Clínica estomatológica

Displasia Fibrosa

Fue presentada por Lichteinsten 1938, en algunos libros pueden conseguir que la displasia
son dos enfermedades, una es la displasia fibrosa o enfermedad de Lichteinsten perse y el
síndrome de McCune-Albright. (después dice otras cosas que no entiendo bien min 6). Está
relacionada con alteraciones endocrinas.

Concepto
Es una enfermedad con proliferación de tejido conectivo fibroso anormal que sustituye de
manera gradual la médula ósea normal. El osteoblasto va a comenzar a reabsorber el hueso
y luego va a ser sustituido por tejido conectivo fibroso, que luego se comienza a depositar
calcio y fósforo, que es cuando comienza a ser estable la enfermedad y se empieza a
calcificar.

Etiología y etiopatogenia
 Mutación del gen que codifica la proteína Gs-α
 Incremento de la producción de IL-6
Esta proteína Gs-α hace que haya un aumento de la IL-6, que es la que está involucrada en
el proceso de maduración del osteoclasto, entonces lo que se piensa es que si el osteoclasto
no se madura con todas sus especificaciones y proteínas, si va a reabsorber cierta cantidad
de milímetros y luego debe haber apoptosis, entonces no muere el osteoclasto y sigue
reabsorbiendo el hueso.

Se han propuesto dos teorías (no entiendo de que 7.36 min)

 ¿Interrupción de la maduración ósea?
 ¿Traumatismo localizado?
El momento en el que el hueso está formado sea por calcificación endocondral o
intramembranosa hay un momento en que hay una interrupción ósea y se dice que es por un
traumatismo localizado.

Clasificación
Monostótica
 70% de los casos (dice algo que pareciera importante porque un 20% de ese 70 tiene
unas mutaciones algo… pero no entiendo nada  min 8.11)
 Afecta un solo hueso
 Maxila, costillas y fémur

Poliostótica
 30% de los casos
 Afecta múltiples huesos
 Displasia cráneo-facial, es un tipo de displasia fibrosa pero en algunos libros la
colocan como monostótica o poliostótica entonces que no nos va a preguntar eso.

Síndrome de McCune-Albright
Es una enfermedad que comienza en la etapa de la adolescencia, suceden todos los
procesos explicados en el hueso hasta que la enfermedad se torna estable, pasa todo lo que
es la formación de hueso a un tejido fibroso y esas personas va a quedar (no entiendo bien
9.27min) con la enfermedad y solo en un 5% de los casos la lesión sigue creciendo.
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La displasia fibrosa también a va estar relacionada con el crecimiento (no entiendo 10.30
min), que lo van a conseguir como el síndrome de McCune-Albright este síndrome va a
traducir que hay un momento de lo que es la aceleración de la (min 10.46) en las mujeres,
esto va a hacer que haya una pubertad precoz ese esqueleto va a crecer sumamente rápido
y no va a dar chance al hueso que se forme como debe ser y puede haber mucho tejido
fibroso y por lo tanto se puede presentar displasia fibrosa en diferentes localizaciones.

 Entonces tenemos una pubertad precoz

 Hay anomalías endocrinas como hiperparatiroidismo e hipertiroidismo
 Hay manchas cutáneas café con leche, en algún lado las encontrarán como manchas
café olé? (no entiendo bien si dice eso) Estas manchas se dan el el torax y son muy
características de esta enfermedad, no sólo esta enfermedad las tiene sino también la
neurofibromatosis, entonces que las diferencia? Que las manchas de la
neurofibromatosis tiene los bordes lisos y están aumentadas de volumen, la displasia
fibrosa tiene los bordes dentados.

Características clínicas
 Aumento de volumen
 A la palpación es duro
 No escuchan crepitación: Si tienen una lesión quística tipo queratoquiste o quiste
periodóntico apical, al crecer causan el desplazamiento de la cortical y se escucha el
sonido hueco como la cáscara de huevo que se llama crepitación, en cambio con la
displasia no escuchan ese sonido porque hay tejido fibroso en su interior.
 Son pacientes que vienen a la consulta porque si utilizan prótesis sienten que les
quedan muy pequeñas, o que le molestan los bordes, que se le atascó y no sabía por
qué.
 No hay dolor a menos que el paciente se lastime al alimentarse.
 Aunque es una enfermedad que aparece la adolescencia hay adultos que pueden
presentar la enfermedad en la 3era y 4ta década de la vida, lo importante de esto es
que a esta edad puede tener transformación maligna.
 Parece existir una predilección femenina sobre todo en la displasia poliostótica.

Cuando tomamos una radiografía observamos patrones radiográficos importantes que nos
indican que algo está pasando en ese hueso.
Hacemos la palpación, tomamos radiografía y eso es lo que nos va a ir dando pistas de la
patología.

La displasia cráneo facial (en la foto) tiene forma de la bella y la bestia, tiene cara como de
león y se le dice que tienen rasgos leonidas. Son pacientes muy jóvenes que comienzan a
tener aumentos de volumen en los maxilares, frontales y nariz, lo que les hace tener esos
rasgos leonidas.

Características radiográficas
Radiopacidad variable
Radiolucidez
Bordes mal definidos, en el centro algo bien marcado que es la enfermedad
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Lesiones elípticas y no esféricas, esto no es del todo cierto porque algunas veces se pueden
conseguir lesiones esféricas circunscritas que recuerdan a un quiste periodóntico apical.
Hay patrones radiolúcidos, radiopacos y mixtos.
Aunque nosotros tenemos momentos en donde hay reabsorción ósea y pensemos que la
fosfatasa alcalina puede estar elevada así como el calcio y que el paciente tenga una
calciuria, todos los valores de laboratorio están normales, posiblemente una ligera elevación
de fosfatasa alcalina que es porque hay mucho remodelado óseo.

Histopatología
 Observamos tejido fibroso
 Trabéculas óseas en donde el hueso está inmaduro
 Osteocitos de manera no uniforme, sin líneas concéntricas ni sistemas de Havers.

Diagnóstico diferencial
 Enfermedad de Paget
 Fibroma osificante: se diferencia porque produce mucho dolor y hace que el paciente
segregue mucha interleucina
 Sarcoma
 Osteomielitis crónica: es un proceso infeccioso importante en hueso, se pasa la etapa
radiolúcida y tenemos una etapa en donde el hueso intenta mejorar la condición y
encontramos zonas radiopacas que parece una osteítis condensante.

Tratamiento
 Eliminación quirúrgica: en lesiones pequeñas y se espera a que el paciente pase la
etapa de pubertad y que las lesiones estén estables. Si las lesiones dificultan la
deglución, respiración o inciden sobre el nervio óptico entonces se hace una pequeña
eliminación quirúrgica para mejorar la condición del paciente.
 Pamidronato 60 mg diario cada 6 meses por 18 meses (bifosfonato) el hueso se
vuelve mucho más fuerte, más duro, pero como no hay remodelación ósea entonces
no hay suficiente irrigación sanguínea y tiende a necrosarse más fácilmente.
 Calcitonina (hormona) ayuda al remodelado óseo.
 Vitamina D
Debido a que luego de la pubertad el crecimiento se hace lento o desaparece, las lesiones
pequeñas que no comprometan la estética o la función no ameritan tratamiento y las
mantenemos en observación. Sólo el 5% de las lesiones siguen creciendo.

No pueden colocar prótesis que sean metálicas, o que el conector mayor sea de metal,
deben tener base blanda, protesís termoplásticas o de acrílico con base blanda. Como lo
más seguro es que esté consumiendo bifosfonatos, nuestro debes es evitar que vaya a haber
algún tipo de injuria sobre esa mucosa que permita la entrada de bacterias al hueso porque
puede ocurrir la osteonecrosis.

Transformación maligna
 0,5% de las displasias monostóticas
 4% del síndroma McCune-Albright
 Osteosarcoma
 Fibrosarcoma
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 Condrosarcoma
 La transformación maligna ocurren entre la 3º y 4º década de la vida
 Con un mal tratamiento también malignizan
 La radiación aumenta 400 veces el riesgo de transformación maligna. Los pacientes
con displasia fibrosa NUNCA DEBEN SER IRRADIADOS. Sólo debemos tomar la
biopsia.

Osteitis Deformante (Enfermedad de Paget)

Concepto
Es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo no metabólica de causa desconocida, aunque
se piensa que puede representar una neoplasia benigna de las células formadoras de hueso,
los osteoblastos.

Esta es una enfermedad de adulto mayor, es muy frecuente en Europa y allá utilizan muchos
sombreros y una característica es que la circunferencia del cráneo aumenta, entonces el
paciente te va a decir que el sombrero le queda pequeño, como esto casi no se usa en
nuestro país lo más probable es que lo veamos reflejado con la prótesis.

Etiología
 Desconocida
 Viral: es una hipótesis, cuando se hace la biopsia hay partículas virales del
paramixovirus (que produce rubeóla y sarampión), también se ha encontrado ARNm
en el núcleo de estos osteoblastos
 Genética: se dice que hay una predisposición genética porque en Venezuela no se ve
tanto como en Europa pero nosotros tenemos muchos descendientes de europeos y
se han visto manifestaciones de la Enfermedad de Paget.

Síntomas o Manifestaciones clínicas

 Usualmente asintomático
 Es producto de hallazgo radiográfico
 Puede afectar uno o varios huesos (cráneo, vértebras, fémur, tibia, pelvis). Por ello se
clasifica como monostótica o poliostótica
 Dolor local
 Calor local (hipervascularización), porque hay mucha formación de vasos sanguíneos.
 Tibeas arqueadas: el hueso en su parte interna se forma un tejido fibroso y se trata de
remodelar de forma rápida el hueso, como el remodelado óseo es lento en adultos y
entonces ese tejido fibrosos se filtra en el hueso e intenta calcificarlo.
 Cifosis: hay una calcificación de las articulaciones y se volverán rígidas.
 Fracturas vertebrales y compresión radicular: esto puede causar dolor
 Incremento de perímetro cefálico
 Sordera: porque la cadena de huesecillos del oídos se calcifica

Hay aumento de volumen de los maxilares, duro a la palpación, es difícil saber si hay un
cambio de calor local a nivel bucal. El hueso se comienza a tornar blando porque va a haber
mayor cantidad de tejido fibroso que de hueso, por eso es deformante, comienzan a tener las
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piernas arquedas, el paciente se encorva, fracturas patológicas cuando la enfermedad
avanza.
Imagen mixta en las radiografías, en algunas zonas se ve el trabeculado, también hay
zonas radiolúcidas y radiopacas, es común las fracturas a nivel del cuello del fémur. La
gammagrafía nos ayuda a observar la remodelación ósea en el cráneo y costillas.

Histopatología
Infiltración de tejido fibroso
Hueso totalmente maduro

Métodos de diagnóstico 34.45 min

 Histopatología: mediante la biopsia
 Aumento de la fosfatasa alcalina: viene dada sobretodo en la primera etapa de la
osteítis deformante que es cuando hay mayor cantidad de actividad osteolítica
 Calcio e hidroxiprolina en orina: igual en las primeras etapas
 Gammagrafía ósea: para observar donde son esos focos de actividad ósea que tiene
el paciente
 Radiografías: el método de diagnóstico más sencillo
 TC: RMC

Diagnóstico Diferencial
 Displasia fibrosa
 Osteoma: también duelen, la osteítis deformante puede doler porque (no entiendo
36.34 min) entidad patológica o porque esté muy activa la enfermedad, podemos
hacer el diagnóstico diferencial, los osteomas segregan (no se entiende ) y producen
mucho dolor.
 Torus maxilares: las características óseas son normales

Puede ocurrir transformación maligna de las lesiones en Osteosarcoma, Fibrosarcoma o

Condrosarcoma al igual que la displasia fibrosa.

Tratamiento
 Paracetamol: si hay dolor o acetaminofén
 AINEs: ibuprofeno, naproxeno, indometacina, los inhibidores de la COX2
 Calcitonina: hormona que ayuda al remodelado óseo de la forma más normal posible
 Bifosfonatos: Alendronato, Tiludronato, Risedronato (por vía oral una vez al mes o
cada 6 meses); Paramidronato, Zoledronato (por vía intravenosa)
 Cirugía para corregir artritis: si el paciente ya no puede mover la muñeca, el codo y
otra cosa se corrige.

Querubinismo

El querubinismo fue descrito por primera vez en 1933 por el Dr. Jones.
Concepto
Es una expansión bilateral de la mandíbula que se hace evidente en los primeros años de
vida y continúa hasta la pubertad para luego involucionar progresivamente, aunque siempre
deja rasgos de deformidad.
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Es difícil que la mamá se de cuenta que el niño está teniendo cierto rasgo de deformidad, no
sólo porque algunos no son totalmente bilateral, sino que son unilaterales y allí es que se
comienzan a dar cuenta de que algo pasa. Esto comienza más o menos a los 4 años cuando
los niñitos tienen esos cachetes todos bonitos gorditos con tremendos cachetes xD y uno no
se da cuenta sino hasta después a los 6-7 años donde las niñas comienzan a tener rasgos
de mayor edad y niño que comienza a tener rasgos más masculinos.

Se llama querubinismo porque los niños se parecen a esos ángeles de los cuadros del
renacimiento que se llamaban querubines, si los ven son todos bonitos y gorditos.

Etiopatogenia

 Enfermedad autosómica dominante: 100% de penetrancia en hombres y 50-75% en

mujeres. Esto quiere decir que está en cada cromosoma del sexo (puede irse tanto
por el sexo masculino como el femenino), que sea penetrante quiere decir que si tu
mamá o tu papá tienen el gen siempre lo van a pasar a la siguiente generación, que lo
expreses va a depender si tienes los dos alelos y presentas la enfermedad.
 Alteración del mesénquima durante el desarrollo embrionario. Desde que el embrión
se está formando va a haber una alteración del mesénquima.
 Fibrosis perivascular. Va a hacer que ese vaso sanguíneo esté completamente
permeable en sangre y que todas esas células (células madres, células que se
transformarán en osteoblastos), estén llegando fácilmente a la zona.

Sobretodo vamos a ver la expansión a nivel del ángulo de la mandíbula y no se sabe por qué
pero afecta mucho a la población asiática. No sólo puede afectar la mandíbula sino también
el maxilar superior y cuando está allí, la esclerótica se va a ver más como hacia arriba,
entonces se parecen más como a esos ángeles querubines mirando hacia el cielo.

Características clínicas

 Ensanchamiento quístico simétrico de la mandíbula. No siempre es simétrico aunque

en la mayoría de los casos es bilateral.
 Tumoración indolora.
 La lesión cuando es en el maxilar afecta la órbita y el seno maxilar.
 Exfoliación prematura de los dientes temporales. Entonces van a ver que al niño le
faltan dientes o que no han podido hacer erupción porque se está formando un quiste
dentro del maxilar; también puede haber transposición dentaria, por ejemplo, pueden
ver que el incisivo salió pero en la zona del molar, eso es porque en la formación del
quiste todos esos gérmenes dentarios sin erupcionar se me desordenan.
 Linfoadenopatía submandibular. Es porque hay un proceso de remodelado óseo tan
marcado que los linfocitos notan que hay algo raro y entonces esos ganglios se van a
inflamar y son palpables.
 Fosfatasa alcalina puede estar elevada. No podemos pensar que es una osteítis
deformante, ya que esta enfermedad es de adultos.

Explicando la foto: Ustedes pueden observar aumento de volumen en el fondo del vestíbulo,
el tejido es totalmente normal que si están comiendo se puede lesionar la mucosa, formando
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una ulceración y luego cicatriza. Observamos malposición dentaria, por lo general estos
niños pierden los dientes muy jóvenes y tenemos que hacer prótesis, debemos esperar a que
pase la pubertad y que la enfermedad entre en su etapa de regresión y se hacen
remodelados óseos para poder realizar el tratamiento protésico correspondiente.

Características radiográficas
Vamos a tener 3 etapas
1. Vamos a observar imágenes totalmente radiolúcidas y observamos gérmenes
dentales en mala posición
2. Van a haber zonas más radiopacas o mixtas que recuerdan a el ameloblastoma y el
queratoquiste porque son multiloculados, como pompas de jabón.
3. En los pacientes mayores observamos una forma de vidrio…no entiendo (48.15) creo
que es esmerilado. Vamos a ver zonas radiopacas, otras mixtas, ese vidrio es como
rugoso que no es totalmente transparente, ven algunas zonas transparentes y otras
opacas.

Histopatología
Esta enfermedad es producto de células gingantes multinucleadas, van a ver fibrosis.
Las células gigantes entran en el hueso en su etapa embrionaria y cuando el osteoclasto va
a comenzar a hacer reabsorción, entonces varios osteoclastos se unen y forman esas células
gigantes multinucleadas. Ellos están reabsorbiendo hueso y la forma en la que se debe
remodelar el hueso para que se vuelva a precipitar (no estoy 100% segura si dijo precipitar)
es formar fibrosis, es por ello que observamos la fibrosis y esas células.

Diagnóstico diferencial
 Hiperparatiroidismo. Produce lesión central de células gigantes.
 Tumor odontogénico queratoquístico.
 Displasia fibrosa.
 Lesión central de células gigantes. De manera HISTOPATOLÓGICA pero esta
enfermedad está relacionada es con alteraciones endocrinas, cosa que no sucede con
el querubinismo que es heredado.
 Histiocitosis. Es la enfermedad de células de Langherhans.
 Ameloblastoma. Diagnóstico diferencial radiográfico.

Tratamiento
 Las lesiones mandibulares rara vez ameritan tratamiento. Esto lo dice la teoría pero
seguro el que dijo eso no es odontólogo y no sabe que nosotros tenemos que
confeccionar una prótesis y en ese fondo de vestíbulo no podemos, a menos que
coloquemos implantes. En cierta forma no requiere tratamiento pero si debemos hacer
remodelados quirúrgicos.
 El crecimiento agresivo en el maxilar superior puede llevar a la necesidad de
intervenciones quirúrgicas correctivas para mejorar la función y la estética. Ese
crecimiento puede hacer que se comprima el nervio óptico y el paciente vaya
perdiendo la visión, cuando pierde la visión ya no podemos hacer nada, ni que
hagamos eliminación quirúrgica o apertura del nervio óptico, así que si vemos que el
paciente comienza a perder la visión tenemos que actuar inmediatamente.