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Melanoma subungueal originado de melanoniquia longitudinal

Article  in  Archivos argentinos de dermatología · January 2006

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 Melanoma subungueal originado
de melanoniquia longitudinal
Sergio Gabriel Carbia\a Maiah^, Roberto Glorio^ y Juan Vogel'*

RESUMEN: El m e l a n o m a s u b u n g u e a l es infrecuente. Debido a q u e s u d i a g n ó s t i c o es c o m p l e j o

c u a n d o se o r i g i n a de una m e l a n o n i q u i a l o n g i t u d i n a l previa ( u s u a l m e n t e p r o v o c a d a p o r un n e v o
melanocítico s u b y a c e n t e ) , e n f a t i z a m o s la i m p o r t a n c i a del c o n o c i m i e n t o de s u s d i a g n ó s t i c o s
diferenciales. P r e s e n t a m o s un c a s o de m e l a n o m a s u b u n g u e a l o r i g i n a d o de una m e l a n o n i q u i a
l o n g i t u d i n a l previa q u e afectaba el d e d o g o r d o del pie. Destacamos la i m p o r t a n c i a del s e g u i -
miento c l í n i c o y d e r m a t o s c ó p i c o de toda m e l a n o n i q u i a l o n g i t u d i n a l así c o m o la relevancia de
una precoz b i o p s i a ante la a p a r i c i ó n de c a m b i o s en s u forma o p i g m e n t a c i ó n .
Palabras clave: Melanoma subungueal - melanoniquia longitudinal.

ABSTRACT: S u b u n g u e a l m e l a n o m a is a rare c o n d i t i o n . A l t h o u g h t h e d i a g n o s i s c a n be difficult

w h e n t h e m e l a n o m a o r i g i n a t e s in a p r e v i o u s l o n g i t u d i n a l m e l a n o n y c h i a ( u s u a l l y a m e l a n o c y t i c
nevus), w e e m p h a s i z e t h e i m p o r t a n c e of t h e differential d i a g n o s i s . We present a case of s u b u n -
gueal melanoma o r i g i n a t e d f r o m a p r e v i o u s l o n g i t u d i n a l m e l a n o n y c h i a of t h e t o e n a i l . We s t r e s s
the i m p o r t a n c e of t h e clinical a n d d e r m a t o s c o p i c f o l l o w up of l o n g i t u d i n a l m e l a n o n y c h i a a n d
the need for early b i o p s y w h e n a c h a n g e in t h e shape a n d c o l o u r r e c u r s .
Key words: Subungual melanoma - Longitudinal melanonychia.

A r c h . A r g e n t . D e r m a t o l . 56:191-194, 2006

INTRODUCCION pronóstico, usualmente debido a demoras en el diag-

El melanoma subungueal es una rara presentación
de esta neoplasia y se la considera una variante del me-
lanoma acral lentiginoso'. Su diagnóstico resulta más
problemático que otras localizaciones de melanoma, por-
que la pigmentación ungueal está determinada por múl-
tiples causas, la apariencia clínica es distinta, los patro-
nes dermatoscópicos son diferentes a los habituales y
el acceso por biopsia es más complejo". Aún más com-
plejo es cuando se origina de una melanoniquia longitu-
dinal o estriada, definida como una banda pigmentada
que compromete longitudinalmente a la uña^^^. Debido
a que esta melanoniquia se debe a la presencia de célu-
las melanocíticas en la matriz, como ocurre en un nevo
melanocítico, la posibilidad de transformación en mela-
noma debe ser considerada^^. Aunque la incidencia de
melanoma subungueal oscila entre el 0,7% al 3,5% del
total de melanomas^ y su aparición a partir de una mela-
noniquia longitudinal es aún más raro, el diagnóstico
precoz es fundamental debido a que presenta un mal
Servicio de Dermatología. Sanatorio Modelo Quilmes.
Quilmes. Buenos Aires. Argentina.
' Médico Dermatólogo. Docente adscripto en dermatología (UBA).
^ Médica Clínica.
^ Médico Dermatólogo. Docente adscripto en dermatología (UBA).
•* Médico Patólogo. Doctor en Medicina.
nóstico^^.
C A S O CLINICO
Mujer de 53 años, fototipo III, consulta por presentar
cambios de la pigmentación en la uña y el repliegue cutá-
neo adyacente del primer dedo del pie derecho.
Antecedentes de enfermedad actual: xe\Qúa presentar, des-
de aproximadamente 25 años, una lesión lineal estrecha y
de coloración parda a lo largo de toda la uña del 1- dedo
del pie derecho, que fue diagnosticado como un nevo de
disposición lineal. Dicha lesión no experimentó modifica-
ciones hasta que evidenció, desde hace aproximadamente
un año, que la línea se expandía lateralmente hasta com-
prometer totalmente la uña. La paciente lo asoció a un he-
cho traumático debido a que la uña se quebraba fácilmen-
te, hasta que decide consultar en el verano por el problema
cosmético que le ocasionaba.
Examen físico: pigmentación heterogénea con una varia-
ción de tonos de negro a marrón de toda la lámina de la
uña del primer dedo del pie derecho. Dicha pigmentación
también comprometía la cutícula, el repliegue ungueal proxi-
mal y el pulpejo. Dicha uña presentaba destrucción proxi-
mal y estaba más brillante que el resto de las uñas (Fig.1),
las cuales eran normales. No se palpaban adenopatías.
Exámenes complementarios:
Dermatoscopia (mcToscopia de epiluminiscencia): a nivel
ungueal se observó la presencia de líneas irregulares y grue-

Recibido: 15-8-2006.
Aceptado para publicación: 22-8-2006. 191
 Sergio Gabriel Carbia y colaboradores
Fig. 1: Melanoma ungueal con compromiso del repliegue ungueal y del pul-
pejo.
Fig. 2: Histopátología: Presencia de células melanocíticas atipicas,
desde la capa basal que Invaden la dermis (HE x 40).
sas de tonalidad marrón a negra sobre un fondo de colora-
ción heterogénea de disposición irregular y similar colora-
ción. Dicha pigmentación afectaba la cutícula, el repliegue
ungueal proximal y el pulpejo, visualizándose la presencia
de pseudópodos.
192
Histopatologia de la biopsia subungueal (protocolo
103.672): melanoma Clark II, Breslow 0,3 mm de es-
pesor (Fig. 2).
Estudio del ganglio centinela (ingle derecha - proto-
colo 103.996): adenitis reactiva, sin compromiso
neoplásico.
¿aZ^OAa/OA/c» (incluyendo hemograma, hepatograma y
LDH): sin particularidades.
Radiografías de hállux del pie derecho y tórax (F y
P):s\r\.
TAC tóraco-abdomino-pelviana: sin particularidades.
Tratamiento:resecc\ón amplia de la lesión subungueal
del hállux derecho con un margen de 1 cm alrededor
de la lesión, quedando expuesta la segunda falange,
por lo que se amputa hasta 1 cm de la articulación y
se prepara un colgajo inferior que se sutura al borde
anterior cubriendo el defecto.
DISCUSION
La matriz y el lecho ungueal contienen pocos mela-
nocitos no funcionantes. Estos pueden activarse y pro-
ducir melanosomas y por ende melanina con la conse-
cuente pigmentación ungueal ante diversas condiciones
como traumas, fármacos (ej: bleomicina, minociclina, zi-
dovudina), hormonas (enfermedad de Addison) o los sín-
dromes de Laugier Haunzikero Peutz-Jeghers^""^. Pero
también la uña puede pigmentarse por aumento del nú-
mero de melanocitos como ocurre en la hiperplasia me-
lanocitica benigna (pigmentación étnica), en los nevos
melanocíticos (nevos de la unión y nevo azul) y en el
melanoma" El diagnóstico diferencial también inclu-
ye el hematoma y las infecciones fúngicas^-^".
El melanoma subungueal puede ser difícil de diag-
nosticar por lo que siempre debe descartarse ante la
presencia de cualquier cambio de pigmentación en la
uña^.
Desde el punto de vista clínico, usualmente se ca-
racteriza por la presencia de pigmentación negruzca en
la uña y en el repliegue ungueal (signo de Hutchinson),
que compromete casi siempre el dedo gordo del pie o el
pulgar^". Predomina en individuos entre los 50 a 70 años
de edad y no tiene predilección de sexo. Generalmente
la lesión es asintomática, pero puede originar dolor o
deformación de la uña que se manifiestan con posterio-
ridad a la aparición de la pigmentación.
El signo de Hutchinson puede no estar presente cuan-
do el melanoma se desarrolla en la matriz de la uña,
debajo del repliegue ungueal proximal, pudiendo expre-
sarse únicamente por una banda pigmentada longitudi-
nal (melanoniquia estriada) en la uña^^**. Sin embargo,
hay que tener en cuenta que dicha melanoniquia ocurre
en diversas condiciones y es muy rara en individuos de
raza blanca ( 1 % en caucásicos)", por lo que su apari-
ción aguda, después de la pubertad, en este grupo ra-
cial hace necesaria una biopsia en la matriz ungueal"
Diferente es la situación en individuos de raza negra o
Arch. Argent. Dermatol.
 Melanoma subungueal originado de melanoniquia longitudinal
amarilla, ya que es común que presenten melanoniquia
estriada determinada por una hiperplasia melanocítica
benigna (presente en más del 95% de negros mayores
de 50 años y en el 10 al 25% de los individuos japone-
ses)". Por ello, en estos grupos raciales, la melanoni-
quia estriada sólo amerita biopsia si presenta un creci-
miento rápido y progresivo" ' 2 .
Los nevos melanocíticos congénitos o adquiridos ori-
ginados en la matriz, como dijimos, pueden expresarse
como melanoniquia estriada. Son raros y usualmente de
unión". La clínica sugiere un nevo melanocítico cuando
la banda longitudinal de la uñas es prolija, sin dispersión
pigmentaria ni daño de la lámina ungueal y de evolución
crónica. Debe sospecharse evolución a melanoma cuan-
do la banda longitudinal cambia rápida y progresivamente
de características y se hace desprolija, con dispersión
pigmentaria y daño de la lámina ungueal"".
Un diagnóstico diferencial frecuente es la hemorra-
gia del aparato ungueal. Si bien puede presentar carac-
terísticas clínicas de un melanoma, ayuda el seguimien-
to clínico (ya que se desarrollan un margen claro de uña
normal entre el pliegue ungueal y la pigmentación a
medida que crece la uña) y el estudio dermatoscópico
ungueal (se observan áreas bien delimitadas homogé-
neas, de color rojo y/o azul -negro, que tienen contorno
redondeado en su extremo proximal y forma lineal en su
extremo distal; en ocasiones se ve acompañada de la-
gunas "satélite" de similares características)^""
Para complicar el panorama, existen los melanomas
amelanóticos que representan hasta un 25% de los me-
lanomas subungueales, siendo los signos de alarma la
presencia de una lesión carnosa evolutiva a nivel de la
uña y la destrucción progresiva de la placa ungueal que
finalmente causará su pérdida'^.
A nivel dermatoscópico se han descrito distintos pa-
trones en el melanoma subungueaM""^^.
a) Presencia de líneas longitudinales marrones y/o
negras con pigmentación heterogénea, gruesas e irre-
gulares, con pérdida de su paralelismo (cuando el mela-
noma se origina en la matriz o a partir de nevo longitudi-
nal).
b) Pigmentación de la cutícula y del repliegue un-
gueal proximal de la uña afectada (signo de micro-Hut-
chinson).
Cuando, como en nuestro caso, la lesión progresa
afectando toda la lámina ungueal se observará pigmen-
tación heterogénea (generalmente sobre un fondo ma-
rrón aparecen líneas longitudinales gruesas, irregulares
y de distinta tonalidad) dando, en ocasiones, un aspecto
"veteado". Ante el compromiso de la piel circundante
pueden observarse los signos dermatoscópicos clásicos
de melanoma destacándose la presencia de pseudópo-
dos (estructuras lineales radiadas de apariencia digiti-
forme que se extienden en la piel normal suprayacente)
o ante casos más extendidos, si existiera compromiso
plantar, puede observarse el patrón paralelo de la cresta
Tomo 56 n- 5, Septiembre-Octubre 2006
(pigmentación en bandas paralelas que ocupan las cres-
tas de los dermatoglifos), pigmentación difusa con distin-
tos tonos, terminación abrupta del borde y presencia de
puntos y/o glóbulos de distintos tamaños distribuidos irre-
gularmente en la periferia de las lesiones melanocíticas^''
19
El estudio histopatológico confirma el diagnóstico al
visualizar la presencia de melanocitos atípleos, más pro-
minentes en el centro de la lesión.
El estudio del ganglio centinela en melanomas del-
gados (menores a 1 mm de espesor) es discutido, pero
el tipo de agresividad del melanoma (acrolentiginoso)
justifica su realización según algunos autores^".
Al contrario de los melanomas cutáneos, donde aproxi-
madamente se diagnostica en estadio I en el 80% de los
casos, apenas 20% de los melanomas subungueales se
diagnostican en estadios tempranos". Esto conlleva a que
el melanoma subungueal tenga un mal pronóstico con
una sobrevida a los 5 años del 10 al 30%^^ que aumenta
cuando el diagnóstico es realizado en estadios iniciales
(74% -estadio I- o 40% -estadio \\-f\r ello, Levit y
col.^ determinaron un sistema alfabético para un rápida
detección clínica del melanoma subungueal bajo el acró-
nimo ABCDEF:
A (age -edad): pico de incidencia entre la quinta y
séptima décadas de la vida.
B (nail band - banda lineal): la presencia de una ban-
da lineal con variación en sus colores, de espesor ma-
yor a 3 mm y bordes irregulares.
C (change - cambios): rápido o reciente aumento del
tamaño de la banda longitudinal, o cambios en su mor-
fología.
D (digit envolved - dedo afectado): dedos más fre-
cuentemente afectados en orden decreciente son: pul-
gar, hállux e índice y preferentemente en forma solitaria.
La afectación de múltiples dígitos aleja la posibilidad de
melanoma, dato importante, porque casi todos los afri-
canos mayores de 50 años presentan melanoniquia es-
triada en forma múltiple.
E (extensión - extensión): presencia de afectación
del repliegue periungueal (signo de Hutchinson).
F (family - familia): historia familiar o personal de
nevos displásicos o melanoma.
Nuestro caso concordó con este acrónimo, excepto
por la ausencia de F.
El tratamiento depende del estadio y la cirugía local
involucra habitualmente la amputación a través de la ar-
ticulación interfalángica distal. Moehrie y col. proponen
la excisión local del tumor con resección parcial de la
falange distal, consiguiendo una mejoría funcional im-
portante (especialmente cuando el dedo afectado es el
pulgar), sin afectar el pronóstico del paciente^^.
A nivel nacional existen pocos casos publicados de
melanoma subungueal. Tras su análisis, surgen 3 casos
presumiblemente originados a partir de una melanoni-
quia longitudinaP^^^".
193
 Sergio Gabriel Carbia y colaboradores
En conclusión, la presencia de una melanoniquia lon-
gitudinal de aparición aguda o que cambia en sus ca-
racterísticas, debe hacernos sospechar en melanoma.
La aplicación de los datos epidemiológicos enunciados
(regla del ABCDEF), el estudio dermatoscópico y una
biopsia (incicional o excisional) ayudarán para un pre-
coz diagnóstico de esta entidad.
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