DEFICIENCIA SELECTIVA

DE IgA
IIBAÑEZ MEDINA MANUEL EDUARDO
4CM5
DEFICIENCIA SELECTIVA DE IgA

• Se define como la ausencia parcial o total de IgA en el suero, presentado

cifras normales en el resto de las inmunoglobulinas. (IgA del suero < 0.07
g/l)
• La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) es la
inmunodeficiencia primaria más común. Se conoce muy poco sobre los
mecanismos etiopatogénicos que conducen a esta enfermedad.
• Afecta alrededor de 1 cada 700 sujetos de raza blanca (caucásica)
• En afroamericanos la frecuencia es 20 veces menor (Menor en
japoneses)
 Generalidades IgA
• La IgA representa más del 70% del
total de inmunoglobulinas en el
cuerpo.
• Segundo Isotipo dominante en la
circulación sanguínea
• Dos formas : monomérica y
Dimerica
• Dos subclases: IgA1, IgA2
• Vida media 7 días y degrada en
Sistema Retículo Endotelial
• La falta de esta
inmunoglobulina es
compensada por una mayor
producción de los otros
isotipos.
• IgM el de mayor importancia.
 • Defecto en el cambio de
clase de inmunoglobulinas
• Defecto por bloqueo en la
diferenciación de los
linfocitos B en las células
plasmáticas secretoras de
igA.
• Diferenciación terminal de
plasmoblastos de IgA+
• Defecto en el desarrollo y
activación de linfocito B.
• Síntesis de anticuerpos
anómala.
ETIOLOGIA • Deficiencia de RAG1
• Las mutaciones en TNFRSF13B
codifican al activador transmembrana
y modulador de calcio y al ligando
interactor de ciclofilina (TACI) en
pacientes con deficiencia de IgA (1/16).
TACI es expresada en las células B e
interactúa con los ligandos de BAFF
(factor activador de células B,
TNFSF13B) y APRIL (un ligando
inductor de proliferación, TNFSF13)
expresado en macrófagos y células
dendríticas. Estas interacciones tienen
papeles importantes en la activación
de células B y en el cambio de clase de
inmunoglobulinas.
• http://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2009/al091c.pdf
• http://www.scielo.org.co/pdf/rcre/v23n3/v23n3a06.pdf
 Susceptibilidad
genética
• Posee un patrón hereditario variable
• Casos familiares con patrones de herencia
autosómicos dominante o recesivo.
• Asociación a algunos haplotipos (HLA-A1,
B8, DR3, CQ2, DR7, DR1, DQ5, C4A).
• PROTECTORES
• DR15, DQ6
• Una historia familiar de DSIgA o la
inmunodeficiencia común variable (IDCV).
(Factor de riesgo)
 Presentación clínica

• 80% son asintomáticos

• 20% presentan:
• Desordenes /infecciones recurrentes del tracto
respiratorio (mas común) bacterias: Haemophilus
influenzae y Streptococcus pneumoniae.
• Daño orgánico final, como bronquiectasias
secundarias a infecciones recurrentes o crónicas
• Desordenes/infecciones Gastrointestinales: trastornos del
aparato digestivo (enfermedad celíaca el 8%)
• La barrera protectora del sistema gastrointestinal se
ve afectada,
• Giardiasis SMA Enfermedad celíaca Colitis ulcerosa
Hiperplasia nodular linfoide Tumores
gastrointestinales
 Caso clínico
• El paciente es un hombre caucásico de 60 años con múltiples
problemas médicos. Sus antecedentes quirúrgicos mostraron que
había sido sometido a cirugías de la columna lumbar por
tratamiento de dolor de espalda crónico, también había recibido un
remplazo múltiple de la rodilla debido a enfermedad articular
degenerativa, colecistectomía y numerosas cirugías sinonasales para
corregir una sinusitis recurrente. También había sido sometido a una
prostatectomía en el pasado debido a una Adenocarcinoma de la
próstata.
• En su historia de antecedentes médicos se encontraban infecciones
recurrentes de tracto nasofaringeo bronquial y urinario, también
proporcionó antecedentes de haber padecido hipotiroidismo,
esofagitis de reflujo y neurosis de ansiedad.
• Al momento de su admisión, cuando se presentó en el departamento
de Urgencias mostraba un dolor de espalda severo, y los estudios de
resonancia magnética revelaron una Estenosis del canal lumbar y
espondilolistesis , por tal motivo se le programó para una
descompresión de vertebras lumbares L2-L5 y una cirugía de fusión.
Se anticipó que iba a recibir transfusiones debido a las perdidas que
se esperaban durante la cirugía y se le solicitó al servicio de medicina
transfusional que preparara los componentes de sangre necesarios
para tal efecto.
• Hace varios años él había tenido reacciones alérgicas
severas a productos de la sangre; una investigación del
problema que lo aquejaba en aquella ocasión hizo
necesario que se le pusieran precauciones especiales
cuando recibía sus transfusiones de sangre. Desde esa fecha
había sido transfundido varias veces sin que se presentaran
ninguna reacción adversa.