BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Hirschsprung atau mega kolon kongenital merupakan penyakit yang menyebabkan gangguan
pada saluran pencernaan, tepatnya pada usus besar. Hirschsprung atau mega kolon
congenital juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel
ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang
dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spinkter
rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan,
kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion
dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan
dilatasi usus proksimal. Penyakit hirschprung atau mega kolon congenital dapat terjadi pada
semua usia, namun yang paling sering pada neonatus.

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada
tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan serta mendeskripsikan mega colon congenital
pada tahun 1863 adalah Harald Hirschsprung. Namun, pada saat itu patofisiologi terjadinya
penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan
Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung terjadi
pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti,
tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta
dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan
penyakit hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran
hidup. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1.
Biasanya, penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3kg dan jarang
pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk
sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium
dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi. faktor penyebab
penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.

Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang
dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri
anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan
colostomi.

B. Tujuan Penulisan

v Tujuan Umum

Untuk memperoleh informasi tentang penyakit yang menyerang pada sistem pencernaan
v Tujuan Khusus

Untuk memahami tentang hirschprung atau mega colon congenital dan asuhan keperawatan
pada pasien dengan penyakit hirschprung atau mega colon kongenital

C. Manfaat Penulisan

v Bagi Mahasiswa

Mahasiswa dapat mengetahui mengenai konsep dasar dan asuhan keperawatan pada pasien
dengan penyakit hirschprung atau mega colon congenital

v Bagi Masyarakat

Masyarakat dapat mengetahui tentang gangguan pada system pencernaan khususnya tentang
penyakit hirschprung atau mega kolon congenital secara lengkap.

D. Sistematika Penulisan

Pada bab 1 dalam makalah ini dibahas tentang latar belakang, tujuan, manfaat serta
sistematika penulisan dari makalah ini. Pada bab 2 dibahas definisi, etiologi, anatomi
fisiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan,
prognosis dan pathway dari hirschprung atau mega colon congenital. Pada bab 3 dibahas
asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit hirschprung atau mega colon kongenital.
Pada bab 4 berisi kesimpulan dan saran.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar
yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak
memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.

Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah
mulai dari anus hingga usus diatasnya. Saraf yang berguna untuk membuat usus bergerak
melebar menyempit biasanya tidak sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang
jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus-
menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya saraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari
anus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena
adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melepasi usus (kontraksi ritmis ini disebut
gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oelh sekumpulan saraf yang
disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit hirschsprung ganglion ini
tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter.

Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristalltik tidak dapat mendorong bahan-bahan
yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan
pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, seperti
sindroma down.

B. Etiologi

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus,
mulai dari spingter ani internus kearah proksimal, 70 % terbatas didaerah rektosigmoid, 10 %
sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.

Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital adalah diduga
karena terjadi faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down
syndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan submukosa pada dinding plexus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena
adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan
peristaltiik). Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak
dibawah lapisan otot.
D. manifestasi Klinis

Penyakit megakolon ini sendiri memiliki gejala klinis berupa obstipasi, obstruksi akut (baru
lahir) dan yang terkena kebanyakan bayi yang cukup bulan. Dan trias penyakit ini adalah
mekonium terlambat keluar (>24 jam), perut kembung, dan muntah berwarna hijau. Pada
anak yang lebih besar biasanya juga terjadi diare dan enterokolitis kronik. Sembilan puluh
sembilan persen bayi lahir cukup bulan mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam setelah
lahir. Penyakit Hirschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan (penyakit ini
tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan) yang terlambat mengeluarkan tinja. Beberapa bayi
akan mengeluarkan mekonium secara normal, tetapi selanjutnya memperlihatkan riwayat
konstipasi kronis. Gagal tumbuh dengan hipoproteinemia karena enteropati pembuang protein
sekarang adalah tanda yang kurang sering karena penyakit Hirschsprung biasanya sudah
dikenali pada awal perjalanan penyakit. Bayi yang minum ASI tadak dapat menampakkan
gejala separah bayi yang minum susu formula.

Kegagalan mengeluarkan tinja menyebabkan dilatasi bagian proksimal usus besar dan perut
menjadi kembung. Karena usus besar melebar, tekanan di dalam lumen meningkat,
mengakibatkan aliran darah menurun dan perintang mukosa terganggu. Stasis memungkinkan
proliferasi bakteri, sehingga dapat menyebabkan enterokolitis (Clostridium difficile,
Staphylococcus aureus, anaerob, koliformis) dengan disertai sepsis dan tanda-tanda obstruksi
usus besar. Pengenalan dini penyakit Hirschsprung sebelum serangan enterokolitis sangat
penting untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas.

Penyakit Hirschsprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab perut
kembung lain dan konstipasi kronis. Riwayat seringkali menunjukkan kesukaran
mengeluarkan tinja yang semakin berat, yang mulai pada umur minggu-minggu pertama.
Massa tinja besar dapat diraba pada sisi kiri perut, tetapi pada pemeriksaan rektum biasanya
tidak ada tinja. Tinja ini, jika keluar, mungkin akan keluar berupa butir-butir kecil, seperti
pita, atau berkonsistensi cair; tidak ada tinja yang besar dan yang berkonsistensi seperti tanah
pada penderita dengan konstipasi fungsional. Pada penyakit Hirschsprung masa bayi harus
dibedakan dari sindrom sumbat mekonium, ileus mekonium, dan atresia intestinal.
Pemeriksaan rektum menunjukkan tonus anus normal dan biasanya disertai dengan
semprotan tinja dan gas yang berbau busuk. Serangan intermitten obstruksi intestinum akibat
tinja yang tertahan mungkin disertai dengan nyeri dan demam.

1. Pada bayi

a. Tidak bisa mengeluarkan meconium (feses pertama) dalam 24-28 jam pertama setelah
lahir.

b. Tampak malas mengkonsumsi cairan.

c. Muntah bercampur dengan cairan empedu.

d. Distensi abdomen.

e. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare

f. Demam.

g. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila
telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk
yang dapat berdarah (Betz, Cecily L, et.al. 2002).

2. Pada anak-anak

a. Konstipasi.

b. Tinja seperti pita dan berbau busuk.

c. Distensi abdomen.

d. Failure to thrive (gagal tumbuh).

e. Nafsu makan tidak ada (anoreksia).

f. Adanya masa di fecal, dapat dipalpasi.

g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemia.

h. Letargi.

i. Infeksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda, yang dapat
mencakup enterokolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang
dilatasi kolon yang berbahaya (Betz, Cecily L, et.al. 2002).

4. Terapi farmakologi

a. Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud
feses adalah efektif.

b. Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak
memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba.

E. Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian
Menurut Suriadi & Rita Yuliani (2001), fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit
hischprung adalah:

a. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya ada
keterlambatan.

b. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.

c. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi:

1) Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret.

2) Keadaan turgor kulit biasanya menurun.

3) Peningkatan atau penurunan berat badan.

4) Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral.

d. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proximal
karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.

e. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan

1) Anak: Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.

2) Keluarga: Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian

keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.

f. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga perlu dilakukan
untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan kurangnya asupan protein.

Menurut Donna L. Wong (2003) mengungkapkan pengkajian pada penyakit hischprung yang
perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu:

a. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan utama, pengkajian

pola fungsional dan keluhan tambahan.

b. Monitor bowel elimination pattern: adanya konstipasi, pengeluaran mekonium yang

terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang berbentuk pita dan berbau busuk.

c. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen semakin
besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.

d. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi keadaan umum klien.

e. Observasi manifestasi penyakit hirschprung

1) Periode bayi baru lahir.

a) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir.

b) Menolak untuk minum air.

c) Muntah berwarna empedu.

d) Distensi abdomen

2) Masa bayi

a) Ketidakadekuatan penembahan berta badan

b) Konstipasi

c) Distensi abdomen

d) Episode diare dan muntah

e) Tanda-tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis: diare berdarah, letargi

berat)

3) Masa kanak-kanak

a) Konstipasi.

b) Feses berbau menyengat dan seperti karbon.

c) Distensi abdomen.

d) Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang buruk.

f. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian

1) Radiasi: Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi usus letak rendah

2) Biopsi rektal: menunjukan aganglionosis otot rektum

3) Manometri anorectal: ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum dikembangkan/

tekanan gagal menurun.

2. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi:

a. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru.

b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan berhubungan

dengan masukan makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.
c. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) berhubungan dengan defek persyarafan terhadap
aganglion usus.

d. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan muntah, diare dan pemasukan
terbatas karena mual.

e. Cemas berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit, prosedur

pengobatan.

Post operasi:

a. Nyeri berhubungan dengan inkontinuitas jaringan (pembedahan).

b. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan menurun imunitas.

3. Rencana Keperawatan

Pre operasi

a. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru.

Tujuan: Pola nafas efektif.

Kriteria Hasil :

1) Frekuensi pernafasan dalam batas normal.

2) Irama nafas sesuai yang diharapkan.

3) Ekspansi dada simetris.

4) Bernafas mudah.

Rencana tindakan:

1) Monitor frekuensi, ritme, kedalamam pernafasan.

2) Catat pergerakan dada, kesimetrisan, penggunaan otot tambahan.

3) monitor pola nafas bradipnea , takipnea, hiperventilasi.

4) Auskultasi suara pernafasan.

5) Monitor aliran oksigen.

6) Pertahankan jalan nafas yang paten.

b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan berhubungan

dengan masukan makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.

Tujuan: Gangguan nutrisi teratasi.

Kriteria Hasil:

1) Tidak terjadi penurunan BB/ BB ideal.

2) Nafsu makan membaik.

Rencana tindakan:

1) Monitor intake nutrisi dan output.

2) Monitor pertumbuhan dan perkembangan.

3) Timbang Berat badan.

4) Anjurkan pada keluarga pasien untuk memberikan ASI.

5) Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang
dibutuhkan pasien.

6) Kolaborasi dalam pemeriksaan laboratorium (Hb dan albumin).

c. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) berhubungan dengan defek persyarafan terhadap

aganglion usus.

Tujuan: Pola eliminasi normal/ konstipasi teratasi.

Kriteri Hasil:

1) Warna feses kunin kecoklatan.

2) Feses lunak/ lembut dan berbentuk.

3) Bau feses tidak menyengat.

Rencana Tindakan:

1) Berikan bantuan enema dengan cairan fisiologis NaCl 0,9%.

2) Auskultasi bising usus.

3) Observasi pengeluaran feces per rektal bentuk, konsistensi, dan jumlah.

4) Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses.

5) Monitor efek samping dari tindakan irigasi atau pemberian obat oral (laksatif).

6) Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan.

7) Kolaborasi dalam pemberian obat pencahar.

d. Resiko kekurangan volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah, diare dan
pemasukan terbatas karena mual.

Tujuan: Kekurangan cairan tidak terjadi.

Kriteria Hasil:

1) Keseimbangan intake dan output 24 jam.

2) Mata tidak cekung.

3) Kulit lembab (tidak kering).

4) Membran mukosa mulut lembab.

Rencana tindakan:

1) Pertahankan intake dan output yang akurat.

2) Monitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa, nadi adekuat, tekanan darah).

3) Monitor vital sign

4) Dorong masukan oral.

5) Kolaborasikan pemberian cairan IV

6) Kolaborasi dalam pemeriksaan laboratorium (elektrolit).

e. Cemas berhubungan dengan perpisahan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit,

prosedur pengobatan.

Tujuan: Cemas teratasi.

Kriteria Hasil:
1) Tidak gelisah/ klien tampak tenang.

2) TD da nadi dalam batas normal.

Rencana Tindakan:

1) Catat petunjuk perilaku yang menunjukkan ansietas.

2) Dorong keluarga untuk menyatakan perasaan dan berikan umpan balik.

3) Berikan informasi yang akurat dan nyata tentang penyakit anak dan apa yang harus
dilakukan.

4) Jelaskan tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat-obatan pada keluarga
pasien dan jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien.

Post operasi

a. Nyeri berhubungan dengan inkontinuitas jaringan (pembedahan).

Tujuan: Nyeri teratasi

Kriteria hasil”

1) Tidak ada keluhan nyeri.

2) Klien tampak tenang.

3) TTV dalam batas normal.

Rencana Tindakan:

1) Kaji secara komprehensif tentang nyeri meliputi : lokasi , karakteristik dan onset,
durasi, frekuensi, kualitas, intensitas atau beratnya nyeri dan faktor-faktor presipitasi.

2) Observasi isyarat-isyarat non verbal dari ketidaknyamanan, khususnya dalam

ketidakmampuan untuk komunikasi secara efektif.

3) Kaji faktor-faktor yang dapat meningkatkan/ menghilangkan nyeri.

4) Berikan tindakan nyaman, seperti pijat penggung, ubah posisi.

5) Kontrol faktor-faktor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon pasien terhadap

ketidaknyamanan (ex: temperatur ruangan , penyinaran).

6) Ajarkan penggunaan teknik nonfarmakologi (misalnya: relaksasi, guided imagery,

distraksi, terapi bermain, terapi aktivitas).
7) Kolaborasi pemberian analgetik.

b. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan menurun imunitas, luka terbuka.

Tujuan: Tidak terjadi infeksi.

Kriteria Hasil:

1) Tidak ada tanda-tanda infeksi.

2) Suhu dalam batas normal.

3) Hasil lab normal (leukosit).

Rencana tindakan:

1) Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan lokal.

2) Monitor kerentanan terhadap infeksi.

3) Inspeksi kulit dan membran mukosa terhadap kemerahan, panas dan drainase.

4) Inspeksi kondisi luka/ insisi bedah.

5) Dorong masukan nutrisi yang cukup.

6) Lakukan keperawatan pada kolostomi atau perianal.

7) Kolaborasi pemberian antibiotik dalam penatalaksanaan pengobatan terhadap

mikroorganisme.
 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar
yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak
memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Hirschsprung terjadi karena adanya
permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus
diatasnya. Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan
gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan
panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.Penyakit ini disebabkan oleh tidak
adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

B. Saran

Sebagai calon perawat harus mengerti dan memahami penyakit hirschsprung (mega kolon
kongenital). Dengan memahami dan mengerti penyakit hirschprung, sebagai calon perawat
maka bisa memberikan asuhan keperawatan pada klien dengan baik dan benar.
 DAFTAR PUSTAKA

Anonim. 2003. Mengenal Penyakit Hirschsprung (Aganglionic Megacolon). Disitasi dari

http://www.indosiar.co.id/v2003/pk. pada tanggal 26 Oktober 2010.

Behrman, dkk.1996. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Volume 2. Jakarta: EGC.

Budi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Penyakit Hisprung. Disitasi dari

http://www.mediakeperawatan.com/?id=budixtbn. pada tanggal 26 Oktober 2010.

Yuda. 2010. Penyakit Megacolon. Disitasi dari http://dokteryudabedah.com/wp-

content/uploads2010/01/mega-colon pada tanggal 26 Oktober 2010.

Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.

Ngastiyah, 1997, Perawatan