Campus Ensenada

Escuela de Medicina

Taller de Integración Modular:

Enfermedades autoinmunes

Grupo 3ro A

Dr. Alvarado

Equipo 2

Integrantes

Alvarado Cervantes Ever Jesús

Bazan Lozano Andres

Chávez González Irlanda Paola

Hernandez Reyes Edwin Abraham

Maciel García Marilyn

Márquez Talavera Guillermo

Ensenada, B,C. a ### de Diciembre del 2018

TIM 3 Mecanismos de enfermedades autoinmunes.

Se realizará búsqueda de fisiopatología, antígenos y anticuerpos y datos clínicos
más característicos de enfermedades autoinmunes.

1. Artritis reumatoide
→ Definición: Es un trastorno inflamatorio crónico que puede afectar a muchos
tejidos y órganos (piel, corazón, pulmón etc.) pero principalmente afecta las
articulaciones con una sinovitis proliferativa no supurativa, que a menudo
progresa a la destrucción de cartílago articular.

→ Prevalencia: Principalmente en mujeres (3 a 5 veces más que en hombres),

alrededor de los 50 y 70 años de edad, aunque puede ocurrir a cualquier edad.

→ Etiología: Desconocida, pero la predisposición genética, el ambiente y

autoinmunidad son elementos esenciales para su aparición.
La predisposición genética a la que se ha asociado es a los alelos HLA-DRB1 y el
gen PTPN22.

→ Antígenos y anticuerpos:
Antígeno artritogénico; Proteínas citrulinadas.
Anticuerpos:
-Anticuerpos contra porción Fc de IgG antologa (Factor reumatoide).
-Anticuerpos IgM.
-Anticuerpos anti péptidos citrulinados cíclico. (PPC)

→ Cuadro clínico:

→ Fisiopatología:
Se desconoce mucho pero se ha encontrado que esta dado por la presencia de un
antígeno artritogénico, en una persona con predisposición genética.

→ Diagnóstico:

→ Tratamiento:

Robbins Cotran. Patología estructural y funcional Ed 9.

Farreras, R. (2017) “MEDICINA INTERNA” España: Elsevier. (17° Ed.)(vol I).

2. Lupus eritematoso sistémico

 Definición: Enfermedad sistémica de causa desconocida (autoinmune,
inflamatoria, crónica e incapacitante) en la cual los tejidos y las
células experimentan lesión mediada por autoanticuerpos
fijadores de tejido y complejos inmunitarios.

Prevalencia: Predomina en mujeres 9:1, se manifiesta a cualquier edad, siendo más

frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida.

Etiología Desconocida, no obstante se han relacionado factores genéticos,

ambientales, hormonales, así como también diversas alteraciones
celulares y una pérdida en el equilibrio de las citoquinas.

Fisiopatología: Se ha postulado que diversos mecanismos de apoptosis son los

responsables de los fenómenos de reconocimiento de antígenos
intracelulares propios. Se han detectado defectos en la depuración de
células apoptóticas que contienen ditritos celulares los cuales activan a
los macrófagos con la posterior presentación de antígenos a las células
T y células B, las cuales modulan finamente los procesos autoinmunes.
Se han identificado diversos genes que se relacionan con una mayor
susceptibilidad para el desarrollo del LES.
•Porción larga del cromosoma 1, específicamente la región 1q23-24.
•Polimorfismo del gen relacionado con la muerte celular de tipo 1
(PDCD1),

Antígeno/anticuerpo: Los autoanticuerpos que mayor especificidad tienen en LEG

son anti-sdDNA, anti-ssDNA, antígenos nucleares extractables
(ENA) como (Sm RNP, Ro y La), histonas y cromatina.

Cuadro clínico: • Generales: fatiga, fiebre, malestar y pérdida de peso.

Diagnóstico: Se establece cuando existen 4 o más criterios (erupción malar, erupción

discoide,alopecia, fotosensibilidad, úlceras bucales o nasales, artritis,
serositis, trastorno renal, neurológico, hematológico e inmunitario

Tratamiento: El tratamiento depende del tipo y de la gravedad de las

manifestaciones de la enfermedad. Las metas son controlar las
exacerbaciones graves y agudas y establecer estrategias de
mantenimiento con las cuales se supriman los síntomas a un nivel
aceptable.

Bibliografía: Gómez-Puerta, J., & Cervera, R. (2018). La clínica y el laboratorio, Lupus Eritematoso Sistémico.
obtenido de http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-2008/myl085-6b.pdf
Harrison: Principios de Medicina Interna, 18ª Edición. McGraw-HillInteramericana de España 1998

3. Dermatomiositis Edwin
 4. Síndrome de Sjögren Edwin
→ Definición: Enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente al
sistema glandular exocrino.

→ Prevalencia: Predomina mucho más en mujeres, y suele presentarse

durante la cuarta y quinta década de edad, pero puede aparecer a cualquier
edad. Prevalece entre el 0.001% y el 0.1% de la población en general.

→ Etiología
Desconocida pero se asocia al locus genético relacionado al interferón alfa y
otros.
IRF5 → codifica para interferon a
STAT4 → codifica para interferon a
FNTSF4
HLA DR/DQ… entre otros.
*Fodrina-a, no bien descrito, se dice que puede tener importancia en la formación
de autoanticuerpos.
*La infección por algunos virus que afecten directamente las glandulas
exocrinas, se cree que pueda dar un estímulo inicial.

→ Antígenos y anticuerpos
→ Cuadro clínico
→ Fisiopatología
→ Diagnóstico
→ Tratamiento
Robbins Cotran. Patología estructural y funcional Ed 9.
Farreras, R. (2017) “MEDICINA INTERNA” España: Elsevier. (17° Ed.)(vol I).

5. Sarcoidosis

Definición: Enfermedad multiorgánica inflamatoria caracterizada por granulomas no

 caseificantes de origen desconocido.

Prevalencia: (estimada, 10-20 por 100.000) y la incidencia anual de la enfermedad no se

conocen con certeza, aunque sí existen datos que permiten afirmar que afecta
en un porcentaje mayor a individuos del sexo femenino y raza negra (3-4 veces
más).

Fisiopatología: Se desconoce la causa del sarcoide; las pruebas actuales indican que el
desencadenamiento de una respuesta inflamatoria por un antígeno no
identificado en un hospedador con susceptibilidad genética es la causa de la
enfermedad. El granuloma es el dato patológico distintivo de la sarcoidosis. La
respuesta inflamatoria inicial es la llegada de linfocitos T CD4+ (colaboradores)
y acumulación de monocitos activados. Esto causa una mayor liberación de
citocinas y la formación de un granuloma. El granuloma puede resolverse o
desencadenar una enfermedad crónica, incluida la fibrosis.

Antígeno/ No se conoce el o los antígenos que desencadenan la cascada de eventos

anticuerpo: celulares que llevan a la formación exagerada de los granulomas sin que medie
un efecto regulador.

Manifestaciones En 10 a 20% de los casos, la sarcoidosis se detecta al principio como una adenopatía
hiliar asintomática. El sarcoide se manifiesta clínicamente en órganos donde afecta su
clínicas función o se observa con facilidad. El síndrome de Löfgren consiste en adenopatía
hiliar, eritema nudoso, artritis aguda que se presenta en uno o en los dos tobillos y que
se disemina para afectar otras articulaciones, así como uveítis.

Aspectos de El evento inicial de la formación del granuloma, y el otro es, la evolución de

interés: esa respuesta en el tiempo. En más del 60% de los pacientes se produce la
resolución de los granulomas en 2 a 5 años y en el resto de los casos se
establece una enfermedad crónica que compromete diversos órganos y
sistemas

Diagnóstico: Se establece con base en los datos clínicos, radiográficos e histológicos. Es

indispensable la biopsia pulmonar o de otros órganos afectados para
establecer el diagnóstico antes de comenzar el tratamiento. La biopsia
pulmonar transbronquial por lo general es suficiente para establecer el
diagnóstico. No hay datos diagnósticos en los estudios de la sangre.

Tratamiento: Puesto que la sarcoidosis se puede resolver en forma espontánea, el

tratamiento se basa en gran parte en la intensidad de los síntomas y la
magnitud del daño de los órganos. Cuando está indicado el tratamiento
general, los glucocorticoides son decisivos. Se han utilizado otros fármacos
inmunomoduladores
en los casos graves o resistentes al tratamiento o cuando no se puede reducir
en forma gradual la dosis de prednisona.

Bibliografía:Harrison: Principios de Medicina Interna, 18ª Edición. McGraw-HillInteramericana de España

1998

6. Tiroiditis de Hashimoto Edwin

7. Enfermedad de Graves bazan

 8. Esclerosis múltiple bazan

9. Miastenia gravis:

Patología Miastenia gravis

Fisiopatología La unión neuromuscular tiene 3 componentes básicos:
-Neurona presináptica, donde se sintetiza y almacena la acetilcolina
-Espacio sináptico, en donde se lleva a cabo la sinapsis.
-Membrana muscular postsináptica, en donde se encuentran los receptores de acetilcolina y
acetilcolinesterasa.
En la miastenia grave se generan anticuerpos contra los receptores de acetilcolina, alterando la
fisiología de la neurotransmisión muscular.

Cuadro clínico -Fluctuación y/o debilidad fatigable

-Debilidad ocular, como síntoma inicial
-Debilidad fluctuante, de un dia a otro o de una hora a otra
-Disartria, disfagia, alteración de la marcha
-Disnea es un síntoma poco referido (1%)
-Dificultad para trabajar con brazos por arriba de la cabeza

Diagnóstico -El diagnóstico debe basarse en antecedentes de la debilidad fluctuante, con la corroboración a la
exploración física.
-Prueba de edrofonio (tensilon)
-Anticuerpos antireceptor de acetilcolina (anti-acetilcolinaR)
-Anticuerpos anti tirosinasa músculo específicos (MuSK)
-Anticuerpos anti estriados
-Electrofisiología
-Pruebas complementarias: para descartar tuberculosis, alteraciones tiroideas, y afecciones del timo.

Tratamiento -Sintomático: inhibidores de la colinesterasa, reduce la hidrólisis de la acetilcolina, incrementando la

acumulación de acetilcolina en la membrana postsináptica.
-Corto plazo: plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa; El recambio plasmático (plasmaféresis)
remueve los anticuerpos acetilcolinaR, lo que ocasiona una mejoría clínica rápida. las IGIV está
relacionado con la disminución en la producción de anticuerpos de acetilcolinaR.
-Largo plazo: prednisona, azatioprina (La azatioprina es un antimetabolito de la purina que interfiere
con la proliferación de las células T y B), micofenolato ( inhibidor selectivo de la síntesis de purina que
suprime la proliferación de células B y células T), ciclosporina ( inhibe la proliferación de células T a
través del bloqueo de la síntesis de interleucina 2 y otras proteínas esenciales para el funcionamiento
de las células T CD4), tacrolimus ( inhibe la proliferación de células T a través del bloqueo de la síntesis
de interleucina 2 y otras proteínas esenciales para el funcionamiento de las células T CD4, menos
nefrotóxico que el tacrolimus); ciclofosfamida y el rituximab, no han sido bien avalados.

Etiologías Autoinmune, relacionada a hiperplasia del timo o timomas.

-Asociación de HLA-DR3 y alelos B88 con la miastenia gravis de inicio temprano e hiperplasia de timo.
-Los pacientes con timoma y perfiles genéticos particulares tienen mayor riesgo de padecer miastenia
gravis.
-Se ha encontrado una asociación entre DR14-DQ5 y pacientes con anticuerpos anti-MuSK

Clasificación -Inicio temprano: Antes de los 40 años. Más frecuente en mujeres con anticuerpos anti-acetilcolina e
hiperplasia de timo. Pueden coexistir otras enfermedades autoinmunes, sobre todo tiroideas.
-Inicio tardío: Después de los cuarenta años más frecuente en hombres. Suelen tener histología tímica
 normal o atrofia de esta glándula.

10. Anemia perniciosa Marilyn

11. Diabetes tipo 1 Marilyn

12. Pénfigo Irlanda

13. Psoriasis: EVER

14. Vitíligo
Definición Trastorno despigmentario caracterizado por la
pérdida progresiva de melanocitos de la
epidermis.

Prevalencia Es la alteración más frecuente en la

pigmentación de piel. No muestra predilección
por género ni etnia. Hay antecedentes familiares
en 25 a 30% de los pacientes. Se presenta en la
segunda y tercera décadas de vida, en el 50%
antes de los 20 años.

Antígenos y anticuerpos Anticuerpos circulantes contra autoantígenos

melanosómicos y melanocíticos (melan A/MART-
1), células T citotóxicas CD8+ melanocito
específicas.

Cuadro clínico → Lesiones maculares acrómicas que por lo

general se presentan en el rostro, cuello y
manos, con predilección por áreas extensoras de
extremidades, acrales(partes distales) y
periorificial.
→ Habitualmente asintomático, las lesiones
pueden picar y tienen propensión a las
quemaduras solares.

Etiología La causa es desconocida. Es probable que se

halle más de una causa. Hay historia familiar de
esta patología en el 30% de los pacientes y se
 hereditaria de forma autosómica dominante, con
penetrancia incompleta y expresión variable.

Fisiopatología Existen diferentes teorías a cerca de ella,

incluyendo la autoinmune, neural, bioquímica,
convergencia, entre otras. Enfocado en la
primera de ellas, ésta se basa en la asociación
con otras enfermedades autoinmunes en la que
predominan las tiroideas (enfermedad de Graves)
proponiendo que los melanocitos (célula
responsable de la producción de melanina,
pigmento amarronado de la piel) son destruídos
por células T citotóxicas, como resultado de la
ruptura de la tolerancia inmunológica.

Diagnóstico Es sobre todo clínico, pero una biopsia y la

observación de las lesiones a la luz de Wood
sirven para el diagnóstico diferencial con otras
enfermedades hipopigmentarias.

Tratamiento Corticosteroides tópicos (a menudo combinados

con calcipotriol), inhibidores de la calcineurina
(tacrolimús y pimecrolimús) y luz ultravioleta (UV)
B de banda estrecha o psoraleno más luz UVA.
.

15. Hepatitis autoinmune bazan

16. Cirrosis biliar primaria

Generalidades de la cirrosis Cirrosis biliar primaria Tiene características

La cirrosis es un trastorno que se caracteriza patológicas que son diferentes de la cirrosis
por aparición de fibrosis de un grado tal que alcohólica o de la cirrosis posthepática sin
se produce distorsión estructural y se forman embargo las manifestaciones de la
nódulos de regeneración. Esto da por hepatopatía terminal son las mismas. La
resultado una disminución de la masa hepatopatia colestásica es el resultado de
hepatocelular y , por tanto, de la función, lo
mismo que alteraciones del flujo sanguíneo.
La estimulación de la fibrosis ocurre cuando
se activan las células estrelladas hepáticas lo
cual conlleva la formación de mayores
cantidades de colágeno y otros compuestos
de la MEC.
lesiones necroinflamatorias, procesos
congénitos o metabólicos o compresión externa
de las vías biliares. Es importante la distinción
por dos razones terapéuticas evidentes. La
obstrucción extrahepática se beneficia de la
descompresión quirúrgica o endoscópica de las
vías biliares. en tanto que los procesos
colestásicos intrahepáticos no mejoraran con
estas intervenciones y necesitan una estrategia
diferente.

Se presenta en casi 100 a 200 individuos por

Prevalencia millón y hay una fuerte preponderancia en las
mujeres con mediana edad de casi 50 años.

Se desconoce la causa de la cirrosis biliar

Etiología primaria

Se caracteriza por inflamación y necrosis portal

Fisiopatología de los colangiocitos en las vías biliares de
calibres pequeño y mediano.

En la actualidad el diagnóstico se establece

Manifestaciones clínicas
antes de las manifestaciones de la enfermedad
terminal, la mayoría no presenta síntomas y
cuando estos ocurren son fatiga y prurito, cabe
destacar que el prurito que se presenta antes
de la ictericia es un indicador de enfermedad
grave y un pronóstico desfavorable.

Diagnóstico Anticuerpos antimitocondriales se presentan

en 90% de los pacientes con cirrosis biliar
primaria.

Tratamiento Se tratan las complicaciones , considerar

trasplante hepático en las unidades que
cuenten con el recurso.
17. Colangitis esclerosante

La colangitis esclerosante primaria o

idiopática es un trastorno
caracterizado por un proceso
Definición progresivo de tipo inflamatorio,
esclerosante y obliterante que afecta
los conductos biliares extrahepaticos o
intrahepaticos.

Ocurre hasta en 75% de los casos

asociada a una enfermedad
Etiología inflamatoria intestinal, en especial
colitis ulcerosa. También puede
asociarse, aunque raras veces, a
síndromes de fibroesclerosis
multifocal, como la tiroiditis de reitel.

El diagnóstico suele realizarse al

detectar estenosis multifocales,
normales o dilatados, lo que produce
Diagnóstico en la colangiografía un aspecto de
rosario. Una vez establecido el
diagnóstico es necesario investigar la
existencia de posibles enfermedades
asociadas, en especial de enfermedad
intestinal inflamatoria crónica.

No hay un tratamiento específico ,

pero en la actualidad el empleo de
Tratamiento ácido ursodesoxicolico en dosis
altas mejora el pronóstico, la
dilatacion endoscopica de las
estenosis dominantes es de utilidad,
pero el tratamiento final es trasplante
hepático siempre y cuando no exista
colangiocarcinoma.

18. Anemia hemolítica: EVER

19. Esclerodermia y esclerosis sistémica Guille

20. Purpura trombocitopenia: EVER

21. Síndrome de Good Pasteur: EVER