Enfermedad pulmonar intersticial

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo variado

de trastornos inflamatorios difusos de las vías aéreas inferiores Enfermedad pulmonar
causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de intersticial
los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea. Tienen la
tendencia de progresar hacia la pérdida progresiva de las unidades
alveolocapilares funcionales causando dificultad respiratoria que
evoluciona a insuficiencia respiratoria.1

Índice
Clasificación
Anatomopatología
Fisiopatología
Síntomas
Referencias
Enlaces externos

Clasificación
Idiopática.

Fibrosis pulmonar idiopática y derivados, trastornos

del colágeno intersticial y vascular (artritis
reumatoide, lupus eritematoso, esclerodermia, etc),
sarcoidosis, eosinofilias pulmonares, anomalías de
bases inmunológicas, etc.2 Fibrosis pulmonar terminal de origen desconocida,
Conocidas. tomada post-mortem.

Inhalación de polvos inorgánicos (neumoconiosis), Clasificación y recursos externos

inhalación de sustancas orgánicas (neumonitis por Especialidad Neumología
hipersensibilidad o alveolitis alérgicas extrínsecas)
fármacos (como los quimoterapéuticos), CIE-10 J84.9
radioterapia, por enfermedades hereditarias, etc.
CIE-9 506.4
PubMed Buscar en Medline mediante
Anatomopatología PubMed (en inglés)

De acuerdo con el engrosamiento de las paredes alveolares, las EPI Sinónimos

se clasifican en:
Alveolitis
Desorganizaciones deformantes por acumulación de Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa
células inflamatorias en el intersticio.
Alveolitis fibrosante criptógena
Sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, etc. Neumonitis pulmonar idiopática
Forma fibrosa, con alteración de la superficie epitelial e
intersticial, incluyendofibrosis intraalveolar. Aviso médico

Reemplazo de neumocitos tipo I por neumocitos tipo [editar datos en Wikidata]

II y células bronquiales (metaplasia), edema,
proliferación de fibroblastos y acumulación de
colágeno.
Fisiopatología
El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos ocasionando
alveolitis y desorganización de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio y de células mesenquimatosas (macrófagos,
PMN, linfocitos, eosinófilos, etc). Dichos elementos inflamatorios pueden ser activados por los alérgenos irritantes directamente, los
cuales activan también a los fibroblastos disminuyendo la distensibilidad pulmonar. La destrucción por fibrosis e inflamación de las
unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria ycor pulmonale.

En la fase temprana de la alteración del parénquima pulmonar, el lecho capilar se vuelve difuso y el intersticio se torna cada vez más
ancho, incrementando la resistencia pulmonar causandohipertensión pulmonarcon alteraciones de la difusión deoxígeno. Si a ello se
añade un evento de esfuerzo por parte del paciente, la demanda de O2 incrementa sin poder el pulmón suplir adecuadamente esa
demanda por deterioro de la perfusión sanguínea. Las demandas de energía son entonces satisfechas por las rutas anaeróbicas
ocasionando con el tiempoacidosis metabólica.

La hipoxemia así creada estimula al centro respiratorio en el Sistema nervioso central, cuya respuesta es producir hiperventilación
con mayor entrada de oxígeno pero al mismo tiempo con mayor salida de dióxido de carbono (CO2), produciendo con el tiempo una
alcalosis respiratoria.

La fase tardía del trastorno se caracteriza por una peor alteración de la difusión de gases con un incremento crónico de CO2 y una
disminución crónica de lapresión parcial de O2.

Síntomas
Tos seca y no productiva.
Disnea con disminución de la tolerancia al esfuerzo y agotamiento.
Dedos en forma de martillo o en palillo de tambor (acropaquias, no siempre presente).
A la auscultación, estertores crepitantes secos.
A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
3
Otros síntomas dependiendo de cada tipo de enfermedad intersticial del pulmón específica.

Referencias
aamr.org.ar/cms/archivos/publicaciones/revista2_1/rev
1. MedlinePlus - Enfermedad pulmonar intersticial difusa. _2_1_enfer_pulmonar.pdf)
[1] (http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/a
3. Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias
rticle/000128.htm)
Ismael Cosio Villegas. [3] (http://portal.iner.gob.mx/iner
2. Asociación Argentina de Medicina Respiratoria. [2] (htt web/GEN_cont_esp.jsp?contentid=1608&version=1&c
ps://web.archive.org/web/20070929065225/http://www . hannelid=3)

aamr.org.ar/cms/archivos/publicaciones/revista2_1/rev

Enlaces externos
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