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ENARM - México
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
3.ª edición
Grupo CTO
Editorial
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
3. ª edición
••
••
••
Neurocirugía
Revisor
Salvador Esparza Martínez
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Hermes Gonzaléz Quarante
(traducción casos clínicos)
Grupo CTO
Editorial
NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.
No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
3. ª edición
Grupo CTO
• • Editorial
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03. Tumores intracraneales............ ......................................
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
Consideraciones generales
Metástasis cerebrales
Gliomas
Tumores del plexo coroideo
12
12
13
17
12
Síndrome de hipertensión
intracraneal
Dentro de este tema, tracraneales que se describirán en los próximos apartados, algunas de los
se debe conocer muy bien cuales se recogen en la Tabla 1.
el pseudotumor cerebral,
especialmente los criterios
diagnósticos y las condiciones 1.2. Etiología del síndrome
asociadas a esta patología.
Además, es importante conocer de hipertensión intracraneal
la clínica de la herniación uncal
y el tratamiento general
de la hipertensión intracraneal. La etiología se recoge en la Tabla 1.
Traumatismo craneoencefálico:
1.1. Fisiopatología - Hematoma epidural
- Hematoma subdural
- Contusión hemorrágica
El flujo sanguíneo cerebral (FSC) puede calcularse dividiendo la presión de - Swelling
perfusión cerebral (PPC) entre las resistencias vasculares (RV), siendo la PPC la
diferencia entre la tensión arterial media (TAM) y la presión intracraneal (PIC). Hidrocefalia
FSC = PPC / RV = (TAM - PIC) / RV Tumores
Infecciones:
El grado óptimo de actividad cerebral depende de la existencia de un - Absceso cerebral
adecuado flujo sanguíneo que proporcione al tejido nervioso un aporte - Empiema subdural
suficiente de oxígeno y glucosa. Por tanto, es necesario que dicho FSC se
mantenga estable frente a variaciones de la presión arterial sistémica o Procesos vasculares:
de las resistencias intracraneales. Existen unos mecanismos de autorregu- - Infarto cerebral
lación cerebrovascular que consiguen que, dentro de un amplio rango,
- Trombosis venosa
grandes variaciones de la presión arterial produzcan solamente peque-
- Hematoma intraparenquimatoso
ños cambios en el FSC.
El aumento de la PIC se manifiesta clínicamente con una sintomatología La clínica característica del síndrome de hipertensión intracraneal (HTlC) es:
característica agrupada bajo la denominación de síndrome de hiperten- Cefalea. Generalmente es más grave durante la noche debido a la
sión intracraneal, común a un gran número de procesos patológicos in- hipercapnia nocturna, que produce vasodilatación cerebral, sobre
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
todo, en la fase REM del sueño. Puede despertar al paciente y em- do midriasis ipsilateral como signo más precoz, y el mesencéfalo,
peora por la mañana. Característicamente aumenta con las manio- con hemiplejia contra lateral y disminución progresiva del nivel de
bras de Valsalva. consciencia.
Vómitos. De predominio matutino, muy típicos en "escopetazo''.
Edema de papila. Es el signo exploratorio que traduce la existencia
de HTIC. En los lactantes puede no encontrarse, pero se apreciará
abombamiento de la fontanela y separación de las suturas (diástasis).
También aparece frecuentemente diplopía, por lo general secunda-
ria a lesión del VI par cranea l. Los niños no suelen quejarse de visión
doble porque eliminan más fácilmente la imagen del ojo afectado,
pero es frecuente que inclinen la cabeza para hacer coincidir las dos
imágenes.
Alteración del nivel de consciencia.
Otros datos clínicos que pueden acompañar al síndrome de HTIC son las
erosiones o úlceras gástricas de Cushing o signos de focalidad neurológi-
ca en relación con la localización de la lesión responsable de la elevación
de la PIC. Nervio 111 PC A. basilar
confirmación epidemiológica de asociación a este cuadro son: mujer, casos es necesario recurrir a otras técnicas, como la fenestración de
edad reproductiva, trastornos menstruales, obesidad o aumento reciente la vaina del nervio óptico o la craniectomía descompresiva subtem-
de peso. poral.
Hay que prestar atención a los conceptos destacados en las Ideas Clave y repasar
los signos con valor localizador de lesión, especialmente la exploración pupilar
ENARM y los reflejos troncoencefálicos.
Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son los
siguientes:
Hipersecreción de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos
tumores del plexo coroideo (papiloma o carcinoma).
Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El
obstáculo puede encontrarse a nivel del sistema ventricular, resul-
tando hidrocefalias no comunicantes, como en el caso de la este-
nosis del acueducto de Silvio (la más frecuente de las hidrocefalias
congénitas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores
intraventriculares, hemorragias intraventriculares, infecciones [ven-
triculitis], etc.).
Otras veces, la dificultad de la circulación se produce a nivel
Agujero
de Luschka del espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes). Este
Plexo coroideo Agujero es el mecanismo de las hidrocefalias secundarias a meningitis,
del cuarto ventrículo de Magendie
hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis o linfomatosis me-
Figura 1. Circulación del líquido cefalorraquídeo níngea.
Neurocirugía 1 02
Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificu ltan la re-
absorción de LCR hacia el torrente sanguíneo, como en el caso de la
trombosis de los senos venosos durales, o vaciam ientos radica les del
cue llo, síndrome de vena cava superior, etc.
2.3. Clínica
Derivación
ventriculoatrial
Derivación
ventriculoperitoneal
Las técn icas qu irúrg icas que pueden utilizarse son (Figura 4):
Drenaje ventricular externo. Se trata de una solución temporal
para hid rocefalias agudas en las que se prevea que, tras el tratamien-
t o correcto de la causa, no va a ser necesaria una derivación perma-
Figura 2. Resonancia magnética practicada a una embarazada nente de LCR. Resulta especia lmente útil en el caso de las hemorra-
que permitió diagnosticar una hidrocefalia en el feto gias intraventricu lares.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Derivaciones (shunt o válvulas). Son dispositivos que derivan de reduciendo el riesgo de complicaciones relacionadas con el shunt.
forma permanente el LCR desde los ventrículos cerebrales a otras Está indicada en el caso de hidrocefalias obstructivas. Actualmente,
cavidades del organismo. La más empleada es la ventriculoperito- se considera la técnica de elección para el tratamiento de la esteno-
neal (Figura S), pero también pueden implantarse ventriculoatriales sis del acueducto de Silvio.
o ventriculopleurales. Se utilizan en el caso de hidrocefalias crónicas
o en hidrocefalias agudas en las que no se espera resolución de la
hidrocefalia tras tratamiento de la causa. 2.5. Hidrocefalia crónica del adulto
02 · Hidrocefalia
Neurocirugía 1 02
LacttHltt:'
con macrocefalia
También se realiza un test de infusión: se introduce suero en el espacio rímetro craneal (macrocefalia), dilatación de las venas epicraneales,
intratecal mediante una punción lumbar a una velocidad determinada y se abombamiento de las fontanelas, signo de Macewen (sonido típico de la
registra la presión en el espacio subaracnoideo durante un tiempo; con los percusión del cráneo sobre las zonas de dilatación ventricular), transilu-
datos obtenidos, se valora la resistencia a la salida de líquido cefalorraquí- minación positiva en la cabeza. Son frecuentes el llanto y la irritabilidad.
deo, que en el caso de la hidrocefalia crónica, se va a encontrar aumentada. En la exploración puede evidenciarse, en casos avanzados, ojos en ·sol
Otra maniobra diagnóstica útil es la punción lumbar evacuadora para com- poniente"y alteraciones en el ritmo respiratorio.
probar si existe mejoría clínica significativa tras la extracción de LCR.
Etiología
El tratamiento de elección es la derivación de LCR (habitualmente ventri-
culoperitoneal). La causa más frecuente de hidrocefalia en recién nacidos es la estenosis
congénita del acueducto de Silvio. También es un factor de riesgo para
desarrollar hidrocefalia haber padecido una hemorragia intraventricular o
2.6. Hidrocefalia del recién nacido de la matriz germinal o ser un prematuro con peso menor a 1,5 kg.
Es fundamental la identificación de las embarazadas a riesgo de tener El aumento del perímetro cefálico es el signo más frecuente en el diag-
un recién nacido con hidrocefalia para remit irlas a una unidad de em- nóstico de la hidrocefalia del lactante. Es recomendable la medición
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
02 · Hidrocefalia
Neurocirugía 1 02
Un paciente de 73 años sufrió un accidente de tráfico con trau-
Casos clínicos matismo craneal, del que se recuperó. A los tres meses, inicia de
forma progresiva alteración de funciones superiores, incontinen-
Hombre de 70 años que consulta por un trastorno de la marcha y cia urinaria ocasional y su caminar es torpe. Probablemente pre-
un deterioro cognitivo subagudo. Nos indican que el diagnóstico senta:
de presunción del paciente es hidrocefalia a presión normal. En
este caso, ¿cuál de los siguientes datos NO esperaría encontrar? 1) Hematoma intraparenquimatoso cerebral tardío.
2) Hemorragia subaracnoidea.
1) Una hidrocefalia comunicante con acueducto de Silvio, permea- 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
ble en la resonancia cerebral. 4) Atrofia cerebral postraumática.
2) Un trastorno de la marcha tipo apráxico.
3) Un LCR con leve elevación de la presión de apertura, y con un
aumento de células y proteínas.
4) La realización de una punción lumbar evacuadora (30 mi de LCR)
puede mejorar la marcha del paciente.
r··-- -- --·-···· -· ·- _ _ _Ne uro cirugía_.
Tumores intracraneales
,,,, __ _
Hemisféricos Fosa posterior
neurológica
--
l
Fé&:.u;
· Más free. de tumor · lnmunodeprimidos
EH:ii:H+!E
. Mujeres · Cefalea - Gliomas Hidrocefalia
Angulo
pontocerebeloso
A ~
· Hidrocefalia · Niños
que infradiafragmático · Multicéntricos parasagital · Sd. cerebeloso
· Unión corticosubcortical · Buena respuesta · Hiperostosis cráneo
a corticoides yblistering Ependimoma · Papiloma de
· RT de elección · Aumento El mixopapilar plexos coroideos
vascularización (único en filum termina/e · En niños, en
intradural vascularizado ventrículos
por la art. carótida externa) laterales
· Hormonodependencia
· Si infancia o múltiples
-
(NFMII) Niños Adultos
Primario
no cont rolado
Cirugía(*)
t
j t
j
(*) Radiocirugía RT holocraneal
Figura 2. Metástasis cerebrales múltiples de carcinoma de pulmón
con captación de contraste en anillo Figura 3. Tratamiento de elección en las metástasis cerebrales
pecto a la localización inicial. Además, tienen la capacidad de degenerar intervención si esta es factible. En caso contrario se puede decidir
hacia formas más malignas con el paso del tiempo. posponer la segunda intervención hasta que se observen signos ra-
diológicos o clínicos de progresión. En tumores no resecables por
encontrarse en áreas elocuentes o en caso de progresión donde no
Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplásmico, es factible una segunda resección podría considerarse la radiotera-
gemistocítico): pia, siempre que sean niños mayores de 3 años. La quimioterapia se
- Astrocitoma de bajo grado reserva con para recurrencias, con dos objetivos, mejorar las tasas
- Astrocitoma anaplásico de curación o reducir o diferir el tratamiento con radioterapia en pa-
- Gliobastoma multiforme cientes con gliomas de localización no resecables o niños menores
> Gliobastoma de células gigantes de 3 años. Los esquemas de quimioterapia más utilizados son carbo-
Gliosarcoma platino/vincristina y temozolomida. La mediana de supervivencia se
sitúa en torno a los 5-1 Oaños. En el caso particular de los gliomas de
Astrocitomas localizados:
tronco de encéfalo no existe un rol establecido para la cirugía como
- Astrocitoma pilocítico
parte del diagnóstico o del tratamiento. EL diagnóstico se realiza en
- Xantoastrocitoma pleomórfico
virtud de los datos clínicos y de RM compatibles, y se deja el papel de
- Astrocitoma gigantocelular
la biopsia para casos excepcionales. El tratamiento indicado en estos
subependimario
casos es la radioterapia conformal a dosis de 54 a 59,4 Gys.
Tumores Oligodendroglioma Astrocitomas anaplásicos (tumores grado 111): a estos tumores,
oligodendrogliales Oligodendroglioma anaplásico junto con el glioblastoma multiforme que se cita a continuación, se
Oligoastrocitoma les denomina astrocitomas de alto grado. La incidencia máxima de
Gliomas mixtos
Oligoastrocitoma anaplásico presentación se sitúa en torno a los 40 años y, de manera similar a los
Ependimoma anteriores, son más frecuentes en varones. También los lóbulos fron-
Ependimoma anaplásico tal y temporal son los más afectados. En la RM, son tumores menos
Tumores
ependimarios Ependimoma mixopapilar circunscritos que los anteriores y no suelen captar contraste, si bien
1
Subependimoma pueden hacerlo en más ocasiones que los astrocitomas grado 11. El
tratamiento consiste en la resección quirúrgica, radioterapia y qui-
Gliomatosis cerebri
Tumores gliales mioterapia, ya sea sistémica o, en los últimos años, local (carmustina),
Astroblastoma
de origen incierto es decir, implantada en lecho quirúrgico tras la extirpación quirúrgi-
Glioma cordoide de 111ventrículo
ca. La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5 y 3 años.
Tabla 1. Clasificación de los tumores gliales (OMS 2007) Glioblastoma multiforme {tumores grado IV) {Figura 5): son
los tumores primarios más frecuentes en los adultos. La edad me-
dia de presentación se sitúa en torno a los 53 años, y son más fre-
Astrocitoma
•11111111•
+
cuentes en los hombres. De manera característica, muestra realce
en anillo tras la administración de contraste {Figura 6).
Astrocitoma
anaplásico + +
Glioblastoma
multifome + + + +
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
P,H tt'11h'\ <oi1 ql10111,l\ dt' b,1Jn CJr<Hin P,H 1t•ntt''-> e 011 q11om.i, dt• h.1¡0 q1,Hlo
(11 (11)
Sí Sí
No No
Vigilancia clínica
y radiológica estrecha Radioterapia
Vigilancia clínica ¿Facilidad de una 2.•
y radiológica estrecha cirugía?
No
2.• cirugía para resecar
tumor residual
Sí
Quimioterapia
Sí
t
Radioterapia como 1.• No
Quimioterapia
2.• Cirugía y descartar opción de tratamiento
progresión
en malignidad
Sí No
(histológica)
t
Radioterapia como 1.• Quimioterapia
Radioterapia como 1.•
Quimioterapia opción de tratamiento +
opción de tratamiento
Radiotera ia
de un año. Por esta razón, en muchas ocasiones se decide la abs- Astrocitomas localizados
tención terapéutica por la posibilidad de dejar secuelas al paciente,
sobre todo, si está localizado en áreas elocuentes. Son tumores que se caracterizan por ser relativamente circunscritos y te-
ner una mínima capacidad de diseminación a través del sistema nervioso.
Suelen ser más comunes en niños y en jóvenes adultos. En esta categoría,
se incluyen tres tipos de tumores:
Astrocitoma pilocítico (Figuras 7 y 8) (grado I de la OMS): consti-
tuye la neoplasia cerebral más frecuente en los niños, con una inci-
dencia máxima en la seg unda década de la vida (10-12 años como
pico de incidencia). Las fibras de Rosenthal constituyen un dato ana-
tomopatológ ico característico de estos tumores.
Figura 8. (a) Glioma de tronco; (b) Glioma del nervio óptico derecho La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de calcifica-
ción, que no suele captar contraste intravenoso. El tratamiento de elec-
Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos, y en la ción es la resección quirúrgica más quimioterapia (PCV: procarbacina,
RM se muestran como una lesión quística con un nódulo captante CCNU y vincristina); en el caso de los oligodendrogliomas anaplásicos,
en su interior. La extirpación quirúrgica total de este tumor consi- se puede asociar radioterapia. La pérdida de los brazos cromosómicos 1p
gue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad de más terapias y 19q se asocia a una mejor respuesta a la quimioterapia y a una mayor
complementarias. El pronóstico es excelente en casos en los que se supervivencia.
consigue la resección completa del tumor.
Xantoastrocitoma pleomórfico (grados 11y 111 de la OMS): son tu- Glioma mixto {oligoastrocitoma)
mores que se dan en adultos de unos 20 años y se localizan funda-
mentalmente a nivel del lóbulo temporal. Clínicamente, los pacien- El oligoastrocitoma, y su variante, el oligoastrocitoma anaplásico, son tu-
tes se caracterizan por tener una historia de convulsiones. mores gliales compuestos por dos tipos celulares neoplásicos distintos
Desde un punto de vista anatomopatológico, se muestra un pleomor- que recuerdan a los presentes en el astrocitoma (con expresión de GAFP)
fismo celular, células cargadas de lípidos y un estroma con reticulina. y el oligodendroglioma, por lo que se denominan también gliomas mix-
Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado I de la OMS): tos. Su pronóstico es intermedio entre ambas entidades.
es un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se localiza a nivel
de las paredes de los ventrículos laterales. Ependimoma
Oligodendroglioma Es un tumor que deriva de los ependimocitos, que son las células que re-
cubren las cavidades ventriculares y el canal central medular. Su caracte-
Es un tumor raro, que representa menos del 10% de todos los gliomas. rística histológica más típica son las formaciones en ·roseta~ Generalmen-
Su característica microscópica más llamativa es la existencia de células te son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica. Pueden
redondeadas que contienen núcleos hipercromáticos y citoplasmas de localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intracraneal, representan
escasa apetencia tintorial, con aspecto de "huevo frito" (Figura 9). Son un 5-6% de los gliomas, y crecen típicamente en el suelo del cuarto ven-
frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. trículo (Figura 10), produciendo hidrocefalia.
No expresan GFAP, a diferencia de los tumores astrocitarios. Se distingue
una variante anaplásica de peor pronóstico.
Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la S.• década de la Sin embargo, son mucho más frecuentes a nivel espinal, donde son más
vida. Afecta con más frecuencia a varones. Su localización más frecuente propios de adultos y son de mejor pronóstico. La columna cervical consti-
03 · Tumores intracraneales - - - -
Neurocirugía 1 03
tuye el segmento donde se encuentra este tumor con mayor frecuencia. Este grupo de tumores deriva de células inmaduras o primitivas, que son
A nivel del filum termina/e, se localiza de forma específica un subtipo de las precursoras de células gliales, neuronales y ependimarias del sistema
ependimoma, que es la variante mixopapilar. nervioso.
El tratamiento de elección es la cirugía más radioterapia. Responden peor Dent ro de los tumores embrionarios, destacan los tumores neuroecto-
los de localización supratentorial, de mayor velocidad de crecimiento. dérmicos primitivos (PNET), cuyas células muestran tendencia a la dife-
Pueden presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe realizarse renciación neuronal o g lial. Los PNET se clasifican en infratentorial o me-
radioterapia de todo el neuroeje. duloblastoma, que es el tumor embrionario más frecuente, y los PNET
supratentoriales.
Gliomatosis cerebri
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Es un tumor glial difuso, de histogénesis incierta y controvertida, que
infiltra el cerebro de forma extensa, afectando a más de dos lóbu- Se trata del tumor encefálico más frecuente en niños menores de 5 años
los, con frecuencia bilateralmente, y a menudo extendiéndose hacia y la neoplasia intracraneal maligna más frecuente en la edad infantil.
estructuras de la fosa posterior, e incluso a la médula. Se trata con
radioterapia. Histológicamente, son características las formaciones en "roseta de Ho-
mer-Wright~ aunque no son patognomónicas porque también pueden
aparecer en el resto de tumores embrionarios (Figura 11). En una ter-
3.4. Tumores del plexo coroideo cera parte de los casos se ha demostrado una pérdida de material ge-
nético a nivel del brazo corto del cromosoma 17. Se ha asociado a en-
fermedades hereditarias como el síndrome del carcinoma ba socelular
Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide}, pero se han nevoide (síndrome de Gorlin), el síndrome de Turcot (poliposis colónica
descrito también formas malignas (carcinomas). Son más frecuentes en y tumores cerebrales), el síndrome de Li-Fraumeni (defecto en el gen
niños (2/3 de los casos), localizados generalmente a nivel de los ventrícu- p53), neurofibromatosis tipo I y esclerosis tuberosa. En estos pacientes
los laterales. En adultos (1/3 de los casos), se localizan preferentemente a se recomienda vigilancia clínica estrecha, incluyendo valoración oftal-
nivel infratentorial, en el cuarto ventrículo. La prealbúmina (transtirretina) mológica y neurológica de forma regular, en intervalos no superiores a
es un marcador inmunohistoquímico de los tumores de plexos. 6- 12 meses.
Neurocitoma central
y neurogliales mixtos
Dentro de este grupo, destacan dos tipos: el gangliocitoma y ganglioglio-
ma, y el neurocitoma central.
Gangliocitoma y ganglioglioma
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
meningiomas benignos, pero debe asociarse en el caso de los malignos
o atípicos, en las resecciones incompletas o en casos de tumores recu-
rrentes múltiples. La embolización arterial preoperatoria puede facilitar la
cirugía, al obstruir las arterias nutricias del tumor.
Clínica
Diagnóstico
\
\
Son tumores hipervascularizados, que muestran un aspecto homogéneo
redondeado y bien delimitado en la TC y la RM. Tras la administración de
contraste, se produce un marcado realce del tumor y, en ocasiones, se de- Figura 15. Neurinoma del VIII par craneal
tecta la denominada "cola dural'; que es un hallazgo característico de este
tumor y que corresponde a la duramadre adyacente al anclaje del tumor. Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomónicas de neurofi-
bromatosis tipo 11.
Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psamoma) visibles en la TC
y la Rx de cráneo. A veces producen hiperostosis y fenómeno blistering Se describen dos subtipos histológicos: uno más compacto, con células
en el hueso del cráneo vecino. La angiografía permite conocer los apor- bipolares en empa lizada (tipo A de Antoni) y otro más laxo, con células
tes arteriales (la mayor parte se vascularizan a través de ramas meníngeas espumosas (tipo B de Antoni). La proteína S-100 es un marcador inmuno-
de la arteria carótida externa). histoquímico del neurinoma (células de Schwann).
circunscrita del tumor, que se realiza en una única sesión). Se describe de Borit". La enolasa neuronal específica es un marcador inmunohisto-
con más detalle en la Sección de Otorrinolaringología. químico de este tumor. El pineoblastoma es un tumor maligno que se
considera un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Tanto el pineo-
citoma como el pineoblastoma son tumores que se pueden diseminar a
3.9. Tumores de la región pineal través del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento de elección de todas las
neoplasias de este grupo es la cirugía.
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoi- Quiste COioide
dal. Dentro de los tratamientos médicos, destacan la bromocriptina para el
prolactinoma y el octreótido o análogos para los secretores de GH. La ra- Es un tumor de adultos, clásicamente descrito como derivado de la paráfisis,
dioterapia posquirúrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas. que se localiza en la parte anterior del tercer ventrículo (Figura 18). Está bien
encapsulado por tejido epitelial y contiene material glucoproteico PAS positivo.
En la Sección de Endocrinología, metabolismo y nutrición se desarrolla este
tema con mayor profundidad.
Carcinoma
Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso El quiste coloide se caracteriza por produci r una hi-
y una pared parcialmente calcificada (se describen las calcificaciones en drocefalia postura!.
paréntesis en la Rx lateral de cráneo).
Lipoma
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica por com- Son tumores benignos, habitualmente quísticos, procedentes de restos
presión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia infe- embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el
rior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo- cierre del tubo neural. Aparecen principalmente en línea media, a nivel
hipofisaria. del ángulo pontocerebeloso, cisterna prepontina y cuarto ventrículo en
adultos jóvenes.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se han utiliza-
do también la evacuación estereotáctica del quiste, terapia intracavita- Son de crecimiento lento y dan síntomas por efecto de masa, según la
ria con radioisótopos como el itrio y el fósforo, bleomicina intralesional, localización. Se han descrito cuadros de meningitis aséptica recidivante
IFN-a, radioterapia convencional y radiocirugía. (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la misma: la
Manual CTO de Medicina y Cirug ía, 3.ª edición
meningitis de Mollaret (con células de probable estirpe macrofágica) por Astrocitoma gigantocelular
Esclerosis tuberosa
rotura del quiste. subependimario
Neurofibromatosis tipo 1 Glioma de vías ópticas
El tratamiento es la resección quirúrgica, junto a la cápsula, para evitar Neurinoma bilateral del VIII par.
Neurofibromatosis tipo 11
recidivas. Meningiomas
Sturge-Weber Angiomas leptomeníngeos
Hamartoma neuronal Von Hippel-Lindau Hemangioblastoma cerebeloso
Son acúmulos de neuronas adultas fuera de su localización habitual. Los Klippel-Trenaunay Angioma cavernoso de la médula espinal
de la región mesial (parahipocampal) del lóbulo temporal son causa de Tabla 5. Facomatosis y tumores del sistema nervioso central
epilepsia. Los hipotalámicos son propios de niños y producen pubertad
precoz. Pueden producir eritropoyetina y es característica la presencia de poli-
citemia en los estudios de laboratorio. El tratamiento de elección es la
cirugía (vaciamiento del quiste y exéresis del nódulo mural).
3.12. Linfoma cerebral primario
3.14. Tumores de la base craneal
Habitualmente, se observa en enfermos con defectos inmunológicos
mixtos (humoral y celular), aunque su frecuencia en individuos inmuno-
competentes está aumentando. En pacientes con SIDA es la neoplasia Tumor glómico yugular. Se localiza a nivel del agujero rasgado pos-
cerebral más frecuente y la segunda lesión intracerebral en frecuencia en terior, afectando a los pares craneales IX, X y XI. También hay tumores
estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. También puede glómicos en el oído medio (neoplasia más frecuente en esta región).
verse en algunas afecciones del tejido conjuntivo. Se asocia a infecciones El diagnóstico se realiza por RM (imagen en sal y pimienta) y angio-
por el virus de Epstein-Barr. grafía. Está indicada la detección de catecolaminas en orina (ácido
vanilmandélico, metanefrinas y noradrenalina).
Suelen ser !infamas de células By presentar distribución perivascular. Se El tratamiento es quirúrgico, con o sin embolización previa o radio-
localizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca pe- terapia. El manejo prequirúrgico de los tumores con secreción activa
riventricular y cuerpo calloso. Un dato anatomopatológico característico de catecolaminas es similar al del feocromocitoma, administrando
de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC agentes a-bloqueantes y ~-bloqueantes.
craneal captan contraste homogéneamente, con frecuencia en anillo. Cordoma. Es un tumor derivado de restos de la notocorda, histo-
Puede asociarse a un linfoma ocular, que se manifiesta habitualmente lógicamente benigno, pero localmente agresivo. Afecta a adultos, y
como una disminución indolora de la agudeza visual. Es característica la puede localizarse en clivus (60%) o en la región sacrococcígea. Las
importante disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras un células fisalíforas son características de esta neoplasia.
ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor "fantas-
ma"). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que actualmente suele Se tratan con cirugía y radioterapia, pero son frecuentes las recidivas.
combinarse con quimioterapia con metotrexato.
3.15. Características
3.13. Hemangiobla st oma anatomopatológicas más típicas
Es un tumor benigno que aparece con más frecuencia en la fosa poste- En la Tabla 6 se resumen las características anatomopatológicas más típi-
rior, a nivel de los hemisferios cerebelosos, pero también se detecta a lo cas de los tumores que han aparecido en el texto.
largo de todo el neuroeje. Es el más frecuente de los tumores primarios
intraaxiales de la fosa posterior en el adulto. Puede ser sólido, aunque
suele ser quístico, con un nódulo mural hipercaptante. Astrocitoma pilocítico Fibras de Rosenthal
Oligodendroglioma Células en "huevo frito"
Aunque la mayoría son esporádicos, hasta un 20% ocurren en el contexto
de la enfermedad de Van Hippel-Lindau. En estos casos, con frecuencia Tumores embrionarios Rosetas de Homer-Wright
son múltiples y se acompañan de hemangioblastomas retinianos y otras Meningioma Cuerpos de psammoma
lesiones viscerales (habitualmente tumores o quistes, sobre todo, a nivel
Schwannoma Fibras de Antoni
de páncreas y riñón). Es típica la relación de esta enfermedad con el feo- vestibular
cromocitoma. En la Tabla 5 se describen las asociaciones más frecuentes
entre facomatosis y tumores del sistema nervioso central. Pineocitoma Rosetas de Borit
Quiste coloide Material PAS+
Linfoma Infiltrados linfocitarios perivasculares
Un quiste con un nódulo captante en su interior en el
seno de un hemisferio cerebeloso es un astrocitoma Cordoma Células fisalíforas
pilocítico, si el paciente es un niño, y un hemangio-
Tabla 6. Datos anatomopatológicos característicos de los tumores del
blastoma si es adulto.
sistema nervioso central
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
" El tumor primario más epileptógeno es el oligodendroglioma.
1de as cI ave /,,,
" Los tumores embrionarios se caracterizan por tener tendencia a
" En los adultos, los tumores cerebrales más frecuentes son las me- diseminar a través del LCR.
tástasis cerebrales, mientras que el primario más frecuente es el
glioblastoma multiforme. " Los meningiomas son tumores que tienen una influencia hor-
monal evidente: afectan más a las mujeres y se han empleado
" Sin embargo, en los niños, el tumor más frecuente es el astroci- antagonistas de progesterona en su tratamiento.
toma pilocítico y el tumor maligno más frecuente es el medulo-
blastoma. Las metástasis son muy raras. " El tratamiento de elección de los meningiomas es la cirugía. El
grado de resección influye en la posibilidad de recidivas del tu-
" El síntoma de presentación más frecuente de los tumores cere- mor.
brales es la cefalea. Suele ser más intensa por la mañana y puede
llegar a despertar a los pacientes por la noche. " El tumor más frecuente de la región pineal es el germinoma,
cuyo tratamiento de elección es la radioterapia.
" La metástasis más frecuente es la del carcinoma microcítico de
pulmón. Sin embargo, el tumor con mayor tendencia a producir " Los adenomas hipofisarios pueden ser funcionantes o no funcio-
metástasis cerebrales es el melanoma. nantes. Suelen manifestarse como una hemianopsia bitemporal
de predominio en campos superiores, junto con la clínica deri-
" El tratamiento de elección de una metástasis cerebral única, en vada de la hiperfunción hormonal (si son funcionantes) y/o del
lugar accesible y con la enfermedad primaria controlada, es la hipopituitarismo producido.
cirugía y posterior radioterapia holocraneal.
" En ocasiones, los adenomas de hipófisis se manifiestan en forma
" Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más fre- de apoplejia hipofisaria, con cefalea súbita, ohalmoplejia, náu-
cuentes del sistema nervioso central. seas y vómitos, y pérdidas súbitas del campo visual. Se deben a
una hemorragia o infarto dentro del tumor.
" Los astrocitomas difusos se caracterizan por una tendencia a de-
generar hacia formas más malignas con el paso del tiempo. " Un tumor selar con quistes y calcio orienta al diagnóstico de cra-
neofaringioma.
" El tratamiento de los astrocitomas difusos de alto grado (astroci-
toma anaplásico y glioblastoma multiforme) es paliativo. " Un tumor cerebeloso asociado a policitemia es un hemangio-
blastoma.
" El astrocitoma gigantocelular subependimario se asocia a la es-
clerosis tuberosa.
1) Meduloblastoma.
2) Metástasis de carcinoma pulmonar.
3) Hemangioblastoma.
4) Astrocitoma pilocítico.
1) Adenoma hipofisario.
2) Glioma del nervio óptico.
03 · Tumores intracraneales
Traumatismos craneoencefálicos
Los aspectos más importantes de este tema son el hematoma epidural y las fracturas de base
de cráneo. Es importante que se tengan claros los conceptos de cada una de las lesiones que
se producen como consecuencia de un traumatismo craneoencefálico. Se debe diferenciar un
hematoma epidural de un subdural agudo, y estudiar la escala de Glasgow.
Los traumatismos craneoencefálicos suponen una importante causa de cefálicos (corneal, oculocefálicos, oculovestibular, nauseoso, tusígeno,
morbimortalidad en jóvenes occidentales, fundamentalmente varones, etc.). En el capítulo dedicado al coma en la Sección de Neurología, se de-
en relación muy estrecha con los accidentes de tráfico. Se consideran la talla la exploración neurológica de estos pacientes. En general, la prueba
primera causa de pérdida de conocimiento (incluyendo desde la conmo- radiológica de elección para el diagnóstico de las lesiones intracraneales
ción cerebral hasta las diferentes fases de coma) en la población general asociadas al traumatismo craneoencefálico es la TC craneal.
y el factor etiológico más frecuente de epilepsia entre los 18 y los 35 años.
Obedece órdenes
Localiza el dolor
Retira el dolor
Respuesta
verbal
Orientado
Confuso
3 A la voz Flexora Inapropiado
coma de Glasgow (GCS) (Tabla 1), que valora tres parámetros clínicos
(decorticación)
(apertura de ojos, respuesta motora y respuesta verbal), puntuando entre
un mínimo de 3 y un máximo de 15. 2 Al dolor Extensión Incomprensible
(descerebración)
No No No
Lineal
El hallazgo de una fractura en la Rx simple de cráneo es indicación de TC El tratamiento depende en gran medida de dichas lesiones pero, en ge-
craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asociadas. neral, requieren cirugía para elevar el fragmento hundido. Si son abier-
tas, debe extirparse este fragmento óseo y se realizará una craneoplastia
En la Rx simple de cráneo, las fracturas lineales se diferencian de las impre- diferida varios meses después, para reducir el riesgo de infecciones in-
siones vasculares porque son rectilíneas, no se ramifican, tienen un grosor tracraneales que puedan aparecer. En estas fracturas, está aumentado el
delgado y uniforme en todo su trayecto y por su localización (Figura 2). riesgo de crisis postraumáticas; se acepta que la reparación quirúrgica no
reduce este riesgo ni mejora los posibles déficit neurológicos asociados,
que dependen de la lesión parenquimatosa inicial.
Compuesta
Por lo general, no requieren tratamiento, pero es necesario mantener al Son aquellas en las que el trazo de fractura coincide con una sutura era-
paciente en observación, pues sugieren que el traumatismo ha sido im- neal. Son más frecuentes en niños pequeños (menores de 3 años).
portante. Se define como abierta aquella fractura lineal que está en co-
municación con una laceración de 1a duramadre. Creciente o evolutiva
El riesgo de infección intracraneal con fractu ras lineales de la convexidad Son típicas de niños y se caracterizan porque la fractura desgarra la du-
es muy bajo, y sólo está aumentado cuando son abiertas. ramadre, permitiendo que la aracnoides se hernie a través de la línea de
fractura, de modo que las pulsaciones de LCR la van agrandando progre-
Cuando la energía se aplica sobre un área relativamente pequeña, puede sivamente. Se llaman también quistes leptomeníngeos postraumáticos y
producirse una fractura-hundimiento (Figura 3), que es aquella en que la requieren cirugía para cerrar el defecto meníngeo.
tabla externa se hunde por debajo del límite anatómico de la tabla interna.
Fractura en "ping-pong"
En ocasiones son fracturas conminutas (con varios fragmentos) . Suelen
acompañarse de laceración del cuero cabelludo y de la duramadre. En lactantes, por la plasticidad del cráneo, los hundimientos cerrados sue-
len producir este tipo de fractura característica en tallo verde. En ausen-
Aunque pueden diagnosticarse en la Rx simple de cráneo, la TC craneal es cia de daño parenquimatoso, la reparación quirúrgica suele ser necesaria
la prueba diagnóstica de elección, ya que permite determinar el grado de solamente en las frontales por motivos estéticos (en otras localizaciones,
hundimiento y la existencia de lesiones intracraneales asociadas. suelen desaparecer con el crecimiento) (Figura 4).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
.
Longitudinal Transversal
Frecuencia 70-90% 12-20%
Perforación Frecuente Rara
Otorrea Frecuente Rara
Hemotímpano Rara Frecuente
Otolicuorrea Frecuente Rara
Hipoacusia Transmisiva Perceptiva (cofosis)
Parálisis facial 20%. Transitoria 50%. Permanente
Vértigo Raro y leve (posicional) Frecuente y grave
Radiología Schüller Stenvers
Tabla 4. Diagnóstico diferencial de fracturas del peñasco
Figura 4. Fractura en "ping-pong" en un lactante Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente evidenciables en la
Rx simple, por lo que la prueba radiológica de elección es la TC craneal
Fracturas de la base del cráneo con ventana ósea. Un signo indirecto es la presencia de aire intracraneal
(pneumoencéfalo). Existen ciertas proyecciones radiológicas clásicas,
Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan ahora en desuso, para diagnosticar fracturas de peñasco: Schüller para las
cuando un paciente que ha sufrido un TCE presenta determinados sig- longitudinales y Stenvers para las transversales.
nos exploratorios: hemotímpano, equimosis retroauricular (signo de Batt-
le), equimosis periorbitaria ("ojos de mapache"), lesión de pares cranea-
les que discurren por la base (anosmia por lesión del I par craneal en las
El TC con ventana ósea es la prueba radiológica diag-
fracturas frontoetmoidales, lesión del VII y VIII par en las de peñasco y del nóstica de elección en las fracturas de base de crá-
VI par en las de clivus) y, con menos frecuencia (aunque diagnósticas), neo. El tratamiento de estas fracturas es conservador
otorrea o rinorrea licuorales o hemáticas (Figura 5). en la mayor parte de los casos.
arterial, principalmente por desgarro de la arteria meníngea media tras Origen Sangrado arterial Rotura de w. corticales
una fractura de hueso temporal o parietal. En frecuencia, le siguen los de (85%) Agudo: primera semana
localización frontal y de fosa posterior. Lo más frecuente, Subagudo: 7-1 Odías post-TCE
rotura
Crónico: TCE trivial o no
de la a. meníngea
La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia, seguida de un pe- identificado en 50%. Típico
media
riodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se produce un deterioro de ancianos y alcohólicos
neurológico de rápida evolución, en general debido a herniación uncal por Clínica Conmoción cerebral Agudo: clínica de herniación
el importante efecto de masa de la colección hemática. Sin embargo, me- .j, uncal progresiva de rápida
evolución
nos del 30% se presenta con la secuencia completa (con frecuencia, no hay Intervalo lúcido
.j, Crónico: cefalea y demencia
pérdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo lúcido posterior).
progresivas (parecido a AO/
herniación uncal isquémico, pero fluctuante)
El diagnóstico se realiza mediante TC, que demuestra una imagen hiper- (coma de rápida
densa por debajo de la tabla interna del cráneo con morfología de "lente evolución)
biconvexa~ que comprime el parénquima cerebral subyacente (efecto de Aunque< 30%
se presentan
masa) (Figura 6).
con la clínica clásica
TC Hiperdensidad Agudo: hiperdensidad en forma
en forma de lente de semiluna
biconvexa Subagudo: isodenso
Hematoma Frecuentemente Crónico: hipodensidad en forma
subdural efecto de masa de semiluna
Lesión En general, menor En general, mayor y desde
parénquima y más tardía el principio (la sangre está
(por compresión) en contacto con el parénquima
Hemorragia
intracerebral
cerebral)
Mortalidad Con diagnóstico Las formas agudas tienen
y tratamiento precoz, una mortalidad del 50-90%
la mortalidad
es aprox. del 10%
Tratamiento Evacuación Agudo: evacuación quirúrgica
quirúrgica mediante mediante craneotomía
craneotomía Crónico: evacuación quirúrgica
mediante trépano,
con o sin drenaje subdural
La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. La Hematoma subdural subagudo. Suelen ser isodensos con el pa-
mortalidad con tratamiento precoz es de aproximadamente el 10%. rénquima cerebral, aunque rara vez es preciso recurrir a la RM para
su diagnóstico.
Hematoma subdural crónico. Aparece sobre todo en pacientes de
4.6. Hematoma subdural (Tablas) edad avanzada y alcohólicos crónicos, que suelen presentar cierto gra-
do de atrofia cerebral (con el consecuente aumento del espacio sub-
Suele ser consecuencia de una hemorragia venosa causada por la rotura dural), y en pacientes anticoagulados. El traumatismo desencadenan-
de las venas puente corticales o una laceración del parénquima cerebral. te es a menudo tan trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan.
Se clasifican, en función del tiempo de evolución desde el impacto, en
agudos (tres primeros días tras el traumatismo), subagudos (entre tres
días y tres semanas) y crónicos (a partir de las tres semanas).
La imagen en semi luna es propia del hematoma sub-
Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones traumáti- dural agudo, y la imagen en forma de "lente bicon-
cas con mayor morbimortalidad (50-90% a pesar de la cirugía). Ge- vexa" es característica del hematoma epidural.
neralmente, la magnitud del impacto es mayor que en el hematoma
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Los síntomas y signos del hematoma subdural crónico son muy he-
terogéneos y pueden simular la clínica de otras entidades, como un
accidente vascular cerebral, tumores, encefalopatías metabólicas, de-
mencia o psicosis. Predominan la alteración del estado mental, la he- Figura 8. Contusiones cerebrales hemorrágicas múltiples
miparesia, las caídas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son hi-
podensos (densidad líquido), también en forma de "semiluna". Si son La gravedad del daño axonal viene determinada por la localización de
sintomáticos, requieren evacuación quirúrgica, pero al estar evolucio- hemorragias puntiformes en la TC cranea l: grado I si están en la unión
nadas, pueden evacuarse a través de agujeros de trépano, dejando o corticosubcortical; grado 11, a nivel de cuerpo calloso, y grado 111, en la
no un drenaje continuo. porción dorsolateral del tronco encefálico. Son lesiones que, en general,
conllevan un mal pronóstico.
Si son asintomáticos, el paciente debe seguir valoraciones periódicas clí-
nicas y radiológicas para valorar si crecen o desaparecen. Se recomienda
que dichas valoraciones no sean en intervalos mayores de 1 mes hasta
Importante disminución del nivel de consciencia tras
que se compruebe su resolución. Se recomienda el uso de anticonvul- TCE de manera mantenida, sin hallazgos relevantes
sivantes, sobre todo en aquellos pacientes que debutaron con crisis o en la TC hace pensar en lesión axonal difusa.
con antecedente de epilepsia previa. El uso de corticoides ha mostrado
facilitar la reabsorción del hematoma, sobre todo en aquellos casos que
se decide manejo conservador.
4.9. Neumoencéfalo
4.7. Contusión cerebral hemorrágica
Se define como la existencia de aire intracraneal. Es más frecuente en
fracturas en las que se implican también los senos paranasales (frontal o
Son lesiones necroticohemorrágicas intraparenquimatosas traumáti- etmoidal), incluidas las fracturas de la base del cráneo, o en fracturas de la
cas (hiperdensas en la TC) (Figura 8) cuya localización más frecuente convexidad con desgarro dural.
es el lóbulo frontal (polo y superficie orbitaria), la porción anterobasal
del lóbulo temporal y el polo occipital, zonas más sensibles al daño Otras causas no traumáticas frecuentes de neumoencéfalo son la ciru-
por contragolpe ocasionado por el movimient o brusco del encéfalo gía (poscraneotomía, trépano, ventriculostomía, etc.), punción lumbar,
dentro de la caja craneal, ya que se golpean contra rebordes óseos. La barotrauma, algunos defectos congénitos del cráneo e infecciones por
indicación quirúrgica dependerá de la localización, tamaño y estado gérmenes productores de gas. El síntoma más frecuente de presentación
neurológico del paciente. Suelen precisar tratamiento antiepiléptico es la cefalea.
con fenitoína (mayor porcentaje de crisis focales precoces o tardías
asociadas). El neumoencéfalo a tensión se caracteriza porque el aire se encuentra a
elevada presión y produce clínica de hipert ensión intracraneal, con efec-
to de masa y, en ocasiones, con rápido deterioro del nivel de consciencia
4.8. Lesión axonal difusa (se debe a un efecto de válvula que deja entrar aire, pero no salir).
" Una fractura abierta implica un desgarro de la duramadre y con- " La edad avanzada, el alcoholismo y las alteraciones de la coagu-
lleva un riesgo de infección intracraneal. En las fracturas com- lación constituyen factores de riesgo para el hematoma subdu -
puestas, la duramadre está íntegra, por lo que hay un riesgo bajo ral crónico. En la mitad de los casos se reconoce un antecedente
de infección intracraneal. traumático.
fractura lineal de la bóveda craneal. A las 12 horas del accidente, 2) Un hematoma epidural.
comienza a reducirse de forma progresiva el nivel de consciencia, 3) Una crisis epiléptica postraumática.
observándose asimetría pupilar. ¿Qué diagnóstico de los siguien- 4) Una meningitis.
tes debe hacerse en primer lugar?
1) Un hematoma subdural.
diagnosis is:
Case Study
1) Acute epidural hematoma.
A 32-year-old male patient was brought to the emergency de- 2) Acute subdural hematoma.
partment after accidentally falling while he was riding a motorcy- 3) Chronic subdural hematoma.
cle. He hit his left temporal region. Physical examination reveals 4) Cerebral contusion.
evident deformity of his left leg and open wounds in both areas.
The paramedics thoroughly immobilize the patient, put a rigid
collar on and clean the wounds. While he was being taken to the Which of the following options is the most
hospital, his consciousness level decreases, and he is not able to appropriate treatment?
obey orders. He opens his eyes and says incoherent words when
stimulated. Furthermore, he presents decerebrate movements of 1) Burr holes and drainage.
his right upper limb and withdrawal to pain in his leg upper limb. 2) Craniotomy, durotomy and removal of the lesion.
Oxygen saturation is 98% and blood pressure is 124/73. His GCS 3) ICP monitoring, pharmacologic and medica! management.
score is: 4) Craniotomy and removal of the lesion.
1) 6.
2) 7. Regarding this patient's clinical entity, which of the following
3) 8. clauses is false?
4) 9.
1) They are often dueto arterial bleeding, especially middle menin-
geal artery bleeding.
Which of the following most adequately describes this patient's 2) The risk of intracranial infection is increased.
traumatic brain injury? 3) A cranial fracture is a finding that may make us suspect its pres-
ence.
1) MildTBI. 4) The mortality rate is approximately 10% and is mainly dueto de-
2) Moderate TBI. layed diagnosis or treatment.
3) Severe TBI.
4) Fat embolism as a complication of this patient.
Diseminación hematógena:
- Pulmonar (absceso, empiema, bronquiectasias)
- Cardiopatías con cortocircuito derecha-izquierda (Fallot)
- Fístulas AV pulmonares (Rendu-Osler-Weber)
- Osteomielitis
- Infecciones intraabdominales (diverticulitis, colecistitis)
- Infecciones dentales
- Otras causas de bacteriemia
Posquirúrgicos
Postraumáticos
- Traumatismos penetrantes
- Fracturas de la base del cráneo
Figura 1. Abscesos cerebrales múltiples con captación en anillo
Tabla 1. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Etiopatogenia
" La extensión por contigüidad constituye el mecanismo patogé- " En la TC es una de las lesiones que captan contraste en anillo.
nico más frecuente del absceso cerebral.
" El tratamiento fundamental consiste en antibioterapia y evacua-
" El S. aureus es el germen que se aísla con más frecuencia en los ción quirúrgica de la lesión. Los corticoides se utilizan para el
abscesos cerebrales. efecto masa, si bien pueden favorecer la infección.
1) Right frontal lobe. Which of the following options is NOT correct regarding manage-
2) Right parietal lobe. ment of this patient?
3) Left parietal lobe.
4) Left frontal lobe. 1) lntravenous antibiotics for two weeks.
2) lf there is no response to antibiotic treatment or patient status
worsens, propose evacuation surgery.
In this case, the first diagnostic test you would perform is: 3) Anti-epileptic drugs if the patient has seizures.
4) Corticosteroid treatment if significant brain edema is found.
1) CTscan.
2) Lumbar puncture.
3) EEG. Which of the following is the most common symptom of this en-
4) EMG. tity?
1) Headache.
This image shows the result of this patient's CT sean. The least 2) Neurologic deficit.
likely diagnosis is: 3) Seizure.
4) Fever.
1) Local extension.
2) Hematogenous seeding.
3) Post-surgical.
4) Post-traumatic.
Patología raquimedular
Sobre todo, hay que tratar de prestar especial atención a las siguientes partes de este tema:
actitud diagnóstico-terapéutica a adoptar ante una lumbalgia, lumbociática o c'ervicobraquialgia,
exploración de las diferentes raíces braquiales y crurales (muy importantes los cuadros
del Manual), la estenosis del canal lumbar y la siringomielia.
Si la sintomatología persiste más allá de 2-6 semanas a pesar del trata- En la Figura 1 se esquematiza un algoritmo de manejo del dolor lumbar,
miento conservador o la intensidad aumenta durante el mismo, es nece- con o sin síntomas radiculares, en el paciente adulto.
t
H.• clínica y exploración
•-
Fracturas
Tumores
,Factores de riesgo de ct1olog1a grave' Infecciones
(Ta bla 73) · Déficit neurológico
progresivo
t
No solicitar pruebas Solicitar pruebas diagnósticas
diagnósticas según la etiología sospechada
t t
Tratamiento médico
(Tabla74) ---------- 11----------- ¿Signos
de enfermedad grave?
•
t
t
Consulta al especialista
Tratamiento específico
t
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnósticas:
- RM, TC o mielo-TC
- EMG, si nivel radicular dudoso
Cirugía
• t
Reincorporación
a actividades normales
6.2. Lumbociática. Hernia discal Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al
miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la raíz nerviosa.
lumbar En las radiculopatías compresivas, el dolor aumenta típicamente con
las maniobras de Va lsa lva (tos, defecación). Puede reproducirse con
El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar irradiado distintas maniobras exploratorias. La maniobra de Lasegue (también
hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz ner- conocida como maniobra de elevación de la pierna recta) consis-
viosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia discal lumbar. te en la elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en
Cuando la lumbalgia es el único síntoma, debe pensarse en otros diag- decúbito supino, y es positiva si aparece dolor con una angulación
nósticos; sin embargo, la presencia de ciática tiene gran sensibilidad para menor a 60 grados (Figura 2). La maniobra de Bragard es igual que
el diagnóstico de hernia discal (solamente uno de cada 1.000 hernias de la de Lasegue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie. Ambas
disco significativas cursan sin ciática). maniobras estiran fundamentalmente las raíces LS y S1.
Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4), se utiliza la manio-
Bases anatómicas bra de elevación de la pierna recta invertida (Lasegue invertido), con
el paciente en decúbito prono. Se denomina Lasegue cruzado cuando
Las raíces nerviosas abandonan el canal vertebral a través de los agujeros la elevación de una pierna produce dolor en la otra. La lesión de la raíz
de conjunción. Las raíces cervicales tienen un trayecto intrarraquídeo cor- nerviosa es siempre del lado en que se produce el dolor. El Lasegue
to, ya que salen del canal raquídeo prácticamente a nivel del segmento cruzado suele ser positivo en el caso de hernias en posición central.
medular del mismo nombre, un nivel por encima del cuerpo vertebral que
lleva el nombre de la raíz (la raíz C6 sale por el agujero C5-C6). Por el contra-
rio, las raíces dorsales, lumbares y sacras salen del canal un nivel por debajo
de la vértebra correspondiente (la raíz L4 sale por el agujero L4-LS).
Patogenia
La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. Resulta de Figura 2. Signo de Lasegue
la degeneración del núcleo pulposo y del anillo fibroso del disco inter-
vertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniación) o Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos
incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtiéndose en un frag- (hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos y, menos frecuen-
mento libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar temente, déficit motores en el territorio correspondiente a la raíz
a espondilosis, sobreesfuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales pos-
en edades medias de la vida (pico de incidencia sobre la cuarta década). terolatera les (las más frecuentes), la radicu lopatía es genera lmente
unilateral, y la raíz afectada suele ser la que lleva el nombre de la vér-
El disco herniado comprime los elementos nerviosos que discurren por tebra inferior del espacio disca l. Sin embargo, las hernias foraminales
el canal, y puede dar lugar a una radiculopatía (por compresión de la raíz pueden comprimir la raíz que sale por ese espacio (la de nombre
nerviosa) o una mielopatía (por compresión de la médula espinal, sólo en igual a la vértebra superior), y en las hernias centrales, la afectación
los niveles cervicodorsales, no en los lu mbares bajos). puede ser bilatera l (Figura 3).
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
Diagnóstico
Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacien-
tes con sospecha clínica que no responden adecuadamente a tratamien-
to médico durante un periodo de tiempo suficiente y sean candidatos
potenciales a cirugía. La prueba de elección es la RM (Figura 42), que
en la actualidad está sustituyendo a la TC y mielografía-TC, por su mejor
capacidad para valorar los tejidos blandos. Las normas de práctica clínica
actuales no recomiendan la realización de las mismas durante el primer
mes y medio de sintomatología, en ausencia de factores de riesgo que
hagan sospechar una etiología grave (véase la Tabla 1), déficit motor
Núcleo pulposo
progresivo o síndrome de cola de caballo.
Hernia discal
posterolateral
L4-LS
Vértebra LS
Cuando, por los datos clínicos, existen dudas sobre el nivel radicular afec-
tado, deben realizarse estudios neurofisiológicos que confirmen la exis-
tencia de una radiculopatía. Para valorar el nivel y el grado de la lesión
Hernia discal cervical (A): comprime la raíz que sale en el espacio
Hernias discales lumbares (B): la hernia posterolateral comprime la raíz radicular, se utiliza la electromiografía (EMG).
que sale por el espacio inferior
Hernia foramina: comprime la que sale por el mismo espacio
Tratamiento
Figura 3. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo) El tratamiento inicial de la hernia discal debe ser conservador. Todas las me-
didas descritas para el tratamiento del dolor lumbar (véase la Tabla 2) son
Hernia discal L3-L4 (raíz L4): dolor y/o alteración de la sensibili- aplicables al tratamiento sintomático de la lumbociática y consiguen mejoría
dad en el tercio distal del muslo, la rodilla y cara interna de la pierna. en el 90% de los casos. En pacientes con ciática, el reposo en cama no ha de-
Puede cursar con abolición del reflejo rotuliano y dificultad para la mostrado efectividad a la hora de mejorar el dolor o la incapacidad funcional.
extensión de la rodilla, con atrofia del cuádriceps.
Hernia discal L4-L5 (raíz LS): dolor irradiado por cara posterolateral Cuando estas medidas no resultan eficaces, o cuando hay signos clíni-
del muslo y lateral de la pierna hasta el dorso del pie y primer dedo. cos que sugieran lesión radicular importante (pérdida de fuerza objetiva
Disminución de fuerza para la dorsiflexión del pie (tibial anterior) y o síndrome de cola de caballo), está indicado el tratamiento quirúrgico
primer dedo, sin abolición de reflejos osteotendinosos (excepcional- (Tabla 4). La técnica quirúrgica de elección es la flavectomía con extir-
mente se ha descrito leve disminución del aquíleo). pación del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). En casos de
Hernia discal LS-S1 (raíz S1): dolor irradiado por cara posterior del inestabilidad vertebral asociada, debe realizarse una artrodesis de los nive-
muslo y pierna hasta la planta y borde lateral del pie y quinto dedo, les implicados. Dada la posible mala correlación entre los hallazgos radioló-
con alteraciones de la sensibilidad en el mismo territorio. Abolición gicos y el dolor, la correcta indicación quirúrgica se establecerá con mayor
del reflejo aquíleo y debilidad para la flexión plantar del pie (gemelos seguridad cuando exista concordancia entre la historia clínica, los hallazgos
y sóleo). exploratorios, las técnicas de imagen y los estudios neurofisiológicos.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de Hernia discal C6-C7 (raíz C7): dolor y/o alteración de la sensibilidad
fuerza, objetivable clínicamente o por EGM. Es indicación de cirugía en cara extensora de miembro superior, tercer dedo y borde radial
urgente del cuarto dedo de la mano. Abolición del reflejo tricipital y debilidad
Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión de la musculatura extensora del codo y flexora de la muñeca.
medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla de montar, Hernia discal C7-D1 (raíz C8): dolor y/o alteración de la sensibilidad
etc.).
en la cara medial del antebrazo, irradiado al quinto dedo y borde
Es indicación de cirugía urgente
cubital del cuarto dedo de la mano. Debilidad en la musculatura in-
Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapacitante,
de características radiculares, que no responde a tratamiento médico trínseca de la mano y, a veces, reflejo tricipital abolido.
durante un periodo mínimo de cuatro semanas
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la RM. El EMG
puede ayudar a establecer la raíz afectada.
Tabla 4. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar
El esquema de manejo de la cervicobraquialgia es el mismo que el de la
Otras técnicas quirúrgicas que se han utilizado son la quimionucleólisis lumbociática (véase la Figura 1). La RM se indicará en casos en los que
(con quimiopapaína inyectada intradiscalmente), la nucleotomía percu- no haya mejora con el tratamiento conservador, en casos de déficit neu-
tánea y la discectomía endoscópica percutánea. Recientemente, se está rológico o en casos en los que exista una mielopatía.
aplicando la ozonoterapia, con resultados muy discutibles.
cervical Raíz es C6 C7 C8
habitual-
mente
El término cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor cervical irra- afectada
diado por el miembro superior. A nivel cervical, las hernias discales se de- Reflejo Bicipital Bicipital Tricipital Tricipital
sarrollan preferentemente en los espacios CS-C6 y C6-C7 (hernia cervical alterado Estilorradial (a veces)
más frecuente) y, como las lumbares, suelen ser de localización postero-
Déficit Separación Flexión Extensión Flexión
lateral. La patogenia es la misma que a nivel lumbar. motor y flexión del codo del codo dedos
del hombro Extensión Flexión Musculatura
En la exploración de la cervicobraquialgia, se describe el signo de Spur- de la de la intrínseca
ling (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con la cabeza ex- muñeca muñeca de la mano
tendida y rotada hacia el lado sintomático; es positivo si se desencadena Déficit Hombro Cara lateral Cara dorsal 5.0 dedo y cara
el dolor). La abducción del hombro (llevando las manos sobre la cabeza) sensitivo y cara lateral del antebrazo de MS hasta cubital del 4.0
suele aliviar el dolor radicular. del brazo hasta 1.er 3.0 y borde dedo.Cara
y2.0 dedos radial del 4.0 medial
dedo del antebrazo
Las manifestaciones de radiculopatía cervical son (Tabla 5):
Hernia discal C4-CS (raíz CS): dolor y/o alteración de la sensibilidad Tabla 5. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial
en el hombro y cara lateral del brazo, con debilidad de la musculatu-
ra proximal (flexión y separación del brazo).
Hernia discal CS-C6 (raíz C6): dolor y/o alteración de la sensibilidad En un espacio intervertebral lumbar, sa le la raíz de
en la cara lateral del antebrazo irradiado hasta los dedos pulgar e ín- la vértebra superior, y la raíz de la vértebra inferior
dice de la mano, con disminución o abolición de los reflejos bicipital suele ser la afectada en el caso de una hernia disca l
a ese nivel; sin embargo, en un espacio intervertebral
y/o estilorradial (más específico) y debilidad para la flexión del codo
cervical, sale y se afecta la raíz de la vértebra inferior.
(bíceps braquial) y pronación.
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
La mayoría de los pacientes con cervicobraquialgia (95%) mejora contra- Clínica
tamiento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y relajantes muscu-
lares) y no es necesario realizar pruebas de imagen inicialmente. Pueden La espondilosis cervical puede manifestarse como dolor cervical que au-
ser útiles las tracciones cervicales. menta con los movimientos, radiculopatía cervical por la existencia de
una hernia discal o de osteofitosis, o por un cuadro clínico de mielopatía
Las indicaciones de cirugía de la hernia discal cervical son similares a la (la espondi losis cervical es la causa principal de mielopatía en personas
lumbar; se reserva para aquellos casos con dolor rebelde al tratamien- por encima de los 55 años).
to médico, mielopatía o afectación radicular importante que implica un
déficit motor. La técnica quirúrgica de elección es la discectomía ante- Diagnóstico
rior con injerto intersomático óseo o metálico (técnicas de Cloward y de
Smith-Robinson) (Figura 5). El diagnóstico se complementa con estudios radiológicos simples, para
estudiar el tamaño del canal y la parte ósea de la columna cervical (bús-
queda de osteofitos, calcificaciones anormales, alineación de la colum-
na), y la resonancia magnética, para observar los ligamentos, los discos
intervertebrales, las raíces y la médula cervical (datos de mielopatía). Tam-
bién puede considerarse la mielografía-TC.
Tratamiento
Alivio con el reposo Lento Inmed iato Tipolll Degeneración estructuras columna
degenerativa
Dependiente No depende
de la postura (mejor de la postura Tipo IV Fractura que no afecta a pars
en flexión traumática
de la columna)
Tipo V Enfermedad ósea, afectando a pars o pedículo
Pulsos periféricos Conservados Disminuidos patológica
o ausentes
Tabla 7. Espondilolistesis lumbar
Palidez cutánea No Marcada
al elevar los MMII
Tipo I o displásicas: hay una deficiencia congé nita en las uniones
Temperatura Norma l Disminuida
facetarias L5-S 1, que provoca el deslizam iento de L5 sobre S1.
en losMMII
Tipo 11, ístmicas o espondilólisis: se prod uce por una alteración en
Tabla 6. Diagnóstico diferencial entre claudicación neurogénica y la pa rs interarticularis (fractura o elongación). Son las espond iloliste-
vascular sis más frecuentes, y se dan sobre todo a nivel L5-S 1. Su incidencia
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
aumenta con la edad. La clínica consiste en lumbalgias y síntomas semanas. Se pueden emplear estudios gammagráficos; sin embargo, el
radiculares. En los casos en los que los síntomas no mejoren con tra- diagnóstico de imagen de elección es la RM (Figura 8). El diagnóstico
tamiento conservador, o bien se produzca una progresión en la de- defin itivo se establece mediante estudio microbiológico o histopatológi-
formidad, se procederá a plantear un tratamiento quirúrgico. co de material discal, obtenido por punción-aspiración con aguja o por
Tipo III o degenerativa: son debidas a procesos degenerativos dis- biopsia del espacio afectado, aunque en muchas ocasiones no se consi-
cales y de otras estructuras del segmento vertebral, como el liga- gue aislar ningún microorganismo.
mento amarillo. Son más frecuentes en mujeres y a partir de los 50
años. El nivel más afectado es el L4-LS. Desde un punto de vista clí-
nico, pueden provocar claudicación neurógena, por la estenosis que
produce el deslizamiento, lumbalgia mecánica y radiculalgia, por la
compresión de la raíz a nivel del foramen de conjunción. Si estos sín-
tomas persisten más allá de tres meses a pesar del tratamiento mé-
dico e interfieren con la vida del paciente, o se establece un déficit
neurológico progresivo o el paciente refiere síntomas esfinterianos,
se indicará el tratamiento quirúrgico, que consiste en una laminec-
tomía descompresiva con fusión intersomática que, en ocasiones, se
acompaña de instrumentación.
hormigueo, acorchamiento, debilidad o parálisis en una extremidad, res- más de tres segmentos por debajo del nivel de lesión. Solamente un 3%
piración abdominal, priapismo, etc.) deben considerarse y tratarse, desde de los pacientes con lesión medular completa en la primera exploración
el propio lugar del accidente, como si tuvieran una lesión vertebromedu- tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la persistencia de una
lar hasta que se demuestre lo contrario con las pruebas diagnósticas. La lesión completa más allá de 24 horas indica que no se producirá ningu-
inmovilización precoz en el lugar del accidente antes de realizar ninguna na recuperación de la función neurológica. La persistencia de los reflejos
otra maniobra, junto con la colocación de un collarín cervical rígido y cutaneoabdominales, el reflejo cremastérico, reflejo cutaneoanal y bul-
adecuado control hemodinámico y respiratorio, formarán parte muy im- bocavernoso se utiliza como indicativo de lesión medular incompleta. El
portante del manejo prehospitalario de estos pacientes. priapismo en presencia de una lesión traumática espinal es indicativo de
lesión medular por falta de tono simpático.
-
El segmento cervical de la columna vertebral es el más frecuentemen-
te afectado por las lesiones traumáticas, seguido del segmento lumbar.
Debe tenerse en cuenta que hasta un 20% de los pacientes con una le- 1
Dermatoma
sión espinal traumática grave presenta una segunda lesión en otro ni- C4 Hombro
vel espinal, y un alto porcentaje sufre lesiones graves de otros órganos
C6 Dedo pulgar (1 .º mano)
(traumatismos craneoencefálicos, torácicos y abdominales) que deben
C7 Dedo corazón (3.0 mano)
descartarse en la evaluación inicial, y que en ocasiones resultan enmas-
caradas por la lesión espinal. ca Dedo meñique (S.0 mano)
D5 Pezón (mamila)
Evaluación hospitalaria D10 Ombligo
L1 Ingle
Todo paciente que llega al hospital con sospecha de lesión medular debe
ser evaluado de la manera que se describe a continuación. L3 Rodilla
L4 Maléolo interno
Semiología de la lesión medular traumática LS Dorso del pie y 1.º dedo pie
S1 Maléolo externo
En la valoración neurológica de un traumatismo vertebromedular, es
prioritario establecer el nivel de la lesión medular, siendo este el nivel S4-S5 Perianal
más bajo en el que existe función neurológica normal. Es importante te- Tabla 8. Exploración del nivel sensitivo
ner en cuenta que, debido a la desproporción entre el crecimiento de la
columna vertebral y la médula espinal durante el desarrollo, la médula no
ocupa todo el canal vertebral. Por tanto, no existe una equivalencia exac- MUIM Músculo Función motora
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
ples de la columna cervical (cogiendo hasta la vértebra D1 ). En el
Hasta un 20% de los pacientes con traumatismo me- caso de que haya áreas sospechosas o el área correspondiente al
dular tienen otra lesión espinal. No olvides que hay déficit neurológico o que no hayan podido ser visualizadas, se pro-
que buscar lesiones en otras regiones del organismo.
cederá a realizar una TC cervical {Figura 9).
Exploración torácica y lumbosacra inicial. Todo paciente incons-
ciente, con dolor de espalda o precipitado desde más de 2 metros,
También deben explorarse los reflejos de estiramiento y cutáneos debe someterse a una exploración radiológica simple, que se com-
{Tabla 10), especialmente de valor en pacientes comatosos en los que plementará con una TC del área de la anormalidad ósea, o bien del
no se pueden evaluar las funciones motoras y sensitivas. déficit neurológico.
Resonancia magnética. Se reservará para aquellos casos en los
que, con la exploración radiológica anterior, no se aclare la causa del
Nivel Oermatoma déficit neurológico.
08-D9 Cutáneo-abdominales superiores
010-012 Cutáneo-abdominales inferiores
L1-L2 Cremastérico
S3-54 Bulbocavernoso
Cutáneo-anal
Metástasis
Extradurales
Cordoma
lntradurales Neurinoma
extra medulares Meningioma
lntradurales Astrocitoma
intramedulares Ependimoma
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
carcinomas de mama y de próstata (estas dos últimas pueden ser osteo- pilar). Tienen una relativa tendencia a sangrar. Constituyen el grupo de
blásticas). Son el tumor intrarraquídeo más frecuente y la causa más fre- tumores intramedulares más numeroso en la edad adulta.
cuente de compresión medular.
El tratamiento no prolonga la supervivencia, y tiene como objetivo con- En ambos casos, el tratamiento es quirúrgico (microcirugía), aunque no
trolar el dolor e intentar preservar la función neurológica. Las posibili- siempre es posible la extirpación completa.
dades de recuperación funcional dependen directamente del estado
neurológico del paciente cuando se inicia el tratamiento, que puede ser
quirúrgico o mediante radioterapia local, con resultados similares (se pre- 6.1 O. Absceso epidural espinal
fiere la cirugía cuando el tumor primario es radiorresistente, cuando no
hay evidencia de tumor primario o se desconoce su histología, o cuando
existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza tumoral de la lesión; por Se trata de una colección purulenta en el espacio epidural espinal. Se locali-
ejemplo, absceso epidural espinal). za con mayor frecuencia a nivel dorsal (SO%), seguido del segmento lumbar
(35%) y cervical (15%). Con frecuencia se asocia a osteomielitis o discitis.
Los neurinomas son los tumores primarios intrarraquídeos más frecuen- Son factores de riesgo la diabetes, consumo de drogas por vía parenteral,
tes. Suelen localizarse a nivel dorsal o cervical, y provocan dolor y déficit alcoholismo e insuficiencia renal crónica.
neurológico en el territorio de la raíz de la que crecen. Se diagnostican
por RM y el tratamiento de elección es la cirugía, que puede ser curativa. El microorganismo más frecuentemente implicado en las formas agudas
es el Staphy/ococcus aureus; en las formas crónicas, Mycobacterium tuber-
Los meningiomas predominan en mujeres y en región torácica. Originan culosis.
clínica de dolor (radiculalgia intercostal) y compresión medular. El trata-
miento de elección es la cirugía, que es curativa si la resección es com- Generalmente se presenta con fiebre elevada, dolor y rig idez de espalda.
pleta. Suelen implicar síntomas radiculares, y evolucionan progresiva y rápida-
mente hacia una compresión medular con disfunción de esfínteres y pa-
Un grupo raro de tumores intradurales lo constituyen las tumoraciones raparesia o tetraparesia.
malformativas o disembriogénicas: teratomas, quistes dermoides, epider-
moides y lipomas, de situación habitualmente intradural extramedular La prueba de imagen de elección es la RM (masa epidural que comprime
aunque pueden tener un componente intramedular. el saco dural) (Figura 50). Suelen presentar leucocitosis y elevación de la
velocidad de sedimentación; este último parámetro puede servir como
Suelen debutar en niños, se localizan generalmente a nivel lumbosacro, marcador de seguimiento en estos pacientes. Puede obtenerse pus para
en cono medular y cauda equina, y pueden asociarse a disrafismo espinal cultivo mediante una punción lumbar cuidadosa, aunque es preferible
(espina bífida oculta, estigmas cutáneos, etc.). Provocan clínica de radicu- evitarla y tomar las muestras microbiológicas durante la cirugía.
lalgias, incontinencia de esfínteres, o incluso claudicación neurógena por
anclaje medular en posición infantil (L4-LS), que a veces puede resultar El tratamiento consiste en inmovilización, antibioterapia (de manera em-
en deformidades de los pies (equino, zambo) o escoliosis en niños. pírica, se recomienda empezar con una cefalosporina de 3.ª generación
más vancomicina más rifampicina) durante 6-8 semanas, y cirugía en caso
Tumores intradurales intramedulares de déficit neurológico (si bien otros autores recomiendan cirugía, aún no
existiendo déficit motor). El pronóstico es malo con elevada mortalidad y
Los astrocitomas son los tumores intramedulares más frecuentes fuera secuelas neurológicas frecuentes (más, cuanto peor es la sit uación neu-
del filum termina/e. Suelen ser de bajo grado (pilocíticos). Predominan a rológ ica del paciente en el momento del diagnóstico).
escala cervical, pudiendo producir un síndrome siringomiélico (disocia-
ción termoalgésica de la sensibilidad, de predominio en extremidades
superiores). Constituyen los tumores intramedulares más frecuentes en
La espondilodiscitis y el absceso epidural suelen aso-
la edad pediátrica.
ciarse con mucha frecuencia. La VSG y la proteína C
reactiva son útiles marcadores de seguimiento de la
Los ependimomas son los tumores intramed ulares más frecuentes en el infección.
cono medular y filum termina/e (única localización de la variante mixopa-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
6.11. Siringomielia
6.12. Anomalías de la unión
Se define como la existencia de cavidades quísticas, también llamadas
craneocervical
sirinx, en la médula espinal, que pueden comunicar o no con el canal
ependimario central. Generalmente se localizan a nivel cervical o dorsal
(Figura 13). En algunos casos se extienden rostralmente y alcanzan el Luxación atloaxoidea
bulbo raquídeo, denominándose entonces si ringobulbia.
Se debe a alteraciones del ligamento transverso que fija el atlas a la odon-
Se asocia con frecuencia a malformaciones congénitas (sobre todo, mal- toides. Su origen puede ser congénito, aunque con mayor frecuencia es
formación de Chiari tipo 1), neoplasias medulares (fundamentalmente, secundario a traumatismos o se presenta en el contexto de enfermeda-
astrocitomas), aracnoiditis y traumatismos espinales (siringomielia pos- des como la artritis reumatoide (la más frecuente), síndrome de Down o
traumática). enfermedad de Morquio.
Da lugar a un cuadro clínico típico que se caracteriza por un síndrome El síntoma fundamental es dolor suboccipital. En ocasiones se acompa-
centromedular, con un déficit suspendido y disociado de la sensibilidad ña de déficit neurológico. Puede causar muerte súbita por movimientos
(abolición de la sensibilidad termoalgésica, respetando los cordones pos- bruscos de flexión cervical.
teriores).
El diagnóstico es radiológico, al encontrar una distancia entre la odontoides y
Es característico que el paciente refiera heridas o quemaduras cutáneas el arco anterior de Cl mayor de 5 mm en niños o mayor de 3 mm en adultos.
indoloras, sin haberse dado cuenta de cuándo se producen. Puede acom-
pañarse de debilidad, trastornos tróficos, arreflexia y fasciculaciones en Los pacientes asintomáticos con pequeñas luxaciones se tratan con co-
las extremidades superiores (resultado de la lesión de neurona motora llarín cervical y controles clinicoradiológicos. Si están sintomáticos o asin-
inferior). tomáticos con luxación importante (> 8 mm), se recurre a la cirugía (fija-
ción cervical posterior Cl-C2 u occipitocervical). En casos con luxaciones
La prueba diagnóstica de elección es la RM. Cuando es claramente sin- irreductibles o compresión medular por el pannus inflamatorio, puede
tomática, o el cuadro clínico progresa en sucesivos controles, se pued e estar indicada la odontoidectomía transoral.
optar por tratamiento quirúrgico. En los casos asociados a malformación
de Chiari, el tratamiento de elección es la craniectomía descompresiva Impresión basilar
suboccipital con plastia de dura, para ampliar el tamaño de la fosa pos-
terior. En otros casos se realizan derivaciones siringosubaracnoideas o Es la malformación más frecuente de la charnela occipitocervical y la se-
siringoperitoneales. El objetivo fundamental del tratamiento es evitar la gunda anomalía cervical asociada a la artritis reumatoide. La base craneal
progresión del déficit neurológico. aparece descendida respecto al límite superior de la odontoides.
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
En el caso de que sea sintomática, deberá ser tratada. Inicialmente, se de los somitas cervicales durante el desarrollo embrionario. Se caracteriza
recomienda una tracción. Si mejora, se realizará una artrodesis occipito- por un descenso de la línea posterior de implantación del cabello, cuello
cervical. Si no mejora, se procederá a la extirpación de la odontoides. corto y limitación de la movilidad cervical.
Platibasia
La malformación craneocervical más frecuente es la
Supone una apertura anómala del ·ángulo basal del cráneo· (mayor de
impresión basilar. El síndrome de Down y la artritis
145°), con el consiguiente aplanamiento de la base craneal. reumatoide pueden causar alteraciones a nivel de la
charnela craneocervical.
Enfermedad de Klippel-Feil
Es un trastorno en el desarrollo óseo con fusión congénita de dos o más
vértebras cervicales, que se debe a un fallo en la segmentación normal
1) C2-C3.
Mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que acude con un 2) C3-C4.
dolor intenso en columna cervical de dos días de evolución, que 3) C4-CS.
le impide la realización de su trabajo de auxiliar administrativo. 4) C6-C7.
El dolor se irradia hacia hombro derecho, aumenta con los mo-
vimientos de flexión y rotación del cuello, y no se acompaña de RC: 5
otras manifestaciones clínicas. La exploración general y la neu-
rológica son normales, si bien la valoración de la fuerza de los Paciente de 60 años que presenta fiebre elevada, dolor de espal-
miembros superiores se haya interferida por el dolor. ¿Qué acti- da y paraparesia. Se le realiza una resonancia nuclear magnética
tud es la más adecuada? de columna que muestra masa epidural que comprime la médula
dorsal. ¿Cuál, de los siguientes, es el diagnóstico más probable?
13) Reposo absoluto y collarín rígido durante 30 días.
14) Resonancia magnética nuclear urgente, y actuar en consecuen- 1) Meningioma dorsal.
cia. 2) Metástasis epidural.
15) Paracetamol con codeína, educación postura 1, ejercicios suaves 3) Hematoma epidural.
y seguir evolución en siete días. 4) Absceso epidural.
16) Radiología simple y, en caso de encontrarse rectificación de la
curvatura fisiológica de la columna, tracciones cervicales.
Ante una paciente de 32 años que, dos horas antes de su admi-
sión, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicle-
Hombre de 34 años, sin antecedentes de interés. Presenta desde ta, y que presenta exploración neurológica yTC craneal normales,
hace una semana dolor en zona lumbar baja, que no le ha impedi- ¿cuál sería la actitud más correcta?
do realizar su actividad laboral. En las últimas 24 horas, el dolor ha
aumentado, hasta convertirse en severo e incapacitante, dificultán- 1) Solicita EEG (electroencefalograma).
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
2) Pautar tratamiento para migraña y dar el alta.
3) Reevaluar con TC craneal a las 24 horas.
4) Realizar punción lumbar, pasadas unas horas.
1) Hand paresthesia.
2) Pain worsening when the patient turns her neck.
3) Dizziness.
4) Hyperreflexia in her lower limbs.
When interrogating the patient, which one of the following op- 4) Loss offeeling sensation in her 3rd finger.
tions would not make us considera severe etiology?
1) Long-term corticosteroid treatment. What is the standard treatment of this clinical entity?
2) Long-term antiplatelet treatment.
3) Previous traumatic injury. 1) Cervical laminectomy.
4) lmmunodepression. 2) Anterior cervical discectomy and fixation.
3) Cervical corpectomy and fixation.
4) Posterior cervical discectomy.
After no improvement despite medica! treatment, a C-spine MRI
was performed. The image shows the result of the test. What is
causing the pain?
1) Triceps hyporreflexia.
Anomalías del desarrollo
Solamente basta con tener ideas claras y conceptos básicos de las diferentes formas
ENARM de craneosinostosis, de las malformaciones de Chiari y de los disrafismos espinales.
Sutura metópica
Sutura Fontanela anterior
coronal (bregmática)
Fontanela anterior
(bregmática) Eminencia
parietal
Fontanela
anterolateral
Sutura lambdoidea
Fontanela posterolateral
Chiari tipo 1
Consiste en un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por
debajo del plano del foramen magno. Es frecuente la asociación con si-
ringomielia (Figura 3).
Braquicefalia
Plagiocefalia
Trigonocefalia
implantarse una derivación de LCR. Los pacientes asintomáticos deben Anencefalia Encefaloce*
ser vigilados y operados sólo en caso de deterioro. lniencefalia Aplasia cutis congénita
Craneorra-
Chiari tipo 11 quisquisis
tata/is
Es un descenso del vermis cerebeloso, cuarto ventrículo, protuberancia y * (Son realmente defectos en la inducción
bulbo por debajo del plano del foramen magno. Se asocia frecuentemen- de las cubiertas)
te con mielomeningocele e hidrocefalia. Suele debutar en la infancia. Las Espina bífida Simple
manifestaciones clínicas se deben a disfunción de tronco y pares cranea- oculta Seno dérmico congénito
les bajos. Cursa con estridor respiratorio, apnea episódica, aspiraciones Síndrome de cono anclado
frecuentes, retrocolli y/o signos cerebelosos. Se diagnostica por RM. Debe Diastematomielia
colocarse una derivación ventriculoperitoneal para la hidrocefalia y reali- Lipoma lumbosacro
zar una descompresión amplia de la fosa posterior. La dificultad respira- Ectasia dural
toria es la principal causa de la elevada morbimortalidad de la malforma- Meningoceles sacro anterior
ción de Chiari tipo 11. e intrasaco
Quistes: neuroentérico,
Chiari tipo 111 aracnoideo, perineural
(Tarlov)
Consiste en un descenso de las estructuras de la fosa posterior (vermis, Teratoma sacrococcígeo
hemisferios cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele Síndrome de regresión caudal
cervical alto. Es la forma más grave, generalmente incompatible con la o agenesia del sacro (hijos
de madre diabética)
vida.
Espina bífida Mielomeningocele
Chiari tipo IV manifiesta (más frecuente)
Meningocele (mejor
Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación. pronóstico)
Raquisquisis o mielocele
(peor pronóstico)
Son divertículos aracnoideos, ocupados por LCR, que permanecen Espina bífida Mielomeningocele
como vestigio embrionario y que ocasionalmente pueden comprome- quística (abierta)
ter la función del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en
Lipomielomeningocele
la cisura de Silvio. Los únicos de localización extradural son los intrase-
Filum termina/e hipertrofiado
lares.
Seno dérmico congénito
Quiste neuroentérico
En general, son asintomáticos (hallazgo casual), si bien pueden cursar
Agenesia del sacro
con crisis epilépticas, signos focales o HTIC.
Diastematomielia
Mielocistocele
La tendencia actual es no tratar aquellos que no causan efecto de masa
Meningocele sacro anterior
o síntomas. El tipo 111 de Galassi (gran quiste de la cisura de Silvio con
desplazamiento de línea media) requiere tratamiento quirúrgico. Puede Tabla 2. Disrafismos espinales
realizarse aspiración con aguja, craneotomía con fenestración o extirpa-
ción de la pared del quiste, o derivación cistoperitoneal (técnica que pro- Espina bífida ( disrafismo espinal) oculta
bablemente consigue los mejores resultados).
Es aquel disrafismo que está cubierto por piel. Puede acompañarse de
algunos estigmas cutáneos en el nivel afectado (mechón de pelo, angio-
7 .4. Disrafismo espinal mas capilares, etc.). Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumo-
res dermoides, senos dérmicos o diastematomielia (dos hemimédulas).
Cuando es sintomática debido a alguna de estas anomalías asociadas,
El disrafismo espinal constituye una serie de anomalías congénitas es- suele cursar como un síndrome de médula anclada (cono medular por
pinales que se caracterizan por un defecto del cierre de las estructuras debajo de L1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastor-
en la línea media (Tabla 1). Si la lesión incluye defectos de los arcos nos de la marcha, trastornos del control de esfínteres, dolor vago a nivel
óseos vertebrales posteriores, se denomina espina bífida. La espina bí- de genitales, periné y parte anterior del muslo, hipoestesia en periné, de-
fida simple (sólo incluye defectos de los arcos vertebrales posteriores) formidades en los pies y escoliosis.
es un hallazgo radiográfico frecuente, sobre todo a nivel de LS-Sl, que
no conlleva ningún significado patológico. El disrafismo espinal puede El seno dérmico congénito es una forma de espina bífida oculta. Se trata
ser de dos tipos: espina bífida oculta y espina bífida quística o abierta de un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado que aparece
(Tabla 2). en o muy cerca de la línea media, en cualquier punto desde el nasión
Requ iere cirug ía precoz, genera lmente en las primeras 48-72 horas
En la exploración,junto al punto deprimido en la piel, se suele apreciar hi- tras el nacimiento, para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la ana-
pertricosis, alguna lesión angiomatosa o un li poma. Pueden infectarse o tom ía norma l en varias capas. Si se acompaña de hidrocefalia, debe
dar lugar a un síndrome de médula anclada. Exige diagnóstico d iferencial implantarse una derivación de LCR simultáneamente. La cirugía pre-
con el sinus pilonidal, que suele tener un trayecto más corto (casi nunca coz no mej ora la función neurológica, pero reduce el riesgo de infec-
penetra en el sistema nervioso central), a nivel sacrococcígeo, con reac- ciones. En la actual idad, existen más de 400 casos que ya han sido
ción inflamatoria granulomatosa, y q ue no suelen requerir tratamiento, operados in utero.
al ser una lesión benigna. Aunque sean asintomáticos, se recomienda la
extirpación del tracto y el contenido intradural, antes de que se produz-
can déficit neurológicosº cuadros infecciosos. Si hubiese infección, debe 7 .s. EncefaIoc el e
tratarse, en primer lugar, con las med idas adecuadas.
Espina bífida quística o abierta ( disrafismo Es un defecto del cierre del cráneo en la línea media, más frecuente a ni-
vel occipital, que puede acompañarse de una herniación de las meninges
espinal abierto)
y LCR (men ingocele) o además, de un prolapso de tejido cerebral o cere-
beloso fuera de los límites del cráneo (encefalocele [Figura 5]). Cuando,
Si la piel no cubre las malformaciones de la médula espina l, se habla de además de tej ido nervioso, incluyen parte del ventrículo, se llaman cis-
disrafismo espinal abierto o manifiesto. toencefaloceles.
lorismo. Se describen también las formas nasoetmoidal y nasoor- 7 .6. Sinus pericranii ( variz espuria)
bitaría.
Fosa posterior: incluyen cerebelo y, generalmente, cuarto ven-
trículo. Consiste en un conjunto de vasos venosos encapsulados en la tabla ex-
terna, a través de un pequeño defecto óseo, que se comunican directa-
En cuanto al tratamiento, debe tratarse la infección, si existe (encefaloce- mente con un seno venoso dural (en general, el seno sagital superior).
les abiertos) y extirpar el saco con su contenido (tejido funcionalmente Aparece como una tumoración epicraneal blanda, que desaparece al ser
inviable, en la mayoría de las ocasiones). comprimida. Aumenta de tamaño al bajar la cabeza y no pulsa.
" La escafocefalia es la craneosinostosis más frecuente. La bra- " El mielomeningecele es un disrafismo espinal quístico. Se asocia
quicefalia puede asociarse a dismorfias faciales. con el déficit de ácido fólico y la toma de valproato durante el
embarazo. El diagnóstico prenatal se establece mediante la de-
" La malformación de Chiari tipo I es la más frecuente. Es un des- terminación de cifras elevadas de a-fetoproteína en suero ma-
censo de las amígdalas cerebelosas a través del foramen mag- terno y líquido amniótico y la ecografía.
num. Puede asociarse a la sirigomielia.
Neurocirugía funcional
Si fracasa el tratamiento médico, puede estar indicado el tratamiento Dentro de estos procedimientos, a su vez, existen dos grandes grupos:
neuroquirúrgico: las dos técnicas más utilizadas son la rizotomía per- Infusión de drogas en el sistema nervioso (intratecal o intraventri-
cutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulación cular): la principal indicación de esta terapia es el dolor nociceptivo
por radiofrecuencia o creando un trauma mecánico a través de un (por ejemplo, el relacionado con el cáncer). Sin embargo, también se
balón hinchable) y la descompresión microquirúrgica (separar una ar- puede utilizar en el síndrome de la espalda fallida.
teria que se encuentra sobre el ganglio de Gasser y que, a través del Técnicas de estimulación:
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 3.ª edición
Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: Neurectomía: dolor t ras lesión de un nervio periférico (a mpu-
indicada en el dolor radic ular persistente asociado al síndrome t ación de un miem bro, por ejemplo).
de espalda fa llida o en la d istrofi a si mpática refl eja. Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: dolor en el t ronco o
Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosen- abdomen re lacionado con alg una neoplasia.
sorial y de la sustancia gris periacueductalventricular
(Figura 1): indicada en el dolor de origen no ma ligno (síndro- Intervenciones espinales:
me de espa lda fa llida, dolor neuropát ico tras lesión del sistema Lesión de DREZ (zona de entrada de la ra íz dorsa l): dolor neu-
nervioso central o periférico o dolor trigeminal). ropático tras avulsión de la raíz.
Cordotomía y mielotomía: dolor relacionado con el cáncer.
08 · Neurocirugía funcional
Neuroc1tug1a
. ,
•
Recommended reading 1
You may also observe its well-defined edges, with a good separation pla-
ne with respect to the cerebral parenchyma, which it habitually deforms
but does not infiltrate because it is usually benign, as in the case where-
from this image was obtained. Also note its relation with the meninx, with
remarkable dural tails in the upper and lower ends of the image.
As regards meningioma, you must remember the following charac-
teristics:
lt represents 20% of intracranial tumours (answer no. 1 correct).
lt is the second most frequent primary intracranial tumour, after glio- Figure 2a.
mas.
lt is the most frequent extra-axial tumour. more difficult to achieve complete removal (for example, in skull base
lt is more frequent in women, especially those who have had breast meningiomas)
cancer.
lts most frequent locations are the parasagittal cerebral convexity As regards the treatment, total resection may be curative. Radiotherapy
and the falx cerebri. has been recommended in malignant meningiomas, as well as sympto-
matic tumours and those that have been incompletely removed. Howe-
There are numerous histological subtypes, sorne of which have a grea- ver, chemotherapy is not effective, as is generally the case with tumours
ter tendency to recur, such as the angioblastic, atypical and malignant that have a very slow growth (answer no. 2 false).
variants (answer no. 5 correct). The appearance of psammoma bodies is
characteristic, and they are observed as calcifications in the image tests. Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
The location determines its evolution because, in certain locations, it is torial, 2012.
Solucionario
Casos clínicos/Clase study
. . .w 3 4
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.ª edición
Bibliografía
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