BAB 1

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Kawasaki disease (KD) atau mucocutaneuous lymph node syndrome

adalah salah satu vaskulitis akut pada anak yang paling banyak ditemui. KD
pertama kali dideskripsikan oleh Tomisaku Kawasaki di Jepang pada tahun
1967 dan sampai saat ini masih ditemukan dalam bentuk endemik dan
epidemik di Amerika, Eropa, dan Asia. Penyakit ini 80% terjadi pada anak di
bawah 5 tahun.

Angka kematian yang dilaporkan sangat rendah (0,1%), tetapi yang lebih
ditakutkan adalah komplikasi terhadap jantung yang bersifat progresif dan
menetap. Meskipun dikatakan bersifat swasirna, namun jika tidak diobati, 20–
40% kasus akan terjadi perubahan perkembangan arteri koroner dengan derajat
keparahan mulai dari dilatasi atau aneurisma arteri koroner asimtomatis sampai
aneurisma besar dengan trombosis, infark miokard, dan kematian mendadak.
Di Amerika, Jepang, Inggris dan negara berkembang, PK telah menyingkirkan
penyakit demam rheuma sebagai penyebab tersering penyakit jantung didapat
pada anak, sehingga diagnosis dini serta penatalaksaan yang tepat diperlukan
agar menurunkan sekitar 20 % risiko terjadinya komplikasi dapat ditekan.

Kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar,

berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada
3.300-6.600 kasus PK. Namun kenyataannya, kasus yang terdeteksi masih
sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami
kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun,
sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran
darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat
kerusakan jantung.

Studi ekokardografik menunjukkan 20-25% anak dengan sindrom

Kawasaki yang tidak diobati mengalami sekuel kardiovaskular bervariasi mulai

1
dari ektasis arteri koronarius asimtomatik atau pembentukan aneurisma sampai
aneurisma arteri koronarius dengan trombosis, infark miokardial, dan mati
mendadak. Tingkat kematian adalah 0,1-2%. Pemberian awal imunoglobulin
intravena mengurangi resiko mengalami keterlibatan jantung sampai 5%.
Meskipun inflitrat inflamasi sudah muncul di pankreas, ginjal, dan traktus
bilier, tidak ada sekuel yang signifikan muncul di jaringan-jaringan tersebut.

Oleh karena tidak ada tes spesifik yang dapat dilakukan untuk sindrom
Kawasaki dan gejala klinis tidak ada yang patognomonik, diagnosis sindrom
Kawasaki didasarkan pada kumpulan temuan klinis. Kasus klasik menunjukkan
demam lama (prolonged fever) dengan 4 atau 5 gejala klinis mayor. Pada
kasus inkomplit, pasien demam memiliki sindrom Kawasaki tetapi tidak
memenuhi kriteria diagnostik dan tidak memiliki penyebab penyakit yang lain.
Pemeriksaan laboratorium mendukung diagnosis pada kasus-kasus ini.

Meskipun kebanyakan pasien sembuh dengan sedikit atau tanpa

keterbatasan aktifitas fisik, keterlambatan diagnosis berakibat kecenderungan
yang meningkat untuk lesi koroner dan komplikasi, oleh karena itu, dokter
umum harus tahu dengan gejala klasik dan atipikal sindrom ini untuk membuat
hasil yang optimal. Terapi sebaiknya dimulai dalam 10 hari, dan idealnya
dalam 7 hari onset demam. Imunoglobulin intravena dan aspirin telah menjadi
terapi utama pada sindrom Kawasaki. Akan tetapi, manfaat aspirin telah
dipertanyakan. Obat-obat lain, seperti kortikosteroid dan infliximab, telah
digunakan pada pasien yang susah disembuhkan dengan imunoglubulin
intravena.

Berikut akan dibahas tinjauan pustaka mengenai Kawasaki Disease dan

Manajemen terkait Kawasakdi Disease, tulisan ini diharapkan dapat dijadikan
sebagai tambahan referensi khususnya bagi dokter muda yang sedang
menjalani rotasi di bagian Pediatri.