Caso Clínico

MALFORMACIONES MÜLLERIANAS
SINDROME WUNDERLICH-HERLYN-WERNER :
CASO CLINICO
Dr. Pablo Sierralta G. (1), Dr. Juan Carlos Araneda E. (2), Dra. Angela Schnettler M. (3).

Caso Clínico contenido homogéneo en vidrio esmerilado y otras

Paciente de 11 años de edad, derivada desde
consultori o peri féri co, con di agnósti cos de
Dismenorrea y Obs. Endometriosis. Es evaluada en
Policlínico de Ginecología, Hospital Regional
Temuco, el 29 de Agosto de 2001.
Anamnesis: Menarquia en febrero de 2001,
RM: VI-VII/30-35, UR: 28.VII.2001. Paciente refiere
dismenorrea intramenstrual durante todo el período
catamenial, a nivel anal y en flancos. Había usado
Á c. M ef e n á m i c o con re gu l a r re su l ta do.
Exámen Ginecológico: Genitales Tanner 2. A
la inspección se aprecia vagina al menos en su tercio
distal.
TR: masa quística central que abomba el recto
de aprox. 10 cm de diámetro.
Diagnóstico: Hematocolpos ?
Hematometra ?
Se indi ca Ecotomografía gi necol ógica
transrectal , la que se reali za el 05.X.2001,
encontrándose gran masa sólido quística con tabiques
que delimitan paredes, algunas áreas quísticas de
de contenido líquido eco (-). En total mide 95x60
mm y sus paredes varían entre 16 a10 mm de espesor
(imagen Nº1). Se complementa con ECO trans-
abdominal, en la que se aprecia imagen que
impresiona como útero con dos cavidades (“imagen
en antifaz”) de 107 mm de diámetro transverso, con
dos cavidades paralelas de 29 y 26 mm. Por debajo
de ella se continúa masa de aspecto vidrio esmerilado
que probablemente corresponde a masa descrita en
ECO-TR (imagen Nº2).
CE: Probable útero doble.
Hematometra
Hematocolpos

1. Gíneco-Obstetra, Unidad Ginecología, Servicio Obstetricia

y Ginecología, Hospital Regional Temuco. Profesor Departamento
Obstetricia y Ginecología, Facultad de Medicina, Universidad
de La Frontera.
2. Gíneco-Obstetra, Unidad Ginecología, Servicio Obstetricia
Imagen Nº 1: Eco Gine TR: Masa sólido quística
y Ginecología, Hospital Regional Temuco. con tabiques que delimitan paredes, con áreas quísticas
3.Becada Obstetricia y Ginecología, UFRO-MINSAL. de contenido homogéneo en vidrio esmerilado.

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cm cráneo- caudal x 11 cm en eje axial. Esta masa

es interpretada como Riñón ectópico en situación
pelviana asociado a gran hidronefrosis (Imágenes 3-
7).

Imagen Nº2: Eco Gine TA: Imagen en antifaz.

Posteriormente consulta a Servicio Urgencia

Infantil (no vuelve a control en ginecología) el Imagen Nº3: En 1, hemiútero derecho dilatado.
16.X.2001 por cuadro de dolor hipogátrico, náuseas
y vóm itos en concomi tancia con ini ci o de
menstruación, asociado a febrícula. Al examen
abdomen blando, depresible, dolor en hipogastrio
donde parece palparse una masa. Ingresa con Dg:
Malformación uterina, Hematometra-Hematocolpos.
Al examen genital se describe introito pequeño, por
el que se pasa sonda # 8 que da salida a secreción
sanguinolenta de mal olor. Al TR gran masa de aprox. Imagen Nª4: En 1 hemiútero derecho dilatado,
10-12 cm de diámetro que abomba hacia el recto, hematometra, interpretado cono riñón ectópico con
muy sensible. Se maneja con hidratación parenteral gran hidronefrosis.
y analgesia, en espera de exámenes imagenológicos,
con buena evolución (no es evaluada por ginecólogo).
Se realiza Scanner de abdomen y Pelvis el 25.X.01
y es dada de alta al día siguiente. Es re-ingresada a
Cirugía Infantil el 06.XI.01, indicándose frenación
de ciclo con Depoprodasone 1 ampolla IM. Se recibe
informe de Scanner, el que describe ausencia de riñón
derecho, riñón izquierdo con moderada hidronefrosis
y uréter dilatado hasta proximidades de cavidad
pelviana. En relación a la última, formación ovalada Imagen Nº 5: se aprecia en corte más caudal,
con contenido al parecer líquido, comprimiendo la consignado como 3, central, hemivagina derecha
pared posterior izquierda de la vejiga, que mide 14 obstruida, hematocolpos.

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 Malformaciones Müllerianas: SíndromeWunderlich-Herlyn-Werner
Imagen Nº 6: consignado como 2, pequeño
hemiútero izquierdo normal.
Imagen Nº7: En 2, vejiga; en 1 hematocolpos. A la
derecha de ésta, probable imagen de hematosálpinx.
Se complementa estudio con DMSA (07.XI.01)
Monorrena izquierda funcional. MAG 3 exclusión
cintigráfica del riñón derecho. Adecuada perfusión
y f un ci ón del ri ñ ón i zqui erdo (09.I.02).
ECO Renal y Ginecológica (por Radiólogo):
Sugerente de hematometra, probablemente con
compromiso inflamatorio quístico de la trompa
derecha. Monorrena izquierda.
Hospitalizada nuevamente en Cirugía Infantil
el 19.IV.02 por dolor abdominal y dificultad para
orinar. Nueva Eco Renal y ginecológica por Radiólogo
Infantil: Hallazgos podrían corresponder a útero doble
(uno de ellos normal desplazado a craneal) y el otro
dilatado con hematometra que se extiende por las
trompas, más dilatado a derecha. Ovario derecho alto
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normal. Ovario izquierdo dudoso. Area quística
derecha inferior que podría corresponder a proceso
inflamatorio adyacente al anexo, sin poder descartar
otro ovari o con grandes quistes complejos.
Hidronefrosis izquierda. Evoluciona favorablemente
con analgesia.
Se presenta caso en Reunión conjunta Cirugía
Infantil-Ginecología (30.IV.02), se concluye:
Probable Doble Sistema úterovaginal, con lado
derecho obstruido, monorrena izquierda. Se indica
Laparoscopía Diagnóstica, la que se realiza el 16.V.02
por Unidad de Ginecología: Pelvis menor cubierta
por epiplón y gran cantidad de hematina. Liberación
de adherencias muestra hemiútero izquierdo de
tamaño normal con trompa y ovarios normales.
Hemiútero derecho transformado en gran masa de
aprox. 20 cm de diámetro. Se realiza histerotomía
mínima en pared anterior, mono y bipolar, que da
salida a aprox. 300 cc de líquido achocolatado,
dejando S. Foley nº 10 para posterior estudio
radiológico. Al reducir masa uterina se observa
trompa derecha dilatada., ovario derecho de aspecto
liso, con adherencias tuboepiploicas que se liberan.
Se intenta exploración vaginal histeroscópica, no
siendo factible por adosamiento de paredes vaginales
a la óptica. CL: Útero Doble. ¿Vagina Doble?, con
h e m i v ag in a de r e c h a c ie g a. Ev ol uc i on a
favorablemente en el postoperatorio; al 13er día se
realiza histerografía, inyectando medio de contraste
por sonda in útero y sonda vaginal, observándose
llene de dos cavidades no comunicadas entre sí. Se
m an ti en e supresi ón c on Dep oproda son e.
Reevaluada en control posterior, se estima
necesario exploración quirúrgica abdominal y vaginal
para establecer con seguridad ausencia de cuello y
hemivagina y en consecuencia proceder con seguridad
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a hemihisterectomía. Es reintervenida el 22.VIII.2002, Operación: Incisión + Marsupialización de septo

Abierto peritoneo se aprecia gran hemiútero derecho vaginal.
libre, pequeño hemiútero izquierdo, ambos confluentes
a masa central que impresiona como vagina distendida.
Trompa derecha libre con fimbria parcialmente
aglutinada. Se realiza histerotomía corporal derecha
que da salida a abundante líquido achocolatado. Se
explora cavidad apreciándose OCI, traspasando éste
con cánula de aspiración, vaciando masa central,
corroborando un hematocolpos e individualizando
diafragma vaginal, seccionando el mismo sobre
cánula. Se deja sonda Foley Nº16 que alcanza cavidad
uterina y se exterioriza por vagina. Histerorrafia en
dos planos invaginante. Tras histerotomía en
hemiútero izquierdo se explora cavidad endometrial
con sonda nelaton, la cual emerge espontáneamente
por vagina, dejando Foley Nº 10. Tras histerorrafia
hemiútero izquierdo se realiza fimbrioplastía derecha. Arriba, con sonda Foley gruesa, hemivagina obstruída
Al 14º día post-operatorio se real i za que ha sido previamente drenada, procediéndose a
histerografía a través de S. Foley en hemiútero la incisión de septum, el cual se muestra con Allis.
derecho, observándose cavidad aún distendida y al
parecer permeabilidad tubaria. Se aprecia existencia
y grosor de tabique vaginal. No se evidencia
c om u n i c a c i ón e n tre a m b os h e m i ú te r os .
Finalmente, es reintervenida el 12.IX.02 vía
vaginal, exploración muestra S. Foley izquierda
terminando en pliegue vaginal, no lográndose
individualizar claramente aspecto cervical. Foley Dª
emerge por neo-boca efectuada previamente, la que Marsupialización.
se amplia, apreciándose grueso tabique vaginal que
da paso a hemivagina, en cuyo fondo impresiona Introducción
existir cuello. Se continúa con sutura mucosa-mucosa El conducto de Müller o Paramesonéfrico es
de septo vaginal, extrayendo ambas sondas Foley la base del desarrollo del tracto reproductivo
(Imágenes 8 a10). femenino. Durante la embriogénesis se diferencia
Diagnóstico Post-operatorio: Síndrome Wunderlich- hacia las Trompas de Falopio, útero, cérvix y porción
Herlyn Werner. superior de vagina. Al producirse una disrupción en

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 Malformaciones Müllerianas: SíndromeWunderlich-Herlyn-Werner
su formación puede ocurrir una amplia gama de
malformaciones. Los defectos müllerianos pueden ir
desde la agenesia vaginal y uterina a su duplicación,
pasando por otras anomalías menores de la cavidad
uteri na. Frecuentem en te se asoci an con
malformaciones renales y del esqueleto axial y con
alguna frecuencia se diagnostican al evaluar pacientes
con estas condiciones asociadas. La mayoría de las
veces son reconocidas luego del inicio de la pubertad,
ya que en el período prepuberal, la presencia de
genitales externos normales y un desarrollo de
caracteres sexual es secundarios apropiados
enmascaran las anomalías de los genitales internos.
Posteriormente son derivadas al ginecólogo por
desórdenes menstruales. Otras presentaciones tardías
incluyen la infertilidad y complicaciones obstétricas.
Dado el amplio rango en la presentación clínica,
las malformaciones müllerianas (MM) pueden ser
difíciles de diagnosticar. Una vez hecho el diagnóstico,
existen muchas opciones terapéuticas, usualmente
específicas a cada tipo de ellas. Los refinamientos
en las técnicas quirúrgicas han hecho posible que las
pacientes afectadas tengan actividad sexual normal,
mejorando también los resultados en la fertilidad y
obstétricos, en algunos casos apoyado por técnicas
de fertilización asistida.
Incidencia y Prevalencia:
Reconocidas desde el siglo XVI (Steinmetz,
1940), el conocimiento de la epidemiología de las
MM no ha ido en forma paralela a los avances
tecnológicos en su diagnóstico y tratamiento. Su
incidencia actual es desconocida, y las reportadas
varían desde el 0,2 al 7,4% (Mc Williams, 1991;
Simon, 1991; Heinonen, 1982), siendo también
variable su prevalencia reportada. Los problemas
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inherentes en obtener datos epidemiológicos seguros
se relacionan, en parte, al subdiagnóstico de las MM
al momento del nacimiento y el subsecuente sobre-
reporte durante los años reproductivos. Otros factores
contribuyentes incluyen la no estandarización de los
sistemas de clasificación, las modalidades diagnósticas
no uniformes y las diferentes poblaciones en estudio.
Por ejemplo, cuando los datos son obtenidos de
mujeres con pérdidas reproductivas recurrentes que
van a histerosalpingografía, su prevalencia es del 8
a 10% (Sorenson, 1988; Spray Pederson, 1984) en
contraste al 2-3% reportado en mujeres sometidas a
histeroscopía electiva, que refleja mejor la población
general (Simon, 1991; Ashton, 1988).
Embriología:
El desarrollo normal del sistema reproductivo
femenino envuelve una serie de interacciones
complejas que llevan a la diferenciación de los
conductos müllerianos y el seno urogenital (SUG),
cuyos extremos interactúan, proceso que culmina en
la formación de la trompas de Falopio, útero, cérvix
y vagina. Los Conductos müllerianos derivan del
mesodermo, mientras el SUG tiene un origen
endodérmico. La disrupción del desarrollo del
mesodermo local y sus somitas contiguos producen
algunas de las malformaciones del esqueleto axial
asociadas. El sistema urinario en desarrollo está
también íntimamente relacionado al sistema
reproductor, por lo que las malformaciones renales
y de otras estructuras del sistema urinari o
frecuentemente se relaci onan con l as MM.
Desarrollo de las Trompas de Falopio, útero
y Cérvix:
A las seis semanas de desarrollo, lo embriones
femeninos y masculinos tienen dos pares de conductos
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genitales: Conductos Paramesonéfrico (müllerianos) Shulman, 1988). El útero es bicorne inicialmente,

y los Conductos Mesonéfricos (wolfianos). Por un pero durante la diferenciación presenta un fenómeno
corto período de tiempo los conductos mesonéfricos de fusión con la subsecuente canalización del septo
drenan el contenido de los riñones mesonéfricos intermedio. La regresión del septo uterino es mediada
primitivos en la cloaca, regresando pronto. El a través de mecanismos de apoptosis, regulada por
desarrollo de éstos precede al de los conductos de el gen bcl-2 (Lee, 1998). Para la semana 12 el fondo
Müller. (Moore, 1998). En el feto femenino, los se eleva y el útero asume su morfología madura (ver
Conductos de Wolff degeneran en ausencia de la esquemas).
Hormona antimülleriana o MIF (Speroff, 1998; El endometrio deriva del revestimiento interno
Lindenmann, 1997). Así, los conductos mesonéfricos de los conductos müllerianos fusionados, mientras
en regre si ón si rve n de m ol de para l os que el estroma endometrial y el miometrio derivan
p a ra m e s on é f ri c os (C PM) e n de s a rrol l o. del mesénquima adyacente (Moore, 1998; Shulman,
Los CPM se originan como invaginaciones 1988).
longitudinales del epitelio celómico en la superficie El proceso se completa a la 22ª semana de
anterolateral de la cresta urogenital. Sus bordes se desarrollo, dando origen al útero, cérvix y una cavidad
aproximan el uno al otro, fusionándose posteriormente uterina única (Speroff, 1998).
(Moore, 1998). Inicialmente se reconocen tres
regiones:
1.Una porción vertical craneal.
2.Una porción horizontal.
3.Una porción vertical caudal.
Cada segmento tiene un destino distinto en la
formación del sistema reproductor femenino (Moore,
1998; Shulman, 1988). La región craneal, con forma
de embudo, se abre directamente en la cavidad
peritoneal. Permanecen separados y van a formar las
Trompas de Falopio. La región horizontal cruza
centralmente y se extiende en dirección caudo medial.
La región vertical caudal se pone en contacto con el
CPM del lado opuesto en el plano mediano de la
futura pelvis. Estos CPM pareados, inicialmente
separados por un septo, se fusionan y forman una
estructura en forma de Y, el Primordio útero-vaginal
(PUV). Éste consiste en un segmento uterino y uno
vaginal que darán origen al útero y vagina superior, Esquematización del desarrollo embriológico del
respectivamente (Moore, 1998; Speroff, 1998; aparato reproductor femenino.

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 Malformaciones Müllerianas: SíndromeWunderlich-Herlyn-Werner
Desarrollo de Vagina e Himen
El desarrollo normal de la vagina requiere la
fusi ón de com ponentes de dos estructuras
embriológicas distintas. El extremo distal del PUV
se proyecta por dentro de la pared dorsal del SUG,
creando el Tubérculo mülleriano o del seno. Este
proceso incluye además la formación de los Bulbos
Senovaginales en la porción distal del tubérculo del
seno. Estos bulbos son un par de evaginaciones
endodérmicas que se extienden como un núcleo
sólido desde el SUG a la porción caudal del PUV y
se fusionan, formando la placa vaginal. Ésta se
canaliza desde la porción caudal, progresando hacia
cefálico para formar el canal vaginal (ver esquemas).
El límite preciso entre el PUV y el SUG así como
sus contribuciones individuales a la vagina no han
sido bien establecidas. Algunos autores sostienen
que el tercio superior del epitelio vaginal es derivado
del PUV y los dos tercios inferiores derivan del SUG.
Muchos otros expertos consideran que la vagina
completa deriva de la placa vaginal del SUG. (Moore,
1998; Persaud, 1993). La pared fibromuscular se
de sa rrol l a de l m e sé n q ui m a c i rcu n da n te .
El himen es formado por expansión del aspecto caudal
de la vagina, con la consiguiente invaginación de la
pared posterior del SUG. El himen sirve inicialmente
para separa el lumen de la vagina de la cavidad del
SUG hasta avanzado el desarrollo fetal. Usualmente
se produce su ruptura perinatalmente y queda como
remanente una fina membrana mucosa (Acien, 1992)
Etiología:
La vasta gama de anomalías estructurales
vistas en los defectos de los conductos de Müller
resultan de fallas en el desarrollo en distintos estadíos
del desarrollo embrionario. De etiología elusiva, es
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bien conocida la influencia de factores genéticos,
como también de teratógenos, como el di-etil-
estilbestrol (DES) y la Talidomida (Golan, 1989). La
genética de las MM es compleja y en general ocurren
en forma esporádica. Algunos casos familiares parecen
mostrar un patrón hereditario multifactorial. También
existen asociaciones con tipos hereditarios, incluyendo
la autosomía dominante, autosomía recesiva y
desórdenes ligados al cromosoma X. Pueden ser parte
de un síndrome malformativo múltiple (Shulman,
1988; Verp, 1983; Carson, 1983). Aún cuando no
existe una etiología definitiva, los estadíos en la
embriogénesis en los que se producen las MM están
bien establecidos.
Fisiopatología:
Las MM frecuentemente son agrupadas de
acuerdo al mecanismo del desarrollo que falló y dio
lugar a la malformación dada. Esta forma de
clasificación incluye:
i) Agenesia e Hipoplasia
ii) Defectos de Fusión Lateral
iii) Defectos de Fusión Vertical
iv) Anomalías relacionadas a DES
Las MM más comunes incluyen la vagina y el
útero. La agenesia vaginal es consecuencia de una
falla en el desarrollo del bulbo senovaginal, sin él, la
placa vaginal no se forma. El útero está habitualmente
ausente, partiendo de que el PUV es el que induce la
formación del bulbo senovaginal (Moore, 1998).
Frecuentemente se acompaña de malformaciones del
sistema urinario. La agenesia vaginal parcial, con un
tracto genital superior normal es rara y debe ser
distinguida de la atresia vaginal.
La agenesia cervical es rara y usualmente ocurre
 Dr. Pablo Sierralta G., Dr. Juan Carlos Araneda E., Dra. Angela Schnettler M.
en asociación a agenesia vaginal parcial o total. La
agenesia de Trompas de Falopio también es rara. Sus
anomalías también son raras e incluyen ostium
accesorios, duplicación, capa muscular ausente,
localización ectópica y atresia luminal, siendo la
mayoría de ellas no susceptibles de corrección
quirúrgica. Cuando existe deseo de embarazo, se
puede recurrir a técnicas de fertilización asistida.
Los desórdenes de fusión lateral (horizontal o
longitudinal) corresponden al rango más amplio de
anomalías entre las MM. Pueden dividirse en
simétricos y asimétricos, y en obstructivos y no
obstructivos. Estos defectos ocurren tras fallas en
diferentes alteraciones del desarrollo mülleriano. En
general incluyen falla en la reabsorción septal y
desarrollo defectuoso de todo o una parte del
conducto.
Los defectos de fusión lateral, obstructivos y
asimétricos frecuentemente se asocian con agenesia
mesonéfrica unilateral y se manifiestan como agenesia
renal y/o ureteral ipsilateral (Golan, 1989; Buttram,
1979; Wagner, 1994). El septo vaginal horizontal es
incluido en esta clasificación, ya que algunos expertos
lo creen secundario a defectos en la fusión lateral.
Sin embargo, otros postulan que se desarrolla de una
hiperproliferación mesodérmica o persistencia del
I. Hipoplasia / agenesia
a. vaginal b. cervical
c. fúndica e. combinada
d. tubárica
V. Septo
a. completo b. parcial
epitelio durante la canalización (Shulman, 1988).Los
septos vagi nales horizontal es ai sl ados son
clínicamente benignos, aún cuando la obstrucción
puede ocurrir cuando se asocian a otras MM,
necesitando en algunos casos resección quirúrgica.
Los trastornos de fusión vertical resultan de
canalización anormal de la placa vaginal y en algunos
casos, falla en la fusión del PUV y los bulbos
senovaginales (Moore, 1998). Estas disrupciones
pueden resultar en la formación de septos vaginales
transversos, himen imperforado y, en casos extremos,
atresia vaginal.
La exposición in útero a DES puede influenciar
el desarrollo del sistema reproductor femenino.
Aproximadamente la mitad de las mujeres expuestas
a DES in útero desarrollan anomalías de la cavidad
uterina (Kaufman, 1980), pero éste no se comercializó
en nuestro país.
Clasificación
El método de categorización más aceptado
es la clasificación de la Sociedad Americana de
Fertilidad de 1988, la cual organiza las anomalías de
acuerdo al defecto uterino mayor. Está basada en el
esquema clínico de Buttram y Gibbons, el cual
combina el grado de falla del desarrollo con
manifestaciones clínicas.
II. Unicorne III. Bidelfos
a. comunicante b. no comunicante
IV. Bicorne
c. sin cavidad d. sin cuerno
a. completo a. parcial
VI. Arcuato VII. En relación a DES
Fronteras en Obstetricia y Ginecología. Julio 2003; 3(1): pág.69
 Malformaciones Müllerianas: SíndromeWunderlich-Herlyn-Werner
Utero Didelfos
Es una anomalía congénita rara, consecuencia
de falla en la fusión de la porción caudal de los
conductos de Müller. Comprende dos úteros, canales
endocervicales y cuellos de tamaño normal, que están
unidos en el segmento uterino inferior. La duplicación
vaginal es un componente frecuente y se caracteriza
por un septum longitudinal que se extiende desde el
cuello al introito, pudiendo ser parcial o completo.
Los septos vaginales completos longitudinales ocurren
en el 75% de estas anomalías, aún cuando pueden
coexistir con otras malformaciones. Estos septos
usualmente presentan orientación sagital, pero en
algunos casos se encuentran septos transversos
obstructivos.
La presencia de una obstrucción vaginal
unilateral en pacientes con útero didelfos es poco
común. Cuando se diagnostica, frecuentemente se
asocia con agenesia renal y ureteral bilateral ipsilateral,
condición conocida como Síndrome Wunderlich-
Herlyn-Werner (Tridenti, 1995).
La serie de casos más grande publicada incluye
a 36 pacientes, tratadas en el Departamento de
Ginecología y Obstetricia de la Universidad de Milán
entre 1962 a 1992 (Candiani, 1997). De ellas, 16
habían sido tratadas inicialmente en otros centros y
19 fueron vistas por ellos por primera vez. De las 16
primeras, a dos se les había real izado una
histerectomía total y a cuatro una hemihisterectomía.
En las 30 restantes se realizó la excisión del septo
vaginal y la marsupialización. La tasa de embarazos
en las 15 mujeres que habían deseado fertilidad era
del 87%, con niños vivos en un 77%.
La exacta etiología y patogenia del síndrome
aún no es bi en conoci da. Algunos estudios
experimentales sugieren que se puede correlacionar
Fronteras en Obstetricia y Ginecología. Julio 2003; 3(1): pág.70
con daño en la porción caudal de los conductos de
Wolf.
Las pacientes con útero didelfos y obstrucción
vaginal unilateral experimentan dolor cíclico aún
cuando el flujo menstrual está presente, asociado a
masa palpable. Su presentación clínica es similar a
las pacientes con útero bicorne con un cuerno
rudimentario funcionante no comunicante y la
agenesia renal ipsilateral también acompaña a ambas
condiciones con frecuencia.
Dentro de herramientas diagnósticas tenemos
la histerosalpingografía, la Resonancia Nuclear
Magnética (actualmente Gold Standard para el
diagnóstico de malformaciones müllerianas), la
Pielografía endovenosa, para confirmar o excluir
anomalías urinarias. La ultrasonografía puede ser
una herramienta útil.
Imagen Nº 11: Ejemplos de útero didelfos mostrando
en dos casos la imagen ultrasonográfica a izquierda,
y la imagen superior dada por RNM.
Manejo Quirúrgico:
El diagnóstico precoz y la subsiguiente excisión
del septum vaginal obstructivo son necesarios para
preservar la capacidad reproductiva y prevenir el
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deterioro de útero y trompa del lado obstruido,
desarrollo de endometriosis y adherencias pelvianas.
Si se diagnostica una obstrucción vaginal durante el
embarazo, la excisión también puede estar indicada,
casos en los que la ultrasonografía nos ayudará a
determinar si el embarazo es ipsilateral a la
obstrucción o contralateral a ella.
Técnica Quirúrgica:
La excisión completa del septum vaginal y la
marsupialización es el tratamiento de elección, además
de ser simple. Una vez que se ha resecado, se puede
realizar una laparoscopía para tratar la potencial
endometriosis y síndrome adherencial (Stassart,
1992). En pacientes embarazadas con un septum
obstructivo se recomienda dejar un pedículo generoso
para minimizar la hemorragia potencial si la mucosa
vaginal se retrae (Rock, 1985).
Complicaciones y resultados:
Luego de la resección quirúrgica de un septum
vaginal no obstructivo, el útero y la trompa afectados
deberían recuperar su apariencia y función normales.
No se ha reportado piocolpos como complicación.
El útero didelfos con obstrucción vaginal
uni lateral debe ser di agnosticado precoz y
certeramente. Puede ser corregido con pequeña
morbilidad a largo plazo, logrando preservar la
función reproductiva en la mayoría de los casos.
Stassart (1992) reporta resultados obstétricos
favorables en 10 gestaciones intrauterinas: 5 partos
de término, 4 partos pre-término y un aborto
espontáneo.
En aquellos casos no obstructivos, las pacientes
tienen pocos problemas asociados a fertilidad. Si las
pacientes llevan su embarazo a término, las
com pl i caci on es ob stétri ca s son m í n i m as.
Fronteras en Obstetricia y Ginecología. Julio 2003; 3(1): pág.71
Por último, cabe destacar, en relación al caso
clínico presentado previamente, que el diagnóstico
definitivo logrado tras varios estudios y cirugías,
había sido propuesto luego de la primera consulta y
primera Ecografía ginecológicas. Lamentablemente,
los episodios agudos de dolor hicieron que la paciente
se perdiera de su estudio en nuestro servicio,
regresando al cabo de varios meses, con la consiguiente
demora en la resolución quirúrgica, con el riesgo de
empeoramiento de la endometriosis y síndrome
adherencial. Afortunadamente la evolución posterior
ha sido favorable. Este síndrome, poco frecuente,
debe estar en nuestras mentes en aquellas pacientes
postmenárquicas que consultan por dismenorrea
progresiva, asociada a masa vaginal o pélvica, en la
cual la presencia de flujo menstrual puede hacer que
el diagnóstico de esta malformación mülleriana se
retrase, siendo que su manejo es, dentro de todo,
sencillo. No olvidar la posibilidad de que se acompañe
de una agenesia renal y/o ureteral, y por lo tanto,
buscarla.
Bibliografía:
1.Acién, Pedro; Ruiz, José A; Hernandez, José;
Susarte, Francisco, Martin del Moral, Angel: Renal
Agenesis in association with malformation of the
female genital tract. Am J Obstet Gynecol 1991:
Vol.165(5) Part I: 1368-1370.
2.American Fertility Society: The American Fertility
Society classifications of adnexal adhesions, distal
tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal
ligation, tubal pregnancies, mullerian anomalies and
intrauterine adhesions. Fertil Steril 1988 Jun; 49(6):
944-55.
3.Amesse Lawrence: Surgical Management of
M u l l e ri a n D u c ts A n om a l i e s: e Me d i c i n e
 Malformaciones Müllerianas: SíndromeWunderlich-Herlyn-Werner
w w w. e m e d i c i n e . c o m / m e d / top i c 3 5 2 1 . h tm
4.Candiani G.B., Fedele L., Candiani M.: Double
Uterus, Blind Hemivagina, and Ipsilateral Renal
Agenesis: 36 Cases and Long Term Follow up.
Obstetrics & Gynecology 1997. Vol. 90(1):26-32
5.Moore KL, Persaud TV: The urogenital system:
the development of the genital system. In: The
Developing Human: Clinically Oriented Embryology.
6th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1998:303.
6.Sadler T.W: Langman Embriología Médica, 5ª
• P e n sio n a d o s lib re e le cció n .
• C iru g ía g in e co ló g ica in stitu cio n a l a b ie rta .
Fronteras en Obstetricia y Ginecología. Julio 2003; 3(1): pág.72
edición 1986: Capítulo 15, Aparato urogenital, págs.
266-269.
7.Speroff L, Glass RH, Kase NG: Development of
the mullerian system. In: Mitchell C, ed. Clinical
Gynecologic Endocrinology and Infertility. 6th ed.
Baltimore, Md: Lippincott Williams & Wilkins;
1998:124.
8. Stassart JP, Nagel TC, Prem KA, Phipps WR:
Uterus didelphys, obstructed hemivagina, and
ipsilateral renal agenesis: the University of Minnesota
experience. Fertil Steril 1992 Apr; 57(4): 756-61.