Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
November 2014, pukul 16. 30 WIB dengan berbatas tidak tegas, soliter, berdiameter 4
keluhan timbul memar sebanyak 3 buah pada cm.
punggung sejak 3 hari sebelum masuk rumah Pada pemeriksaan laboratorium darah
sakit (SMRS). Keluhan ini muncul setelah Rutin (11/11/2014) Hb 12,6 gr/dl, Ht 36 %,
sebelumnya terkena peluru dari alat tembak- Leukosit 13300/µl, Trombosit 12000/µl, MCV
tembakan. Awalnya hanya terdapat bercak 79 fl, MCH28 pg, MCHC 35gr/dl. Gambaran
berwarna merah dipunggung namun bercak Darah Tepi Eritrosit Gambaran Normokrom
ini tidak hilang dan berubah warna menjadi normositer, Leukosit Sel Granulosit: Neutrofil
merah kebiruan. Sejak 2 hari SMRS pasien segmen +, Neutrofil batang +; Sel Agranulosit
mengeluh memar serupa timbul menyebar Limfosit matur +, Sel Blas tidak ditemukan,
pada kedua tangan dan kaki. Satu hari SMRS Trombosit jumlah menurun, besar trombosit
keluhan memar dipunggung dan bintik merah normal. Kesan leukositosis dengan
kebiruan di seluruh tubuh tidak berkurang. trombositopenia. Pemeriksaan urin lengkap
Pasien berobat ke klinik dan di periksa darah. dan feses lengkap dalam batas normal.
Hasil pemeriksaan menunjukkan trombosit Pasien didiagnosis mengalami diatesis
pasien 9000/µl. Pasien dirujuk ke RSAM untuk hemorragic e.c imune trombositopenic
penanganan lebih lanjut. Riwayat luka sukar purpura akut. Terapi yang diberikan berupa
sembuh, mimisan, gusi berdarahdan BAB non medikamentosa berupa diet lunak rendah
hitam disangkal oleh pasien. Riwayat imunisasi serat dan edukasi untuk tirah baring dan
terakhir diterima pasien saat usia 1 tahun. melapor apabila BAB keras atau BAK
Sebelumnya, sekitar 2 bulan sebelum masuk berwarna merah serta diobservasi
rumah sakit pasien mengalami batuk selama 5 perdarahan. Terapi medikamentosa yang
hari. Keluhan disertai dengan sakit diberikan berupa cairan intravena D5¼NS 20
tenggorokan dan demam. tpm makro, Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS
Pada pemeriksaan fisik didapatkan 100 CC/24 jam, Ranitidin 20 mg/12 jam dan
keadaan umum tampak sakit sedang, Injeksi Metilprednisolon 25 mg/8 jam.
kesadaran compos mentis, nadi 136x/menit,
pernapasan 32 x/menit, suhu 36,6 0C, BB 14 Pembahasan
kg, TB 95 cm, BMI 15,51 kg/m2. Status gizi Pasien mengalami masalah kesehatan
BB/U, TB/U, dan BB/TB normal berdasarkan berupa perdarahan mukosa kulit yang
Center for Disease Control National Center for didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik
Health Statistics (CDC NCHS). Pemeriksaan dan pemeriksaan penunjang. Pasien
status lokalis pada regio maxilla sinistra mengalami diastesis hemoragic dan
terdapat petekia, kemerahan, berbatas tegas, trombositopenia. Diastesis hemoragic dapat
multipel, diameter 0,1 cm tersebar secara disebabkan oleh 3 faktor yaitu faktor vaskular,
diskret. Pada regio toraks posteriorterdapat faktor koagulasi dan faktor trombosit. Namun
purpura berwarna merah kebiruan, berbatas pada kasus ini penyebab diastesis hemoragic
tegas berjumlah multipel (± 3) dengan ukuran mengarah pada faktor trombosit.5
4x4 cm sd. 4x6 cm yang tersusun linear. Pada Hal ini dikarenakan pada diastesis
ekstremitas superior di regio antebrachii hemoragik karena faktor vaskuler dapat
sinistra, terdapat ekimosis berwarna biru disebabkan oleh kelainan patologik pada
kehitaman, berbatas tegas, soliter, berukuran dinding pembuluh darah baik secara herditer
2x2 cm. Pada ekstremitas inferior pada regio maupun didapat. Kelainan heredirer berupa
femoris dextra pars medial, terdapat ptekia, Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia dapat
kemerahan, multipel (2 buah), berbatas tegas, disingkirkan karena kelainan pada pasien baru
ukuran berdiamter 0,1 cm, tersebar diskret. terjadi saat ini bukan sejak lahir dan tidak ada
Pada regio cruris dextra pars anterior, riwayat keluarga yang mengalami keluhan
terdapat ekimosis berwarna biru kehitaman, seperti ini. Selain itu diastesis hemoragik
berbatas tegas, multipel (3 buah), ukuran karena faktor vaskuler yang didapat seperti
terkecil berdiameter 1,5 cm, ukutan terbesar purpura alergi, purpura simplek, dan purpura
berdiamter 3 cm, tersusun linear. Pada regio sinilis dapat disingkirkan karena tidak ada
cruris sinistra pars anterior, ditemukan klinis infeksi sistemik pada pasien. Kriteria
ekimosis berbatas tidak tegas, soliter diagnostik yang mendukung penegakan
berukuran 2x6 cm dan terdapat purpura
diagnosis purpura alergi juga tidak klinis, kondisi ini dapat menyingkirkan
terpenuhi.6,7 diagnosa banding perdarahan akibat kelainan
Diastesis hemoragik karena faktor faktor pembekuan darah atau hemofilia.
koagulasi merujuk pada fungsi perdarahan Namun untuk lebih lanjut perlu dilakukan
dan pembekuan darah.Tidak ada riwayat pengukuran kadar PT dan aPTT. Berikut adalah
darah yang sukar membeku akibat luka.Secara daftar diagnosa banding ITP. 6,7
7
Tabel 1. Diagnosis Banding ITP.
Kelainan Gambaran Klinis Laboratorium
Penurunan produksi trombosit
Kongenital
Trombocytopenia Absent - Tidak ada tulang radius saat lahir - Hitung trombosit 15.000 s.d.
Radius (TAR) Syndrome - Ada kelainan skeletal lain 30.000
- Ada penyakit jantung bawaan (1/3
kasus)
Anemia Fanconi - Perawakan pendek - pansitopenia karena anemia
- Hiperpigmentasi kulit aplastik
- Hipoplasia ibu jari dan radius
- Kelainan ginjal
- Mikrosefali
- Mikroftalmi
Trombositopenia - tidak ada kelainan skletal seperti - trombositopenia pada periode
amegakariositik pada sindrom TAR neonatal
Didapat
Leukemia - riwayat kelelahan, demam, berat - leukositosis
badan turun, pucat, nyeri tulang - anemia
- limfadenopati - sel blas pada hapusan darah tepi
- spleinomegali (leukoeritroblastosis)
- hepatomegali
Anemia aplastik - riwayat lelah, perdarahan, infeksi - pansitopenia
berulang - neutropeni berat
- pemeriksaan fisik nonspesifik - hitung retikulosit rendah
- tidak ada spleinomegali
Neuroblastoma - massa diabdomen - trombositopenia karena
- ada sindrom paraneoplastik metastasis ke sumsum tulang
- gejala neurologik dari korda spinalis
Difisiensi nutrisi - riwayat nutrisi buruk atau diet - anemia megaloblastik
khusus - hiperpigmentasi neutrofil
- pucat, lemah, lelah - retikulosit rendah
- defisit neurologik karena defisiensi - kadar vit B12 dan asam folat
B12 rendah
Obat-obatan - riwayat penggunaan obat atau
perubahan dosis obat
Peningkatan destruksi trombosit
Imun
Neonatal allomimune - ptekir menyeluruh beberapa jam - hitung trombosit ibu normal
setelah lahir
Obat-obatan - riwayat penggunaan obat atau
perubahan dosis obat
Infeksi HIV - gejala dan tanda infeksi sistemik HIV - kelainan sebagian atau seluruh
deret sel
- konfirmasi diagnostik serologi HIV
Purpura pasca transfusi - riwayat transfusi trombosit - trombositopenia akut
beberapa jam sebelum
trombositopenia
Penyakit kolagen - gejala sistemik, termasuk nyeri atau - ada anemia karena penyakit kronik
vaskular/autoimun pembengkakan sendi - leukosit kadang abnormal
Non-imun
Sindrom uremik hemolitik - riwayat diare berdarah (E. Coli - anemia mikrositik mikroangiopati
O157:H7, Shigella Sp)
- gagal ginjal
DIC (Disseminated - tanda/gejala sepsis (demma, - PPT dan APTT meningkat
Intravascular Coagulation) takikardi, hipotensi) - Anemia mikrositik mikroangiopati
- Kadar fibrinogen menurun
- D-dimer
Penyakit jantung sianotik - Sianosis - Polisitemia kompensasi
- Gagal jantung
Gangguan kualitas
trombosit
Sindrom Wiskott-Aldrich - Menurun secara X-Link - Trombosit 20.000 s.d.
- Eksema 100.000/mcL
- Infeksi berulang karena defisiensi - Trombosit sangat kecil
imun
Sindrom Bernard-Souller - Menurun secara dominan autosom - Ukuran trombosit besar, kadang
- Sering ada ekimosis, perdarahan gusi lebih besar dibanding limfosit
dan gastrointestinal
Sindrom May-Hegglin - Menurun secara dominan autosom - Ukuran trombosit raksasa (Giant
- Kebanyakan pasien asimptomatik platelet)
- Ada Inclusion bodies pada leukosit
(Dochle bodies)
Sindrom Gray Platelet - Perdarahan ringan - Trombosit kelihatan oval dan pucat
Sekuestrasi
Sindrom Kasabach-Merrit - Peningkatan ukuran
hemangioendothelioma periode
neonatal
Hiperspleinisme - Riwayat penyakit hepar/hipertensi - Ada anemia dan hitung leukosit
portal abnrmal (tergantung penyakit)
- Spleinomegali - Dihubungkan dengan leukemia
dan penyakit infiltrat lainnya.
Penyebab diastesis hemoragik pada ada gangguan kualitas genetik pada trombosit.
kasus ini disebabkan oleh faktor trombosit. Gangguan kualitas genetik pada trombosit
Kelainan perdarahan akibat faktor trombosit dapat terjadi karena garis keturunan baik
dapat disebabkan oleh kelainan produksi secara X-link kromosom ataupun dominan
trombosit, penghancuran trombosit ataupun autosom. Kemungkinan untuk mengalami
fungsi trombosit.Berdasarkan anamnesis sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Bernard-
terhadap pasien didapatkan perdarahan soulier, anomali May-Hegglin atau sindrom
mukosa terjadi spontan, tanpa adanya trauma Gray platelet dapat disingkirkan.8,9
sebelumnya. Hal ini dapat menyingkirkan Peningkatan destruksi trombosit terjadi
diagnosa banding bahwa perdarahan ini karena proses imun dan non imun. Proses
muncul bukan akibat trauma melainkan imun disebabkan oleh obat-obatan, purpura
diprovokasi oleh trauma (riwayat terkena pasca transfusi, penyakit kolagen vaskular dan
peluru pistol mainan). Perdarahan mukosa imune trombositopenia purpura. Obat yang
menetap yang muncul sebagai tanda dapat menurunkan produksi trombosit
trombositopenia. Perdarahan mukosa seperti diantaranya adalah obat-obat kemoterapi,
purpura atau ptekie dapat disebabkan oleh tiazide, alkohol, estrogen, kloramfenikol dan
reaksi penurunan produksi trombosit, radiasi.Obat yang dapat meningkatkan
peningkatan destruksi trombosit atau destruksi trombosit diantaranya sulfonamid,
gangguan kualitas trombosit.7,8 quinidine, quinine, carbamazepin, asam
Penurunan jumlah trombosit dapat valproat, heparin, dan Digoksin. Obat yang
terjadi akibat gangguan kualitas trombosit. Hal berhubungan dengan perubahan fungsi
ini terjadi karena adanya pengaruh genetik. trombosit yaitu aspirin dan dipiridamol. Tidak
Riwayat penyakit yang sama di keluarga tidak ada riwayat penggunaan obat – obatan yang
ditemukan, sehingga kemungkinan besar tidak dapat menurunkan jumlah trombosit. Hal ini
cc cairan per hari. Kecepatan pemberian sangat penting untuk menghindari komplikasi
cairan melalui infus makro (1 cc ~ 20 tetes) dari pemakaian steroid.8,9
adalah 17 tetes per menit. Pasien diberikan injeksi ceftriaxon
Pada pasien ini terapi yang diberikan (antibiotik golongan sefaloseporin generasi
adalah injeksi metilprednison 25 mg/8 jam. ke-3) yang memiliki efek antibiotik broad
Pemberian sudah tepat, sesuai dengan spektrum luas, yaitu gram (-), gram (+) dan
Rekomenadasi American Society of mikroorganisme anaerob serta sangat stabil
Hematology Guidelines for Immune pada beta laktamase bakteri gram (+) dan (-),
Thrombocytopenic Purpura, 2011 dimana obat baik penicillinase maupun cephalosporinase
lini pertama dalam pengobatan ITP adalah dengan Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS 100
kortikosteroid. Kortikosteroid bertindak cc/24jam. Pemberian dosis ceftriaxone untuk
dengan merusak clearance platelet opsonized anak usia 15-12 tahun adalah 20-80
dalam sumsum tulang dan organ perifer dan mg/kgbb/hari dengan 2 dosis terbagi sehingga
mengurangi tingkat autoantibodi di dalam dosis yang masih dapat diberikan 280-1120
tubuh.8,9,10 Banyak penelitian secara acak mg/hari. Pemberian ceftriaxon Pada kasus ini
mengkonfirmasi bahwa kortikosteroid karena pasien memiliki riwayat kelainan
meningkatkan kadar trombosit lagi dengan hemostasis dan terdapat leukositosis sehingga
cepat daripada yang tidak mendapat pasien sekarang mengalami infeksi. Suatu
pengobatan.13,14 Dosis metilprednisolon kelainan hemostasis dapat mencetuskan
adalah 1-2 mg/kg/hari dengan dosis tinggi komplikasi lebih lanjut bila ada faktor
dapat diberikan sampai 30 mg/kg/hari. predisposisi seperti infeksi.3
Sehingga pemberian pada kasus yaitu sebesar Pasien diberikan ranitidin 20 mg/12jam
75 mg/hari tidak melebihi dari dosis IV (dosis 2-4 mg/kgbb dengan 2 dosis terbagi).
tinggi.15,16,17 Pemberian dosis tinggi steroid ini Namun pemberian dosis jika sesuai berat
dibutuhkan dalam pengobatan ITP.18 badan kurang dengan berat badan 14 kg
Beberapa komplikasi umum yang terkait seharusnya diberikan dosis 28-56 mg.
dengan pengobatan kortikosteroid adalah Pemberian ranitidin pada pasien dikarenakan
nekrosis avascular, diabetes, gastritis, maag, untuk mencegah peningkatan asam lambung
gangguan pertumbuhan, hipertensi, insomnia, yang disebabkan oleh terapi steroid sehingga
osteoporosis pada orang dewasa, perubahan dibutuhkan pelindung.6 Berdasarkan teori,
kepribadian dan infeksi oportunistik. pengobatan ITP dapat dibagi menjadi
Penurunan dosis secara bertingkat (tappering manajemen medis dan bedah. Manajemen
off) dan terminasi obat pada perdarahan yang medis dibagi lagi menjadi lini pertama dan lini
telah berhenti atautarget jumlah trombosit kedua farmakoterapi. Berikut adalah panduan
yang lebih tinggi dari 20x109/µltelah tercapai pengobatan ITP dari ASH 2011.
6
Tabel 2. American Society of Hematology 2011 Guidelines for Immune Thrombocytopenic Purpura.
Bone marrow examination is not required for initial workup of a typical ITP patient and in IV Ig treatment
failure.
No treatment required for minor bleeds (petechiae/bruise) irrespective of platelet count.
Corticosteroids or IV Ig are the preferred first-line treatment; IV Ig is used for fast platelet response if
required. Anti-D is contraindicated if the patient has anemia secondary to blood loss or autoimmune red
blood cell destruction.
Rituximab and high-dose dexamethasone are used if the first line treatment (corticosteroids, IV Ig, and anti-
D) failed or if the patient had an inadequate response to splenectomy.
Splenectomy is used if the first-line treatment failed or if the patient has chronic ITP with significant bleeding.
ITP, immune thrombocytopenic purpura; IV, intravenous; Ig, immunoglobulin.
Pengobatan lini pertama pada kasus ITP pemberian immunoglobulin sampai saat ini
adalah steroid dan Intravenous tidak dilakukan. Imbach dkk adalah dua yang
19,20
Immunoglobulin (IVIG). Namun, pertama mengusulkan peran intravena IgG
pemberian IVIG ini masih jarang dikarenakan (IVIG) dalam pemulihan trombositopenia.21,22
masalah sosial dan ekonomi sehingga IVIG bertindak dengan merusak pembersihan
immune thrombocytopenic purpura 21. Vesely SK, Perdue JJ, Rizvi MA, Terrell
(ITP). Br J Haematol. 2001; 112:1076-78. DR, George JN. Management of adult
16. George JN, Raskob GE, Vesely SK, patients with persistent idiopathic
Moore D, Lyon RM, Cobos E, dkk. Initial thrombocytopenic purpura following
management of immune splenectomy. Ann Intern Med. 2003;
thrombocytopenic purpura in adults: a 140:112-20.
randomized controlled trial comparing 22. Bussel JB, Cines DB. Immune
intermittent anti-D with routine care. thrombocytopenic purpura, neonatal
Am J Hematol. 2003; 74:161-9. alloimmune thrombocytopenia, and
17. Provan D, Newland A, Bolton-Maggs P, post-transfusion purpura. Dalam:
dkk. Guidelines for the investigation and Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, dkk,
management of idiopathic editors. Hematology. Basic Principles
thrombocytopenic purpura in adults, and Practice. Philadelphia, PA: Elsevier-
children and in pregnancy. Br J Churchill Livingstone; 2004:2269-86.
Haematol. 2003; 120:574-96. 23. Cines DB, Blanchette V. Idiopathic
18. Godeau B, Chevret S, Varet B, dkk. thrombocytopenic purpura. N Engl J
Intravenous immunoglobulin or high- Med. 2002; 364(1):995-1008.
dose methylprednisolone, with or 24. Neylon AJ, Saunders PWG, Howard MR,
without oral prednisone, for adults with Proctor SJ, Taylor PRA, on behalf of the
untreated severe autoimmune Northern Regional Haematology Group.
thrombocytopenic purpura: a Clinically significant newly presenting
randomised, multicenter trial. Lancet, autoimmune thrombocytopenic
2002; 359:23-9. purpura in adults: a prospective study
19. Cheng Y, Wong RSM, Soo YOY, dkk. of a population- based cohort of 245
Initial treatment of immune patients. Br J Haematol. 2003; 122:966-
thrombocytopenic purpura with high- 74.
dose dexamethasone. N Engl J Med. 25. Guyatt GH, Cook DJ, Jaeschke R, Pauker
2003; 349:831-6. SG, Schunemann HJ. Grades of
20. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, George recommendation for antithrombotic
JN. Splenectomy for adult patients with agents: American College of Chest
idiopathic thrombocytopenic purpura: a Physicians Evidence-Based Clinical
systematic review to assess long-term Practice Guidelines. Edisi ke-8. Chest.
platelet count responses, prediction of 2008; 133(6):123-31.
response, and surgical complications.
Blood. 2004; 104:2623-34.