1.

Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido

(FMN)
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q
o ubiquinona
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos
moléculas de agua
5. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de
ATP (fosforilación oxidativa)
Estructura y composición

Estructura de una mitocondria

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy

plásticas que se deforman, se dividen y fusionan.

Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de

diámetro y hasta 7 μ de longitud. Su número depende de las necesidades energéticas de
la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.

Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus

funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio
intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa

Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.

Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de
canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de
hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å.

La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte.

Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

Membrana interna

La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva;

contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que
están implicados en la translocación de moléculas.
Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que
aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas.

En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares

al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.

En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un

80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos

fijos y dos transportadores de electrones móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido
(FMN)
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q
o ubiquinona
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos
moléculas de agua
5. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de
ATP (fosforilación oxidativa)

Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como

ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y,
paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la
fosforilación oxidativa
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un protón a la matriz;
el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa

Espacio intermembranoso

Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está

compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la
cadena respiratoria.

En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta

energía del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa. También se localiza la
carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol
hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).

Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque

contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las
bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias, llamados mitorribosomas, que
realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial;
es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre.

En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida,
como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los
aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función

Del apartado anterior se deduce que la principal función de las mitocondrias es la

oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la
obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena
transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje
muy alto del ATP sintetizado por la célula.

También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como
restos de virus y proteínas.

Origen

La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en

torno a 1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según
esta versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz
de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como
oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o
eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno
frecuentemente observado.

De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la
procariota fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP y la célula
hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra.
Este mutuo beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo
mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria.

Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho
en común, tales como el tamaño, la estructura, componentes de su membrana y la forma
en que producen energía, etc.

Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen
su propio ADN y está recubierta por su propia membrana.

Otra evidencia que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN
mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear.

A lo largo de la historia común la mayor parte de los genes mitocondriales han sido
transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la célula
huésped y ésta no suele serlo sin mitocondrias.