Tumores musculoesqueléticos de partes blandas con

criterios radiológicos de malignidad y benignidad

histológica.

Poster no.: S-0371

Congreso: SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: M. F. Cegarra Navarro, M. V. Redondo Carazo, C. Zevallos, M.
Cerowski, P. Aleman Diaz, V. Garcia Medina; Murcia/ES
Palabras clave: Neoplasia, Procedimiento diagnóstico, TC, Ultrasonidos, RM,
Músculoesquelético tejidos blandos
DOI: 10.1594/seram2014/S-0371

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Objetivo docente

#Describir los signos radiológicos y predictores de malignidad de los tumores de partes

blandas en extremidades.

#Exponer ejemplos de tumores de partes blandas con signos radiológicos de malignidad

y diagnóstico benigno anatomo-patologico.

#Exponer un protocolo de actuación para el diagnóstico de tumoraciones de partes

blandas.

Revisión del tema

Nos referimos a tumoresque afectan a ligamentos, tendones, músculos, vasos

sanguíneos, nervio periférico y tejidos adiposo, sinovial y fibroso.

CLASIFICACION DE LA OMS DE LOS TUMORES DE PARTES BLANDAS (2002)

BENIGNOS INTERMEDIOS MALIGNOS

TEJIDO ADIPOSO Lipoma. Tumor lipomatoso Liposarcoma
atípico.
Angiolipoma.
Liposarcoma bien
Miolipoma. diferenciado.

Hibernoma.
TEJIDO FIBROSO Fibroma Fibromatosis Fibrosarcoma.
superficial.

Tumor desmoide.

Lipofibromatosis.

Tumor fibroso
solitario.
TEJIDO TCG de vainas y TCG de partes Fibrohistiocitoma
FIBROHISTIOCÍTICOtendones. blandas. maligno

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 Histiocitoma Tumor
fibroso benigno fibrohistiocítico

plexiforme
MÚSCULO LISO Leiomioma Leiomiosarcoma
MÚSCULO Rabdomioma Rabdomiosarcoma
ESQUELÉTICO
TEJIDO Hemangioma. Hemangioendotelioma.
Angiosarcoma
VASCULAR
Tumor glómico. Hemangiopericitoma
maligno
TEJIDO ÓSTEO- Condroma de Osteosarcoma
CONDRALES partes blandas. extraesquelético
DIFERENCIACIÓN Mixoma Histiocitoma Sarcoma sinovial.
INCIERTA. fibroso
angiomatoide. Sarcoma
epitelioide
Tumor
fibromixoide S. Alveolar de
osificante. partes blandas

S. De células
claras.

S Ewing
extraesquelético.
TEJIDO Neurinoma. Tumor maligno de
NERVIOSO nervio periférico
Shwanoma

DIAGNOSTICO.

• El diagnóstico es una de las partes más importantes en el manejo de los

tumores de partes blandas.
• No se debe subestimar esta clase de lesiones ya que un error en el
diagnóstico puede tener graves consecuencias.
• El estudio tiene que ser exhaustivo y sistemático.
• Consta de varios elementos.

#Para el diagnóstico de esta patología nos basamos en cuatro pilares:

1. HISTORIA CLÍNICA-ANALITICA.
2. EXPLORACIÓN FÍSICA y ANALITICA.

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 3. PRUEBAS DE IMAGEN.
4. BIOPSIA.

1. HISTORIA CLINICA.

- Edad del paciente.

Algunos tumores se dan en edades características y algunos de ellos presentan un

pronóstico diferente según la edad en el diagnóstico.

• Rabdomiosarcoma y algunas fibromatosis: infancia.

• Sarcomas sinoviales y Fibrosarcomas predominan entre los 15-30 años.
• El sarcoma de partes blandas de mayor frecuencia en menores de 50 años
es liposarcoma y en mayores de 50 años es el histiocitoma fibroso maligno.
• Fibrosarcoma de partes blandas presenta mejor pronóstico cuando ocurre
en la infancia que en la edad adulta.

-Antecedentes familiares.

Neurofibromatosis, síndrome de Gardner (relación con tumor desmoide), síndrome

osteohiperplásico (relación con los angiomas).

- Antecedentes personales.

Hay que valorar si existe un tumor maligno de otro origen(pulmón, páncreas, mama o
linfomas), si ha recibido radioterapia (relación con sarcomas), si existe linfedema crónico
(síndrome de Stewart-Treves), que se asocia al desarrollo del linfangiosarcoma.

- Antecedentes traumáticos.

Pueden observarseosificaciones heterotópicas post-traumatismos, hematomas o

pseudoaneurismas por traumatismos penetrantes, granulomas o infecciones de partes
blandas por cuerpos extraños,….

- Tiempo de evolución y desarrollo de la masa tumoral.

Es importante tener en cuenta el ritmo de crecimiento del tumor. Generalmente los

tumores indoloros y profundos experimentan mayor crecimiento (liposarcoma o lipomas
profundos) que los tumores superficiales o periféricos (rabdomiosarcoma en niños o
neurinoma).

• El rabdomiosarcoma y el tumor neuroectodérmico primitivo en niños y

adultos jóvenes pueden crecer rápidamente.

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 • El sarcoma sinovial o el sarcoma epitelioide se pueden presentar de manera
insidiosa, como un tumor de pequeño tamaño presente durante mucho
tiempo.

- Localización del tumor.

Algunos tumores son más afines a ciertas localizaciones.

• Sarcomas de partes blandas: más frecuentemente en extremidades

inferiores, especialmente en muslos y zona glútea.
• Sarcoma epitelioide: mano y antebrazo.
• Sarcoma sinovial: proximidad de las articulaciones (rodilla o pie).
• Neurinoma: se asocia a un tronco nervioso.

2. EXPLORACIÓN FÍSICA y ANALITICA.

• Dolor: la localización y el volumen de la masa tumoral influyen; así los

hemangiomas, el leiomiosarcoma, el tumor glómico y el sarcoma sinovial
ocasionan dolor importante.
• Adenopatías regionales palpable.
• Sintomatología general: astenia, anorexia y pérdida de peso.
• Calor local: por neovascularización tumoral o tumor vascular (por ejemplo
en el hemangioma y en el hemangiopericitoma).
• Alteraciones analíticas: anemia, elevación de marcadores tumorales,…

3. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN.

#RADIOLOGÍA SIMPLE.

Primera técnica a realizar, para detectar la lesión, calcificación y afectación ósea.

Valoramos la localización del tumor, la densidad de partes blandas, el tamaño y

profundidad aproximada de la lesión, desplazamientos de estructuras adyacentes,
lesiones corticales, medulares o reacciones periósticas y calcificaciones.

Las calcificaciones pueden asociarse a tumores benignos o malignos.

- Tumores benignos: osificaciones heterotópicas, lipomas, condromas y hemangiomas

(flebolitos).

- Tumores malignos: sarcoma sinovial, liposarcoma y osteosarcoma de partes blandas.

#ECOGRAFÍA.

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Permite caracterizar y localizar la lesión y el diagnóstico definitivo en muchos casos
(especialmente benignos).

Valora contenido quístico o sólido de una lesión.

Muy útil para biopsia.

#RM.

Técnica de elección en el estudio del diagnóstico y extensión local.

Define con gran precisión la anatomía y las características malignas o benignas de la

lesión y en algunos casos puede darnos además el diagnóstico definitivo (lipomas o
hemangiomas).

Hallazgos sugestivos de benignidad vs malignidad (Imagen 1 y 2).

- Tumores benignos: imágenes bien definidas, encapsuladas, homogéneas en

su interior y sin reacciones inflamatorias o de neovascularización de los tejidos
circundantes.

- Tumores malignos: lesiones irregulares, mal definidas, profundas y con un contenido

heterogéneo. Pueden presentar alteraciones de los tejidos de alrededor, ya sea por
reacción inflamatoria o hipervascularización como por invasión del tejido sano.

#TC.

Su capacidad de definición entre los tejidos blandos es menor que la RM.

Permite la valoración de la extensión intraósea de los tumores y la relación con las

articulaciones.

Estudio de elección de la extensión sistémica, tórax y abdomen, del tumor maligno de

partes blandas.

#ANGIOGRAFIA O ANGIO-RM son exploraciones indicadas en las lesiones vasculares

tipo aneurismas, pseudoaneurismas o hemangiomas de partes blandas, donde la
angioRM es prácticamente diagnóstica.

#PRUEBAS DE MEDICINA NUCLEAR (gammagrafía ósea, PET, SPECT, etc.)

representan toda una serie de estudios complementarios reservados para los tumores

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malignos de partes blandas, y ya no encaminadas al diagnóstico de la lesión, sino al
estudio de estadiaje, de extensión local y sistémica y para la valoración preoperatoria
del tumor o seguimiento oncológico del mismo.

ASPECTO A VALORAR Y DETALLAR EN EL INFORME RADIOLÓGICO

• Tamaño.
• Localización (superficial o profunda; compartimental o extracompartimental).
• Límites de la lesión.
• Lesión única o múltiple
• Relación con estructuras neurovasculares.
• Extensión del edema peritumoral.
• Homo/heterogeneidad.
• Señal en RM.
• Patrón de captación de contraste.
• Afectación ósea.
• Sugerencias de áreas a biopsiar.

#PREDICTORES DE MALIGNIDAD

• Tamaño igual o superior a 5 cm en una extremidad y su incremento.

• Profundidad de la lesión.
• Dolorosa
• Heterogénea e infiltrante
• Masas firmes e inmóviles

La existencia de estos hallazgos radiológicos sugieren malignidad, pero no siempre se

confirma al realizar el estudio anatomo-patológico.

NUESTRA EXPERIENCIA.

Presentamos 5 casos de tumores de partes blandas en extremidades con signos

radiológicos sugerentes de malignidad con diagnostico histológico benigno.

- CASO 1.

Mujer de 80 años, sin antecedentes de interés, que consulta por "bultoma" en muslo
izquierdo, no doloroso.

En Rx simple (imagen 3) se aprecia la lesión, sin afectación ósea ni calcificaciones

asociadas. En ecografía (imagen 4) y RM con contraste iv (imágenes 5 y 6) se caracteriza
como una masa heterogénea, de gran tamaño y con intenso realce (central y periférico),
como predoctores de malignidad, aunque de límites definidos y sin infiltración de

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estructuras vecinas, en contra de agresividad radiológica. Ante una lesión de éstas
características hay que realizar examen histológico.

#Diagnóstico AP: NEUROFIBROMA.

- CASO 2.

Mujer de 43 años con masa palpable en cara anterolateral externa de la pierna derecha,
sin antecedente traumático. No antecedentes personales de interés.

En Rx simple (imagen 7) se aprecia la lesión, sin afectación ósea ni calcificaciones

asociadas. En ecografía (imagen 8) y RM con contraste iv (imágenes 9 y 10) se
caracteriza como una masa heterogénea, de 6cm de diámetro mayor (longitudinal) y
con realce heterogéneo, como predoctores de malignidad, aunque sin infiltración de
estructuras vecinas. Ante una lesión de éstas características hay que realizar examen
histológico.

#Diagnóstico AP: NEUROFIBROMA MIXOIDE.

- CASO 3.

Varón de 16 años con bultoma en hueco poplíteo de varios meses de evolución, sin
antecedente traumático. No refiere antecedentes personales de interés.

En Rx simple (imagen 11) se aprecia la lesión, sin afectación ósea ni calcificaciones

asociadas. En RM con contraste iv (imágenes 12 y 13) se caracteriza como una masa
heterogénea, de gran tamaño con realce heterogéneo y sin claro plano de separación
con estructuras anatómicas vecinas, sugestivo de tumor maligno/agresivo.

#Diagnóstico AP: FIBROMATOSIS AGRESIVA.

- CASO 4.

Varón de 62 años con lesión palpable en dorso de la mano derecha. No refiere

traumatismo. No antecedentes de interés.

En Rx y ecografía (imagen 14) se aprecia una masa de límites profundos mal definidos,
en el dorso de la mano, entre el 2º y el 3º dedo de la mano derecha. En RM (imagen 15)
se aprecia una masa heterogénea con componente predominante graso y área no grasa,
que realza con contraste iv. Ante los hallazgos radiológicos se sugiere la posibilidad de
liposarcoma bien diferenciado.

#Diagnóstico AP: LIPOMA DE CÉLULAS FUSIFORMES CON ÁREAS MIXOIDES.

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- CASO 5.

Varón de 14 años con tumoración en base 1º dedo y eminencia tenar, que ha aumentado
en los últimos meses. No antecedente traumático.

En Rx simple (imagen 16) se aprecia el aumento de densidad de partes blandas, sin

destrucción cortical. En RM (imágenes 17 y 18) se aprecia una lesión vascular, de límites
mal definidos, con edema óseo reactivo en las falanges proximales del 1º y 2º dedos.

#Diagnóstico angiográfico: HEMANGIOMA VENOSO.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO.

Existe una amplia variabilidad entre los diversos protocolos de actuación sobre tumores
de partes blandas, sin que existan unos criterios unificados.

Por su alta la prevalencia y por la variabilidad en el manejo de estos pacientes, creamos

en nuestro hospital un algoritmo diagnóstico.

El algoritmo que proponemos no es definitivo y está abierto a modificaciones y debería

mejorarse a partir de la experiencia acumulada y nuevas aportaciones.

Figura 19.

El algoritmo que proponemos no es definitivo y está abierto a modificaciones y debería

mejorarse a partir de la experiencia acumulada y nuevas aportaciones.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

A veces, valoramos por imagen una masa que puede ser heterogénea o de gran
tamaño, con aumento de la vascularización y mal definida pero, por fortuna, no
siempre corresponde a un proceso neoplásico. Por tanto, es muy importante valorar los
antecedentes, la clínica, la exploración y su evolución en el tiempo. En muchas ocasiones
las masas corresponden con:

- Enfermedades reumáticas. Imágenes 20 y 21.

- Infección. Imágenes 20 y 21.

- Lesiones postraumáticas. Imágenes 22 y 23.

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Si existe infección subaguda o crónica de partes blandas sin una etiología clara se debe
pensar en la existencia de un sarcoma de partes blandas subyacente.

Algunos tumores de partes blandas que clínica y radiológicamente pueden parecer un

sarcoma de partes blandas pueden corresponder con un proceso infeccioso crónico. Es
importante el examen microbiológico y anatomo-patológico.

4. DIAGNOSTICO HISTOLOGICO.

Disponemos de cuatro técnicas de punción:

¡ Punción con aguja fina (PAAF),

¡ Biopsia con aguja gruesa (Tru-cut o "core biopsy"),

¡ Biopsia incisional (abierta)

¡ Biopsia excisional.

Cada una de ellas con una indicación determinada.

Figura 24.

Images for this section:

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Fig. 1

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Fig. 2

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Fig. 3

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Fig. 4

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Fig. 5

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Fig. 6

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Fig. 7

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Fig. 8

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Fig. 9

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Fig. 10

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Fig. 11

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Fig. 12

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Fig. 13

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Fig. 14

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Fig. 15

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Fig. 16

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Fig. 17

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Fig. 18

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Fig. 19

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Fig. 20

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Fig. 21

Fig. 22

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Fig. 23

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Fig. 24

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Conclusiones

• Los tumores de partes blandas son frecuentes y tienen un abordaje

multidisciplinar.
• Es necesaria una correlación clínica y conocer los signos radiológicos,
especialmente los PREDICTORES DE MALIGNIDAD.
• Es fundamental establecer un algoritmo diagnóstico para evitar estudios de
imagen y procedimientos innecesarios.
• El radiólogo debe ser capaz de diagnosticar las lesiones que son
concluyentes por sus características y aconsejar la técnica de imagen más
apropiada para diagnosticar las lesiones no concluyentes.
• Para llegar a un correcto diagnóstico y manejo debemos saber abordarlos
de una manera sistemática, haciendo especial hincapié en la historia clínica,
exploración física y las pruebas complementarias, siendo imprescindible la
RX SIMPLE y las más útiles la ECOGRAFIA y RMN.
• Ante una lesión con signos radiológicos sugestivos de malignidad habría
que realizar biopsia (no PAAF) en el centro hospitalario donde se encuentre
la Unidad de Tumores para hacer diagnóstico histológico.
• La lesión sospechosa por radiología hay que confirmarla con anatomía-
patológica antes de realizar cualquier estudio de extensión o técnicas
invasivas, puesto que no siempre existe correlación entre ambas.
• La biopsia se debe planificar cuidadosamente para no comprometer una
futura cirugía, con un manejo específico en los sarcomas de partes blandas
(se deben valorar bien ANTES de la biopsia).
• Los sarcomas de partes blandas precisan fundamentalmente cirugía
mediante resección amplia y tratamientos adyuvantes.

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