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Esclerose múltipla
Autoimune, crônica, mais comum em adultos jovens.
Mais comum em países de clima frio do que países de clima tropical e subtropical (no Brasil, é mais
comum no Sul do que no Nordeste)
Proporção em mulheres de 2:1
Possui predisposição genética (se você tem um irmão gêmeo univitelino com EM você tem 30% de
chance de desenvolver)
Fisiopatologia: Ocorre uma resposta autoimune contra vários antígenos proteicos e lipídicos presentes na mielina do
SNC (mas não da mielina dos neurônios do SNP). Fatores ambientais influenciam fenômenos imunológicos, que por
sua vez desencadeia os fatores genéticos envolvidos na doença.
Fisiopatogenia
As hipóteses etiopatogenias mais plausíveis são:
Presença de infecção viral persistente (super antígenos, metabolismo do estresse, bactéria
polissacarídeos)
Processo autoimune com perda de tolerância para os antígenos da mielina central
Mimetização molecular entre antígenos virais e proteínas da mielina (linfócitos T, macrófagos,
micróglias, anticorpos, complemento)
Manifestações clínicas
Depende do local que foi acometido no SNC (ou seja, não existe um quadro típico da doença)
Sintomas motores/piramidais
Sintomas cerebelares
Sintomas visuais muito comum pacientes abrirem o quadro com neurite óptica!
Síndromes de tronco cerebral
Disfunção esfincteriana e sexual
Alteração cognitiva
Formas clínicas
Recorrente-remitente (mais comum,; forma clássica da doença)
Primariamente progressiva (não apresentam melhoras)
Secundariamente progressiva
Progressiva com surtos
Evolução clíinica
Surto recorrência ou agravamento de sintomas de disfunção neurológica com duração igual ou superior a
24 horas, na ausência de febre, aumento de temperatura ambiente e/ou infecção.
O que define a progressão da EM?
Agravamento progressivo dos sinais e sintomas neurológicos que ocorre em período mínimo de 6 meses
(intervalo em que se avalia se houve melhora ou não dos sintomas).
Escala de EDSS vai de 0 a 9. Avalia somente funções motoras, da marcha. Quanto maior o número, pior.
Diagnóstico
Critério temporal: o paciente deve ter apresentado pelo menos dois episódios de alteração neurológica consistente com
doença desmielinizante.
Critério espacial: deve apresentar evidência clinica ao exame neurológio de pelo menos duas áreas distintas de
comprometimento de substância branca e/ou a RM e/ou potenciais evocados.
Deve-se ter os dois critérios presentes.
Tratamento
Objetivos: diminuir a intensidade e duração dos sintomas, reduzindo as chances de sequelas persistentes.
Tratamento dos surtos: Corticoterapia (500 a 1000 mg/dia de metilpredinisolona por 3 a 5 dias.
Surtos graves: a plasmaférese pode ser considerada nos surtos graves ou refratários à corticoterapia.
Terapia de manutenção: feita com imunomoduladores.
Prevenção de novos surtos
Evitar a progressão da doença/prevenir incapacidade
Redução da carga lesional
Prevenir/retardar a atrofia cerebral
OBS: Os interferons (imunomoduladores) geram muitos efeitos colaterais.
NEUROMIELITE ÓPTICA
Classificada previamente como uma forma variante da EM, passou a integrar o grupo das canalopatias
imunomediadas.
Mediação humoral da NMO via autoanticorpos da classe IgG
O que caracteriza a doença? Mielite longitudinalmente extensa e neurite óptica.
Anticorpo envolvido: Ac anti-aquaporina-4
O acometimento se dá nos locais onde se tem mais aquaporina-4 (onde tem liquor), como tronco encefálico,
particularmente o assoalho do IV ventrículo.
Critérios diagnósticos
RM com evidencia de lesão medular continua com extensão maior ou igual a três corpos vertebrais
RM de crânio n instalação da doença que não preenche os critérios diagnósticos para EM
Presença de anticorpo sérico ___ (??)
OBS: Na RM visualiza-se a medula “mais branca” (hiperdensa)
Tratamento
Fase aguda: Metilpredinosolona IV 1g/dia 3-5 dias
Preventivo: azatioprina; predinosona