Distrofia muscular

Pablo, un niño de 9 años, presenta dificultades para subir y bajar escalones y cae
con frecuencia, El médico detecta hipertrofia muscular en pantorrillas y escoliosis,
presuponiendo que tiene distrofia muscular de Duchenne. Ciertos análisis de
laboratorio evidenciaron niveles imperceptibles de distrofina y que sus músculos
estaban siendo remplazados por tejido adiposo y fibroso. El pronóstico para Pablo
es que, desgraciadamente, su situación empeorará hasta quedarse confinado a
una silla de ruedas y a una muerte prematura.

¿Qué es la distrofia muscular?

Causa debilidad muscular y pérdida de la masa muscular. Faltan las proteínas en

los músculos.

Contesta:

1.- ¿Qué organelo celular está implicado en este caso?

Citoesqueleto

2.- ¿Cuál es el papel de la distrofina en la hipertrofia muscular de Pablo?

La distrofina es una proteína que se encarga de la destrucción progresiva del

músculo

3.- ¿Cuál es la relación entre los síntomas de esta enfermedad y los componentes
del organelo en cuestión?

En el citoesqueleto se produce la distrofina la cual degrada el músculo y en una

etapa avanzada se produce la hipertrofia muscular y el remplazo del tejido
muscular por tejido adiposo

4.- Desarrolla una hipótesis sobre la causa de la muerte prematura de Pablo (20
años)

Porque la distrofia de Duchenne no solo degrada músculo esquelético, también

afecta a nivel cardiaco por lo cual una degradación progresiva del músculo
cardiaco provocará la muerte de Pablo