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Etiología y patogenia: Se ha reconocido desde hace tiempo que las variantes de células LH
de las celulas de RS que se encuentran en el linfoma deHodgkin de predominio linfocitico
nodular expresan marcadores de celulas B, lo que apoya su origen de celula B. estudios
que se han llevado a cabo en celulas de RS microdisecadas obtenidas de casos de linfoma
de Hodgkin tipo celularidad mixta y esclerosisnodular. El analisis de la secuencia del ADN
amplificado de dichas celulas ha mostrado que cada celula de RS de un determinado caso
posee los mismos reordenamientos del gen de las
inmunoglobulinas que sus vecinas y que los reordenamientos de los genes de las
inmunoglobulinas han sufrido hipermutaciones somaticas. Como consecuencia, se esta
ahora de acuerdoen que el linfoma de Hodgkin es una neoplasia que procede de las
células B del centro germinal.
Las celulas de RS son aneuploides pero carecen de las translocaciones cromosomicas que
son frecuentes en otros linfomas B del centro germinal, y tienen patrones de expresion
genica que se parecen poco a las celulas B normales. Los acontecimientos que
transforman las celulas y alteran su aspecto y sus programas de expresion génica están
asociados a El genoma del VEB esta presente en las celulas de RS en hasta el 70% de los
casos del tipo celularidad mixta, y en una pequena fracción del tipo esclerosis nodular, la
integracion del genoma del VEB es identica en todas las celulas de RS en un determinado
tumor, indicando que la infeccion precede a la transformacion y, por lo tanto, puede tener
relacion con esta (celularidad mixta). la hiperactivacion de NF-B (factor de transcripcion
que normalmente estimula la proliferación de las celulas B y las protege de las senales
proapoptoticas) puede tener una funcion central en la genesis, crecimiento y
supervivencia de las celulas de RS.
Morfologia: La condicion sine qua non para el linfoma del Hodgkin es la célula de Reed-
Sternberg (RS), grande (de 15 a 45 μm de diametro) con un nucleo grande multilobulado,
nucleolos excepcionalmente prominentes, y un
citoplasma abundante, en general ligeramente eosinofilo.
Especialmente características son las células con dos
núcleos en espejo o lóbulos nucleares, cada una de las
cuales contiene un gran nucléolo acidófilo (tipo inclusión)
rodeado por una zona clara distintiva; esto le confiere
un aspecto de ojo de búho.
Clinica: aumento indoloro de tamano de las adenopatías. Jovenes con los tipos
histologicomas favorables tienden a presentar estadios I o II generalmente carecen de
manifestaciones sistemicas. enfermedad diseminada (estadios III y IV) frecuentemente
tienen sintomas sistemicos como fiebre, perdida de peso no explicada, prurito y anemia.
El pronostico tras la aplicacion de radioterapia y quimioterapia intensiva en los pacientes
con esta enfermedad, incluyendo los que tienen enfermedad diseminada, suele ser muy
bueno. Con las modalidades actuales de tratamiento, el estadio clínico es el indicador más
importante del pronóstico. La tasa de supervivencia a 5 anos de los pacientes con estadio
I-A o II-A es cercana al 100%. Inclusoen enfermedades avanzadas (estadio IV-A o IV-B), la
supervivencia libre de enfermedad a los 5 anos es de alrededor del 50%. Supervivientes:
tienen un riesgo mucho mas elevado de desarrollar determinadas neoplasias, incluyendo
cancer de pulmon, melanoma y cancer de mama
Diferencias clínicas
Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin
Mas a menudo localizada en Mucho mas frecuente
un unico grupo axial de la afectacion de multiples
adenopatias (cervical, adenopatias perifericas
mediastinico, paraaortico)
A menudo se disemina Diseminacion no contigua
por contiguidad
Las adenopatias mesentericas Las adenopatias mesentérica
y el anillo de Waldeyer rara y el anillo de Waldeyer estan
vez estan afectados afectados con frecuencia
Es rara la afectacion Frecuente afectacion
extraganglionar extraganglionar
Neoplasias Mieloides
se originan a partir de células progenitoras hematopoyéticas y dan lugar, habitualmente, a
proliferaciones monoclonales que sustituyen a las células medulares normales. 3
categorias generales:
1.En las LMA, las celulas neoplasicas estan bloqueadas en alguna fase precoz del
desarrollo de la celula mieloide.Las celulas mieloides inmaduras (blastos), que pueden
mostrar evidencias de diferenciacion granulocitica, eritroide, monocitica, o
megacariocitica, se acumulan en la medula, reemplazando a los elementos medulares
normales, y frecuentementecirculan en la sangre periferica.
2.Síndromes mieloproliferativos crónicos, el clon neoplasico conserva la
capacidad de sufrir una diferenciacion terminal pero muestra un crecimiento aumentado
o alterado. Con frecuencia existun aumento en uno o mas de los elementos formes
(hematies, plaquetas y/o granulocitos) en sangre periférica
3.síndromes mielodisplásicos, se produce una diferenciacion terminalpero de forma
desordenada e ineficaz, dando lugar alaspecto displasico de los precursores medulares y a
las citopeniasen sangre periferica.
Tanto lossindromes mielodisplasicos como los mieloproliferativos cronicos
a menudo se transforman en un cuadro de leucemia mieloide aguda, y algunos pacientes
se presentan con trastornosque tienen caracteristicas tanto de sindrome mielodisplasico
como de sindrome mieloproliferativo.
Clasificación. Las LMA son distintas en lo que respecta a la genética, la línea predominante
de diferenciación, y la madurez de las células. Estas dos ultimas caracteristicas sirven
como base a la clasificacion franco-americano-britanica (FAB), la experiencia ha
demostrado que la clasificación de la FAB tiene un valor pronostico limitado, mientras que
determinadas anomalías cromosómicas recurrentes, la exposición previa a fármacos, y el
antecedente de un síndrome mielodisplásico predicen el mejor pronóstico. Como
consecuencia,
se ha propuesto una nueva clasificacion de la OMS que toma en consideracion distintas
variables. Las categorias de la FAB se usan en la clasificacion de la OMS para los tumores
que carecen de estos factores pronósticos significativos.
Histoquímica. Los casos con diferenciacion granulocitica son tipicamente positivos para la
enzima mieloperoxidasa, que se detecta mediante la incubacion de las celulas con
sustratos de peroxidasa. Los bastones de Auer son intensamente peroxidasa positivos, y
pueden ayudar a detectar supresencia cuando son raros. La diferenciacion monocitica se
demuestra mediante la tincion de esterasas lisosomicas inespecíficas