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L
as discromías con hiperpigmentación son un
grupo heterogéneo de enfermedades, de etio-
Las hiperpigmentaciones son una de logías múltiples, a veces no bien determinadas,
las principales causas de consulta y de difícil tratamiento, no exento de posibles efectos
dermatológica. Son cuadros de etiología secundarios.
variada, por lo que su diagnóstico Se caracterizan evidentemente por la presencia de
diferencial es amplio y dificultoso. máculas de un color más oscuro que la piel sana. Se pue-
Se caracterizan, además de por su den clasificar de acuerdo a distintos criterios:
perjuicio estético, por ser enfermedades
de tratamiento decepcionante; éste − Pueden ser congénitas, como la hiperpigmentación
presente en la incontinentia pigmentaria, aunque lo ha-
incluirá tanto medidas farmacológicas,
bitual es que sean adquiridas.
fundamentalmente tópicas, como − Según su distribución pueden ser circunscritas, o difu-
terapéuticas físicas. sas, por ejemplo en algunas enfermedades sistémicas,
como la enfermedad de Addison.
Puntos clave
− Pueden aparecer sobre una zona de la piel que había
• Son entidades muy frecuentes en la práctica presentado anteriormente inflamación local, o aparecer
diaria, sobre todo en población inmigrante con sin ningún antecedente de interés.
fototipos altos, pacientes que además presentan − La mayoría son de origen melánico, pero también se
una peor respuesta al tratamiento. pueden deber a depósito de otras sustancias, como
• La mayoría son de origen melánico, pero también carotenos, amiloide, sustancias pigmentadas de ori-
hay cuadros secundarios al depósito de otro tipo gen externo (tatuajes), etc.
de sustancias, como amiloide o carotenos.
• El melasma es la hiperpigmentación circunscrita El color normal de la piel viene determinado por la activi-
adquirida más frecuente. dad de los melanocitos, que se localizan entre los queratino-
citos de la capa basal de la epidermis. Estas células sintetizan
• El manejo terapéutico incluye principalmente
melanina, un pigmento cuya función principal es la absor-
tratamientos tópicos con productos
despigmentantes, peelings más o menos ción de la radiación ultravioleta. La melanina es transferida
profundos, láseres, y el tratamiento de la a través de las dendritas de los melanocitos a los queratino-
enfermedad de base en los casos secundarios. citos vecinos, mediante fagocitosis de los melanosomas en
los que ésta se almacena. No hay diferencias significativas
• Evitar la exposición solar de forma estricta
en la densidad de melanocitos entre unas razas y otras, las
durante el tratamiento es tanto o más importante
diferencias de color se deben a variaciones en la cantidad y
que el propio tratamiento empleado.
tamaño de los melanosomas y a la forma en que se agrupan,
• Los tratamientos disponibles en la actualidad distribuyen y degradan dentro de los queratinocitos.
suelen presentar riesgo de irritaciones, a A continuación se repasan los principales trastornos
veces importantes como en el caso de los por hiperpigmentación.
peelings profundos, e incluso pueden provocar
hiperpigmentaciones postinflamatorias, por lo
que deben ser individualizados y controlados por Melasma
el médico.
El melasma o cloasma es una hipermelanosis adquirida
circunscrita, parcheada, simétrica, que afecta a zonas fo-
toexpuestas.
Clínicamente se manifiesta con máculas irregulares
de color marrón, más o menos oscuras, distribuidas por
la frente, sienes, labio superior y mejillas. Es más fre-
cuente en mujeres, sobre todo hispanas1 y orientales
que viven en zonas con alta exposición solar.
Notalgia parestésica
Es una entidad caracterizada por la presencia de una
mácula hiperpigmentada, de color marrón grisáceo,
bien delimitada, de forma rectangular generalmente,
en la región dorsal, muy pruriginosa (fig. 3). Su etiopa-
togenia no está clara, aunque se considera una neuro-
patía sensitiva de la raíz dorsal; se han detectado en
algunos casos alteraciones en el electromiograma y de-
formidades en la columna vertebral, pero no hay series
importantes recogidas en la literatura especializada13.
Histológicamente se observa un infiltrado inflamato-
rio en la dermis papilar e incontinencia pigmentaria, re-
sultado del rascado y frotamiento continuados. Figura 3 Notalgia parestésica grave
Se pueden tratar con capsaicina tópica, corticoides
potentes, lidocaína tópica, gabapentina e incluso toxi-
na botulínica intralesional14.
Amiloidosis cutánea
Las amiloidosis son un grupo de enfermedades en las que
se deposita amiloide en el espacio extracelular de diferen-
tes tejidos.
Las formas primarias cutáneas cursan con hiperpig-
mentación. La amiloidosis macular se presenta en forma
de máculas pardas confluentes en un patrón ondulado,
fundamentalmente localizadas en la región interescapu-
lar o en las caras de extensión de los brazos. El liquen
amiloideo cursa con pequeñas pápulas queratósicas,
Hiperpigmentación por fármacos las placas es variable según el compuesto, desde marrón
Tabla 2 claro a azul grisáceo, rojo, anaranjado, violáceo, etc.
En el estudio histológico, según la fisiopatología, ha-
Mecanismos
brá hiperplasia de melanocitos, acumulación de mela-
Postinflamatorio nosomas en queratinocitos, incontinencia pigmentaria
Aumento de actividad de melanocitos dérmica, gránulos del fármaco o metales pesados.
Aumento de número de melanocitos Lo habitual es que la pigmentación se vaya aclarando gra-
Depósito del fármaco dualmente al retirar el fármaco implicado. Así, el primer paso
Daño vascular con depósito de hierro en el tratamiento es buscar el producto implicado y retirarlo
Combinaciones de los anteriores
si es posible. También son útiles a veces los láseres9,15,16.
Distribución Un tipo especial de pigmentación secundaria por fár-
Circunscrita
macos es el exantema fijo medicamentoso (fig. 4). Hay una
Donde se aplicó el fármaco
amplia lista de fármacos causantes. Consiste en la aparición
Zonas fotoexpuestas
Piel lesional pocas horas después de la administración del fármaco de
Mucosas y anejos una o varias placas eritematosas o eritematovioláceas, bien
Difusa delimitadas, que dejarán hiperpigmentación residual. So-
Tipo bronceado bre todo surgen en manos, muñecas, genitales y mucosa
Predominio en pliegues y zonas de presión oral. Con nuevas administraciones del fármaco volverán a
aparecer lesiones en el mismo sitio.
En la histología se observa degeneración hidrópica
de la basal, queratinocitos disqueratósicos aislados, in-
filtrado perivascular y melanófagos en dermis.
consiguen eliminar la hiperpigmentación, ya que per-
siste el depósito de amiloide. Se han comunicado casos Lentigo
aislados de tratamientos con fototerapia, dermoabra-
sión, etretinato, ciclofosfamida, láser CO2, crioterapia o Existen 2 tipos principales de lentigo: simple y senil.
cirugía, entre otros, con resultados variables.
Lentigo simple
Hiperpigmentación por fármacos Son máculas redondas u ovaladas de color marrón claro
a negro, de hasta unos 5 mm, que aparecen sobre todo
Representa del 10 al 20% de las pigmentaciones adqui- en la infancia y adolescencia sin relación con fotoexposi-
ridas, y hay una extensa lista de fármacos implicados. ción. En la histología se observa proliferación de melano-
Los mecanismos por los que un fármaco puede pro- citos en capas basales de crestas interpapilares que es-
vocar una coloración más oscura de la piel son varios tán alargadas, y aumento de melanina intraepidérmica.
(tabla 2): posterior a una inflamación inespecífica (car- No precisan tratamiento, salvo por motivos estéticos.
mustina [BCNU], metotrexato, tras una reacción de fo-
tosensibilidad, hidroxiurea), por aumento de actividad Lentigo senil
de los melanocitos y/o un aumento de su número (bleo- Es muy común, sobre todo en personas de fototipos cla-
micina, corticotropina [ACTH], hormona estimulante de ros a partir de la quinta década de la vida, y se debe a la
melanocitos [MSH], doxorrubicina, psoralenos), por de-
pósito del propio fármaco o formación de complejos
con melanina (sales de oro, bismuto, plomo, arsénico, Exantema fijo medicamentoso,
hierro, cloroquina, amiodarona, fenotiacina, clorpro- Figura 4
tras toma de enalapril
macina, imipramina), por depósito de hierro por daño
vascular dérmico o bien por combinaciones de estos
mecanismos.
La pigmentación puede estar circunscrita al lugar de
aplicación del fármaco, a áreas fotoexpuestas (meto-
trexato, oro, plata, amiodarona, dioxinas, psoralenos,
algunos psicofármacos), en piel lesional (mecloretamina,
minociclina, clofacimina), o bien de forma difusa, pudien-
do ser más intensa en zonas de presión o pliegues (bu-
sulfán, bleomicina –en forma de lesiones lineales en el
tronco−, hidroxiurea), y puede afectar también a muco-
sas o anejos cutáneos (zidovudina en uñas, ciclofosfamida,
doxorrubicina, oro, plata, plomo, minociclina). El color de
exposición solar. Son máculas de pocos milímetros de diá- extensión como nudillos o areola mamaria y periorificial
metro, aunque pueden coalescer. Al microscopio veremos en la cara (fig. 5).
un aumento de melanocitos intraepidérmicos dendríticos,
y queratinocitos aumentados de tamaño y llenos de me- Hemocromatosis
lanosomas; las crestas interpapilares están agrandadas en Está producida por una alteración en el metabolismo
forma de maza e incluso fusionadas. del hierro, que se asocia a cirrosis y diabetes mellitus.
Hay síndromes en los que los lentigos se presentan Muestra una hiperpigmentación difusa, como broncea-
en número elevado asociados a otras enfermedades in- do, y se debe a un aumento de melanina, no a depósito
ternas como pólipos intestinales, hamartomas, cardio- cutáneo de hierro.
patías, etc.
Hepatopatías crónicas
Máculas “café con leche” Muestran en algunas ocasiones hiperpigmentaciones
de distribución variable.
Suelen ser congénitas. Pueden asociarse a alteraciones
nerviosas, oculares, endocrinas, etc. Cuando el cuadro Insuficiencia renal crónica
es sólo cutáneo, suelen ser 1 o 2 máculas aisladas. Son Se producen alteraciones del color de la piel secunda-
de color marrón claro, de ahí su nombre. En la anatomía rias al depósito de carotenos, a la anemia de trastornos
patológica se observa un aumento de melanina con nú- crónicos, o al defecto en la depuración de -MSH.
mero de melanocitos normales. No hay indicación mé-
dica de tratamiento. Síndromes de malabsorción
Es común que muestren trastornos de hiperpigmenta-
Hiperpigmentación asociada ción, con patrón de distribución similar a la enfermedad
a enfermedades sistémicas de Addison, al melasma o a la pelagra (fig. 6).
Síndrome de Cushing
En aquellos casos en los que existe un exceso de ACTH
u hormona liberadora de corticotropina (CRH) de ori-
gen extrahipofisario (síndrome de Cushing ectópico) se
advierte hiperpigmentación cutánea similar a la enfer-
medad de Addison.
Hipertiroidismo
Se observa hiperpigmentación circunscrita o difusa,
acompañada de otras manifestaciones dermatológicas,
como piel adelgazada, suave, húmeda, templada, con
pelo fino y escaso, coiloniquia, onicólisis o dedos en pa-
lillo de tambor; además existe asociación con otras en-
fermedades cutáneas como vitíligo o alopecia areata.
Acantosis nigricans
Se ha asociado clásicamente a la resistencia insulínica
y obesidad, y es más común en personas de piel os-
cura; también representa en ocasiones un cuadro pa-
raneoplásico. Se presenta como placas papilomatosas
hiperqueratósicas hiperpigmentadas aterciopeladas en
pliegues, base de cuello y algunas veces en áreas de
ta una hiperpigmentación azul-grisácea en hélix, escle- rición en un bebé femenino con lesiones siguiendo
róticas, cara, palmoplantar y en axilas; además presenta las líneas de Blaschko ampollosas o vesiculosas que
orinas oscuras en bipedestación, artritis, litiasis renales luego se hacen verrugosas y posteriormente dejan hi-
y calcificaciones discales. La llamada ocronosis exógena perpigmentación postinflamatoria; puede darse una
es un cuadro cutáneo similar debido a aplicación tópica cuarta etapa con atrofia e hipopigmentación. Puede
de hidroquinona. asociarse a alteraciones ectodérmicas en dientes, pelo
o uñas.
Enfermedad de Gaucher
Trastorno autosómico recesivo con acumulación intrali- Poiquilodermia de Civatte
sosomal de glucocerebrósido; en el tipo 1 de sus 3 tipos
puede haber hiperpigmentación difusa y bronceado fá- Se caracteriza por la aparición en las caras laterales y
cil, con la exposición solar. anteroinferior de cuello, respetando la cara inferior del
mentón, de placas poiquilodérmicas, es decir, con atro-
Incontinencia pigmentaria fia, telangiectasias superficiales y alteraciones de la pig-
mentación; es más común en mujeres adultas. Se debe
Es una enfermedad de herencia dominante ligada a fundamentalmente a daño actínico (fig. 7).
X, con mortalidad masculina, caracterizada por la apa-
Melanosis de Riehl
Consiste en una dermatitis de contacto a productos
Figura 6 Pelagra aplicados tópicamente (clásicamente derivados de al-
quitrán, pero también cosméticos), que aparece como
placas hiperpigmentadas reticuladas en cara y cuello,
más frecuentes en mujeres y con fototests del parche
positivos. J
BiBliografía
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