Correlación Clínica

Entre las principales proteíínas de defensa se encuentran la inmunoglobulina,

mucina, trombina y fibrinoí geno, entre otros. Estas son proteíínas especializadas
en la defensa del organismo con los cuerpos extranñ os, se transportan mediante el
torrente sanguííneo y son utilizados por el sistema inmunitario.

Deficiencia Selectiva de Inmunoglobulina A (IgA): Entre las inmunoglobulinas

o tambieí n conocidas como anticuerpos del torrente sanguííneo se encuentran:
IgG, IgA, IgM, IgD, IgE de las cuales la IgG presenta se presenta en mayor cantidad
en la sangre. Las IgA son importantes para la proteccioí n de las superficies
mucosas contra infecciones, no obstante, en personas con deficiencia selectiva de
IgA, no producen la IgA, sus causas no se encuentran bien establecidas ya que
puede variar entre cada individuo.

A la deficiencia selectiva de IgA se le conoce como la maí s comuí n de todas las

enfermedades de inmunodeficiencia primaria ya que se presenta en una de cada
quinientas personas como una afeccioí n muy limitada generando enfermedades
relativamente ligeras, tanto asíí que, la mayoríía de los pacientes casi nunca se
enteran del deí ficit mencionado, sin embargo, puede presentarse tambieí n
causando enfermedades serias. La explicacioí n maí s aceptada se encuentra en que
algunos pacientes con deficiencia selectiva de IgA no presentan una fraccioí n de
IgG lo que les vuelve maí s siceptibles unos a otros.

Otro problema causado por la deficiencia selectiva de la IgA es la ocurrencia de

las enfermedades autoinmunes, donde la produccioí n de linfocitos T reacciona en
contra de sus propios tejidos causaí ndoles grabes danñ os, entre las autoinmunes
relacionadso con le deficiencia selestiva de IgA se encuentran: Artritis
Reumatoide, Trombocitopeí nica Inmune, Lupus Eritematoso Sisteí mico y Puí rpura,
en general, estas enfermedades generan inflamacioí n y dolor en articulaciones de
manos y rodillas, anemia por medio de la disminucioí n de los gloí bulos rojos y
trombocitopenia por la disminucioí n de las plaquetas, entre otros.

Entre las enfermedades aleí rgicas maí s comunes en personas con deficiencia
selectiva de IgA se encuentran el asma, el cual se puede presentar maí s grave en
estas personas que en individuos normales.

Mucina y su Relación con la Fibrosis Quística: La mucina es una proteíína

glicosilada que compone la mayoríía del moco, es secretada en las superficies
mucosas o en la saliva, cuya funcioí n es la proteccioí n de los epitelios de las víías
aeí reas y digestivas.

Se ha descubierto que el aumento del nuí mero de mucina agranda la energíía de

drenaje de agua de la capa mucosa complicando auí n mas la eliminacioí n del moco
en la fibrosis quíística pulmonar que deriva en infeccioí n, inflamacioí n e
insuficiencia respiratoria.

La causa se debe ha que en los paciente con fibrosis quíística, el aumento de la

presioí n osmoí tica de la capa de mucosa concentrada comprime las ceí lulas
ciliadas, por lo que la mucosidad no es eliminada, luego el pulmoí n se convierte
en una especie de “caldo” donde las bacterias se pueden multiplicar lo cual
conlleva maí s mucinas, maí s mucosa, inflamacioí n y por tanto a una insuficiencia
respiratoria.

Hemofilia: La Hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulacioí n de la

sangre ya que se caracteriza por un defecto en alguno de factores que la
componen, que se necesitan para que la sangre coagule, se presenta en uno de
cada diez mil nacidos

El sistema de coagulacioí n funciona gracias a 13 factores (Factor I, Factor II,

Factor III, Factor IV, Factor V, Factor VI, Factor VII, Factor VIII, Factor IX, Factor X,
Factor XI, Factor XII y Factor XIII) son coagulantes que trabajan conjuntamente
en la denominada “cascada de coagulacioí n”. Si uno de estos factores no funciona
bien, la cascada se interrumpe y se forma maí s lentamente el coaí gulo que impide
el sangrado y como resultado de la interrupcioí n en la cascada de coagulacioí n, las
lesiones o heridas sangran durante maí s tiempo del debido, pudieí ndose producir
hemorragias internas y externas.

Es una enfermedad hereditaria esto significa que la causa del defecto se

encuentra en una regioí n del ADN (gen) que da lugar a una proteíína que es el
factor.

Tipos de hemofilia : El tipo maí s comuí n de hemofilia se llama hemofilia A. Esto

quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII, mientras que otro tipo
menos comuí n es la denominada hemofilia B, significa que el paciente no tiene
suficiente factor IX. Sin embrago, el resultado es el mismo para la hemofilia A y B,
o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.

https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/respiratorias/2014/06/03/incre
mento-mucinas-esta-relacionado-empeoramiento-sintomas-fibrosis-quistica-
32387.html

http://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-
reumatologia-274-articulo-enfermedad-sistemica-relacionada-con-
inmunoglobulina-S1577356612000632

https://books.google.com.ec/books?
id=NxRBDwAAQBAJ&pg=PA1884&dq=CAPIÍTULO+IV+DEFICIENCIA+SELECTIVA
+DE+IgA&hl=es&sa=X&ved=0ahUKEwiVo9bk-
qbeAhXE2FMKHRIGCJcQ6AEIJzAA#v=onepage&q=CAPIÍTULO%20IV
%20DEFICIENCIA%20SELECTIVA%20DE%20IgA&f=false

http://www.hemofiliagalicia.com/la-hemofilia/que-es-la-hemofilia/