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Attention deficit hyperactivity disorder and mental retardation

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Alberto Fernandez Jaen

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 TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD

Trastorno por déficit de atención e hiperactividad y retraso mental

A. Fernández-Jaén

ATTENTION DEFICIT HYPERACTIVITY DISORDER AND MENTAL RETARDATION

Summary. Introduction. Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a common condition in children with mental retardation
(MR), with a prevalence rate of between 4 and 15%. It is therefore necessary to examine the epidemiological characteristics of
neurodevelopmental disorders in patients with MR, evaluate diagnostic protocols and especially update the pharmacological
treatment of ADHD in children with MR. Development. The study of ADHD in patients with mild mental retardation is no
different to that carried out in children without MR. No neuropsychological instruments are available to measure the executive
functions properly in patients with severe mental retardation. Neuroleptic and psychostimulant agents are the two groups of drugs
that are most commonly used to treat behavioural problems in children with MR. Methylphenidate is effective in three quarters of
the children with MR at preschool ages. It has proved to be effective in the clinical profiles and in psychometric studies. Other
forms of treatment, such as clonidine or fenfluramine, have also proved to be effective to a certain extent in patients with MR,
especially in the clinical setting. Conclusions. ADHD is more frequent in patients with MR than in the general population. The
diagnostic methodology is usually the same as that used in patients without MR. Stimulation treatment is the most specifically
indicated for the treatment of attentional and behavioural problems in these children. [REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-7]
Key words. ADHD. Attention deficit. Hyperactivity. Mental retardation. Methylphenidate. Risperidone.

INTRODUCCIÓN
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es
marcadamente heterogéneo desde el punto de vista clínico. De-
beríamos caracterizarlo por una dispersión de la atención, im-
pulsividad e inquietud motora desajustada para la edad cronoló-
gica, pero especialmente para la edad mental del paciente [1].
La asociación del TDAH con el retraso mental (RM) no es in-
frecuente ni novedosa; desde principios del siglo pasado, dife-
rentes autores han señalado la presencia de niños inquietos con
cierto retraso mental y/o rasgos dismórficos leves [2,3].
La comorbilidad neuropsiquiátrica se observa en más de la mi-
tad de los casos con TDAH en estudios sobre población clínica.
Esta circunstancia es incluso más frecuente en pacientes con RM.
PREVALENCIA DEL TDAH EN NIÑOS CON RM
La psicopatología es claramente más prevalente en la población
con RM que en la sana. En un estudio de 6.000 casos, de los cua-
les mostraba RM el 1,5%, se observó una prevalencia de 2 a 7 ve-
ces superior de trastornos emocionales, de comportamiento y mix-
tos en este subgrupo frente a los casos sin RM, mediante la esca-
la de Rutter para padres y profesores [4]. Un año después y con
los criterios de la Clasificación Internacional de Enfermedades,
10.ª revisión (CIE-10), se mostró la presencia de ciertas psicopa-
tologías en el 37% de los pacientes con RM; la más frecuente era
el TDAH (16%), seguido de los trastornos del desarrollo (8%)
[5]. El riesgo de psicopatología mostró ser estadísticamente más
frecuente en varones con RM que en mujeres, y en las formas sin-
tomáticas de RM que en las idiopáticas o de origen desconocido.
En dos estudios más recientes se estableció de nuevo la eleva-
da frecuencia del TDAH en los pacientes con RM. En una pobla-
ción danesa y con los criterios del Manual diagnóstico y estadís-
tico de los trastornos mentales (DSM-IV), se observó una preva-
lencia del 15% del TDAH; la forma disatencional fue la más fre-
Aceptado: 30.01.06.
Servicio de Neuropediatría. Hospital La Zarzuela. Madrid, España.
Correspondencia: Dr. A. Fernández Jaén. Servicio de Neuropediatría. Hospital
La Zarzuela. Pléyades, 25. E-28023 Madrid. E-mail: aferjaen@telefonica.net
© 2006, REVISTA DE NEUROLOGÍA
cuente (7%), aunque superada por los trastornos por ansiedad [6].
El mismo año, con los criterios de la CIE-10 se estableció en la
población noruega una frecuencia del TDAH del 8,7% en el RM
frente al 1% de la población sin RM; de nuevo este trastorno fue
superado por el trastorno negativista desafiante, que se llegó a ob-
servar en el 13% de los pacientes con RM [7].
Estas cifras ascienden por encima del 50% en los aspectos de
atención y son superiores al 30% en los conductuales cuando al
RM se suma la epilepsia [8]; la diferencia de prevalencias obser-
vadas entre la población con cociente intelectual (CI) bajo respec-
to a los casos con CI medio-alto es estadísticamente significativa.
ETIOLOGÍA DEL RM Y LA HIPERACTIVIDAD
Cualquier trastorno que pueda afectar directa o indirectamente
al funcionamiento del sistema nervioso central (SNC) puede
cursar con RM y TDAH. Aunque el origen del TDAH es básica-
mente neurobiológico y genético, numerosos factores pueden
intervenir en su etiología: factores perinatales (hemorragias,
sufrimiento fetal…), etiología infecciosa (toxoplasmosis, me-
ningitis…), traumática, tóxica (alcohol, plomo…), muchos de
los cuales pueden ir acompañados de dificultades intelectuales.
Según nuestra experiencia, la presencia de formas sintomáticas
del TDAH se observa con más frecuencia en pacientes con un
nivel intelectual bajo que en otros casos (42 frente al 32%).
No es infrecuente encontrar pacientes con TDAH y RM en
las enfermedades de estirpe eminentemente neurológica (Tabla).
Ya a principios del siglo pasado se anotó la presencia de ras-
gos dismórficos en pacientes inquietos. Actualmente están des-
critos más de 150 síndromes diferentes que pueden mostrar la
combinación señalada (Possum 5.2/Oxford Medical Database),
muchos de los cuales presentan rasgos físicos menores que difi-
cultan su identificación. Se ha apuntado a la hipercinesia y al
déficit atencional como fenotipos característicos de algunos sín-
dromes de origen genético y conocido, como los de Down, Wi-
lliams, X frágil (SXF), Turner y velocardiofacial [9].
La hiperactividad y el déficit de atención son los problemas
conductuales más frecuentes en el SXF según algunas valoracio-
nes clínicas. Diferentes autores apuntan frecuencias muy eleva-
das para la hiperactividad y las dificultades de atención: 56-73 y

REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-S27 S25

A. FERNÁNDEZ-JAÉN
94-100%, respectivamente [10,11]. En los perfiles cognitivos de
estos pacientes se ha demostrado una mayor frecuencia de difi-
cultades de atención (sostenida, dividida y selectiva) en pacientes
con SXF respecto a otros casos con igual CI [12]. Un año des-
pués, se ha señalado mayor prevalencia de hipercinesia y dificul-
tad de atención en estos pacientes respecto a casos con igual edad
mental (niños de menor edad o con síndrome de Down) [13].
De la misma manera, otros estudios han revelado una mayor
frecuencia de problemas de atención en niños con síndrome de
Down respecto a otros niños con RM y/o síndrome de Williams
[14]. Estos problemas de atención parecen ser independientes de
otros problemas orgánicos propios del síndrome de Down, como
los tiroideos, neurosensoriales o del ritmo/hábito de sueño [15].
DIAGNÓSTICO DEL TDAH EN EL RM
Indudablemente el diagnóstico del RM precisa de protocolos
que exceden el propósito de este tema. Según nuestra experien-
cia, realizamos estudios neurorradiológicos con más frecuencia
en niños con TDAH y cociente mental bajo que en aquellos ca-
sos con TDAH y buen nivel cognitivo (48 frente al 17%).
La entrevista semiestructurada –a ser posible en presencia de
ambos padres y el paciente–, el examen neurológico completo, la
obtención de información escolar y el empleo de escalas o cuestio-
narios específicos son necesarios para un correcto diagnóstico. La
utilidad de las escalas es mayor cuando éstas son rellenadas por
profesores y cuidadores, y no por los padres; esto es claramente
trascendente en la población con RM, ya que los profesores tienen
acceso a las características del comportamiento de otros chicos
con RM, con los que podrán equiparar los comportamientos del
paciente [16]. Aunque todas las escalas (Conners, ADHD Rating
Scale, Brown, SNAP…) aportan información válida, se denota la
ausencia de instrumentos útiles para pacientes con RM grave.
El estudio ‘clínico’ debe acompañarse de un estudio del per-
fil neuropsicológico del paciente. Los exámenes reflejados en la
bibliografía no difieren de los realizados habitualmente en la po-
blación con TDAH sin RM (WISC, CPT, K-Bit…), pero la com-
paración de percentiles, desviaciones estándares o valores Z se
hace más compleja cuanto menor es el CI del paciente.
Los estudios apuntados con anterioridad demuestran que tan
sólo el 30-50% de los pacientes tiene un diagnóstico psicopato-
lógico asociado a su RM. Esta escasa frecuencia se ha relaciona-
do con un exiguo conocimiento de las familias sobre estos pro-
blemas, las pobres expectativas de las mismas en relación a sus
hijos o la presencia de la psicopatología también en los padres.
TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS
Los estudios sobre el tratamiento farmacológico del niño con
TDAH y RM son escasos. El tratamiento farmacológico debe
contemplarse en el contexto de un ‘síndrome de comportamien-
to’ [17]. En general, los fármacos más empleados en estos casos
son los neurolépticos y los psicoestimulantes.
El metilfenidato ha demostrado ser eficaz en niños con RM
y mejora la atención y la hiperactividad en las dosis habituales,
aunque claramente menos el aprendizaje y la socialización. Di-
ferentes estudios revelan mejoras en el 65-75% de los casos so-
bre poblaciones que no superan los 20 casos [18,19]. Paralela-
mente, el resultado ha sido positivo también en preescolares, en
especial en el ámbito clínico, donde el 70% de los casos mejora
su atención y conducta [20].
S26
Tabla. Trastornos médicos con afectación característica o predominante
neurológica.
Trastornos neurocutáneos: neurofibromatosis,
síndrome de Ito, esclerosis tuberosa...
Neoplasias: histiocitosis, leucemia...
Epilepsias generalizadas
Enfermedades degenerativas neurológicas:
Wilson, leucodistrofias, lipofucsinosis...
Hidrocefalia
Procesos infecciosos: encefalitis, meningitis bacterianas...
Encefalopatía hipoxicoisquémica
Encefalopatía postraumática...
Parece dudoso su beneficio en niños de corta edad (menores
de 4 años) o con retrasos mentales graves-profundos. En contra-
partida, se han apuntado como factores predictivos positivos en
relación con la respuesta farmacológica la presencia de un buen
nivel socioeconómico, varones frente a mujeres o una elevada
intensidad sintomática al inicio [21].
En relación con los efectos adversos del metilfenidato en pa-
cientes con RM, éstos no difieren en exceso. Aunque algún es-
tudio apunta en estos pacientes una mayor frecuencia de agresi-
vidad, irritabilidad, etc. [22], otros no revelan estas diferencias
respecto a la población general [19].
La otra línea de mayor uso en casos de RM son los neurolép-
ticos, en especial la risperidona, que ha demostrado una mejora so-
bre los problemas conductuales sin repercutir en la atención [23].
Otros tratamientos, como la clonidina o la flenfuramina en
monoterapia o en combinación con el metilfenidato, parecen ha-
ber aportado resultados positivos en niños con TDAH y RM. En
uno de los escasos estudios sobre la clonidina en esta población,
se observa una mejora en la atención y conducta de 10 niños con
TDAH y RM en dosis de 4, 6 y 8 μg/kg/día, aunque el estudio no
incluye pruebas psicométricas [24]. Otros trabajos desvelan la uti-
lidad en este mismo sentido de la flenfuramina en dosis de 1,5 mg/
kg/día [25,26]. Los efectos obtenidos fueron menores y menos
significativos que los obtenidos con metilfenidato. En el segundo
estudio de 1993 realizado sobre 28 pacientes, no se observaron
diferencias estadísticamente significativas en los estudios neuro-
psicológicos entre la flenfuramina y el placebo.
TRATAMIENTOS PSICOLÓGICOS Y PEDAGÓGICOS
El beneficio del tratamiento psicológico es indudable en el ma-
nejo clínico del TDAH. Sin embargo, los estudios sobre la efi-
cacia del abordaje psicológico en niños con TDAH y RM son
prácticamente nulos. El único reseñable se apunta sobre un gru-
po de cuatro casos, sobre los que la combinación terapéutica (psi-
cología y farmacología) no reveló efectos potenciadores [27].
Parece indudable que estos resultados no son extrapolables a po-
blaciones más numerosas.
Los estudios de carácter epidemiológico han reflejado una
mayor prevalencia de psicopatología en pacientes con RM ante
la presencia de psicopatología en los padres, estilos educativos
punitivos, desajuste social familiar o desestructuración de la pro-
pia familia [6,7]. Estos datos señalan indirectamente la necesi-
dad del abordaje psicológico también en estas familias.
REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-S27

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TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN
E HIPERACTIVIDAD Y RETRASO MENTAL
Resumen. Introducción. El trastorno por déficit de atención e hi-
peractividad (TDAH) es un trastorno frecuente en niños con retra-
so mental (RM), con una prevalencia entre el 4 y el 15%. Por tan-
to, es necesario revisar las características epidemiológicas de los
trastornos del neurodesarrollo en pacientes con RM, evaluar los
protocolos diagnósticos y especialmente actualizar los tratamien-
tos farmacológicos para el TDAH en niños con RM. Desarrollo. El
estudio del TDAH en pacientes con retraso mental leve no difiere
del realizado en niños sin RM. Carecemos de instrumentos neu-
ropsicológicos para evaluar adecuadamente las funciones ejecuti-
vas de pacientes con RM grave. Los neurolépticos y los psicoesti-
mulantes son los dos grupos de fármacos más empleados en el tra-
tamiento de los problemas conductuales en niños con RM. El me-
tilfenidato es eficaz en las tres cuartas partes de los niños con RM
también en edades preescolares. Ha revelado ser eficaz en los per-
files clínicos y en los estudios psicométricos. Otros tratamientos,
como la clonidina o la flenfuramina han mostrado también cierta
eficacia en pacientes con RM, especialmente en el ámbito clínico.
Conclusiones. El TDAH es más frecuente en pacientes con RM que
en la población general. La metodología diagnóstica es general-
mente la misma que en pacientes sin RM. El tratamiento estimu-
lante es el más específico para el tratamiento de los problemas de
atención y conductuales en estos niños. [REV NEUROL 2006; 42
(Supl 2): S25-7]
Palabras clave. Déficit de atención. Hiperactividad. Metilfenidato.
Retraso mental. Risperidona. TDAH.
REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-S27
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TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD
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PERTURBAÇÃO POR DÉFICE DE ATENÇÃO
COM HIPERACTIVIDADE E ATRASO MENTAL
Resumo. Introdução. A perturbação por défice de atenção com hi-
peractividade (PDAH) é uma perturbação frequente em crianças
com atraso mental (AM), com uma prevalência entre 4 e 15%. Por-
tanto, é necessário proceder à revisão das características epide-
miológicas das perturbações do neurodesenvolvimento em doentes
com AM, avaliar os protocolos diagnósticos e especialmente actua-
lizar os tratamentos farmacológicos para a PDAH em crianças
com AM. Desenvolvimento. O estudo da PDAH em doentes com
atraso mental ligeiro não difere do realizado em crianças sem AM.
Temos falta de instrumentos neuropsicológicos para avaliar ade-
quadamente as funções executivas de doentes com atraso mental
grave. Os dois grupos de fármacos mais utilizados no tratamento
dos problemas de comportamento em crianças com AM são o neu-
roléptico e o psicoestimulante. O metilfenidato é eficaz em três
quartos das crianças com AM, também em idades pré-escolares.
Revelou ser eficaz nos perfis clínicos e nos estudos psicométricos.
Outros tratamentos, como a clonidina ou a fenfluramina, revela-
ram igualmente certa eficácia em doentes com AM, especialmente
no âmbito clínico. Conclusões. A PDAH é mais frequente em doen-
tes com AM do que na população em geral. A metodologia de diag-
nóstico é geralmente a mesma usada em doentes sem AM. O trata-
mento estimulante é o mais específico para o tratamento dos pro-
blemas de atenção e de comportamento nestas crianças. [REV NEU-
ROL 2006; 42 (Supl 2): S25-7]
Palavras chave. Atraso mental. Défice de atenção. Hiperactivida-
de. Metilfenidato. PDAH. Risperidona.
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