5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

BAB I
PENDAHULUAN

Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada
 beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi
yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan
dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih
spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati
lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan.

Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat.
Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun
SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden
yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun (Johnson, 1999).
Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus
memiliki minimal empat dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau
gips selular dalam urin), jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ),
sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan
sumsum tulang belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson).

Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan
manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral
terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan
lupus yang juga memiliki defisit neurologis (Liem, Gzesh, & Flanders, 1996).

Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena
adanya keterlibatan neurologis (Bruyn, 1995; Moore, 1999). Kohen, Asherson, Gharavi,
dan Lahita (1993) melaporkan bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi
neuropsikiatri pada beberapa tahap penyakit mereka.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 1/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

BAB II

PEMBAHASAN

I. DEFINISI LUPUS :

Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan

akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah
  penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim
imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam
tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan
mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh
melawan infeksi adalah dengan memproduksi antibodi yang mengikat
mikroba. Orang dengan lupus memproduksi antibodi abnormal di dalam darah
mereka yang menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen
menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat
mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk 

mempengaruhi berbagai bidang.

Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu
Cutaneus Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua,
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ internal tubuh
seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal,
hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena
menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah pemakaian dihentikan, umumnya
gejala akan hilang.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 2/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

I.1 DEFINISI SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang

terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri
yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau
 beberapa organ tubuh,seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh
darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf dan ditandai oleh inflamasi luas
 pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode
remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah
 penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi
immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan
remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari
 pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.2,3

II. LUPUS SEREBRAL

Termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematosus yang manifestasi kliniknya

tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh namun secara khusus
targetnya adalah otak, di samping ke seluruh tubuh.

III. ETIOLOGI LUPUS SEREBRAL 2,3,4

1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)

2. Cahaya matahari ( UV)
3. Stress
4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus,
klebsiella)
5. Obat – obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine,
Isoniazid
6. Zat kimia : merkuri dan silikon
7. Perubahan hormon

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 3/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

IV. PATOFISIOLOGI LUPUS SEREBRAL 3,4,5,6

Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta
faktor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal.
Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang
hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua
sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif 
seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah
  produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen
autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang
ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.

Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai
keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa
antigen tubuh tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A.
Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B.
Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya

sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang

dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan
merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi
  juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang
merusak berbagai organ bila mengendap.

Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein

RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi
dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan
dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain
antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang
menyebabkan proses apoptosis.

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 4/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini
menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini
menyebabkan respon inflamasi serta gangguan blood brain barrier. Kompleks ini
 beredar dan telah ditemukan di dalam pleksus koroid pada waktu terjadi otopsi.
Vaskulitis hanya ditemukan pada sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral
(Bruyn, 1995;. Liem et al, 1996).

Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun kompleks
yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai mediator 
inflamasi.

Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6)

 pada penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis
cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 5/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

infiltrasi neutrofil dalam jaringan otak otak  

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 6/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 7/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

V. GEJALA KLINIK 6,7,8

Lupus cerebral dapat hadir dengan kejang, psikosis, myelopathy, atau stroke pada pasien

dengan SLE (Barr & Merchut, 1992). Dalam definisi yang paling luas, itu adalah respon

inflamasi dari SSP sekunder untuk SLE. Sebuah gangguan neurologis pada SLE dapat terjadi

sebagai kejadian yang terisolasi atau dalam hubungannya dengan tanda-tanda sistemik lain

dari SLE atau bahkan mendahului timbulnya penyakit sistemik. linis, autopsi, atau laporan

anekdot pasien diikuti selama periode waktu variabel.

Cerebritis Lupus dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak (Quintero-Del-Rio &

Van, 2000;. Steinlin et al, 1995). Durasi keterlibatan SSP mungkin bervariasi, seperti pada

migren klasik atau transient ischemic attack (TIA), ataupun demensia. Defisit neurologis yang

dihasilkan mungkin bersifat sementara atau permanen, kadang-kadang mengakibatkan

kematian (Khamashta dkk., 1991).

Tanda-tanda neurologis dikategorikan menjadi fokus, spesifik, dan neuropsikiatri

V.1. Manifestasi Fokal

Tanda-tanda neurologis fokal termasuk stroke,transverse myelitis, palsi saraf kranial, neuropati

  perifer, dan chorea, serebelum ataksia (Barr & Merchut, 1992; Calabrese & Stern, 1995).

Infark pembuluh darah besar cenderung terjadi dalam isolasi dari peristiwa neurologis

lainnya. Insiden stroke adalah 3% -20% pada pasien dengan lupus serebral. Hal ini tertinggi

dalam 5 tahun pertama penyakit ini dan tingkat kekambuhan stroke dilaporkan dalam literatur 

 berkisar antara 13% -69% (Mitsias & Levine, 1994; Bruyn, 1995).

Transvere Myelitis terjadi dari demielinasi atau vasculopathy; biasanya pada arteri kecil yang

sering terkena. Ada laporan dalam literatur infark sumsum tulang belakang dan hematoma

subdural, mengakibatkan paraplegia, disfungsi sfingter, dan kehilangan sensori (Moore, 1999).

Palsi saraf kranial terjadi pada 10% -15% pasien Lupus serebral. Serebral laring, kehilangan

 penglihatan, ptosis, dan kelemahan wajah adalah manifestasi lebih umum (Barr & Merchut,

1992).

 Neuropati perifer terjadi di lebih dari 20% dari populasi pasien Lupus serebral. Hal ini dapat

terjadi sebagai carpal tunnel syndrome, mati rasa / kesemutan, nyeri wajah, dan telinga

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 8/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

  berdenging (Moore, 1999). Gangguan gerak, seperti ataksia cerebellar dan chorea, terlihat

dalam waktu kurang dari 5% pasien Lupus serebral (Barr & Merchut, 1992).

V.2. Manifestasi spesifik 

Tanda-tanda neurologis spesifik terjadi pada sekitar 40% -70% pasien Lupus serebral. Ini

termasuk sakit kepala, kejang, dan sindrom otak organik. Sebuah "lupus headache" adalah

manifestasi yang paling sering terjadi. Jika sakit kepala berlanjut, trombosis vena serebral

harus dipertimbangkan. Meskipun 40% -70% dari pasien lupus mengeluh sakit kepala,

hubungan langsung dengan lupus dan keparahan penyakit ini tidak selalu jelas (Barr &

Merchut, 1992). Kejang terjadi pada 20% pasien. Berbagai jenis dilaporkan; tonik-klonik yang

 paling umum (Terregirto, 1999). Kejang ini disebabkan oleh infark mikro atau subarachnoid

hemorrhage (Barr & Merchut, 1992). Tantangan terbesar dalam menghadapi kejang dan lupus

adalah bahwa begitu banyak obat yang digunakan untuk mengobati lupus juga dapat

menyebabkan kejang (misalnya, steroid, antimalaria, dan beberapa sitotoksik; Moore, 1999).

Juga, obat kejang dapat merugikan. Valproate, pada kenyataannya, sebenarnya dapat memicu

timbulnya atau eksaserbasi dari lupus pada beberapa pasien (Barr & Merchut). Sindrom otak 

organik terjadi pada sekitar 30% pasien Lupus serebral karena untuk multi-infarct demensia

(Moore).

V.3. Manifestasi neuropsikiatri

Gejala sisa neuropsikiatri terlihat pada pasien Lupus serebral berkisar dari gangguan afektif 

terhadap perilaku dan kognitif (Calabrese & Stern, 1995). Sekitar 20% dari semua pasien

lupus awalnya hadir dengan gangguan neuropsikiatri (Wolf, Niedermauer, Bergner, &

Lowitzsch, 2001). Pasien dengan kali terdiagnosis lupus cerebritis banyak muncul di klinik 

 psikiatri atau neurologi. Gejala Afektif termasuk gangguan kepribadian, mudah tersinggung,

marah, kecemasan, depresi, kesedihan, dan perasaan putus asa (Calabrese & Stern).

Perilaku pada pasien Lupus serebral memiliki episode kewajiban emosional seperti menangis

dan apatis, kontak mata yang buruk, dan kurangnya inisiatif. Defisit kognitif terlihat pada 20%

-40% pasien SLE (Moore, 1999). Gejala termasuk kesulitan dalam berpikir, berkonsentrasi,

dan berbicara, dengan tingkat fluktuasi kesadaran. Banyak pasien menyebutnya sebagai "kabut

otak."

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 9/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

Psikosis dapat terjadi pada Lupus serebral. Namun, penyebab psikosis adalah kontroversial

seperti keterlibatan SSP baik dari pengobatan dan steroid dapat terjadi. Karena steroid adalah

 pengobatan andalan untuk Lupus, mungkin sulit untuk membedakan antara psikosis steroid

atau aktual keterlibatan SSP. Barat (1994) menyarankan bahwa cara terbaik untuk 

membedakan antara keduanya adalah untuk mengurangi dosis steroid untuk menentukan

apakah tanda-tanda dan gejala berkurang. Jika gejala psikotik penurunan, keracunan steroid

harus dipertimbangkan.

VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 6

Karena tidak ada satu laboratorium tes khusus untuk mendiagnosa Lupus serebral, hal ini

menjadi sebuah tantangan (Bruyn, 1995). Studi CSF dapat digunakan, karena hal

inimenunjukkan tingkat protein yang tinggi pada 40% -80% dari pasien dengan manifestasi

Serebral dari SLE (Calabrese & Stern, 1995). CSF juga dapat diuji untuk kehadiran dari

interleukin-6 dan interferon alfa (sitokin), karena tingkat mereka ditemukan secara

signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan gejala neurologis (Gilad, Lampl, Eshel,

Barak, & Sarova-Pinhas, 1997 ). Dalam sebuah studi oleh Brundin dkk. (1998), yang

tampak di CSF pasien Lupus serebral, peningkatan kadar oksida nitrat terlihat. Tingkat

tinggi dikaitkan dengan defisit neurologis lebih parah. Hal ini dapat disimpulkan bahwa

kehadiran nitrat / nitrit dalam CSF dapat digunakan untuk memantau aktivitas atau

 perkembangan Lupus tersebut.

Sepuluh dari 19 antigen nuklir yang berbeda khusus untuk lupus. Kehadiran antibodi

antinuclear (ANA) dalam serum yang digunakan dalam diagnosis dari Lupus serebral.

Keberadaan DNA, DNA anti adalah tes yang paling spesifik dalam 40% -60% pasien Lupus

10

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 10/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

serebral. Antibodi spesifik yang menargetkan bagian dari neuron dan mengkonfirmasi

keterlibatan SSP adalah antibodi yang ditargetkan intracytoplasmic (anti-ribosom P, anti Ro,

SS-A atau anti-La, SS-B). Kehadiran mereka terlihat baik dalam CSF dan serum pasien

dengan Lupus serebral (Bruyn, 1995).

Kehadiran antibodi antifosfolipid, lupus antikoagulan dan anticardiolipin, berkorelasi

dengan perubahan dalam pasien CT / MRI. Dalam review literatur lebih dari 1.000 pasien

Lupus serebral, antikoagulan lupus terlihat dalam serum 34% dari pasien dan antibodi

antikardiolipin (yaitu, IgG, IgA, IGM) terlihat pada 44% -50% dari pasien ( Mitchell, Webb,

Hughes, Malsey, & Cameron, 1994).

 Neuron reaktif autoantibodi dianggap sebagai penanda yang lebih baik untuk keterlibatan

SSP, dengan tingkat signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan cerebritis (Ochola,

Hussain, Khamashta, Hughes, & Vergani, 1995). Secara khusus, limfosit sitotoksik antibodi-

(LCA) terlihat pada 80% pasien (Bruyn, 1995). Secara umum, penentuan sebuah penanda

imunologi dalam CSF adalah indikator yang lebih baik aktivitas SSP dari tes serupa dalam

serum (Barr & Merchut, 1992). Penilaian komponen komplemen (C3 dan C4), yang

merupakan bagian dari kaskade koagulasi, menunjukkan serum rendah dan konsentrasi CSF

(Johnson, 1999)

Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE terhadap orang dengan

 predisposisi genetik :

 Definite ascociation

11

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 11/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

Chlorpromazine Methyldopa

Hydralazine Procainamide

Isoniazid Quinidine

 Possible ascociation

Beta-blocker Methimazole

Captopril Nitrofurantion

Carbamazepine Penicillinamine

Cimetidine Phenitoin

Ethosuximide Propylthiouracil

Hydrazine Sulfasalazine

Levodopa Sulfonamide

Lithium Trimethadione

 Unlikely ascociation

Allopurinol Penicillin

Chlortalidone Phenylbutazone

Gold salt Reserpine

Griseofulvin Streptomycin

Methysergide Tetracycline

Oral contraceptive

12

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 12/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis yang tepat lupus serebral sangat sulit. Tidak ada standar emas tunggal diagnostik.

Hanly (1998) merekomendasikan bahwa diagnosis harus didasarkan pada kedua penilaian

klinis serta adanya antibodi dalam serum dan CSF

Sebuah diagnosis Lupus serebral tidak dapat dibuat dari temuan radiologis saja, karena yang

 benar adalah vaskulitis serebral jarang terlihat radiologis atau bahkan pada otopsi (Bruyn,

1995).

VII.1. Computed tomography.

Computed tomography (CT) scan dapat menunjukkan otak yang normal atau atrofi serebral,

kalsifikasi, infark, perdarahan intrakranial dan cairan subdural (Calabrese & Stern, 1995;

Raymond, Zariah, Samad, Chin, & Kong, 1996; Shaskey, Mijer, Williams, & Sawitzke,

1995). Beberapa temuan ini mungkin disebabkan penggunaan steroid kronis pada pasien

Lupus.

VII.2. Aliran darah serebral.

13

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 13/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

Studi aliran darah otak juga dapat digunakan. Satu studi menunjukkan bahwa pasien dengan

sejarah panjang dari Lupus sering mengalami penurunan aliran darah serebral (Postiglione

dkk., 1998).

VII.3. Magnetic resonance imaging.

Magnetic resonance imaging dianggap sebagai alat diagnostik yang lebih sensitif untuk 

lupus serebral (Bruyn, 1995). MRI relaxometry, dengan segmen materi abu-abu, dapat

menentukan adanya edema serebral di lokasi tertentu (Petropoulos, Sibbitt, & Brooks,

1999). Echo-planar scan MRI dapat menunjukkan pola infark akut dan subakut dan edema

vasogenik (Moritani dkk., 2001). MRI spektroskopi baru-baru ini telah digunakan, karena

dapat menentukan adanya kelainan neurokimia dan spidol neurometabolite, yang

menunjukkan kerusakan sel. Pasien-pasien dengan lupus serebral terbukti memiliki

  Nacetylaspartate positif, peningkatan senyawa kolin, lipid, dan makromolekul, yang

semuanya menunjukkan kerusakan sel membran dan hilangnya neuron (Sabet, Sibbitt,

Stidley, Danska, & Brooks, 1998).

VII.4. Electroencephalography.

Electroencephalography (EEG) juga dapat digunakan untuk menentukan daerah-daerah

tertentu kerusakan dari infark mikro. Kelainan EEG terlihat pada 50% -90% pasien Lupus

serebral, termasuk theta dan delta.

14

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 14/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

VII.5. Posisi emisi tomografi.

Posisi emisi tomografi (PET) memiliki sensitivitas 90%. Pasien dengan lupus serebral

menunjukkan perfusi kortikal yang abnormal menunjukkan hypometabolism serebral.

Penggunaan PET dan tunggal emisi foton computed tomography scan (SPECT) yang

kontroversial, bagaimanapun, karena pusat-pusat medis banyak yang tidak memiliki alat ini.

Telah disimpulkan bahwa PET dan SPECT scan mahal menambah sedikit informasi untuk 

diagnosis lupus serebral dibandingkan dengan MRI (Sailer et al, 1997;.. Waterloo et al,

2001).

VII.6. Transkranial Doppler

Baru-baru ini, pengujian transkranial Doppler (TCD) ditemukan metode non-invasif untuk 

memastikan risiko stroke pada pasien dengan lupus serebral. Kehadiran mikrotrombi dapat

dilihat (kron, Hamper, & Petri, 2001).

VII.7. Angiogram Serebral

Meskipun metode definitif untuk diagnosis vaskulitis serebral adalah dengan angiogram

serebral, tidak dianjurkan atau secara rutin digunakan. Fitur angiografik dapat nonspesifik,

karena banyak kali kapal yang terlibat di bawah kisaran resolusi radiografi (Liem dkk.,

15

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 15/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

1996). Vaskulitis sejati ditemukan hanya sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral

(Bruyn, 1995).

IX. PENGELOLAAN
 Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
  pengobatan paripurna. Tujuan khusus : a) mendapatkan masa remisi yang
 panjang, b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin, c) mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik 

 Pilar Pengobatan
I. Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien Lupus memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri. Pasien memrlukan edukasi
mengenai cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit
dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya,
 payung, atau topi, melakukan latihan secara teratur, pengaturan diet agar 

tidak kelebihan berat badan, osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan

informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan
aktifitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.
II. Latihan/program rehabilitasi
a. Istirahat
 b. Terapi fisik 
c. Terapi dengan modalitas
III. A) Pengobatan Sistemik Lupus Eritematosus Ringan 10
a. Edukasi
Pasien diberikan harapan yang realistic sesuai keadaannya,
hindari paparan ultra violet berlebihan, hindari kelelahan, berikan
 pengetahuan akan gejala dan tanda kekambuhan, anjurkan agar 

16

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 16/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

  pasien mematuhi jenis pengobatan dan melakukan konsultasi

teratur.
 b. Obat-obatan
- Anti analgetik 
- Anti inflamasi non steroidal (OAINS)
- Glukokortikoid topikal potensi ringan (untuk mengatasi
ruam)
- Klorokuin basa 4mg/kg BB/hari
- Kortikosteroid dosis rendah < 10 mg/hari prednisone
c. Tabir surya : topikal minimum sun protection factor 15 (SPF 15)
d. Istirahat

B) Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa

a. Glukokortikoid dosis tinggi 1,6,7,8
 
Lupus Serebral : 40-60 mg/hari
(1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon intravena sampai
1 g/hari selama 3 hari berturut-turut. Selanjutnya diberikan oral.
b. Obat imunosupresan atau sitotoksik 

Azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, siklosporin

dan nitrogen mustard. Tergantung dari berat ringannya penyakit
serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus nefritis diberikan
siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat
diberikan metotreksat (MTX).

Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi

yang sempurna). Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan
mengkontrol supaya fase akut tidak terjadi. Tujuan pengobatan selain untuk 
menghilangkan gejala, juga memberi pengertian dan semangat kepada penderita
untuk dapat bekerja dan melakukan kegiatan sehari-hari. Terapi terdiri dari terapi
suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi protein dan pemberian vitamin.

17

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 17/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

• Beberapa prinsip dasar tindakan pencegahan eksaserbasi pada SLE, yaitu:11,12

1. Monitoring teratur 

2. Penghematan energi dengan istirahat terjadwal dan tidur cukup

3. Fotoproteksi dengan menghindari kontak sinar matahari atau dengan pemberian

sunscreen lotion untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari

4. Atasi infeksi dengan terapi pencegahan pemberian vaksin dan antibiotik yang

adekuat.

5. Rencanakan kehamilan / hindari kehamilan .

• Berikut adalah beberapa terapi medikamentosa pada penderita SLE :11,12 

1. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID):

 NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antipiretik dan

antiinflamasi. Obat ini berguna untuk mengatasi Lupus dengan demam dan
arthralgia/arthritis. Aspirin adalah salah satu yang paling banyak diteliti
kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin cukup efektif untuk mengobati
Lupus dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi dengan steroid dan

antimalaria. Keterbatasan obat ini adalah efek samping pada saluran

  pencernaan terutama pendarahan dan ulserasi. Cox2 dengan efek samping
yang lebih sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, tetapi belum ada
  penelitian mengenai efektivitasnya pada Lupus. Efek samping lain dari
OAINS adalah : reaksi hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan,
meningitis aseptik.

18

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 18/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

2. Kortikosteroid

Cara kerja steroid pada Lupus adalah melalui mekanisme antiinflamasi

dan. Dari berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah
 prednison dan metilprednisolon.

Pada Lupus yang ringan (kutaneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat

dikontrol oleh NSAID dan antimalaria, diberikan prednisone 2,5 mg sampai 5
mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari
respon klinis. Pada Lupus yang akut dan mengancam jiwa langsung diberikan
steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu.

Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid :

1. Regimen I : daily oral short acting (prednison, prednisolon,

metilprednisolon), dosis: 1-2 mg/kg BB/hari dimulai dalam dosis terbagi,
lalu diturunkaan secara bertahap (tapering) sesuai dengan perbaikan klinis
dan laboratoris. Regimen ini sangat cepat mengontrol penyakit ini, 5-10
hari untuk manifestasi hematologis atau saraf, serositis, atau vaskulitas; 3-
10 minggu untuk glomerulonephritis.
2. Regimen II : methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000
mg/hari, selama 3-5 hari atau 30 mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini
mungkin dapat mengontrol penyakit lebih cepat daripada terapi oral
setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini hanya bersifat sementara,
sehingga tidak digunakan untuk terapi Lupus jangka lama.
3. Regimen III : kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik 
azayhioprine atau cyclophosphamide.

Setelah kelainan klinis menjadi tenang dosis diturunkan dengan

kecepatan 2,5-5 mg/minggu sampai dicapai maintenance dose.

3. Methoreksat

19

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 19/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

Methoreksat adalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis

untuk penyakit rematik efek imunosupresifnya lebih lemah daripada obat
alkilating atau azathrioprin. Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15
mg, efektif sebagai “steroid spring agent” dan dapat diterima baik oleh
 penderita, terutama pada manifestsi kulit dan mukulosketetal. Gansarge
dkk. melakukan percobaan dengan memberikan Mtx 15 mg/minggu pada
kegagalan steroid.

Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah: lekopenia, ulkus
oral, toksisitas gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek 
samping diperlukan pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi ginjal dan

hepar. Pada penderita dengan efek samping gastrointestinal, pemberian

asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek tersebut.

4. Imunosupresan atau sitostatik yang lain.

Azathhioprine (Imuran AZA)

Cylophosphamide (chitokxan, CTX)

Chlorambucil (leukeran, CHL)

Cyclosporine A

Tacrolimus (FK506)

Fludarabine

Cladribine

Mycophenolate mofetil

20

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 20/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

5. Terapi hormonal

Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS)

Danazol 

X. PROGNOSIS 9,10

Bervariasi ,tergantung dari komplikasi dan keparahan keradangan.Perjalanan SLE

kronis dan kambuh-kambuhan seringkali dengan periode remisi yang lama.

Dengan pengendalian yang baik pada fase akut awal prognosis dapat baik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Isbagio Harry, Albar Zuljasri, Yoga, Bambang. Lupus Eritematosus

Sistemik. Dalam Sudoyo Aru, dkk (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Balai
Penerbit FK UI Jakarta; 2006. h.1214.

2. Symposium National Immunology Week 2004, Surabaya 9-10 Oktober 2004;

hal201-213.

3. Current Medical Diagnosis and Treatment 2004; Chapter 20; Arthritis and
Musculosceletal disorder ; page 805-807.

4. Harrisson’s Principle of Internal Medicine 15 th Edition; Volume 2; page 1922-

1928.

5. Medical Journal : Cermin Dunia Kedokteran no.142,2004 ; hal.27-30.

21

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 21/22

 

5/10/2018 Word Lupus Se re bra l - slide pdf.c om

LUPUS SEREBRAL

6. Klippel JH, ed. Primer on the rheumatis disease. 12th ed. Atlanta: Arthritis
Foundation. 2001: 329-334

7. Hochberg Mc. Updating the Ameican College of Rheumatology revised criteria for 
the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;
40: 1725

8. American college of rheumatology Ad Hoc Committee on systemic lupus

erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42(9): 1785-96

9. Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB, editors. Textbook of rheumatology.
5th ed. Philadelphia: WB Saunders. 1997

10. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus erythematosus : Renal,
neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary and hematologic disease. Ann Intern
Med 1995; 122 : 940–50.

11.  Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20
: 243-263.

12.  Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical
trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199

22

http://slide pdf.c om/re a de r/full/word-lupus-se re bra l 22/22