Вы находитесь на странице: 1из 21

UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA

FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE NUTRICIÓN Y DIETÉTICA
Departamento de Ciencias Sociales y Económicas
Cátedra: Metodología del estudio
Asignatura: Metodología del estudio
Primer semestre, I-2015

DEFICIENCIA DE VITAMINAS LIPOSOLUBLES “E Y A” EN NIÑOS CON


FIBROSIS QUÍSTICA (FQ)
(Edades comprendidas entre 2 y 8 años, coyuntura 2015)

Profesora: Participantes:
Magaly Torres de Cárdenas Cueva Fabiola C.I 25.947.780
Gómez Orlaidis C.I 25.574.913
Lattanzio Maybeht C.I 18.750.009
Manosalva Michelle C.I 24.220.116
Ramírez Nathaly C.I 26.180.756
Rodríguez Katherine C.I 23.637.589

Caracas, julio, 2015.


ÍNDICE

INTRODUCCIÓN…………………………………………………………….……….. 1

PRIMERA PARTE: Fibrosis Quística como enfermedad genética…….…….. 2

CAPÍTULO I: Características Generales de la Fibrosis Quística…………..……...


2

1.1 Fibrosis Quística………………………………………………………………..….2


1.2 Fibrosis Quística en niños……………………………………………..…….…....2
1.3 Sintomatología de la Fibrosis quística………………………………...……...…4

SEGUNDA PARTE: Fibrosis Quística en niños…………..……………….…….5

CAPÍTULO II: Insuficiencia pancreática en niños con Fibrosis Quística…...........5

2.1 Malabsorción de nutrientes en niños con Fibrosis Quística………………......5


2.2 Pruebas determinantes de la insuficiencia pancreática…………………..…...6

CAPÍTULO III: Patogénesis de la malnutrición en niños con Fibrosis


Quística…...............................................................................................................
8

3.1 Origen de la desnutrición en niños con Fibrosis Quística……………….….…8


3.2 Deficiencia de vitaminas liposolubles…………………………………….……..9
3.2.1 Deficiencia de vitamina A……………………………………………….…….10
3.2.2 Deficiencia de vitamina E……………………………………………………..11
CONCLUSIÓN………………………………………………………………..……. 13
BIBLIOGRAFÍA…………………………………...……………………………….. 14
INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística es el padecimiento autosómico recesivo más


frecuente en la población caucásica, donde se presenta con una incidencia de
uno en cada 2,000–3,500 recién nacidos vivos y se estima que uno de cada 25
individuos es portador sano de la mutación. En los países desarrollados los
pacientes con fibrosis quística tienen una expectativa de vida de
aproximadamente 35 años, mientras que en el nuestro es de ochenta años. Este
padecimiento es ocasionado por mutaciones en el gen CFTR (cystic fibrosis
transmembrane regulator), el cual codifica para una proteína transmembranal
cuya función más importante es la de canal de cloro (Cl-). La pérdida de la
función de esta proteína causa un defecto en el transporte de electrólitos en la
membrana apical de las células epiteliales alterando la función secretoria en
diferentes órganos y tejidos. Este defecto conduce a la producción de
secreciones exocrinas anormalmente viscosas y conlleva a una enfermedad
multisistémica y progresiva con expresividad muy variable, la fibrosis quística.
La mayoría de pacientes y familiares logran lidiar con la enfermedad en
forma muy adecuada, pero pueden requerir ayuda sobre todo en situaciones
críticas tales como el momento del diagnóstico, inicio de la escuela,
hospitalizaciones, adolescencia, deterioro de la salud y fallecimiento. El manejo
del paciente con Fibrosis Quística debe ser siempre interdisciplinario. Hasta
hace pocos años estas alteraciones provocaban la muerte en la infancia, pero
debido a los avances en el tratamiento se ha conseguido que la supervivencia
media de estos enfermos se alargue hasta más allá de los 30 años. En estos
pacientes diversos factores favorecen la desnutrición, condicionando mayor
morbimortalidad, mientras que el estado nutricional normal se asocia a menor
morbilidad, mayor sobrevida y mejor calidad de vida. Existe una estrecha
relación entre el estado nutricional y la evolución de la función pulmonar que, por
la naturaleza de esta enfermedad, tiende al compromiso progresivo. La mejoría
de la sobrevida de los pacientes con Fibrosis Quística ha sido posible gracias al
diagnóstico precoz, al tratamiento multidisciplinario, a la mejoría de las terapias
respiratorias y antiinfecciosas, al igual que del manejo nutricional.
Para una mejor comprensión de esta metodología se ha dividido el
trabajo en parte, capitulo y secciones.
 Primera parte: “Fibrosis Quística como enfermedad genética” la cual
consta de “Capítulo I: Características Generales de la Fibrosis Quística”
en donde se hablará acerca de qué es la fibrosis quística, cómo es la
fibrosis quística en niños y por último la sintomatología de la fibrosis
quística.
 Segunda parte: “Fibrosis Quística en niños” la cual consta de “Capítulo II:
Insuficiencia pancreática en niños con Fibrosis Quística” donde se
destaca la malabsorción de nutrientes en niños con Fibrosis Quística
junto a las pruebas determinantes de la insuficiencia pancreática. De
igual manera se encuentra el “Capítulo III: Patogénesis de la malnutrición
en niños con Fibrosis Quística” donde se tocará el tema del origen de la
desnutrición en niños con Fibrosis Quística, la deficiencia de vitaminas
liposolubles, entre ellas la deficiencia de vitamina A y deficiencia de
vitamina E.
 PARTE I: Fibrosis Quística como enfermedad genética
Las enfermedades genéticas son causadas por modificaciones del
material genético, denominadas mutaciones, siendo la mayoría hereditarias,
para su identificación se necesita de un diagnóstico genético que es realizado en
un laboratorio especializado en el análisis del genoma. El diagnóstico genético
involucra al individuo que padezca la enfermedad y a sus familiares, es decir, se
emplea un estudio familiar para así cumplir el objetivo de determinar la causa de
la enfermedad.

CAPÍTULO I: Características Generales de la Fibrosis Quística


La fibrosis Quística es uno de los trastornos genéticos mas común "Se
caracteriza por secreciones viscosas y difusión de múltiples glándulas exocrinas,
lo cual ocasiona insuficiencia pancreática y malabsorción, infección pulmonar
crónica con enfisema y elevada concentración de cloruro en el sudor" 1.

1.1 Fibrosis Quística


La fibrosis quística (FQ), es una seria enfermedad hereditaria que se
manifiesta a lo largo de la vida en uno de cada 3.000 recién nacidos. La
afectación más importante se produce en el aparato digestivo y sobre todo en
los pulmones. “La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética causada
por la alteración de un único gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7
(gen RTFQ, regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis
quística)”2.

1
Kelly Williams: Medicina Interna, Editorial Médica Panamericana, 1992, p. 646.
2
Gabriel Oliveira: Nutrición, fibrosis quística y aparato digestivo, España, Revista Nutrición Hospitalaria, 2008,
p. 72.
Hace años se creía que la fibrosis quística era una enfermedad que solo
afectaba en la infancia, debido a la corta esperanza de vida de las personas que
nacían con la afección. Sin embargo, se ha incrementado notablemente la
expectativa de vida de los pacientes, debido principalmente a los progresos
conseguidos en los tratamientos.

1.2 La Fibrosis Quística en niños


La fibrosis quística se diagnostica cada vez más pronto, generalmente
durante la lactancia. De todos modos, aproximadamente el 15% de los afectados
por esta enfermedad reciben el diagnóstico con posterioridad. Los síntomas se
suelen centrar en los pulmones y los órganos del sistema digestivo y pueden
revestir distintos grados de gravedad.
La fibrosis quística causa más frecuentemente insuficiencia pancreática
en estos niños, ya que el moco obstruye los conductos pancreáticos impidiendo
que los jugos digestivos que son fabricados en el páncreas lleguen al intestino.
Sin estos jugos (digestivos), el intestino no puede absorber las grasas y las
proteínas en su totalidad, de modo que los nutrientes son expulsados en forma
de heces sin haber sido convenientemente asimilados por el organismo. “La
mala absorción de las grasas hace que las heces sean aceitosas y copiosas y
aumenta el riesgo de deficiencias de las vitaminas solubles en grasas (A, D, E y
K)”3. Los niveles plasmáticos de vitaminas liposolubles están generalmente por
debajo de lo normal, incluso cuando se cumplen las dosis recomendadas de
suplementos, debido a que la absorción de grasas suele estar comprometida.
Puesto que la fibrosis quística también afecta a las células epiteliales
de las glándulas sudoríparas, los niños que padecen esta
enfermedad pueden tener una especie de capa de sal sobre la piel o
saber salados cuando se les besa. También pueden perder
cantidades anormalmente altas de sal cuando sudan en los días
calurosos4.

3
Simón Gartner; Alejandro Salcedo, Ricardo Girón Moreno: Tratado de Fibrosis Quística, Madrid, Editorial Justim
S.L., 2012, p. 333.
4
Ibíd., p. 325.
Por esto se realiza el test de sudor, esencial para efectuar el diagnóstico
de la FQ. Este test consiste en determinar el cloro y sodio que contiene el sudor.
Las proporciones elevadas confirman la sospecha de la Fibrosis Quística.
En la fibrosis quística también el moco es un factor importante ya que
recubre el interior de las vías respiratorias es muy espeso, los niños afectados
por esta enfermedad pueden padecer congestión nasal, respiración sibilante y
otros síntomas de tipo asmático. “Conforme van progresando los síntomas de la
fibrosis quística, los niños pueden desarrollar una tos crónica con expectoración
espesa, densa y amarillenta. También pueden tener infecciones pulmonares
repetidas”5.
Para ayudar a prevenir estas infecciones, esta las fisioterapias
respiratorias que consisten básicamente en la limpieza bronquial diaria, con el fin
de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios.

1.3 Sintomatología de la Fibrosis quística


Los pacientes con FQ son especialmente propensos a complicaciones
que limitan el consumo oral. La esofagitis por reflujo, el síndrome de obstrucción
intestinal distal, las alteraciones de la vía biliar extra hepática o la enfermedad
hepática avanzada, están relacionados también con el bajo consumo calórico,
como también predominan los síntomas respiratorios, en forma de infecciones
pulmonares de repetición, cuadros de alergia respiratoria y daño pulmonar
progresivo. “El retraso de crecimiento junto con los episodio recurrente de
infecciones de las vías respiratorias y la diarrea crónica con o sin prolapso rectal
es la forma clásica de la enfermedad”6. A pesar de que las vías respiratorias y
sistema digestivo son los más afectados, esta enfermedad también puede
afectar otros órganos.
Las manifestaciones clínicas gastrointestinales están relacionadas con el
grado de afectación del páncreas fundamentalmente, ya que la función exocrina
del páncreas y del intestino está frecuentemente comprometida. Los síntomas
más destacados son diarrea, retraso del desarrollo y desnutrición.
5
Carmen del Pilar Guédez López, (2015) Entrevista con Carmen del Pilar Guédez López.
6
Santiago Plasencia: Fisiopatología infantil, España, Editorial Amat, 2010, Passim.
La presencia de Insuficiencia pancreática exocrina (IPE) condiciona, en
niños, fallo de medro especialmente en los pacientes sin diagnosticar donde
prácticamente el 80% de la grasa de la dieta se excreta por las heces. Suelen
aparecer deficiencias de vitaminas liposolubles y otras manifestaciones como
prolapso rectal (en cerca del 20% de los pacientes con FQ menores de 5 años
de vida no tratados, siendo un signo de enfermedad severa).
SEGUNDA PARTE: Fibrosis Quística en niños
A la mayoría de los niños con fibrosis quística se les diagnostica la
enfermedad hacia los dos años de edad. Al primer año de vida se observa la
malabsorción de nutrientes debido a La insuficiencia pancreática exocrina, el
cual suele ser uno de los primeros síntomas.

Capítulo II: Insuficiencia pancreática en niños con Fibrosis Quística


La fibrosis quística se caracteriza por la presencia de dificultades
respiratorias a nivel gástrico, "Como las complicaciones pulmonares de la
fibrosis quística pueden poner en peligro la vida, se presta menos atención a las
complicaciones gastrointestinales; sin embargo, destaca su importancia el hecho
de que la fibrosis quística es la principal causa de malabsorción en los niños" 7.
Por consiguiente, los afectados por FQ, al alcanzar la edad adulta desarrollan
más complicaciones gastrointestinales por la falta de una atención oportuna.

2.1 Malabsorción de nutrientes en niños con Fibrosis Quística


La insuficiencia pancreática exocrina es el principal responsable de la
malabsorción de nutrientes que se presenta en la mayoría de los pacientes con
fibrosis quística, el cual se desarrolla en el primer año de vida.
El páncreas de estos pacientes muestra unas alteraciones
características que consisten en atrofia acinar, fibrosis,
reemplazamiento por grasa y obstrucción de los conductos
proximales pancreáticos, siendo este hecho la lesión más precoz
observada incluso en fetos con FQ8.

7
Idem.
8
Antonio Salcedo Posadas y Nelson García Novo: Fibrosis Quística, Madrid, Edición Díaz de Santos S. A. 2006, p.
148.
Por consiguiente, el moco espeso obstruye el conducto que desemboca
en el intestino delgado impidiendo el paso de importantes enzimas digestivas
tales como, lipasa, colipasa, fosfolipasa A, tripsina y amilasa, siendo entre éstas
la más expuesta la enzima lipasa, lo que conlleva a la malabsorción,
principalmente de lípidos y en menor grado de proteínas, además se presenta
disminución de agua y bicarbonato.
Otros factores que contribuyen a la malabsorción son el pH ácido en
los segmentos superiores del intestino que inactiva a la lipasa y
favorece la precipitación de sales biliares y el moco de consistencia
viscosa que condiciona un obstáculo mecánico para la absorción 9.
Por lo cual, los pacientes que presentan esta enfermedad manifiestan con
frecuencia esteatorrea, que se refiere a heces fecales con gran presencia de
secreciones lipídicas “El páncreas tiene una enorme capacidad de reserva, de
tal manera que la esteatorrea solo aparece cuando la secreción de lipasa reduce
a menos del 10%”10. Por esta razón los niños con fibrosis quística no absorben
adecuadamente las grasas, produciendo especialmente insuficiencia de las
vitaminas liposolubles A, D, E y K, siendo la vitamina E la que presenta niveles
más bajos.

2.2 Pruebas determinantes de la insuficiencia pancreática


Una de las pruebas para detectar la insuficiencia pancreática en los
pacientes con FQ, es la tripsina fecal, de igual forma existe una prueba indirecta
para determinar el ácido aminobenzoico que se encuentra en la sangre y la
orina. Para determinar si el páncreas está funcionando excelentemente es
necesario realizar a través de sondas al duodeno, el cual debe ser estimulado
con secretina y colecistoquinina, de donde se va a extraer jugo pancreático para
medirle el volumen basal y el estímulo de las hormonas de las enzimas y el
bicarbonato. “Los niveles séricos de vitaminas liposolubles y carotenos

9
Mariana Mariño y Yusmely Rojas: Nutrición en Pediatría (Centro de Atención Nutricional Infantil de Antímano),
Caracas, 1990, p. 835.
10
Antonio Salcedo Posadas: Ob. cit., p. 145.
plasmáticos bajos (<50 ug/dL), son una prueba directa de insuficiencia
pancrática”11.
La tripsina se interpreta en relación a la edad, por ejemplo en un recién
nacido sus valores normales medio que tenga entre 30 y 50 días de nacido,
deben estar entre 200ng/ml.
El sondaje al duodeno que estudia la secreción del páncreas y obtiene
respuesta al estímulo con secretina-pancreocimina, es un ejemplo del test
directo. Esta prueba se considera esencial que diagnostica la insuficiencia
pancreática exocrina y por ser una prueba larga, no se realiza siempre 12.
Los Niveles Séricos de las vitaminas liposolubles y carotenos plasmáticos
bajos, representan una prueba que indican la insuficiencia pancreática.

11
Mariana Mariño y Yusmely Rojas: Ob.cit, p. 843.
12
Juan Guerrero Vásquez: Fibrosis Quística, España, editorial Awwe, 2002. Passim
CAPÍTULO III: Patogénesis de la malnutrición en niños con Fibrosis Quística
Hasta hace pocos años se consideraba que la FQ se asocia a
malnutrición debido a que prácticamente siempre estaba presente en el
momento del diagnóstico y a que la gran mayoría de los pacientes sufría un
deterioro de su estado nutricional en el curso de la enfermedad y fallecían muy
desnutridos.

3.1 Origen de la desnutrición en niños con fibrosis quística


Conceptualmente, se denomina retraso del crecimiento o desmedro a
“aquella situación clínica en la que el niño deja de progresar respecto al ritmo
esperado para su edad”13. Como consecuencia surge la desnutrición
considerada como la expresión clínica de un fallo del crecimiento mantenido.
Ahora bien, la expresión clínica de fallo presentada por niños y niñas con
fibrosis quística, dio origen al estudio más detallado asociado por demás a otras
enfermedades que inciden sobre el organismo que desencadenan un trastorno
nutricional por diversos mecanismos siendo uno de ellos enfermedades que
cursan con mal digestión malabsorción: fibrosis quística, celiaquía, intolerancia a
la proteína de leche de vaca (caseína), parasitosis (giardiasis), síndrome de
intestino corto, etc.
Así, se llegó a la descripción clínica sobre la prevalencia de desnutrición
en fibrosis quística, como elevada aunque variable según los estudios en niños,
donde la detección de la misma debe realizarse mediante la combinación de
diferentes métodos, no obstante, el criterio más sencillo y

13
Felipe Pérez y Juan Berenguer: Fibrosis quística y aparato digestivo (Consideraciones fisiopatológicas,
clínicas y terapéuticas), Colombia, Editorial Ciencias 1998, p. 111.
Validado, es expuesto por el Dr. Santa María en la Ponencia “Estado
14
Nutricional en Casos de Fibrosis Quística” es medir en cada visita el peso (y
la talla en niños) para calcular el índice de masa corporal y clasificar la
desnutrición en criterios absolutos; en niños, con percentiles del índice de
masa corporal menores a 10.

3.2 Deficiencia de vitaminas liposolubles


La insuficiencia del páncreas conjuntamente con las alteraciones del
tracto intestinal son otras de las causantes de la mala absorción de las
vitaminas liposolubles, donde su déficit se ha referido constantemente en los
niños con FQ. Por ese motivo se hace totalmente necesario estar siempre
vigilante y mantener un constante seguimiento de los niños con esta patología.
En estos pacientes se ha detectado una baja de mineralización ósea, de lo
cual no se ha podido demostrar la deficiencia entre la densidad mineral ósea y
los niveles de metabolismo activo, no obstante fueron factores para la
densidad mineral ósea en estos pacientes.
Las vitaminas liposolubles se absorben pasivamente y se
transportan con los lípidos de la dieta. Tienden a aparecer en las
porciones lipídicas de las células, como las membranas y las
gotículas de lípidos. Las vitaminas liposolubles requieren lípidos
para su absorción y suelen excretarse por las heces mediante la
circulación enterohepática15.
El retinol plasmático se minimiza en la regularización de la respiración
que disminuye la proteína transportadora de retinol. Este hallazgo tiene
estudios que aún están pendientes.
3.2.1 Deficiencia de vitamina A

14
Tal apreciación sobre el empeoramiento del estado de nutrición guarda una relación directa con el descenso de
los parámetros de función pulmonar y se ha propuesto como un factor predictor de morbilidad e incluso de
mortalidad en personas con fibrosis quística, independientemente del grado de disfunción pulmonar, Cfr. En acto
conclusivo del Dr. Ovideo Santa María . Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Ponencia “ Estado
Nutricional en Casos de Fibrosis Quística” (1998). Málaga. España.

15
El Kathleen Mahan, Sylvia Escott-Stump y Janice L. Raymond: Krause Dietoterapia, España, Editorial
Elsevier, 13a Edición, 2013, p. 57.
La vitamina A preformada o retinol es una vitamina soluble en grasa que
se encuentra tanto en alimentos de origen animal (mayormente) como de
origen vegetal, “las funciones de la vitamina A está relacionada con la visión, el
crecimiento y la defensa contra las infecciones” 16. Siendo importante en la
patología en estudio ya que en la misma se tiene afectada la defensa del
organismo por presentar insuficiencias tanto digestivas como respiratorias,
quienes forman partes de los principales sistemas del cuerpo humano con
estructuras protectoras de agentes y sustancias externas nocivas para el
organismo.
“Se ha comprobado que algunas infecciones son más graves y
generan un mayor riesgo de mortalidad cuando se agotan las reservas
tisulares de vitamina A, aun cuando no haya una manifestación clínica (…)” 17.
La deficiencia en vitamina A, puede causar consecuencias severas. Uno de
estos signos es ceguera en la noche y si la deficiencia continua puede llevar a
degeneración de la córnea y causar ceguera.
“En condiciones normales, esta vitamina se absorbe bien por vía oral
gracias a la presencia de la bilis, las sales biliares y grasa de la
alimentación”18. Mientras que en estado patológico, al estar presente la
malabsorción de lípidos provenientes de la dieta, se impide el proceso correcto
de absorción de indispensables micronutrientes conllevando a consecuencias
de salud anteriormente mencionadas; por lo que se hace necesaria la
implementación de otros medios que sustituyan la fuente de origen e ingreso
de estas vitaminas como los suplementos.
Los pacientes con FQ al presentar insuficiencia pancreática se
encuentran obligados a la administración de vitaminas liposolubles, la ingesta
de suplementos de estas vitaminas deben hacerse acompañados de alimentos
con grasas y fermentos pancreáticos. Y así aplicar el tratamiento más idóneo
según las carencias del afectado.
16
Pedro Frontera Izquierdo: Cómo alimentar a los niños (Guía para padres), España, Editorial Amat, 2013, p.
29.
17
Maria Paez, Nayka Diaz; Liset Solano: Anales Venezolanos de Nutrición (Estado de vitamina A y su relación
con antecedentes infecciosos en escolares Venezolanos), Venezuela, editorial Fundación Bengoa, 2008 p6.
18
Martin Illera, Josefina Del Portal y Juan Carlos del Portal: Vitaminas y minerales, Madrid, Editorial
Complutense, S.A, 2000, p. 23.
3.2.2 Deficiencia de vitamina E
La vitamina E, o tocoferol, es una vitamina liposoluble que ingresa al
organismo a través de una gran cantidad de alimentos. Tiene funciones muy
importantes en el organismo, aunque su papel más importante consiste en
servir de antioxidante. “La vitamina E ayuda a evitar la oxidación de los ácidos
grasos insaturados en los fosfolípidos de las membranas celulares y, por tanto,
ejerce una acción protectora sobre todas las células” 19. Muchas teorías
exponen que el efecto antioxidante ayuda a la prevención de enfermedades
crónicas.
Muchos estudios evidencian la rareza de la presencia de este déficit, ya
que existen muchas fuentes dietéticas que lo pueden prever, a excepción de
algunos individuos que padecen enfermedades genéticas, como por ejemplo,
una incapacidad para absorber la grasa el cual es el tema de estudio de esta
investigación.
La deficiencia puede producirse una anemia, ya que las membranas de
los glóbulos rojos (GR) se oxidan y liberan la hemoglobina. Los síntomas de
deficiencia observados incluyen distrofia muscular nutricional, así como
lesiones de corazón y de los vasos sanguíneos 20.
Estas anomalías son debido a la falla del cumplimiento de su función,
producto a la malabsorción de la vitamina, donde esta logra prevenir los daños
causados en los tejidos celulares por la oxidación de los radicales libres. Al
igual que en la presencia de deficiencia de la vitamina A, es importante la
administración de suplementos de vitamina E para contrarrestar los efectos de
esta carencia de micronutrientes.
El consejo Europeo de Nutrición para pacientes con fibrosis quística
propone medir los niveles plasmáticos de las vitaminas liposolubles
al menos una vez al año y siempre que produzcan cambios en el

19
Melvin Williams: Nutrición para la salud, la condición física y el deporte, España, Editorial Paidotribo, 2002,
p. 216.
20
Ídem.
tratamiento de suplementación vitamínica o en el de la malabsorción
(…)21.
Es importante obtener una evidencia objetiva de la malabsorción
intestinal y de la IPE en los pacientes. Para identificar a aquellos que requieren
tratamiento enzimático y para monitorizar los efectos de dicho tratamiento.

21
Ángel Gil: Tratado de Nutrición (Nutrición clínica), Madrid, Editorial Médica Panamericana, 2° Edición, 2010,
p. 783.
CONCLUSIÓN

La génesis de la desnutrición en pacientes con Fibrosis quística FQ, está


motivada por un desbalance entre el consumo energético y el gasto calórico,
determinado por tres factores: el aumento de los requerimientos, el descenso en
la ingesta y el aumento de las pérdidas, lo que ha motivado a la investigación
sobre tratamientos coadyuvantes con vitaminas liposolubles coma la A y E.
La FQ afecta potencialmente todos los órganos abdominales con función
secretora. La función exocrina del páncreas y del intestino está frecuentemente
comprometida, mientras que el hígado suele estarlo con menor frecuencia.
A diferencia de la patología respiratoria, la afectación hepática clínica es
mucho menos prevalente y la presentan aproximadamente 1/3 de los pacientes
niños con FQ. La incidencia de afectación hepática se incrementa en la niñez
tardía hasta la adolescencia, siendo rara la aparición después de los 18 años de
edad. Los afectados por esta patología típica, es la cirrosis biliar focal que, si
progresa, puede desarrollar cirrosis biliar multilobular e hipertensión portal con
sus complicaciones subsecuentes y de allí la importancia de un control
nutricional estricto.
Los estudios en humanos han demostrado que es posible mejorar el perfil
de ácidos grasos en la FQ, disminuir parámetros inflamatorios y, en algunos
casos, mejorar parámetros clínicos relacionados con el pronóstico de los
pacientes. No obstante son necesarios más estudios para poder realizar
recomendaciones clínicas basadas en la evidencia
BIBLIOGRAFÍA

LIBROS Y FOLLETOS

ALVAREZ GUTIERREZ, María Lucia: Nutrición en Pediatría, (Centro de


Atención Nutricional Infantil Antímano), Tomo II, Venezuela, Editorial Gladys
Hernández Pérez, 2a Edición, 2009.

GARTNER, Simón., Alejandro Salcedo y Ricardo Girón Moreno: Tratado de


fibrosis Quística, Madrid, Editorial Justim S.L., 2012.

GIL, Ángel: Tratado de Nutrición (Nutrición Clínica), Tomo IV, Madrid, Editorial
Médica Panamericana, 2a Edición, 2010.

GUERRERO VASQUEZ, Juan: Fibrosis Quística, España, Editorial Awwe,


2002.

ILLERA, Martin., Josefina Del Portal., Juan Carlos Del Portal: Vitaminas y
minerales, Madrid, Editorial Complutense, S.A, 2000.

MAHAN, L. Kathleen., Escott Stump, Sylvia., Raymond Janice L: Krause


Dietoterapia, España, Editorial Elsevier, 13a Edición, 2013.

PÉREZ, Felipe y Juan Berenguer: Fibrosis quística y aparato digestivo


(Consideraciones fisiopatológicas, clínicas y terapéuticas), Tomo I, Colombia,
Editorial Ciencias, 1998.
PLASENCIA, Santiago: Fisiopatología infantil, España, Editorial Amat, 2010.

SALCEDO POSADAS, Antonio., Nelson García Novo: Fibrosis Quística,


Madrid, Edición Díaz de Santos, S. A. 2006.

TORRES-CÁRDENAS, Magaly: Metodología del Estudio para Ciencias de la


Salud (Guía de Estudios), Caracas.: Universidad Central de Venezuela, Facultad
de Medicina, Escuela de Nutrición y Dietética, Editorial Facultad de Medicina,
2005.

WILLIAMS, Kelly: Medicina Interna Volumen I, Editorial Médica Panamericana,


1992.

WILLIAMS, Melvin: Nutrición para la salud, la condición física y el deporte,


España, Editorial Paidotribo, 2002.

REVISTAS

LARGO G., Isabel: Fibrosis quística, pp2, Revista Pediatría Electrónica, N10
Chile, Editor Roberto del Rio, (may-jul) 2009, p, 18.

OLIVERA, Gabriel: Nutrición, fibrosis quística y aparato digestivo, pp70-77,


Revista de Nutrición Hospitalaria, N° 23, España, Editor Carlos Málaga, (sep)
2008.

PÁEZ, María, Díaz Nayka y Solano Liset: Anales Venezolanos de Nutrición


(Estado de vitamina A y su relación con antecedentes infecciosos en escolares
Venezolanos), Venezuela, Editorial Fundación Bengoa, 2008.
OTRAS FUENTES

FRONTERA, Pedro: Como alimentar a los niños (Guía para padres), España,
Editorial Amat, 2013.

GUÉDEZ LÓPEZ, Carmen del Pilar, (2015) Entrevista con Carmen del Pilar
Guédez López.

OVIDEO, Santa María: Nutrición en personas con fibrosis quística, Estudio


clínico, Ponencia en el Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga,
España, 1998.

Похожие интересы