Subiecte NEUROLOGIE

Sub 1: Structuri cerebrale implicate in miscarea voluntara: enumerare, rol.

Cea mai importanta structura nervoasa ce face posibila miscarea voluntara este cortexul
(sistem motor). Initierea actului motor voluntar se produce la nivelul cortexului frontal (ariile 4,6 :
aici se afla peste 97% din neuronii care asigura miscarea voluntara, restul se afla in ariile 3,2).
- Ariile 4,6 = ariile Brodmann. Neuronii motori din aceste arii se numesc piramidali
(“neuronul motor central “) si se afla in straturile 3,5 ale scoartei.
- Aria IV din dreapta asigura motilitatea voluntara de pe hemicorpul stang .
- Aria IV din stanga asigura motilitatea voluntara de pe hemicorpul drept. Reprezentatie
inegala in functie de homunculus motor.
- Aria:
o 4a membre inferioare
o 4b membre superioare ( mai ales mana )
o 4c fata
Axonii neuronilor piramidali formeaza fasciculul piramidal ( corticospinal).
In realizarea miscarii voluntare , mai intra neuronul motor periferic care se gaseste in cornul
anterior medular .Lezarea neuronului motor periferic determina sindrom de neuron motor periferic.

Sub 2: Fasciculul piramidal: traiect anatomic.

Cale piramidala
- Nucleii piramidali din Cortex capsula interna ( formata dintr-
un brat anterior, un brat posterior si un genunchi – aici se gasesc axonii neuronilor
piramidali ).
- Aceste fibre formeaza fasciculul geniculate care face legatura dintre aria 4 si nucleii
motori ai nervilor din trunchiul cerebral.
- Fibrele fasciculului geniculat se incruciseaza in trunchiul cerebral ( in mezencefal
pentru III si IV, in punte pentru VI si VII etc), se epuizeaza in trunchiul cerebral.
- Fibrele care ajung la maduva se gasesc cel mai anterior.
- In bulb, restul fibrelor piramidale se incruciseaza la nivelul piramidei bulbare  cordon
anterior si lateral.
- Urmatoarele statii de releu: neuron motor periferic din cordonul anterior medular 
sinapsa neuromusculara ( mediata de Ach)  fibra musculara striata
1
 - Ganglionii bazali: faciliteaza miscarile voluntare, inhiba miscarile involuntare.
Cerebelul: coordoneaza miscarile si realizeaza tonusul muscular.

Sub 3: Tabloul clinic al sindromului de neuron motor central.

 Deficit motor: in special pentru miscarile voluntare.
In functie de intensitate:
- Deficit usor : pareza
- Deficit mare : plegie
In functie de membrele care sunt paralizate:
- Un singur membru superior = monopareza sau monoplegie brahiala .
- Un singur membru inferior = monopareza sau monoplegie crurala.
- Ambele membre superioare = dipareza sau diplegie brahiala.
- Ambele membre inferioare = parapareza sau paraplegie crurala.
- Toate membrele = tetrapareza sau tetraplegia.
- Membrele pe ½ corp = hemipareza sau hemiplegie
- Daca este prins membrul superior de o parte si membrul inferior de cealalta parte =
pareza sau plegie incrucisata.
In functie de nivelul leziunii:
- La niv cortexului: lez e inegal distribuita la nivelul hemicorpului ( suprafata mare) 
afazie, apraxie, agnozie
- La niv capsulei interne: deficit motor egal distribuit la nivelul hemicorpului ( suprafata
mica)
- La niv trunchiului cerebral: afectarea nervilor cranieni:
o n. 3 + 4: mezencefal
o n. 5 + 6 + 7: punte => sdr alterne: paralizia nn cranieni de partea
o n. 9 + 10 + 11 + 12: bulb lezata, deficit motor de partea opusa lez.
- La niv medular: deficit de aceeasi parte cu leziunea

 Modificare de tonus muscular → hipertonie elastica (in lama de briceag): pe flexor la

MS si extensor la MI (mersul cosit).
- Exceptie: situatia unor leziuni piramidale extensibile si brutal instalate cand avem
hipotonie de scurta durata urmata de hipertonie.

2
  ROT: exagerarea ROT
ROT la nivelul membrelor superioare:
- Bicipital: se inchide la nivel medular la C5 si C6
- Tricipital: se inchide la nivel medular la C7
- Stiloradial: se inchide la nivel medular la C5 si C6
- Cubitopronator: se inchide la nivel medular la C8 - T1
ROT la nivelul membrelor inferioare:
- Rotulian: L2 – L4
- Ahilean: L5 – S1

- Daca leziunea piramidala se instaleaza brusc, tonusul e scazut, ROT abolite ( faza flasca ).
- Dupa 3-6-8 saptamani se trece la faza spastica (hipertonie, ROT vii).
- Daca leziunea pirmidala se instaleaza lent, progresiv, nu apare faza flasca.

 RCA (reflex cutanat abdominal): diminuat sau abolit

- Superior (T7-T8): cu un obiect ascutit din exterior catre linia mediana , paralel cu
rebordul costal
- Mijlociu (T9-T10) : din exterior perpendicular pe linia mediana
- Inferior (T11-T12) : dinspre exterior spre interior

Ne pot informa asupra topografiei leziunii. In mod normal la excitarea tegumentului apare
contractia muschilor abdominali.

 RCP (reflexe cutanate plantare):

- Babinski  cu un obiect ascutit de pe marginea plantei catre degetul mic.
- Normal: toate degetele fac flexie.
- Patologic: halucele face extensie.

 Reflexe patologice :
 La membrul superior :
- Marinescu – Radovici (palmo-mentonier): se produce prin excitarea tegumentelor
eminentei tenare si consta in contractia mentonului de aceeasi parte
- Hoffman: este o contractie reflexa a policelui si indexului dupa prinderea degetului
mijlociu

3
  La membru inferior:
- Reflex in extensie = Babinski de la calcai spre degetul mic, in mod normal => flexia
degetelor, dar in r. Babinski => extensia halucelui + flexia si evantaierea celorlalte 4
degete
- Semnul Oppenheim = se apasa pe creasta tibiala de sus in jos => extensie haluce
(sdr piramidal)
- Manevra Gordon = se strange in mana masa musc din loja post a gambei => extensie
haluce

 Prezența sincineziilor (miscări pe care pacientul nu le poate face în mod voluntar,

dar o poate face cu alte miscari voluntare/reflexe);
- fiziologica: deplasarea globului ocular in sus si in afara cu prilejul inchiderii ochiului.
- Sincineziile pot fi globale, de imitatie, de coordonare.

Sub 4: Modificari patologice ale reflexelor osteotendinoase.

a) in intensitate:
• diminuare/abolire:
- leziuni ale arcului reflex->afectiuni ale nervilor periferici,leziuni radiculare, leziuni ale
cordoanelor posterioare,leziuni ale centrilor reflecsi
- leziuni supraacute ale sistemului piramidal (faza flasca), datorita inhibitiei supraliminale pe
care o sufera motoneuronii spinali sub influenta stimulilor intensi declansati pe calea piramidala.
• exagerare: leziuni piramidale constituite; este permanenta; se datoreaza eliberarii
motoneuronilor spinali de sub influenta inhibitorie a neuronilor corticali.
b) in caracter.
• reflexe inversate->efectul apartine muschiului sau grupului muscular antagonist
-apare daca calea efectorie a reflexului este lezata la nivel medular,aferenta senzitiva este
intacta iar stimulul senzitiv se orienteaza spre neuronii motori invecinati (neuronii din nucleul
antagonist)
• reflexe controlaterale->efectul muscular determinat de muschiul cu tendonul percutat +
contractia unui grup muscular al membrului de partea opusa
• reflexe pendulare->oscilatii cu caracter de balansare care ? in amplitudine
-apar in afectarea formatiunilor superioare cu rol facilitator esp.leziuni cerebeloase

4
 Sub 5: Modificari patologice ale tonusului muscular.
- normotonus
- hipotonie
- hipertonie musculara
o piramidal ( elastica – lama de briceag/mers cosit)
o extrapiramidal
- poate fi pus in evidenta prin inspectie, palpare si miscari pasive segmentare

Sub 6: Reflexe patologice in sindromul de neuron motor central.

- La membrele superioare:
o Hoffmann, Rossolimo al mâinii
- La membrele inferioare:
o În extensie: Babinski, Chadock, Oppenheim, Gordon, Schaffer
o În flexie: Rossolimo al piciorului, Mendel – Bechterev
- Reflexe de linie mediană – ce apar în cazul lezării bilaterale a căilor corticonucleare:
Marinescu – Radovici, Toulouse, nazo – palpebral.

Sub 7: Probe de pareza.

Membrul Superior: pacientul in decubit dorsal
 proba bratelor intinse = intinderea bratelor; deficit motor daca membrul de partea
afectata incepe sa cada
 Proba Fischer: MS in supinatie . Def M => membrul de partea paralizata incepe sa
cada si sa faca pronatie.

Membrul Inferior:
 VASILESCU: pacientul in decubit dorsal, MI in extensie si usor departate, pacientul
va trage MI cu călcâiele pe cearsaf. Deficit motor => membrul de partea afectată
rămâne în urmă.
 MINGAZZINI: pacientul in decubit dorsal, coapsele flectate pe abdomen + gambele
flectate pe coapsă la 90o.Def M => membrul de partea afectata incepe sa cada.
 BARRE: decubit ventral, gambele flectate la 90o. Membrul de partea paralizata incepe
sa cada.

5
 Sub 8: Tipuri de miscari.
In functie de mecanism miscarile pot fi:
 Voluntare: contractii succesive ale unor grupe musculare ce urmeaza un plan definit
de cortexul motor
 Involuntare: patologice
 Reflexe: au la baza arcuri reflexe anatomice innascute, independente de controlul
elementelor superioare
o se realizeaza prin contractia unor grupe musculare superioare sau inferioare
(exemplu: reflexele osteotendinoase).
o Nu pot fi oprite, dar pot fi influentate inhibitor sau potentator.
o Apar cand exista stimuli din exterior.
 Automate : sunt miscari simple, care se realizeaza dupa un tipic (stereotip), acelasi
de fiecare data, dar controlul este voluntar – contracturi musculare repetate
o Miscarile automate pot fi:
 Mostenite: clipit, mestecat
 Dobandite: mersul pe bicicleta, scrisul

Sub 9: Sindromul de neuron motor periferic: clinica.

 Deficitul motor
o de intindere mai mica (axonii neuronilor motori periferici se imprastie in mai
multe zone si rareori se intampla sa fie lezati toti concomitent)
o abolirea tuturor miscarilor
 Tonusul muscular – hipotonie musculara “pareze flaste”
 Reflexele osteotendinoase – diminuate /abolite
 Atrofiile musculare (comparative cu leziunile de N.M.C.)
 Fasciculaţiile:
- mişcări involuntare; sunt singurele mişcări involuntare care se menţin in somn
- nu produc deplasări de segmente => mişcări foarte fine (examinarea de aproape a
membrelor pacientului/limbii)
- Contracţia unor fibre musculare ce apartin uneia /mai multor unitati motorii
 Afectare trofica
 Afectare simpatica
6
 Sub 10: Paralizia totala de plex brahial.

 - Imobilitate completă membrul superior

 - Membrul superior balant : limbă de clopot
 - Anestezie completă
 - Hipotonie musculară
 - ROT abolite
 - Atrofii musculare
 - Tulburări vasomotorii – teg palide, cianotice, tulb de sudoratie, ale fanerelor, ulceratii
teg
 - Sindrom Claude Bernard Horner

Sub 11: Paralizia de plex brahial superior.

PLEX BRAHIAL DE TIP SUPERIOR – DUCHENNE-ERB-C5-C6
 umar in epolet
 Motor:
- pacientul nu poate ridica bratul la orizontala (m. Deltoid)
- nu poate face flexiea antebratului pe brat (-) (m. Biceps)
- nu poate apropia bratul de trunchi + proiectarea sa in fata (abductia bratului) (m.
Coracobrahial)
 Tulburari trofice: amiotrofii ( umar in epolet)
 Hipotonie si atrofie musculara pe acesti muschi.
 ROT – bicipital + stiloradial = abolite (reflex de flexie a antebratului pe brat)
 Senzitiv – hipo/anestezie pe dermatoaneleC5-C6 (marg. lat a antebratului; bratului +
deget V)

Sub 12: Paralizia de plex brahial mijlociu.

PLEX BRAHIAL DE TIP MIJLOCIU- REMAK-C7
 Mână + antebraţ în flexie
- Imposibilitatea extensiei antebraţului (p. triceps) + extensia mâinii + extensia primei
falange a degetelor
- Abolirea ROT- tricipital
- Hipo/ anestezie in primul spatiu interosos
7
 - Atrofia musculară

Sub 13: Paralizia de plex brahial inferior.

PLEX BRAHIAL DE TIP INFERIOR- DEJERINE-KLUMPKE-C8-D1
 Mână în gheară sau grifă medio-cubitală
 Motor: musculatura eminentei tenare si hipotenare, m. Lumbricali si interososi, flexorii
degetelor si mainii
 Miscari afectate:
- Abductia, adductia in plan perpendicular pe mana
- Opozitia policelui
- Flexia mainii
- Abductia, adductia, flexia primei falange a degetelor II – V
- Extensia falangelor 2,3 la degetele II-V
 Abolirea ROT – cubitopronator
 Atrofie musculară
 Snd Claude-Bernard-Horner: mioza, enoftalmie, ptoza palpebrala
 Senzitiv: Hipo/anestezia marginii mediale a bratului, antebratului si mainii

Sub 14: Paralizia de nerv median.

Cauze:
- Traumatism: fractura de humerus, radius, ulna, oase carpiene; miscari fortate ale
antebratului
- Anevrismul arterei axilare sau a. brahiale
- Snd de tunel carpian
- Injectii iv la plica cotului
- Croitori, stomatology

Clinic
 I: m. pronatori
 M:
- m. eminentei tenare: mai ales opozantul degetului mare
- flexor comun superficial al degetelor si flexor profund al degetelor
- primii 2 lumbricali
8
 - Miscari afectate:
o Pronatia antebratului
o Flexia mainii
o Flexia, abductia in plan perpendicular pe mana
o Opozitia policelui
o Flexia ultimelor 2 falange ale degetelor 2 si 3
 ROT abolite: mediopalmar
 Senzitiv: hipo/anestezie  2/3 lat a mainii pe fata palmara, pe fata dorsala tegumentul
falangelor distale ale degetelor 2+3
 Amiotrofii, modificari ale teg si unghiilor degetelor 2+3.
 mana simiana : policele e in acelasi plan cu celelalete degete; eminenta tenara atrofiata

 Teste:
 PROBA DE GRATAJ- cu mâna aşezată pe masă , degetele întinse, pacientul nu
poate face mişcarea de grataj.
 PROBA FLECTĂRII DEGETELOR ÎN PUMN- pacientul făcând doar mişcarea de
Benedicţiune papală, aşa zisa Mâna de predicator. (face flexie normala doar pentru
degetele IV,V)
 PROBA PENSEI DIGITALE (pensa mediana)
 PROBA INCRUCISARII DEGETELOR MAINII

Sindromul de Tunel Carpian

Se datorează compresiunii nervului median la nivelul tunelului format de Retinaculul
flexorilor în partea de sus şi tendoanele flexorilor , pe oasele carpului.
Din punct de vedere clinic:
 Parestezii la nivelul palmei, policelui, indexului, cu caracter de arsură sau furnicături ,
care se accentuează nocturn
 Hipoestezie în teritoriul de inervaţie senzitivă al nervului median
 Proba pensei de face cu dificultate
 Atrofii ale eminenţei tenare
Cauze: hipotiroidism, acromegalie, sarcina, alaptare, fracturi , tofi gutosi, amiloidoza

9
 Sub 15: Paralizia de nerv radial.
Etiologie:
- Compresiva: in timpul somnului (“paralizia betivilor, a indragostitilor, de duminica
dimineata”), carje
- Fracturi: humerus, radius
- Bursite
- Tumori de vecinatate
- Iatrogen: garou, compresia pe masa de operatie
- Intoxicatii: Pb, alcool
- Infectii: sifilis

 Atitudine particulara: “mana in gat de lebada” (nu face extensia mainii pe antebrat).
Sunt afectati toti muschii extensori si supinatori.

 Miscari afectate:
- Extensia antebratului pe brat
- Supinatie
- extensia mainii pe antebrat
- abductia si adductia mainii
- extensia si abductia policelui
- extensia primei falange a degetelor II – V
 ROT afectate: stiloradial, tricipital
 Senzitiv: hipo/anestezie in tabachera anatomica

Teste:
 Semnul juramantului (Testul salutului militar)
 Testul lungului supinator (disparitia corzii lungului supinator)
 Semnul vipustii (imposibilitatea de a aseza marginea cubitala a mainii pe cusatura
pantalonului)
 Hiperextensia degetelor pe masa

10
 Sub 16: Paralizia de nerv cubital.
Etiologie:
 Compresiune in timpul somnului
 Fracturi
 Anevrismul arterei axilare si brahiale
 Procese inflamatorii + tumori de vecinatate
Musculatura afectata:
 eminenta hipotenara
 flexororul comun profund al deg
 mm interososi
 m. adductorul policelui
Miscarile afectate:
 flexia deg V + IV
 adductia policelui
 rasfirarea + apropierea degetelor
Senzitiv: 1/3 mediana pe fata palmara si dorsala a mainii
ROT: cubitopronator
Clinic - grefa cubitata / „mana in gheara” (atrofia interososilor)
-Teste – sa stranga degetele (deg.IV-V, raman in extensie)
- zgarie masa cu deg. mic (flexia)
- pensa de n. cubital (a da o coala de hartie)

Sub 17: Paralizia de nerv crural.

Teritoriu:
- cvadriceps femural (extensor gamba pe coapa )
- Psoas iliac (flexor coapsa → abd)
- Croitor
- Adductor mijlociu al coapsei
ROT : rotulian

(S) => fata antero-int. a coapsei

=> f. mediala gamba

11
 Tablou clinic:
 M
- tulb. in sfera mersului inanite; mersul inapoi usor
- ortostatism dificil
- urcatul/coboratul scarilor cu dificultate
- saltul este imposibil
- fuga (-)
 S –hipoestezie/anestezie

Cauze :
interceptarea fbr. n. crural pe traiectul lor:
o m. psoas iliac (hematoame sau abcese la acest nivel)
o oricare proces inlocuitor de spatiu in micul bazin, uneori chiar uterul gravid
o arcada inghinala (anevrism de art. femurala)

Sub 18: Paralizia de nerv sciatic popliteu extern.

Teritoriul motor:
- toti extensorii piciorului + degetelor
- abductia piciorului
Senzitiv: fata laterala a gambei + fata dorsala a piciorului
Tablou clinic:
- piciorul in varus equin
- mersul stepat, nu poate merge pe calcai, pot merge pe varf, nu pot bate tactul cu
piciorul pe partea afectata
- Hipo/anestezie
- Corespondent radial de la MS
Cauze : compresiune la pozitia „picior peste picior”, la cei care pun gresie; elementul
traumatic al regiunii poplitee, fracturile de peroneu, elemente toxice (consumul de alcool in exces +
Pb)

Sub 19: Paralizia de nerv sciatic popliteu intern.

 Teritoriu motor: toti m. flexori + ai piciorului+ deg. + m. lombricali + interososi picior
 ROT – ahilian

12
  Senzitiv: f. plantara a piciorului, marginea externa a piciorului
 SPI corespondent m. median in ceea ce priveste fb. vegetative !
 Tablou clinic:
- bolta plantara scobitor - atrofierea m. plantare
- degete „in ciocan” → falanga proximala in hiperextensie, celelalte sunt in flexie
- tulburari ale mersului => mers talonat (calcai →varf), merge pe calcai, dar nu pe varf
- ahilian ↓ /(-)
- Hipo/anestezie
- Hipotonia musculara: musculatura posterioara a gambei.
- Disparitia corzii cordonului lui Ahile cand sta intr-un picior.
 Cauzele => mai rara ca cea de SPE, fact. Inf. / f. toxici, m. putin traumatic

Sub 20: Etiologia polineuropatiilor.

1. Metabolice: DZ, uremie, hipotiroidism, guta, acromegalie
2. Toxice: Pb, Hg, alcool
3. Paraneoplazice: cancer bronsic, ovarian, gastric, limfoame
4. Colagenoze: LES, sclerodermie, artrita reumatoida
5. Vasculite: poliarterita nodoasa, crioglobulinemie, granulomatoza Wegener
6. Def. vit.: B12, E, B1
7. Infectii: HIV, sifilis, toxoplasmoza, v. varicelo-zosterian
8. Imunologic: snd Guillan-Barre
9. Ereditar: porfiria acuta intermitenta

Sub 21: Tabloul clinic al polineuropatiei.

 Deficit motor:
- Simetric
- Debut distal
- Evolutie proximala
- Caracter ascendent
 ROT: diminuate sau abolite (simetric, distal)
 Amiotrofii: se produc lent; sunt proportionale cu nr fibrelor musculare afectate
 Tulburari de sensibilitate:

13
 - Subiective: parestezii, furnicaturi, arsura, durere
- Obiectiv: afecteaza toate tipurile de sensibilitate
- Debut: distal
 Ataxia mersului si membrelor
 Tremor intentional cu frecventa crescuta
 Tulburari trofice: Tegumente subtiate, nu exista pilozitate, unghii friabile
 Tulburari autonome:
- Reducerea secretiei lacrimale, sudoratiei
- hTA
- incontinenta urinara
- ileus paralitic

Sub 22: Examenul electromiografic in polineuropatii.

- Sustinerea dg – electromiografia consta in masurarea vitezei de conducere pe fibrele
nervoase Motorii + Senzitive (de cele mai multe ori ↓, in formele la care prima
afectata este teaca de mielina)
- Boala neuronului motor NEUROGEN = nu poate atinge interferenta !
- pe traseu exista un procent mare de potentiale gigante (amplitudine, durata ↑)
Traseu neurogen!
- Potential de unitate motorie: polifazia, durata usor >, frecv de descarcare 
a. Neuropatia demielinizanta:  viteza de conducere nervoasa, lipsesc undele F
b. Neuropatia axonala: amplitudine  a potentialului evocat motor,  viteza de
conducere nervoasa

Sub 23: Tabloul clinic in poliradiculonevrita acuta.

Este cea mai frecventa cauza de paralizie generala cu evolutie acuta sau subacuta. Este
precedata cu 1-3 saptamani de o infectie gastrointestinala, respiratorie sau imunizare
(Campilobacter jejuni).
Este o boala inflamatorie si autoimuna. Organismul produce atc. impotriva tecii de mielina.
Atinge oricare varsta.
Initial: parestezii, febra, curbatura, mialgii pasagere
Tablou clinic:

14
M – in decurs de h/ z - paraplegie
-Tetraplegie! Prevalenta la radacina membrelor (proximal)
-hipotonie
-ROT abolite
-pacient INERT
Evolutie nefavorabila :
- + nn. Intercostali => insuf. Resp. Acuta
- + nn. Cranieni => dubla pareza faciala ( nu mai poate inghiti)
(S) –dureri (rahialgii) cu iradiere pe membre;
- manevre de elongatia nervilor (+) pentru sciatic
Tulburari autonome:
 bradicardie /tahicardie extrema !
 hTA/HTA;
 retentie de urina

Sub 24: Explorarile paraclinice in poliradiculonevrita acuta.

LCR: disociatia albumino-citologica ( cresc albuminele la 2-3g%; N=18-20 mg %)
RMN: captare de Gd la nivelul cozii de cal
EMG:
- Scade amplitudinea potentialelor de actiune
- Viteza de conducere scazuta
- Bloc de conducere in nervii motori
- Prelungirea latentelor distale
- răspuns F prelungit sau absent
- reflexul H foarte întârziat sau absent

Sub 25: Tratamentul poliradiculonevritei acute

 Masuri generale
 Plasmafereza: primele 2 saptamani de la debut
- 4 – 6 cicluri in zile alternative; 200 – 250 ml/kgc
- Complicatii: tromboembolism pulmonar, infectii respiratorii, urinare, hTA, ileus
paralitic, hemoragii, aritmii,  fibrinogen, intoleranta la citrat.

15
  Imunoglobuline iv: 0,4 g/kgc/zi, 5 zile
- Complicatii: insuficienta renala, proteinurie, meningita aseptica, cefalee severa,
tromboza venoasa, anafilaxie.

Sub 26: Etiopatogenia miasteniei gravis.

1. TIMUS
Tumore timică- 10-15%---limfoepitelom- forme severe de miastenie cu apariţie
tardivă fără să existe un sex prevalent
Hiperplazia timică- 75% din cazuri-în insulele timice ce conţin centrii
germinativi (acestia apar hipertrofiaţi), în condiţia în care timusul , din pdvd
macroscopic este normal

2. SUSCEPTIBILITATEA GENETICĂ – cei care fac boala au anumite genotipuri HLA

Autoanticorpii acţionează astfel:
Blocarea receptorilor
Liza receptorului prin activarea complementului
Accelerarea turn-overului –degradarea recept
Modificări structurale la niv receptorilor

Sub 27: Tabloul clinic in miastenia gravis.

Miastenia gravis – boala autoimuna ( atc impotriva receptorilor pt Ach de la nivelul placii
neuromusculare). Atc  blocheaza receptorii, schimbare de configuratie, accentuare turnover,
creste liza mediata de complement.
Debut:
- Femei = 20 – 30 ani (dupa sarcina, afectiuni tiroidiene)
- Barbati > 50 ani (tumori timice)
- Semne de debut: ptoza palpebrala, diplopie, strabism.
Fluctuatia semnelor clinice caracterizeaza miastenia gravis (poate sa apara la un ochi sau la
ambii ochi, noaptea totul este normal, semnele apar pe timpul zilei).
Semnul cardinal de baza: oboseala musculara care apare la efort si e ameliorata de repaus
Grupele musculare afectate de procesul miastenic:
- Musculatura extrinseca a globilor oculari (ptoza palpebrala, diplopie, strabism)

16
 - Orbicularul buzelor si al pleoapelor ( nu inchide total ochii – lagoftalie bilaterala, nu
poate fluiera, are gura intredeschisa)
- m. maseteri ( ras miastenic – expresie sardonica)
- musculatura faringelui si laringelui ( disfonie, disfagie, voce nazonata)
- musculatura centurilor scapulare si pelvine ( diagn dif cu miotonii)

Sub 28: Explorarile paraclinice in miastenia gravis

Electromiografia: trebuie sa evidentiem ca sinapsa oboseste => decrementul miastenic
- Se alege o grupa musculara care este prinsa in procesul miastenic (muschiul pielos al
gatului care este inervat de n. Facial ).
- Stimulam nervul facial la inceput cu 1 impuls/secunda, apoi crestem cu 10-20
impulsuri/sec.
- Facem raportul intre amplitudinea primului si al 5-lea potential.
- In miastenie, al 5-lea potential trebuie sa scada cu cel putin 10% fata de primul
potential.
Teste farmacologice – proba terapeutica
o Defectul de transmitere la nivelul sinapsei nueromusculare---bloc miastenic , care
poate fi de cauză presinaptică, sau de cauză postsinaptică
o Substanţe anticolinesterazice miostin i.v. - blocul se reduce (post) şi rămâne
nemodificat dak (pre)

Sub 29: Criza colinergica.

 Este provocata de excesul de medicatie anticolinesterazica.
 Supradozajul = cumul de efect. adv:
- mioza
- Fasciculatii + crampe musc
- Hipersecretie lacrimala + traheobronsica risc de insuficienta respiratorie
- sialoree
- tenesme
- ↓AV
- Mictiune imperioasa
 Proba cu TENSILON + EDROFONIU (anticolinesterazic cu durata ↓ de actiune 1 – 2
minute) face diagn diferential dintre criza colinergica si cea miastenica
17
 o O fiola = > stare – ameliorata = > miastenie
agravata => colinergica
Tratament:
- Oprire medicatie anticolinergica pentru 24 h, reluarea dupa cu ½ doza iv,
- antidot 0.25 mg ATROPINA (i. v)

Sub 30: Criza miastenica.

Pacientul nu are destula medicatie  exacerbare stare plegica pe intreaga musculara (+
diafragm + m. respiratori, ↓SO2, miadriaza, tahicardie)
Cauze : (-) medicatie
(+) med. suficienta, dar
- infectii - pneumonie
- sarcini
- gl.tiroida disfctionala
- consum de anticoncept
- medicamente hipnotice/sedative
- miorelaxanti
- atb: neomicina, polimixina B, tetraciclina
- blocanti Ca2+
Proba cu TENSILON (vezi sub 29)
Tratament:
+ doza anticolinesterazic (injectabil → oral)
+ cautare cauza !!

Sub 31: Tratamentul miasteniei.

 Anticolinestazice:
Neostigmina/Prostigmina (miostin): cp 15 mg, fiole 0,5 mg
Avantajul: actiune rapida; dezavantaj durata ↓ de act. (2-3 h), absortie neuniforma
Derivati sintetici de neostigmina = > PIRIDOSGMINA (MESTINON) cp 10 sau 60 mg, fiole 1
sau 5 mg= > d = 6- 8 h, absorbitie mai uniforma
 Med. Imunosup. => corticoterapie : metilprednisolon, prednison, atunci cand :
 nu mai raspunde la doza mica anticolinesterazica

18
  timectomie (pre/post)
 in caz de criza miastenica:
- 1-2 mg/kgc/zi timp de 6-12 luni
- Se adauga K ca adjuvant.
 Plasmaferaza
 Ig – blocheaza atc anti-receptor
 Timectomia/ radioterapie pre/post. – tumori timice sau timus restant

Sub 32: Medicamente contraindicate in miastenie.

Contraindicatie absoluta:
- curarizante si miorelaxante
- neomicina
- polimixina B
- opiace
Contraindicatie relativa:
- hipnotice (inclusiv barbiturice),
- hormoni tiroidieni,
- anticonceptionale,
- tetraciclina,
- streptomicina cu antidot: calciu,

Sub 33: Tabloul clinic in distrofia musculara progresiva Duchenne.

Distrofiile musculare progresive = boli ale musculaturii striate cu determinism genetic
(aparitia lor este legata de modificarile unor gene, dar semnele clinice nu apar neaparat la nastere)
Tablou Clinic: debutul la varsta de 3-5 ani
- este cea mai frecventă distrofie musculară
- apare numai la sexul masculin—transmitere X-linkată
- debut între 2-5 ani , după debutul mersului
- astenie musculară , pornire dificilă, mersul este legănat, tendinţă la cădere
- la ridicarea de la sol pacientul îşi foloseşte MS cătărare pe sine însuşi
- în evoluţie apare PSEUDOHIPERTROFIA gambelor + retracţii ale tendonului lui
Achile---mers şi poziţie pe vârfuri , sprijin pe marginea externă a plantelor

19
- Poate fi afectat muschiul cardiac => cardiomiopatie => tulburari de ritm, BAV).
- Susceptibilitate la insuficienta respiratorie.
- Macroglosie
- evoluţia este lentă dar progresivă-7-10 ani stabilizare relativă, după 10 ani evoluţia se
accentuează progresiv, la 12 ani pacient imobilizat în scaun cu rotile
EXAMENUL OBIECTIV
- Forţă musculară diminuată la nivelul centurilor (scapulară, pelvină, axială)
- Cifoscolioză dorsală + lordoză lombară-duce la complicaţii mecanice respiratorii
- Inteligenţă afectată- retard pshihic
- Musculatura atrofiată
- Manevra Gowers= pozitia pe ciuci; ridicarea se face cu ajutorul mainile impinse pe
coapse.

Sub 34: Explorari paraclinice in distrofiile musculare.

 Enzimograma serica arata distrugerea muscular prin cresterea enzimeor:
creatinfosfokinaza, LDH, aldehid dehidrogenaza
 Biopsia musculara efectuata din masele musculare afectate, in stadii precoce.
o Se observa: coexistenta fibrelor atrofice, hipertrofice, normale.
o Fenomene de axializare nuclear ( nucleul trece pe centrul fibrei muscular) .
o Modificari de forma arhitectonica: fb.inelare, lobulate.
o Necroza > pt DM Duchenne.
 Examenul electromiografic: traseu miogen potentat de unitatea motorie cu
amplitudine si durata scazute. Indiferent cat de mica este contractura musculara, de
la inceput se obtine interferenta ( contractia este pentru toata masa musculara ).

Sub 35: Tabloul clinic in miotonia Steinert.

 Transmitere AD
 Debut insidios la tânăr 20-30 ani, cu astenie, mers legănat
 Facies aton, inexpresiv, atrofia muşchiului temporal, maseter, SCM
 ROT diminuate
 Voce nazală
 Evoluţie lentă, progresivă---scaun cu rotile

20
  Deces prin complicaţii cardiace, pulmonare
 EXTRAMUSCULAR
 Debil mintal
 Alopecie precoce
 Hiperostoza frontala
 Cataractă
 Tulburări de virilitate, atrofii testiculare
 Tulburări de ciclu menstrual, avorturi repetate
 Cardiomiopatie, BAV grad I
 Pneumonii, bronşite ---Ins Respiratorie

Sub 36: Fenomenul miotonic.

I. ACTIV = contractie prelungita a anumitor grupe musculare => Teste efectuate de
medicul neurolog pentru a evidential contractiile musculare:
- la nivelul m.orbiculari ai ochilor – pacientul este rugat sa stranga ochii si ulterior
pacientul prezinta dificultate in deschiderea pleoapelor
- contractia prelungita a pleoapei superioare-> pacientul priveste in tavan si dupa
aceea la podea (pleoapa ramaa contractata; globul ocular se duce in jos => fenomen
LID-LAG)
- decontractia lenta a maseterilor – pacientul strange cu putere maxilarul si apoi
deschide gura cu dificultate dupa o latenta
- flexorii degetelor – pacientul strange cu putere pumnul, apoi deschiderea se face cu o
dificultate ( slow motion )
II. MECANIC- cu ciocanelul de reflexe se realizeaza percutia unor mase muscular ce se
vor contracta prelungit ->eminent tenara = adductie police si hipotenara = abductie +
flexie.
III. ELECTRIC – electromiograful – regiunea tenara si hipotenara. Apare salva miotonica
 1 descarcare rapida + zgomot caracteristic de avion in picaj
Factori care influenţează fenomenul Miotonic
• Intensitatea contracţiei • Factor endocrin, emoţional
• Actul voluntar • Vârst
• Frigul

21
 Sub 37: Tabloul clinic in polimoizita acuta.
Polimiozita = boala inflamatorie ale mm.striate.
Sunt primitive  autoimmune sau secundare  paraneoplazice, cu transmitere AD.
Debutul: se face prin simptomatologie de ordin general – febra, stare alterata, varsaturi,
cefalee
Semne musculare:
- Afectarea simetrica mm.centurilor pelvine +scapulara ;
- deficit motor la radacina membrelor + partea proximala
- Musculatura faringelui + laringelui interesata => tulburari de fonatie
- Mase musculare foarte dureroase spontan si la palpare ( consistenta crescuta la
palpare, volum crescut prin edem).
Afectarea tegumentara:
- Polidermatomiozita
- edem al pielii si tesutului subcutanat (fata, tegumentul supraiacent musculaturii
afectate).
- Marirea de volum a gg.limfatici si splinei
- tahicardie care nu este mereu cauzata de febra
- ulceratii la nivel digestiv.

Sub 38: Tabloul clinic in polimoizita cronica.

Debut lent.
Semne musculare: debut la niv.centurii pelvine, se extinde la niv scapulo-humeral, musc
faringelui si laringelui => dureri musc, dificultate la mers, la urcarea scarilor, atrofii musculare,
fibroze, calcificari, retractii tendinoase
Afectarea tegumentului: scleroza dermica+ coloratie rosietica in fluture la nivelul fetei,
bratelor, toracelui + coloratie liliachie a pleoapei => RASH HELIOTROP.
Altele: artrita tranzitorie, miocardita

22
 Sub 39: Explorari paraclinice in polimiozite.
1. R de faza acuta = VSH, PRC, fibrinogen crescuti
2. Enzime musculare = CK, aldoalaza, LDH crescute
3. EMG – traseu de aspect miogen dar pe care pot sa apara puncte de fibrilatie sau
actiune repetitiva de tip pseudomiotonic
4. Biopsia
o infiltrat inflam limfoplasmocitar perivascular bogat reprezentat in forma ac si
reuds in cea cr
o fibroza intestitiala in faza cr

Sub 40: Tratamentul polimiozitelor.

 Corticoterapie
- prednison si metilprednison 1-2 mg/kgcorp cateva saptamani, apoi scaderea treptata a
dozelor pana la doza de intretinere de 10-20mg/zi
 K adjuvant.
 Nu se administreaza doze alternante ci continue.
 Se mentine doza de atac mult timp, apoi doza de intretinere tot mult timp.
 Oprirea terapiei doar dupa ce pe biopsie nu mai exista proces inflamator.
 Kinteoterapie

Sub 41: Modificari cantitative ale simtului olfactiv.

Anosmia = pierderea mirosului, cauzata de factorii toxici ( alcool, droguri), factori infectiosi
(meningite), traumatisme de baza de craniu, tumori de etaj anterior de baza de craniu.
Snd Foster-Kennedy = anosmie unilaterala si atrofie optica primitiva la ochiul de partea
tumorii si staza papilara heterolateral.
Hiposmia = diminuarea mirosului; in HIC, adenoame hipofizare
Hiperosmia = exagerarea simtului olfactiv; in hipertiroidism, migrene, nevroze, viroze
respiratorii, gravide

23
 Sub 42: Tulburarile acuitatii vizuale.
Acuitatea vizuala (AV) = capacitatea de a percepe si diferentia forma, miscarea si culorile
obiectelor.
Ambliopia = scaderea AV. Cauze: lez ale GO, ale cailor optice/ nv optic, ale retinei
Hemeralopia = scaderea AV in amurg. Apare în nevrite optice alcoolice, nicotinice, în
hipovitaminoze mai ales A
Nictalopia = scaderea AV in cursul zilei
Cecitatea corticala reprezinta lezarea ariei 17 bilateral sau a fasciculelor Gratiolet. Reflexul
fotomotor este pastrat. Bolnavul nu vede, dar el neaga asta ( “orb pt propria orbire”).
În lezarea ariilor 18, 19, apare agnozia vizuală ( păstrarea vederii cu lipsa de recunoaştere a
obiectelor vizuale, pe care le prezentăm bolnavului).
Cauze: AVC, tumori, TCC, encefalite.
La acesti pacienti, fundul de ochi este in limitele varstei.
Cecitatea corticală se asociază cu tulburări psihice, mai ales apatie și lipsă de inițiativă,
tulburări de memorie și dezorientare temporospațială.
Cecitatea periferica apare in leziuni ale nervului optic. La acesti bolnavi, examenul fundului
de ochi arata aspect de staza, sau de atrofie optica primitiva. Reflexul fotomotor este abolit. Cauze:
tabes, SM, tumori hipofizare.

Sub 43: Modificari ale fundului de ochi.

 Atrofia optica – 2 tipuri:
Secundara:
- papila optica – disc proeminent , contur neregulat, alb-cenusie;
- artere subtiri, vene dilatate + vase de neoformatie.
- Este ultimul stadiu al edemului papilar (staza papilara = atofie optica poststaza) sau
papilitei (nevrita optica acuta).
Primitiva:
- papila – contur pastrat, alb – portelan, nu e urmarea stazei papilare;
- vase retiniene de aspect normal;
- papila nu e afectata direct.
- Cauze: tabes (bilateral), traumatisme ale orbitei, SM, intoxicatii cu oxid de carbon,
tumori ale nervului optic, boli degenerative.

24
  Staza papilara :
- conturul papilei este sters (edem papilar)
- papila bombeaza in corpul vitros, e congestiva, marita de volum.
- Venele sunt turgescente, arterele sinuoase sunt ingustate ( spastice), uneori apar
hemoragii peripapilare, papilare. AV mult timp pastrata.
- Cauze: tumori cerebrale, abcese cerebrale, TCC, hematoame, encefalite, anevrisme.
Este semn de HIC.
- Snd Foster – Kennedy = atrofie optica de partea leziunii si staza papilara de partea
opusa (meningiom de 1/3 interna a aripii sfenoidale sau cele de sant olfactic).

Sub 44: Modificari ale campului vizual.

 Scotoame: pete oarbe ce apar in CV. Sunt situate central si periferic.
o Cele centrale apar in leziunile maculare, in nevrita optica retrobulbara ,
compresiuni intraorbitare sau intracraniene a nervului optic.
o Cele periferice apar in leziunile retiniene sau ale caii optice. Amintim scotomul
scintilat din migrena.
 Ingustarea concentrica a CV – ingustarea CV de la periferie spre centru. Poate fi
regulata ( lez retiniene, glaucom)  vedere tubulara sau neregulata (dubla
hemianopsie sau atrofii optice retrobulbare).
 Hemianopsiile: pierderea unei ½ de CV pentru fiecare ochi (denumirea arata
hemicampul in care pacientul nu vede). Pot fi:
o h. homonime stangi/drepte : lez retrochiasmatice
o h. heteronime bitemporala/binazala : lez chiasmatice
In functie de locul unde este lezata calea optica, apar urm tulburari de camp vizual:
 Lez nervului optic: cecitate de tip periferic la ochiul respectiv
 Lez in mijlocul chiasmei: h. heteronima bitemporala (se incruciseaza fibrele nazale
care aduc informatia din campul temporal); in tumori hipofizare, meningioame selare,
craniofaringiom etc
 Lez bilaterala de partea externa a chiasmei: h. heteronima binazala (lez fibrelor
temporale retiniene): in arahnoidite, tumori de V3.

25
  Lez bandeletei optice, CGL, radiatiilor optice, scizura calcarina: h. homonima de
partea opusa leziunii cu pierderea vederii in ½ stg sau dr a CV pt ambii ochi (1/2
temp de la un ochi + ½ nazala de la celalalt ochi)
 Lez partiale ale fibrelor optice retrochiasmatice: h. in cadran = cvadranopsii;
 Lezarea contingentului superior al rad. Optice (buza superioara a scizurii calcarine):
h. homonima in cadran inferior de partea opusa
 Lezarea contingentului inferior (buza inferioara a scizurii calcarine): h. homonima in
cadran superior de partea opusa
 Lez unilaterale de lob occipital, aria 17: h. homonima de partea opusa , cu pastrarea
vederii, iar lez bilat: cecitate corticala. Lez bilat ale ariei 17 cu crutarea vederii
maculare = vedere “tubulara” ca prin luneta.

Sub 45: Hemianopsii homonime. Vezi sub 44

Sub 46: Hemianopsii heteronime. Vezi sub 44

Sub 47: Diplopia.

Perceperea concomitenta a 2 imagini pentru acelasi obiect. Una din imagini este cea
reala (data de ochiul sanatos), iar cealalta este cea falsa (data de ochiul bolnav). Apare prin
nesuprapunerea imaginii, pe puncte simetrice, a celor 2 retine, prin devierea ochiului strabic.
Imaginea falsă apare întotdeauna în direcția de acțiune a mușchiului paralizat iar separarea
imaginilor se accentuează la privirea în direcția de acțiune a mușchiului paralizat. Cînd ochiul
privește în direcția de acțiune a mușchiului paralizat, imaginea cea mai depărtată este cea falsă.
Poate fi:
- Orizontala: afectarea m. abductori si adductori
- Verticala: afectati m. ridicatori
- Homonima: imaginea falsa apare la ochiul la care muschiul este paralizat, este
insotita de strabism convergent
- Heteronimav(incrucisata): imaginea falsa apare la ochiul sanatos; este insotita de
strabism divergent.
Examinarea diplopiei se face într-o cameră obscură. Se utilizează o sursă de lumină
liniară și o sticlă roșie cu care se acoperă unul dintre ochii pacientului. Capul pacientului
trebuie să fie în pozitie fixă, iar bolnavul trebuie să urmărească sursa de lumină, la distanță
26
de 5 metri, sursă care se deplasează în plan orizontal, vertical si oblic. În cazul diplopiei apar
două imagini: una necolorată ( imaginea reală) și una colorată ( imaginea falsă). Diplopia
apare numai în vedera binoculară. Diplopia în vedere monoculară denotă simulare sau
tulburare psihică.
Poziția compensatorie a capului apare pentru a suplini deficitul de vedere într-o
anumită direcție și pentru a suprima diplopia.Capul este întors în direcția de acțiune a
mușchiului paralizat. Atunci cînd pozitia compensatorie devine permanentă se realizează
torticolisul ocular.

Sub 48: Paralizia de nerv oculomotor comun (III)

In cadrul paraliziei de nervi oculomotori se intalnesc urmatoarele semne:
- Limitarea miscarilor globului ocular in directia de actiune a muschiului paralizat
- Strabism
- Diplopie
- Pozitie compensatorie a capului
Poate fi: uni/ bilaterala, totala sau partiala.
Paralizia totala este reprezentata de:
- Ptoza palpebrala
- Strabism divergent: din cauza deficitului motor al m. drept intern
- Midriaza paralitica: dilatarea accentuata + permanenta a pupilei datorita lezarii fibrelor
parasimpatice
- Abolirea miscarilor globilor oculari in sus, in jos si inauntru
- Diplopia: orizontala + heteronima

Paralizia partiala este reprezentata de:

- Ptoza palpebrala totala/partiala: lezarea m. ridicator al pleoapei superioare
- Abolirea miscarilor de ridicare: paralizia m. drept superior; diplopie heteronima si
verticala. Capul aplecat spre spate.
- Abolirea miscarilor de coborare: paralizia m. drept inferior; diplopie heteronima si
verticala. Capul flectat spre leziune.
- Limitarea adductiei GO: paralizia m. drept intern; diplopie heteronima si orizontala
- Limitarea miscarii in sus si in afara: paralizia m. oblic mic; diplopie homonima si
verticala. Capul e rotat spre leziune.

27
 Sub 49: Paralizia de nerv trohlear (IV).
Nervul IV inervează mușchiul oblic mare. Paralizia lui produce limitarea mișcării globului
ocular în jos si în afară. Globul ocular se deplasează în sus și înuntru. Deviația globului ocular se
accentuează la înclinarea capului spre umărul de partea lezată, semn ce poartă numele de
semnul lui Bielchowsky. Apare de asemenea o diplopie verticala si omonimă la privirea în jos, iar
capul este înclinat de partea bolnavă, pentru corectarea imaginii oblice.

Sub 50: Paralizia de nerv oculomotor extern (VI).

- Globul ocular nu se mai poate deplasa in afara
- Diplopia este orizontala homonima
- Strabism intern convergent

Sub 51: Nevralgia idiopatica de trigemen. (Maladia Trouseau, Ticul dureros al

fetei)
Este caracterizata prin durere.
- Durere intensa ce apare in paroxisme de scurta durata intercalate de perioade de
liniste complete; durata variabila.
- Durerile pot fi spontane, dar pot fi si provocate prin atingerea unor zone trigger de la
nivelul tegumentelor si mucoaselor localizate strict in teritoriul trigeminal
- E unilaterala, cea mai frecventa localizare pe ramura V2
- Nu prezinta semne de suferinta organica
- Pot apare, in criza, fenomene reflexe motorii si vegetative, hemispasm al fetei/ secuse
clonice la muschii orbiculari, hiperemie conjunctivala, hiperlacrimatie
- Nu apar modificari obiectivw de sensibilitate la fata
Tratament:
 Medicamentos:
o Antialgice
o antiepileptice ( neurontin, carbamazepina 300 – 1200 mg/zi)
o vitamine din gr B
o vasodilatatoare
 Chirurgical: neurotomia retrogasseriana sau rizotomia juxtaprotuberantiala
 Fizioterapeutic

28
 Sub 52: Nevralgia secundara de trigemen.
Etiologie:
Factori exocranieni:
- Afectiuni dentare
- Sinuzite
- Procese tumorale orbitale, rinofaringiene sau parotidiene
Factori endocranieni:
- Tromboflebita de sinus cavernos
- Tumori de unghi pontocerebelos, de fosa cerebrala posterioara, MAV, leziuni
intranevraxiale bulbo protuberantiale
- Metastaze
Durerea este de tip mixt , continua, dar mai diminuata fata de nevralgia esentiala. Pe fond
dureros permanenr apar paroxisme dureroase. Este limitata la teritoriul de distributie al nervului V.
Obiectiv:
- hipoestezie pe una sau mai multe ramuri ale nervului V/ anestezie.
- Afectarea reflezelor (cel cornean);
- posibil si afectarea componentei motorii ( atrofia muschilor masticatori).
- Se asociaza frecvent si leziuni ale altor nervi cranieni.
Orice nevralgie de V trebuie considerata secundara!!!
Paraclinic se poate determina cauza nevralgiei. Nu cedeaza la carbamazepina.

Sub 53: Paralizia faciala periferica.

Apar prin leziune la nivelul nucleului motor al facialului din punte sau a nervului propriu-zis.
Etiologie:
- Paralizia facila “a frigore”- probabil virala
- Tumori infiltrative de trunchi cerebral
- AVC care intereseaza puntea
- Af. Ale glandei parotide, otite, otomastoidite, tumori otice
- Procese inlocuitoare de spatiu – unghi ponto-cerebelos
- Encefalite, meningite
- Zona zoster a ggl geniculat – snd Ramsey-Hunt = PFP + eruptia la pavilionul urechii,
conduct auditiv extern, membrana timpanului + dureri in acelasi teritoriu

29
 - Leucemii, DZ, poliradiculonevrita acuta, SM
- Idiopatica
- Traumatisme: fractura stancii temporale , plagi penetrante etc
Obiectiv:
- nu poate increti hemifruntea de partea leziunii
- nu poate inchide ochiul de partea leziunii
- fenomenul Charles – Bell (la inchiderea ochiului , acesta se deplaseaza in sus si in
afara)
- gura are aspect de racheta de tenis
- nu poate sufla in lumanare , nu poate fluiera
- nu poate pronunta literele m,p
Clinic: semne unilaterale, de partea leziunii
- Asimetria faciala se intesifica atunci cand rade, plange, vorbeste; comisura bucala
coborata de partea leziunii
- Stergerea santului nazogenian/ nazolabial
- Lagoftalmie
- Ephifora ( secretie lacrimala abundenta)
- Nu poate clipi de partea leziunii
- Masticatia de partea leziunii este perturbata
- Reflexele nazopalpebral, opticopalpebral, cohleopalpebral sunt abolite
- Abolirea gustului = aguezie in 2/3 ant ale limbii ( lez VII bis, ggl geniculat , nv VII pana
la gaura stilomastoidiana de unde pleaca coarda timpanului)
- Afectarea secretiei salivare si lacrimale
- Rar hipoestezie in zona Ramsey-Hunt, conductul auditiv extern, conca auriculara si
frecvent dureri in acelasi teritoriu ( lez deasupra gaurii stilomastoidiene)
Complicatii:
- Hemispasmul facial postparalitic: muschii hemifetei paralizate sunt contractati. Apar
miscari involuntare cu caracter paroxistic sau miscari asociate patologice ( cascatul
asociat cu inchiderea ochiului; inchiderea ochilor asociata cu contractia comisurii
bucale anterior paralizata).
- Ulceratiile corneene.

30
 - Snd lacrimilor de crocodil = hiperlacrimatie homolaterala PFP, prin regenerare
aberanta a unor fibre salivare ce ajung in ggl sfenopalatin si glanda lacrimala.
Tratamentul PFP a frigore: corticoterapie, vit gr B, vasodilatatoare, fizioterapie

Sub 54: Paralizia faciala centrala.

Etiologie:
- Leziuni geniculate de diferite cauze: vasculare, tumorale, infectioase, posttraumatice,
la care se asociaza o hemipareza sau hemiplegie de aceease parte.
- Leziunile intereseaza fibrele cortico-nucleare sau geniculate.
Clinic:
- Simptomatologia este de aceeasi parte cu deficitul si de partea opusa leziunii.
- Asimetrie faciala in ½ a hemifetei ( deoarece ½ superioara are o dubla inervatie)
- Cand pacientul plange sau rade, diminua asimetria faciala ( sunt abolite miscarile
voluntare, mimica emotionala este conservata datorita legaturilor acestor fibre cu
formatiuni extrapiramidale)

Sub 55: Sindromul vestibular periferic.

Etiologie:
 Leziuni acute / cronice ale labirintului vestibular
 Leziuni ale nervului vestibular
 Nevrite vestibulare toxice sau infectioase
 Otomastoidite , otite
 Snd Meniere
 Fracturi de stanca/ procese tumorale maligne sau benigne de stanca
 Tumori de unghi pontocerebelos
Se mai numeste si armonic datorita concordantei semnelor vestibulare spontane si
provocate cu partea afectata.

Clinic:
 Vertijul: este intens, frecvent rotator si insotit de manifestari neurovegetative ( greturi
, varsaturi). Imobilizarea bolnavului amelioreaza vertijul, in timp ce schimbarea pozitiei
declanseaza sau intensifica acuzele.

31
  Nistagmus: orizontal/ orizontorotator bate spre urechea sanatoasa, secusa lenta
spre urechea lezata.
 Tulburari de echilibru:
- La proba bratelor intinse, bratele deviaza de partea leziunii
- La proba Romberg: statiunea verticala este greu posibila si atunci cand se poate,
apare o deviere de partea bolnava
- La inchiderea ochilor, pacientul cade de partea bolnava dupa un interval de maxim
20 sec
- Mersul are laterodeviere de partea bolnava
 Tulburari acustice: zgomote auriculare + hipoacuzie.

Evolutie de 2-3 sapt.

Forme clinice de vertij:
- Vertij isteric
- Vertijul din raul de mare, avion, mers cu masina
- v. epidemic
- v. etilic, tabagic
- v. vascular din ischemia vertebro-bazilara
- v. Meniere: hipersecretie de endolimfa mai ales in sacula cu distensia labirintului
membranos / tulburari de absorbtie a endolimfei / ambele
o Clinic: crize de vertij paroxistic ( 30 min – 2 ore), tinitus (hipoacuzie), anxietate,
tulb vegetative (amplificate de miscarile capului).Apare in plina stare de
sanatate, dar poate reveni dupa intervale variabile de timp.
Tratament: cel etiologic + simptomatic  Metoclopramid

Sub 56: Sindromul vestibular central (dizarmonic)

Leziunea se gaseste la niv nucleilor vestibulari si/sau conexiunilor lor. Caracterul
nesistematizat al manifestarilor determina denumirea de dizarmonic.
Clinic:
 Vertij: este de mica intensitate, persista timp mai indelungat, pacientul se deplaseaza
fara sprijin si nu apare in accese mari si paroxistice.

32
  Nistagmusul: bilateral, in ambele priviri laterale, amplu si frecvent ( protuberantial),
cel vertical (peduncular) si cel pur rotator (bulbar) e caracteristic. Sensul secuselor nu
e influentat de pozitia capului, poate persista mult timp.
 Tulb de echilibru nesistematizate
- Proba mersului in stea: bolnavul cu ochii inchisi este rugat sa mearga 5 pasi inainte si
5 pasi inapoi pe o linie dreapta. Cand bolnavul se deplaseaza inainte, deviaza spre
partea bolnava, iar inapoi spre cea sanatoasa  mers in stea
- Proba bratelor intinse: nu indica intotdeauna leziunea
 Tulb acustice: nu sunt semnificative; tulb cerebeloase pot fi prezente.
Evolutie de lunga durata.
Etiologie: AVC de trunchi cerebral, SM, siringobulbia, tumori de fosa posterioara sau glioame
de trunchi cerebral.

Sub 57: Sindromul Foville.

Paralizia miscarilor de lateralitate ale GO = Snd Foville (imposibilitatea deplasarii GO spre
dreapta/ stanga) . Se asociaza de obicei cu hemiplegie.
Snd Foville de tip superior:
- abolirea miscarilor de lateralitate
- PFC si hemiplegie de partea opusa leziunii cailor cortico-oculogire, deasupraa
incrucisarii lor in partea superioara a puntii (priveste leziunea)

Snd Foville protuberantial de tip superior:

- abolirea miscarilor de lateralitate de partea leziunii (lezarea cailor oculogire dupa
incrucisare)
- PFC si hemiplegie de partea opusa leziunii (priveste hemiplegia)

Snd Foville protuberantial de tip inferior:

- abolirea miscarilor de lateralitate
- PFP de aceeasi parte cu leziunea si hemiplegie de partea opusa leziunii ( similar cu
precedentul)

33
 Sub 58: Sindromul Parinaud.
- Paralizia miscarilor de verticalitate ale GO = Snd Parinaud ( imposibilitatea deplasarii
GO in sus si in jos  mai frecv in sus). Pot interesa atat miscarile voluntare cat si pe
cele automat-reflexe sau numai pe cele voluntare.
- Leziunile cailor oculogire deasupra incrucisarii lor in pedunculii cerebrali = paralizie
supranucleara (miscarile voluntare). Apar in AVC, tumori.
- Leziunea nucleara din mezencefal  paralizii automat-reflexe (aici se termina caile
oculogire)

Sub 59: Sindromul de arie motorie.

Leziunea ariei 4:
- Distructivă (pareze/plegii spastice la nivelul hemifeţei +membrele de partea opusă
leziunii)
- Iritativă (crize motorii Jacksoniene la nivelul hemicorpului contralateral leziunii)
- Aria motorie 4 = miscari voluntare discrete; reprezentarea motilitatii de pe corpul opus
(neuron motor central)

Sub 60: Sindromul de arie premotorie.

Leziunea cortexului premotor
 aria 6: spasticitate, reflexe patologice se supt şi de apucare forţată(grasping), reflexe
de agatare contralateral leziunii
 leziunea ariei 8: distructivă (devierea capului + globi oculari spre leziune), iritativă
(devierea capului + globi oculari de partea opusă a leziunii) +/-pierderea constientei si convulsii
tonico-clonice=crize adversive
 leziunea ariei Broca aria 44,45: afazie motorie, agrafie, anartrie ,(emisfer
dominant); tulburari ale praxiei –apraxia fetei, buzelor,limbii

Sub 61: Sindromul de arie prefrontala.

Tulburari psihice  leziuni de arii 9,10,11,12 de tipul :
- de afectivitate si personalitate – exitaţie psihomotorie, euforie, puerilism,
tendinţa de a face glume (cele mai importante in sdr de lob frontal) = sdr. moriatic;
iritabilitate, apatie=’’golire psihica’’

34
 - de activitate - apatie-lipsă se interes,indiferenta fata de propria persoana si la ce
se intampla in jur, lipsa de initiative, greutate de a trece de la o activitate la alta
- intelectuale - neatenţi, tulburări de memorie(amnezie de fixare, cu uitarea datelor
recente)
- confuzionale - dezorientare temporo-spaţială, fenomene confabulatorii; sdr Korsakov:
confuzie, amnezie, confabulatie
- tulburari datorate dezinhibitiei bulimie, polidipsie, impulsivitate, exhibitionism
- pierderea simtului autocritic

Sub 62: Sindromul de lob parietal: tulburarile de sensibilitate.

 Iritativă- crize jacksoniene sensitive (epilepsia de lob parietal)
 Distructivă :
- tulburarilor de sensibilitate profunda(in special) - tulburari ale simtului articulo-
muscular si barestezic, cu respectarea simtului vibrator.
- tulburari de sensibilitate superficiala contralaterale – hemihipoestezie (sensibilitate
epicritica) cu distributia somatotopiei sensitive ,mai accentuate la mb. superior,
ectromielic ; inatentia tactile
- la examenul sensibilitatii tactile se constata marirea cercurilor lui Weber.
- astereognozia = incapacitatea de a recunoaşte forma obiectele prin atingere;
- asimbolie pentru durere:adică indiferenţa pentru durere deşi o simte.
- Ahilognozia: nu recunoaste materialul din care e confectionat obiectul
- Atopognozia: nu localizeaza o reg. a corpului
- Adermolexia: nu recunoaste cifra/litera desenata pe tegument cu degetul
- Rar-tulburari de sensibilitate tip pseudoradicular(dupa tcc) sau “in ciorap”,”in
manusa”.cheilo-orale(lez. Operculare)

Sub 63: Apraxia.

Apraxia: consta in tulburari ale activitatii gestuale la persoane care nu prezinta tulburari
motorii, ataxice sau miscari involuntare sau de utilizare (emisfer dominant).Pacientul stia sa faca
actiunile in trecut.
 Ideomotorie: cu obiectul in fata
 Ideatorie: nu poate mima o actiune

35
  de constructive;
 apraxia de imbracare
 oculara: poate misca ochii, dar nu poate fixa tinta

Sub 64: Sindromul Anton-Babinski.

Leziunile emisferului drept realizeaza in hemicorpul stang o simptomatologie complexa, din
care citam= SDR ANTON BABINSKI:
- Hemiasomatognozia - neglijarea hemicorpului stang;
- Anosognozia - negarea hemiplegiei stangi;
- Halucinatiile kinestezice - impresia executarii miscarilor normale la nivelul membrelor
paralizate (hemicorp stg)

Sub 65: Sindromul Gerstmann.

Leziunile emisferului stang sunt insotite de tulburari bilaterale manifestate prin Sindromul lui
Gerstmann:
- agnozie digitala ( imposibilitatea de a denumi sau alege un deget),
- acalculie,
- agrafie,
- dezorientare stg-dr.
- Membru fantoma-persistenta imaginii unui membru amputate/neamputate

Sub 66: Sindromul de lob temporal.

 Tulburări auditive
 Iritativă - acufene, care se traduc prin zgomote , pocnituri, vajaituri, prezente mai ales
in urechea de partea opusa.
 Distructivă - nu produce pierderea semnificativă a auzului , datorită bilateralităţii căilor
auditive central(rar surditate).
 Tulburări de limbaj - tulburări de vorbire (tip WERNIKE) - nu poate denumi obiectele
dar le recunoaste cu cele 2 componente: agnozia cuvintelor sau surditatea verbala,
simptom important al afaziei senzoriale, care consta in nerecunoasterea cuvintelor
auzite si afazia amnestica, caracterizata prin imposibilitatea de a denumi unele
obiecte sau notiuni

36
 Tulburări de echilibru- vertij fara greata, cu senzatia de deplasare in plan vertical sau
senzatia de rotatie. Vertijul cortical nu este insotit de nistagmus. Alteori -pseudoataxii
cerebeloase.
 Tulburări vegetative- modificări ale respiraţiei si TA
 Tulburări olfactive- hiposmie/anosmie
 Tulburări vizuale. Hemianopsia temporal (omonima lateral) se caracterizeaza prin
disparitia jumatatii temporale a campului vizual heterolateral procesului patologic,
fenomen denumit hemianopsie in "luna noua “ - lezarea radiatiilor optice ale lui
Gratiolet.
 Epilepsia temporala este vorba de un complex simptomatic manifestat prin crize
paroxistice psiho-senzoriale, motorii si vegetative, in care tulburarile psihice
predomina.
 Halucinatiile ocupa un loc important, ele interesand unul sau mai multi
analizatori.
- Halucinatiile auditive , dependente de ariile acustice corticale (41, 42, 22), se pot
rezuma la zgomote elementare sau la voci si piese muzicale.
- Halucinatiile vestibulare se traduc prin crize "menieriforme", crize giratorii, crize cu
senzatie de plutire in aer.
- Halucinatiile vizuale sunt elementare (stele, lumini) sau complexe, ultimele sub forma
de secvente cinematografice cu scene alb-negru sau colorate
- Halucinatiile olfactive se traduc prin mirosuri dezagreabile, hiperosmie ,atribuite
leziunilor nucleilor amigdalei.
- Halucinatiile gustative se refera la gusturi particulare, datorate leziunilor de vecinatate
care intereseaza partea posterioara a operculului rolandic.
 Criza gelastica
 Modificarile constientei (starea de vis) : in leziunile lobului temporal pot apare
crize paroxistice, cu modificari ale constientei, avand o durata de cateva
secunde.(absente temporal).
 Senzatia de "deja-vu" este caracteristica, bolnavul considerand ca tot ce se
petrece in jurul sau ii este cunoscut dinainte.
 Tulburarile psihomotorii se traduc prin gesturi automate mici sau mari, pe care
bolnavii le executa in timpul starilor de vis.

37
 o Automatismele mici se refera la gesturi simple sau complexe. Cele
simple constau in accese de sugere, masticatie, deglutitie, insotite de
sialoree, iar gesturile complexe se manifesta prin crize de ras, plans,
miscari de frecare a mainilor, de dezbracare.
o Automatismele mari se caracterizeaza prin deplasari pe distante mici,
cand durata crizei este de cateva minute. Alteori insa criza dureaza ore
sau zile, timp in care bolnavii fac deplasari mari.
 Tulburarile paroxistice de euforie si anxietate sunt fenomene caracteristice.
 Crizele vegetative, sub forma de dureri epigastrice si abdominale, modificarile
ritmului respirator si tulburarile vasomotorii sunt frecvent intalnite in epilepsia
temporala.
 Tulburari de memorie, de comportament.

Sub 67: Afazia motorie (Broca).

- Este afazia producţiei de foneme, afazie agramatică.
- Leziunile sunt localizate în aria Broca, la baza circumvoluţiei F3.
- Are 2 forme: afazie motorie propriu-zisa(afemia/anartria) si agrafia.
- Pacientul nu se poate exprima deloc /cate un cuvant sau o silaba
- Expresie orală săracă, deformata- stereotipii (ma-ma,ti-ti), mutism, perseverarea sau
intoxicatia prin cuvant
- Dificultate în găsirea cuvintelor - anomie
- Parafazie
- Jargonofazia
- Prozodia - variatii de intensitate,de inaltime tonala si de ritm = nuante in vorbire;
afectarea = disprozodie
- Foloseste in special verbe
- Progresie spre agramatism (constructia gramaticala afectata), scris deteriorat-agrafie;
este afectat scrisul dictat/copiat/spontan
- Înţelegerea poate fi bună
- Frecvent –deficit motor pe partea dreaptă
- Mai mereu , pacientul conştientizează deficitul
- Vorbirea spontana este mai afectata decat vorbirea automata si repetata.

38
 Sub 68: Afazia senzitiva (Wernicke).
Este o afazie senzorială , urmare a lezării Ariei Wernicke ,cu cele 2 componente: surditate si
cecitate verbala.
Surditate verbala
- nu intelege cuvintele vorbite;
- nu executa ordinele simple sau complexe;
- apar greseli de exprimare:parafazia, jargonofazia (cuvinte inexistente in lexic),
ecolalia - repeta intrebarea examinatorului, perseverarea sau intoxicatia prin cuvant;
- vorbirea spontana e mai bine conservata,vorbirea repetata foarte afectata
Cecitatea verbala
- alexia-bolnavii nu pot citi (nu inteleg cuvintele scrise); alexie literala/ alexie silabica
/alexie verbala.
- tulburari intelectuale - uitarea vocabularului,datelor profesionale,diminuare
intelectuala
- Anosognozie(nu-si dau seama de tulb .de limbaj); sunt logoreici
- Scrisul –Afectat; poate copia ca un desen sau nu copiaza cuvintele unui text tiparit

Sub 69: Sindromul de lob occipital.

1. Tulburări de câmp visual - hemianopsie homonimă laterală de partea opusă leziunii
2. Cecitate corticală - poate fi insotita de halucinatii vizuale, dezorientare spatiala si mai
ales anosognozie, care consta in negarea tulburarii de vedere. Este urmarea distrugerii bilaterale a
scoartei occipitale
3. Agnozia vizuală - pierderea posibilităţii de a recunoaşte obiectele cu ajutorul văzului.
Este de mai multe feluri:
- nu poate identifica obiectele din jur -> agn. viz. ptr. obiecte
- nu poate identifica obiectele pe o hartă, nu poate identifica o faţă familiar (agn. viz.
spatiala),
- nu poate diferenţia culorile(agnozia culorilor),
- Agnozia vizuala pentru cuvantul scris (alexia sau cecitatea verbala- lez. emisfer stg).
4. Halucinaţiile Vizuale - puncte luminoase sau colorate. Rar apar halucinatii vizuale
complexe cu vederea unor persoane sau obiecte, despre a caror realitatea bolnavul este convins.
5. METAMORFOPSIILE- vede modificat conturul, forma, distanţa , mărimea obiectelor

39
 6. Tulburări oculo-motorii
- Tulburarile de fixare a privirii, avand la baza disparitia atentiei optice.
- SDR BALINT-imposibilitatea localizarii unui obiect in spatiu cu ajutorul vederii ci
prin tact; Are 3 semne clinice: paralizia psihica a privirii, ataxie optica ,tulburarea atentiei vizuale.
-paralizia psihica a privirii consta intr-o "aderare" a privirii la un anumit punct fix, cu
nesiguranta in miscarile privirii, atat in cele de lateralitate cat si in profunzime
-tulburarea atentiei vizuale-scaderea atentiei ptr tot ansamblul imaginilor; obiectul “central”
este pierdut daca nu e situat in zona central a campului
-ataxia optica-nu poate prinde cu mana un obiect care le e prezentat(asemeni
hipo/hipermetriei)
7. SDR CHARCOT – WILBRANT-pierderea memoriei vizuale ptr. forme, fata, topografie,
culori precum si pierderea elementelor vizuale din timpul visului(lez, arie19 stg sau lez .bilat.)
8. Epilepsia Occipitală: halucinatii vizuale tip elementar-metamorfopsia, dismetropia(modif.
dimensiunilor obiectelor) contralateral focarului epileptic; se pot asocia cu deviatia conjugata a
capului si globilor ocular de partea campului vizual cu halucinatiile(aria 17), micro/macropsii,
nistagmusul epileptic(aria 19). Pot avea si caracter complex-personaje animate,peisaje etc.

Sub 70: Sindromul Balint.

Def: Imposibilitatea localizarii unui obiect in spatiu cu ajutorul vederii ci prin tact. Are 3
semne clinice: paralizia psihica a privirii, ataxie optica ,tulburarea atentiei vizuale.
 paralizia psihica a privirii consta intr-o "aderare" a privirii la un anumit punct fix, cu
nesiguranta in miscarile privirii, atat in cele de lateralitate cat si in profunzime
 tulburarea atentiei vizuale-scaderea atentiei ptr tot ansamblul imaginilor; obiectul
“central” este pierdut daca nu e situat in zona central a campului
 ataxia optica-nu poate prinde cu mana un obiect care le e prezentat(asemeni
hipo/hipermetriei)

Sub 71: Sindromul Charcot-Wilbrand.

SDR CHARCOT –WILBRANT: pierderea memoriei vizuale ptr. forme, fata, topografie, culori
precum si pierderea elementelor vizuale din timpul visului (lez arie 19 stg sau lez .bilat.)

40
 Sub 72: Agnozia.
Agnozia: tulburare de recunoastere a obiectelor, in absenta tulburarilor functiilor senzitivo-
senzoriale ,a unui deficit intelectual precum si a tulburarilor psihice.
TIPURI DE AGNOZII
 AGNOZIA TACTILA (ASTEREOGNOZIA): imposibilitatea recunoasterii si denumirii
unui obiect palpat cu ochii inchisi( lob parietal).
- Ahilognozia: nu recunoaste materialul din care e confectionat obiectul
- Amorfonogzia – nu recunoaste forma obiectului.
- Macrostereoagnozia: simte obiectul mai mare decat in realitate

 AGNOZIA VIZUALA: lez lob occipital si ariile asociative

- deficitul de recunoastere a obiectelor,desi vederea e pastrata
- deficitul de recunoastere a imaginilor, a culorilor-acromatopsia(nu percepe culorile, ci
numai gri) sau anomia culorilor(nu le poate numi sau indica),a fizionomiilor =
prosopagnozie (persoane reale,fotografii)
- agnozie ptr simboluri grafice(alexie agnozica)

 AGNOZIA VIZUALA SPATIALA

- de localizare: nu localizeaza obiectele,distantele dintre ele sau fata de observator
- topografice: nu se poate orienta in spatiu,nu poate descrie drumul ce-l va parcurge;
se ratacesc in oras, in casa,etc
- stereoscopica- nu apreciaza grosimea obiectelor
- vizuospatiala-nu poate asambla unitati unidimensionale ptr a forma figuri/modele; nu
pot utiliza unelte;nu poate copia figuri geometrice simple, nu poate desena din
memorie;
- neglijarea hemispatiului stg
- geometrica-nu recunoaste unele reprezentari geometrice(cerc,patrat).
- SDR.BALINT-vezi sdr lob occipital

 AGNOZIA AUDITIVA-lob temporal

- agnozia auditiva completa-percepe zgomotele,le poate localiza spatial dar nu poate
defini semnificatia , natura, provenienta lor;
- surditati psihice”specializate”-tonala,melodica, ritmica
- surditatea verbala –vezi afazia wernike

41
  AGNOZIA SCHEMEI CORPORALE (asomatognozia)-lob parietal
- lez dr = sdr ANTON BABINSKI
- lez stg - sdr.GERSTMANN
- Atopognozia(discriminarea tactila)
- Membrele-fantoma

Sub 73: Fiziopatologia epilesiei.

Activitatea cerebrala de aspect epileptic este posibila ca urmare a existentei unor neuroni cu
caracter special numiti neuroni “epileptici”. Acesti neuroni sunt hiperexcitabili, au tendinta la
descarcari hipersincrone si au o autonomie relativa a activitatii bioelectrice.
Hiperexcitabilitatea apare prin aportul a 2 categorii de factori:
 factori care cresc excitabilitatea – disfunctii ale canalelor de Na+, Ca 2+, receptori pt
glutamat.
- Membrana – canale Na si Ca
- Sinapsele – receptori si neurotransmitatori
- Mediul extracelular
- Celula gliala
- Ceva ceva
 insuficienta mecanismelor inhibitorii – receptorii GABA, cantitatea de GABA, canalele
de K+
Activitatea de tip epileptic se declanseaza intr-o zona numita focar epileptic primar. Ea
poate ramane la acest nivel si atunci clinic apar crize epileptice focale sau se poate propaga in alte
zone la distanta.
Propagarea activitatii din focarul primar se poate face pe 2 cai:
- pe cale sinaptica – spre zone cu care focarul primar este conectat anatomic (chiar la
mare distanta)
- pe cale extrasinaptica – in imediata vecinatate e focarului primar
Oprirea crizei epileptic se realizeaza pe 2 cai:
 pasiv – prin epuizarea rezervelor energetice ale neuronilor
 activ – prin circuite speciale

42
 Sub 74: Clasificarea crizelor epileptice.
 generalizate – grand mal sau petit mal
 focalizate – de lob frontal/temporal/parietal/occipital
 forme particulare – catameniale, morfeice, reflexe

Sub 75: Etiologia epilepsiei.

- idiopatice
- simptomatice – vasculare, tumorale, traumatice, metabolice, infectioase
(meningoencefalite), boli neurodegenerative

Sub 76: Clinica epilepsiei.

Crize generalizate
a. criza grand mal:
- debut brusc, bolnavul da un tipat si cade
- faza tonica:
 Contracture difuza, facies crispat, ochii deviate in sus si in afara, trismus, membrele
superioare sunt in flexie, iar cele inferioare in extensie si rotatie interna
 Pacientul este apneic, cianotic
 Prezinta semnul Babinski present, midriaza si abolirea reflexului fotomotor si cornean
- faza clonica:
 Mioclonii ritmice, bilaterale, isi musca limba si are emisie de urina
 Se mentine Babinski bilateral, midriaza si abolirea reflexului fotomotor si cornean
- durata crizei: 60-90 de secunde
- postcritic se instaleaza fie coma postcritica, fie o stare stuporoasa in care pacientului ii
revine starea de constienta, dar este confuz
- bolnavul are amnezia crizei
- intercritic pacientul poate fi normal sau poate avea tulburari psihice de aspect si intensitate
variabila

b. criza petit mal

- apare la copilul de 4-9 ani
- are 3 forme:

43
  Petit mal simplu: copilul devine brusc palid, apneic, tahicardic, cu stare de constienta
abolita pt cateva secunde, fara a cadea din picioare
 Petit mal mioclonic: la tabloul de petit mal simplu se adauga mioclonii la nivelul fetei
(clipit sau miscari de masticatie) cu frecventa de 3 cicli/secunda
 Petit mal akinetic: copilul cade brusc in genunchi ca urmare a suprimarii tonusului
muscular

Crize focale
a. crize de lob frontal:
- criza jacksoniana motorie: mioclonii care debuteaza pe un segment al unui hemicorp si se
propaga apoi la intregul hemicorp, respectand topografia homunculusului motor. Pacientul nu isi
pierde starea de constienta
- criza adversiva: deviere a capului si globilor ocular de partea opusa focarului epileptic
- criza de arie motorie suplimentara: contractura a hemicorpului opus focarului epileptic, cu
torsionarea hemicorpului si abductia bratului

b. crize de lob parietal:

- criza jacksoniana senzitiva: parestezii (furnicaturi, intepaturi) care apar pe un segment al
hemicorpului opus focarului si apoi se propaga la intregul hemicorp respectand topografia
homunculusului senzitiv

c. crize de lob temporal:

- halucinatii olfactive, gustative, auditive
- crize psihomotorii (automatisme simple sau complexe)
- echivalente psihice (crize jamais-vu, jamais-connu sau deja-vu, deja-connu)
- crize ideatice – starile de vis
- criza de idee parazita
- criza vertiginoasa
- criza de baraj verbal
- criza de ras (gelastica)
- crize vegetative

d. crize de lob occipital

- halucinatii vizuale (simple sau complexe)
- crize de distorsionare a perceptiei vizuale (micro/macropsie)
44
 - nistagmusul epileptic

Sub 77: Clinica crizei grand mal.

- debut brusc, bolnavul da un tipat si cade
Faza tonica:
- Contractura difuza, facies crispat, ochii deviati in sus si in afara, trismus, membrele
superioare sunt in flexie, iar cele inferioare in extensie si rotatie interna
- Pacientul este apneic, cianotic
- Semnul Babinski present, midriaza si abolirea reflexului fotomotor si cornean
Faza clonica:
- Mioclonii ritmice, bilaterale, isi musca limba si are emisie de urina
- Se mentine Babinski bilateral, midriaza si abolirea reflexului fotomotor si cornean

- durata crizei: 60-90 de secunde

- postcritic se instaleaza fie coma postcritica, fie o stare stuporoasa in care pacientului
ii revine starea de constienta, dar este confuz
- bolnavul are amnezia crizei
- intercritic pacientul poate fi normal sau poate avea tulburari psihice de aspect si
intensitate variabila

Sub 78: Clinica crizei petit mal.

- apare la copilul de 4-9 ani
- are 3 forme:
 Petit mal simplu: copilul devine brusc palid, apneic, tahicardic, cu stare de
constienta abolita pt cateva secunde, fara a cadea din picioare
 Petit mal mioclonic: la tabloul de petit mal simplu se adauga mioclonii la nivelul fetei
(clipit sau miscari de masticatie) cu frecventa de 3 cicli/secunda
 Petit mal akinetic: copilul cade brusc in genunchi ca urmare a suprimarii tonusului
muscular

Sub 79: Crizele epileptice de lob frontal.

- criza jacksoniana motorie: mioclonii care debuteaza pe un segment al unui
hemicorp si se propaga apoi la intregul hemicorp, respectand topografia
homunculusului motor. Pacientul nu isi pierde starea de constienta
45
 - criza adversiva: deviere a capului si globilor ocular de partea opusa focarului
epileptic
- criza de arie motorie suplimentara: contractura a hemicorpului opus focarului
epileptic, cu torsionarea hemicorpului si abductia bratului

Sub 80: Crizele epileptice de lob temporal.

- halucinatii olfactive, gustative, auditive
- crize psihomotorii (automatisme simple sau complexe)
- echivalente psihice (crize jamais-vu, jamais-connu sau deja-vu, deja-connu)
- crize ideatice – starile de vis
- criza de idee parazita
- criza vertiginoasa
- criza de baraj verbal
- criza de ras (gelastica)
- crize vegetative

Sub 81: Statusul epileptic grand mal: etiologie , clinica.

Statusul epileptic este caracterizat de crize epileptice cu frecventa foarte mare, este o
urgenta neurologica.
Cauze:
- intreruperea medicatiei antiepileptice
- consumul de alcool, cafea, ciocolata in exces
- deprivarea de somn
- infectii intercurente
- interventii chirurgicale
Cea mai grava este starea de rau grand mal in care pacientul este in coma, cu tulburari
vegetative, fenomene de insuficienta cardio-respiratorie, febra.
Daca nu se interneaza de urgenta, pacientul poate deceda. Si celelalte stari de rau epileptic,
chiar daca nu au tabloul clinic atat de dramatic, trebuie tratate la fel de rapid deoarece prin
afectarea masiva neuronala ce se produce in timpul unui status epileptic va fi influentata negativ
calitatea vietii bolnavului (in special in cee ace priveste deprecierea cognitiva).

46
 Sub 82: Explorari paraclinice in epilepsie.
EEG:
- are rolul de a depista elemente sugestive pt activitatea de tip epileptic de la nivel
cerebral
- se inregistreaza traseul spontan si traseul dupa aplicarea unor metode de activare
(hiperpnee, stimulare luminoasa intermitenta)
- are rol important in sustinerea diagnosticului si in urmarirea eficacitatii tratamentului
Aspectul EEG in criza grand mal:
- criza incepe cu o desincronizare a activitatii de fond urmata de aparitia de varfuri
rapide cu frecventa de 16-30 cicli/s si amplitudine foarte mare (faza tonica)
- in faza clonica pe EEG apar complexe varf-unda sau polivarf-unda bilateral si sincron,
cu amplitudine mare (300-500 microvolti)
- postcritic apare un traseu hipovoltat, cu unde lente in banda theta si delta
Aspectul EEG in criza petit mal:
- petit mal simplu: complexe varf-unda cu frecventa 3 cicli/s, generalizate, bilateral,
sincron
- petit mal mioclonic: complexe polivarf-unda cu frecventa 3 cicli/s
- petit mal akinetic: unde sinusoidale cu frecventa 3 cicli/s
Explorari pt etiologia crizelor epileptice: analize serice, CT/RMN cerebral

Sub 83: Tratamentul statusului epileptic.

Principii generale:
1. Este necesar un diagnostic corect – a nu se diagnostica epilepsia dupa prima criza
epileptica decat daca la explorarile prin CT sau RMN s-au evidentiat leziuni cerebrale care fac
posibila repetarea crizei
 a se face un diagnostic diferential corect cu alte manifestari paroxistice cu aspect
asemanator (sincopa, criza isterica, colapsul circulator, spasmofilia)
2. In functie de tipul de epilepsie se incepe tratamentul cu un singur medicament, cel mai
potrivit, care trebuie insa administrat in doza terapeutica.
 numai daca acest tratament corect administrat nu da rezultate, se adauga un al doilea
(care se alege in asa fel incat sa actioneze complementar cu primul, deci sa aiba un mecanism de
actiune diferit)

47
 3. Pentru cazuri selectionate din cele rezistente la terapia medicamentoasa se poate recurge
si la metode chirurgicale (rezectia focarului epileptic)

Principalele medicamente antiepileptice:

1. Carbamazepina
- indicatii: epilepsii focale
- doze: 400-2000 mg/zi in 2-4 prize
- mecanism de actiune: canalele de Na+
- efecte adverse: diplopie, ameteli, cefalee, varsaturi, hipocalcemie, aritmii, diskinezii
orofaciale

2. Valproatul de sodiu
- indicatii: toate formele de epilepsie
- doze: 400-2000 mg/zi in 2 prize
- mecanism de actiune: canalele de Na+, creste cantitatea de GABA
- efecte adverse: anorexie, varsaturi, tremor, edeme, hepatotoxicitate, caderea parului,
crestere in greutate

3. Fenobarbitalul
- indicatii: forma injectabila in statusul epileptic; in tratamentul cronic este efficient mai
ales in epilepsia grand mal, dar este bine sa nu fie folosit ca urmare a efectelor
adverse importante
- doze: 100-200 mg/zi in 1-2 prize
- mecanism de actiune: canale de Na+, creste cantitatea de GABA
- efecte adverse: depresie, scaderea memoriei, impotenta sexuala, scaderea libidoului,
osteomalacie, hipocalcemie, hemoragii neonatale

4. Ethosuximid
- indicatii: epilepsia petit mal
- doze: 500-2000 mg/zi in 1-2 prize
- mecanism de actiune: canalele Ca2+
- efecte adverse: anorexie, vomismente, agitatie, psihoze, parkinsonism

5. Topiramat
- indicatii: epilepsia focala, generalizata

48
 - doze: 200-400 mg/zi in 2 prize
- mecanism de actiune – canalele de Na+, creste cantitatea de GABA si blocheaza
receptorii AMPA
- efecte adverse: scadere in greutate, litiaza renala, somnolenta, tulburari de memorie
si atentie, tulburari cognitive

6. Oxcarbazepina
- indicatii: epilepsii focale
- doze: 1200-2400 mg/zi in 2 prize
- mecanism de actiune: canalele de Na+
- efecte adverse: vezi carbamazepine

7. Levetiracetam
- indicatii: in epilepsii focale; crize rezistente la alte terapii
- doze: 1000-3000 mg in 2 prize
- efecte adverse: somnolenta, ameteli, cefalee; este unul dintre medicamentele
antiepileptice cu cele mai putine efecte adverse si are un grad de teratogenitate
scazut.

Tratamentul statusului epileptic:

- se face de preferinta in sectii de terapie intensiva (mai ales statusul grand mal)
- se administreaza diazepam fiole 10 mg IV asociat cu fenobarbital fiole 100 mg IM. Se
pot administra 6-8 fiole diazepam/24 ore. Atentie: risc de stop respirator din cauza
diazepamului.
- se mai pot administra fenitoina fiole IV (initial bolus, apoi perfuzie continua). Atentie:
risc de tulburari cardiace
- in paralel se face reechilibrare hidroelectrolitica si se cauta cauza statusului pt
masurile necesare

Sub 84: Mecanisme de actiune ale medicatiei antiepileptice: exemple. (Vezi sub 83)
Sub 85: Efectele adverse ale medicatiei antiepileptice: exemple. (Vezi sub 83)

49
 Sub 86: Examenul limbajului.
- tulburari: disfonie,dizartria,afazia
- vorbirea expresiva:-vorbire spontana:intrebari simple la care pacientul raspunde
singur si se urmareste vocabularul;
- vorbire repetata: sa repete cuvinte,propozitii spune de doctor;
- vorbire automata:sa numere de la 1-10,zilele sapt,lunile aului
- vorbirea receptive:-aratarea obiectului spus de doctor
-aratare imagine obiect
-executare oridine simple/complicate
- lexia
o expresiva:sa citeasca
o receptiva:citire+recunoastere nume proprii,gestica
- grafia:-scrie numere,nume,dictare,copiere

Sub 87: Examenul sensibilitatii profunde constiente.

1.proprioceptiva: se fac miscari la diferite segmente corp;
2.vibratorie: se pune un diapason pe proeminentele osoase(rotula,maleola)
3.barestezica: 2 corpuri cu acceeasi forma,marime,dar cu greutate diferita

Sub 88: Examenul sensibilitatii superficiale.

1.tactila:pe tegument un stimul tactil:hipo/anestezie
2.termic:2 eprubete cu temp.diferita
3.dureroasa:se inteapa usor tegumentul cu un obiect ascutit.

Sub 89: Tremorul in patologia neurologica.

1.tremor essential: frecvent la tineri,fara semen neurologice
2.t.din hipertiroidie:amplitudine scazuta,frecventa crescuta,semen endocrine
3.t.senil:tardiv,prinde capul si mandibula
4.t.alcoolic: amplitudine variabila
5.t.cerebelos
6.t.isteric
7.t.fiziologic:emotii,oboseala,amplitudine scazuta,frecventa crescuta.

50
 Sub 90: Modificari ale scrisului in patologia neurologica.
-suprimare completa scris
-paragrafii:deformare/inlocuire cuvinte scrise
-agramatism:nerecunoastere scriere

Sub 91: Fiziopatologia bolii Parkinson.

Boala Parkinson apare ca urmare a neurodegenerarii in special la nivelul unei structuri
numita substanta neagra, la nivelul careia, neuronii se distrug (mecanism necunoscut, mix intre
predispozitia genetica si factorii externi ).
Boala are o perioada lunga infraclinica ( semnele motorii care apar cand se pune
diagnosticul , apar cand neuronii sunt distrusi in proportie de 70-80 % iar cantitatea de dopamina
pe care o produc scade la jumatate).
Cand exista leziuni cerebrale dar si cand scaderea de dopamina este dramatica , se
instaleaza tabloul clinic. Substanta neagra este responsabila de leziunile motorii ( leziuni in
plexurile vegetative din sistemul digestiv si nucleul dorsal al vagului ) . Dopamina actioneaza pe
receptorii D1 : calea directa a dopaminei si pe receptorii D2 : calea indirecta a dopaminei.Rezultatul
final este inhibitia talamusului si initierea miscarii se va realiza mai dificil.

Sub 92: Semne motorii in boala Parkinson.

 Tremorul :
- este un tremor de repaus
- nu apare nici daca pui pacientul sa pastreze o pozitie sau sa faca o miscare voluntara
- accentuata de emotii
- dispare in somn
- frecventa : 4-7 ciclii / secunda
- tremorul mainii : cel mai frecvent , seaman cu numaratoarea banilor sau “foitei de
tigara”
- tremorul labei piciorului : la fel de frecvent
- mai rar : tremuratura capului , buzei , barbiei
- tremorul trebuie deosebit de tremorul din sindromul cerebelos care este un tremor de
intentie
 Rigiditatea :

51
 - se refera la cresterea tonusului muscular
- este plastica sau in “ teava de plumb “
- este egal repartizata atat pe flexori cat sip e extensori , predominant ape musculatura
axiala
- se pune in evidenta prin : semnul “rotii dintate “ : miscari de flexie – extensie la nivelul
articulatiei umarului si prin proba Noica : pacientul in decubit dorsal , examinatorul
imprima miscari de flexie – extensie , la nivelul articulatiei pumnului si punem
pacientul sa ridice membrul inferior de aceeasi parte ( nu mai poate face flexie –
extensie la pumn)
 Bradikinezie = lentoare in miscari. Are o mimica saraca : facies hipomimic
 Instabilitate posturala : mers cu pasi mici , are corpul in “ semn de intrebare “ . Are
tendinta de a merge aplecat in fata si are uneori momente in care tinde sa se
opreasca si initierea mersului sa fie foarte dificila. Nu prezinta balansul fiziologic al
membrului superior pe langa corp

Criterii de diagnostic :
- cel putin 2 din cele 4 semne clinice
- semnele sa fie asimetrice sau debutul sa fie unilateral
- sa raspunda pozitiv la tratamentul cu levodopa

Sub 93: Semne non-motorii in boala Parkinson.

- tulburari pshiatrice: depresie, anxietate
- tulburari de somn: date de dizabilitatea creata de boala (nu te poti intoarce de pe-o
parte pe alta ) sau de afectarea neurotransmitatorilor (insomnie )
- tulburari de olfactie
- constipatie
- HTA din cadrul bolii
- dementa din boala Parkinson

Sub 94: Criterii de diagnostic in boala Parkinson.

- cel putin 2 din cele 4 semne clinice: tremor, rigiditate, bradikinezie, instabilitate
postural
- semnele sa fie asimetrice sau debutul sa fie unilateral
52
 - sa raspunda pozitiv la tratamentul cu levodopa

Sub 95: Proba Noica

Pacientul in decubit dorsal , examinatorul imprima miscari de flexie – extensie , la nivelul
articulatiei pumnului si punem pacientul sa ridice membrul inferior de aceeasi parte ( nu mai poate
face flexie – extensie la pumn).

Sub 96: Tratamentul bolii Parkinson.

Medicaţia antiparkinsoniană prezintă următoarele clase:
 L-DOPA  considerat cel mai eficient în trat B. Parkinson în care predomină
rigiditatea, bradikinezia.
o Dopamina singură nu trece bariera hematoencefalică—efic terapeutică redusă.
o Bariera H-E o trece dopamina sub forma izomerului levo—L-Dopa.
o Pt a nu fi metabolizată la periferie în dopamină, la L-Dopa se adaugă inhibitori
de dopadecarboxilază periferică.
o Se folosesc 2 inhibitori de DD periferică: carbidopa şi benserazida.
 L-Dopa +Benserazidă—Madopar( cu eliberare normală sau controlată)
 L-Dopa + Carbidopa—Sinemet( cu eliberare normală sau controlată).
 Alte denumiri comerciale ale asocierii: L-Dopa+ Carbidopa--- Nakom, Isicom,
Credanil, Zimox.

Dacă se iniţiază terapia cu Madopar cu eliberare normală, se începe cu 62,5 mg de 3-4 ori
pe zi. Cu timpul se ajunge la o doză de întreţinere ce variază între 400- 600 mg pe zi în doze
divizate. În genere se preferă adm L-Dopei în doze mici ( pînă la 400 mg pe zi), la pacienţii ≥ 65
ani.Ulterior ea se va asocia cu agonişti dopaminergici şi/ sau selegilină.
Efecte secundare:
- neurologice: inducerea unor mişcări involuntare, respectiv diskinezii labiale, linguale,
distonia trunchiului, membrelor, mişc coreoatetozice
- cardiovasculare: tulb de ritm, hTA ortostatică
- digestive: greaţă, vomă, dureri abdominale
- psihice: stări depresive, halucinaţii, euforie, delir, anxietate.La bolnavii cu b.Parkinson
nu se vor adm rezerpine, butirfenone, fenotiazine

 AGONIŞTII DOPAMINERGICI :
53
 Derivaţi de ergot:
 Bromocriptina(Parlodel) --agonist D1, antagonist D2.
Poate fi folosit atît în monoterapie ( cînd doza de start e de 2,5 mg pe zi, crescînd progresiv
putînd ajunge după un an de zile la 30-60 mg pe zi) cît şi ca terapie adjuvantă, în asoc cu L-Dopa.
Efecte secundare: greaţă, vărsături, hTA,fibroză retroperitoneală,eritromelalgii, confuzie
 Lisurid –D2 agonist, D1 antagonist
 Pergolid—agonist D1 şi D2
Se poate începe cu 0,05 mg ×3 pe zi, crecînd treptat pînă la 0,5 mg×3 pe zi ( în
monoterapie).În asociere cu L-Dopa determină scăderea fluctuaţiilor motorii.Efecte secundare: ca
şi bromocriptina.
Derivaţi nonergot:
 Pramipexol—agonist D2 şi D3.
Are timp de înjumătăţire mai mare decît L-Dopa. Se poate de în monoterapie sau în asociere
cu L- Dopa.Principalul ef advers : somnolenţa diurnăIniţial: 0,125 mg×3 pe zi.Se poate ajunge la 2-
3 mg pe zi în monoterapie.
 Ropinirol (Requip) : agonist D2 şi D3
Se poate da în monoterapie sau în asociere cu L-Dopa.Iniţial se începe cu 0,25 mg ×3 pe
zi.Se poate ajunge pînă la 24 mg pe zi( doza maximă).Ef adv: somnolenţă diurnă.
 Cabergolina – t. de înjum lung—se adm 1-2 ori pe săptămînă
ÎN GENERAL: la pacienţii sub 65 ani se preferă începerea terapiei cu agonişti
dopaminergici.Ulterior, odată cu evoluţia bolii, de obicei după aprox 3 ani de la debut, ei se vor
asocia cu L-Dopa.Iniţierea terapiei cu agonuşti dopaminergici întîrzie apariţia complicaţiilor motorii.

 ANTICOLINERGICE:
Se pot folosi precoce cand tremorul e simpt dominant (ameliorează tremorul şi rigiditatea
mai ales la tineri).Sunt mai bine tolerate de tineri decît de vîrstnici.Ele scad acetilcolina, scot
dopamina din veziculele terminale şi cresc capacitatea dopaminei de a se lega de receptor.
Efecte adverse: -senzaţie de uscăciune a gurii
-constipaţie, dificultate la urinare
- palpitaţii, greaţa
- pot precipita glaucomul şi adenomul de prostată.
Preparate: Romparkin 2-4 mg pe zi
Artane 6 mg pe zi
54
 Cogentin 0,5 mg ×2 pe zi

 INHIBITORI DE MONOAMINOXIDAZA B( IMAO B)

- la nivel central , asupra dopaminei acţionează şi MAO B, deci trebuie să adm inhibitori
ai acestei enzime
- administraţi în monoterapie la debut pot amîna terapia cu L-Dopa cu aprox 1 an
- în asociere cu L-Dopa scad fluctuaţiile motorii
- au şi efect neurotrofic
- Reprezentantul : Selegilina ( Jumex, Selegos). Se adm 5 mg ×2 pe zi.

 INHIBITORI DE COMT
Reprezentant : Entacapone (COMTAN)
COMT e o altă enzimă care acţionează la nivel central asupra dopaminei, de aceea trebuie
inhibată.Se adm numai ca terapie adjuvantă, pt tratarea fluctuaţiilor motorii.Se adm 200 mg
Entacapone cu fiecare doză de L-Dopa.Mai nou a apărut combinaţia L-
Dopa/Carbidopa/Entacapone (STALEVO) care asigură o complianţă mai bună la trat a pacientului.

 AMANTADINA
- E inhibitor al rec NMDA
- e un antiviral care ar stimula eliberarea dopaminei din neuronii striaţi
- are şi efect neuroprotector
- se poate adm monoterapie sau în asociere cu L-Dopa sau cu anticolinergice
- doza: 2×200 mg pe zi
- influenţează tremorul ( în asoc cu anticolinergice), dar şi hipokinezia, rigiditatea.
- ef adverse: livedo reticularis, confuzii, halucinaţii

 Alte neurotrofice: Viregyt, vitamina E, coenzimaQ

 TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Iniţial se practică stereotaxia (distrugerea prin termocoagulare a nucleului VL talamic).
Tehnicile moderne sunt reprezentate fie de distrugerea selectivă a VL talamic sau a Gpi-
palidotomie selectivă, fie de stimularea cu pacemaker la nivelul ncl subtalamic şi Gpi.

Sub 97: Terapia cu Levodopa in boala Parkinson (vezi sub 96)

55
 Sub 98: Fiziopatologia bolii Huntington.
Este coreea cronica ( latina “coreus “ = dans ). Este o boala genetica cu transmitere
autosomal dominant. Gena se gaseste pe cromozomul 4. Gena codifica o proteina numita
huntingtina ( rol necunoscut ); avand modificata structura nu se mai descompune pana la
aminoacizi si incepe sa se acumuleze in neuroni determinand moarte neuronala. Cele mai multe
leziuni sunt la nivelul nucleului caudat si putamen. Este mai frecvent intalnita intre 35-45 ani.

Sub 99: Tabloul clinic al bolii Huntington.

 modificari de tonus muscular : hipotonie musculara
 miscarile coreice duc la modificari ale mersului ( dansat , cu caderi repetate ) . La
nivelul fetei : grimace , miscarile coreice cuprind si limba , musculature faringelui , laringelui
 tulburari cognitive : pacientul prezinta tulburari de memorie , atentie
 tulburari in sfera caracteriala : devin agresivi , uraciosi cu ceilalti , foarte rar dementa

Sub 100: Fiziopatologia bolii Wilson.

Ca urmare a scaderii capacitatii hepatice de a metaboliza cuprul, acesta se acumuleaza in
ficat,creier, cord, rinichi si cornee. Acumularea la nivel hepatic produce necroza celulara si
eliminarea acestuia in plasma unde fiind in exces se va depozita in tesuturile extrahepatice,
inclusiv in ganglionii bazali, cortex, trunchi cerebral si cerebel, unde determina moarte neuronala
progresiva. Din punct de vedere clinic, pe langa manifestarile neurologice. boala produce ciroza
hepatica, nefropatie interstitiala cu insuficienta renala (la tineri), ocular- la nivelul cristalinului aspect
„in floarea soarelui”, iar la nivelul corneei inelul Kayser-Fleischer(nu e patognomonic,dar daca
exista semne clinice de boala ,prezenta inelului e obligatorie).

Sub 101: Tabloul clinic al bolii Wilson.

Semnele neurologice –preced semnele generale
 tremorul predominant intentional de tip cerebelos
 miscari involuntare tip distonic
 dizartrie –frecventa ca simptom, care poate varia de la vorbitul exploziv la cel
taraganat; poate apare hipofonia
 hipertonia extrapiramidala-la nivel axial,cifalic si in segmentul proximal al membrelor
care invalideaza prigresiv bolnavii;

56
  tulburari psihice-tulburarea personalitatii, depresie, iritabilitate, labilitate emotionala.

Sub 102: Tratamentul bolii Wilson.

- inlaturarea alimentelor cu cupru : nuci , ciuperci , ciocolata , ficat , fructe de mare
- medicamente care impiedica absorbtia cuprului la nivel intestinal
- chelatori de cupru : Cupripen ( contine cuprenil ) : 4-6 cpr / zi
D-penicilamina ( cpr 250 mg) – dozele se titreaza progresiv pana la 1 mg/zi

Sub 103: Clasificarea accidentelor vasculare cerebrale.

AVC ischemice (75-80%) :
 accidente ischemice tranzitorii
 accidente ischemice constituent
AVC hemoragice :
 subarahnoidiana
 cerebrala
 intraventriculara
a) arahnoida + pia mater
b) cerebrala = in plina substanta cerebrala
c) in ventriculii cerebrali : - primitiva : de aici debuteaza
- prin efractie din substanta cenusie

Sub 104: Factori de risc ai accidentelor vasculare cerebrale ischemice.

Factori de risc
 nemodificabili : varsta, sexul, rasa, genetic
 modificabili : - stil de viata: dieta, fumat, sedentarism, stress, alcool
 patologii: fibrilatie atriala, IMA, valvulopatii, insuficienta cardiac , DZ, dislipidemii, HTA
(80% din cei cu AVC), HTA cronica = boala de vase mici cerebrale, distructia
peretelui vascular

Sub 105: Mecanisme de producere a accidentelor vasculare cerebrale.

 Embolic = cel pur embolic => pacienti cu afectare cardiaca ( fibrilatie , valvulopatii )

57
  Trombotic = cel pur  pentru vasele mici cerebrale => distructia lor => ICTUS
LACUNAR = zona ischemiata < 15 mm , prognostic imediat favorabil , rezervat pe
termen lung ( episodul se poate repeta oricand ) ( incontinenta urinara ,dementa
vasculara ). Zone de predilectie: ggl bazali, punte, cerebel
 Trombo-embolic : pt vasele mari
- Initial: placa de aterom => ulceratie => TROMBUS din care pleaca fragmente (emboli)
=> obstructia vaselor tributare arterelor afectate

Sub 106: Poligonul Willis.

Rep modlitatea de comunicare a vaselor cerebrale a.i obstructia unui vas sa fie compensate
prin aport sg din alte vase
 Teritoriul anterior :
o a.carotida interna
 2 a.cerebrala anterioara unite prin a comunicanta ant
 2 a.cerebrala medie care nu se anastomozeaza
 2 a.comunicanta posterioare care fac comunicarea intre teritoriul ant si
cel post
 Teritoriu posterior : 2 aa.vertebrale => a bazilara => 2 a.cerebrala posterioara

Sub 107: Sindromul de trunchi brahio-cefalic.

Tr brahiocefalic se drsprinde din arcul aortic
Sdr de trunchi brahiocefalic
 a subclaviculara dreapta – deficit de puls pe artera radial dreapta, durere in mb sup dr
 a vertebrala dreapta -> teritoriu vertebra-bazilar
- deficite motorii si de sensibilitate alterna
- vertij, varsaturi, nistagmus (sdr vestibular) + sdr cerebelos
 carotida comuna dreapta
o carotida externa: durere la nivelul hemifetei respective
o carotida interna: tulb de sensibilitate, deficite motorii, apraxia

58
 Sub 108: Accidentele vasculare cerebrale ischemice in teritoriul superficial al arterei
cerebrale medii.
- teritoriul superf al arterei cerebrale medii asigura vasc celor 2/3 ant a emisferei
cerebrale (mai putin lobul occipital
- deficit motor faciobrahial contralateral
- Hipoestezie faciobrahiala contralaterala
- Tulb de limbaj – afazie pe encefalul dominant ( stg)
- Apraxia

Sub 109: Accidentele vasculare cerebrale ischemice in teritoriul profund al arterei

cerebrale medii.
Vasc pe ggl bazali si capsula interna
Clinic:
- Def motor hemicorp contralateral egal distribuit pe mb sup si inf din cauza afectarii
capsule interne
- Tulb de sensibilitate din cauza rap cu talamusul (contralat)
- Hemianopsie homonima – raport cu corpul geniculate lateral

Sub 110: Accidentele vasculare cerebrale ischemice in teritoriul superficial al arterei

cerebrale anterioare.
Iriga toata fata interemisferica pana la scizura parieto-occipitala si 2-3 cm pe convexitatea
emisferei cerebrale.
Asociaza o afectare mai mica a membrului superior ( uneori ) partea proximala.
Avem : - deficit motor la nivelul membrului inferior (crural)
-tulburari de sensibilitate crurala
-tulburare sfincteriana contralateral
-tulb de comportament: apatie, reflex de apucare fortata

Sub 111: Sindroamele alterne.

Sistemul vertebro-bazilar iriga: lobul occipital (a.cerebrala posterioara), portiune mica din
temporal, cerebelul si trunchiul cerebral

59
 Sindromul altern = afectarea unui nerv cranian departea leziunii cu deficit motor de partea
opusa leziunii -> lez in trunchiul cerebral
Mezencefal: sindromul WEBE = paralizia oculomotorului comun + hemipareza
contralaterala
Punte : sindorm MILARD-GUBLER =paralizie VII de partea leziunii cu hemipareza de partea
opusa leziunii
Bulb : sindrom DEJERINE = paralizie XII de partea leziunii cu hemiplegie de partea opusa
leziunii.
Sdr Schmidt – paralizie n vag + accesor => lez bulb + hemipareza contralat
Sdr Jackson – paralizie de n X, Xi, XII => lez bulb + hemipareza contralat

Sub 112: Sindromul Wallenberg.

Dat de AVC pe atrtera cerebeloasa post-inf (din teritoriu vertebra-bazilar)
Sdr altern
 de partea lez:
- Hipoestezie [e himifata (afectarea nuc senz al n V)
- Afectarea n IX, X, XI (afectarea nuc ambiguu) -> tulb de deglutitie + fonatie
- Sdr Claude-Bernard-Horner: enoftalmie, mioza, ptoza palpebrala
- Sdr cerebelos
- Nistagmus si sughit
 De partea opusa: hipoestezie hemicorp contralat (cu exceptia fetei)

Sub 113: AIT: definitie, tabloul clinic, investigatii paraclinice, tratament.

Def: tulb circ cerebrale care au drept consecinta aparitia unor semen clinice care se remit
total in 24h. manif clinice depend de teritoriul afectat prin ischemie. Ex ob normal. CT+RMN
normale
Semnele clinice ( remitere < 24h) trec in zeci de minute
Clinic : - oricare semn clinic in functie de teritoriul afectat
-deficit motor, de sensibilitate, camp visual, limbaj
Paraclinic :
 Analize de sange : HLG ( policitemia vera , leucemie)
Glicemie

60
 Lipidograma
 test special:
- vasculita autoimuna ( daca apare AIT la un tanar )
- status tromboflebitic ( femeie tanara )
 Bilant cardiologic complet + ecografie de cord
 Ex. Doppler al vascularizatiei cerebrale =>stenoze ce pot fi operate /stentate +
angiografie (daca trebuie operat )
 Imagistica cerebrala : pune diagnosticul de AIT
Tratament :
 pt factorii de risc : tratament antiHTA , hipolipemiant , antidiabetic
 Antiagregante plachetare : aspenter
 Anticoagulante orale : Sintrom (INR =2.5-3)
 Injectabil subcutanat : heparina

Sub 114: Cauze de deces in accidentul vascular cerebral ischemic acut.

- Localizare ( in tr cerebral -> centri vitali -> prog nefav)
- Vol infarctului ( + edem cerebral cu HIC si fen de angajare care necesita tratam)
- Asociatia cu afectiunea cardiac: IMA, FiA
- Inf nosocomiale ( pn de aspiratie la pac cu tulb de deglutitie, escare suprainfectate
-> sepsis)
- Dezechilibre ale unor afectiuni preexistente (DZ-> coma diabetic)

Sub 115: Zona de penumbra ischemica.

- Lipsa aportului sanguine prin ischemie -> necroza -> zona nefunctionala
- In jur, neuronii sunt hipoxici, dar sunt viabili => zona de penumbra
- Toate incercarile terapeutice vizeaza recuperarea cat mai buna a neuronilor din zona
de penumbra a.i. def motor sa nu se extinda, ci sa ramana cat mai mic => tinta
terapeutica este zona de penumbra.

61
 Sub 116: Tratamentul in accidentul vascular cerebral ischemic acut.
- Ideal in unitatile de stroke
- Tromboliza – rTPA (recombinant al activatorului tisular al plasminogenului)
- La pac la care se banuieste meca trombotic – antigregante plachetare (aspirina 160-
325 mg, clopidogrel 1-2 cpr/zi (ticlopidina – complicatii hemoragice prea mari)
- Meca. Embolic – anticoagulare – heparina pe injectomat, HGMH (fraxiparina)
- Tratam HTA – scaderea TA se face treptat si bland. In zona ischemianta vasele isi
pierd autoreglarea (vasoplegie); circulatia in zona respective depinde de val TA.
Scaderea brusca det accentuarea fen ischemice! Val TA la nivel cerebral trebuie
mentinute, pt ca perfuzia cerebrala sa fie sustinuta. Daca TA<180/100 mmHg nu se
intervine, in cateva zile se revine la TA normal
- Tratam DZ – val glicemiei aprox normal. Daca pac nu e cunoscut diabetic nu se
intervine cu antidiabetice pt ca hipergl poate sa apara pe fond de stress. Se intervine
obligatoriu pt val > 180 pt ca se accentueaza ef pe zona ischemiata
- Tratam febrei – ef negative pe zona infarctizata. T<38C cu antipiretice
- Tratam edemului cerebral – manitol 125 ml/6h; 15%
- Profilaxia escarelor – slatele antiescara, mobilizarea pac la fiecare 2h
- Profilaxia TEP + IVP – doze mici de anticoag HGMH
- Pt disfunctie vezicala – sondaj in cond corespunzatoare pt a preveni ITU
- Pt tulb de deglutitie – sonda nazogastrica pt a preveni pn de aspiratie

Sub 117: Preventia secundara a accidentului vascular cerebral ischemic.

- In functie de factorii de risc modificabili
- Continuarea terapiei antiagregante/anticoagulante (terapiile noi cu admin orala cu
carcteristici antifactor X activat nu necesita monitorizarea INR ) pt INR=2-3
- Terapia corecta a comorbiditatilor (HTA, DZ, dislip – statinele au effect antiateromatos
si antiinflam la nivelul peretelui arterial – de adm doze mici chiar dcaa nu prez dislip)

Sub 118: Factorii etiologici ai hemoragiei cerebrale.

- Cel mai frecvent HTA cronica( pacienti de varsta medie ), nu neaparat pacient cu
valoare tensionala foarte mare ( majoritatea au 170mmHg).Fenomen de lipohialinoza

62
 pe vasele mici ( se modifica media =>zone de slaba rezistenta =>iesie intima=>apar
anevrismele(dilatatie)
- Malformatii arterio-venoase : ghem vascular de artere + vene care mult timp poate
evolua doar cu cefalee+criza epileptic ( uneori + HTA)=>ruperea malformatiilor ( de
regula la tineri )
- Tratamentul cu anticoagulante (Sintrom , Trombostop) : cantitati foarte crescute
- Boli hematologice : leucemie , trombocitopenii
- Pt pacienti varstnici : amiloidoza cerebrala (>70 ani )
- Altele: rupture anevrismala, tratam anticoagulant, antitombotic, ciroza hepatica, TCC,
boala Maya-Maya, vasculite, tromboza sinusului venos, coagulopatii, endometrioza
cerebrala, eclampsia.

Sub 119: Hemoragia in ganglionii bazali.

Hemoragia putaminala:
 Hemipareza/hemiplegie contralat
 Deviatia conjugata a capului si ochilor spre leziune
 Afazie – emisfer dominant
 Neglijare hemispatiu contralat – emisfer nedominant
 Hemihipoestezie contralat
 Cu/fara hemianopsie homonima contralat
Hemoragia talamica:
 Hemi – hipo/anestezie contralat
 Hemi – pareza/plegie contralat
 Hemianopsie homonima contralat
 Afazie
 Confuzie
 Tulb de motilitate oculara

63
 Sub 120: Hemoragia in trunchiul cerebral.
Hemoragia pontina:
- Tetrapareza/plegie
- Biplegie faciala
- Coma
- Mioza bilat
- Paralizia oculomotricitatii pe oriz
- Tulb vegetative
- Snd locked-in

Sub 121: Hemoragia in cerebel.

 Ataxie ipsilat
 PFP ipsilat
 Dev. Lat a globilor oculari de pe partea opusa leziunii
 Tulburari echilibru : mers catre emisfera cerebrala lezata, hipotonie musculara
 indica-nas : hipometrie
 Proba moristii, marionetelor
 Vorbire dizartrica

Sub 122: Explorarile paraclinice in hemoragiile cerebrale.

- CT cerebral: cheag, edem cerebral, efect de masa
- CT contrast: hemoragie in tumora, MAV
- Angio RM/CT: tromboza de sinusuri
- Angio 4VASE: ruptura anevrism, MAV piala sau durala
- Biologic: HLG, biochimie, coag (TQ, APTT, INR)
- Probe toxicologice
- EKG, fund de ochi

Sub 123: Tratamentul hemoragiei cerebrale.

General:
- Fct vitale: TA, frecv cardiaca, Temperatura, gazometrie
- Preventie/ trat edem cerebral (manitol), crize epileptice (anticonvulsivante)

64
 - Prev sec: TA, TVP, TEP
- Reabilitare precoce
Specific:
- Craniotomie: deteriorarea starii de constienta ( GCS < 8), hemoragie superficiala,
hemoragie cerebeloasa > 3cm, cu agravare
- Aspiratia stereotactica
- Drenaj ext pt hidrocefalia comunicanta
- Tromboliza intravenoasa
Preventia sec:
- Diagn + tratam HTA  diuretic + IECA
-  IHC
- Sistam fumatul, cons alcool, droguri
- Trat antiagregant plachetar individualizat
Criteria de externare:
- St constienta buna
- Def neurologic in regresie
- HTA controlata
- Lipsa complicatiilor
- Dispensarizare: neurologica, cardiologie, sectie recuperare

Sub 124: Complicatiile hemoragiei cerebrale.

1. Resangerarea
2. HIC cu presiune pe zone invecinate
3. Compresiune pe caile de scurge LCR (Hidrocefalie)
4. cresterea in dim a hematomului
5. inundatia V
6. edem cerebral

Sub 125: Clinica hemoragiei subarahnoidiene.

Debut:
- Stare de constienta pastrata + redoare de ceafa + cefalee extrema
- Alterarea starii de constienta + cefalee violenta + varsaturi

65
 - Pierderea brutala a starii de constienta
Corelatii clinic-anatomice
- Artera comnicanta ant: monopareza crurala, parapareza, mutism akinetic
- ACI la org arterei oftalmice – scaderea ipsilaterala a acuitatii vizuale
- ACI la org arterei comunicante post = pareza de n III ipsilat
- ACM la bifurcatie – hemipareza, afazie

Sub 126: Explorarile paraclinice in hemoragia subarahnoidiana.

- CT – sensib 90%
- Punctie – sensib 100%. Atentie la accidentele de punctie
- Examen FO – microhem retiniene (in flacara)
- Angiografie + CT/RM
- EKG
- Biologic – troponina ,CPK, ionograma, albuminuria, glicozurie, leucocitoza
- CT
o Rupture ACoA – colectie in fisura interemisferica
o Rupture ACM – colectie in fisura sylviana
o Rupture AB sau ACoP - colectie in cisterna perimezencefalica ant

Sub 127: Complicatiile hemoragiei subarahnoidiene.

- Vasospasm cerebral: hemipareza fluctuenta, afazie, confuzie
- Resangerare – risc max in o ora; pana la 2-3 sapt
- Fen ischemice tardive – microinfarcte diencefal
- Hidrocefalia interna normotensive – tulb cognitive si de mers, incontinenta
sfincteriana.

Sub 128: Tratamentul hemoragiei subarahnoidiene.

Electie: chirurgical
o clasic : taiere +clipare anevrism
o arterial –coiling : spitalizare anevrism
o embolizare malformatie A-V
Nu in coma : antiedematoase
Medicatie specifica: NIMODIPINA 50 mg/4h
66
 Cand nu se poate chir => scaderea TA: S>160 mmHg si D> 90 mmHg
General: repaus, hidratare, ctr glicemiei, temp, crize epileptic, cefalee, preventia TVP

Sub 129: Criteriile de diagnostic in demente.

Potrivit consensului internaţional curent, criteriile diagnosticului de demenţă, indiferent de
cauza care o produce, sunt:
1. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:
a. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a evoca
informaţii învăţate anterior) şi
b. Cel puţin una dintre următoarele:
i. Afazie (tulburare de limbaj)
ii. Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume secvenţă şi care
servesc unui scop, în lipsa afectării funcţiei motorii)
iii. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării funcţiilor
senzoriale)
iv. Perturbarea funcţionării executive (planificare, organizare, secvenţializare, abstractizare).
2. Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul anterior de
funcţionare şi cauzează, fiecare, afectarea semnificativă a funcţionării sociale sau ocupaţionale
3. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui episod de delirium.
4. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenţei.
5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să nu fie
simptomul predominant.
6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă, deliriumul şi orice alt tip de tulburare
confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial.
Atragem atenția asupra faptului că delirium-ul şi demenţa sunt două entităţi clinice complet
diferite, care nu trebuie confundate, dar care pot fi adesea şi asociate.
Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei şi de a încadra
tulburările cognitive în categoriile diagnostice corespunzătoare se recomandă folosirea
diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform criteriilor Petersen, şi anume:
I. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.
II. Activităţi zilnice normale, fără afectarea activităţii sociale sau profesionale.
III. Funcţie cognitivă în general normală.

67
 IV. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului
(evidenţiată prin teste neuropsihologice).
V. Absenţa demenţei.

Sub 130: Criteriile de diagnostic in dementa vasculara?

Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă:
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă:
a. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin
afectarea memoriei şi a minim două alte arii cognitive (orientare, atenţie, limbaj, integrare vizual-
spaţială, funcţie executivă, control motor, praxie), evidenţiată prin examen clinic şi documentată
prin teste neuropsihologice; deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu
activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare
cerebrale (de exemplu deficitul motor); Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de
conştienţă, delirium, psihoză, afazie severă, deficit senzorial şi motor major, care să împiedice
testarea neuropsihologică. De asemenea sunt excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte
afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru
deficitele cognitive.
b. Boală cerebrovasculară, definită prin prezenţa semnelor neurologice focale
evidenţiate prin examenul clinic neurologic, cum sunt hemipareza, pareza facială centrală, semnul
Babinski, tulburarea de sensibilitate, hemianopsia, dizartria, prezente sub forma semiologică de
sindrom neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică
de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral), sub forma infarctelor cerebrale multiple în
teritoriul vaselor mari, a unui singur infarct situat strategic (girus angular, talamus, partea bazală a
emisferului cerebral, teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale
anterioare), a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe, a leziunilor
extensive la nivelul substanţei albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni.
c. O relatie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară, manifestată
printr-una dintre următoarele variante:
1. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral;
2. deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în
trepte” a deficitelor cognitive.

68
 II. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă:
a. Apariţia precoce a unie tulburări de mers (mers cu paşi mici, magnetic, apraxic-ataxic sau
de tip parkinsonian);
b. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii, cu apariţia căderilor frecvente, neprovocate;
c. Tulburări micţionale, cu necesitatea imperioasă de a urina, polaikiurie şi alte simptome
neexplicate de o afecţiune urologică;
d. Sindrom pseudobulbar;
e. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului, abulie, depresie, incontinenţă
emoţională şi alte deficite de tip subcortical, inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv.

III. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă:

a. Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări
cognitive (afazie, agnozie, apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie
cerebrală;
b. Absenţa semnelor focale neurologice, cu excepţia afectării în ariile cognitive;
c. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT
sau IRM).

Sub 131: Tabloul clinic in boala Alzheimer.

Simptomatologia clinică are de obicei un debut insidios.
Simptomul major al acestei afecţiuni este tulburarea de memorie care are o evoluţie
progresivă, gradată. Cel mai frecvent se uită lucrurile simple de zi cu zi, numele celor din familie,
tendinţa de a repeta aceeaşi întrebare, remarcându-se o pierdere a memoriei de dată recentă
(acest aspect variind, existând pacienţi care au tulburare de memorie atât de dată recentă cât şi din
trecut).
Alte elemente clinice întregesc simptomatologia bolii Alzheimer odată cu debutul tulburării de
memorie:
- tulburări de vorbire;
- dificultăţi la scris;
- vocabularul este restrâns, vocea este inflexibilă cu păstrarea înţelegerii cuvintelor;
- imposibilitatea de a vorbi care apare în stadiile finale ale bolii;
- ecolalia (tendinţă de a repeta întrebarea înainte de a primi un răspuns şi ulterior
repetiţia fiecărei propoziţii);

69
 - acalculia sau discalculia;
- dezorientare temporospaţială.
În stadiile finale ale bolii activităţile de zi cu zi sunt neglijate (îmbrăcat, bărbierit, toaleta
proprie), apare anxietatea şi fobia mai ales de a rămâne singur cât şi tulburări ale somnului. S-au
mai descris stări halucinatorii, tulburări de comportament cu pierdere în greutate. În stadiile finale
ale bolii apare reflexul de tip grasping cât şi alte semne de afectare a lobului frontal, cu incontinenţi
sfincteriană pacientul intrând într-o stare de akinezie şi mutism.
Funcție de evoluția în timp a simptomelor clinice acestea pot fi grupate astfel:
 Simptome precoce:
- perturbarea memoriei;
- tulburări de orientare spaţială;
- activitate şi competenţă redusă la activităţile zilnice;
- depresie;
- rar, tulburări cognitive circumscrise organice de exemplu afazie, acalculie, apraxie.
 În evoluţie:
- demenţă corticală cu simptom principal amnezia,afectarea memoriei de lunga durata
- tulburări de prelucrare vizual spaţială (cu precădere calcule, citirea ceasului,
desenare), tulburări de denumire (mai cu seamă a obiectelor statice
parafazie,circumlocutiunile),apraxie ideomotorie, de imbracare,
- nelinişte, simptomatologie psihotică, depresie, nerecunoaşterea locurilor şi
persoanelor, tulburări ale ritmului somn-veghe, periomanie (dorinţă de
plecare),halucinatii vizuale/auditive,labilitate emotionala sau tocirea afectiva
 Simptome tardive:
- diminuarea tuturor funcţiilor cerebrale;
- mutism;
- incontinenţă;
- fără afectare motorie şi senzitivă importantă.

70
 Sub 132: Factorii de risc in boala Alzheimer.
 varsta
 sex : F/B =1.5
 genetic : mutatii in formele de debut precoce pt apolipoproteina E :APOE2,3,4 – risc
foarte crescut
- Mutatii gena pt prot precursoare amiloid cr 21
- Mutatii gene presenile cr 14
 nivel de instruire

Sub 133: Tabloul clinic in dementa fronto-temporala

Sindrom frontal:
- tipul convexității: lipsa inițiativei până la apatie, limbaj sărac până la mutism,
ecolalie/palalie, deficite ale fluenței gândirii, tulburări de concentrare , gândire,atentie,
tipul bazal: modificarea caracterului cu dezinhibiții(glume inadecvate,acte antisociale) ,
agitație, igienă deficitară, hiperoralitate, mișcări stereotipe,(pimbare excesiva,batai din palme
,cantat), labilitate emoțională (euforie, disforie, frică, indiferență),; anxietate, depresie,
Sindrom neurologic: incontinență, simptome parkinsoniene, leziuni de căi piramidale până la
pareze; la tipul temporal imagine de demență semnatică cu tulburări progresive de denumire și
perturbarea de recunoaștere de obiecte și ființe.

Sub 134: Tratamentul bolii Alzheimer.

Tratament –tratamentul specific al bolii trebuie inițiat o data cu diagnosticarea cazului si se
va stabili in funcție de stadiul evolutiv al bolii.
 Forme ușoare ( MMSE= 20-26): se pot utiliza ca medicație de prima alegere inhibitorii
de colinesteraze: Donezepil 5-10mg/zi, Rivastigmina 6-12 mg/zi, Galantamina 16-
24mg/zi
- in stadiile incipiente in care inhibitorul de colinesteraza nu este tolerat poate fi
recomandata memantina.
 Forme moderate ( MMSE= 11-19): sunt indicati inhibitorii de colinesteraze, asociati
sau nu cu memantina sau ca alternativa memantina in monoterapie.

71
 - pentru pacienții care evolueaza de la forma usoara la cea moderata (MMSE= 14-20)
se poate adauga memantina in doza zilnica de 10-20 mg la tratamentul cu inhibitori
de acetil colinesteraza, mai ales cand boala are o evolutie rapid progresiva
- memantina poate fi folosita in aceasta situatie si in monoterapie, ca alternativa la
terapia de combinatie.
- formele moderate de boala Alzheimer ( scor MMSE= 10-14) ar trebui tratate cu o
combinatie de inhibitor de acetil colinesteraza si memantina( doza zilnica de 10-20
mg).
 Forme grave ( scor MMSE= 3-10):
o Memantina reprezinta medicatia de prima alegere in doza de 10-20mg pe zi
o Donezepilul reprezintă medicația de a doua alegere, in caz de intoleranta sau
lipsa de raspuns la memantina
o pentru formele grave de Alzheimer ( scor MMSE= 5-10) terapia combinata cu
memantina si inhibitor de colinesteraze este recomandata in cazul in care
raspunsul clinic la memantina nu este satisfacator.
o inhibitorii de colinesteraze se pot utiliza ca terapie pe termen lung
o cand pacienții in stadii terminale de dementa si-au pierdut funcționalitatea
aproape total si nu mai prezintă nici o îmbunatățire funcțională sau cognitiva în
urma tratamentului, medicul specialist poate decide întreruperea tratamentului.
o în cazul scăderii scorului MMSE sub 10 tratamentul cu inhibitor de
colinesteraza nu trebuie întrerupt.
 Alte tratamente:
- Cerebrolysin: poate fi utilizat in forme usoare si medii de boala, in monoterapie in
cazul in care tratamentul de prima sau de a doua alegere nu poate fi utilizat datorita efectelor
adverse sau in asociere daca nu se obtine un raspuns clinic satisfacator; studiile randomizate au
demonstrat ameliorarea tulburarii cognitive dupa 6 luni de tratament in doza de 10ml/zi.
- Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb 761 ( nu suplimentele alimentare care
contin si substante chimice care pot determina reactii adverse sau interactiuni medicamentoase
importante mai ales cu anticoagulantele) poate fi utilizat in formele usoare de boala ca medicatie de
a doua alegere si in formele medii de boala ca medicatie de a treia alegere. Studiile clinice
randomizate au aratat ca este eficient in ameliorarea simptomelor cognitive in formele usoare si

72
medii de boala. In plus exista un studiu in desfasurare care urmareste eficacitatea acestui
tratament in prevenţia apariţiei demenței la persoanele cu tulburări de memorie.
 Tratamentul factorilor de risc - se recomanda tratamentul factorilor de risc vasculari la
pacientii cu boala Alzheimer sau cu boala Alzheimer asociata cu boala
cerebrovasculara (antiagregant, antihipertensive, statine etc).

Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi dupa 2 luni pentru a se determina

tolerabilitatea si apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a
monitoriza efectele cognitive, funcţionale si comportamentale, eventuale efecte adverse sau
comorbidități somatice, psihice, neurologice.

Sub 135: Tratamentul dementei vasculare.

- Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale
de toate tipurile, pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi
(antiagregante, statine, antihipertensive,etc.).
- Inhibitorii de colinesteraze. Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi
donepezilul (5-10 mg doză zilnică), rivastigmina (6-12 mg doză zilnică) sau
galantamina (16-24 mg doză zilnică). Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie
secundară. Donepezilul beneficiază de cele mai multe studii, cu un grad de
recomandare de nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată.
- Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea
galantaminei (16-24 mg doză zilnică), conform unui studiu randomizat, dublu-orb,
placebo-controlat. Va fi asociată tratamentului de prevenţie secundară.
- Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în
demenţele vasculare, asociată tratamentului de prevenţie secundară. Două studii
randomizate, dublu-orb, placebo-controlate au demonstrat că memantina ameliorează
tulburarea cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă
vasculară.
- Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele alimentare cu
Ginkgo biloba, care conţin şi componente chimice ce pot determina uneori reacţii
adverse semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante, în special cu
anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară,

73
 ca medicaţie de a treia alegere, atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina
nu au fost eficace sau au generat efecte adverse.

Terapia nemedicamentoasă (pentru toate tipurile de demenţă)

- În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică, persoanele suferinde de

demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate, care să le
asigure: îngrijirea primară, îngrijirea la domiciliu, servicii speciale de zi, îngrijre
specializată în cămin spital, îngrijrie intermediară şi de recuperare, îngrijre în
cadrul spitalelor generale, servicii specializate de sănătate mintală, incluzând
echipe comunitare de evalaure a sănătăţii mintale, servicii de evaluare a
memoriei, terapii psihologice şi de îngrijrie la domiciliu.
- Persoanelor cu demenţă - forme uşoară şi medie, li se recomandă programe
structurate de stimulare cognitivă, asigurate de personal medical şi social cu
pregătire şi calificare corespunzătoare. Persoanele cu demenţă care prezintă
simptomatologie psihiatrică şi comportamentală, ar trebui să fie evaluate,
printr-o analiză comporamentală şi funcţională condusă de profesionişti cu
abilităţi specifice, pentru a se identifica factorii care ar fi putut genera, agrava
sau ameliora tulburările de comportament. Dintre aceştia de reţinut ar fi
evaluarea unei dureri, care adesea determină schimbări neaşteptate
comportamentale Pacienţilor care prezintă şi agitaţie, indiferent de tipul sau
severitatea dementei ai trebui să li se ofere accesul la interventii specifice în
concordantă cu preferinţele, abilităţile şi deprinderile personale, cu istoria lor
de viaţă. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri), exerciţii
psihomotorii, stimularea multisenzorială, alte forme de terapie socială,
ocupaţională, prin muzică, dans. Pentru persoanele cu demenţă care au
depresie şi/sau anxietate, terapia cognitiv-comporamentală cu implicarea activă
a îngrijitorilor poate fi eficientă. În formele medii şi grave, pacienţii cu demenţă
au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui
îngirjitor specializat (drept la însoţitor). În fazele evolutive severe, pacienţii cu
demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specilizate pentru
îngijirea terminală a pacienţilor cu demenţă, pe durată nelimitată, din cauza
totalei dependenţe fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care
survin în această etapă finală a bolii.

74
 Sub 136: Definitia si epidemiologia sclerozei multiple.
Scleroza multiplă este o afecţiune cronică a sistemului nervos central (SNC), caracterizată
prin episoade de inflamaţie şi demielinizare focală cu localizări multiple diseminate în timp (având
cel mai probabil la bază mecanisme autoimune îndreptate împotriva proteinelor mielinei, mediate
de limfocitele T şi declanşate de factori exogeni încă incomplet elucidaţi, la care se asociază un
proces de degenerescenţă şi o funcţie oligodendrocitară anormală) si printr-un proces de
degenerescenţă axonală (care se desfăşoară în paralel, având însă o evoluţie progresivă) la o
persoană cu susceptibilitate genetică pentru boală.
Epidemiologie
 Riscul pt. SM – de 2-3 ori mai mare la femei decât la bărbați
 Incidența:
o Femei: 2,7 – 6,6‰
o Bărbați: 1,7 – 2,3‰
 Rar debut sub 10 ani sau peste 60 ani
 Crește rapid după pubertate, maxim ≈ 30 ani, rămâne crescută între30-40 de ani, apoi
scade evident
 Prevalența:
o Predomină în regiunile nordice,
o De la 1/100.000 locuitori în zonele ecuatoriale la 80/100.000 locuitori în
nordul Europei şi Americii de Nord.
- Etnic : prevalență mică – populația neagră, asiatică, rromii
- ® prevalență mare – populația scandinavă

Sub 137: Etiopatogenia sclerozei multiple.

Argumentele în favoarea componentei patogenice autoimune a SM includ incidenţa crescută
la femei, asocierea cu anumite antigene de histocompatibilitate (în special HLA DR), agregarea
familială a cazurilor şi asocierea altor boli autoimune la pacienţi sau la rudele acestora şi, nu în
ultimul rând, răspunsul favorabil la tratamentul imunomodulator sau imunosupresor.
Nu a fost depistat antigenul din SNC ce inițiază procesele patologice. S-au propus: viruși –
afectarea directă a oligodendrogliei (paramixo sa retroviruși), bacterii – antigeni cu reactivitate
încrucușată, cu eliberare de citokine, funcția defectă a oligodendrogliei, regimul alimentar – efecte

75
asupra compoziției membranei și funcției macrofagelor și oligodendrocitelor, genetic, alți factori –
toxine, stress, clima, traumatisme
Condiţia obligatorie şi necesară pentru a se produce atacul inflamator/imun asupra
structurilor SNC este o modificare complexă, focală la nivelul barierei hematoencefalice care duce
la modificarea permeabilităţii acesteia, permiţând astfel pasajul din circulaţia sistemică în
parenchimul SNC al mediatorilor celulari ai atacului imun (limfocite T sensibilizate). Indivizii
predispuși la SM sunt purtătorii unei condiții asimptomatice determinate genetic care devine
simptomatica doar cand factorii interni/externi care pun în mișcare mecanisme ce produc modificări
localizate ale BHE, ducând astfel la formarea plăcii de demielinizare.

Sub 138: Tabloul clinic al sclerozei multiple.

Simptomatologie polimorfă
Debut:
- De obicei brusc, aparent în plină stare de sănătate
- Pot exista semne pseudoreumatice /pseudoastenice
Evoluție în ore – zile:
- Deficit motor
- Nevrită optică
- Parestezii
- Diplopia
- Vertij, vărsături
- Tulburări sfincteriene
- Paralizii faciale, nevralgii trigeminale
- Periada de stare – cel mai frecvent domină triada:
- Sindrom piramidal
- Sindrom cerebelos
- Sindrom vestibular
SINDROMUL PIRAMIDAL:
- Parapareză/paraplegie, rar hemi- sau monopareză
- Hipertonie piramidală
- Accentuare ROT
- Abolirea RCA

76
 - Semn Babinski
SINDROMUL CEREBELOS:
- Ataxie
- Tulburări de coordonare
- Tremor intențional
- Dizartrie
- Mers cerebelos
SINDROMUL VESTIBULAR
- Nistagmus (orizontal, orizonto-vertical, rotator)
- Tulburări de echilibru
Semne senzitive:
Subiective: parestezii, dureri, nevralgii
Obiective:
- Semnul Lhermitte – senzația de descărcare electrică ce străbate rahisul și membrele,
consecutivă flexiei capului
- Sunt discrete față de cele subiective:
- Tulburări ale sensib profunde
- Pierderea discriminării tactile
Nevrita optică retrobulbară:
- Poate precede cu ani declanșarea bolii
- Debut brusc/lent – scădere a acuității vizuale la un ochi, ce poate fi precedată de
dureri peri- sau retroorbitare
- Scotom central la campimetrie=semn patognomonic
- Ex FO – decolorare papilară temporal
- Evoluție favorabilă în săptămâni – AV revine sensibil la normal

Simptome și semne de trunchi cerebral:

- Diplopie, strabism-prin afectarea nervilor oculomotori
- Oftalmoplegie internucleară
- Tulburări de deglutiție și fonație-prin afectarea nervilor bulbari
- Cel mai constant element ce atestă lezarea trunchiului cerebral este nistagmusul
Tulburări sfincteriene și genitale:
- Afectare medulară

77
 - Rar - apar precoce
- Incontinență/retenție cu caracter progresiv spre permanentizare
- Tulburări sexuale – impotență sexuală
Tulburări psihice:
- Afectarea corpului calos, sistemului limbic, lobului temporal
- Stări depresive
- Labilitate emoțională
- Tulburări cognitive
- Stări hipomaniacale cu euforie în contrast cu handicapul fizic
Manifestări paroxistice:
- Rar-crize epileptice
- Afectarea SNP
- Neuropatii sau radiculopatii demielinizante, prin antigenicitate încrucișată între mielina
SNC și SNP

Sub 139: Forme clinice de scleroza multipla.

În funcție de modul de evoluție:
1. FORMA RECURENT-REMISIVĂ
- În pusee separate de remisiuni cu durată de luni-ani
- Forma tipică, cu agravări bine individualizate și recuperări complete sau parțiale
2. FORMA SECUNDAR PROGRASIVĂ
- Agravare progresivă, cu perioade în platou
- La paienții care au prezentat inițial forma în pusee
3. FORMA PRIMAR PROGRESIVĂ
- Evoluție lentă de la debut cu platouri ocazionale sau îmbunătățiri minime temporare
4. FORMA PROGRESIVĂ CU RECURENȚE
- Progresie continuă de la debut, dar cu episoade acute de agravare a tabloului clinic,
cu sau fără recuperare completă

Sub 140: Explorari paraclinice in scleroza multipla.

 IMAGISTICA PRIN REZONANȚĂ MAGNETICĂ (IRM)

78
- Imaginile – confluente, periventriculare, cu contur neregulat, aspect ovalar,
perpendiculare pe axa antero-posterioară, în secvențele T1 – zone de hiposemnal, în
secvențele T2 – zone de hipersemnal
- Semnificative pt SM – leziunile cu diametru peste 3 mm

 LICHIDUL CEFALORAHIDIAN (LCR)

- Singurul examen biologic util pentru diagnosticul pozitiv al SM
- Urmareste evidentierea unei sinteze intratecale de Ig G - marker de inflamatie
- E pozitiv la 95% din cazuri de SM
- Modificările LCR sugestive pentru diagnosticul de SM sunt:
- pleiocitoză moderată sub 50/mmc
- discretă hiperproteinorahie, dar sub 0,8 g/l
- benzi oligoclonale de IgG - distribuţie oligoclonală a IgG la electroforeză în gel de
agaroză
- cantitate crescută de IgG cu un Index 0,7

 POTENȚIALELE EVOCATE (PV)

 vizuale
 somestezice
 auditive
 motorii
 cognitive
- au pierdut din importanta prin progresele IRM
- măsurarea lor - în special a celor vizuale, poate evidenţia o alungire semnificativă a
anumitor unde bine definite.
- importante - la pacienţii la care manifestările clinice sugerează diagnosticul de SM,
dar la care examenul IRM cerebral este normal sau la cei la care primele manifestări
sunt de tip mielitic.

Sub 141: Criterii de diagnostic ale sclerozei multiple.

 SM certă
 SM posibilă: pacient cu tablou clinic sugestiv pentru SM, incomplet evaluat / a cărui
evaluare întruneşte o parte din criteriile necesare pentru diagnostic.

79
  SM absentă
- Reprezintă o combinaţie de criterii clinice şi paraclinice
- Necesită prezența următoarelor:
 cel puţin 2 leziuni ale SNC compatibile cu SM şi separate în timp și spațiu.
 excluderea altor cauze potenţiale ale leziunilor SNC.

AVANTAJE:
 fac distincţia între SM şi alte afecţiuni cu manifestări similare
 urmăresc evoluţia bolii
 determină strategia terapeutică optimă pentru pacient
 obţin date ce pot fi comparate în studiile epidemiologice internaţionale

IRM efectuat oricând după efectuarea primului IRM la ≥ 30 zile după puseul inițial:
 nouă leziune hiperintensă în T2
 IRM efectuat ≥ 3 luni după un debutul clinic al puseului inițial
 prezența unei leziuni captante de Gadolinium în T1 fără concordanță topografică cu
evenimentul inițial

Prezența a cel puțin 3 din următoarele criterii :

- o leziune captantă de Gadolinium in T1 sau 9 leziuni hiperintense T2 (cind nu
există nici o leziune captantă)
- cel puțin 1 leziune infratentorială
- cel puțin 1 leziune juxtacorticală (implică afectarea fibrelor arcuate, în U, subcorticale)
- cel puțin 3 leziuni periventriculare
Boli considerate a fi variante ale SM:
- scleroză concentrică Balo
- demielinizarea subpială diseminată
- neuromielită optică
- variantă Marburg a SM acute
- SM pseudotumorală
- leucoencefalopatia lacunară concentrică
- scleroză mielinoclastică difuză (boala Schilder)

Boli care seamănă clinic cu SM:

- alte boli inflamatorii (infecţioase şi non-infecţioase)
80
 - tulburări metabolice şi endocrine
- boli genetice şi neurodegenerative
- boli neoplazice
- anomalii structurale cranio-cerebrale şi ale coloanei vertebrale
- boli toxice

Boli cu modificări RMN ce seamănă cu cele din SM:

 leucoencefalita multifocală progresivă (LEMP)
 cele mai multe dintre bolile inflamatorii leucodistrofiiile
 boala de vase mici
 embolii cerebrale multiple
 migrenă
 vasculite ale SNC
 leucomalacia periventriculară
 CADASIL

Sub 142: Tratamentul sclerozei multiple.

Tratamente care modifică evoluţia bolii:
Imunomodulator
Anticorpii monoclonali
Imunosupresor
Tratamentul puseului
Tratamentul simptomatic şi recuperator
1. Tratamentul imunomodulator
 interferonul beta 1a (REBIF), cu administrare s.c. 3 doze pe săptămână
 interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 doză pe săptămână
 interferonul beta 1b (BETAFERON, EXTAVIA), cu administrare s.c. 1 doză la 2 zile
 glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. câte 1 doză în fiecare zi
Criterii de indicație:
- diagnostic de certitudine de SM formă recurent-remisivă;
- diagnostic de certitudine de SM formă secundar progresivă (doar pentru unele dintre
medicament);
- sindrom clinic izolat (CIS) (doar pentru unele dintre medicamente)

81
2. Anticorpi monoclonali:
 Natalizumab ( TYSABRI ) cu administrare în piv, 1 cură la 4 săptămâni
- Criterii de indicație: Pacienții cu SM-RR forma activă la care tratamentul
imunomodulator nu a avut eficacitate

3. Tratamentul imunosupresor:
 Mitoxantrona (Novantrone) - 12 mg/m2 sc, iv o dată la 3 luni, cu o doză maximă
cumulativă de 140 mg/m2
- Criterii de indicație:
- În forma secundar progresivă a SM sau în cazul eşecului tratamentului
imunomodulator.
TRATAMENTUL PUSEULUI
 Metilprednisolon 1 gr în pev în 1- 2 h zilnic timp de 3-5 zile.
 Prednisolon oral – studii recente au arătat că şi dozele mari administrate per os ar
avea eficacitate similară.
 Dexametazona – 8-12 mg pev la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmată de administrare
orală.
 Prednison – 60-80 mg/zi 7 zile, cu scăderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lună.

TRATAMENT SIMPTOMATIC
1. Spasticitatea
 Baclofen 20-100 mg/zi
2. Oboseala
 Amantadină (100 mg de 2 ori pe zi)
 Suplimentarea aportului de cafeină
3. Tulburările urinare
 Anticolinergice – Oxibutină
 Autosondare intermitentă
4. Durerea
 gabapentina - maximum 3600 mg/zi,
 carbamazepina - 400-1000 mg/zi,
 amitriptilina - 50-75 mg/zi,
 nortriptilina - 100- 150 mg/zi,

82
  valproatul - 500-1500 mg/zi
5. Depresia
 combinaţia între psihoterapie şi antidepresive

6. Tremorul intențional
propranololul, clonazepamul, gabapentina, lamotrigina, carbamazepina, valproatul

TRATAMENTUL RECUPERATORIU
Fizioterapia - are ca scop:
 menţinerea stabilităţii posturale,
 conservarea şi ameliorarea motilităţii prin exerciţii regulate de cultură fizică medicală,
 prevenirea contracturilor, menţinerea unor posturi corecte, utilizarea corectă a
ortezelor, bastoanelor etc.,
 gimnastică respiratorie.

Terapia ocupaţională – echipă multidisciplinară

Sub 143: Aspecte genetice in boala Friedreich.

Transmitere a.r. – ½ din cazurile de ataxie ereditară
▫ Apare mutația unei gene situată pe cr. 9
Expansiunea tripletului GAA
Deficiență a proteinei mitocondriale frataxina
Agresiune ROS, depozite de Fe în mitocondrii

Sub 144: Anatomie patologica in boala Friedreich.

Leziunile se întâlnesc în:
- Măduvă – degenerarea cordoanelor posterioare, a tracturilor piramidale, a celor
spinocerebeloase și a coloanei Clarke
- Cerebel – rarefierea celulelor Purkinje și a nucleului dințat
- Bulb – atrofia olivei bulbare

Sub 145: Tabloul clinic in boala Friedreich.

Debut – 8 – 15 ani
 Primul simptom:

83
ATAXIA MERSULUI – cu mers stângaci, nesigur, cu bază largă, cu oscilații ale trunchiului
Ulterior în luni/ani – afectare a membrelor superioare și trunchiului
Mișcări bruște, neîndemânatice, ezitante
Tremor intențional
În evoluție – vorbire scandată, explozivă sau ștersă, apoi neinteligibilă
Deficit motor – membre inferioare – paraplegie
Hipotonie musculară, tardiv atrofii prin inutilizare
Tulburări de sensibilitate profundă- de la început
ROT abolite la membrele inferioare, ulterior și la cele superioare
Babinski prezent bilateral
Nistagmus – orizontal, vertical sau rotator - constant
Tulburări trofice – constant – picior scobit cu haluce în ciocan, apoi fixare în varus ecvin
Cifoscolioza – precoce
Peste ½ din pacienți – cardiomiopatie
 Incoordonarea miscarilor dat combinarii tulb cerebeloase cu ataxie consecutive
pierderii sensib prof constiente
 Tulb de sensib prof prin afecatre cordoane post – sensibilitate vibratorie – unul din
primele semen; afectarea sensib mioartrochinetice initial la mb inf apoi la cele sup se
intalneste la toate cazurile

Sub 146: Explorari paraclinice si tratament in boala Friedreich.

• Viteze de conducere senzitive – scăzute
• EKG – cardiomiopatia
• Rgr. Coloană – cifoscolioza
• CT/IRM – normal
• LCR – normal

Tratament:
- 5-hidroxi-triptofan (serotoninergic) amelioreaza semnif semnele cerebeloase
- Idebenona – hipertrofia cardiac
- Antioxidanti – studii (vitE)
- Tratarea aritmiilor, DZ, def scheletal

84
 Sub 147: Etiopatogenia sclerozei laterale amiotrofice.
Afecțiune progresivă, degenerativă, care afectează predominant neuronii motori
Combină semne de NMC si NMP
Histopatologic:
- degenerarea neuronilor din cortexul motor
- degenerarea tracturilor corticospinale
- degenerarea neuronilor din cornele anterioare medulare
Macrosopic - normal,
Microscopic - pierdere celulară în cornul anterior, nucleii motori din trunchi, tracturi
corticospinale, celulele piramidale ale cortexului motor/astrocitoza
Apar incluzii eozinofile citoplasmatice (corpi Bunina), incluzii ubicuitin-pozitive, acumularea
de neurofilamente la nivel axonal

Variante:
- PBP (debut cu dizartrie si disfagie)
- AMP (debut cu afectare predominat a NMP) - 10%, prognostic mai bun

Patogeneza – cheia?
 În SLA familiala – mutații ale Cu-Zn SOD - cheie a patogenezei ?
 Excitotoxicitatea secundară eliberarii de glutamat?
 Defect în transportul axonal (mutație a unei gene care codifica o subunitate a unei
proteine neurofilamentare)?
 Probabil boală cu patogeneză heterogenă

Sub 148: Tabloul clinic al sclerozei laterale amiotrofice.

- 75% din pacienți se prezintă cu simptome la nivelul membrelor - deficit motor
asimetric, distal sau proximal
- debut brahial: 35%
- debut crural:40%
- 25% din pacienți - debut cu dizartrie sau tulburări de deglutiție
- Fasciculații, crampe musculare, deficit motor, amiotrofie
- Fasciculatii ale limbii, reflex de tuse diminuat, dizartrie
- spasticitate, ROT vii, RCP in flexie sau extensie
- Nu există modificări de sensibilitate obiectivă, subiectiv: parestezii distale
85
 - Nu există modificari sfincteriene
- Oculomotricitatea este rar afectată

Sub 149: Investigatii paraclinice in scleroza laterala amiotrofica.

 screening hematologic și biochimic (inclusiv VSH, dozare autoatc, hț tiroidieni,
electroforeza proteinelor, vit B12 și acid folic, VDRL)
 RMN cerebral + maduvă
 EMG, viteze de conducere - denervare și reinervare (reducerea numărulului de
potențiale de acțiune motorii, cu creșterea amplitudinii și duratei, fibrilații, fasciculații,
viteze motorii și senzitive normale)
 teste genetice

Sub 150: Evolutia si tratamentul sclerozei laterale amiotrofice.

• progresie spre exitus
• supraviețuire medie de 3 ani (2-6 ani)
• prognosticul mai nefavorabil este dat de: vârsta inaintată, debut bulbar, sex feminin
• afectarea ventilatorie este un predictor bun pt prognostic
• moartea apare de obicei prin insuficiență respiratorie sau infecții bronhopulmonare
• afectarea predominantă a NMP - prognostic mai bun
Tratament :
• abordare multidisciplinară: nutriționist, fizioterapeut, terapist ocupațional, logoped
• tratament specific:
o Riluzol = inhibitor al eliberarii de glutamat, efect modest, cu efecte secundare:
astenie, tulburări gastrointestinale, leucopenie, creștere a transaminazelor, adaugă în
medie 3 luni de viață
• antioxidanti (vit C, E) ??

86