Acidosis tubular renal

Unwin R, Giombattista C.

The Renal Tubular Acidosis. J R Soc Med. 2001;94:221-225

Definicion

La acidosis Tubular renal (ATR) se refiere a una incapacidad del riñon para excretar adecuadamente el ácido
(H +) y así contribuir a mantener el equilibrio ácido-base normal. Definida de este modo, y dado que la insuficiencia renal
también posee esta característica, se podria incluir a la ATR en dicha patología, sin embargo la ATR se distingue de la
acidosis urémica por una tasa de filtración normal o sólo ligeramente reducida y una acidosis metabolica con anion gap
normal. En la acidosis urémica la excresion de hidrogeniones por funcionamiento de nefronas esta
disminuido, el mecanismo de secreción de H+ esta conservado y responde normalmente ante un
incremento de la acidez sistémica, sin embargo dichos iones no pueden ser excretados por una
disminución en el numero de nefronas. La clasificación actual de la ATR: Tipo 1: ATR distal (más común) -
"completa" y "incompleta" (hipopotasemia común). Tipo 2: ATR proximal. Tipo 3: Una combinación bien
caracterizada de 1 y 2 en niños, que puede reflejar un túbulo renal 'inmadura'. Tipo 4: Hipoaldosteronismo
(real o aparente) + hiperpotasemia. Excreción renal de acido: La siguiente ecuación, una versión
“corta” de la de Henderson-Haselbalch, destaca el papel fundamental de los riñones en el equilibrio de
bicarbonato, así como su lugar en el equilibrio ácido-base normal:pH plasmático: HCO3(renal)/CO2
(pulmonar). Para producir la orina que normalmente es mas ácida con respecto a la sangre, los riñones
deben excretar el ácido neto (ingerido y el metabólicamente generado: produciendo de 40 a 70 mmol /
día, dependiendo de la dieta), un proceso facilitado por los amortiguadores principales fosfato y amonio
urinario. Los principales sitios de la secreción de H + que poseen estos dos componentes del equilibrio
ácido-base son los túbulos proximales y distales, donde la reabsorción del bicarbonato filtrado y la
excreción de ácido neto se producen, respectivamente. Estos sitios en la nefrona constituyen la base en la
fisiopatología de la acidosis tubular renal. En cada sitio los H+ secretados son generados dentro de la
celula tubular renal provenientes del CO2 y HCO3 catalizados por la acción de la anhidrasa carbonica II.
Dicha enzima es especialmente importante a lo largo de del tubulo proximal, donde su presencia en la
membrana celular luminal (isoforma IV) promueve la unión del bicarbonato filtrado con el H+ secretado,
por la dehidratacion del acido carbonico (H2CO3) producido, lo que resulta en una reabsocion neta del
bicarbonato. Además de secretar H+, las células tubulares proximales pueden generar bicarbonato por el
metabolismo de la glutamina, que también produce amonio (NH 4). El amonio llega a la orina por una vía
compleja que involucra la secreción tubular proximal, la reabsorción posterior a lo largo de la rama gruesa
del asa de Henle y por último la difusión de captura dentro del lumen del conducto colector y así
finalmente a la orina. Su viaje a la orina puede ser interrumpido a cada paso y con ello afectar la excreción
neta de ácido, incluso cuando la secreción celular H es normal (p ej. la hiperpotasemia puede reducir la
excreción de ácido inhibiendo la producción de amonio. En el túbulo proximal, la mayor parte de la secreción de
H se une a la reabsorción de sodio a través del intercambiador Na-H (que también transporta NH4) el cual parece ser el
transportador principal responsable de la secreción luminal H (y NH4) pero hasta ahora no se ha ligado a una forma
clínica de la ACR. Además del intercambiador Na-H no posee mecanismo independiente: depende de H-ATPase y su
actividad también depende de la aldosterona. Para lograr la secreción luminal de H +, el bicarbonato debe salir de la
célula a través de la membrana basolateral. En el túbulo proximal, esto se debe principalmente al cotransportador Na +-
HCO3, mientras que en la nefrona distal (túbulo distal y conducto colector) es a través del intercambiador Cl - HCO3.
Cada uno de los transportistas es un responsable potencial en formas adquiridas o heredadas de la ATR. Sin embargo,
hasta la fecha sólo el H +-ATPasa, el intercambiador Cl - HCO3 y el cotransportador deNa +-HCO3 se han vinculado
causalmente a la ATR. Diagnóstico: Una clave importante en la ATR es la relación entre la concentración plasmática de
bicarbonato y pH de la orina. En la ATR proximal el bicarbonato se pierde en el pH de la orina y la orina inicialmente
puede poseer un Ph alto, pero se reducirá a <5,5 a medida que disminuye la concentración de bicarbonato plasmático,
en cambio, en la ATR distal, pH de la orina se mantiene elevado a pesar de que la concentración de bicarbonato en el
plasma es baja. El diagnóstico de la ATR se sospecha cuando el pH de la orina es inadecuada, o persistentemente,
alcalina. Un valor de pH matutino es mas confiable por que es en este horario cuando la excreción del ácido alcanza su
máximo y el pH normal <5,5.La tira reactiva de orina es una guía muy general y es a menudo poco fiables. El pH de la
orina debe ser medido con un electrodo de pH poco después de la micción, y si la orina que queda largo tiempo sin
procesar o si hay infección, puede ser engañosamente alto: 8 o más. En la ATR proximal, pH de la orina puede ser alto o
bajo (en cifras normales), en función de la concentración de bicarbonato plasmático. A falta de otros indicios que
sugieren un defecto de la función tubular proximal, como glucosuria, aminoaciduria, pérdida de fosfato, o proteinuria
tubular (de bajo peso molecular), puede ser necesario hacer la carga de bicarbonato por vía intravenosa y medir la
fracción la excreción de bicarbonato. Normalmente bicarbonato urinario es apenas perceptible y la excreción fraccional
es <5% de la carga (glomerular) filtrada, pero en la ATR próximal es por lo general alrededor del 15%. En la ATR distal,
el pH de la orina son mas altos, pero la concentración de bicarbonato plasmático puede ser bajo (ATR distal) o normal
(ATR distal incompleta). Para una demostración clara de la excreción renal de ácido se debe realizar una prueba de
acidificación urinaria, ya sea mediante la administración aguda de una carga de ácido como el cloruro de amonio por vía
oral (NH4Cl, 0,1 g / kg) o por la combinación de fludrocortisona oral (0,1 mg) y furosemida (40 mg) . Tratamiento: Las
razones principales para el tratamiento son para proteger los huesos y ayudar a curar el raquitismo o la
osteomalacia en los pacientes con acidosis metabólica, y para promover la excreción de citrato, lo cual
puede reducir el riesgo de cálculos renales y la progresión de nephrocalcinosis26. Cuadro 5 se enumeran
las estrategias de gestión común. Lo ideal sería que, en aquellos pacientes con acidosis metabólica, la
concentración de bicarbonato plasmático se debe mantener por encima de 20 mmol / L. En proximal RTA,
un diurético de tiazida puede ser útil al causar depleción de volumen suave, que aumenta la reabsorción
tubular proximal de bicarbonato, sin embargo, al igual que los suplementos de bicarbonato, además de
aumentar la tendencia a la hipopotasemia