Generalidades de crecimiento y

desarrollo prenatal e indicadores de

maduración

Integrantes:
Vanessa Ortiz Hilcre
Solange Padilla Cabrera
Rodrigo Rojas Quiroz
Daniel Vega Adauy

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 Etapa prenatal
La etapa o fase prenatal es la primera de las etapas dentro del desarrollo
del ser humano. También se le denomina fase de la vida intrauterina y se
desarrolla en el vientre materno, en el periodo también llamado embarazo.
Transcurre desde la concepción o fecundación (unión de las células sexuales
femenina y masculina, el óvulo y el espermatozoide) hasta su nacimiento en el
parto, y comprende principalmente dos periodos:

Período embrionario: Tiene lugar desde la formación del cigoto hasta la octava
semana de vida intrauterina. En este período se diferencian todos los tejidos
principales y surgen los esbozos de los órganos. Es decir, que involucra los
procesos de morfogénesis, histogénesis y comienzo de la organogénesis.

Período fetal: Se extiende desde la novena semana al nacimiento (semana 38).

En este periodo se desarrollan los aparatos y sistemas. Continúan las
diferenciaciones tisulares y prima el crecimiento. El aumento de tamaño corporal
más significativo se produce sobre todo al quinto mes. El peso al finalizar el
desarrollo prenatal (en el momento del nacimiento) es aproximadamente de 3300-
3500 gr, en el varón y de 2500-3000 gr en la mujer.
El nacimiento es un acontecimiento fundamental durante el proceso de desarrollo,
pues el nuevo ser adquiere independencia y se produce un cambio radical
fundamentalmente en el sistema respiratorio y cardiovascular.

I. PERIODO EMBRIONARIO

Primera semana del desarrollo

Fecundación
La primera semana del desarrollo se inicia con la fecundación o
fertilización. La fecundación es un fenómeno biológico que consiste en la fusión
entre un espermatozoide y un óvulo (ovocito lI), para constituir el cigoto, o primera
célula del futuro organismo humano.
Se produce en el tercio externo de la trompa uterina. El ovocito lI liberado
por el ovario en la ovulación, conserva entre 12 y 24 horas su capacidad para ser
fertilizado, en tanto que el espermatozoide que está en las vías genitales
femeninas, mantiene entre 48 y 72 horas su capacidad fertilizante. Con carácter
previo a la fecundación el espermatozoide tiene que alcanzar su maduración y
capacitación.

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 La maduración del esperrnatozoide está determinada por cambios
morfológicos y bioquímicos producidos por la acción de productos que son
segregados por el epidídimo. Y debe adquirir capacitación para poder fecundar el
óvulo. Este proceso tiene lugar, a diferencia de la maduración, en el aparato
genital femenino donde se producen las interacciones entre los espermatozoides y
las secreciones o las mucosas superficiales. Este proceso se desarrolla en siete
horas aproximadamente.
El óvulo, expulsado por el ovario durante la ovulación, consta de un ovocito
II (detenido en metafase de la segunda división meiótica) que es una célula
voluminosa de más de 100 um de diámetro. Rodeando al ovocito se dispone Ia
zona pelúcida y el espacio entre el ovocito y Ia zona pelucida se denomina
espacio subzonal. Externamente a la zona pelucida se disponen células foliculares
que en su conjunto reciben el nombre de corona radiada.
La zona pelúcida es una envoltura acelular transparente de unos 10 um de
grosor formada por glicoproteínas, sintetizadas por el ovocito y que parecen ser
moléculas específicas de especie, lo que impediría, en nuestro caso, la
fecundación del ovocito por esperrnatozoides que no sean de la especie humana.
El espermatozoide es una célula haploide (22,X o 22,Y) que tras la división
meiótica sigue un proceso de especialización funcional y que presenta
morfológicamente; Cabeza, cuello, pieza intermedia y cola. La cabeza contiene el
núcleo que está rodeado por el acrosoma que es un lisosoma especial en forma
de capuchón. La cola del espermatozoide, de unos 40 um de longitud.

Durante la fecundación, que es un proceso cuya duración es de bastantes

horas, podemos distinguir los siguientes procesos:

1) Penetración del espermatozoide en la corona radiada.

2) Reacción acrosómica, desencadenada por el reconocimiento de la zona
pelucida.
3) La cabeza del espermatozoide atraviesa la zona pelucida por acción
enzimática.
4) Adhesión de la membrana plasmática del espermatozoide y del ovocito.
5) Fusión de las membranas plasmáticas del ovocito y del espermatozoide.
6) Entrada del núcleo, de Ia pieza intermedia y de la cola del espermatozoide
en el ovocito.
7) Reacción cortical, que consiste en la liberación de los gránulos corticales
del ovocito al espacio subzonal.
8) Como consecuencia de la reacción cortical la zona pelucida sufre una
serie de modificaciones moleculares que se denominan reacción zonal que
alteran su estructura y composición, impidiendo la posible unión y penetración
de otros espermatozoides.

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 9) Reanudación y finalización de la segunda división meiótica con la
formación de dos células de desigual volumen.
10) En el ovocito se produce una activación metabólica con aumento del
membolismo oxidativo.
11) Formación del pronúcleo masculino, que suele ser algo mayor que el
femenino.
12) Aproximación de los pronúcleos masculino y femenino, duplicación del
ADN, desaparición de las envolturas nucleares y formación del huso mitótico.
A esta célula única la llamamos cigoto. Es el producto de Ia fusión de los dos
gametos y el punto de partida del desarrollo embrionario.

Como consecuencia de la fecundación

● Se restablece el número diploide de cromosomas (46)
● Se conforma el genoma del embrión que proviene del de sus progenitores
pero que es distinto;
● Se determina el sexo cromosómico del embrión (44,XX para la mujer o
44,XY para el varón);
● La activación metabólica del ovocito permite la iniciación de la primera
división mitótica

Segmentación y compactación
Con la primera división mitótica del cigoto (días 2-3) da comienzo la
segmentación. Se originan a las 24 horas del inicio de la fecundación, dos células
hijas que se denominan blastómeras. A las 40 - 45 horas de la fecundación ya
hay cuatro blastómeras agrupadas de manera poco compacta. Las divisiones
mitóticas asincrónicas conllevan un aumento del número de células pero sin
aumento del volumen total del embrión, por lo tanto las sucesivas blastómeras van
disminuyendo de tamaño.

La segmentación se extiende del primer al quinto día, formándose una

estructura esférica, que tiene el aspecto de una mora y que se conoce como
móruIa, que sigue recubierta por la zona o membrana pelúcida, y que a los cuatro
o cinco días consta aproximadamente de 30 células. Al tercer o cuarto día tras la
fecundación, cuando la mórula tiene alrededor de diez células, las blastómeras
perisféricas comienzan a desarrollar uniones intercelulares y a transformarse en
células planas estrechamente unidas, con organización epitelial y polarización
morfoestructural y funcional, que dan a la mórula una apariencia superficial lisa;
estas células se denominan masa celular externa (MCE). Por otra parte, las
células más intemas son poliédricas y no están tan unidas como las anteriores
formando la masa celular intema (MCI). Se ha producido, por lo tanto, una
polarización interior-exterior mediante el proceso que se denomina

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compactación. El embrión, al mismo tiempo que va aumentando en número de
células, se va desplazando por la luz de la trompa uterina.

Cavitación y eclosión
La cavitación es un proceso por el que aparece una gran cavidad entre las
células del embrión y se inicia aproximadamente cuando el embrión entra en la
cavidad uterina el día cuatro postfecundación. La polarzación de las células de la
masa celular externa determina la reorganización del citoesqueleto. Esto produce
Ia entrada de iones y agua, que inicialmente forman vesículas en el interior de
dichas blastómeras y, que posteriorrnente son transportados hacia la MCI
formando pequeños espacios intercelulares ocupados por líquido.
Este proceso continúa hasta formar una cavidad central que va
aumentando progresivamente de tamaño. Este estadio de embrión se llama
blastocisto, y está formado por más de cien células. La cavidad ocupada por
líquido se denomina cavidad del blastocisto. Las células de la MCE se disponen
de modo epitelial periféricamente a la cavidad y se denomina trofoblasto, las
células de la MCI se disponen excéntricamente y constituyen el embrioblasto.
Aproximadamente el día cinco o seis postfecundación y en el interior de la
cavidad uterina se produce la eclosión, que consiste en la salida del blastocisto de
Ia zona pelucida. Esta zona inicialmente disminuye de grosor y por acción de
enzimas liberadas por las células del trofoblasto, se produce un orificio por donde
sale todo el blastocisto, que hasta el momento ha impedido, la disgregación de las
blastómeras y la implantación premarura del embrión.

Implantación

Consiste en la introducción del blastocisto, ya liberado de la zona pelusida

tras Ia eclosión, en el interior del endometrio.
Se produce un intercambio mutuo de información mediante la secreción
autocrina y paracrina de múltiples moléculas, muchas de ellas son factores de
crecimiento y citocinas, que tienen por fin último sincronizar la expresión de
moléculas y receptores que permitan la adecuada interacción entre el embrión y Ia
madre.
Como consecuencia de las múltiples interacciones moleculares las células
del trofoblasto adquieren la capacidad de proliferar y de diferenciarse originándose
el citotrofoblasto, que sería una lámina de células epiteliaies y, eI
sincitiotrofoblasto, estructura multinucleada formada por Ia fusión de células
derivadas del citotrofoblasto y situado externamente a él.

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Segunda semana del desarrollo: embrión bilaminar
Durante este peíodo de tiempo el embrión crece poco, (aumenta en tamaño
0.1 mm). Se producen más cambios en los tejidos extraembrionarios que en el
embrión propiamente tal.

Implantación completa
Hacia el décimo o duodécimo día del desarrollo el embrión ha penetrado
completamente en el endometrio gracias a la capacidad invasiva del
sincitiotrofoblasto que ya secreta, entre otros factores, gonadotrofina coriónica
humana en cantidades importantes y detectables en las pruebas de embanzo de
laboratorio.

Disco bilaminar
Al inicio de la segunda semana el embrioblasto se ha transformado por
reorganización de la masa de células en un disco plano bilaminar. Una capa
extema o dorsal formada por células cilíndricas denominada epiblasto, y otra
capa ventral o intema de células cúbicas bajas, el hipoblasto.
Entre ambas capas existe una membrana basal. Al finalizar esta semana existe
una región circular en el hipoblasto que está formada por células cilíndricas y que
se llama placa precordal o lámina procordal que será un organizador importante
del desarrollo de la cabeza y punto de localización de la futura boca del embrión.

Cavidad amniótica
Al comienzo de esta segunda semana, en el interior del epiblasto aparece
una pequeña cavidad ocupada por líquido que posteriormente se agranda y se
convierte en la cavidad amniótica o amnios, visible ya en el día ocho. Las
células planas que delimitan dicha cavidad y que están situadas adyacentes al
citotrofoblasto se llaman amnioblastos y en su conjunto forman una membrana
llamada membrana amniótica. Esta cavidad es una cúpula situada dorsalmente al
disco embrionario que presenta un techo (membrana amniótica) y un suelo
(epiblasto).

Vesículas umbilicales y cavidad coriónica

Aproximadamente el duodécimo día se forma una membrana delgada que
delimita completamente la que fue cavidad del blastocisto. Esta membrana se
denomina membrana exocelómica y, la nueva cavidad es la vesícula umbilical
primaria.
Posteriormente comienzan a aparecer pequeñas cavidades ocupadas por líquido
que van confluyendo y finalmente constituyen una única estructura llamada
cavidad coriónica.

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 Esta cavidad continúa expandiéndose durante la segunda semana y llega a
separar Ia cavidad amniótica del citofofoblasto, quedando el embrión junto con la
cavidad amniótica y la vesícula umbilical suspendidos por el pedículo de fijación
(tallo de conexión) que con el desarrollo de los vasos sanguíneos y el crecimiento
de Ia cavidad amniótica formará el cordón umbilical.
La vesícula umbilical primaria, se ha transformado ahora en la vesícula umbilical
secundaria o saco vitelino. Esta estructura permanecerá como un elemento
imporante hasta la cuarta semana y posteriormente quedará incluido en el cordón
umbilical junto con el pedículo de fijación y desaparecerá antes del nacimiento.

Circulación útero -placientaria primitiva

Tras completarse la implantación, todo el citotrofoblasto está rodeado por
sinciotrofoblasto. Este ultimo que inicialmente es sólido, invade el estroma
endometrial y fundamentalmente vasos sanguíneos. Al noveno día del desarrollo
aparecen en su interior espacios ocupados por sangre matema que se denominan
lagunas trofoblásticas que corresponden a espacios delimitados por
sincitiotrofoblasto absortivo.
Esta fase se denomina fase lacunar. Se produce entonces un flujo de
sangre matema a través del sistema de lagunas trofoblásticas y estableciendose
así la circulación útero-placentaria primitiva hacia el duodécimo día.

Tercera semana del desarrollo: Embrión trilaminar

Se caracteriza por ser un período de desarrollo rápido y coincide con la

primera falta del período menstrual de la embarazada. Inicialmente el disco
embrionario tiene una forma elíptica y al final de esta es piriforme, con la porción
rostral dilatada y Ia caudal estrecha, midiendo en su conjunto aproximadamente 1
mm. Un hecho fundamental es la configuración de las tres hojas o capas
germinales embrionanas mediante la gastrulación, entendida ésta como la fase
del desarrollo desde el final de la segmentación hasta la formación de un embrión
que posee una estructura axial definida.

Formación de las tres capas germinativas

El epiblasto, dorsalmente en su zona caudal y media aparece un
engrosamiento y posteriormente una línea corta y hendida que se denomina estría
primitiva. Esta estructura se forma por la proliferación y convergencia de células
del epiblasto y posterior invaginación e ingreso de estas células entre el epiblasto
y el hipoblasto.

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 Posteriormente esta estria crece en longitud hacia el extremo rostral del
epiblasto por la adición de células en su extremo caudal. En la porción media de la
estría se produce la invaginación de células y se forma el surco primitivo. En la
porción más rostral de la estría primitiva existe un pequeño acúmulo de células
que forman una sobreelevación que se denomina nódulo primitivo, que posee
una pequeña depresión Ilamada fosita o fóvea primitiva. La estria primitiva se
constituye en el eje longitudinal básico del embrión y se establecen los ejes
rostral/caudal, derecho/izquierdo y dorsal/ventral del embrión.
Según se va desplazando las células del epiblasto hacia la línea primitiva
van cambiando de forma perdiendo su relación con la mambrana basal y con las
células vecinas y posteriormente se emiten prolongaciones relacionadas con el
desplazamiento celular y se invaginan entre el epiblasto y el hipoplasto
costituyendo el mesodermo
Algunas células epiblásticas de las que ingresan invaden el hipoblasto
desplazando totalmente sus células y constituyendo el endodermo. Una vez
formados el mesodermo y el endodermo definitivos, el epiblasto se denomina
desde este momento ectodermo.
Se han formado las tres capas germinativas y el disco embrionario es
trilaminar. Las células del mesodermo emigran lateral y rostralmente ocupando
todo el espacio entre ectodermo y endodermo a excepción de dos zonas de forma
irregularmente circular, la membrana bucofaíngea, de localización rostral, y la
membrana cloacal, de localización caudal.

Desarrollo de la notocorda
En Ia porción dorsal del nódulo primitivo proliferan células mesodérmicas
que se dirigen rostralmente hacia la placa precordal formando un cordón macizo
de células denominado proceso notocordal, el cual está completamente formado
hacia el día vigésimo. Posteriormente tras la aparición de la fosita primitiva, ésta
se continúa rostralmente por el proceso notocordal dando lugar al conducto o
canal notocordal (día 23). Comienzan a aparecer aberturas que van confluyendo
en dirección rostral hasta que desaparece el canal notocordal, y lo que queda de
él es una placa arqueada que se conoce como placa notocordal.
En el extremo rostral se produce una proliferación de célular que con
dirección hacia la fosita primitiva van formando la notocorda, con un papel
inductor en la formación del neuroectoderrno y de los cuerpos vertebrales.

Desarrollo de la capa gaminal ectodermica

El nódulo primitivo y la norocorda actúan como inductores neurales y el
ectodermo suprayacente, que es el tejido inducido, y que se transforma en Ia
placa neural. Con esta acción el ectodermo se transforma en tejido neural. Esta

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placa neural que a mitad de la tercera semana tiene una forma elíptica y se
localiza rostral al nódulo primitivo y caudal a Ia membrana bucofanngea.
Al finalizar esta semana la placa neural presenta una porción cefálica ancha
y una porción caudal estrecha que es básicamente suprayacente a la norocorda.
AI mismo tiempo los bordes laterales de la placa neural se elevan constituyendo
las crestas neurales, y Ia zona media se deprime formando el surco neural.
A continuación estas crestas se aproximan a la Iinea media y se fusionan,
formando el tubo neural, el que lueo dará origen al sistema nervioso central.

Desarrollo de Ia capa germinal mesodérmica

AI emigrar las células del mesodermo, comienzan a condensarse en
cordones y láminas a ambos lados de la notocorda formando una condensación
cilíndrica que se denomina mesodermo paraxial. Lateralmente a él se localiza una
condensación cilíndrica menos pronunciada que se llama mesodermo intermedio.
El mesodermo restante forma una lámina conocida como mesodermo lateral.
El mesodermo paraxial dará lugar al esqueleto axial, musculatura voluntaria
y parte de la dermis. El mesodermo intermedio producirá el sistema urinario y
parte del genital.
Durante la tercera semana del desarrollo comienza Ia angiogénesis, es
decir la formación de los vasos sanguíneos y el desarrollo posterior del sistema
circulatorio.

Desarrollo de la capa germinal endodermica

La transformación de la capa plana de endodermo en el tubo intestinal
primitivo, como consecuencia de los plegamientos y crecimiento del embrión es el
hecho más importante en el desarrollo de esta capa germinal. Estos hechos se
inician en Ia tercera semana y son más pronunciados en la cuarta semana.

Desarrollo del corion y del trofoblasto

Alrededor del día 16 aparece un pequeño divertículo de forma cilíndrica en
la pared caudal de la vesícula umbilical, que se extiende hacia el pedículo de
fijación, denominado divertuculo alantoideo. Esta estructura permanece muy
pequeña en la especie humana y participará en la formación de sangre y en el
desarrollo de la vejiga urinaria.
AI final de esta semana las células del mesénquima comienzan a
diferenciarse hacia células sanguíneas y vasos sanguíneos de pequeño calibre.
Durante esta tercera semana del desanollo la cavidad coriónica se hace más
voluminosa.

Cuarta a octava semanas del desarrollo

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 Se caracteriza por un rápido desarrollo del embrión. En este período se
producen grandes cambios morfogenéticos que conducen a la formación de los
esbozos de los principales órganos, aparatos y sistemas. Durante el transcurso de
la cuarta semana el embrión de menos de 4 mm de longitud, sufre un plegamiento
en sentido longitudinal o rostrocaudal y otro trasversal o dorsoventral.
El plegamiento rostrocaudal se debe en gran medida al crecimiento en longitud
rápido de lo que será sistema nervioso central, y al plegamiento de las regiones
rostral y caudal formándose el pliegue cefálico y el pliegue caudal.
Como consecuencia del encorvamiento del embrión en Ia región o porción
cefálica, por debajo de la eminencia cerebral anterior, se observa una depresión,
la boca primitiva o estomodeo. Esta cavidad primitiva se halla separada de la
faringe por la membrana bucofaíngea. Támbién como resultado del plegamienro
cefálico, el corazón se ubica ventralmente con respecto al estomodeo. Duranre
este peíodo se produce también el plagamiento cardíaco, la segmentación del
tubo nervioso en su porción cefálica, la aparición de las yemas y desarrollo inicial
de los miembros superiores e inferiores, la formación de las fóveas óticas y
placodas del cristalino, entre otros.

DESARROLLO DE LA CABEZA
La formación y desarrollo de Ia cabeza comprende dos porciones:

Porción neurocraneana: esta porción es morfoIógicamente la más visible del

embrión y a partir de ella se formarán las siguientes estructuras:
- Las estructuras óseas o de sostén (calota craneal).
- El sistema nervioso cefálico.
- Los ojos, los oídos y la porción nerviosa de los órganos olfatorios.

Porción visceral: es visible en la etapa fetal y postnatal y dará origen a la porción

inicial de los aparatos:
a) Digestivo: Ia boca o cavidad bucal y sus anexos.
b) Respiratorio: la naiz y las fosas nasales.
Y a estructuras faciales, que se forman a partir de Ios arcos branquiales con sus
tejidos duros y blandos.

Porción neurocraneana
Formación del tubo neural medular y encefálico
El extremo cefálico del mismo, futuro encéfalo, presenta al comienzo de su
organización tres vesículas y dos curvaturas:

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 · Vesículas:
a) ProsencefáIíca o cerebro anterior
b) Mesencefálica o cerebro medio
c) Rombencefáltca o cerebro posterior

· Curvaturas:
a) Cefálica (a nivel del cerebro medio)
b) Cervical (entre cerebro posterior y médula espinal).

AI progresar el desanollo, a las cinco semanas las vesículas prosencetálica y

rombencefálica se dividen en dos; de modo que, a partir de ese momento, el
encéfalo está compuesto por cinco vesículas: telencefálica y diencefálica
(derivadas de la prosencefálica); mesencefálica y; metencefálica y mielencefálica
(derivadas de la rombencefálica),
Separadas entre sí por la aparición de una nueva curvatura, Ilamada curvatura del
puente o protuberancial.

Formación de los ojos y oídos

Al inicio de la cuarta semana comienza el desarrollo de los esbozos de los
ojos y de los oídos. Los ojos se forman en las paredes laterales de la región
cefálica del tubo neural (prosencéfalo). A dicho nivel se forman las vesículas
ópticas que se comunican con la luz del tubo neural mediante los pedículos
ópticos. Las vesículas se originarán por inducción del mesénquima adyacente al
cerebro en desarrollo a tavés de distintos mediadores químicos. Esta ejerce una
acción inductora sobre el ectodermo que la recubre, y forma a su vez otra vesícula
llamada vesícula del cristalino.
La formación de los oídos comienza cuando aparece a cada lado del
cerebro en desarrollo, una pláca engrosada de ectodermo superficial llamadas
placodas óticas o auditivas, que luego se invaginan y dan lugar a las vesículas
óticas de donde deriva el oído interno. Poco después empieza a formarse el oído
extemo y el oído medio a expensas de las bolsas faríngeas y arcos branquiales.
Del cartíIago de Meckel del primer arco se forma el martillo y el yunque y del
cartílago del segundo arco, el estribo, que son los huesos del oído medio.
De la primera bolsa fanngea (endodermo) deriva Ia cavidad timpánica.
Por su parte, a partir de la porción dorsal de la primera hendidura faríngea se
desarrolla el conducto auditivo externo.

Porción visceral

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Formación de los arcos branquiales y sus derivados
Al principio de la cuarta semana se desarrollan los arcos branquiales o
faíngeos. Estos son seis, pero mientras el quinto tiene un escaso desarrollo, el
sexto, en la especie humana, no se desarrolla.
Histológicamente los arcos están constituidos por un núcleo
mesenquimatoso que contiene una barra cartilaginosa, un elemento muscular, una
arteria y un nervio craneal específico. Además forma parte de él, una masa de
células ectomesenquimáticas provenientes de la cresta neural.
Los arcos están cubiertos o revestidos por fuera por ectodermo y por dentro
por endodermo. Entre uno y otro arco branquial, el endodermo de la faringe
primitiva sufre una evaginación y da origen a surcos, los cuales más tarde toman
la forma de bolsas faríngeas. En la superticie del embrión, el ectodermo se
invagina y da lugar a depresiones conocidas como surcos branquiales, que se
enumeran en sentido cráneo-caudal y que se ubican al mismo nivel que lo hacen
las bolsas faíngeas.

El 1° arco da origen a el proceso mandibular, más voluminoso, que

contiene el cartílago de Meckel, y el proceso maxilar, más pequeño.
El cartilago de Meckel posteriormente desaparece, salvo dos pequeñas porciones
que formaran el yunque y el martillo (huesos del oido medio). El mesenquima del
proceso maxilar dará origen al maxilar, hueso cigomatico y parte del hueso
temporal. La musculatura de este arco esta constituida por: músculos
masticadores (temporal, masetero y pterigoideos), vientre anterior del digastrico,
Milohioideo, musculo del martillo (tensor del tímpano) y periestafilino externo
(tensor del velo del paladar). La inervacion de este arco esta dada por el nervio
trigemino (V par)
El 2° arco o arco hioideo posee el cartilago de Reivhert, que dara origen a
el Estribo, apofisis estiloides del hueso temporal, ligamento estilohioideo, asta
menor y porcion superior del cuerpo del hioides. Los musculos que lo componen
son el musculo del estribo, estilohioideo, vientre posterior del digastrico, auricular y
musculos de la expresion facial. Y la inervacion esta dada por el nervio facial (VII).
El 3° arco da origen a la porción inferior y asta mayor del hioides. Las
musculatura se circunscribe a músculos estilofaringeos y su inervacion esta dada
por el nervio glosofaringeo (IX)
El 4° y 6° arco da origen a cartilagos que se fusionan para formar los
cartilagos dela laringe: Tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado o de Santorini,
y cuneiforme o de Wrisberg. los musculos de 4° arco son el cricotiroideo,
periestafilino interno (elevador del velo) y constrictores de la faringe.Y su
inervacion responsable es del nervio vago (X).

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Formación de la nariz y fosas nasales
Al finalizar la cuarta semana, cuando son más visibles los arcos branquiales
aparecen en el proceso frontal, futuro plano del rostro, dos engrosamientos en
forma de placa denominadas placodas olfatorias o nasales. Dichas placodas
surgen por proliferación del ectodermo superficial debido a la influencia inductora
de la porción ventral del cerebro anterior, y adoptan luego el aspecto de
herraduras.
En el curso de la quinta semana las placodas se invaginan en la parte
media para formar las fosas nasales.
Los bordes de estas fosas nasales, al crecer sobresalen y se conocen con
el nombre de procesos nasales. Se da el nombre de proceso nasal lateral a la
porción externa del borde de la fosa y de proceso nasal medio a la porción interna
del mismo. Los procesos nasales medios se unen entre sí, y hacia arriba se
continúan con el resto del proceso frontal, para constituir el proceso frontonasal
que dará ongen a la frente y al dorso y punta de la nariz. Los procesos nasales
laterales en cambio al fusionarse con los procesos maxilares formarán el ala de la
nariz..
Debe recordarse que en esta etapa los ojos se encuentran lateralizados y
casi al mismo nivel.
Entre la sexta y séptima semana los procesos nasales medios y laterales
establecen contacto entre si, por debajo de la fosa olfatoria en desarrollo.

Formación del macizo facial

En la formación del macizo participan cinco procesos ubicados alrededor
del estomodeo o cavidad bucal primitiva. Los procesos pares corresponden a los
procesos maxilares y mandibulares respectivamente (derivadas del primer arco
branquial) y un proceso impar es el frontonasal medio, que consituye el límite
superior del estomodeo.
A cada lado del proceso fronto nasal aparecen las placodas nasales
(distribucion descrita en el punto anterior)
Las etapas que siguen los procesos involucrados y sus movimientos o
desplazamientos, para determinar Ia configuración de la cara son:
1. El proceso maxilar crece y se dirige hacia arriba y hacia adelante extendiéndose
por debajo de la región del ojo y, por encima de la cavidad bucal primitiva.
2. El proceso mandibular, en cambio, progresa hacia la línea media por debajo del
estomodeo para fusionarse con el del lado opuesto y formar la mandíbula y el
labio lnferior.

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3. Los procesos mandibulares con los maxilares se fusionan lateralmente en la
región superficial para formar la mejilla, reduciéndose de esa forma Ia abertura
bucal.
4. Como resultado de un crecimiento mayor de las partes laterales con respecto a
la región frontonasal, las fosas olfatorias se acercan, y el delgado espacio
comprendido entre ambas se eleva y, da lugar al dorso y punta de Ia nariz. El ala
de la nariz se forma por fusión de los procesos nasales laterales con los
maxilares, separados al comienzo por el surco nasolagrirnal, que al fusionarse se
tuneliza dando lugar al conducto nasolagrimal.
Al elevarse el dorso de la nariz los orificios nasales se dirigen hacia abajo. Al
mismo tiempo los ojos migran hacia adelante facilitando la visión binocular y la
frente crece por expansión del frontal.
5. Los procesos nasomediales se unen por fusión “aparente” y forman la porción
media del labio superior llamada “ffiltrum”. Las zonas laterales del labio superior se
forman por la fusión de los procesos nasales medios con los procesos maxilares
respectivos.

CAVIDAD BUCAL: FORMACIÓN DEL TECHO Y PISO DE BOCA

El estomodeo, presente a partir de la tercera semana, está limitadado por

delante por el proceso frontal en desarrollo (proceso impar y medio levantado por
el prosencéfalo), por detrás y hacia abajo por Ia eminencia cardíaca, lateralmente
por los arcos branquiales y en el fondo está separada de la faringe por la
membrana bucofaríngea. A nivel del techo se origina una invaginación, la cual es
una bolsa adicional derivada del estomodeo llamada bolsa de Rathke, que formará
el lóbulo anterior de la hipófisis (glándula de secreción intema).
La comunicación entre la cavidad bucal primitiva y la faringe se establece al
finalizar la cuarta semana, al romperse la membrana bucofaringea. Las
estructuras que rodean al estomodeo crecen y se agrandan rápidamente.
Sólo dos semanas después de este acontecimiento, cuando el embrión
tiene alrededor de seis semanas, se produce Ia diferenciación de la lámina dental,
primer signo del desarrollo de los órganos dentarios u odontogénesis.

Formación del Paladar

El paladar primario se desarrolla entre la quinta y sexta semana, mientras
que el secundario se forma entre Ia séptima y octava semana a expensas de la
cara interna de los procesos maxilares. La fusión de ambos paladares tiene lugar
entre la 10 u 11 semanas de desarrollo.
En la formación del paladar primario los procesos nasales medios se unen
no solo en superficie, sino también en profundidad y surge asi una estructura

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embrionaria especial en el segmento intermaxilar o premaxilar. Dicho segmento
esta constituido por las estructuras:
1. Componente labial: que forma Ia parte media o filtrum del labio superior.
2. Componente maxilar: que comprende la zona anterior del maxilar que contiene
a su vez los 4 insivos superiores y su mucosa bucal (futuras encías).
3. Componente palatino: es de forma triangular con el vértice dirigido hacia atrás,
y da origen al paladar primario.

El segmento intermaxilar se continúa en dirección craneal para unirse al

tabique que proviene de la eminencia frontal.
Las fositas olfatorias comprendidas entre los procesos nasales medios y los
procesos nasales-laterales se invaginan aún más en el mesénquima cefálico, y su
extremidad caudal se une al techo de la boca primitiva, de la que está separada
por una membrana buconasal. A la sexta semana, esta menbrana se perfora y se
establece el contacto entre las cavidades nasal y bucal. EI orificio se denomina
coana primitiva, y está situada por detrás del paladar primario.
En el desarrollo del paladar secundario, mientras tienen lugar los
mecanismos de formación del macizo facial, de la cara intema de los procesos
maxilares que forman las paredes laterales de la boca, se originan dos
prolongaciones que se denominan procesos paIatinos laterales. Estos crecen
hacia Ia línea media para unirse más adelante entre sí y formar el paladar
secundario.
El desarrollo y el crecimiento de los procesos palatinos inicialmente no se
hacen en forma horizontal sino oblicuamente, ubicándose primero a cada lado de
la lengua, debido a que este órgano se encuentra en plena formación y
proliferación actuando como un obstáculo.
Al final de la octava semana, al descender la lengua y el piso o suelo de la
boca, los procesos palatinos laterales o crestas, cambian de dirección y se
horizontalizan, lo que facilita el contacto entre sí, dando ongen a una fusión real de
ambos procesos. De esta forma se constituye el paladar secundario.
Para algunos autores, el órgano lingual juega un rol esencial en el
mecanismo de horizontalización. El maxilar inferior al crecer rápidamente, ejerce

15
tracción sobre los músculos linguales provocando su descenso. Se produce
entonces un cambio brusco de presión entre la cavidad buco-nasal y el medio
extemo. La cavidad bucal de tipo virtual se transforma en real por la entrada de
líquido amniótico, que al presionar sobre las crestas palatinas adoptan una
disposición horizontal. Posteriormente tiene lugar la fusión real.
A la 10° semana el paladar secundario se fusiona con el paladar primano
(de forma triangular con el vértice dirigido hacia atrás). Como vestigio de esta
unión entre ambos paladares queda el agujero incisivo o palatino anterior. El rafe
palatino resulta de la unión de los Procesos Palatinos entre sí. Hacia arriba se
unen con el tabique nasal, de esta manera se forma el techo definitivo de la
cavidad bucal y, por ende, el piso de las fosas nasales. AI unirse los procesos
palatinos con el tabique nasal se separa la fosa nasal derecha de la izquierda.

Formación de la lengua
El órgano lingual se desarrolla a partir del primero, segundo, tercer y cuarto arco
branquial. A la quinta semana por la cara interna de los arcos mandibulares se
observan dos engrosamientos laterales llamados protuberancias linguales
laterales y entre ellas un pequeño tubérculo impar y medio. Estos tres
abultamientos se originan del primer arco branquial. Por detras del tubérculo impar
hay otra elevación media de mayor tamaño llamada cópula que resulta de la unión
del mesénquima del segundo, tercero y parte del cuarto arco. A ambos lados de la
cópula, se produce una rápida proliferación en el tejido adyacente al segundo,
tercero y cuarto arco branquial, que dará lugar a Ia raiz de la lengua. Por último
existe un tercer abultamiento medial que deriva de la porción posterior del cuarto
arco y que indica el desarrollo de la epiglotis.
En la línea media entre el tubérculo impar y la cópula se forma la glándula
tiroides primitiva como un divertículo epitelial dentro del piso o suelo de la faringe.
Las papilas linguales comienzan a esbozarse en la superficie de la mucosa
dorsal a las ocho semanas, siendo bien evidentes a las 12 semanas. Las papilas
fungiformes son las que primero se diferencian, luego lo hacen las filiformes y, por
último, las posteriores o caliciformes.
Una vez formado el piso o suelo de la boca a expensas principalmente de
Ia cara interna del proceso mandibular, la lengua desciende, conjuntamente con el
maxilar inferior, y transforma la cavidad bucal de virtual en real a las nueve
semanas. Esto facilita que los procesos palatinos laterales del paladar secundario,
como ya se indicó previamente se horizontalizen y se fusionen entre sí.

Formación de los labios y mejillas

Al finalizar la sexta semana los rebordes de los futuros maxilares superior e
inferior son formaciones macizas, que no muestran subdivisión en labios y encías.

16
 La separación del labio de su respectiva mucosa gingival se produce por
una gruesa franja de epitelio llamada Iámina labial o lámina vestibular, que se
desarrolla próxima a la lámina dental.
Casi simuitáneamente con ella la lámina labial se invagina en el
mesénquima siguiendo el contomo de los maxilares. La desintegración progresiva
de las células centrales del epitelio de esta lámina (por falta de nutrición), lo divide
y hace posible la aparición del labio. De esta manera, los labios quedan separados
de la mucosa que tapiza los rebordes alveolares y se forma el vestíbulo bucal. En
la linea media esta separación no es tan profunda y da lugar a la formación del
frenillo labial.
En la formación del labio inferior intervienen sólo los procesos
mandibulares, mientras que en el labio superior su porción media o fiItrum se
origina a expensas de los procesos nasales medios, y sus porciones laterales a
expensas de los procesos maxilares.
El tejido muscular que da lugar al músculo orbicular de los labios se forma
del mesénquima del segundo arco branquial, por lo que su inervación depende del
nervio facial (VlI par). Las mejillas se forman por la fusión lateral y superficial de
los procesos maxilares y mandibulares.

II. PERIODO FETAL

El periodo comprendido entre la novena semana y el nacimiento recibe el
nombre de periodo fetal. Se caracteriza por la maduración de los tejidos y
órganos, así como por el rápido crecimiento del cuerpo.
El tamaño del feto se indica como longitud cefalocaudal (LCC) (altura
sentado) o como longitud vértice-talón (LVT), o sea desde el vértice del cráneo
hasta el talón (altura de pie). Se correlacionan estas medidas, expresadas en
centímetros, con la edad del feto en semanas o meses, representadas en la
siguiente tabla.

Tabla aumento de longitud y de peso durante el periodo feta.

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 El aumento de longitud es sorprendente sobre todo durante el tercero,
cuarto y quinto meses; en cambio, el aumento de peso lo es durante los últimos 2
meses de gestación.

1 Formación piezas dentarias

Piezas dentales se desarrollan a partir de brotes epiteliales que, normalmente,
empiezan a formarse en la porción anterior de los maxilares y luego avanzan en
dirección posterior. Poseen una forma determinada de acuerdo con el diente al
que darán origen y tienen una ubicación precisa en los maxilares.
Poseen 2 capas germinativas que participan en su formación: epitelio
ectodérmico (esmalte) y epitelio ectomesenquima (complejo dentinopulpar,
cemento, ligamento periodontal y hueso alveolar)
En la formación piezas dentales 2 fases: la morfogénesis o morfodiferenciación
(desarrollo y formación de los patrones coronarios y radicular) y histogénesis o
citodiferenciación (formación distintos tipos de tejidos dentarios esmalte, dentina y
pulpa)
Los gérmenes dentarios siguen en su evolución una serie de etapas, de acuerdo a
su morfología: estadio brote (yema), estadio casquete, estadio de campana y
estadio de folículo dentario, terminal o maduro.

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2 Desarrollo de los tejidos duros

Al finalizar el periodo embrionario, entre la decima y duodécima semana de

desarrollo, cuando la conformación y organización de los tejidos blandos se
encuentra muy avanzada, comienza el mecanismo de formación y mineralización
de los tejidos duros.
La estructura del tejido duro consiste de una corteza externa de hueso
compacto o cortical ósea y una trabécula interna en red de hueso reticular. Las
trabéculas en el hueso reticular están dispuesta a lo largo de líneas de máxima
fuerza tensión y compresiva. Estas líneas de fuerzas se denominan trayectorias.
La estructura del hueso esta morfológicamente adaptada a su función, esto le
permite una resistencia máxima con un mínimo de material.
La histogénesis del tejido ósea se inicia a partir de células osteoprogenitoras,
derivadas de células mesenquimáticas y se transforma en osteoblasto. Estas
células comienzan a sintetizar la matriz ósea que conformaran las trabéculas
osteoides en las que luego se depositaras las sales minerales óseas. El
mecanismo de osificación se realiza por sustitución o remoción del tejido conectivo

19
por otro nuevo tejido, tejido que conduce a la formación de los huesos. Esto
además se diferencia según tipos de osificación.

3 Tipo de osificación

1. Intramembranosa, proceso de transformación directa, el tejido

mesenquimático se transforma en tejido óseo. Se produce diferenciación
tejido mesenquimático en osteoblastos, estos sintetizan una matriz
extracelular compuesta de colágeno tipo I, proteína no colagenosa y
glicoproteínas, las cuales se mineralizan formando un centro de
osificación. Estos centros de osificación se caracterizan por poseer
abundantes capilares, fibras colágenas y osteoblastos que elaboran
sustancia osteoide, formando trabéculas que construyen una red
tridimensional esponjosa de grandes espacios vasculares. En los espacios
intertrabeculares se origen a la medula ósea. El tejido mesenquimático
circundante externo a las zonas osificadas se diferencian en periostio,
estructura a partir de la cual se originan nuevas trabéculas. Son de origen
Intramembranosa bóveda craneal, huesos planos del cráneo.

Siguiente imagen se presentan huesos del cráneo de un feto de 3 meses

que muestran la expansión de las espículas óseas desde los centros
de osificación primarios en los huesos planos del cráneo.

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 2. Endocondral, proceso de transformación indirecta, el tejido
mesenquimático pasa primero por un estado cartilaginoso en las etapas
embrionarias para luego osificarse. La mayoría de los huesos en el cuerpo
se desarrollan por este tipo de osificación, en el cual el modelo
cartilaginoso semeja la forma final del hueso. Se produce inicialmente
para modelo cartilaginoso migración y condenación de células
mesenquimales y su diferenciación en condroblastos, los cuales producen
una matriz extracelular compuesta de colágeno tipo II, tipo X y
proteoglicanos condroitin sulfato. El molde de cartílago es el que guía la
formación ósea, a través de proliferación e hipertrofia celular, calcificación
de la matriz cartilaginosa, erosión por invasión vascular, formación de tejido
osteoide y posterior mineralización. Son de origen endocondral rama
mandibular, huesos base de cráneo, huesos largos.
En los huesos largos, la primera indicación de osificación es la
formación de un collar óseo perióstico seguido por la hipertrofia y
calcificación de condrocitos en la parte media de la diáfisis, seguido por la
penetración del cartílago por vasos sanguíneos y su gradual reabsorción
por células multinucleadas. En los extremos llamado epífisis, permanecen
cartilaginosos, pero con el desarrollo de un centro de osificación secundaria
dentro de ellas. Después del nacimiento se forman los discos epifisiales
éntrela epífisis y diáfisis, que son los responsables de una continua
elongación de los huesos. Siguiente imagen se ven el proceso descrito.

El tipo de osificación esta estrechamente relacionado con la futura función del

hueso. Así, en las zonas de crecimiento expuestas a tensiones, el mecanismo de
osificación es intramembranoso. El hueso tolera mejor la tensión pues crece solo

21
por aposición. En cambio, donde existe presiones la osificación es endocondral. El
cartílago por ser rígido y flexible soporta menos la presión y el crecimiento es de
tipo aposicional e intersticial.

Siguiente imagen se indica el origen y desarrollo de los huesos del cráneo.

4 Osificación cráneo facial

El primer signo de desarrollo esquelético en la región de la cabeza es un

incremento en la densidad del mesénquima, en el segundo mes de vida
intrauterina, que va diferenciándose en el cartílago hialino del condrocráneo. Este
cartílago está localizado principalmente en la parte anterior de la base de cráneo.
Entre la secta a la novena semana aparecen muchos centros de osificación
lejanos al condrocráneo en la región facial y en la membrana que cubre el
encéfalo. Estos centros de osificación se expanden rápidamente y forman el
esqueleto facial y la bóveda craneal.
Por lo tanto el crecimiento y osificación cráneo facial ocurre:
● crecimiento y osificación de los modelos de cartílago hialino (osificación
endocondral).
● Transformación de tejido conectivo mesenquimático y aposición ósea
(osificación Intramembranosa)
● Aposición, osificación y crecimiento de cartílagos secundarios.
Las áreas de osificación endocondral se fusionan en unidades morfológicas y
antes de formar huesos anatómicos individuales dejan remanentes de
condrocráneo que persisten como articulaciones cartilaginosas llamadas
sincondrosis. Estas sincondrosis de cartílago hialino crecen continuamente y
tridimensionalmente. Cuando los huesos provienen de osificación
intramembranosa áreas de osificación se encuentran y forma lo que se conoce

22
como suturas, que son bandas de tejido conectivo uniendo superficies opuestas
de periostio. El crecimiento óseo y su adaptación pueden darse como resultado de
una separación continúa de los huesos en las sincondrosis y las suturas,
provocado por estímulos externos, tales como el crecimiento de órganos
adyacentes.
Los cartílagos secundarios son de aparición tardía y no proviene del primordio
cartilaginosos del embrión, aparecen en algunos huesos membranosos como en
la mandíbula y clavícula.

5 Osificación maxilar superior

Al terminar la sexta semana comienza la osificación del maxilar superior a partir de
dos puntos de osificación situados por fuera del cartílago nasal. Uno a nivel
anterior denominado premaxilar y otro posterior denominado postmaxilar. La zona
anterior está limitada hacia atrás por el conducto palatino anterior y lateralmente
por dos líneas que parten de este punto hacia la zona distal de los incisivos
laterales.
Siguiente imagen se representa osificación del maxilar superior.

Centro de osificación premaxilar rápidamente se forman trabéculas que se dirigen

en tres direcciones:
1) Hacia arriba para formar la parte anterior de la apófisis ascendente.
2) Hacia adelante en dirección hacia la espina nasal anterior
3) En dirección a la zona de la apófisis alveolares incisivas (dependiente del
desarrollo dentario).

Centro postmaxilar las espículas óseas siguen cuatro rutas o sentidos diferentes:
1) Hacia arriba para formar la parte posterior de la apófisis ascendente
2) Hacia el piso de la orbita
3) Hacia la zona de la apófisis malar
4) Hacia la porción alveolar posterior.

23
La osificación interna o profunda, se inicia posteriormente. En este caso las
trabéculas avanzan por dentro de las crestas palatinas. Alrededor de las 12
semanas los procesos palatinos laterales se fusionan con el paladar primario
hacia adelante y con el tabique nasal hacia arriba para originar el paladar duro.
La formación ósea en el maxilar superior se realiza por el mecanismo de
osificación intramembranosa. Su crecimiento es por dominancia de las suturas
interóseas y por el desarrollo de cavidades neumáticas influenciado por las
funciones de respiración y digestión.

6 Osificación maxilar inferior

El maxilar inferior ofrece un mecanismo de osificación llamado yuxtaparacondral
en el que el cartílago de Meckel, denominado cartílago primario, sirve como guía o
sostén pero no participa.
Comienza en el ángulo formado por las ramas del nervio mentoniano y del nervio
incisivo, al separarse del dentario inferior.
Se inicia como un anillo óseo alrededor del nervio mentoniano, luego las
trabéculas se extienden hacia atrás y hacia adelante, en relación externa al
cartílago de Meckel.
La porción ventral del cartílago de Meckel es la que sirve de guía al proceso de
osificación intramembranoso del cuerpo maxilar. En la siguiente imagen se puede
ver los procesos descritos.

La parte distal de este cartílago es el encargado de formar los dos huesecillos del
oído medio: martillo y yunque y su porción intermedia el ligamento esfeno-maxilar.
La formación del cuerpo de la mandíbula finaliza en la región donde el paquete
vásculo-nervioso se desvía, en forma manifiesta hacia arriba. A las doce semanas
aparecen en el mesénquima otros centros de cartílago independientes del
cartílago de Meckel y que juegan un papel importante en la osificación
endocondral de la rama montante del maxilar.
La osificación es por tanto mixta porque además de ser intramembranosa
intervienen los cartílagos secundarios. Existen tres centros cartilaginosos
secundarios: el coronoideo, el incisivo y el condileo. Existiría, asimismo, un cuarto
cartílago llamado angular. Siguiente imagen se representan.

24
El condileo es el de mayor tamaño y es el principal en el crecimiento de la rama
del maxilar. En los sitios donde aparecen estos cartílagos secundarios tomaran
inserciones los músculos masticadores. Esta interrelación es considerada como
una función inductora matriz funcional, donde cada una de estas estructuras
estimula el desarrollo de sus tejidos adyacentes.
Los cartílagos coronoideo y angular desaparecen en el feto a término, mientras
que el incisivo o sinfisial se mantiene hasta los 2 años de edad. Esto está en
relación que durante la vida fetal loas 2 mitades del maxilar inferior están unidas
por una sínfisis fibrocartilaginosa, llamada sincondrosis. Esta sínfisis
fibrocartilaginosa en la vida postnatal será reemplazado gradualmente por hueso.
En la mandíbula, existen los 2 mecanismos de osificación, en el cuerpo
intramembranoso y en la rama endocondral.
El mesénquima es el que posee el potencial genético, para provocar las
indicciones que regulan la morfogénesis dentaria y los tejidos anexos. Los
gérmenes dentarios estimulan por su parte el desarrollo de las apófisis alveolares
óseas, que luego se incorporan al cuerpo del maxilar.
El crecimiento del maxilar inferior esta en íntima relación con el crecimiento del
maxilar superior y se realiza a expensas de 3 regiones: cartílagos condileos, rama
y periostio sinfisiario. En sentido hacia abajo y adelante se desarrolla a expensas
del cartílago condilar, en sentido vertical por la formación de los rebordes
alveolares, en sentido anteroposterior por aposición en el borde posterior de la
rama y por reabsorción en el borde anterior, en la cara lingual del maxilar
comienza reabsorción después de las 16 semanas, lo que contribuye en el
crecimiento hacia delante de esta región del cuerpo mandibular.

Anomalías Congénitas
Defecto congénito, malformación congénita y anomalía congénita son sinónimos
que designan problemas estructurales, conductuales, funcionales y metabólicos
presentes en el momento del nacimiento.
Las principales anomalías estructurales afectan a cerca de 3% de los niños
nacidos vivos, y las anomalías genéticas son la causa más importante de

25
mortalidad de recién nacidos, pues representan aproximadamente 25% de las
muertes. Son la quinta causa de que se pierda la vida antes de los 65 años y un
factor decisivo de las discapacidades. No tienen preferencia por algunas razas: la
frecuencia de las anomalías es igual entre asiáticos, afroamericanos,
latinoamericanos, blancos e indios estadounidenses.
Las causas de las anomalías caen dentro de tres categorías: las ocasionadas
por factores ambientales 15% (drogas, contaminantes ambientales,
enfermedades infeccionas y enfermedades de la madre como diabetes,
fenilcetonuria, obesidad), las causadas por factores genéticos 30% (anomalías
cromosómicas y mutaciones de genes individuales) y las debidas a la interacción
del ambiente con la susceptibilidad genética del individuo 55% (multifactorial
e incluso interacciones de genes teratógenos), la mayoría de las anomalías
pertenece a esta última categoría; se desconocen los detalles del origen de la
mayoría de estas malformaciones.

Tipos de anomalías
Las malformaciones se presentan cuando las estructuras están formándose,
pueden ocasionar una ausencia total o parcial de una estructura o alteraciones en
su estructura normal. Las malformaciones son causadas por factores ambientales
o genéticos que actúan de manera independiente o conjunta. La mayoría aparece
de la tercera a la octava semanas de gestación. En el periodo fetal disminuye el
riesgo de anomalías estructurales importantes, pero todavía pueden afectar a los
sistemas de órganos.

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Dentro de las anomalías congénitas del cráneo y cara describen las siguientes:
Fisuras del labio y del paladar y malformaciones cráneo faciales.

A.- Fisuras del labio y paladar

La fisura naso-labio-alveolo-palatina es una malformación cráneo facial
congénita que se produce por defectos embriológicos en la formación de la cara.
El grado de compromiso se centra en ciertas zonas del macizo facial,
especialmente en el labio superior, la premaxila, el paladar duro, el piso de las
fosas nasales, desarrollando síntomas característicos que afectan los mecanismos
respiratorios, deglutorios, articulatorios, lenguaje, audición y voz.
Se trata de una malformación que se produce en las estructuras
orofaringonasales que han sido afectadas por una noxa que actuó entre la 4 a y las
12a semana de gestación, siendo a la 6a al de mayor riesgo.
Las consecuencias de estas anomalías tienen efectos que afectan
significativamente a nivel estético, funcional, afectivo, emocional y social del que le
padece.

Crecimiento y desarrollo intrauterino

El hueso intermaxilar derivado del proceso frontal es uno de los cuatros
principales centros de crecimientos y su falta de coalescencia traerá las diferentes
variedades de fisuras naso-labio-palatinas.
En los procesos normales para la morfogénesis suceden eventos que tiene
que ver con: migración celular, proliferación celular y formación de matriz
extracelular, horizontalización de los procesos palatinos, ruptura epitelial y
posterior fusión de los procesos, diferenciación de los tejidos.
Es durante estos procesos, interrumpidos por alguna causa, que las
estructuras se mantienen separadas en distintos niveles formando fisura de labio
y/o paladar.
La primera etapa es la de formación y crecimiento una alteración puede
producir un tamaño reducido de los procesos palatinos evitando que estos se
fusionen. Son las células de la cresta neural las que tiene un rol importante ya que

27
su número y forma están estrechamente relacionados con el tamaño que lograran
los procesos palatinos.
La segunda etapa de formación es la de reorientación de los proceso
palatinos desde una posición vertical y lateral a una horizontal sobre la lengua, el
como ocurre es aun una controversia y que se cree que el mecanismo de
elevación depende directamente de los procesos palatinos con gran actividad
intrínseca, la cual consiste en un aumento en la concentración de
glucosaminoglicanos en la matriz extracelular, especialmente acido hialurónico,
produciendo un aumento en el volumen celular de tal forma que aumenta el
volumen de los procesos palatinos, ocurre la elevación y pasan de una posición
vertical a una horizontal.
Mientras otros creen que su rol es más pasivos y piensan que la
reorientación es el resultado de la actividad extrínseca, con una amplia
participación de la lengua, la cual tiene la capacidad de que mediante movimientos
involuntarios y funcionales provocan la elevación. Se le atribute actividad a la
musculatura lingual argumentando que permite rotación de los procesos.
Si durante este proceso, existe alguna alteración inhibiendo o degradando
la síntesis del acido hialurónico, no se produce la horizontalización de los
procesos y persiste la fisura dejando a la lengua ocupar todos el espacio.
La tercera etapa es la de fusión de los procesos y posterior continuidad del
mesénquima, en la formación del paladar secundario.
Siguiente imagen se puede observar la secuencia normal del cierre del
paladar.

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 Es importante saber los periodos críticos. En las siguientes etapas si hay daño
habrá malformación.
1.- Formación de los procesos faciales y arcos faríngeos,
Esta en relación a: Migración celular: Numero de celular, tiempo de llegada (Acido
hialurónico) y Proliferación celular y formación de matriz extracelular: tamaño de
los procesos.
2.- Horizontalización de las prolongaciones palatinas,
Relación a: Descenso de la lengua y aumento de la turgencia (Acido hialurónico)
3.- Lisis del epitelio y fusión de los procesos,
Relación a: Muerte celular programada (apoptosis) y migración hacia los epitelios.

Etiología
En general se ha definido que su causa es poligénica, multifactorial y
ambiental, pero esto es muy general y puede resultar en cualquier otra
malformación.
Lo concreto es que la alteración se produce por una noxa que aparece
entre la 4ª y la 12ª semana de gestación en el momento que se esta formando el
paladar primario y secundario.

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 Dentro los factores etiológicos podemos encontrar: Hereditarios: Se
encuentran asociadas a algún síndrome, asociado a características familiares o de
caracteres aislado, las que representan un 75-80% de los casos. Ambientales:
Las deficiencias nutricionales y metabólicas están asociadas a las fisuras
labiopalatinas. Además de la exposición a radiaciones, alcohol, tabaco y
pesticidas. Tóxicos: Toxoplasmosis el 1er trimestre. Mecánicos: Presión
intrauterina por factores mecánicos Hormonales: Anomalías a nivel del páncreas.

Epidemiologia
La fisura labiopalatinas tiene una tasa de 1,54 a 1,78 por cada 1000 nacidos
vivos, esto varía según su origen y zona del país en la que nazca, 1 de cada 650
recién nacidos posee algún grado de expresión de esta anomalía en Chile. Junto
con Ecuador y Perú son los países con más alta susceptibilidad a etas anomalías.
No todo el territorio chileno se comportar de la misma manera, al norte en
Chuquicamata se encuentra una tasa de 2,37 por cada 1000 nacidos vivos la más
alta del país.
En relación al sexo, son los varones los que habitualmente se ven más
afectados y en relación a la edad de la madre al momento de la concepción la
frecuencia aumenta con la edad, la incidencia varia de 0,37 en madres menores
de 23 años a un a 1,41 por 1000 en madres con más de 37 años.

Calificación anatómica: Se dividen las fisuras en 4 grupos, las fisuras de labio,

de paladar, de labio y paladar y las atípicas.

1.- Fisuras de labio: Es una muesca, siendo la mínima expresión de la fisura

labial, como si el niño al nacer tuviera una cicatriz, solo afecta la parte muscular y
la zona mucosa esta unida.
Labio fisurado incompleto: abarca todo el grosor del labio, pero no afecta la base
de la nariz

Labio leporino y reborde lateral unilateral izquierdo o derecho: este afecta el labio
y el paladar primario en el lado comprometido estando limitado por el agujero
palatino anterior.

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Labio leporino y reborde bilateral: afecta el labio en ambos lados y paladar
primario hasta el agujero palatino anterior.

2.- Fisuras de paladar

Paladar duro: compromete desde el agujero palatino anterior hasta el borde
posterior de la lamina horizontal del hueso palatino
Paladar blando: afecta solo la zona muscular del paladar

Fisura de paladar duro y paladar blando: es una división total del paladar,
compromete desde el agujero palatino anterior hasta la úvula.
Fibra submucosa: es aquella en la que no hay unión ósea un muscular, solamente
existe unión mucosa.
Úvula bífida: es una división mediana de la úvula.

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3.- Fisura de labio y paladar
Labio leporino y reborde unilateral derecho e izquierdo complicado con fisura
velopalatina. Labio leporino y reborde bilateral complicado con fisura velopalatina.

4.- Fisuras Atípicas

Estas recogen las fisuras que no hacen un recorrido habitual y por ende tienen
expresiones variadas.

Tratamiento: Abordaje multidisciplinario.

Tratamiento Prequirúrgico: Ortopedia Prequirúrgica: terapia que varia la
posición de los segmentos de un maxilar fisurado, durante los primeros meses de
vida, antes de la reconstrucción quirúrgica del labio y del paladar. El objetivo es
alinearlos para que alcancen entre ellos una distancia inferior a 2 mm y se
posibilite el óptimo cierre quirúrgico de la fisura.
Tratamiento Quirúrgico: corrección mediante cirugía.
En Chile corresponde a una patología GES (N°13) Fisura labiopalatina. Todo
beneficiario nacido, a contar del 1° de julio 2005, con fisura labiopalatina, esté o no
asociada a malformaciones craneofaciales, tendrá acceso a confirmación
diagnóstica y tratamiento, incluyendo rehabilitación oral en menores de 15 años.
Diagnóstico dentro de 15 días desde la sospecha. Tratamiento: Ortopedia Pre-
quirúrgica: para casos con indicación, dentro de 45 días desde el nacimiento.
Cirugía Primaria: Primera Intervención y Segunda Intervención: dentro de 30 días

32
desde la indicación médica. Cirugía Secundaria: dentro de 60 días desde la
indicación médica.

Prevención
Asociado a embarazo programado, evitar teratógenos, acido fólico, controles
periódicos, alimentación.

B.- Malformaciones cráneo faciales

1.- Fisuras cráneo faciales
Las fisuras cráneo faciales, son mucho más raras y se manifiestan con una
hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del cráneo y de la cara. Según su
intensidad puede ir desde una muesca en la comisura oral o en el parpado, hasta
una dramática deformidad que afecte toda la cara y comunique la órbita con la
nariz y la boca en un gran defecto facial.
Según la dirección que lleve esta fisura y tomando como referencia la órbita
y la boca, Tessier clasifico estas fisuras con números del 0 al 14. Los números del
0 al 7 representan las fisuras faciales y del 8 al 14 su extensión craneal. Estas
fisuras pueden ser unidas o múltiples en un mismo paciente.

33
2.- Craneosinostosis
Provocadas por el cierre prematuro de una o varias suturas craneales.
Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y
compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aun no están
osificadas, para así poder acomodas el crecimiento del cerebro subyacente. Se
manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que
suturas estén alteradas. De una forma imple podemos decir que el aspecto de la
cabeza de una paciente con craneosinostosis presentaría una región plana y otra
abollonada. Su frecuencia es de 4 por 10.000 nacimientos.
Su etiología es variable (genética, cromosómica, metabólica, etc.). La
craneosinostosis puede ocurrir como un hecho aislado o puede ser parte de un
síndrome con otras malformaciones asociadas. Si la sinostosis es múltiple y
severa, puede haber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando
desde hipertensión endocraneal hasta microcefalia y déficit intelectual. Si la
sinostosis no es múltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay déficit
intelectual.
Craneosinostosis simple: se debe a la fusión prematura de una de las 6
suturas principales de la bóveda craneal. También se las llama cráneo estenosis,
pero este término refleja más el resultado de la craneosinostosis. Ocurren más
frecuentemente que las formas sindromáticas y a diferencia de estas ocurren
como un hecho esporádico no ligado a la herencia. Según la sutura fusionada,
será la forma anómala que presentara el cráneo y según esta forma, es como
llamamos a esta deformidad.

34
3.- Disostosis cráneo faciales
Microsomía hemifacial: También conocida como síndrome de primer y segundo
arco. La microsomía hemifacial es un trastorno en el cual el tejido de un lado de la
cara no se desarrolla completamente, lo que afecta principalmente la región
auditiva, oral y mandibular. En algunos casos, es posible que ambos lados de la
cara se vean afectados e incluso puede haber compromiso de ella y del cráneo.
La deformidad en la microsomía hemifacial varía en gran medida según la
gravedad del trastorno, que oscila entre leve y grave, y la región de la cara
comprometida. Las estructuras que suelen verse comprometidas en diferentes
grados son: el oído medio y externo, el maxilar y mandíbula, los dientes, las partes
blandas que componen la mejilla y ramos del nervio facial que permiten las
expresiones faciales.
Se diferencia del síndrome Goldenhar, ya que este siempre es bilateral y podemos
asócialo a microtia, hipoplasia mandibular o malformaciones vertebrales
congénitas. Otros síndromes en los que encontramos Disostosis son: Treacher
Collins, Nager, Binder, Pierre Robin.

Síndromes en crecimiento y desarrollo prenatal

El síndrome de malformación es un grupo de varias anomalías o

malformaciones en el mismo individuo que ocurren juntas y provienen de una
causa común. Un síndrome verdadero de malformación se caracteriza por tener
una pleiotropía embrionaria es decir, es un fenómeno por el cual un solo gen es
responsable de efectos fenotípicos o caracteres distintos y no relacionados.

Un número relativamente pequeño de pacientes ortodóncicos tiene síndromes

genéticos conocidos, que afectan las estructuras orales. Sin duda, el problema
ortodóncico más común que puede ser parte de un síndrome genético es la fisura

35
de labio y paladar; sin embargo, hay muchas causas para la producción de fisuras
faciales y no todas ellas son genéticas.

El mayor valor de saber que un paciente tiene un síndrome particular es que

permite una mejor predicción del desarrollo futuro en este individuo, que no
crecerá dentro de los patrones normales. A veces, el reconocimiento de un
síndrome se hace dificultoso por la expresión incompleta del gen o los genes
involucrados. Si se sospecha un síndrome genético, el ortodoncista debe indicar
que el paciente sea evaluado en una clínica especializada en la materia. Un
paciente que tiene dientes anómalos debe ser examinado cuidadosamente en
busca de deformaciones de las orejas, de las manos y de otro tipo que puedan
indicar un síndrome hereditario.

Las malformaciones craneofaciales, en una forma amplia, se dividen en

aquellas que se relacionan con la aparición de fisuras ( clínicamente corresponde
a una hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del cráneo
y/o de la cara.) y en aquellas malformaciones del cráneo y de la cara que derivan
de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas sinostosis (clínicamente
se manifiestan por cráneos y caras malformadas producto de un crecimiento
anómalo del esqueleto óseo.)

Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una

concurrencia de hechos que permiten clasificarlas como síndromes (clínicamente
se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos
son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert). Por último, existe un
grupo llamado disostosis craneofaciales (representados clínicamente por el
Síndrome de Treacher Collins y la Microsomía Hemifacial.)

1. Síndrome de Down

También conocido como trisomía 21, las posibles causas para el síndrome
de Down incluyen mosaiquismo no detectado en un padre, exposición repetida a
un mismo agresor ambiental, progenitores de cualquier edad que hayan tenido un
hijo con Trisomía 21, poseen un riesgo significativo de tener otro hijo afectado.

Etiología:

La agenesia dentaria se da en el 70% de las mujeres y el 91% de los

varones con síndrome de Down. El incisivo lateral superior, el central inferior y los
segundos premolares son los más frecuentemente afectados.

Las tres variaciones genéticas incluyen:

36
 ● Trisomía 21– Más que 90% de los casos del Síndrome de Down están
causado por la trisomía 21. Cuando el óvulo y el esperma unen para formar
el óvulo fertilizado, tres (en lugar de dos) cromosomas 21 son presentes.
Como las células dividen la extra cromosoma está repetido en cada célula.

● Trisomía 21 Mosaico – Esto es una forma rara del Síndrome de Down.

Mientras que similar a Trisomía 21 simple, la diferencia es que la extra
cromosoma 21 es presente en algunas, pero no todas las células, del
individual. Este tipo del Síndrome de Down está causado por división de las
células anormal después de la fertilización.

● Trisomía 21 por Translocación-A veces (en 3-4% de casos) una parte del
cromosoma 21 llega a ser adjunto (translocado) a otro cromosoma
(usualmente los cromosomas 13, 14, o 15) antes de la concepción.

Manifestaciones clínicas:

Las manifestaciones orales de este síndrome incluyen:

Paladar: Menor desarrollo del paladar, hay un menor desarrollo del segmento
medio en comparación a la mandíbula, existe una reducción en el largo, altura y
profundidad del paladar, no así tanto el ancho que no se ve tan afectado.

Musculatura:Hipotonía de los músculos orbiculares, cigomáticos, maseteros y

temporales, produciendo alteraciones faciales.

Lengua, labios y mucosa: En cuanto a labios se ve una hipotonía de los labios

superior e inferior, en algunos casos se pueden ver eversiones del labio inferior.
En cuanto a la lengua se pueden presentar diferentes alteraciones: lengua
fisurada, macroglosia y protrusión de la lengua. La úvula puede presentarse bífida,
la erupción de los dientes primarios y permanentes se retrasa en un 75% de los
casos. Son frecuentes enfermedad periodontal, gingivitis y periodontitis,
prognatismo relativo y respiración bucal. Es común que se den problemas de mal
oclusión debido al hipo desarrollo del maxilar y alteraciones dentarias.

Anomalías dentales:

Microdoncia, presente entre el 35 y 55% de los pacientes tanto en dentición

temporal y permanente. Las coronas se presentan cónicas, más pequeñas y de
menor tamaño que el normal. Se aprecia alteración en el largo radicular, alterando
la proporción corono-radicular, favoreciendo la movilidad y perdida dentaria.

Hipoplasia: la hipoplasia e hipo calcificaciones son comunes en los pacientes con

síndrome de Down.

Anodoncia: La anodoncia parcial se presenta entre el 50% de los pacientes con

Sd de Down. Es 10 veces mas frecuentes en pacientes con SD que en la

37
población general. Es más frecuente en los hombres que en mujeres y más
frecuentes en la mandíbula. Las ausencias más comunes son los incisivos
centrales, laterales superiores, segundos premolares superiores e inferiores. Los
caninos y primeros molares se ven raramente afectados. La agenesia dependerá
de la causa del SD y varia mucho entre pacientes.

Taurodontismo: es una anomalía menos frecuente, entre el 0,5 y 5% población, el

taurodontismo se presenta con cámaras pulpares elongadas, desplazamiento del
ápice en piezas bi o trirradiculares.

Erupción dentaria: La erupción dentaria se ve atrasada tanto en la temporal como

la permanente, alterándose el tiempo y secuencia de la erupción. En la dentición
temporal se ven más afectados los anteriores superiores e inferiores y primeros
molares. Usualmente los incisivos centrales siguen siendo los primeros en
erupcionar y los segundos molares los últimos en erupcionar, pero la secuencia
entre estos se ve completamente alterada. En algunos casos las primeras
erupciones pueden suceder entre los 12 y 14 meses, incluso retardándose hasta
los 24 meses. En la dentición permanente al igual que en la temporal se retrasa la
erupción, los primeros molares e incisivos centrales pueden demorar su erupción
incluso hasta los 8 o 9 años. En algunos casos los dientes permanentes pueden
erupcionar sin haber eliminado al temporal de forma previa. Los dientes menos
afectados son los primeros molares (superiores e inferiores) e incisivos.

Mal oclusiones: en general producto de las anomalías dento esqueletales es

común encontrar anomalías en el plano sagital y transversal, tanto en dentición
temporal y permanente. Existen factores agravantes de las mal oclusiones como
respiración bucal, bruxismo, agenesia dental, desviación línea media, mordida
abierta y alteraciones articulares.

Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento odontológico se centra en prevenir las caries y enfermedad

periodontal. Los niños con alto nivel de desempeño pueden ser candidatos a
intervención ortodóncica y cirugía maxilofacial

2. Disostosis craneofacial Enfermedad de Crouzon.

El síndrome de Crouzon, es un síndrome autosómico dominante con expresión
variable. Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo
del cráneo, Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo
divergente.

Etiología

38
 Es un desorden genético raro, causado por la mutación del gen del factor
receptor fibroblástico de crecimiento (FGFR2). Se caracteriza por la sinostosis
prematura de las suturas sagitales y coronales. Ocurre aproximadamente en 1 de
25.000 nacimientos. No hay predilección de raza o sexo conocida hasta el
momento. El diagnostico diferencial incluye craneosinostosis simples, síndrome de
Apert, Síndrome de Carpenters, síndrome de Saethre-Chotzen y Síndrome de
Pfeiffer.

Manifestaciones clínicas

Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior suele

ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de
los primeros molares superiores, retardo en la erupción dentaria, clase III
esqueletal, apiñamiento anterior, mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula
bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativa por estrechez palatina.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento depende de los síntomas y de la estética. Será quirúrgico y

multidisciplinario en las siguientes condiciones

Si existe perdida progresiva de visión, craneosinostosis de varias suturas,

es decir, si se fusionan tempranamente muchas suturas a la vez y esto impida un
crecimiento adecuado del cráneo, idealmente en el primer año de vida, con el fin
de permitir un crecimiento y expansión adecuada del cerebro. El pronóstico es
reservado, porque la enfermedad se va instaurando progresivamente y hay que
esperar a ver que complicaciones van apareciendo. No obstante, suele ser bueno
en la mayor parte de los casos cuando es tratado de manera adecuada
interceptándolo de manera puntual.

3- Síndrome de Marfan.

El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo

caracterizada por anomalías esqueléticas, cardiovasculares y oculares.

Etiología

El síndrome de Marfan deriva de una deficiencia en los enlaces cruzados

estables del colágeno. El proceso se hereda de forma autosómica dominante con
un alto grado de penetrancia y una expresividad muy variable. Se expresa entre 4
a 6 personas de 100.000, sin predilección de raza o sexo.

Manifestaciones clínicas

39
 Los pacientes prototipos son delgados y de estatura elevada, con brazos y
piernas relativamente largos, manos grandes con dedos largos y articulaciones
laxas. A nivel ocular alteraciones en el lente ocular. Se puede presentar
escoliosis, presencia de hernias inguinales. Presencia de alteraciones pulmonares
como neumotórax espontaneo, enfisema pulmonar y capacidad pulmonar
reducida. El sistema cardiovascular suele afectarse por dilatación de la aorta
(aneurismas), regurgitación mitral o aortica. A nivel de la cavidad bucal incluyen
paladar ojival y estrecho, dientes apiñados.

Diagnostico

Se basa en 4 citeriores de características, familiares, oculares,

cardiovasculares y esqueletales

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento es multidisciplinario, tratando los problemas a medida que se

vayan presentando, a nivel ocular, cardiovascular, traumatológico, psicológico y
dental.

4. Síndrome de Treacher Collins (Disostosis mandibulofacial).

Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y
en menor grado el segundo arco branquial. La prevalencia de este síndrome es de
1 en 50.000, casi el 40% presenta historias familiares

Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente y

mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales, Hipoplasia
del maxilar inferior y orejas deformes.

Existen varios síndromes que pueden afectar al primer y segundo arco

branquial. Se pueden clasificar en anormalidades uni o bilaterales.

Anomalías Predominantemente unilaterales:

● Microsomía Hemifacial (1 y 2 arco)

● Displasia oculoauriculovertebral. (síndrome Goldenhars)
Anomalías Predominantemente Bilateral

● Disostosis Mandibulofacial
● Síndrome Hallerman Streiff
Etiología y patogenia

40
 Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica
dominante, con penetración y expresión variable, la cual puede afectar a varios
miembros de la familia de manera distinta. aunque la mitad de los casos se debe a
la mutación espontánea.

Manifestaciones clínicas

Se observa Hipoplasia del maxilar y la mandíbula, apófisis cigomática del

hueso temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y
se describe como de pájaro o pez. El 30% de los pacientes muestran paladar
hendido, Maloclusión dentaria producto del hipo desarrollo de los maxilares,
diastema generalizado, ausencia dentaria y la presencia de mordida abierta es
común. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.

Tratamiento y pronóstico

Consiste en corregir o reconstruir las deformidades existentes mediante un

equipo multidisciplinario.

5. Síndrome de Pierre Robin.

Definición

El cuadro clínico de micrognatia, paladar hendido o paladar ojival en

neonatos se ha denominado síndrome de Pierre Robin.

Corresponde a un tipo de los llamados síndromes craneofaciales y síndrome

del primer arco. Descrito por primera vez, en 1891 por Lannelongue y Menard, en
2 pacientes con micrognatia, paladar hendido y retro glosoptosis y luego, en 1923
por Pierre Robin, como un síndrome completo.

Prevalencia

Se estima una prevalencia de 1:8500 RN vivos (1:2000 a 1:30000), siendo el

80% asociado con síndromes específicos.
La razón de su distribución por sexo es 1:1. Su herencia es autosómica
recesiva.

Etiología.

Se desconoce las causas especificas, sin embargo, se postulan tres teorías.

La primera de ellas es la que tiene mayor aceptación.

● Teoría Mecánica: Hipoplasia mandibular (7a y 11a s. gest.), Se considera

que la mala posición e interposición de la lengua entre las placas del
paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad
del paladar y la micrognatia La ubicación de la lengua provoca una

41
 hendidura palatina. Explica la clásica hendidura palatina en U invertida y
ausencia de labio leporino
● Teoría de Maduración Neurológica: Retraso en la maduración neurológica
evidenciada por electromiografía de la lengua, pilares faríngeos y paladar,
como un retraso de la conducción nerviosa del hipogloso. La corrección
espontánea de la mayoría de los casos soporta esta teoría.
● Teoría disneurológica romboencefálica: Organización motora y reguladora
del romboencéfalo se relaciona con un problema mayor de la ontogénesis.

Manifestaciones Clínicas:

Características Craneofaciales
• Micrognatia 91%
• Glosoptosis 70-85%
• Macroglosia y anquiloglosia 10-15%
• Deformidades nasales infrecuentes, mayoría anomalías de la base
• Problemas respiratorios
• Anomalías oculares 10-30%

Características Generales

Dentro de las alteraciones a nivel de otro sistema se destacan las siguientes:

● Hallazgos Cardiovasculares: Soplo inocente, estenosis pulmonar, foramen

oval persistente, defecto de septum atrial e hipertensión pulmonar primaria.
● Anomalia ́ s del Sistema músculo-esquelético 70-80%: Sindactilia, falanges
displásticas, polidactilia, clinodactilia, hiperlaxitud articular, y oligodactilia en
miembros superiores.
● Deformidades de la Columna vertebral: Escoliosis, xifosis, lordosis,
displasia vertebral, agenesia sacra, y seno pilonidal.
● Defectos del SNC (50%): Retraso del lenguaje, epilepsia, retraso desarrollo
psicomotor, hipotonia ́ , hidrocefalia.

Tratamiento y pronóstico:

Los problemas respiratorios y alimenticios son habituales en el período

postnatal. El crecimiento de la mandíbula es evidente en los primeros cuatro años
de vida y con frecuencia se logra un perfil normal entre los cuatro y seis años de
edad.

6. Síndrome de Hallermann – Streiff.

42
 Sinonimia: Síndrome oculo – mandíbulo – facial, Discefalia oculo mandibulo –
facial, Discefalia con catarata congénita e hipotricosis.

Definición

Este síndrome se caracteriza por enanismo, no hay retardo mental,

cataratas congénitas, Microftalmia, hipotricosis, anomalías dentarias y maxilares.

Etiología.

1. El modo de transmisión no esta claro.

Manifestaciones clínicas

A nivel de la cavidad bucal: micrognatia, microstomía (boca pequeña),

paladar ojival, ausencia dentaria, mal oclusiones, malformaciones dentarias,
persistencia de dientes temporales, retraso en la erupción de los permanentes,
dientes supernumerarios, dientes presentes en el momento del nacimiento .En
algunos casos ausencia de los cóndilos mandibulares.

Diagnóstico diferencial: Las características faciales de este síndrome se

deben diferenciar de las que se observan en la progeria (trastorno envejecimiento
acelerado en los niños) y la disostosis mandibulofacial.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento consiste en intervenciones quirúrgicas para mejorar los

defectos bucales y en mantener evaluaciones periódicas y preventivas para evitar
agravar el cuadro clínico.

7. Síndrome de Apert

El síndrome de apert es una alteración de un solo gen, caracterizada por

una fusión y cierre prematuro de las suturas craneales, lo que hace que la cabeza
tome una forma puntiaguda y que se deforme la apariencia de la cara. Se
denomina también Acrocefalosindactilia tipo I. Se producen malformaciones en
cráneo, cara, manos y pies, además de diversas alteraciones funcionales que
varían mucho de unos niños a otros.

El cerebro del recién nacido necesita espacio para su desarrollo, por lo que
normalmente las suturas del cráneo están abiertas no se soldarán hasta varios
meses después del nacimiento, lo que permite al cerebro, que es de crecimiento
muy rápido, adaptarse al cráneo. El volumen cerebral normal se triplica durante el
primer año de vida y a los 24 meses la capacidad craneana es 4 veces la del
nacimiento. Cuando las suturas se cierran antes de tiempo, el cerebro carece el

43
espacio suficiente para poder desarrollarse, es un cráneo “inexpansible”, que se
llama Craneosinostosis. Dependiendo del número y localización de las suturas
fusionadas, así́ como del tiempo en que se cerraron, quedarán afectadas unas
determinadas áreas cerebrales.

Se produce un cierre prematuro de las suturas faciales produciendo una

Hipoplasia o desarrollo incompleto del tercio medio facial.

Epidemiología
Se estima que la incidencia del síndrome de Apert es de 1/100.000 -
1/160.000 en nacidos vivos.

Descripción clínica
Por lo general, los pacientes presentan importantes deterioros funcionales y
estructurales relacionados con las deformidades craneales y de las extremidades.
La craneosinostosis puede producir acrobraquicefalia o turribraquicefalia con
retraso en el cierre de las fontanelas y un posible impacto en el crecimiento
cerebral y el desarrollo neurológico. Se han descrito también casos de
macrocefalia. Las malformaciones en las extremidades consisten principalmente
en tejido blando y sindactilia de huesos de dedos de las manos y pies
(involucrando un número variable de dedos)y anquilosis de codos, con deterioro
funcional y restricción de la movilidad. Los rasgos faciales incluyen hipoplasia de
moderada a grave del tercio medio facial con hipoplasia maxilar, de las cuencas
de los ojos, estrabismo, hipertelorismo, fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo,
y proptosis, así como puente nasal hundido y septo nasal desviado.

Los hallazgos dentales incluyen retraso en la erupción, impactación,

apiñamiento, gingivitis y anodoncia, junto con un elevado riesgo de caries.
También es frecuente la alteración unilateral o bilateral de la mordida posterior.
Algunas de las complicaciones asociadas más comunes incluyen la otitis media
crónica, la pérdida de audición, y aumento de la presión intraocular, que puede
producir ceguera.

Etiología
Una mutación en el gen FGFR2 implicado en la señalización celular durante
el desarrollo embrionario es causante del síndrome de Apert.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye otros síndromes de craneosinostosis

sindrómicas, como los síndromes de Pfeiffer, Crouzon, Saethre-Chotzen, Muenke
y Jackson-Weiss.

44
 Manejo y tratamiento
Es necesaria una aproximación multidisciplinar de los cuidados con
monitorización a lo largo de toda la vida. El tratamiento primario consiste en la
liberación de la craneosinostosis, seguido de avance quirúrgico o distracción ósea
de la hipoplasia de la línea media facial y tratamiento reparador o estético de otras
malformaciones. El tratamiento exitoso puede mejorar la estética y el rendimiento
funcional (respiración, masticación, salud oral y ocular). Por lo general, en los
pacientes con sindactilia tipo manopla, la separación quirúrgica de los dedos
proporciona poca mejora funcional. También debe tenerse en cuenta los aspectos
psicosociales del síndrome.

Pronóstico
El pronóstico es moderado, aunque muchos individuos presentan
complicaciones que amenazan la vida, incluyendo el compromiso de las vías
respiratorias y del sistema nervioso central. Otros pueden desenvolverse
relativamente bien con un abordaje médico y quirúrgico apropiado, aunque las
limitaciones intelectuales siguen siendo muy comunes. La esperanza de vida varía
entre pacientes con AS debido a la variabilidad de la gravedad clínica y del éxito
del tratamiento.

8. Síndrome de Pfeiffer.

El síndrome de Pfeiffer se caracteriza clínicamente por braquicefalia con

cráneosinostosis, frente alta, hipertelorismo ocular, falange distal ancha del pulgar
y del primer dedo del pie, sindactilia parcial de segundo y tercer dedo de manos y
segundo, tercero y cuarto dedos de los pies. Ocasionalmente puede presentarse
hidrocefalia, junto con proptosis ocular severa, codos anquilosados, vísceras
anormales y retraso del desarrollo psicomotor

El síndrome es poco frecuente, afecta aproximadamente a 1 de cada

100,000 individuos. Este trastorno se hereda de forma autosómica dominante y
puede estar causado por mutaciones de los genes que codifican para los
receptores de los factores de crecimiento de fibroblastos, FGFR-1 o FGFR-2

El síndrome de Pfeiffer se clasifica en tres subtipos clínicos según sea la

gravedad del fenotipo. El tipo 1 o síndrome de Pfeiffer ``clásico'', incluye a los
individuos con manifestaciones leves como braquicefalia, hipoplasia de la porción
media de la cara y anomalías de los dedos de los pies y de las manos. Se asocia
con una inteligencia normal y con un pronóstico general bueno. El tipo 2 incluye
cráneo en hoja de trébol, proptosis muy severa, anomalías de los dedos de los
pies y de las manos, anquilosis o sinostosis de los codos, retraso del desarrollo
psicomotor y complicaciones neurológicas. El tipo 3 es similar al tipo 2 pero no

45
presenta cráneo en forma de hoja de trébol. Puede presentarse también un
solapamiento de signos clínicos de los tres tipos de síndrome.

Las acrocefalosindactilias son síndromes caracterizados por anormalidades

del cráneo (cráneo-sinostosis), la cara (hipertelorismo, retromaxilismo), manos y
pies (sindactilia ósea o cutánea). El síndrome de Pfeiffer es una
acrocefalosindactilia genéticamente heterogénea. Tres subtipos clínicos han sido
descritos basados en la severidad de la acrocefalosindactilia y de las
manifestaciones asociadas.
El síndrome de Pfeiffer es considerado como una acrocefalosindactilia,
debiendo hacerse diagnóstico diferencial con el síndrome de Apert, el síndrome de
Noack y el tipo II del síndrome de Carpenter.

Diagnóstico diferencial
El principal diagnóstico diferencial incluye los síndromes que se
caracterizan por craneosinostosis (Apert, Carpenter, Crouzon ó Thanatophoric).
Las mutaciones en el mismo FGFR (ya sea FGFR1, FGFR2 o FGFR3) puede dar
lugar a diferentes síndromes de craneosinostosis, lo que plantea un mecanismo
patológico FGFR con ganancia de función en Pfeiffer, Apert, Muenke, y Beare-
Stevenson.
En el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Apert son dignas de mención
algunas de las similitudes, pero los dos trastornos son genéticamente distintos.
Síndrome de Crouzon es fenotípicamente similar al síndrome de Pfeiffer, pero
carecen de las anomalías de pies y manos. Existe superposición fenotípica con el
síndrome de Muenke, que es causado por una mutación específica en FGFR3. A
veces el síndrome de Pfeiffer ha sido confundido con el de SaethreChotzen-
Jackson-Weiss, ya que la anomalías de los dedos de los pies se pueden producir
en ambos.

9. Sindrome Saethre-Chotzen.

El síndrome de Saethre-Chotzen (SCS) es un síndrome de

craneosinostosis hereditaria que se caracteriza por una sinostosis, uni o bilateral,
precoz, de las suturas coronales, asimetría facial, ptosis, estrabismo y orejas
pequeñas con la raíz del hélix prominente, además de otras manifestaciones
menos comunes. La prevalencia oscila entre 1/25.000 y 1/50.000 nacimientos.

El SCS tiene un espectro variable de manifestaciones. El SCS clásico se

presenta al nacer con sinostosis de las suturas coronales (o con menos frecuencia
sagitales, metópicas o lambdoideas) que tiene como resultado una forma anómala
del cráneo, asimetría facial, línea de la frente baja, ptosis, estrabismo, estenosis
del conducto lacrimal y orejas pequeñas con raíz del hélix prominente.

46
 Otras manifestaciones frecuentes son braquidactilia, dedos de los pies
anchos, sindactilia cutánea parcial de los dedos 2º y 3º de la mano y falange distal
duplicada del primer dedo del pie. La inteligencia es normal en la mayoría de los
casos, pero se han registrado algunos casos con retraso en el desarrollo de leve a
grave. Algunos pacientes pueden experimentar pérdidas auditivas conductivas,
neurosensoriales o de ambos tipos durante la infancia. Otras manifestaciones
menos frecuentes son baja estatura, hipertelorismo, fisura del paladar, úvula
bífida, hipoplasia maxilar, anomalías vertebrales, apnea del sueño obstructiva y
malformaciones cardiacas congénitas. En casos raros se observan fusiones
vertebrales y escoliosis. Se ha registrado un fenotipo grave con craneosinostosis,
defectos de segmentación vertebral e hipoplasia radial/agenesia. Los fenotipos
leves corresponden a pacientes con ptosis o blefarofimosis con o sin
craneosinostosis y síndrome de Robinow-Sorauf. La presión intracraneal (PIC)
alta, asociada a casos graves de sinostosis, puede provocar cefaleas, pérdidas de
visión, convulsiones y muerte, si no se trata.

Etiología
Las mutaciones de pérdida de actividad del gen TWIST1(7p21) provocan la
inducción de fusiones prematuras de las suturas craneales. Las deleciones
génicas pueden causar fenotipos más graves, normalmente asociados a retrasos
neurocognitivos significativos.

Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa principalmente en la presencia de datos clínicos
característicos. La TAC de cráneo y las radiografías son útiles para caracterizar
anomalías del cráneo, la espina dorsal y las extremidades.

Diagnóstico diferencial

Aunque algunas características son exclusivas del SCS (como la sindactilia

2-3 de la mano), los diagnósticos diferenciales incluyen otras formas sindrómicas
de craneosinostosis como los síndromes de Muenke, Baller-Gerold, Pfeiffer y
Crouzon (ver estos términos), así como la sinostosis coronal unilateral aislada.

Manejo y tratamiento
El tratamiento del SCS requiere la atención médica por parte de un equipo
craneofacial con seguimiento hasta el inicio de la edad adulta. En general, los
pacientes deben someterse a una craneoplastia durante el primer año de vida
para aumentar el volumen intracraneal y restablecer la forma normal de la cabeza.
En la infancia puede ser necesaria la cirugía de la región mediofacial como
tratamiento para la obstrucción y maloclusión de las vías respiratorias. En los
pacientes con fisura del paladar se puede realizar el cierre quirúrgico en el
contexto de otras malformaciones, y se puede ofrecer logopedia si es necesario.
Son necesarias evaluaciones rutinarias de crecimiento facial, pérdida de cabello y
desarrollo psicomotor, así como exámenes oftalmológicos regulares para controlar

47
el estrabismo, la ambliopía y el papiledema crónico (que indica un aumento de la
PIC). Se suelen ofrecer programas de intervención temprana para niños con
retraso en el desarrollo.

Pronóstico
En la mayoría de los casos, si se trata y se lleva un seguimiento desde una
edad temprana, el pronóstico es excelente.

10. Hipertelorismo Ocular

Se define como un aumento en la distancia que separa las paredes internas

de la órbita derecha e izquierda. En un adulto normal esta distancia oscila entre 23
y 28 mm.
Los pacientes que presentan hipertelorismo ocular tienen los ojos más
separados de lo normal, y la distancia entre las dos pupilas está aumentada. El
hipertelorismo ocular es un signo que puede constituir la manifestación de otra
enfermedad o aparecer en numerosos síndromes acompañando a anomalías
diversas
El hipertelorismo ocular es un síntoma anatómico de numerosos síndromes
y condiciones congénitas, muy de ellos raros, como el Síndrome de Weaver, el
Síndrome de Edwards, Síndrome de DiGeorge o el Síndrome de la duplicación
1q21.1, pero también aparece en otros muchos síndromes, entre ellos el
Síndrome de Loeys-Dietz, Síndrome de Apert, displasia craneofrontonasal o
neurofibromatosis, por citar algunos. La gran heterogeneidad de síndromes que
pueden producir hipertelorismo ocular sugiere que puede producirse por diversos
mecanismos durante el desarrollo embrionario, los cuáles no se conocen con
exactitud en todos los casos.

Tratamiento.

El hipertelotismo ocular se puede corregir mediante cirugía plástica, aunque

su realización se reserva a casos muy concretos. Generalmente se suele realizar
durante la niñez, entre los 5 y 8 años, cuándo los huesos craneofaciales ya lo
permiten. Aunque se puede realizar más tarde, realizarlo en estas edades puede
evitar los posibles efectos psicosociales negativos en el niño.
Los dos procedimientos que se utilizan con más frecuencia son
la osteotomía rectangular y la bipartición facial. En ambos se elimina hueso entre
las órbitas para poder aproximarlas, para lo que hay que movilizar también los
globos oculares y tejidos adjuntos, como tendones o músculos, y esto puede
producir alteraciones visuales, ptosis palpebral o diplopía, aunque estas
complicaciones suelen corregirse por sí solas.

48
 11. Sindrome Cockayne

El síndrome de Cockayne (SC) es una enfermedad multisistémica

caracterizada por estatura baja, apariencia facial característica, envejecimiento
prematuro, fotosensibilidad, disfunción neurológica progresiva y discapacidad
intelectual.

Epidemiología

La incidencia anual del SC es cercana a 1/200,000 en los países europeos.

Descripción clínica
La edad del paciente en el momento de aparición de la enfermedad y su
gravedad son variables. En la forma clásica del SC (tipo I) los primeros síntomas
aparecen durante el primer año de vida. También se han descrito casos con
síntomas más graves y de inicio temprano (tipo II) y casos en los que la aparición
de la enfermedad es más tardía y que presentan síntomas moderados (tipo III).
Los signos más frecuentes de la enfermedad incluyen: retraso de crecimiento
progresivo, discapacidad intelectual, ataxia cerebelosa, espasticidad, neuropatía
periférica desmielinizante, retinopatía pigmentaria, sordera neurosensorial y
anomalías dentarias (presencia de caries). Los rasgos dismórficos típicos
incluyen: microcefalia, orejas grandes, nariz fina y enoftalmia. En algunos
pacientes se observa también cataratas y fotosensibilidad cutánea. La lipoatrofia
subcutánea está presente y puede conducir a signos de envejecimiento prematuro
en la piel.

Etiología
Pertenece al grupo de enfermedades que afectan a la reparación del DNA
por escisión de nucleótidos. Las células presentan una alteración específica en la
vía de reparación acoplada con la transcripción del DNA.

Manejo y tratamiento
El manejo es sintomático e incluye fisioterapia, protección solar, audífonos y
frecuentemente, gastrostomía o alimentación por sonda.

Pronóstico
Los pacientes afectados de SC de tipo I mueren al final de la segunda
década de vida como resultado de una degeneración neurológica progresiva. Los
pacientes con SC de tipo II presentan un pronóstico grave, mientras que aquellos
con SC tipo III viven hasta la edad adulta.

49
 Indicadores de Maduración, Crecimiento y desarrollo craneofacial:
Diversos investigadores señalan que en la maduración biológica existen
diferentes indicadores a lo largo de la vida de un individuo y que son: la edad
morfológica, emergencia o erupción dentaria, maduración ósea, la maduración
sexual (menarquia ́ , cambio de voz) y el peek de crecimiento puberal según altura
y los cambios en el cuerpo (masa muscular y grasa), este ultimo sin uso por el
odontólogo.
Björk y Helm, en 1967, evaluó la posibilidad de predecir la edad en la cual
se presenta el máximo crecimiento puberal de la talla corporal. Se encontró́ una
in
́ tima asociación entre la edad del máximo crecimiento en estatura y la edad de
osificación del sesamoideo del pulgar, y en las niñas con la menarquia; mientras
que la edad dentaria presento una asociación débil.
Hägg y Taranger, en 1980, demostró que las etapas esqueléticas se
pueden utilizar para indicar en qué perio ́ do del crecimiento adolescente ha
alcanzado un individuo y investigaron la relación entre la curva de crecimiento
puberal y el desarrollo dental, esquelético y puberal en niños suecos. Encontraron
una diferencia de 2 anõ s de edad, en el sexo, al inicio, pico, y final de la curva de
crecimiento puberal en la altura establecida. El desarrollo esquelético al inicio y en
el pico estaba más avanzado en las mujeres que en los hombres, considerando
que al final de la curva de crecimiento puberal el desarrollo esquelético estaba
más avanzado en los hombres. El desarrollo dental no era útil como un indicador
de la curva de crecimiento puberal. Concluyeron que el peek y final -pero no el
inicio-de la curva de crecimiento puberal podría evaluarse por medio de
indicadores tomados del desarrollo esquelético de la mano y muñeca y el
desarrollo puberal (menarquia y cambio de voz).
Demirjian, en 1985, correlacionó cinco medidas de madurez fisiológica en
50 niñas Franco-Canadienses, la menarquia ́ , la velocidad máxima de la altura
(PHV), madurez esquelética, aparición de sesamoideo, y desarrollo dental.
Encontrando que la menarquia ́ y la madurez dental mostraron menos variabilidad.
Las edades de PHV, de la menarquia ́ , y de la madurez esquelética del 75% fueron
correlacionadas significativamente. La edad de la menarquia ́ fue más asociada a
PHV. La aparición del sesamoideo cubital fue correlacionada altamente con la
madurez esquelética del 75%; ambos fueron relacionados igualmente con las
edades de PHV y de la menarquia ́ . La edad en la cual las muchachas lograron su
desarrollo dental no demostró ninguna relación significativa con los otros
indicadores de la madurez. Los resultados implican que los mecanismos que
controlan el desarrollo dental son independientes de la madurez somática y/o
sexual.
Fishman,en 1987, estableció patrones de maduración esquelética, a través
de su Sistema de Valoración de Madurez Esquelética y lo correlacionó con las
edades cronológicas de la adolescencia.
Lewis,en 1990, evaluó la asociación entre la edad dental y madurez
esquelética, encontrando una asociación moderada entre ambas medidas.

50
 En los seres humanos, las variaciones cronológicas en el crecimiento y
desarrollo son especialmente evidentes durante la adolescencia. Algunos niños
crecen rápidamente y maduran antes, completando su crecimiento muy pronto y
apareciendo por ello en la zona alta de las tablas de desarrollo, hasta que dejan
de crecer y comienzan a ser alcanzados por sus contemporáneos. Otros crecen y
se desarrollan con lentitud y parecen quedarse atrás, aunque alcanzan con el
tiempo, e incluso superan, a niños que eran más altos.
Características del crecimiento: Se produce un aumento de tamaño, talla y
peso, por hiperplasia e hipertrofia celular.
● Es un proceso proporcional pero no uniforme.
● Es ordenado, pero no simultáneo.
● No es constante.
En la adolescencia existen muchas diferencias fisiológicas en el desarrollo de
los individuos de la misma edad cronológica. Por esta razón las medidas de la
madurez fisiológica son usadas en vez de la edad cronológica para la evaluación
del desarrollo.
Etapas de crecimiento y desarrollo de un individuo:
● Desde la concepción hasta el nacimiento: es un periodo de crecimiento mas
rápido.
● Si el crecimiento posnatal fuese de igual velocidad al intrauterino el ser
humano tendría un tamanõ 400 veces mayor.
● ̃ s: en esta etapa existe una reducción gradual
Del nacimiento a los seis ano
en la tasa de crecimiento.
● De los siete a los nueve años: es un periodo de crecimiento rápido durante
la niñez.
● De los doce a los dieciséis años: se produce el crecimiento rápido en la
pubertad.
● A los diecisiete años: se reduce notablemente el crecimiento.

La maduración, son los cambios ocurridos con la edad, cuando un órgano

ha alcanzado su mayor grado de perfeccionamiento funcional; es el crecimiento
acumulado a través de los años, Se refiere al proceso de desarrollo enfocado
hacia la formación del esqueleto y en este caso en particular, a la terminación del
desarrollo dentofacial Existen dos conceptos básicas, en relación a la maduración:
el nivel de maduración y la tasa de maduración.

El nivel de maduración se refiere al momento del desarrollo de un individuo

que nos indica cuánto ha crecido hasta un determinado tiempo, y cuánto le falta

51
por crecer. En otras palabras, indica los elementos presentes en ese individuo que
están orientados en función de la finalización de su crecimiento. La edad
cronológica no siempre permite valorar el desarrollo y la maduración somática del
paciente, por lo que se recurre a determinar la edad biológica. Esta se calcula a
partir de la edad ósea, dental y morfológica o del momento de la maduración
sexual. Para obtener el nivel de maduración de un individuo se han utilizado
diversos indicadores, que sirven de guia ́ clínica para la evaluación del mismo.
Entre ellos se encuentran:

Los indicadores de maduración generales y específicos más importantes de la

etapa puberal son:
● Edad Cronológica
● El peek de crecimiento puberal (Curvas peso-talla-edad)
● El desarrollo gonadal y los caracteres sexuales secundarios
● Edad de maduración ósea
● Edad de maduración dental
● Cambios Corporales
Algunos de estos como la madurez sexual, desarrollo dentario y maduración ósea
son de utilidad para decidir si un tratamiento será́ ortopédico, ortodóncico o
quirúrgico.

I. Indicadores Generales de la Maduración (indicadores físicos de la

maduración).
● Edad Cronológica
● Tablas y Curvas peso-talla-edad
● Caracteres sexuales
● Cambios corporales (masa muscular y grasa)

1. Edad Cronológica.

Es uno de los parámetros más usados, pero con una validez del 70%.Existe
una discrepancia entre la edad cronológica y el crecimiento corporal. La edad en
que ocurre la velocidad de crecimiento miń ima representa el punto de partida del

52
crecimiento puberal, el aumento de la velocidad de crecimiento se inicia más
temprano en las niñas (10 años) que en los niños(12 años), alcanzando su peak
máximo dos años antes en ellas (12 años en las niñas/14 años en los nino ̃ s).En
Chile, alrededor de los 15 ano ̃ s en las mujeres y 17 an ̃ o s en los varones se
alcanza la talla definitiva. La diferencia de la duración del peak de crecimiento
puberal no es estadiś ticamente significativa entre ambos sexos, simplemente los
hombres comienzan a madurar cronológicamente más tarde. Es más preciso
valorar el desarrollo y maduración somática con la edad biológica.

Durante el crecimiento de un individuo, se pueden observar diferentes

etapas o perio ́ dos delimitados en el proceso, Desde el nacimiento hasta la
adultez, se observan, tres picos de crecimiento acelerado: el primero ocurre desde
el nacimiento hasta los tres años de edad; el segundo pico de crecimiento es
observado entre los 6 y 7 años en niñas y de 7 a 9 años en niños; el tercer pico de
aceleración es denominado circumpuberal y como su nombre lo indica, ocurre
cercano a la pubertad y no concuerda con una edad cronológica especif́ ica.

Este último pico de crecimiento es el período de máxima aceleración de

desarrollo óseo, que coincide con la aparición de las caracteriś ticas sexuales
secundariá s y con excepción de los primeros años de crecimiento, es el período
más evidente y efectivo en cuanto al crecimiento somático se refiere. Entre estos
períodos de crecimiento acelerado, se encuentran las etapas de desaceleración o
plateau, en las cuales se produce un crecimiento lento.

Figura: Curva de velocidad de crecimiento, que muestra que el crecimiento

esquelético no es uniforme durante las diferentes etapas de la vida. Está
aumentado durante la infancia, luego disminuye en la etapa prepuberal y
posteriormente aumenta durante la adolescencia.
2. Curvas de Altura/peso/Edad.
La diversidad genética y los estadios nutricionales en los variados grupos
sociales, además de las diferencias de razas, hacen de las tablas de altura y peso,
sean inexactas para la determinación de la edad cronológica del nino ̃ , siendo
parámetros complementarios.

La talla se utilizó como un método que valoraria

́ el grado de maduración
alcanzado por un individuo. La dificultad del uso de la talla como indicador de

53
maduración es que se necesita un seguimiento continuo y longitudinal del
paciente, por lo cual no siempre es posible lograrlo, puesto que muchos de ellos
llegan en una etapa puberal y no se tienen los registros de las alturas anteriores
para determinar en qué momento se da el máximo incremento anual que
corresponde al pico en altura.

Se utilizan gráficas de crecimiento estándar publicadas por el National Center

Of Health Statistics (NCHS) en 1977. Se evalúa el crecimiento pediátrico en
percentiles. Se diferencian por sexo.

● Relaciona:
● Peso/talla
● Peso/edad
● Talla/edad
● Perim ́ etro encefálico/ edad

Figura: Tablas por edad, peso y estatura separadas por sexo.

En primer lugar, debe establecerse la edad, peso y estatura (o longitud) al

momento del control. Para las variables relacionadas con la edad (Peso/ Edad,
Longitud/Edad o Talla/Edad) la clasificación nutricional se obtiene con la
intersección de la vertical correspondiente a la edad con la línea horizontal
correspondiente al peso, talla o longitud según corresponda. Un niño normal debe
crecer siguiendo una línea paralela a la mediana de la población de referencia.

La clasificación con respecto a Peso/Longitud o Peso /Talla está dada por

́ ea vertical (longitud o talla), con la
el punto que se ubica en la intersección de la lin
horizontal (peso determinado en el control). Estos gráficos permiten evaluar la
armoniá entre ambos parámetros.

54
 Graficar esta relación en controles sucesivos es de particular utilidad para el
seguimiento de tratamientos dirigidos a corregir desnutrición, sobrepeso u
obesidad.

3. Desarrollo de caracteres sexuales secundarios (maduración sexual)

Con la pubertad, ocurren rápidos cambios hormonales cuyos efectos pueden
ser detectados en todo el organismo. La aparición de estos caracteres estan
relacionados iń timamente con los cambios dimensionales ocurridos en el
esqueleto facial.

Los cambios más llamativos tienen lugar en la esfera sexual y se culminan con
la adquisición de la fertilidad. La edad cronológica tiene poca correlación con la
maduración sexual y el crecimiento puede ser muy variable; por ello es necesario
conocer en todo adolescente, el in ́ dice de maduración sexual que se evalúa
mediante los estadios de Tanner (1962) y se basa en el desarrollo de los órganos
genitales y caracteres sexuales secundarios. Esto permite diferenciar la pubertad
normal de la patológica

El primer signo de desarrollo puberal en las mujeres,es el aumento del botón

mamario, esto puede iniciarse entre los 8-13 años, junto con el aumento de la
velocidad de crecimiento y acontece a una edad ósea de 11 años. Antes de los 8
años hablamos de pubertad precoz y después de los 13 de pubertad tardia ́ . El
pico de máxima velocidad de crecimiento, ocurre relativamente pronto (Tanner II-
III) mientras que la menarquia es un evento tardio ́ , suele presentarse unos dos
años tras la telarquia (desarrollo mamario) y señala en general, la disminución del
crecimiento. En el 60% de las chicas ocurre en el estadio IV de Tanner.

En los varones la pubertad puede suceder dos años más tarde que en las
chicas y por ello éstas pueden parecer más maduras fiś icamente que sus
compane ̃ ros. El primer signo de desarrollo puberal en ellos es el aumento del
crecimiento del pene, ademas un aumento del volumen testicular así́ como
enrojecimiento y rugosidad de la bolsa escrotal que puede empezar entre los 9-14
años y acontece a una edad ósea de 13 años. Antes de los 9 años hablamos de
pubertad precoz y después de los 14 de pubertad tardia ́ . Un volumen de 4 ml
(orquidómetro de Prader) o una longitud de 2,5 cm marcan el inicio puberal. Es
seguido por el crecimiento del pene y la pubarquia.

El peek de máxima velocidad de crecimiento es tardio ́ en los chicos (Tanner

IV) al igual que el cambio de voz. La eyaculación se produce generalmente en el
Tanner III, estando la fertilidad asociada al estadio ́ IV. Un 65% presentan
ginecomastia principalmente en el Tanner III-IV. La duración media de la pubertad
en los chicos es de 3 años (rango 2-5 años)

Evaluación del Desarrollo puberal

55
 Para evaluar la progresión de los patrones normales de pubertad, los autores
Tanner y Marshall describieron en población anglosajona los denominados
“estadios de Tanner”, Esta clasificación evalúa el grado de desarrollo puberal para
ambos sexos, clasificándose en 5 estadios o grados lo que nos permite tener un
lenguaje universal común siendo ampliamente aceptada en la práctica clínica. Es
así como en las niñas se considera el desarrollo mamario y del vello pubiano, en
los niños se describe el desarrollo de los genitales externos, principalmente el
grado de volumen testicular, así como también se valora el vello pubiano. Estos
estadios se enumeran en números romanos del I al V, siendo I el estado previo a
la pubertad o sin evidencia de desarrollo puberal, mientras que el estadio V
corresponde a las características obtenidas al alcanzar el desarrollo completo.

Figura. Esquema de las etapas de desarrollo puberal de Tanner

Estas tablas son usadas universalmente y permiten una evaluación objetiva de la
progresión puberal.

Grado Desarrollo Mamario Vello Púbico Genital masculino

Prepuberal, no hay tejido

mamario palpable. Pezón Prepuberal, no existe vello Testículos, escroto y pene con
I
protruye, areola no tipo terminal características infantiles
pigmentada

56
 Pene no se modifica, escroto y
Se palpa tejido mamario bajo Crecimiento de vello
testículos aumentan ligeramente de
areola sin sobrepasarla. suave, largo, pigmentado,
tamaño,
II Areola y pezón protruyen liso o levemente rizado en
enrojece estructura
juntos, aumento diámetro base del pene o labios
más laxa. testicular: 2,5 cm. escroto
areolar. Botón mamario mayores
se y modifica haciéndose Tamaño

Crecimiento de mama y
areola con pigmentación de Pelo más oscuro, áspero, Testículos y escroto más
III esta. Pezón aumenta tamaño, rizado, se extiende sobre desarrollados. Tamaño testicular 3,3
areola y mama tienen un solo pubis, poco denso a 4 cm. Pene aumenta en grosor
contorno

Mayor crecimiento peneano, aumento

Mayor aumento de la mama,
Vello con características de diámetro y desarrollo del glande.
areola más pigmentada y
IV del adulto, sin extenderse Testículos aumentan tamaño (4,1 a
solevantada, tres contornos:
hacia ombligo o muslos. 4,5 cm). Escroto más desarrollado y
mama, areola, pezón.
pigmentado

Vello pubiano adulto,

Mama tipo adulto, solo pezón Genitales forma y tamaño semejante
extensión hasta cara
V protruye, areola tiene mismo a adulto. Largo testicular mayor de
interna de muslos. En
contorno de mama 4,5 cm.
varón hasta el ombligo

4. Cambios en la concepción corporal (masa muscular y grasa)

El aumento de peso durante el estirón puberal llega a suponer alrededor del
50% del peso ideal del adulto. Las chicas acumulan más grasa que los chicos, y
en éstos predomina el crecimiento óseo y muscular, produciendo al final del
crecimiento un cuerpo más magro. En la edad adulta los hombres tienen un
porcentaje de grasa entre el 12-16% mientras que las mujeres del 18-22%.
Durante esta época se produce aumento de los diferentes órganos (corazón,
́ ado, bazo, riñones), se ensancha la pelvis en las mujeres y los
pulmones, hig
hombros en los varones.

Sin embargo, este tipo de indicador no es usualmente estudiado en nuestra

área porque los odontólogos no utilizan en su practicas los instrumentos para
poder determinarlo

II. Indicadores de Maduración Dentarios

Catellen 1928 fue el pionero en proponer una solución basada en el número

de dientes erupcionados. Se considera que para establecer la edad dentaria con
un margen de confiabilidad, es necesario evaluar los estadio ́ s de mineralización

57
por los que ha de pasar el diente y no por la simple observación clin ́ ica de su
brote, puesto que el puede estar afectado por factores tales como: pérdida
temprana de dientes deciduos, infecciones, apiñamientos entre otras.
La valoración de la edad dental es esencial para un pronóstico sobre el
desarrollo de la dentición. Se determina por : grado de erupción, calcificación y
desarrollo radicular de los dientes, de acuerdo a edades definidas frente a una
escala de maduración.
Los métodos más frecuentemente utilizados, utilizan técnicas radiográficas
intraorales y extraorales de tipo Panorámica, que permiten una visión general del
conjunto de los dos maxilares y anexos, en que se basan los estudios
comparativos de las radiografiá s y de las tablas estandarizadas

Método de Nolla (1960)

El método desarrollado por Nolla (1960) se basa en un estudio donde se

utilizó radiografia
́ s intra y extraorales, con la finalidad de estudiar la mineralización
y la erupción de la dentición permanente, en un total de 1746 Rx de niñas y 1656
Rx de niños. A partir de ese estudio longitudinal, desarrollo un método de
clasificación del desarrollo dentario en diez estadios, de uno a diez, observables
de forma radiológica y correspondiendo respectivamente a la fase inicial, con
presencia de cripta (estadio uno) y a la formación completa de la raiź con el ápice
cerrado (estadio diez) y afirmo que los movimientos eruptivos se inician en los
estadios 6 y 7.

Este método es aplicado mediante la evaluación radiográfica del grado de

mineralización de cada uno de los dientes maxilares y mandibulares definitivos de
un cuadrante, con o sin el tercer molar, haciéndoles corresponder un estadio de
desarrollo al que se le atribuye la respectiva puntuación

58
Método de Demirjian et al. (1973)

Posteriormente surgió el método de Demirjian et al. (1973), que

actualmente es uno de los métodos más comúnmente utilizados para la
evaluación del desarrollo de la dentición permanente. La valoración se basa en un
sistema de puntuación (Dermirjian y cols.). Se adjudica a cada diente una
puntuación, según su estadio de desarrollo. La suma de los diferentes puntos da
el valor de madurez, que se puede convertir directamente en la edad ósea con
ayuda de unas tablas convencionales. Cuanto menor es la suma de puntos, menor
es la edad dental y viceversa. Este método resulta bastante preciso si sólo se
utilizan los dientes del cuadrante inferior izquierdo. Además, la escala de
puntuación del grado de mineralización depende del tipo de diente y del sexo del
paciente

59
La escala de puntuación del grado de mineralización depende del tipo de diente y
del sexo del paciente.

60
 El número de puntos para determinar la edad ósa se obtiene de la suma de
los diversos puntos de los 7 dientes del cuadrante inferior izquierdo. Si falta alguno
de los dientes que hay que valorar, se incluye en la valoración el diente del lado
contrario. (Según Demirjian y cols., 1973.)

Tabla de Hurme

Cuando se habla del tiempo de erupción se debe utilizar en primer lugar las
tablas de Hurmeellas indican la variabilidad en el momento de aparición del diente

61
así como también el dimorfismo sexual que se presenta: las niñas, unos 5 meses
antes que los niños. La grafica presenta la edad de emergencia para ambos sexos
y para la dentición superior e inferior, además de la desviación estándar; también
se puede visualizar la erupción temprana y tardía, lo que facilita la comprensión de
la edad dental aproximada del niño.

II. Indicadores de Maduración ósea

Edad biológica, edad esquelética y maduración esquelética son sinónimos

usados para describir los estadio ́ s de maduración de los individuos. La
maduración esquelética se refiere al grado de desarrollo de osificación de un
hueso,es por esto que la determinación de la edad ósea, es el método más usado
para la valoración de la maduración y consiste en la medición de los huesos a
través de un estudio radiográfico de una o mas áreas del cuerpo. La secuencia de
maduración para cada hueso es la misma, comienza con un centro primario de
osificación que crecerá hasta posteriormente fusionar su epif́ isis con el resto del
cuerpo del hueso.

Estos indicadores determinan en que momento va a comenzar el empuje

prepuberal, y de cuando llega al pick máximo de crecimiento así como cuándo
éste disminuye, esto es el ritmo de crecimiento. Los brotes de crecimiento
prepuberal dependen del sexo y varían en relación con la edad cronológica. Estas
variaciones determinan la velocidad y duración del proceso de crecimiento. Por lo
general, el brote de crecimiento puberal se inicia en las niñas, entre los 10 y 12

62
años, y en los varones, entre los 12 y 14 años, con un margen de variación de 3-6
años. Se habla de Trastornos del Ritmo de Crecimiento cuando se produce una
desviación de +-2 años entre la edad cronológica y la biológica.

Entonces el Proceso de Maduración sólo se puede valorar sobre la base de

la osificación. Si bien todos los huesos del cuerpo podria ́ n ser utilizados para
evaluar la edad ósea por facilidad, estandarización y reproducibilidad se han
determinado ciertas radiografia ́ s como las más adecuadas para hacer esta
valoración ósea; entre ellas están: la radiografia
́ de la mano, radiografia ́ de las
vértebras cervicales y de la falange media del dedo medio.

Radiografia de la mano

Es el método mas usado,debido al gran numero de huesos y epif́ isis en

desarrollo, esta es considerada el reloj biológico. La interpretación de este
indicador de maduración esquelética se basa en distintos factores de desarrollo y
maduraciónque aparecen en forma regular y secuencial relacionando laepif́ isis
con su diáfisis.

Esta valoración se realiza a medida que el niño crece generalmente hasta el

noveno año de vida por el grado de mineralización de los huesos de la muñeca y
por el desarrollo de los huesos metacarpianos y falanges.Existen distintas etapas
que observar en el examen radiográfico de mano estas son: la presencia de la
epífisis, el ancho de cada epífisis en relacion con su diáfisis, su grado de
calcificación y grado de fusión.

En 1895 Roentgen demostró su nuevo descubrimiento radiográfico y luego

Roland en 1896 introdujo la idea de usar el tamaño y forma comparativos de las
sombras radiográficas de los huesos en crecimiento como un indicador de la tasa
de crecimiento y maduración. Existen numerosos autores y métodos para este
analisis análisis, los mas utilisados son los que se desarrollarán a continuación.

Método de Greülich y Pyle

Consiste en dos series de radiografiá s de la mano izquierda, una de nino

̃ sy
otra de niñas de distintas edades, que se utilizan como modelos. Para valorar la
maduración ósea con este método, se compara la radiografia ́ problema con los
estándares del atlas, que representan la maduración ósea promedio a distintas
edades y se le asigna la edad ósea que corresponda al modelo que más se
asemeje o una edad intermedia entre los dos en que se encuentre si no se
corresponde exactamente con ninguno de ellos.

Este es el método más conocido y el más utilizado. Greülich y Pyle elaboraron

un atlas con radiografia ́ s de 1000 niños seguidos desde el nacimiento en
́ s de mano y muñeca, ellos establecieron 30 indicadores
1930.Con las radiografia
de maduración esquelética que incluyen epif́ isis y huesos capéales. Se
consideraron estos huesos porque los autores notaron que existe una cierta

63
secuencia con los huesos del carpo y las epif́ isis empiezan su osificación y en que
orden se unen posteriormente a sus diáfisis. Cada radiografiá presente en el atlas
representa la maduración tip
́ ica para cada edad y sexo dados, esto es porque las
mujeres crecen más rápido, por esta razón es necesario destacar ciertas
situaciones como:

1. La precocidad en el desarrollo esquelético de las nina

̃ s se hace evidente
a los 3 meses de edad y se incrementa a medida que va creciendo.
2. El peak de crecimiento puberal tiende a presentarse 2 años antes en las
mujeres que en los hombres.
3. En las mujeres el crecimiento termina más rápido que en los hombres.
Los platos epifisiarios se cierran más lentamente en los hombres. Esto
es de gran importancia ya que nos indicará el momento adecuado para
iniciar un tratamiento.

La secuencia de maduración según este autor es la siguiente:

Hueso grande - Hueso unciforme - Epif́ isis del segundo metacarpiano - Epif́ isis
deltercer metacarpiano - Epif́ isis del cuarto metacarpiano - Epif́ isis del quinto
metacarpiano – Piramidal - Epif́ isis del primer metacarpiano – Semilunar –
Trapecio – Trapezoide – Escafoides – Pisiforme - Sesamoideo (próximo al peak
puberal)

Aunque hace falta cierta experiencia para reconocer en la radiografia ́ los

indicadores de madurez, la ventaja fundamental del atlas es la sencillez de
manejo. En el caso de la población chilena, es complicado de aplicar, debido a las
diferencias de maduración de nuestra población y la población del atlas.

Es por esto que éste metodo tiene una serie de limitaciones:

- Utiliza el concepto de edad ósea, que es un concepto erróneo ya que, si bien la

maduración ósea progresa con la edad, tiene un ritmo distinto en cada niño y en
las distintas edades, por lo que tiene que medirse con unidades distintas e
independientes de la edad cronológica.

- Enmascara los ritmos de maduración, puesto que no son idénticos los cambios
observados durante un año a la edad de 5 ó 6 años que en la pubertad.

- En ocasiones es difić il asignar la edad ósea a una radiografia

́ si están presentes
discordancias madurativas y unos núcleos están más avanzados que otros.

- Unicamente se dispone de la radiografia ́ promedio para cada edad pero no se

conoce el margen de normalidad y no es posible saber si una determinada
́ se encuentra dentro de los lim
radiografia ́ ites de variación normal o es patológica.

Método de Tanner y Whitehouse

64
 La introducción de los denominados métodos numéricos o cuantitativos
supuso un cambio trascendental en la manera de valorar la maduración ósea. En
el año 1959 Mediante un método matemático se asigna una puntuación a las
distintas etapas evolutivas del hueso y de esta forma un fenómeno cualitativo, que
se expresa por cambios morfológicos, se transforma en un dato numérico que
puede ser analizado, igual que la talla o el peso, con métodos estadiś ticos y
conocer exactamente en qué percentil o desviación estándar se encuentra en
relación a los valores de referencia.

En este metodo se seleccionaron 20 huesos de la mano y de la muñeca.

Cada hueso tiene ocho a nueve estadios de maduración, clasificados desde la
letra A hasta la letra H o I , para cada estadio ha sido precisado tres criterios. Para
cada estadio de cada hueso y dependiendo del sexo, ha sido fijado un valor
numérico, la suma de los valores correspondientes a cada estadio asignado a los
huesos evaluados nos dará una cifra que al compararla con la tabla nos dará la
edad ósea del individuo evaluado.Se considera como “A” la no visualización del
núcleo, mientras que “I” es el estadio finaldel desarrollo.

El total de la puntuación representa una cifra bastante precisa. Tiene el

inconveniente de haber sido creado para una población inglesa y escocesa de
clase media en los años 50 y 60

Método de Björk, Grave y Brown

En ortopedia maxilar se ha utilizado el análisis de Bjork, que divide el

proceso de maduración de los huesos de la mano en 9 estadíos evolutivos entre el
noveno y los 17 años de edad. Las características de osificación se detectan a
nivel de las falanges, huesos del carpo y radio. Los estados de crecimiento de los
dedos se valoran según la relación entre la epífisis y la diáfisis.

65
Se distinguen tres Estadíos de Osificación de las Falanges.

1. Primer estadío: la diáfisis tiene la misma anchura que la epífisis.

Comienza aproximadamente 3 años antes del brote de crecimiento
puberal.

2. Segundo estadío: estadío de capuchón, donde la diáfisis rodea a la

epífisis a modo de capuchón. Éste coincide con el brote máximo de
crecimiento puberal, y se corresponde con el quinto estadio de
maduración del esqueleto de la mano.

3. Tercer estadío: estadío de U (U=unidad) donde la diáfisis se osifica con

la epífisis. Significa la terminación del brote de crecimiento puberal y se
corresponde con el sexto, séptimo, octavo y noveno estadios de
maduración de la mano.

En el examen radiografico de la mano izquierda se denominan con las

cifras 1 a 5 los dedos a partir del pulgar.Las falanges se designan con letra P y se
les identifican anteponiendo la letra D, M, P, esto indica la relación de posición con
respecto al metacarpo en distal, medial o proximal respectivamente, la excepción
es el pulgar, ya que solo tiene falange proximal y distal. Además para designar el
centro de osificación a observar, se describe en primer termino si caracteriś tica
ubicación D, M, P, seguida de la letra P(Phalenge) y el número de orden del dedo
que corresponda.

Huesos de la mano:

66
1.Diáfisis de la falange distal del pulgar. (DP1).
2. Diáfisis de la falange proximal del pulgar. (PP1).
3. Hueso sesamoideo en la articulación metacarpofalángica del pulgar. (S).
4. Diáfisis de la falange distal del dedo índice. (DP2).
5. Diáfisis de la segunda falange del dedo índice. (MP2).
6. Diáfisis de la falange proximal del dedo índice. (PP2).
7. Diáfisis de la falange distal del dedo medio. (DP3).
8. Diáfisis de la segunda falange del dedo medio. (MP3).
9. Diáfisis de la falange proximal del dedo medio. (PP3).
10. Diáfisis de la falange distal del dedo anular. (DP4).
11. Diáfisis de la segunda falange del dedo anular. (MP4).
12. Diáfisis de la falange proximal del dedo anular. (PP4).
13. Diáfisis de la falange distal del dedo meñique. (DP5).
14. Diáfisis de la segunda falange del dedo meñique. (MP5).
15. Diáfisis de la falange proximal del dedo meñique. (PP5).
16. Diáfisis del primer hueso metacarpiano.
17.Diáfisis del segundo hueso meta-carpiano.
18. Diáfisis del tercer hueso metacarpiano.
19. Diáfisis del cuarto hueso metacarpiano.
20. Diáfisis del quinto hueso metacarpiano.
21. Trapecio.
22. Trapezoide.
23. Hueso grande.
24. Ganchoso.
25. Apófisis uniforme del ganchoso. (H).
26. Piramidal.
27. Pisiforme. (Pisi).
28. Semilunar.
29. Escafoides.
30. Diáfisis distal del Radio. (R).
31. Diáfisis distal del cúbito.

Según este método, encontramos nueve estadios de maduración esquelética,

presentando cada uno ciertas características que lo evidencian. Además de
evaluar la aparición radiográfica de los huesos del carpo, se toma como
indicadores la relación existente entre la diáfisis del Radio, Cúbito y las falanges
proximal, media y distal con sus respectivas epífisis. Así, los huesos del carpo
inician su calcificación de manera progresiva comenzando por el Hueso Grande y
el Hueso Ganchoso (3 meses de edad aprox.), seguidos por el Hueso Piramidal (2
años y 6 meses de edad aprox.), el Hueso Semilunar (3 años en la hembra, 3
años y 6 meses en el varón aprox.), el Trapecio (3 años y 6 meses en la hembra,
4 años en el varón aprox.), el Escafoides y el Trapezoide (4 años y 6 meses en la
hembra, 6 años y medio en el varón aprox.). Posteriormente inicia su calcificación
el Hueso Pisciforme (3er Estadio de Maduración) y por último el Hueso
Sesamoideo (4to Estadio de Maduración)

67
 FASE I - Espera

● Primer estadio de maduración

La diáfisis de la falange proximal del dedo índice (FP2), muestra la misma
anchura que la epífisis. Este estadio comienza aproximadamente 3 años
antes del brote de crecimiento puberal.

● Segundo estadio de maduración

La diáfisis de la segunda falange del dedo medio (FM3) muestra la misma
anchura que la epífisis.

FASE II - Aceleración

● Tercer estadio de maduración

(Pisci) Osificación visible del hueso pisiforme.
(H-1): Comienza a observarse delimitación de la apófisis unciforme del
ganchoso.
(R): Igual anchura entre la diáfisis y epífisis del Radio.

● Cuarto estadio de maduración

(S): inicio de mineralización del hueso sesamoideo.
(H-2): Buena delimitación de la apófisis unciforme del ganchoso.
Este estadio se alcanza poco antes o al inicio del brote de crecimiento
puberal.

68
FASE III - Crecimiento Máximo

● Quinto estadio de maduración

(FM3 cap) La diáfisis rodea a modo de capuchón a la epífisis, a nivel de la
segunda falange del dedo medio.
(FP1 cap) La diáfisis rodea a modo de capuchón a la epífisis, a nivel de la
falange proximal del pulgar.
(R cap.) La diáfisis rodea a modo de capuchón a la epífisis del Radio.
Este estadio de osificación coincide con el brote máximo de crecimiento
puberal.

FASE IV - Decreciente

Sexto estadio de maduración

(FD3 u) Fusión visible de la diáfisis y epífisis de la falange distal del dedo medio.
Al alcanzarse este estadio de maduración, termina el brote de crecimiento puberal.

● Séptimo estadio de maduración

(FP3 u) Fusión visible de la diáfisis y epífisis de la falange proximal del dedo
medio.

69
 ● Octavo estadio de maduración
(FM3 u) Fusión visible de la diáfisis y epífisis de la segunda falange del
dedo medio.

Según estos indicadores, el odontólogo puede conocer en qué fase del

crecimiento se encuentra el paciente en un momento determinado y así establecer
el plan de tratamiento según los requerimientos propios. Si un paciente requiere
correcciones esqueléticas ortopédicas, se le instaura el tratamiento en el momento
apropiado según la fase o estadio de maduración en la que se encuentre.

Cada falange, mientras esta en crecimiento posee en su extremo un disco

epifisiario, al que se une al osificarse el cartiĺ ago que los separa. Este disco, en
una etapa precoz es delgado y su anchura, es inferior a su diáfisis. A medida que
transcurre el crecimiento óseo, este cartiĺ ago se extiende en anchura, hasta
alcanzar la misma dimensión que en ese momento tiene la diáfisis. Luego en el
momento en que el disco sobrepasa en anchura a su diáfisis se emplea el término
capsular, capuchon de la epífisis, finalemente se une a la diáfisis se habla que se
encuentra en estado de fusión.

70
Indicadores de maduración vertebral

El indicador de la maduración de las vértebras cervicales es un método que

ha probado ser efectivo y clin ́ icamente confiable para la evaluación de la
maduración esquelética. Los cambios de maduración pueden ser observados
desde el nacimiento hasta la madurez completa.

El pionero de esta investigación fue Lamparski1972 quien creó el primer

método de evaluación de la maduración ósea a través de las vértebras cervicales,
fue un "atlas descriptivo de radiografías estándares", en su estudio se basó en los
cambios morfológicos de los cuerpos de cinco vértebras cervicales (de la C2 a la
C6) visibles en las radiografías cefálicas laterales de niños y niñas de 10 a 15
años asignándoles seis estadíos relacionados con cada edad. Indicó que son dos
los indicadores de maduración ósea CVS (Vertebral Estadío Cervical). concluyó
́ icamente que estos indicadores eran tan confiables como la técnica de la
clin
radiografiá de mano y muñeca para la evaluación de la edad esquelética. Además
determino que el indicador de la vértebra cervical era el mismo para los hombres y
mujeres, pero que en la mujer se desarrollaban los cambios más temprano.

Además Lamparski observó que los indicadores de madurez son dos:

1.- Inicio y desarrollo de concavidades en el borde inferior del cuerpo vertebral

2.- Incremento de la altura vertical de la vértebra, el crecimiento desigual de la

parte posterior y la altura total del cuerpo vertebral, producen cambios
morfológicos en la vértebra, que varia
́ n de su forma inicial trapezoidal,rectangular,
luego cuadrada y por último más alta que ancha.

Una gran ventaja que se tiene con este tipo de indicador es que no se
requiere de una exposición radiográfica adicional, ya que la radiografia
́ cefálica

71
lateral es necesaria para el diagnóstico ortodóntico y planteamiento del
tratamiento, sin embargo la desventaja de este estudio es la necesidad de
observar hasta la sexta vértebra en la radiografiá lateral de cráneo, requerimiento
difić il de cumplir ya que por lo general se visualiza sólo hasta la quinta. Además
no puede calcularse la edad ósea con tanta precisión como ocurre con el método
de Greülich & Pyle, ya que lo expresa en años completos, sin considerar los
meses, lo cual puede ser un problema al momento de explicar las variaciones
existentes.

El método descrito por Lamparskiy posteriormente modificado por Hassel y

Farman (1995),en donde evalúan los cambios de maduración de la segunda,
tercera y cuarta vértebra cervical en seis estadio
́ s usaron la nomenclatura SMI
(Indicador de Maduración Esqueletal).

● Estadios de osificación de vértebras cervicales:

1. Iniciación
2. Aceleración
3. Transición
4. Desaceleración
5. Maduración
6. Completación

1. Iniciación (SMI 1-2):Los bordes inferiores de la C2, C3 y C4 están planas. La

C3 y C4 se encuentran en forma de cuña y sus bordes superiores están afilados
desde posterior a anterior. Del 80 al 100% de crecimiento puberal no se ha
presentado en este estadió .

2. Aceleración (SMI 3-4):Se empiezan a desarrollar concavidades en el borde

inferior de la C2. Los cuerpos de la C3 y C4 están casi rectangulares. El 65-85%
del crecimiento puberal está por darse.

3. Transición (SMI 5-6):Se ven notables concavidades en los bordes inferiores de

C2 y C3. Los cuerpos vertebrales de la C3 y C4 son rectangulares. El crecimiento

72
adolescente se acelera hacia la velocidad del pico de crecimiento y solo resta un
25-65% de crecimiento puberal.

4. Desaceleración (SMI 7-8):Se ven concavidades muy claras en los bordes

inferiores de C2, C3 y C4. Los cuerpos vertebrales de C3 y C4 son mas o menos
cuadrados. Solo queda el 10-25% del crecimiento puberal por expresarse.

5. Maduración (SMI 9-10):En este estadio se presenta la maduración final con un

5-10% restante de crecimiento puberal. Se observan concavidades acentuadas en
los bordes inferiores de C2, C3, C4, C5 y C6. Los cuerpos vertebrales de C3 y C4
́ drica.
son casi de forma cilin
6. Completación (SMI 11):Se ven concavidades profundas en los bordes
inferiores de C2 a C6. Los cuerpos vertebrales son mayores verticalmente que
horizontalmente. El crecimiento puberal ha terminado.

Se concluyó que el pico de crecimiento esquelético ocurre en el intervalo de los

́ s 3 y 4, en un 100% para los hombres y 87% para las mujeres.
estadio

Baccetti (2005), realizó una modificación en los estadios de maduración de

las vértebras cervicales del Hassel & Farman, Según Baccetti et al., la
confiabilidad y eficiencia de un indicador de maduración esqueletal debe ser
evaluado respecto a varios requisitos fundamentales. Un indicador ideal debe
caracterizarse por (1) Eficacia en determinar el peak de crecimiento mandibular,
(2) Evitar exposiciones a rayos x adicionales, (3) Fácil aplicación e interpretación,
(4) Consistencia en la interpretación de los datos (interexaminadores), y (5)
Utilidad diagnóstica al anticipar la ocurrencia del peak (que sea concordante al
crecimiento mandibular). Baccetti y cols. establecieron cinco estadíos CVMSI-
CVMSV (Cervical Vertebral Maduration Stage), basados en el análisis de tres
vértebras (C2-C4). Años mas tarde Baccetti y cols.reformaron el método anterior
presentando 6 estadíos CS1-CS6 (Cervical Stage) de igual manera se basaron en
tres vértebras cervicales (C2-C4).

Las modificaciones de los estadios de maduración por Bacceti se describen

a continuación:

Estadio 1 (CS1):C3 y C4 tienen aspecto trapezoidal. Todos los bordes inferiores

se observan planos, con la posible excepción de una conca- vidad del borde
inferior de C2. El pico de crecimiento mandibular solo se alcanza un año después
de este estadio.

Estadio 2 (CS2):C3 y C4 presentan aspecto trapezoidal o rectangular horizontal.

Se observan concavidades en los bordes inferiores de C2 y C3. El pico de
́ ocurrir un año después de este estadio.
crecimiento mandibular podria

Estadio 3 (CS3):C3 y C4 presentan aspecto rectangular horizontal. Se observan

claramente concavidades en los bordes inferiores de C2, C3 y C4. El pico de
crecimiento mandibular se produce entre uno y dos años antes de este estadio.

73
Estadio 4 (CS4):Al menos uno de los cuerpos C3 y C4 presenta aspecto
cuadrado, y la otra vértebra, una forma rectangular horizontal. El pico de
crecimiento mandibular se ha producido no después de dos años antes de este
estadio.

Estadio 5 (CS5):las concavidades en los bordes inferiores de los cuer- pos C2,
C3 y C4 son todavia ́ evidentes. Al menos uno de los dos cuerpos de C3 y C4 es
̃ s
rectangular vertical. El pico de crecimiento mandibular se ha producido dos ano
antes de esta observación.

Estadio 6 (CS6):la concavidad del borde inferior de C2, C3 y C4 es evidente. Al

menos uno de los cuerpos de las vértebras C3 y C4 es rec tangular vertical, en
tanto que el otro cuerpo de la vértebra es cuadrado. El pico de crecimiento
mandibular ha terminado por lo menos dos años antes de esta etapa

74
 Siguiendo la misma línea de investigación, Lara realizó un estudio con
telerradiografías de pacientes de entre 8 y 17 años de edad, concluyó que la
confiabilidad en la evaluación de la determinación de la edad ósea por el método
simplificado propuesto demostró un buen índice de confianza pudiendo
reemplazar a la tradicional radiografía carpal y mano.Lara propuso un método
simplificado para la evaluar la maduración ósea valorada en dos vértebras
cervicales C3-C4 en tres etapas:

● Etapa Pre-pick. La característica rectangular horizontal con el borde inferior

recto es representativo de la primera etapa.

● Etapa Pick. La forma rectangular horizontal con borde inferior curvo,

especialmente encontrada en C4 indica que el paciente está en el pico de
velocidad de crecimiento en altura.

● Etapa Post-pick. La forma rectangular vertical o cuadrada con borde inferior

curvo representa la etapa final de la etapa de crecimiento y madurez ósea.

75
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