Caso 5: Varón de 72 años de edad con cuadro

de temblor y alteración en la marcha.

Pendiente de Conclusión.
Paciente varón de 72 años

Antecedentes Personales
Cardiopatia isquémica con miocardiopatia dilatada
FA crónica hipocoagulada con sintrom
EPOC.
Historia Clinica
Consulta por temblor de manos de reposo y torpeza para caminar desde hace un año

Exploración:
Temblor de reposo de la mano derecha e intencional.
Bradicinesia global moderada
Rigidez en muñecas y codos
Hiperreflexia global
No otros síntomas y signos.
Se inicia rasagilina a 1 mgr al día ye sinemet 100 mgr /2 veces al día con intensas discinesia
coreicas, al suspenderla vuelve al estado bradicinético

Analítica: normal.

DATSCAN: disminución severa de ambos putámenes y nucleo caudado izquierdo

RMN craneal: informada como atrofia cortical-subcortical sin otras alteraciones significativas.
¿ Que opción de manejo diagnóstico y terapeutica te parece la más apropiada?
1.- Reevaluación clínica, y de las pruebas realizadas.
2.- RMN funcional
3.- Trataría con agonistas dopaminérgicos ya que no hay dudas de que se trata de una
enfermedad de Parkinson idopática y lo que hay que buscar es una opción terapéutica apropiada
4.- Evaluación neuropsicológica ya que no hay dudas que se trata de un Parkinson plus.

Caso 2: Enferma de 54 años de edad con

cuadro confusional subagudo y debilidad
progresiva. Concluido.
Historia Clinica
Paciente mujer de 56 años con antecedentes de HTA, hipotiroidismo, TVP en MI en tratamiento
con sintrom (Trombofilia, déficit de proteina S), síndrome ansioso-depresivo, hematoma subdural
postraumático, miocardiopatía hipertrófica, colelitiasis, glaucoma de ángulo abierto con tratamiento,
implantación de balón intragástrico por obesidad 6 meses antes de la consulta (pérdida de peso
de15 kg). NAMC. Tratamiento habitual con simtrom, encomcor, sutril, eutirox, cymbalta, sedotime,
deprax, aldactone, pariet, alphagan, fumigan, torecan, noloti, paracetamol, buscapina. Fumadora
ocasional, no bebedora.
Consultó tras llevar un mes con debilidad, naúseas, vómitos, malestar general, estreñimiento,...en
seguimiento por Digestivo realizándose estudio ecográfico sin hallazgos. Cuatro días antes de la
consulta empezó a presentar confusión (empezó preguntando por sus padres fallecidos) pocas
horas después y de forma progresiva presentó mayor debilidad, imposibiltando la deambulación
independiente 48 horas después del inicio del cuadro. Había sido valorada de urgencias
realizándose TAC de cráneo informándose como pequeño aneurisma de arteria basilar sin otros
hallazgos. Progresivamente empeoró estando más confusa y con mayor paresia. No había
presentado fiebre, cefalea, ni dolor. Cuando consultó de urgencias el INR era de 10,4. Refería
dolor intenso en MMII.
A la exploración estaba desorientada parcialmente en espacio y tiempo, fallos en memoria de
recuerdo y cálculo. Acudía en silla de ruedas, malestar general, pálida, sudorosa, con TA 95/55,
rítmica a 70 lpm, imposible explorar balance por debilidad extrema, no paresias groseras, no salen
los ROT en MMII, oculomotores conservados, ,, dismetría dedo nariz bilateral, ataxia trucal, refiería
presentar acorchamiento en pies y manos, fallos en posicional y reconocimiento de dedos,
vibratoria disminuida en pies. Hematomas múltiples. FO sin edema de papila, no otra focalidad
neurológica.
Se presentan los estudios complementarios y evolución.
Pruebas complementarias
TAC torax y abdomen normal. RNM se adjunta. ENG-EMG severa polineuropatía sensitivo motora
de predominio sensitivo axonal. Analítica normal.
Opciones Diagnósticas
1- Encefalopatía de Hashimoto
2- Encefalopatía por Défict de B12
3- Cuadro confusional en relación con hemorragia en cuerpos mamilares
4- Encefalopatía por déficit de B1
5- Encefalitis por listeria

Diagnóstico:
Encefalopatia por déficit de vitamina B1
Evolución:
Se trató desde que ingresó con Vitamina B1 y B6 parenteral, complejo polivitamínico oral y
tratamiento con pregabalina y duloxetina para el dolor neuropático durante 10 días de ingreso.
Mejoró progresivamente de la encefalopatía persistiendo una amnesia de Korsakov muy marcada,
al alta se mantenía en pie con ayuda, siendo imposible la marcha.
Un mes tras el alta no camina sin ayuda y persiste un cuadro amnésico severo como suele ocurrir
hasta en un 50% de las encefalopatías de Wernicke.
Es llamativo del caso presentado fundamentalmente las imágenes tan llamativas y la presentación
clínica sin oftalmoparesia.
Comentarios:
Se cree que la encefalopatía de Wernicke y el síndrome de Korsakoff son dos etapas de la misma
afección.
La encefalopatía de Wernicke es causada por cambios dañinos en el cerebro, generalmente
debido a la falta de vitamina B-1 (Tiamina, es una de las vitaminas del complejo B, un grupo de
vitaminas hidrosolubles que participa en muchas de las reacciones químicas en el organismo),
común en personas que sufren de alcoholismo.
El consumo excesivo de alcohol interfiere con el metabolismo de la tiamina en el cuerpo. Incluso, si
alguien que bebe alcohol en exceso consume una dieta bien balanceada, la mayor parte de la
tiamina no es absorbida.
El síndrome o psicosis de Korsakoff tiende a desarrollarse a medida que desaparecen los síntomas
del síndrome de Wernicke. Ésta implica daño a áreas del cerebro involucradas en la memoria.
Se genera ataxia principalmente por afectación de la marcha, confusión, oftalmoplegia, y
frecuentemente nistagmus.
Puede generar una encefalopatia necrotizante que afecta al hipotalamo, al talamo medial, y a los
nucleos de los oculomotores.

Caso 3: Paciente de 67 años de edad que acude

por perdida de fuerza progresiva en MMII.
Concluido
Historia Clínica
Paciente de 67 años de edad que acude por presentar un cuadro de perdida de fuerza en las
piernas.
Antecedentes Personales
Miocardiopatía dilatada de etiología enólica (bebía hasta el 1991), HTA, DMNID,
hipertrigliceridemia, esquizofrenia paranoide (invalidez absoluta desde 1991). IQ coronariografía
con implatación de stent coronarios el pasado año.
Anamnesis
Consultó tras presentar desde hace 5-6 años lo que describe como que "le fallan las piernas",
arrastra los pies y pierde el equilibrio, con cierta frecuencia presenta cuadros vertiginosos. Refería
cervicoartrosis. Aportaba TAC cráneo realizado en 2004 normal salvo atrofia cerebelosa. Referían
historia de potomanía desde hace muchos años (tomaba unos 9 litros al día).
Exploración
A la exploración neurológica presentaba cierta dificultad para articular con ligera disartria, no
presenta déficits campimétricos, pares craneales normales, no dismetría dedo-nariz, temblor
intencional con MMSS, temblor postural bilateral, no de reposo, no grassping ni otros reflejos de
liberación frontal, marcha a pequeños pasos, disminución del braceo bilateral, inestable en los
giros, se incorpora de la silla sin apoyo, no presenta rigidez en miembros ni con el froment, no
rigidez axial, marcha ligeramente encorvada. Hipomimia facial.
Pruebas complementarias
Únicamente destacar hiponatremia de 121 mEq/l. Resto de analíticas normales.
Se realiza RNM cerebral que se aporta.
Posibilidades Diagnósticas
- Glioma de tronco
- Esclerosis Múltiple
- Mielinosis pontina por hiponatremia
- Trombosis de la basilar
- Trombosis del sistema venoso profundo
- Sd de Marchiafava-Bignami
Conclusiones
La mielinolisis central pontina es una rara alteración neurológica, de etiología desconocida, que se
observa sobre todo en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas
de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos . La causa más frecuente es el tratamiento de
una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también
puede ocurrir ocasionalmente asociado a otras condiciones.
La lesión básica consiste en destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente
indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización
pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones (desmielinización
extrapontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva
subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua,
junto con parálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales. Dado que las vías
sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar un
síndrome de desaferentación (locked-in syndrome), en casos extremos.
Las manifestaciones clínicas oscilan desde asintomáticas a comatosas, y pueden pasar
inadvertidas por la enfermedad de base o el estado del paciente.(3) Normalmente se observa un
síndrome corticospinal y corticobulbar rápidamente progresivo, que suele producirse durante una
enfermedad aguda que conlleva un trastorno electrolítico asociado. Se cree que la intensidad de
los síntomas varía con el tamaño de la lesión.(2,12,13)
El diagnóstico de certeza de esta entidad es anatomopatológico. No obstante, la introducción en la
práctica clínica de la TC y, en especial, de la RM ha permitido efectuar este diagnóstico en
pacientes con manifestaciones clínicas compatibles.
No existe un tratamiento específico de esta enfermedad. Debería prevenirse evitando los cambios
agudos del valor plasmático de sodio en los pacientes con hiponatremia.
En el caso presentado es interesante como la hiponatremia en el contexto de potomanía, es una
etiología potencial para el desarrollo de una forma clínica menor de mielinolisis, de curso larvado y
resuelta tras controlar la potomanía.