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SARCOIDOSIS

CAMILA PAZ
RODOLFO HOYOS
SEBASTIAN BENAVIDEZ
Que es la sarcoidosis?

š Hipersensibilidad tipo lV
š Acumulación de:
v linfocitos T
v Fagocitos mononucleares
v Granulomas no caseificantes

Fontenot, A. King, T. (2018). Pathology and pathogenesis of sarcoidosis. Recuperado de: UpToDate base de datos
Epidemiologia

š La presentación mas común


es de granulomas en los
pulmones
š Afecta comúnmente adultos
jóvenes de ambos sexos
š Rara en personas menores de
15 años y mayores de 70

Fernández Fabrellans, E. (2017). Epidemiología de la Sarcoidosis. Servicio de neumología, Hospital


Universitario Valencia España. Recuperado de: UpToDate: base de datos

Imagen tomada de: King, T. (2018). Extrapulmonary manifestations of sarcoidosis. Recuperado de:
UpToDate base de datos
š Enfermedad benigna
š Mas del 30% tiene remisión espontanea
š Curso crónico
š Tasas de mortalidad del 1 al 6%

Estadio Hallazgos radiológicos


Estadio 0 Radiografía de tórax normal
Estadio I Adenopatías mediastínicas
Estadio II Adenopatías mediastínicas y afectación parenquimatosa
Estadio III Afectación parenquimatosa
Estadio IV Fibrosis pulmonar

Imagen tomada de: Amaral, M. (2016). Sarcoidosis pulmonar: actualización y reporte de casos. Revista urug. Med. Interna. Recuperado de UpToDate: base de
datos.
Fontenot, A. King, T. (2018). Pathology and pathogenesis of sarcoidosis. Recuperado de: UpToDate base de datos

Exposiciones a olores de humedad

Insecticidas
Factores De Riego

Trabajar en industrias de procesamiento


Ambientales

de metales
Se han involucrado microorganismos
infecciosos
Multiple infectious, environmental [97], and genetic causes [98,99] have been studied in sarcoidosis.
§ HLA-DRB1*03

Factores De Riesgo
predispone a
esta enfermedad
con una
resolución

Genéticos
espontanea (2 a
5 años)

§ HLA-DRB1*14 o 15
predispone a un
curso crónico.

§ Gen BTNL2

§ Gen ANXA11

Imagen tomada de: researchgate.net/figure/The-role-of-ANXA11-in-apoptosis-ANXA11-with-delivering- Fontenot, A. King, T. (2018). Pathology and pathogenesis of
calcium-ca-2-to-ALG-2-in_fig4_301311785 sarcoidosis. Recuperado de: UpToDate base de datos
HIPERSENSIBILIDAD TIPO 4

•Abbas A.K. Lichtman A. H. y Pober J. S. 5o Ed. “Inmunología celular y molecular”. Sanunders-Elsevier. (2004).
• LTCD4+Th1 • macrófagos
• Células

Reaccion Inmune
• LTreg

en la Sarcoidosis
PROTAGONISTAS
dendrítica

LINFOCITOS APC’s

HUÉSPED AG’s
• Factores • propios
• SAA
de riesgo •mycobacterium
Citoquinas y
quimoquinas en la
inflamación
granulomatosa de la
sarcoidosis activa.
Remisión

o Control o
reducción de
presencia del
antígeno

o Aumento de la IL-10

Granulomas persistentes
o Disminución de la
acción
inmunosupresora de las
TReg

o Disminución de las células NKT


Formación de granulomas

GENESER, Finn. Histología. 3a. edición. Editorial Médica Panamericana, 2000.


Puede ser asintomática
Maniestaciones Clinicas hasta causar insuficiencia
de los órganos.

vLos síntomas iniciales:


• molestias de vías
respiratorias, como tos
y disnea.

vLos dos síntomas que siguen


en frecuencia son:
• la afectación de la piel y
los ojos.

vEntre los síntomas generales


inespecíficos:
• Fatiga
• Fiebre
• Sudores nocturnos
L.,D., L.,S., Larry,J., S.,AL.,D., Loscalzo,J. (2016).Harrison: principios de medicina interna Vol. 2.(19a.
ed.) McGraw-Hill Interamericana. Página 1783. Tomado de http://nebulosa.icesi.edu., .co:2070 • pérdida de peso.
Pulmones

šDisminución de volúmenes pulmonares


(capacidad vital forzada), tos y disnea
šHipertensión pulmonar.
šAdenopatía hiliar visibles en Rx de tórax.
Piel

šLupus pernio
šLesiones maculopapilosas
šHiper e Hipopigmentación
šEritema nodoso (sindrome de Löfgren)
Hígado

šPerfil de obstrucción (Aumento de


fosfatasa alcalina)
šHepatopatía crónica
(transaminasas y bilirrubina altas)
š5% necesitaran terapia.
šHipertensión portal.
Corazón

šICC y arritmias.
šInfiltración (bloqueo Av o
Miocardio)
Diagnostico

El diagnóstico se establece cuando los hallazgos


clínico-radiológicos son sustentados por una
histopatología que evidencia granulomas no
caseosos de células epitelioides

Tener historia clínica completa es fundamental

Minucioso examen físico (estudios histopatológicos)


Diagnostico

o Exámenes de laboratorio
o Hemograma y hepatograma
o Pruebas de función renal
o Proteinograma electroforético
o Niveles de enzima convertidora de angiotensina

Existen un 10% de falsos positivos y un 40% de falsos


negativos cuando los niveles séricos de ECA son
utilizados
para diagnosticar la enfermedad
Radiografía de tórax

Tomografía axial computada (indispensable)


Diagnostico

Lavado bronco alveolar

biopsia de un ganglio linfático transbronquial

El test de Kwiem-Stilzbach
L.,D., L.,S., Larry,J., S.,AL.,D., Loscalzo,J. (2016).Harrison: principios de medicina interna Vol. 2.(19a. ed.) McGraw-Hill
Interamericana. Página 1783. Tomado de http://nebulosa.icesi.edu., .co:2070

DIAGNOSTICO
ALGORITMO
Tratamiento

š Puede presentarse
asintomática o puede haber
remisión espontanea

š Depende de intensidad
(cantidad de órganos
afectados)
Tratamiento

Corticoides

• De primera elección
• Suprimen inflamación y
formación de granulomas
ü Topico
ü Intralesional
ü Sistemico
Tratamiento

Antipaludicos

• Anti inflamatorios
• Inhiben presentación de Ag
• Casos cutáneos
• Efecto supresivo
Tratamiento
Metotrexato

š A bajas dosis, tiene propiedades


antiinflamatorias y capacidad de
suprimir la formación de granulomas
sarcoidales.

š Es considerado una terapia de


segunda línea
L.,D., L.,S., Larry,J., S.,A., L.,D., Loscalzo,J. (2016).Harrison: principios de medicina interna Vol. 2.(19a. ed.)
McGraw-Hill Interamericana. Página 1784. Tomado de http://nebulosa.icesi.edu.co:2070
L.,D., L.,S., Larry,J., S.,A., L.,D., Loscalzo,J. (2016).Harrison: principios de medicina interna Vol. 2.(19a. ed.)
McGraw-Hill Interamericana. Página 1784. Tomado de http://nebulosa.icesi.edu.co:2070
Nuevas Terapias

• Tetraciclinas
• Talidomida
• Infliximab
Referencias

• Aliya Noor, MD, Kenneth S. Knox, MD. (2007). Immunopathogenesis of sarcoidosis. En Clinics in Dermatology (págs.
250–258). ELSEVIER.
• Caroline E. Broos, Rudi W. Hendriks, and Mirjam Kool. (2016 ). T-cell immunology in sarcoidosis: Disruption of. En
Wolters Kluwer Health. CURRENT OPINION.
• Dominique Valeyre, Antje Prasse, Hilario Nunes, Yurdagul Uzunhan, Pierre-Yves Brillet, Joachim Müller-Quernheim.
(2014). Sarcoidosis. En thelancet. SEMINAR.
• Edward S. Chen and David R. Moller. (2011). Sarcoidosis—scientific progress and clinical. En Chen, E. S. & Moller, D.
R. Nat. Rev. Rheumatol. 7, 457–467 (2011); published online 12 July 2011 (págs. 457–467). NATURE REVIEWS |
RHEUMATOLOGY.
• Rob J. W. Arts, Leo A. B. Joosten,and Mihai G. Netea. (2018). The Potential Role of Trained. En Frontiers in
Immunology.

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