FUNDAMENTAL OF PATOPHYSIOLOGY

CONGENITAL HEART DISEASE

1. Definisi PJB
Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC, dokter spesialis jantung
dan pembuluh darah di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, mengatakan bahwa PJB
adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan
jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal
pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam
kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung
pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk
sempurna pada saat janin berusia empat bulan (Dhania, 2009).
2. Epidemiologi dan Faktor Resiko PJB
Bayi baru lahir yang dipelajari adalah 3069 orang, 55,7% laki- laki dan 44,3%
perempuan, 28 (9,1 per-1000) bayi mempunyai PJB. Sumber lain mengatakan Penyakit
Jantung Bawaan ini terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi
pada lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (2%) (Tank, 2000). Penyakit
Jantung Bawaan yang paling sering ditemukan adalah Ventricular Septal Defect (Wu,
2009).
Patent Ductus Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6
diantaranya bayi prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi
(28,6%), Atrial Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%), Complete Atrio Ventricular
Septal Defect (CAVSD) pada 3,6 % bayi, dan kelainan katup jantung pada bayi yang
mempunyai penyakit jantung sianotik (10,7%), satu bayi Transposition of Great Arteries
(TGA), dua lain dengan kelainan jantung kompleks sindrom sianotik. Ditemukan satu
bayi dengan sindrom Down dengan ASD, dengan ibu pengidap diabetes. Satu orang bayi
dilahirkan dari bapak dengan PJB, tidak ada dari 4 orang ibu dengan PJB mempunyai
bayi dengan PJB.
Atrial fibrillation ditemukan di satu orang bayi. Dari 28 bayi dengan PJB, 4 mati
(14,3%) selama 5 hari pengamatan. Data menunjukkan ibu yang tidak mengkonsumsi
vitamin B secara teratur selama kehamilan awal mempunyai 3 kali risiko bayi dengan
PJB. Merokok secara signifikan sebagai faktor risiko bagi PJB 37,5 kali. Faktor risiko
lain secara statistik tidak berhubungan (Harimurti, 1996). Dalam hubungan keluarga
yang dekat risiko terjadinya PJB yang terjadi 79,1%, untuk Heterotaxia, 11,7% untuk
 Conotruncal Defects, 24,3% untuk Atrioventricular Septal Defect, 12,9% untuk Left
Ventricular Outflow Tract Obstruction, 7,1% untuk Isolated Atrial Septal Defect dan
3,4% untuk Isolated Ventricular Septal Defect. Risiko terjadinya PJB dari jenis lain
2,68%, risiko didapatnya PJB dari jenis yang sama berkisar 8,15%. Didapati hanya 2,2%
kejadian PJB pada populasi yang diamati (Poulsen, 2009).
3. Etiologi dan Faktor Risiko
Pada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak diketahui (Sastroasmoro,
1994). Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar
dapat kita klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan.
Pada faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga
yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya
kenyataan bahwa sekitar 10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom,
misalnya pada Sindroma Down (Fachri, 2007).
Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah:
 Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.
 Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan
penyakit jantung bawaan
 Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak
terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan
 Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk
mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan
 Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain
akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan (Indriwanto, 2007).
4. Klasifikasi PJB
1) PJB Non Sianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di
sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup
jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa
adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi
klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya
kelainan serta tahanan vaskuler paru (Roebiono, 2003).
a. Ventricular Septal Defect (VSD)
 Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya
lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin
rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada
bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru
umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat
walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana
proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru
dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini
menimbulkan beban volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat
terjadi gagal jantung (Roebiono, 2003).
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar.
Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising
kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal,
yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan di bawah klavikula kiri. Tanda dan
gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat
saat usia 1–4 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Nadi
akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan
nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase
diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen
pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik
dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis
sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.
Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada
bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga
tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2
masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk
dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat
dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal
saat usia neonatus (Roebiono, 2003).
c. Atrial Septal Defect (ASD)
Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum
atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke
paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan.
 Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup
besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau
anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada
umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan
di atas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah
lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi
halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar
bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup
trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade
30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif
vaskuler paru (Roebiono, 2003).
d. Aorta Stenosis (AS)
Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga
sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar
bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela
iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul
gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan
pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik
kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah
valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan
pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan
AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 – 100 mmHg (Roebiono,
2003).
e. Coarctatio Aorta (CoA)
Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik
walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang
mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat
melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba,
melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri
brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis
ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada
tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal
jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat
ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat
 tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan
menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi
perifer (Roebiono, 2003).
f. Pulmonal Stenosis (PS)
Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat
badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya
asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis
akan terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat
menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi
jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang
abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya
berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat.
Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi
jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan
pada stenosis yang berat (Roebiono, 2003).
2) PJB Sianotik
Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan
PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang
disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi
terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin (Prasodo,
1994).
a. Tetralogy of Fallot (ToF)
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek primer adalah
deviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah obstruksi
aliran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner), defek septum ventrikel,
dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler kanan. Anak dengan derajat yang
rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan menimbulkan gejala awal berupa
gagal jantung yang disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis
jarang muncul saat lahir, tetapi dengan peningkatan hipertrofi dari infundibulum
ventrikel kanan dan pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan pada tahun
pertama kehidupan.sianosis terjadi terutama di membran mukosa bibir dan
mulut, di ujungujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat, sianosis
langsung ditemukan (Bernstein,2007).
b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum
 Saat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak dengan
Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami sianosis. Jika
tidak ditangani, kebanyakan kasus berakhir dengan kematian pada minggu awal
kehidupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis berat dan distress
pernafasan. Suara jantung kedua terdengar kuat dan tunggal, seringnya tidak
terdengar suara murmur, tetapi terkadang murmur sistolik atau yang
berkelanjutan dapat terdengar setelah aliran darah duktus. (Bernstein, 2007)
c. Tricuspid Atresia
Sianosis terjadi segera setelah lahir dengan dengan penyebaran yang bergantung
dengan derajat keterbatasan aliran darah pulmonal. Kebanyakan pasien
mengalami murmur sistolik holosistolik di sepanjang tepi sternum kiri. Suara
jantung kedua terdengar tunggal. Diagnosis dicurigai pada 85% pasien sebelum
usia kehamilan 2 bulan. Pada pasien yang lebih tua didapati sianosis,
polisitemia, cepat lelah, dan sesak nafas saat aktivitas berat kemungkinan
sebagai hasil dari penekanan pada aliran darah pulmonal. Pasien dengan
Tricuspid Atresia berisiko mengalami penutupan spontan VSD yang dapat
terjadi secara cepat yang ditandai dengan sianosis. (Bernstein, 2007)
5. Manifestasi Klinis
Gangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala yang
menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sianosis,
berkurangnya toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan
terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan
jantung pada seorang bayi atau anak.
a. Gangguan pertumbuhan
Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul
akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan
timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul
akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB.
b. Sianosis
Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis mudah
dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan
jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering
didapatkan pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada
ujung-ujung jari.
 c. Toleransi latihan
Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk menggambarkan status
kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal jantung selalu
menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat
ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya,
apakah pasien cepat lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang
biasa, atau sesak napas dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat
bayi menetek. Apakah ia hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering
beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak. Pada anak yang lebih
besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada pasien
tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan.
d. Infeksi saluran napas berulang
Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu
sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak
sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang
sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum dirujuk ke ahli jantung
anak.
e. Bising jantung
Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan penyakit
jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak
dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta
penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya
bising jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung
bawaan. Jika pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan
pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis.
6. Pemeriksaan Diagnosis
Diagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada anamnesis,
pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pemeriksaan penunjang
dasar yang penting untuk penyakit jantung bawaan adalah foto rontgen dada,
elektrokardiografi, dan pemeriksaan laboratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan (untuk
penyakit jantung bawaan) mencakup ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi
ke dua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi dan
pato-anatomi masing-masing jenis penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan
diagnosis mendekati seratus persen. Kemajuan teknologi di bidang diagnostik
 kardiovaskular dalam dekade terakhir menyebabkan pergeseran persentase angka
kejadian beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu. Hal ini tampak jelas pada
defek septum atrium dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi lebih awal.
Makin canggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan Doppler berwarna,
pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran pemeriksaan kateterisasi dan
angiokardiografi. Hal ini sangat dirasakan manfaatnya untuk bayi dengan PJB kompleks,
yang sukar ditegakkan diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan
sulitnya pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. Ekokardiografi dapat pula dipakai
sebagai pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi arteri besar.
Di samping lebih murah, ekokardiografi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah
dikerjakan, tidak menyakitkan, akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar X. Bahkan
di rumah sakit yang mempunyai fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto toraks sebagai
pemeriksaan rutinpun mulai ditinggalkan. Namun demikian apabila di tangan seorang
ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab dengan menggunakan sarana ini, pada
keadaan demikian angiografi radionuklir dapat membantu. Pemeriksaan ini di samping
untuk menilai secara akurat fungsi ventrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya
pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini lebih murah daripada kateterisasi jantung, dan juga
kurang traumatis.
Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiografi, membuat pemeriksaan kateterisasi
pada tahun 1980 menurun drastis. Sarana diagnostik lain terus berkembang, misalnya
digital substraction angiocardiography, ekokardiografi transesofageal, dan
ekokardiografi intravaskular. Sarana diagnostik utama yang baru adalah magnetic
resonance imaging, dengan dilengkapi modus cine sarana pemeriksaan ini akan
merupakan andalan di masa mendatang (Allen, Franklin, Fontana, 1995; Emmanouilides,
1995; Rahayuningsih, dkk, 1999; Wilkinson, 1999)
7. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan
Dengan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan penyakit
jantung bawaan dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan hidup yang lebih
panjang. Umumnya tata laksana penyakit jantung bawaan meliputi tata laksana non-
bedah dan tata laksana bedah. Tata laksana non-bedah meliputi tata laksana
medikamentosa dan kardiologi intervensi (Allen, Franklin, Fontana, 1995; Oesman,
1994; Sastroasmoro & Rahayuningsih, 1998)
Tata laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat
komplikasi dari penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang
menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa untuk menghilangkan gejala dan
tanda di samping untuk mempersiapkan operasi. Lama dan cara pemberian obat-obatan
tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi.
Hipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung merupakan tiga penyulit yang
sering ditemukan pada neonatus atau anak dengan kelainan jantung bawaan. Perburukan
keadaan umum pada dua penyulit pertama ada hubungannya dengan progresivitas
penutupan duktus arterious, dalam hal ini terdapat ketergantungan pada tetap terbukanya
duktus. Keadaan ini termasuk ke dalam golongan penyakit jantung bawaan kritis.
Tetap terbukanya duktus ini diperlukan untuk (1) percampuran darah pulmonal dan
sistemik, misalnya pada transposisi arteri besar dengan septum ventrikel utuh, (2)
penyediaan darah ke aliran pulmonal, misalnya pada tetralogi Fallot berat, stenosis
pulmonal berat, atresia pulmonal, dan atresia trikuspid, (3) penyediaan darah untuk aliran
sistemik, misalnya pada stenosis aorta berat, koarktasio aorta berat, interupsi arkus aorta
dan sindrom hipoplasia jantung kiri. Perlu diketahui bahwa penanganan terhadap
penyulit ini hanya bersifat sementara dan merupakan upaya untuk‘menstabilkan keadaan
pasien, menunggu tindakan operatif yang dapat berupa paliatif atau koreksi total terhadap
kelainan struktural jantung yang mendasarinya.
Jika menghadapi neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang harus
dilakukan adalah (1) mempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien
ditempatkan dalam inkubator pada neonatus, untuk mengurangi kebutuhan oksigen, (2)
kadar hemoglobin dipertahankan dalam jumlah yang cukup, pada neonatus
dipertahankan di atas 15 g/dl, (3) memberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan
asam basa, (4) memberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat
menambah aliran darah ke paru, (5) pemberian prostaglandin E1 supaya duktus
arteriosus tetap terbuka dengan dosis permulaan 0,1 mg/kg/menit dan bila sudah terjadi
perbaikan maka dosis dapat diturunkan menjadi 0,05 mg/kg/menit. Obat ini akan bekerja
dalam waktu 10- 30 menit sejak pemberian dan efek terapi ditandai dengan kenaikan
PaO2 15-20 mmHg dan perbaikan pH. Pada PJB dengan sirkulasi pulmonal tergantung
duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka lebar dapat memperbaiki sirkulasi paru
sehingga sianosis akan berkurang. Pada PJB dengan sirkulasi sistemik yang tergantung
duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan menjamin sirkulasi sistemik lebih
baik. Pada transposisi arteri besar, meskipun bukan merupakan lesi yang bergantung
duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan memperbaiki percampuran darah.
 Pada pasien yang mengalami syok kardiogenik harus segera diberikan pengobatan
yang agresif dan pemantauan invasif. Oksigen harus segera diberikan dengan memakai
sungkup atau kanula hidung. Bila ventilasi kurang adekuat harus dilakukan intubasi
endotrakeal dan bila perlu dibantu dengan ventilasi mekanis. Prostaglandin E1 0,1
mg/kg/menit dapat diberikan untuk melebarkan kembali dan menjaga duktus arteriosus
tetap terbuka. Obat-obatan lain seperti inotropik, vasodilator dan furosemid diberikan
dengan dosis dan cara yang sama dengan tata laksana gagal jantung.
Pada pasien PJB dengan gagal jantung, tata laksana yang ideal adalah memperbaiki
kelainan struktural jantung yang mendasarinya. Pemberian obat-obatan bertujuan untuk
memperbaiki perubahan hemodinamik, dan harus dipandang sebagai terapi sementara
sebelum tindakan definitif dilaksanakan. Pengobatan gagal jantung meliputi (1)
penatalaksanaan umum yaitu istirahat, posisi setengah duduk, pemberian oksigen,
pemberian cairan dan elektrolit serta koreksi terhadap gangguan asam basa dan gangguan
elektrolit yang ada. Bila pasien menunjukkan gagal napas, perlu dilakukan ventilasi
mekanis (2) pengobatan medikamentosa dengan menggunakan obat-obatan. Obat-obat
yang digunakan pada gagal jantung antara lain (a) obat inotropik seperti digoksin atau
obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. Digoksin untuk neonatus misalnya,
dipakai dosis 30 mg/kg. Dosis pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua
diberikan 8 jam kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8
jam berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah 8-12 jam
pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat inotropik
isoproterenol dengan dosis 0,05-1 mg/kg/menit diberikan bila terdapat bradikardia,
sedangkan bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 mg/ kg/menit atau dopamin
bila laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis 2-5 mg/kg/menit. Digoksin tidak boleh
diberikan pada pasien dengan perfusi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan fungsi
ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) vasodilator, yang
biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral.
Terakhir (c) diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2
mg/kg/hari per oral atau intravena (Allen, Franklin, Fontana, 1995; Oesman, 1994;
Sastroasmoro & Rahayuningsih, 1998).
Bedah Jantung
Kemajuan dalam bidang perinatologi memungkinkan bayi dengan keadaan umum
yang buruk dapat bertahan hidup. Sementara itu perkembangan teknologi diagnostik
telah mampu mendeteksi kelainan jantung secara dini pada bayi baru lahir, bahkan sejak
dalam kandungan dengan ekokardiografi janin. Di dalam bidang bedah jantung,
kemampuan untuk melakukan operasi ditunjang oleh (1) teknologi pintas jantung-paru
yang sudah semakin aman untuk bayi dengan berat badan yang rendah, (2) tersedianya
instrumen yang diperlukan, (3) perbaikan kemampuan unit perawatan intensif pasca
bedah, dan (4) pengalaman tim dalam mengerjakan kasus yang rumit (Emmanouilides,
1995; Racmat, 1996; Racmat, 1994).
Pada prinsipnya penanganan penyakit jantung bawaan harus dilakukan sedini
mungkin. Koreksi definitif yang dilakukan pada usia muda akan mencegah terjadinya
distorsi pertumbuhan jantung, juga mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Operasi
paliatif saat ini masih banyak dilakukan dengan tujuan memperbaiki keadaan umum,
sambil menunggu saat operasi korektif dapat dilakukan. Namun tindakan paliatif ini
seringkali menimbulkan distorsi pertumbuhan jantung, di samping pasien menghadapi
risiko operasi dua kali dengan biaya yang lebih besar pula. Oleh karena itu terus
dilakukan upaya serta penelitian agar operasi jantung dapat dilakukan pada neonatus
dengan lebih aman. Kecenderungan di masa mendatang adalah koreksi definitif
dilakukan pada neonatus.
Bentuk operasi paliatif yang sering dikerjakan pada penyakit jantung bawaan
antara lain (1) Banding arteri pulmonalis. Prosedur ini dilakukan dengan memasang jerat
pita dakron untuk memperkecil diameter arteri pulmonalis. Banding arteri pulmonalis
dilakukan pada kasus dengan aliran pulmonal yang berlebihan akibat pirau dari kiri ke
kanan di dalam jantung seperti pada defek septum ventrikel besar, ventrikel kanan jalan
keluar ganda tanpa stenosis pulmonal, defek septum atrioventrikular, transposisi arteri
besar, dan lain-lain. (2) Pirau antara sirkulasi sistemik dengan pulmonal. Prosedur ini
dilakukan pada kelainan dengan aliran darah paru yang sangat berkurang sehingga
saturasi oksigen rendah, anak menjadi biru dan sering disertai asidosis. Jenis-jenis
operasi pirau antara lain: (a) Blalock-Taussig klasik, yaitu membebaskan arteri
subklavia dan menyambungkannya ke arteri pulmonalis kiri atau kanan, (b) Modifikasi
Blalock-Taussig, memasang pipa Gore-Tex antara arteri subklavia dengan arteri
pulmonalis kanan atau kiri, (c) Pirau sentral, membuat hubungan antara aorta dengan
arteri pulmonalis (Waterson, Potts, dengan Gore-Tex) dan (d) Pirau antara vena kava
superior dengan arteri pulmonalis (Glenn shunt atau bidirectional cavo-pulmonary
shunt). (3) Septostomi atrium. Prosedur ini dilakukan pada bayi sampai usia 3 bulan,
yakni dengan kateter balon melalui vena femoralis. Tindakan ini dapat dilakukan di
ruang perawatan intensif dengan bimbingan ekokardiografi, atau dapat juga dikerjakan di
ruangan kateterisasi jantung. Pada anak yang lebih besar, tindakan ini dilakukan menurut
metode Blalock-Hanlon. Septostomi atrium dilakukan pada transposisi arteri besar untuk
menambah percampuran darah, pada anomali parsial drainase v. pulmonalis untuk
mengurangi bendungan v. pulmonalis, dan pada atresia trikuspid untuk mengurangi
bendungan vena sistemik.
Kemajuan yang pesat dalam pembedahan memungkinkan dilakukannya tindakan
korektif pada penyakit jantung bawaan. Tindakan pembedahan korektif ini terutama
dilakukan setelah ditemukan rancang-bangun oksigenator yang aman, khususnya pada
bayi kecil. Metode yang banyak dipakai adalah “henti sirkulasi”, sehingga lapangan
operasi menjadi bersih dari genangan darah dan tidak terganggu oleh kanula vena. Ada
beberapa kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan korektif pada usia
neonatus misalnya anomali total drainase vena pulmonalis dengan obstruksi, transposisi
tanpa defek septum ventrikel, trunkus arteriosus dengan gagal jantung. Sebagian lagi
pembedahan dapat ditunda sampai usia lebih besar, atau memerlukan operasi paliatif
untuk menunggu saat yang tepat untuk koreksi (Emmanouilides, 1995; Racmat, 1996;
Racmat, 1994).
Kardiologi Intervensi
Salah satu prosedur pilihan yang sangat diharapkan di bidang kardiologi anak
adalah kardiologi intervensi nonbedah melalui kateterisasi pada pasien penyakit jantung
bawaan. Tindakan ini selain tidak traumatis dan tidak menimbulkan jaringan parut, juga
diharapkan biayanya lebih murah. Meskipun kardiologi intervensi telah dikembangkan
sejak tahun 1950, namun hingga pertengahan tahun 1980 belum semua jenis intervensi
trans-kateter dapat dikerjakan pada anak, termasuk balloon atrial septostomy (Haryono,
1998; Alwi, 1998; Rao, 1997)
Di Indonesia kardiologi intervensi pada anak dimulai pada tahun 1989, diawali
dengan kemajuan di bidang balloon mitral valvotomy yang dilakukan di Rumah Sakit
Jantung Harapan Kita Jakarta pada kasus stenosis katup mitral. Kemudian disusul
prosedur balloon atrial septostomy pada tahun 1989 (Haryono, 1998). Pada tahun yang
sama balloon pulmonal valvotomy mulai dikerjakan. Selanjutnya prosedur intervensi
yang dilakukan adalah oklusi duktus arteriosus persisten dengan coil Gianturco yang
baru dimulai 3 tahun terakhir. Di Indonesia sejauh ini baru 3 pusat pelayanan kardiologi
anak yang melakukan intervensi kardiologi, yaitu RS Jantung Harapan Kita dan RSUP
Cipto Mangunkusumo di Jakarta dan RSUP Dr. Soetomo Surabaya. Berbagai jenis
kardiologi intervensi antara lain adalah:
• Balloon atrial septostomy (BAS) adalah prosedur rutin yang dilakukan pada pasien
yang memerlukan percampuran darah lebih baik, misalnya TAB (transposisi arteri
besar) dengan septum ventrikel yang utuh. Prosedur ini dilakukan dengan membuat
lubang di septum interatrium, dan biasanya dilakukan di ruang rawat intensif dengan
bimbingan ekokardiografi. Di RSJHK telah dilakukan 64 prosedur BAS dan
umumnya prosedur ini berhasil menciptakan lubang di septum interatrium dan
memperbaiki kondisi pasien. Namun sebanyak 3 pasien mengalami kegagalan karena
sulitnya kateter balon memasuki foramen ovale paten pada pasien dengan septum
atrium yang melengkung atau atrium kiri yang kecil. Satu pasien meninggal karena
perforasi di daerah vena pulmonalis.
• Balloon pulmonal valvuloplasty (BPV) kini merupakan prosedur standar untuk
melebarkankatup pulmonal yang menyempit, dan ternyata hasilnya cukup baik, dan
biayanya juga jauh lebih rendah dibandingkan dengan operasi. Di RSJHK, prosedur
ini sejak tahun 1985 telah dilakukan pada 48 kasus stenosis katup pulmonal yang
seringkali disertai stenosis infundibulum. Umumnya pasca BVP kondisi fisik pasien
bertambah baik. Penyulit terjadi pada 1 kasus karena muskulus papilaris katup
trikuspid putus saat tindakan dikerjakan sehingga memerlukan pembedahan
emergensi.
• Balloon mitral valvotomy (BMV) umumnya dikerjakan pada kasus stenosis katup
mitral akibat demam reumatik.
• Balloon aortic valvuloplasty (BAV) belum dilakukan rutin dan kasusnya juga jarang
dijumpai. Prosedur ini baru dikerjakan pada 2 kasus.
• Penyumbatan duktus arteriosus menggunakan coil Gianturco juga dikerjakan pada
beberapa kasus, namun belum dianggap rutin karena harga coil dan peralatan untuk
memasukkan coil tersebut cukup mahal. Tindakan ini telah dilakukan pada 12 kasus
dengan duktus arteriosus persisten, kesemuanya memakai coil Gianturco. Penyulit
hemolisis terjadi pada 3 kasus (Haryono, 1998).
• Di Subbagian Kardiologi FKUI/RSCM tindakan intervensi kardiologi yang pernah
dilakukan adalah dilatasi balon dan pemasangan stent pada arteri renalis pada pasien
arteritis Takayasu. Pasca tindakan kondisi pasien baik dan tekanan darah turun.
Tindakan lainnya seperti penutupan DSA (defek septum atrium), DSV (defek septum
ventrikel), fistula koroner, MAPCA (major aortico-pulmonary collateral arteries)
belum pernah dilakukan (Haryono, 1998).
 • Di Institut Jantung Negara Kuala Lumpur Malaysia, penutupan duktus arteriosus
persisten dilakukan dengan menggunakan umbrella, coil dan ADO (amplatzer ductal
occluder); sedangkan untuk defek septum atrium ditutup dengan menggunakan ASO
(amplatzer septal occluder) (Alwi, 1998). Di Royal Children,s Hospital Melbourne,
Australia telah dilakukan penutupan defek septum ventrikel tipe muskular yang sulit
dioperasi dengan amplatzer device (Wilkinson, 1999).
8. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain (Allen,
Franklin, Fontana, 1995) :
1) Sindrom Eisenmenger
Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru
yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi
dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di
ventrikel kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di
ventrikel kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai
sianosis. Tindakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.
2) Serangan sianotik
Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru
dari kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat
ditanggulangi dapat menimbulkan kematian.
3) Abses otak
Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada anak
yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan
melambatnya aliran darah di otak. Anak biasanya datang dengan kejang dan terdapat
defisit neurologis.
 DAFTAR PUSTAKA

Agbelusi, G. A., Okoromah, C. N., dan Nwhator, S. O. 2005. Oral Health Knowledge,
Attitudes and Practices of Parents of Children With Congenital Heart Disease. Nigerian
Quarterly Journal of Hospital Medicine 15 (1): 34-37
Alwi M. Interventional cardiology for newborn with critical pulmonary stenosis or
pulmonary atresia. Indones J Pediatr Cardiol 1998; 1:10-3.
Allen HD, Franklin WH, Fontana ME. Congenital heart disease: untreated and operated.
Dalam: Emmanoulides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP,
penyunting. Moss and Adams heart disease in infants, children, and adolescents. Edisi
ke-5. Baltimore: Williams & Wilkins; 1995. h. 657-64.
Badran, Ibrahim G. 1995. Knowledge, Attitude and Practice the Three Pillars of Excellence
and Wisdom: a Place in The Medical Profession. Eastern Mediterranean Health
Journal 1 (1): 8-16
Beeri, M., Haramati, Z. , Rein, J. J. T. A., and Nir, Amiram. 2001. Parental Knowledge and
Views of Pediatric Congenital Heart Disease. IMAJ 3: 194-197
Bernstein, Daniel. 2007. The Cardiovascular System. Dalam: Kliegman, Robert M. et al.
2007. Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Saunders Elsevier, Philadelphia:
1828–1928.
Bulat, Duane C. dan Michal J Katoch. 2003. How Much Parents Know About Their Children
Heart Condition and Propilaxis Against Endocarditis. Can J Cardiol 19 (5): 501-306
Carey, Lynn K, Bonnie C. Nicholson dan Robet Fox. 2002. Maternal Factors Related to
Parenting Young Children with Congenital Heart Disease. Journal of Pediatric Nursing
17 (3): 1-19
Cheuk, D. K. L., et al. 2004. Parents’ understanding of their child’s congenital heart disease.
Heart BMJ 90: 435-439
Dhania. 2009. Hubungan Antara Tingkat Pengetahuan Orang Tua tentang Penyakit Jantung
Bawaan Dengan Optimisme Kesehatan pada Anak Mereka yang Memiliki Penyakit
Jantung Bawaan di Rumah Sakit Dr Kariadi Semarang. Diunduh dari:
http://one.indoskripsi.com/judul-skripsi-makalah-tentang/hubungan-
antaratingkatpengetahuan-orang-tua-tentang-penyakit-jantung. [Diakses 8 September
2014]
Emmanouilides GC. The development of pediatric cardiology: history milestones. Dalam:
Emmanoulides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP, penyunting. Moss
and Adams heart disease in infants, children, and adolescents. Edisi ke-5. Baltimore:
Williams & Wilkins; 1995. h. xxi-iv.
Emery, J. L., 1989. Families with Congenital Heart Disease. Arch. Dis. Child BMJ 64: 150-
154
FAFSA (Free Application for Federal Student Aid ). 2006. Definition of a Parent. Diunduh
dari: http://www.collegezone.com/media/0506_fafsa_def_parent.pdf. [Diakses 8
September 2014]
Harimurti, Ganesha. 1996. Penelitian Penyakit Jantung Bawaan pada Bayi Baru Lahir di
Beberapa Rumah Sakit di Indonesia. Diunduh dari:
 http://digilib.litbang.depkes.go.id/go.php?id=jkpkbppk-gdl-res-1996-ganesha-597-
cardiovasc&PHPSESSID=xmgwjcghxhek. [Diakses 8 September 2014]
Haryono N. Kardiologi intervensi pada penyakit jantung bawaan: pengalaman di Indonesia.
Dalam: Putra ST, Roebiono PS, Advani N, penyunting. Penyakit jantung bawaan pada
bayi dan anak. Jakarta: Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia; 1998. h. 217-9.
Hoffman, J., Kaplan, Samuel., 2002. The Incidence of Congenital Heart Disease. J. Am. Coll.
Cardiol.39:1890-1900.
Indriwanto., 2007. Faktor risiko dan tanda-tanda anak dengan penyakit jantung bawaan.
Diunduh dari:
http://www.pjnhk.go.id/index2.php?option=com_content&do_pdf=1&id=551. [Diakses
8 September 2014]
Kamm, Debbie Hilton. 2006. Caring for a Child with Congenital Heart Disease: Practical
Tools and Resources. Diunduh dari:
http://caheartconnection.homestead.com/files/CCT_CAHEART_Caring_for_a_child_w
ith_CHD.pdf. [Diakses 8 September 2014]
Mahdi, Laila M. E., Hashim, Mohammed S., Ali, Sulafa K. M. 2009. Parental knowledge of
their children’s congenital heart disease and its impact on their growth. Khartoum
Medical Journal 2 (2): 191 – 196
Madiyono B. Kardiologi anak masa lampau, kini dan masa mendatang: perannya dalam
pencegahan dan penanggulangan penyakit kardiovaskular. Pidato pengukuhan guru
besar tetap dalam bidang ilmu kesehatan anak, FKUI, Jakarta, 11 Juni 1997. Jakarta:
Lembaga Penerbit UI; 1997.
Moons, P. et al., 2008. Congenital Heart Disease in 111 225 Births in Belgium: Birth
Prevalence, Treatment and Survival in the 21st Century. Acta Pædiatrica 1: 1-5.
Notoatmodjo, S. 2007. Pendidikan dan Perilaku Kesehatan. Dalam: Notoadmodjo, S.
Kesehatan Masyarakat Ilmu dan Seni. Rineka Cipta, Jakarta: 131-162.
Notoadmodjo, S., 2007. Konsep Perilaku dan Perilaku Kesehatan. Dalam: Notoadmodjo, S.
Promosi Kesehatan dan Ilmu Perilaku. Jakarta: Rineka Cipta, 133-51.
Oesman IN. Tata laksana penyakit jantung bawaan dengan penyulit pada neonatus. Dalam:
Sastroasmoro S, Madiyono B, Putra ST, penyunting. Pengenalan dini dan tata laksana
penyakit jantung bawaan pada neonatus. Pendidikan tambahan berkala bagian ilmu
kesehatan anak FKUI ke-32, 1994. Jakarta: Gaya Baru; 1994. h. 168-76.
Prasodo, A. M. 1994. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Dalam: Buku Ajar Kardiologi
Anak. Binarupa Aksara, Jakarta: 234 – 277.
Poulsen, Gry. 2009. Recurrence of Congenital Heart Defects in Families. Circulation 120:
295-301.
Pye, Sherry and Green, Angela. 2003. Parent Education After Newborn Congenital Heart
Surgery. Diunduh dari: http://www.medscape.com/viewarticle/458206. [Diakses 8
September 2014]
Racmat J. Perkembangan bedah jantung di Indonesia: perhatian khusus pada penyakit jantung
bawaan. Dalam: Putra ST, Advani N, Rahayoe AU, penyunting. Dasar-dasar diagnosis
dan tata laksana penyakit jantung bawaan pada anak. Jakarta: Forum Kardiologi Anak
Indonesia; 1996. h. 23-31.
Rachmat J. Pembedahan jantung pada neonatus. Dalam: Sastroasmoro S, Madiyono B, Putra
ST, penyunting. Pengenalan dini dan tata laksana penyakit jantung bawaan pada
neonatus. Pendidikan tambahan berkala bagian ilmu kesehatan anak FKUI ke-32, 1994.
Jakarta: Gaya Baru; 1994. h. 213-24.
Rahayoe AU. Pelayanan penderita penyakit jantung bawaan di Indonesia. Perkembangan,
permasalahan dan antisipasi di masa depan. Dalam: Putra ST, Roebiono PS, Advani N,
penyunting. Penyakit jantung bawaan pada bayi dan anak. Jakarta: Forum Ilmiah
Kardiologi Anak Indonesia; 1998. h. 1-17.
Rahayuningsih SE, Rahayoe AU, Harimurti GM, Roebiono PS, Rachmat J. Diagnostic
accuracy of echocardiography in isolated ventricular septal defect. Indones J Pediatr
Cardiol 1999,1:19-21.
Rahman, M. A., Ontoseno, Teddy. 2008. Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan pada
Neonatus : Diagnosis dan Saat Rujukan. Diunduh dari:
www.pediatrik.com/buletin/20060220-f18q56-buletin.pdf. [Diakses 8 September 2014]
Rao PS. Interventional pediatric cardiology: state of the art and future direction. Pediatr
Cardiol 1997; 19:107-24.
Rilantono LI. Kardiologi anak: tuntutan dan perkembangannya. Dalam: Putra ST, Advani N,
Rahayoe AU, penyunting. Dasar-dasar diagnosis dan tata laksana penyakit jantung
bawaan pada anak. Jakarta: Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia; 1996. h. 10-21.
Roebiono, Poppy S. 2003. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Diunduh
dari: http://repository.ui.ac.id/dokumen/lihat/2454.pdf. [Diakses 8 September 2014]
Sastroasmoro S, Nurhamzah W, Madiyono B, Oesman IN, Putra ST. Association between
maternal hormone exposure and the development of congenital heart disease of the
truncal type A. A case-control study. Paediatr Indones 1993; 33:291-300.
Sastroasmoro S, Rahayuningsih SE. Tata laksana medis neonatus dengan penyulit jantung
bawaan kritis. Dalam: Putra ST, Roebiono PS, Advani N, penyunting. Penyakit jantung
bawaan pada bayi dan anak. Jakarta: Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia; 1998.
h. 147-56.
Saunders, C. P., Roberts, G. J. 1997. Dental Attitudes, Knowledge, and Health Practices of
Parents of Children With Congenital Heart Disease. Arch. Dis. Child 76: 539-540.
Srichantaranit, Arunrat et. Al. 2010. Thai Families’ Caring Practices for Infants with
Congenital Heart Disease prior to Cardiac Surgery. Pacific Rim Int J Nurs Res 14 (1):
61–78.
Tank, S., Malik, S., Joshi, S., 2004. Epidemiology of Congenital Heart Disease among
Hospitalised Patients. Diunduh dari:
http://www.bhj.org/journal/2004_4602_april/html/epidemiology_144.htm. [Diakses 8
September 2014]
UNICEF (United Nations International Children's Fund). 1989. Definition of the Child.
Diunduh dari: http://wcd.nic.in/crcpdf/CRC-2.PDF. [Diakses 8 September 2014]
Wilkinson JL. Practical guidelines to early detection of congenital heart disease in the
newborn period. Indones J Pediatr Cardiol 1999,1:30-9.
Wray, J., et al. 2004. Carer Knowledge of Children's Medical Problems in A Paediatric
Cardiology Outpatient Setting. Heart BMJ 90: 213-214