Angiomiolipoma renal com trombo tumoral em veia

cava inferior - revisão

Cristiano Paiva, Walid Khalil, Luís Sabino, Endrik Hasegawa, Rodrigo
Krebs, Alberto Azoubel, Homero Arruda, Valdemar Ortiz
Disciplina de Urologia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo - Unifesp-EPM.

Numeração de páginas na revista impressa: 49 à 50

Resumo

O angiomiolipoma renal é um tumor mesenquimal benigno raro, que contém

tecido adiposo, vasos sangüíneos e músculo liso em diferentes proporções.
Ocorre apenas em 0,3% da população geral e em 40% a 80% dos pacientes
com síndrome de esclerose tuberosa. Representa entre 2% e 6,4% de todos os
tumores de rim, com nítida predominância no sexo feminino. A extensão
tumoral para VCI é raramente descrita. Nós relatamos um caso de AML com
extensão para veia cava inferior, comportamento característico do CCR.

Introdução

O angiomiolipoma (AML) renal é um tumor mesenquimal benigno, raro,

composto por vasos sangüíneos, músculo liso e tecido adiposo em diferentes
proporções. Representa apenas 2% a 6,4% de todos os tumores renais e
ocorre geralmente entre a quinta e a sexta década de vida com uma nítida
predominância no sexo feminino (relação 4:1)(1,3). É uma causa importante
de morbidade em pacientes com síndrome de esclerose tuberosa (SET),
presente entre 40% e 80% desses pacientes(3,4).

Usualmente, o AML renal tem evolução clínica benigna e lenta taxa de

crescimento. Casos com envolvimento de veia cava inferior (VCI) por trombo
são raramente descritos(2,4). Nós relatamos um caso de AML com extensão
para veia cava inferior, tratado por nefrectomia radical e remoção do trombo
tumoral.

Figura 1 - TC com contraste demonstrando rim direito com massa composta

principalmente por tecido adiposo (Coeficiente de atenuação -30 HU) e trombo
tumoral comprometendo a veia renal direita e veia cava inferior de mesma
característica tomográfica.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 43 anos, sem estigma de SET, com clínica de dor
em flanco direito há dois anos e piora do quadro há duas semanas. O exame
físico e os exames laboratoriais eram normais. Realizado ultra-som (US) de
abdome que revelou massa sólida volumosa e hiperecogênica em rim direito,
sugestiva de angiomiolipoma. A tomografia computadorizada (TC) de abdome
confirmou a presença de uma massa (5 x 6 x 4,5 cm) na porção central do rim
direito com grande quantidade de tecido gorduroso (- 65 HU) e a presença de
trombo com as mesmas características na VCI (Figura 1). Foi realizado color
duplex que evidenciou trombo livre, não aderido a parede vascular.

A paciente foi submetida à nefrectomia radical e cavotomia com remoção

completa do trombo tumoral por acesso transperitoneal. Não haviam linfonodos
aumentados e o trombo não estava aderido à parede da VCI. A paciente
evoluiu sem intercorrências, recebendo alta hospitalar no quarto dia pós-
operatório. O exame macroscópico revelou massa localizada na porção central
do rim direito com extensão para o seio renal e VCI, medindo 5 x 4 x 3,5 cm
(Figura 2). A análise microscópica demonstrou a presença de tecido adiposo,
vasos sangüíneos com paredes espessadas e músculo confirmando a presença
de um AML (Figura 2). Não foram observadas atipias, componente epitelóide
perivascular ou comprometimento dos linfonodos hilares. Após 24 meses da
cirurgia a paciente se encontrava assintomática e sem evidências de
recorrência da lesão.

Figura 2 - Macroscopia: rim direito demonstrando massa tumoral com diâmetro

máximo de 5 cm e trombo tumoral em veia renal de 11 cm. Microscopia:
células de tecido adiposo maduro, músculo liso e vasos com paredes
espessadas. Hamatoxilina e eosina. Aumento de x 100.

Discussão

O AML é um tumor raro, com evolução benigna, composto por vasos

sangüíneos, músculo liso e tecido adiposo em proporções variáveis(1). O
envolvimento da veia renal e veia cava inferior é raro e pouco descrito na
literatura(2,4).

Em nossa revisão foram encontrados 27 casos de AML com extensão para VCI,
incluindo este caso. Dos 27 casos revisados, 22 (81,4%) eram mulheres, 4
(14,8%) eram homens, e em um caso o sexo não foi mencionado. A idade
variou de 16 a 75 anos, com média de 46,03 anos e a associação com SET foi
encontrada em 4 casos (14,8%). Apresentaram algum sintoma 20 pacientes
(74,0%), nos quais a dor em flanco foi a mais freqüente (44,4%).

Em relação às características do tumor, o diâmetro médio foi de 9,2 cm, o lado

direito foi o mais acometido e a posição central da massa foi a mais
comumente observada. O limite da extensão vascular do trombo foi a veia
renal, a veia cava infra e supradiafragmática em 2 (7,4%), 23 (85,2%) e 2
(7,4%) casos, respectivamente(2).

Os exames mais utilizados para o diagnóstico foram o US e a TC(2,4). A TC

detectou a trombo tumoral comprometendo a veia cava inferior em todos os
casos; isso, devido ao fato do coeficiente de atenuação do trombo ser
semelhante à massa renal (-48 HU pré-contraste e 20 HU pós-contraste)(4).

A nefrectomia por acesso transperitoneal ou lombotomia associada a cavotomia

e retirada do trombo foi o tratamento de escolha em 24 pacientes (88,8%),
não sendo relatada complicações ou óbitos durante o procedimento(2). Foram
somente acompanhados, três pacientes (11,1%), dos quais dois tinham SET
com lesões múltiplas e bilaterais e um paciente, cujo estado de performance
impossibilitava a cirurgia(2). Durante US e/ou TC de controle realizados seis
meses a dois anos após o diagnóstico não foram observadas alterações no
tamanho ou extensão do trombo tumoral, indicando que esta conduta pode ser
utilizada em casos selecionados(2).

Finalmente, concluímos que a presença de envolvimento venoso por trombo em

decorrência de um AML é rara e normalmente não ultrapassa o nível do
diafragma. Ocorre mais freqüentemente em mulheres na quinta década de vida
e deve ser considerada nos tumores maiores que 9 cm. Apenas 15% dos casos
estão associados à SET e a nefrectomia com trombectomia é o tratamento de
eleição.

Bibliografia
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