Hernia diafragmática congénita
DEBORAH K. RASCH, M.D.
RAJAM S. RAMAMURTHY, M.D.
Las hernias congénitas de vísceras abdominales a través del
diafragma se asocian a grados variables de hipoplasia pulmo-
nar, la cual determinará el pronóstico. La localización más
frecuente es la posteroexterna en el lado izquierdo, si bien
pueden afectarse ambos lados. Una elevación de la resisten-
cia vascular pulmonar (RVP) puede dar lugar a una hiperten-
sión pulmonar persistente (HTPP) del recién nacido cuya
mortalidad perioperatoria es alta (entre el 33 y el 66%)1-3. En
algunos centros se practican intervenciones intrauterinas para
este tipo de pacientes.
A. Antiguamente, se consideraba a la hernia diafragmática una
urgencia quirúrgica verdadera. Sin embargo, en la actua-
lidad se estabiliza a los lactantes durante, al menos, 12 a
48 horas antes de proceder a la reparación quirúrgica. La
estabilización preoperatoria (a menudo, con membrana
extracorpórea de oxigenación [ECMO, por sus siglas en
inglés] y óxido nítrico inhalado) ha conseguido reducir la
mortalidad4-6. El diagnóstico prenatal cada vez es más fre-
cuente, pero muchos diagnósticos son posnatales y vienen
sugeridos por un abdomen escafoideo y por la ausculta-
ción de ruidos intestinales en el tórax. Puede haber, o no,
dificultad respiratoria. La radiografía de tórax pone de ma-
nifiesto un desplazamiento mediastínico y la presencia de
intestino en el tórax (fig. 1). Si fuera necesario el soporte
ventilatorio preoperatorio, intube la tráquea (la ventilación
con ambú y mascarilla distiende el estómago, compri-
FIGURA 1 Radiografía de tórax (RxT) de un lactante con una hernia diafragmática congénita. Obsérvese el intestino lleno de gas en el
hemitórax izquierdo, con desplazamiento del mediastino.
362
miendo aún más el pulmón hipoplásico ipsolateral), e in-
serte una sonda nasogástrica (NG) para descomprimir el
estómago. Una presión elevada en la vía respiratoria pue-
de provocar un neumotórax en el lado sano; es posible
que el pulmón hipoplásico no pueda volver a insuflarse.
Evalúe las anomalías asociadas (cardiovasculares en el
23% de los pacientes y trastornos de rotación intestinal en
el 50%).
B. Prepare el equipo de anestesia y el quirófano, prestando
atención a las necesidades neonatales. Monitorice la
SpO2, el ECG, la temperatura, la PA, la gasometría (línea
radial derecha para muestras preductales) y la ETCO2. In-
serte un manómetro en el circuito de anestesia y utilice un
calentador/humidificador para los gases.
C. Si el paciente no está intubado de antemano, preoxigéne-
lo e intúbelo despierto. Anestesie con dosis pequeñas de
fentanilo y paralícelo con un relajante no despolarizante.
Administre una FiO2 de 1 y disminúyala gradualmente en
fracciones del 3 al 5% (un descenso brusco puede desen-
cadenar vasoconstricción pulmonar). Compruebe la gaso-
metría y el equilibrio acidobásico con frecuencia. Evite los
anestésicos inhalatorios por la depresión miocárdica y
porque potencian el cortocircuito pulmonar. Omita el N2O
para que no se distienda el intestino. Ventile a mano,
manteniendo la presión en las vías respiratorias por deba-
jo de 25 a 30 cmH2O. Un deterioro brusco puede ser un
signo de neumotórax en el lado normal.