Lepra.

Hanseniasis

La lepra es una enfermedad infecciosa, crónica, que afecta sobre todo la piel y los nervios
periféricos, pero también puede ser sistémica. Es un padecimiento que ha representado un
problema de salud pública en muchos países, incluyendo México, y de la cual se tienen ideas
equivocadas que hacen más daño que la misma enfermedad. A pesar de ser tan antigua como
la humanidad —ya que se ignora a ciencia cierta dónde y cuándo apareció—, aún carga con el
más injusto prejuicio que alguna enfermedad pueda tener, pues incluso médicos, enfermeras y
personas de alto nivel cultural la siguen considerando como el símbolo de todo sufrimiento, de
todo castigo, la más temible, la más contagiosa, un ejemplo de la incurabilidad, ideas que
prevalecieron en la Edad Media y que aún en pleno siglo xxi prevalecen a pesar de su falsedad

La lepra es una enfermedad que no sólo es de interés del dermatólogo, que es quien más se ha
ocupado de ella, sino de infectólogos, neurólogos, oftalmólogos, otorrinolaringólogos,
epidemiólogos, sociólogos, antropólogos, historiadores y demás.

Enfermedad infecciosa

La lepra es producida por el Mycobacterium leprae, descubierto por Armauer Hansen, médico
noruego, en 18731874, bacilo ácido alcoholorresistente de la misma familia que el bacilo de
Koch, cuyo descubrimiento fue posterior (figura 5-40). El mérito principal de Hansen fue haber
pensado que una enfermedad tan crónica como la lepra pudiera ser producida por
microorganismos, los cuales se consideraba que estaban presentes sólo en enfermedades
agudas. El bacilo de Hansen fue el primer bacilo descubierto en una enfermedad crónica,
nueve años antes que el bacilo de la tuberculosis.

Enfermedad poco transmisible

Contra todo lo que se piensa comúnmente, la lepra resulta ser el padecimiento más difícil de
adquirir, la menos contagiosa de todas las enfermedades transmisibles. Su índice de ataque no
es más de 5%, es decir, apenas cinco de cada 100 personas expuestas al contagio enferman y
más aún, tienen la posibilidad de adquirir la forma benigna de la enfermedad si sus
condiciones inmunológicas lo permiten.

El mecanismo de transmisión de la lepra es controversial, hay todavía muchas interrogantes

que esperan resolución.

Es lógico pensar que las gotitas de Flüge pueden llevar millones de bacilos. Se sabe que se
eliminan en unos 10 min más de 200 000 gotas a una distancia de 1 m. Estas gotas
procedentes de las vías respiratorias llevan bacilos los cuales pueden ser respirados por las
personas sanas o caer en objetos, pero saliendo el bacilo de las células muere pronto y como
se necesita una gran cantidad de inóculo para producir la infección.

En general, se descarta el contagio fortuito por estrechar la mano o usar objetos de personas
enfermas; también se cuestiona si es factible el contagio por vía de los insectos, nadie ha
probado con certeza que los moscos o las chinches en verdad transmitan la enfermedad. En
cambio, la posibilidad de adquirir la lepra a través de la piel traumatizada sí es un hecho
probado: pacientes tatuados que presentaron lesiones de lepra en el sitio del tatuaje.

En resumen, para adquirir la infección de la lepra es preciso recibir bacilos en gran cantidad y
por largo tiempo, pero la enfermedad de la lepra en sí requiere que estén presentes otros
factores inherentes al huésped
Clasificación de los casos

Desde que se conoce la enfermedad de una manera más científica, se sabe que presenta
múltiples facetas, se comporta de manera diferente según los individuos y su evolución es
también muy variada.

Dicha clasificación consideró dos tipos polares: lepromatoso y tuberculoide, y dos grupos de
casos inestables: una de principio de la lepra: casos indeterminados, y otro de casos de
inmunología dudosa: los casos dimorfos o interpolares

Modelo inmunológico

Cuando un individuo recibe en cantidad suficiente y por tiempo prolongado el bacilo de

Hansen, cabe suponer que suceden los siguientes casos:

1. La inmunidad celular específica hacia M. leprae es normal, el individuo fagocita y digiere los
bacilos de inmediato, no hay enfermedad, sólo infección. Esto sucede en la mayor parte de las
personas.

2. La inmunidad celular no sólo es normal, sino quizá incluso exacerbada; por tanto, el
organismo a la vez que destruye al bacilo crea un estado de hipersensibilidad a éste (quizá a
algunos antígenos del bacilo, lipoides, por ejemplo) y una segunda inoculación (reinfección o
aplicación de lepromina) produciría por un fenómeno de Koch un granuloma tuberculoide y
una lesión de lepra tuberculoide o la positividad de la reacción de Mitsuda. La destrucción casi
inmediata de los bacilos impide su reproducción y la posible liberación de antígenos con la
consecuente formación de anticuerpos.

3. Ocurre deterioro parcial y cambiante de la inmunidad celular, los bacilos se reproducen en

los tejidos y hay hipersensibilidad a ciertos antígenos. Se originan los casos dimorfos de lepra,
inmunidad cambiante y de características variables, mezcla de L y T. 4

4. El deterioro inmunológico es muy grande o total y no hay digestión de bacilos, aunque sí

fagocitosis por los macrófagos. Los bacilos se reproducen ampliamente y destruyen a los
macrófagos que se transforman en células vacuoladas llenas de bacilos (células de Virchow).
CASOS LEPROMATOSOS

Cuando el organismo que recibe M. leprae ofrece una resistencia disminuida o ausente que
permite no sólo la supervivencia del bacilo, sino inclusive su gran reproducción, se origina la
lepra lepromatosa, tipo polar, cuyas manifestaciones son las más conocidas: es la forma
sistémica, progresiva e infectante de la enfermedad.

Sus principales manifestaciones se encuentran en la piel, las mucosas y en los nervios

periféricos, pero afecta a cualquier órgano, aparato o sistema del organismo, menos el sistema
nervioso central.

Piel. Existen varias formas clínicas que se pueden reducir básicamente a dos: en una de ellas
aparecen elementos circunscritos y en la otra toda la piel se ve afectada (Medina). Entre los
elementos circunscritos se cuentan los siguientes.

Nódulos. Es la clásica lepra lepromatosa nodular, la más frecuente y más conocida. Los
nódulos de todos tamaños —finos como la punta de un alfiler o gigantes, aislados, confluentes,
numerosos o escasos, del color de la piel, pigmentados o eritematosos, de superficie lisa,
duros, firmes, a veces con algunas telangiectasias— suelen aparecer en sitios variados de la
piel (con predominio en la cara): región superciliar e interciliar, mejillas, nariz, pabellones
auriculares, tronco por ambas caras, nalgas, extremidades en todas sus caras, codos, rodillas.
Prácticamente pueden aparecer en cualquier localización; sin embargo, rara vez se observan
en la piel cabelluda, plantas de los pies, palmas de las manos y glande. Los nódulos pueden
ulcerarse cuando son muy grandes y deforman la región, produciendo en la cara la conocida
“facies leonina”, cada vez menos frecuente —cabe mencionar que a menudo se abusa de este
término y en ocasiones se habla de ella en pacientes que apenas tienen dos o tres nódulo.

Placas infiltradas. Corresponden también a nódulos aplanados y confluentes que aparecen

como zonas levantadas, circunscritas, de color rojo violáceo, de superficie lisa o cubierta de
fina escama y de tamaños variables de 2 o 3 cm hasta 20 cm o más. A menudo muestran
trastornos de la sensibilidad. Aparecen sobre todo en tronco, cara y regiones glúteas.

Manchas. Preceden casi siempre a las placas infiltradas, pueden ser eritematosas o
hipocrómicas con cierto tono eritematoso, mal definidas, anulares, circulares, de contornos
policíclicos y de borde claramente eritematoso e infiltrado, siempre anestésicas. Al
involucionar estas lesiones, invariablemente dejan zonas atróficas o cicatrices cuando hay
ulceración.

Lepromatosis difusa

Esta variedad clínica de la lepra lepromatosa, más polar aún que la nodular, fue descrita de
manera magistral por Lucio y Alvarado en 1851 y reidentificada por Latapí en 1938.

En estos casos, toda la piel se ve afectada y no se observan elementos circunscritos como

parte de la lepromatosis: no hay nódulos, placas infiltradas ni manchas. La piel se infiltra y
aparece lisa, brillante, turgente (facies suculenta) y con el tratamiento o el simple paso del
tiempo toma un aspecto seco, plegado, escamoso, atrófico (fase atrófica terminal) (figura 5-
48). Se nota este aspecto sobre todo en la cara que toma el aspecto de “luna llena”, como de
“aparente buena salud”. Los lóbulos del pabellón auricular pierden su vello fino y se tornan
brillantes, y después de cierto tiempo se alargan por la atrofia, con la posibilidad de llegar
hasta el ángulo del maxilar. En las mejillas suelen verse telangiectasias y pequeñas
neoformaciones llenas de queratina llamadas quistes de milium, comunes en la piel cuando se
atrofia. En manos y pies la infiltración da el aspecto de edema o de falso mixedema. Durante la
evolución de los casos difusos se presentan lesiones especiales en la piel —que se consideran
en el apartado sobre reacción leprosa— y que motivaron la denominación de “lepra
manchada” que Lucio dio a esta variedad.

Anexos. Es muy conocido el hecho de la caída de cejas y pestañas por la lepra. También puede
caer el vello del cuerpo; esto es verdad, pero en diferente grado y modalidad.

Mucosas. Se afecta sobre todo la mucosa nasal, en la actualidad es poco común encontrar,
como sucedía antes, pacientes con ataque a laringe y cuerdas vocales. Este ataque a la mucosa
nasal es una característica básica de la lepra lepromatosa y a veces precede por mucho tiempo
a las manifestaciones cutáneas.

Otros órganos. M. leprae se ha encontrado en casi todo el organismo, menos en el sistema

nervioso central y se discute la posibilidad de lesiones pulmonares por su difícil identificación.

Los pacientes lepromatosos rara vez mueren por complicaciones de la lepra misma, sino por
enfermedades intercurrentes como cardiopatías, diabetes, cáncer o tuberculosis.

Lepra tuberculoide

En el espectro inmunológico de la lepra, los casos tuberculoides se encuentran en el polo

opuesto al de los lepromatosos y, por tanto, sus características son totalmente diferentes a las
de los primeros, como si fueran dos enfermedades diferentes. En los casos tuberculoides,
clínicamente se afectan sólo la piel y los nervios periféricos, no son sistémicos y no hay
reacción leprosa o ataque a mucosas ni anexos; desde el punto de vista baciloscópico se
caracterizan por ausencia de bacilos o presencia de unos cuantos; por tanto, no son
transmisibles

Este tipo de lepra es menos conocido y menos diagnosticado. Sus lesiones se encuentran en la
piel y en los nervios periféricos.

Piel. Son lesiones asimétricas y en escaso número, de preferencia situadas en la cara, tronco,
nalgas y miembros, y constituidas por placas nodulares, infiltradas, escamosas, circulares,
ovales, anulares o de figuras caprichosas, siempre bien limitadas, de borde más activo que el
centro remedando lesiones de tiña o psoriasis. Por lo general, en los niños son lesiones únicas
situadas en las mejillas, de aspecto nodular (lepra tuberculoide infantil) y de involución
espontánea. Es considerada como la forma más polar de la lepra tuberculoide.

Nervios periféricos. Las neuritis en los casos tuberculoides son más intensas e importantes y
en ocasiones dejan secuelas irreversibles, peores que las que dejan las neuritis en los casos
lepromatosos. Los casos tuberculoides no producen lesiones viscerales ni afectan las mucosas
o los anexos, tampoco presentan la reacción leprosa, en raras ocasiones las lesiones llegan a
verse más turgentes, edematosas y rojas con exacerbación de las alteraciones neurológicas, lo
que se ha llamado reacción tuberculoide, cuyo significado y naturaleza son distintos a los de la
reacción leprosa.

Casos indeterminados Se presentan cuando principia la lepra, casos inmaduros que aún no
tienen características de uno u otro tipo y, por tanto, son los más difíciles de diagnosticar por
los escasos datos de signos y síntomas, pues sólo permiten el diagnóstico de lepra, pero no del
tipo al que pertenecen.
Manifestaciones agudas de la lepra

La lepra es una enfermedad crónica, pero puede presentar manifestaciones agudas variadas
según el sitio donde se encuentre en el espectro inmunológico (cuadro 5-9). Todos los casos de
lepra pueden dar manifestaciones agudas, menos los indeterminados. Los episodios agudos y
subagudos que es factible observar en un caso de lepra pueden ser desde sencillos y
aparentemente banales, hasta muy aparatosos y graves, con importante consecuencia para la
salud y bienestar del paciente. Dichas manifestaciones son conocidas desde que se tuvo
conciencia de la existencia de la lepra tal como se concibe en la actualidad, pero se les dio poca
importancia hasta 1841, cuando Danielsen y Boeck citaron los términos de tifoleprosis o
paroxismos febriles de la lepra.

Clasificación de las manifestaciones agudas de la lepra

Hay abundante controversia sobre la terminología existente al respecto, pero en general es

pertinente clasificar a estas manifestaciones en dos grupos:

1. Exacerbación de lesiones preexistentes: lepromatosas o tuberculoides con pocas

manifestaciones sistémicas.

2. Leprorreacciones con aparición de nuevas lesiones y ataque importante al estado general

del paciente, las cuales se dividen en dos grupos:

a) Reacciones tipo l. Participa la inmunidad celular que se recobra (reacción de reversa) o se

deteriora (reacción de degrado). Se presenta este tipo de reacciones en pacientes interpolares
y subpolares, nunca en los estrictamente polares como son los casos lepromatosos difusos o
los tuberculoides fijos.

b) Reacción tipo II o reacción leprosa clásica. Se presenta sólo en casos lepromatosos polares
o subpolares y algunos autores afirman que también en los BL. Se involucra aquí a la
inmunidad humoral, la reacción tipo Arthus.

Reacción leprosa (RL)

La RL se presenta en cualquier caso o momento en la evolución de un paciente con o sin

tratamiento, aparentemente bajo cualquier causa: embarazos, puerperio, pubertad,
infecciones intercurrentes, uso de medicamentos como el yodo, cambios climatológicos,
trastornos emocionales. Puede presentarse una vez o ser subintrante y persistir en el paciente,
es impredecible y se caracteriza por los siguientes síntomas y signos.

1. Síntomas generales. Fiebre, anorexia, náuseas, vómito, astenia, adinamia, cefaleas,

artralgias y mialgias, el paciente cae en cama.

2. Síntomas cutáneos. Aparecen nuevas lesiones que caracterizan a los tres síndromes que se
mencionan a continuación.

Eritema nudoso. Es el más frecuente y se caracteriza por nudosidades, lesiones hipodérmicas,

dolorosas, fugaces, resolutivas (a diferencia de los nódulos), que aparecen por brotes
repetitivos primero en extremidades inferiores y van subiendo poco a poco hasta llegar a la
cara
Lesiones tipo eritema polimorfo. El eritema polimorfo es un síndrome con determinadas
características clínicas e histológicas provocado por diversas causas: virus, gérmenes, hon- gos,
medicamentos.

Eritema necrosante o fenómeno de Lucio. Es casi exclusivo de los casos difusos y fue descrito
de manera magistral por Rafael Lucio en 1853; Latapí es quien le asignó ese nombre. Es una
vasculitis leucocitoclástica con necrosis de vasos pequeños de la dermis.

3. Síntomas neurales. Las neuritis preexistentes se exacerban, aumenta el dolor, las disestesias
y los fenómenos tróficos.

4. Síntomas viscerales. Pueden aparecer en forma concomitante con las lesiones cutáneas o
en forma independiente, y son: hepatoesplenoegalia y esplenomegalia, adenomegalias,
orquiepididimitis, iridociclitis.

5. Laboratorio. Estos pacientes presentan anemia casi siempre normocítica hipocrómica,

leucocitosis, aumento de la sedimentación globular a cifras hasta de 80 o 90 mm en 1 h, hay
producción inespecífica de autoanticuerpos, VDRL falso positivo (anticardiolipina),
hipergamaglobulinemia (en especial de la lgG) y en ocasiones disminución de algunas
fracciones de complemento, lo que indicaría su uso en la formación de complejos inmunes.

Mano reaccional. Es un cuadro muy aparatoso que puede afectar una o las dos manos y a
veces los pies. Se presenta en pacientes graves de reacción leprosa en casos lepromatosos y se
caracteriza por intenso edema muy doloroso de la mano con rigidez muscular, disminución de
movimientos, retracción posterior por fibrosis, lo que conduce a reabsorciones óseas y
osteoporosis. Es importante su tratamiento urgente para evitar graves secuelas.