Síndrome hemorragíparo afecta al tiempo de sangrado cuando los niveles de
plaquetas están <100.000/uL, pero el sangrado
Los síndromes hemorragíparos son la expresión
clínica de estados mórbidos, constitucionales,
hereditarios o adquiridos que predisponen al
sangrado. Se traducen por una tendencia aumentada
a las extravasaciones sanguíneas, originando
sangrados espontáneos o desproporcionados a la
lesión que les dio origen (sangrado anormal). Son
producidos por un déficit en la hemostasia primaria
o secundaria, o bien por trastornos de la fibrinólisis.
Fisiología de la hemostasia
La hemostasia es la interrupción del sangrado,
mientras que la coagulación es el paso de la sangre
desde un estado líquido a un estado sólido o
semisólido, si bien ambos términos suelen
emplearse de manera indistinta en la práctica.
La hemostasia primaria involucra el proceso de
formación del tapón plaquetario en el sitio de
disrupción vascular
Aproximación al paciente
La aproximación al paciente debe iniciarse con una
historia clínica cuidadosa. Con respecto a la
anamnesis próxima, es relevante preguntar por la
duración, frecuencia, sitios y condiciones (o
situaciones) de sangrado. En relación con la
anamnesis remota son relevantes los antecedentes
farmacológicos (aspirina, clopidogrel, AINEs,
antagonistas de la vitamina K), familiares,
transfusiones previas e historia médica
(enfermedad hepática, renal, desnutrición), lo que
puede orientar hacia etiologías particulares.
Sangrado mucocutáneo es característico de un
déficit de la hemostasia primaria, siendo la
gingivorragia, epistaxis, petequias y equimosis las
manifestaciones más comunes. Por su parte, los
trastornos de la hemostasia secundaria se
caracterizan por sangrado en articulaciones y
músculos. El sangrado tardío es común en estos
pacientes, pues el tapón plaquetario suele ceder
frente a las presiones de la sangre si no se forma un
tapón de fibrina adecuado.
Trastornos de la hemostasia primaria
También llamados síndromes purpúricos, engloban
trastornos cuantitativos y cualitativos de las
plaquetas, púrpuras vasculares y patologías que
simulan púrpura (tabla 1). La trombocitopenia
espontáneo solo ocurrirá cuando los niveles estén
<10.000-20.000/uL. En la enfermedad de von
Willebrand y el síndrome de Bernard-Soulier se
produce un déficit en la adhesión plaquetaria. La
agregación puede estar afectada en el uso de
drogas como clopidogrel, aspirina y AINEs, o en la
uremia debido a enfermedad renal. El síndrome de
Ehlers-Danlos, Marfán o Rendu-Osler-Weber se
asocian a anormalidades vasculares que afectan la
coagulación.
Enfermedad de von Willebrand
Constituye la patología hereditaria de la hemostasia
más común, afectando entre 1:100 a 1:400
individuos de la población. Se produce por un déficit
cuantitativo o cualitativo del factor von Willebrand.
El factor von Willebrand es sintetizado por las
células endoteliales y megacariocitos, y almacenado
en los cuerpos de Wiebel-Palade de las células
endoteliales. Las funciones del FvW son dos:
facilitar la adhesión plaquetaria al sitio de injuria
(mediante su interacción con el colágeno y el factor
GP1b plaquetario) y transportar el factor VIII de la
coagulación: A causa de esto último puede
producirse un trastorno en la hemostasia
secundaria asociado a la enfermedad, pues se
hallarán bajos niveles de factor VIII en el plasma.
Se ha clasificado en tres tipos: el tipo 1 es la más
frecuente, con un déficit en la liberación de FvW
desde la célula endotelial y disminución parcial en el
plasma; el tipo 2 presenta defectos cualitativos; el
tipo 3 se presenta con ausencia total de FvW.
Clínicamente suele presentarse con sangrado leve a
moderado, evidenciado por epistaxis, menorragia,
gingivorragia y sangrado anormal asociado a cirugía
o trauma.
Debe realizarse como estudio la determinación del
tiempo de sangría, nivel de FvW, ensayo de
actividad del FvW, niveles de factor VIII y un estudio
de multímeros (para evidenciar el subtipo de
enfermedad).
Como tratamiento, la desmopresina favorece la
liberación de fvW desde el endotelio en la
enfermedad de von Willebrand tipo 1. En otros
casos, el uso de liofilizados o crioprecipitados
resulta de utilidad, aunque siempre hay que estar
atento al riesgo de infección.
Trastornos de la hemostasia secundaria