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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-F-60

Dilatation idiopathique de l’oreillette droite


G Blaysat

Résumé. – La dilatation idiopathique de l’oreillette droite est une anomalie rare, correspondant à une
dilatation ectasique et isolée de l’oreillette droite, sans autre anomalie associée. Cette anomalie est
découverte aujourd’hui le plus souvent chez le fœtus lors de l’échographie morphologique systématique. Sa
découverte peut être également fortuite sur une radiographie du thorax ou plus rarement par une
complication. Son diagnostic repose sur l’échocardiographie. Le plus souvent, elle est très bien tolérée, mais il
peut apparaître des complications imprévisibles, parfois sévères, comme des troubles du rythme ou
potentiellement graves comme un thrombus auriculaire. La prise en charge n’est pas univoque : certains
préconisent une simple surveillance pour dépister et traiter d’éventuelles complications, d’autres proposent
une résection auriculaire chirurgicale de principe.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : dilatation idiopathique de l’oreillette droite, échocardiographie, troubles du rythme,


cardiopathie congénitale, thrombus auriculaire, chirurgie cardiaque.

Introduction mode de découverte va être de plus en plus fréquent, la qualité des


images obtenues avant la naissance ne cessant de s’améliorer.
La dilatation idiopathique de l’oreillette droite est une anomalie rare, Chez l’enfant et à l’âge adulte, la découverte fortuite d’une
correspondant à une dilatation ectasique et isolée de l’oreillette silhouette cardiaque anormale sur une radiographie thoracique faite
droite, sans autre anomalie associée. Cette affection est le plus pour une autre pathologie est le mode de découverte le plus
souvent bien tolérée, mais des complications parfois sévères comme fréquent. La révélation de la dilatation idiopathique de l’oreillette
des troubles du rythme, ou potentiellement graves comme un droite par une complication est exceptionnelle.
thrombus de l’oreillette droite peuvent apparaître.
La prise en charge n’est pas univoque : certains préconisent une
Diagnostic
simple surveillance pour dépister et traiter d’éventuelles Le diagnostic est évoqué sur la radiographie thoracique de face avec
complications, d’autres proposent une résection auriculaire une dilatation marquée du bord droit du cœur. L’examen clinique
chirurgicale de principe. est normal. L’électrocardiogramme de surface est généralement
normal, exceptionnellement peut être enregistrée une hypertrophie
auriculaire droite.
Anatomopathologie L’échocardiographie est la clé du diagnostic (fig 1) en montrant une
dilatation ectasique de l’oreillette qui refoule les autres cavités
L’étiologie de la dilatation idiopathique de l’oreillette droite reste cardiaques. Cet examen permet d’éliminer les autres causes de
inconnue. Les comptes-rendus opératoires décrivent une paroi de dilatation atriale droite que sont la maladie d’Ebstein, qui
l’oreillette droite translucide avec parfois de volumineux thrombus correspond à une pathologie de la valve tricuspide, les diverticules
adhérant à la paroi atriale. Plusieurs aspects histologiques ont été ou tumeurs de l’oreillette droite et certaines cardiopathies
décrits : disparition des myofibrilles de la paroi atriale, fibrose de la congénitales. Cet examen est fondamental pour rechercher des
paroi atriale, aspect inflammatoire chronique [5]. thrombus intra-auriculaires, décrits dans le chapitre des
complications [3].
Le cathétérisme n’a plus sa place dans le diagnostic aujourd’hui,
mais est réalisé seulement à visée thérapeutique en cas de trouble
Circonstances de découverte du rythme en utilisant des méthodes électrophysiologiques.
L’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour évaluer
L’âge de découverte est variable, depuis la période anténatale, les rapports de l’oreillette droite avec le médiastin et rechercher une
jusqu’à l’âge adulte. En période anténatale, le diagnostic est évoqué thrombose auriculaire [4].
sur l’échographie systématique dite morphologique à 22 semaines
d’aménorrhée avec la découverte d’une oreillette droite dilatée. Ce Évolution
La dilatation de l’oreillette droite n’est le plus souvent qu’une simple
curiosité avec une parfaite tolérance. L’évolution est cependant
Gérard Blaysat : Médecin des Hôpitaux, cardiologie pédiatrique, centre hospitalo-universitaire de Rouen, 1,
imprévisible et peut se compliquer de troubles du rythme et de
rue de Germont, 76000 Rouen, France. thrombus.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Blaysat G. Dilatation idiopathique de l’oreillette droite. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-F-60,
2002, 2 p.
11-940-F-60 Dilatation idiopathique de l’oreillette droite Cardiologie

Traitement

Les traitements antiarythmiques utilisés aujourd’hui sont nombreux.


La digoxine reste largement utilisée, surtout chez l’enfant.
L’amiodarone est certainement plus efficace, mais son utilisation est
réduite par ses effets secondaires. Dans les formes rebelles à toute
thérapeutique médicale, les interventions de résection auriculaire
chirurgicale ont donné de bons résultats. Des auteurs conseillent une
chirurgie systématique dans cette affection, mais un recul suffisant
est nécessaire pour confirmer l’absence de complications, en
particulier rythmiques liées aux cicatrices atriales [5]. La découverte
d’un thrombus dans l’oreillette droite conduit à l’ablation
chirurgicale du thrombus et à une résection auriculaire. Pour éviter
la formation de thrombus, certains ont proposé une chirurgie
préventive. Un traitement anticoagulant systématique est rarement
prescrit, à l’inverse d’un traitement antiagrégant plaquettaire.
1 Échocardiographie en incidence apicale par la pointe. OD : oreillette droite ; OG :
oreillette gauche.

Les troubles du rythme sont le plus souvent d’origine atriale, mais Conclusion
sont aussi rencontrées des réentrées jonctionnelles. Ces troubles du
rythme surviennent à un âge variable, de l’enfance à l’âge adulte [7],
mais des tachycardies fœtales n’ont jamais été décrites. Ces Le diagnostic de dilatation idiopathique de l’oreillette droite est
anomalies rythmiques sont rencontrées surtout chez l’adulte [1, 9, 10]. maintenant le plus souvent fait en France en période anténatale sur
À côté des troubles du rythme atrial rapide, la dilatation l’échographie morphologique systématique. Ce mode de découverte va
idiopathique de l’oreillette droite peut se compliquer d’une certainement encore s’accroître dans les pays où l’échographie fœtale se
authentique maladie de l’oreillette droite, associant tachycardie développe. Cette anomalie est le plus souvent très bien tolérée avec des
hétérotope atriale et bradycardie sinusale. Enfin, des blocs patients asymptomatiques qui mènent une vie normale. Les principales
auriculoventriculaires sont possibles [2]. Ces troubles du rythme sont complications, qui sont rares, sont des troubles du rythme,
parfois très sévères et des cas de mort subite ont été rapportés [8]. Le essentiellement tachycardies d’origine atriale, mais aussi formation de
risque de formation de thrombus dans l’oreillette droite très dilatée thrombus intra-atrial. La sévérité de ces complications et leur caractère
est une autre complication potentielle. Ces complications imprévisible ont fait préconiser par certains l’exérèse chirurgicale
thromboemboliques sont exceptionnelles. Dans la littérature, il a été systématique de l’ectasie de l’oreillette, mais les reculs sont encore
décrit un cas d’embolie paradoxale [6]. insuffisants pour tirer des conclusions définitives.

Références
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l’oreillette droite chez l’enfant. Arch Mal Cœur 1997 ; 90 : findings and review of cases. Circulation 1969 ; 40 : 227-235
645-648 [5] Marin-Garcia J, Allen RG. Idiopathic dilatation of the right
atrium: post-operative follow-up in a child. J Pediatr Surg [9] Terada T, Oiwake H, Nakanuma Y, Ohta G, Nissshino T. An
[2] Degeorges M, Normand JP, Motte G, Coumel PH, Foucard 1983 ; 18 : 196-198
J. La dilatation idiopathique de l’oreillette droite. Arch Mal autopsy case of idiopathic enlargement of the right atrial
Cœur 1970 ; 63 : 658-673 [6] Pernes JM, Carcone B, Szwarc G, Cachin JC, Beaumont JL. and a review of the literature. Acta Pathol Jpn 1988 ; 38 :
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[3] Dupuis C, Kachaner J, Freedom RM. Cardiologie pédiatri-
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[10] Touboul A, Legendre T, Magnier S, Casasoprana A, Vernant
[4] Iwase M, Hurui H, Miyaguchi K, Hayashi H, Yokota M, [7] Pernot C, Jacob C, Hoeffel JC. Dilatation idiopathique de P. Dilatation idiopathique de l’oreillette droite révélée chez
Takeuchi J et al. Tow dimensional echocardiography and l’oreillette droite révélée dans l’enfance par des troubles du deux nourrissons par des troubles du rythme. Arch Mal
magnetic resonance imaging in diagnosis of idiopathic rythme. Ann Pédiatr 1976 ; 23 : 119-125 Cœur 1984 ; 77 : 1147-1150