Malformaciones de la nariz

Arrinia

La palabra arrinia (de: a- sin y del griego rhis, rhinós, nariz), se utiliza en medicina para
denominar la ausencia congénita total de la nariz, de sus cavidades, vías respiratorias
superiores, y de los quimiorreceptores del olfato y bulbos olfatorios.

Es una de las malformaciones cráneo-faciales más rara y grave que puede padecer el ser
humano o cualquier ser que requiera de la nariz como órgano necesario para la respiración,
además se acompaña de anosmia y ausencia de otras funciones vitales.

La ausencia anatómica total de la nariz y sus anexos, origina alteraciones en el desarrollo

normal del tercio medio de la cara, el cual presenta un esqueleto hipoplásico y rudimentario en
todas sus dimensiones, causando problemas funcionales y estéticos importantes por
desaparición de importantes centros de crecimiento.

Las deformidades faciales en el paciente con arrinia, producen fealdad con diferentes grados
de monstruosidad, los cuales pueden ocasionarle problemas sicológicos y de rechazo social,
que también se proyectan a sus familiares cercanos.

La arrinia, forma parte de grandes cuadros de malformación cráneo-facial excesivamente raros

que son incompatibles con la vida, como sucede en la ciclopia, la etmocefalia y la cebocefalia,
solamente se mencionan por ser la arrinia un componente primordial de ellos.

Proboscis laterales

La probóscide es una estructura tubular de extremo ciego, comúnmente ubicada en el centro

de la cara. La formación de la probóscide se clasifica en cuatro tipos generales: proboscis
holoprosencefálica, probóscide nasal lateral, probóscide supernumeraria y probóscide
disruptiva.

La probóscide holoprosencefálica se encuentra en la holoprosencefalia (una condición en la

cual el cerebro anterior del embrión no se desarrolla en dos hemisferios como debería). En
ciclopía o etmocefalia, la probóscide es una nariz anormalmente formada. En la ciclopía , un
solo ojo en el centro de la cara se asocia con arrhinia (ausencia de la nariz) y generalmente con
formación de probóscide sobre el ojo. En la etmocefalia , dos ojos hipotelóricos separados
(ojos colocados muy juntos) están asociados con arrhinia y formación de probóscide por
encima del ojo. En la cebocefalia , no se produce formación de probóscide, pero está presente
una nariz de una sola nariz.

La probóscide nasal lateral (probóscide lateral) es una estructura tubular similar a la probóscide
y representa la formación incompleta de un lado de la nariz; se encuentra en lugar de una fosa
nasal. El bulbo olfativo suele ser rudimentario en el lado involucrado en la malformación. El
conducto lagrimal, el hueso nasal, la cavidad nasal, el vómito (el hueso delgado y pequeño que
separa los conductos nasales izquierdo y derecho), el seno maxilar, los senos etmoidales y otra
estructura nasal conocida como células de la placa cribriforme a menudo también faltan en
este lado. Puede haber hipertelorismo ocular (ojos muy separados). La probóscide lateral es
una anomalía nasal rara.

La probóscide supernumeraria (probóscide accesoria) se encuentra cuando se forman ambas

fosas nasales y además hay una probóscide. La probóscide accesoria surge de un placode
olfativo supernumerario. La probóscide disruptiva ocurre si una lesión hamartoneoplásica
(crecimientos benignos como los que se encuentran en trastornos como la neofibromatosis y la
esclerosis tubular) surge en el prosencéfalo (cerebro anterior) del embrión en sus primeras
etapas de desarrollo.

Polirrinia

La polirrinia es una malformación congénita caracterizada por una duplicación completa de la

nariz.

Se desconoce la prevalencia, pero la polirrinia aislada es una anomalía extremadamente rara.

Todos los casos descritos son esporádicos.

La malformación parece provenir de un defecto en la embriogénesis que conduce a una

duplicación del proceso nasal medial.
Hendidura nasal

Las hendiduras craneofaciales presentan una gran variedad de formas y difieren por el grado
de gravedad. Las hendiduras mediales pueden dividir en dos la nariz incluyendo el labio, la
punta ocasionando “punta bífida” o aparecer como un simple surco en el dorso nasa asociado
a un ensanchamiento de la raíz nasal. La asociación más grave es cuando la deformidad se
presenta junto a hipertelorismo o a otras malformaciones de la región facial: hendiduras
faciales, encefaloceles, atresia coanal etc.

Las hendiduras mediales son raras y pueden variar desde una pequeña escotadura nasal en el
ala nasal hasta graves hendiduras abiertas que siguen el trayecto del sistema lacrimonasal
hasta el canto medial del ojo. Esto es debido a un defecto en la fusión de la protuberancia
maxilar con el proceso lateral nasal. Tienen una alta incidencia de encefaloceles anteriores,
hemangiomas septales o tumores cerebrales.