Annales de pathologie (2012) 32, 234—236

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur sous-cutanée rare

A rare subcutaneous tumor

Marie Denis a,∗, Stéphanie Dimet a, Antoine Tesson b,

Anne Moreau c

a
Service d’anatomopathologie, centre hospitalier départemental, Les Oudairies, 85925 La
Roche-sur-Yon, France
b
Service d’orthopédie, centre hospitalier départemental, Les Oudairies, 85925 La
Roche-sur-Yon, France
c
Service d’anatomie pathologique, CHU Hôtel-Dieu, 30, boulevard Jean-Monnet, 44000
Nantes, France

Accepté pour publication le 6 décembre 2011

Disponible sur Internet le 18 mai 2012

Un patient de 41 ans, sans antécédent notable, consultait pour une lésion polyploïde de la
face interne du genou droit, connue depuis l’âge de 20 ans, dont la taille avait considéra-
blement augmentée depuis six mois, atteignant 10 cm de diamètre (Fig. 1). À la palpation,
la masse était indurée et pédiculée, avec un pôle interne bien perçu. À l’échographie,
elle se révélait calcifiée et faiblement vascularisée. Une exérèse chirurgicale large a été
décidée.
Cette exérèse polypoïde, recouverte d’un lambeau cutané, mesurait 9,5 cm de grand
axe avec une base d’implantation de 5,5 × 4 cm. À la coupe, elle était entièrement occu-
pée par une lésion tumorale bien limitée, blanchâtre, en partie ossifiée, de 7,5 × 6,5 cm,
restant à distance de la limite d’exérèse.
L’examen microscopique montrait un processus tumoral d’architecture lobulée, carac-
térisé par une substance de fond fibromyxoïde abondante, sur laquelle se détachait un
nombre très modéré de cellules tumorales épithélioïdes ou fusiformes courtes, aux noyaux
réguliers dépourvus d’atypie et de mitose (Fig. 2). La densité cellulaire était variable, foca-
lement plus marquée. Quelques plages présentaient des remaniements micro-kystiques.
En périphérie, cette tumeur était bien limitée par une capsule fibreuse épaisse doublée
de lamelles osseuses métaplasiques (Fig. 3). Elle atteignait la partie profonde du derme.
En immuno-histochimie, la plupart des cellules tumorales étaient PS100 positives
(Fig. 4). Elles étaient négatives avec l’actine muscle lisse, la desmine, le CD34, l’EMA
et le KL1.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : marie denis@yahoo.fr (M. Denis).

0242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2011.12.001
Une tumeur sous-cutanée rare 235

Figure 3. Lésion partiellement bordée par des lamelles d’os

métaplasique (HES × 2,5).
The lesion is circumscribed with an incomplete peripheral rim of
metaplastic bone (HES × 2.5).

Figure 1. Masse pédiculée de la face interne du genou droit.

Pedunculated mass of the internal face of the right knee.

Figure 4. Immunomarquage des cellules avec la protéine S100

(HES × 20).
Immunostaining of the cells with protein S100 (HES × 20).

Figure 2. Cellules épithélioïdes ou fusiformes courtes dispersées

sur un fond fibromyxoïde (HES × 20).
Epithelioid or short spindle cells within a fibromyxoid background
(HES × 20). Quel est votre diagnostic ?
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Diagnostic : tumeur fibromyxoïde
ossifiante
La tumeur fibromyxoïde ossifiante (TFMO) est une tumeur
très rare des tissus mous, d’histogenèse inconnue, surve-
nant majoritairement chez les adultes. Initialement décrite
par Enzinger en 1989 [1] comme une tumeur sous-cutanée
des membres, elle a depuis été rapportée au niveau du
tronc, de la région tête et cou mais également dans le
médiastin et le rétropéritoine. Cliniquement, il s’agit d’une
masse de croissance lente, parfois douloureuse, bien cir-
conscrite, avec une taille moyenne de 4 cm. Elle se présente
macroscopiquement sous forme d’un nodule ferme, blan-
châtre, limité en périphérie par une pseudocapsule souvent
calcifiée ou ossifiée. Cette tumeur est caractérisée sur le
plan histologique par une architecture lobulée, des cel-
lules tumorales de petite taille, monomorphes, ovoïdes ou
épithélioïdes, organisées en nids ou cordons, au sein d’un
stroma myxoïde ou plus collagénéisé. Leurs noyaux sont
ronds ou ovalaires, vésiculeux, parfois finement nucléolés.
Leur cytoplasme est clair ou éosinophile. L’index mitotique
est inférieur à deux mitoses pour 50 champs à fort grossis-
sement. Les plages de nécrose sont rares. Dans 80 % des
cas, la lésion est partiellement cernée par des lamelles
d’os métaplasique. Des calcifications et des nodules de
cartilage métaplasique peuvent être observés. En immuno-
histochimie, les TFMO expriment la PS100 (70—90 % des cas)
et la desmine (50—70 % des cas), plus rarement la GFAP et
des pan-kératines [1—5].
Le diagnostic différentiel peut se poser avec les tumeurs
PS100+ (myoépithéliome/tumeur mixte, schwannome, neu-
rofibrome), les tumeurs ostéoformatrices (ostéosarcome
extrasquelettique) et les tumeurs à stroma fibromyxoïde
abondant (sarcome fibromyxoïde de bas grade, chon-
drosarcome myxoïde extrasquelettique). Aucune anomalie
génétique n’est encore actuellement connue dans les TFMO.
Cependant, la recherche de réarrangement de gène par
technique FISH et/ou du transcrit de fusion spécifique par
RT-PCR permet d’éliminer certains de ces diagnostics dif-
férentiels. Ainsi, le sarcome fibromyxoïde de bas grade se
caractérise par un réarrangement du gène FUS et le chondro-
sarcome myxoïde extrasquelettique par un réarrangement
du gène EWSR1, réarrangement que l’on peut également
avoir dans certaines tumeurs myoépithéliales.
M. Denis et al.
Le pronostic de ces tumeurs est débattu. Les premières
séries publiées montrent un risque de récidive locale et rap-
portent plusieurs cas de métastases [1—3]. Folpe et al. et
Graham et al. proposent de classer ces tumeurs en formes
typiques, atypiques et malignes. Ces dernières, à potentiel
métastatique, seraient caractérisées par une hypercellula-
rité ou des atypies nucléaires de haut grade et plus de
deux mitoses pour 50 champs au grossissement 400 [3,5].
Miettinen et al. en 2008 remettent en cause le potentiel
métastatique de cette tumeur, expliquant qu’un certain
nombre de cas métastatiques rapportés sont des tumeurs
dont le diagnostic initial était erroné [4]. Dans une série
récente de 46 cas, Graham et al. ont cependant montré que
les formes typiques et malignes possédaient le même pro-
fil d’expression génique et correspondaient donc à la même
entité [5]. Devant ce pronostic encore incertain, les auteurs
recommandent une exérèse en marges saines et un suivi
postchirurgical prolongé [4].
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en
relation avec cet article.
Références
[1] Enzinger FM, Weiss SW, Liang CY. Ossifying fibromyxoid tumor of
soft parts. A clinicopathological analysis of 59 cases. Am J Surg
Pathol 1989;10:817—27.
[2] Kilpatrick SE, Ward WG, Mozes M. Atypical and malignant
variants of ossifying fibromyxoid tumor: clinicopathologic ana-
lysis of six cases. Am J Surg Pathol 1995;19:1039—46.
[3] Folpe A, Weiss S. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts.
A clinicopathologic study of 70 cases with emphasis on aty-
pical and malignant variants. Am J Surg Pathol 2003;4:
421—31.
[4] Miettinen M, Finnel V, Fetsch JF. Ossifying fibromyxoid tumor of
soft parts: a clinicopathologic and immunohistochemical study
of 104 cases with long-term follow-up and a critical review of
literature. Am J Surg Pathol 2008;7:996—1005.
[5] Graham R, Dry S, Li X, Binder S, Bahrami A, Raimondi S,
et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts: a clinico-
pathologic, proteomic, and genomic study. Am J Surg Pathol
2011;35:1615—25.