LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA BILIER

Oleh :
EMA ARUM RUKMASARI
PK.08.14.075

PROGRAM STUDI NERS

STIKES BHAKTI KENCANA BANDUNG
2014
 LAPORAN PENDAHULUAN ASKEP ATRESIA BILIER

I. Konsep Dasar Penyakit

A. Pengertian

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk

atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek

congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau

lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik.

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan

mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam

usus halus.

Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung

empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika

tidak diobati bisa berakibat fatal.

B. Etiologi

Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran

empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan

perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti tetapi

kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine.

Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli

menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya

kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada
 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar berpendapat bahwa atresia

bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena

infeksi atau iskemi

Beberapa faktor-faktor predisposisi berikut:

 infeksi virus atau bakteri

 masalah dengan sistem kekebalan tubuh

 komponen yang abnormal empedu

 kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu

 hepatocelluler dysfunction

C. Patofisiologi

Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran

normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya

terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini akan

menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi hati. Dan apabila asam

empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan

cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal

sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.

Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa

gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran

darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna

kuning. Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik

dan hepatomegali.
 Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin

larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu

vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.

D. Gejala Klinis

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala

penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-

gejala termasuk:

Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat

tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.

Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru

lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari

kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat

lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir

Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan

dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan

dibuang dalam urin.

1) Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan

bilirubin yang

masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak

akibat pembesaran hati.

Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.

Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan

hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang
 larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak

larut dalam air serta gagal tumbuh

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.

Gatal-gatal, Rewel, splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan

hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang

mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati), Distensi abdomen,

Varises esophagus, hepatomegaly, Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan,

Lemah, pruritus, Anoreksia, Letragi

E. Komplikasi
Komplikasi yang di timbulkan pada oenyakit atresia bilier adalah:
 Cirrhosis
 Gagal hati
 Gagal tumbuh
 Hipertensi portal
 Varises esophagus
 Asites
 Encephalopathy

F. Pemeriksaan Diagnostik
 Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin
time, partial thromboplastin time.
 Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien
yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini
menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
 Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada
tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
  Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang
dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.

G. Pengobatan

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan

empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%

penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati

dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.

Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.

Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada

akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

H. Prognosis

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi,

gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan

pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8

minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi

dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43%.

Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3

tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. (Dewi,

Kristiana.2010.Atresia bilier)
II. ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian Anak

1. Pemeriksaan Fisik

a. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, penggunaan otot bantu

pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek.

b. B2 (blood) : TD meningkat, HR meningkat (tachicardi), kecenderungan

perdarahan.

c. B3(brain) : gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran

sampai koma.

d. B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses.

-Urine : warna gelap, pekat

-Feses : warna dempul, steatorea, diare

e. B5 (bowel) : distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites,

anoreksia, mual muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan

pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan berat badan, dehidrasi,

hepatomegali. feses warna pucat, lingkar perut 52 cm.

f. B6 (Bone) : letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran

kanan atas ditekan, ikterik, kulit berkeringat dan gatal gatal (pruritus),

kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer

Keterangan tambahan :

Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi

gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-refleks tendo dalam,

 kelemahan memandang ke atas, ketidak mampuan berjalan akibat

parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.

Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Atresia Billiary

ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson

Syndrome-Alagine (Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan

tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringan okuler,

anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing.

Penderita juga mengalami stenosis arteri pulmonar serta cacat-cacat pada

lengkungan bagian depan vertebra.

2. Pemeriksaan Penunjang

a. Laboratorium

- Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 – 1,9 mg/dl)

- Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati

akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 – 7,1 mg/dl)

- Tidak ada urobilinogen dalam urin.

- Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase

alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta fraksi-fraksi lipid

(kolesterol fosfolipid trigliserol).

b. Pemeriksaan Diagnostik

 USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab

kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran

empedu).
  Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan

hati memproduksi empedu dan mengeekskresi kan ke saluran empedu

sampai tercurah ke duodenum. Jika ditemukan empedu di duodenum

maka dapat berarti terjadi atresia intra hepatik.

 Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan

noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita

tidak ditemukan lumen yang jelas.

B. Diagnosa Keperawatan

2. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi

abdomen

3. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan

berat badan turun dan konjungtiva anemis.

4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu

dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.

5. Kekurangan volume cairan beerhubungan dengan mual dan muntah

6. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.

7. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)

berhubungan dengan penyakit kronis

8. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan

C. Intervensi Keperawatan

1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen

Tujuan : Bayi akan mempertahankan pola nafas efektif, bebas dispneu dan sianosis,

dengan nilai GDA dan kapasitas vital dalam rentang normal

INTERVENSI RASIONAL
- Awasi frekuensi, kedalaman, dan - Pernafasan dangkal, cepat/dispneu
upaya pernafasan mungkin ada hubungan hipoksia
atau akumulasi cairan dalam
abdomen
- Auskultasi bunyi nafas krekles, - Menunjukan terjadinya komplikasi
mengi dan ronchi (contoh adanya bunyi tambahan
menunjukan akumulasi
cairan/sekresi) meningkatkan resiko
infeksi
Observasi perubahan tingkat
kesadaran Perubahan mental dapat menunjukkan
hipoksia dan gagal nafas
Berikan posisi kepala bayi lebih
tinggi Memudahkan pernafasan dengan
menurunkan tekanan pada diagfragma

Berikan tambahan O2 sesuai indikasi Untuk mencegah hipoksia

Kolaborasi untuk pemeriksaan GDA Mengetahui perubahan status

pernafasan dan terjadinya komplikasi
paru

2. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan

berat badan turun dan konjungtiva anemis.

Tujuan : Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif mencapai

tujuan dengan nilai laboratorium normal

INTERVENSI
Kaji distensi abdomen
Pantau masukan nutrisi dan frekuensi
muntah
Timbang BB setiap hari.
RASIONAL
Distensi abdomen merupakan tanda
non verbal gangguan pencernaan.
Mengidentifikasi kekurangan /
kebutuhan nutrisi dengan mengetahui
intake dan output klien.
 Berikan makanan /minuman sedikit Mengawasi keefektifan rencana diet
tapi sering. Untuk menurunkan rangsang
mual/muntah.

Berikan kebersihan oral sebelum Mulut yang bersih meningkatkan

makan nafsu makan.

Kolaborasi:
Konsul dengan ahli diet sesuai Berguna dalam memenuhikebutuhan
indikasi. nutrisi individu dengan diet yang
paling tepat.

Berikan diet rendah lemak, tinggi serat Memenuhi kebutuhan nutrisi dan
dan batasi makanan penghasil gas. meminimalkan rangsang pada kantung
empedu.

Berikan makanan yang mengandung Meningkatkan pencernaan dan

medium chain triglycerides (MCT) absorbsi lemak serta vitamin yang
sesuai indikasi. larut dalam lemak.

Monitor laboratorium; albumin, Memberi informasi tentang

protein sesuai program. keefektifan terapi.

Berikan vitamin-vitaminyang larut Vitamin-vitamin tersebut terganggu

dalaam lemak (A, D, E dan K) penyerapannya.

3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu

dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.

Tujuan : Bayi akan mempertahankan kelembapan kulit yang ditandai dengan

kulit tidak kering, tidak ada pruritus, jaringan kulit utuh dan bebas lecet

INTERVENSI RASIONAL
Mandikan dengan air hangat sehari Mencegah kulit kering berlebihan dan
dua kali dan di olesi baby cream memberikan penghilang rasa gatal

Pertahankan sprei kering dan bersih Kelembapan meningkatkan pruritus

dan resiko kerusakan kulit

Rubah posisi tidur sesuai jadwal Pengubahan posisi menurunkan

tekanan pada jaringan dan untuk
memperbaiki sirkulasi
 Gunting kuku jari hingga pendek, Mencegah dari cidera tambahan pada
berikan sarung tangan bila kulit khususnya bila tidur
memungkinkan

Berikan obat sesuai indikasi Antihistamin dapat mengurangi rasa

(antihistamin) gatal

4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah

Tujuan : Bayi akan mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit yang

ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3 detik, turgor

kulit baik, produksi urine 1-2ml/kgBB/jam

INTERVENSI
Memantau asupan dan cairan bayi
perjam(cairan infuse, susu per NGT,
atau jumlah ASI yang diberikan,
(timbang popok)
RASIONAL
Memungkinan evaluasi keseimbangan
cairan bayi dan tindakan lebih lanjut

Periksa feses tiap hari Mengetahui kadar PH feces untuk

menentukan absorbsi lemak dan
karbohidrat bayi. (PH normal 7-7,5)

Memantau lingkar perut bayi setiap Untuk mendeteksi asites

hari

Observasi tanda-tanda dehidrasi Tanda dehidrasi mengindikasikan

(oliguria, kuilt kering, turgor kulit intervensi segera dalam mengatasai
buruk, ubun-ubun dan mata cekung kekurangan cairan pada bayi

Kolaborasi untuk pemeriksaan Mengevaluasi keseimbangan dan

elektrolit, kadar protein total, albumin, elektrolit
nitrogen urea darah dan kreatinin serta
darah lengkap

5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.

Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak

yang sakit
 INTERVENSI RASIONAL
Jelaskan kepada klien tentang Meningkatkan penngetahuan orangtua
pengobatan yang diberikan seperti terhadap tindakan pengobatan anaknya
dosis, reaksi dan tujuan pengobatan.

Jelaskan kepada keluarga pentingnya

stimulus pada anak seperti
pendengaran, visual dan sentuhan

Jelaskan kepada orang tua/keluarga Memberikan informasi ntuk

pentingnya monitor adanya muntah, mendapatkan tindakan segea
mual, keram otot, diare, HR yang
tidak teratur.

6. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)

berhubungan dengan penyakit kronis

Tujuan : Bayi akan bertumbuh dan berkembang secara normal yang ditandai

dengan mencapai tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai

INTERVENSI
Berikan stimulus pada bayi yang
menekankan pencapaian keterampilan
motorik kasar
RASIONAL
Stimulasi bayi yang terencana
membantu tahap-tahap penting dalam
perkembangan dan membantu
orangtua memiliki ikatan dengan bayi

Jelaskan pada orangtua bahwa bayi Dapat menghilangkan stress pada

mereka dapat saja tidak mencapai orangtua yang menghadapi masalah
tahap-tahap penting perkembangan dan memberikan informasi penting
dengan kecepatan yang sama seperti tentang cara-cara menstimulasi
pada bayi sehat perkembangan

Sedapat mungkin lakukan intervensi Mengelompokkan intervensi

secara berkelompok memungkinkan bayi beristirahat tanpa
gangguan, istirahat diperlukan untuk
tahap tumbuh kembang bayi
DAFTAR PUSTAKA

Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric
Surgery, 4th Edition.

Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.

Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI,
RSCM. from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/

Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir
yang berkepanjangan. From : url :http://koranindonesiasehat.wordpress.com/

Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url :

http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html

ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of

Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/
content/greystone_779.htm

North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and

Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/
Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf

Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http://

emedicine. medscape.com/ article/927029-overview

Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan
Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url
:http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf