Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Abstrak
Fistula vena dural adalah fistula yang menghubungkan cabang-cabang arteri dural ke
vena dura atau sinus vena. Pengurangan angiografi digital tetap menjadi standar emas
untuk mendiagnosis fistula ini. Perawatan endovaskular adalah salah satu pilihan lini
pertama yang tersedia untuk manajemen mereka. Artikel ini mengulas
etiopatogenesis, riwayat alam, sistem pengukuran umum dan berbagai pilihan
pengobatan yang tersedia.
pengantar
Yasargill mencatat bahwa Rizzoli, pada tahun 1881, adalah yang pertama untuk
menggambarkan malformasi arteriovenosa (AVM) yang melibatkan dura mater dan
Sachs melaporkan deskripsi pertama, angiografi pada tahun 1931. Fistula dural
kranial selanjutnya telah paling sering digambarkan pada sinus transversal dan
kavernosa. sinus, meskipun mereka terjadi pada setiap sinus dural kranial. Dural
arteriovenous fistulas (DAVFs) dapat terjadi di mana saja di dalam dura mater
intrakranial. DAVFs adalah kelainan vaskular yang jarang. Mereka terdiri dari
banyak koneksi kecil antara cabang dural arteri dan vena atau sinus vena. [1] Insiden
DAVF yang sebenarnya tidak diketahui. [2] Namun, kejadian DAVF intrakranial
dilaporkan sekitar 10-15% dari semua kelainan vaskular intrakranial. Persentase yang
baik dari DAVFs tetap secara klinis diam atau berliku secara spontan dan oleh karena
itu kejadian sebenarnya mungkin jauh lebih banyak. [3] Bukti saat ini menunjukkan
bahwa DAVFs diperoleh lesi dan hadir di kemudian hari daripada AVM. [4]
Etiopatologi
Sebelum pertengahan 1970-an, DAVF dianggap berasal dari bawaan dan terkait
dengan lesi vaskular lainnya. Pada akhir 1970-an, Castaigne dan Djindjian
mengusulkan etiologi yang didapat. Mereka menyarankan bahwa DAVFs dapat
berkembang karena pembukaan dari shunt mikro yang ada di dalam dura dan oleh
angioneogenesis, yang mengarah ke pengembangan shunt baru. Berbagai etiologi
didalilkan: misalnya, anomali sistem vena, trombosis vena, trauma kepala, operasi
transkranial, hubungan dengan kehamilan, persalinan dan menopause, peningkatan
aktivitas trombotik sistemik, trombosis vena kortikal (CVT), peran perubahan
hormonal (penggunaan kontrasepsi oral) dan kehamilan) menyebabkan peningkatan
angiogenesis, tumor (meningioma menghalangi aliran vena dural), operasi umum,
otitis, dan sinusitis. [5]
DAVF di masa dewasa adalah penyakit yang didapat dan tidak ada hubungan dengan
gangguan keturunan atau perkembangan. Di sisi lain, kita telah melihat AVMs otak
serta cavernomas terjadi pada pasien dengan DAVFs. Penyakit vaskular yang
berhubungan dengan dural arteriovenous shunts termasuk serebral AVM, AVM
maksilofasial, telangiektasia hemoragik herediter, AVM tulang, kavernoma, dan
aneurisma arteri intradural atau ekstradural. [5] Beberapa DAVFs di lokasi terpisah
pada pasien yang sama juga telah dilaporkan. [5,6]
Faktor predisposisi umum untuk DAVFs tampaknya menjadi trombosis sinus vena.
[7] Hipertensi vena berkembang setelah trombosis vena membuka koneksi
mikrovaskular di dalam dura. [8] Tanpa intervensi, saluran ini menjadi hipertrofi
menghasilkan shunting langsung antara arteri dan vena [Tabel 1]. [7] Ketika fistula
tumbuh dan menjadi lebih menyebar, itu merekrut pasokan pial dari pembuluh
parenkim. Hal ini dapat menyebabkan jaringan angiomatous dari beberapa arteri
makanan dan banyak AV shunts dalam sebagian dihidupkan kembali sinus yang
sering terlihat pada angiografi. Sinus dural yang terlibat menerima aliran darah
arterialized yang dapat menyebabkan obstruksi mekanik pada sinus dan
mengakibatkan aliran darah mundur dari sinus dan ke dalam vena kortikal. Analisis
histopatologi DAVF yang dieksisi telah mengungkapkan trombosis dan
perkembangan angiografi trombosis sinus ke DAVF. Selain itu, dilatasi vena kortikal
dapat terjadi, predisposisi pasien untuk perdarahan intrakranial.
Tabel 1
Klasifikasi Borden
Cognard dkk.
II b Drainase vena menjadi sinus vena dural dengan aliran antegrade dan CVR
II a + b Pembuangan vena ke sinus vena dural dengan aliran retrograde dan CVR
IV Type III dengan vena ektasi dari vena subaraknoid yang mengalir
Saat lahir, total drainase vena serebral diarahkan ke sinus posterior, yaitu sistem sinus
sejati. [5] Beberapa bulan setelah lahir bahwa apa yang disebut cavernous
penangkapan vena sylvian akan terjadi dan menawarkan otak bayi drainase alternatif
melalui pleksus kavernosa ke arah orbit atau plexgoid pleksus dan ke dalam sistem
vena jugularis eksternal. Dura mater sepanjang konveksitas dari kantung tengkorak
memiliki asal yang berbeda dari dural sepanjang dasar tengkorak (membranous vs
tulang kartilaginosa). Septasi dapat terjadi dalam sinus dural dan menghasilkan
saluran vena yang terpisah, salah satu saluran ini dapat digunakan untuk otak
mengalir sementara yang lain kadang-kadang secara eksklusif digunakan untuk
drainase DAVF dan mungkin target spesifik untuk pengobatan. ] Suatu kelompok lesi
yang khas adalah intrakran arteriovenous intrakranial yang diumpankan oleh arteri
dural (yang juga memasok tulang), yang terletak di dalam struktur tulang sepanjang
konveksitas atau di dasar tengkorak: yang disebut AVF osteodural.
Insiden DAVF di berbagai lokasi seperti yang dilaporkan dalam literatur adalah
sebagai berikut: sinus transversal 50%, sinus kavernosus 16%, tentorium cerebelli
12%, dan sinus sagital superior, 8%. [6
Sejarah alam
Banyak DAVF tetap stabil dan tidak berubah pada tindak lanjut. Sebagian berotasi
secara spontan; ini mungkin karena trombosis setelah DSA. Beberapa DAVF
menjalani perekrutan progresif dari pachymeningeal feeder dengan memburuknya
gejala. Kemajuan lesi yang sebenarnya setelah gejala berkembang tidak diketahui.
Dengan lokasi, kursus agresif terlihat pada 75% lesi fosa anterior, 79% lesi tentorial,
60% lesi foramen magnum, dan 29% lesi sinus transversus. [5] Faktor-faktor
predisposisi kursus agresif termasuk drainase vena leptomeningeal (kortikal),
drainase galenic (vena dalam), dilatasi vena atau aneurysmal vena, dan lokasi di
insurura tentorial. Kejadian ini paralel dengan drainase vena retroeptif
leptomeningeal di masing-masing lokasi ini. Angka morbiditas dan mortalitas
tahunan yang dilaporkan dari DAVFs yang agresif dapat bervariasi, berkisar dari 1,8-
20% per tahun. [11]
Presentasi klinis
Pasien dengan DAVFs dapat sepenuhnya asimtomatik. Gejala, saat ini, dapat berkisar
dari gejala ringan hingga perdarahan fatal. Gejala tergantung pada lokasi dan pola
vena dan drainase DAVF. Gejala klinis mayoritas DAVF yang melibatkan sinus
superior sagital, lateral, sigmoid dan lurus sering terkait dengan rute drainase vena.
[8] Sebuah daerah petip DAVF yang mengalir ke sinus transversal atau sigmoid
biasanya menghasilkan pulsatile tinnitus, dengan atau tanpa bruit yang terkait. Pasien
tersebut dapat dikelola secara konservatif, tergantung pada pola drainase vena. Bruit
dan sakit kepala adalah gejala umum di DAVFs dan biasanya tidak berhubungan
dengan drainase vena kortikal. DAVF cavum karotid sering hadir dengan temuan
klinis klasik proptosis, kemosis, dan bruit. Perawatan dari DAVF gua karotis
biasanya dilakukan untuk melindungi terhadap komplikasi okuler dan visual.
Gejala DAVFs dapat dicirikan lebih lanjut sebagai tidak agresif (misalnya, tinnitus)
atau agresif (misalnya, intracerebral, subarachnoid, atau subdural hemorrhage dan
defisit neurologis). [5,10] Fitur agresif ini biasanya disebabkan oleh hipertensi vena,
meskipun defisit neurologis mungkin sekunder untuk mencuri arteri. [6] DAVF yang
menunjukkan penyakit oklusi vena berisiko lebih tinggi untuk komplikasi dari sistem
vena kolateral arterialized. Gejala neurologis yang agresif lebih sering terjadi pada
pasien laki-laki yang memiliki fitur angiografi agresif seperti retrograde drainase
vena leptomeningeal, struktur vena vena atau aneurisma, dan drainase vena galenic.
[12] Perawatan DAVF yang lebih dini yang memiliki fitur ini penting untuk
mencegah komplikasi. Risiko konversi dari DAVF yang jinak menjadi agresif adalah
kecil tetapi angiografi berulang diindikasikan jika gambaran klinis tampak
mengalami kemajuan. [13]
Sistem klasifikasi
Klasifikasi awal DAVFs diusulkan pada tahun 1978 oleh Djindjian dan Merland
didasarkan pada drainase vena, [14] itu baru-baru ini dimodifikasi oleh Cognard et al,
[15] Tabel 1 menunjukkan dua sistem klasifikasi yang umum digunakan. Klasifikasi
Borden memiliki tiga subtipe dan lebih mudah digunakan. [4] Sistem Cognard
didasarkan pada drainase vena. Ini memberikan informasi yang lebih rinci dan
terperinci tentang adanya drainase vena normal atau abnormal dan ada atau tidak
adanya perekrutan vena kortikal dan juga memperhitungkan drainase vena
perimedulla spinalis. [10] Dengan demikian, ini memungkinkan perbandingan akurat
parameter klinis dan radiologis.
Pergi ke:
Imaging
Pencitraan oleh CT, CT angiografi (CTA), MRI, dan angiografi memainkan peran
penting dalam penyelidikan pasien dengan DAVFs. Karena berbagai fitur pencitraan
dan klinis nonspesifik, diagnosis DAVF dapat ditunda atau dilewatkan. Kadang-
kadang film biasa mungkin berguna karena dapat menunjukkan grooving dalam
kubah tengkorak karena hipertensi vena kronis dan kompresi oleh pembuluh
meningeal tengah.
Pergi ke:
Angiografi
Angiografi tetap standar emas untuk diagnosis dan perencanaan terapi. Selain
diagnosis, penilaian anatomi dan hemodinamik dari fistula perlu dilakukan.
Tujuannya tidak hanya untuk mengidentifikasi pengumpan arteri dan lokasi fistula
tetapi juga untuk mengidentifikasi pola dan arah drainase vena fistula dan parenkim
serebral normal. Injeksi selektif dari semua arteri potensial yang dapat berkontribusi
pada wilayah patologi dural perlu dilakukan. Akuisisi gambar harus dimulai pada
fase awal arteri dan berlanjut ke fase vena akhir dari penelitian. Injeksi arteri ganda
(angiogram kompetitif) mungkin diperlukan untuk mempelajari drainase vena fistula
dan otak normal. Dalam teknik ini injeksi selektif pertama dilakukan di ICA diikuti
oleh ECA. Kemudian dengan menggunakan resubtraksi dan perubahan dari topeng
berjalan, drainase fistula dan parenkim otak normal dapat ditumpangkan. Angiogram
harus dianalisis untuk pengumpan, jenis drainase vena, aliran retrograd, penyumbatan
sinus, dan waktu sirkulasi. Angiogram harus dianalisis untuk pengumpan, jenis
drainase vena, aliran retrograd, penyumbatan sinus, dan waktu sirkulasi. Temuan
angiografi yang umum terlihat adalah pengumpan dari cabang pial dan dural, AV
shunting, vena ectasia, stenosis, kalsifikasi, gangguan drainase parenkim serebral
dengan drainase vena yang tertunda, dan kolateral vena kortikal.
Pengubahan rute kortikal
Gejala agresif ditunjukkan oleh DAVFs, yang mengalir secara retrograd oleh saluran
vena kortikal leptomeningeal. Awad et al, menunjukkan faktor agresif sebagai
drainase vena kortikal leptomeningeal, drainase vena dalam galen, dilatasi vena atau
aneurisma dan lesi yang terletak di insurura tentorial. [12] Houser et al, [8]
menunjukkan bahwa sinus tidak perlu disalibkan untuk menyebabkan drainase vena
retrograd menjadi vena kortikal. Pengisian sebagian sinus oleh darah arteri tekanan
tinggi dapat menghambat drainase vena antegrade. Frekuensi perdarahan yang tinggi
dilaporkan pada DAVFs yang melibatkan fossa cranial anterior dan tentorium. DAVF
ini hampir selalu mengalir ke vena intradural. [17] Terlepas dari perdarahan, aliran
vena retrograd disertai dengan tekanan vena yang meningkat dapat menyebabkan
kongesti pasif kronis dan infark vena, yang merupakan penyebab utama defisit
neurologis fokal di DAVFs. Hydrocephalus adalah komplikasi lain dari DAVF. Hal
ini karena penurunan penyerapan cairan serebrospinal karena peningkatan tekanan
vena atau kompresi mekanis saluran air oleh vena mesencephalic.
Pergi ke:
Pengobatan
Pengobatan konservatif
Embolisasi Partikel
Melilit dengan atau tanpa lem atau suntik onyiks [Angka [Angka11–3]
Stenting vena
Terapi radiasi
Operasi
1. Pengobatan konservatif
Rute transarterial
Saat ini onyx tersedia dalam dua konsentrasi (disetujui FDA) di Amerika Serikat
untuk embolisasi AVR serebral pre-operasi. [21] Tergantung pada kebutuhan, onyx
atau lem dalam konsentrasi ringan hingga sedang (20, 25, atau 33%) dapat
disuntikkan.
Melilit melalui rute transvenous: Coils sekarang secara teratur digunakan untuk
tujuan kuratif. Banyak penelitian telah melaporkan kegunaannya. Oklusi komplet
dapat terjadi pada 80-100% kasus. [22] Sinus petrosus inferior yang nonvisualis (IPS)
dapat berhasil di kateterisasi pada 30-50% pasien. [9] Ketika ini thrombosed, akses
transvenous dapat dicoba keluar melalui vena superior petrosal sinus (SPS), vena
angular, sinus pterygoid, dan vena opthalmik superior (SOV) [23] embolisasi yang
tidak memadai menyebabkan memburuknya gejala.
Penggunaan kumparan yang bisa dilepas sebelum onyx atau injeksi lem melambat
dan mengurangi aliran di fistula dan memberikan penahan yang aman ke onyx atau
lem.
Penempatan Stent: Beberapa penulis telah mencoba untuk menutup shunts di fistula
vena dural dengan bantuan stent. [24] Kieran et al, telah mendalilkan bahwa adalah
mungkin untuk merealisasi sinus vena dural tersumbat kronis dan penutupan lengkap
dari beberapa pengumpan DAVF dapat dicapai dengan penyebaran stent. [25] Hasil
jangka panjang dari penggunaan stent dalam pengobatan DAVFs belum diketahui.
Antegrade aliran sinus dapat dibentuk dengan bantuan gaya radial dalam stent, yang
dapat menutup shunts di dinding sinus. [24]
3. Terapi radiasi
Hasil yang baik telah dilaporkan dari penggunaan radioterapi stereotactic untuk
pengobatan DAVFs, dengan oklusi lengkap dilaporkan pada 44-87% kasus. [26,27]
Metode ini, meskipun dilaporkan efektif dalam beberapa laporan kasus atau seri
kecil. , membawa penundaan yang tidak dapat diterima dari 1-3 tahun dalam
penyembuhan DAVF dengan refluks vena kortikal (CVR) dan oleh karena itu tidak
direkomendasikan sebagai tindakan terapeutik utama untuk lesi ini. [28] Keuntungan
radioterapi termasuk menurunnya invasifitas prosedur dan lebih sedikit komplikasi
jangka pendek; Kerugian utama adalah latensi 6–12 bulan setelah iradiasi sebelum
ada manfaat nyata. Penggunaan gabungan radioterapi stereotactic dan TAE dengan
partikel dalam praktek dan meningkatkan efektivitas kedua teknik. Perawatan
gabungan memberikan hasil yang baik dan mengurangi risiko gejala yang memburuk
selama masa tindak lanjut. [29,30]
4. Bedah
Manajemen endovaskular telah menjadi pengobatan lini pertama untuk DAVFs dural.
Namun, beberapa DAVF dari fossa kranial anterior sering dapat diobati dengan lebih
mudah dan aman dengan pemutusan bedah drainase vena. [29] Kombinasi dengan
prosedur endovaskular diperlukan dalam kasus-kasus sulit di mana isolasi sinus dan
reseksi diperlukan.
Pergi ke:
Kesimpulan
DAVFs dengan drainase vena leptomeningeal retrograde membawa risiko tinggi
untuk sekuele neurologis atau kematian, baik pada presentasi dan perjalanan alami
perkembangan penyakit. Dengan modalitas pengobatan yang tersedia saat ini
sebagian besar lesi ini dapat disembuhkan atau, paling tidak, pasien mungkin
mendapatkan perbaikan klinis yang signifikan. Riwayat alami dari kondisi ini
menunjukkan bahwa lesi ini agresif dan memerlukan diagnosis dan pengobatan yang
cepat.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2747405/