Artritis idiopática juvenil

Enfermedad reumática mas común en niños. Grupo heterogéneo de

trastornos que compartes la artritis como manifestación clínica
Clasificacion:
 ACR:

 ILAR:
EPIDEMIOLOGIA:
Incidencia: 0,8-22/100.000 debido a la diferencia poblacional
Frecuencia:
o oligoarticular: 50-60%---3:1—picos 2-4 y 10-14
o Poliarticular: 30-35% --- 5:1—2 a 4 años
o Inicio sistémico: 20-25% ---1:1—no limite de edad
ETIOLOGIA :
Multifactorial:
 HLA I y II
 GENES DE: TNF, Factor inhibidor de macrófagos, IL-1 e IL-6
 Desencadenantes no génicos: virus (parvovirus B-19, rubeola, Epstein-
Barr)
 Proteínas de shock térmico (bacterianas o micobacteriasnas)
 Exceso de hormonas reproductivas
 Traumatismo articular
PATOGENIA:
Inmunidad humoral (consumo de complemento, inmunocomplejos, LB) y
celular, específicamente papel de los LT (TNF, IL1, IL6)LTh-tipo1.
La herencia de alelos específicos de citosinas predispone a formas más severas
o sistémicas.
Anatomopatologicamente se ve: hipertrofia de vellocidades, , hiperplasia con
eritema y edema de la sinovial. Posteriormente llevando a panus.

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Necesario artritis como manifestación, de allí se clasifica en el resto.
Definición de artritis:
Edema articular o 2 de:
 Limitación amplitud de movimiento
  Sensibilidad o dolor al movimiento
 Aumento de Calor o eritema
Síntomas iniciales: agudos o sutiles, generalmente rigidez matutina o efecto
de gel ante la inactividad
Otros iniciales: fatiga, insomnio
Articulaciones grandes afectan patrón de crecimiento lineal, óseo que se hace
mas larga la afectada.
 Oligoartritis:
o Generalmente se afecta MI, no MS
o La cadera generalmente no se ve afecatada, si lo esta indica mas
una espondiloartropatia o causa no reumatologica.
 Poliartritis:
o afecta MS Y MI.
o Si hay FR +: se asocia a mayor severidad, ademas que se parecerá
a una AR
o Micrognatia articulación temporomandibular
o Vértebras cervicales disminución de la extensión del cuello,
riesgo de subluxacióndaño neurológico
o Puede haber afectación de cadera
 Sistémica:
70% presenta
o Artritis
o Fiebre: >39° diaria o cada dos días, durante 2 semanas, luego
retorno a la normalidad o hipotermia
o Afectación visceral (hepatoesplenomegalia, serositis y
linfoadenopatias.
o exantema: color salmón, macular o lineal no pruriginoso.
Autoresuelve 1h después (también se pueden generar por calor)

puede presentar: fenómeno de koebner una hipersensibilidad

cutánea al trauma superfical
si no hay fiebre puede llevar a DX=// fiebre episódica y la fiebre de
origen desconocido
 Sindrome de activación del macrófago(liníohisticxátosis
hemofagocítica): poco común pero mortal. PANCITOPENIA,
Anemia profunda asociada a trombocitopenia o leucopenia, con
episodios de fiebre alta, linfadenopatias y esplenomegalia.
Puede haber: purpura, hemorragias mucosas y tiempos de
coagulación prolongados. Y disfunción hepática.
o Dx clínico, confirmación con hematofagocitosis en medula
osea.
o TTo: corticoides a dosis altas
 Consecuencias de la enfermedad:
o Osteopenia, al aprecer por incremento en la actividad de la
enfermedad (TNG e IL6, implicados en metabolismo oseo,
osteoclastos/blastos)