Tetralogía de Fallot

Introducción

Los trastornos cardiovasculares congénitos pueden definirse como una anomalía de la

estructura o función del sistema cardiocirculatorio presente en el momento del
nacimiento. Estos trastornos congénitos suelen deberse a una alteración en el desarrollo
embrionario de una estructura normal o
aun fallo de la progresión de dicha
estructura tras una fase precoz del
desarrollo embrionario o fetal. Las
malformaciones cardíacas pueden
tener una herencia mendeliana como
consecuencia directa de una anomalia ́
genética, mostrar una estrecha
asociación con un trastorno genético,
tener una relación directa con el efecto
de una toxina ambiental como el
alcohol o ser el resultado de una
interacción entre sistemas genéticos y
ambientales multifactoriales
demasiado complejos como para poder
especificar una sola causa. La
comprensión adecuada de las
cardiopatías congénitas requiere la
comprensión de la anatomía y embriología cardíaca normal, siendo de esta manera
posible, un enfoque adecuado del diagnóstico de las lesiones simples y complejas. Se
estima que el 85% de los niños con cardiopatías congénitas sobrevivirá hasta la edad
adulta, todo esto, gracias al desarrollo de procedimientos terapéuticos que se llevan a
cabo de manera oportuna.

La tetralogía de Fallot es la más frecuente de las cardiopatia

́ s complejas, entendiendo
por tales aquellas que asocian más de una lesión. Es además, una de las cardiopatías
cianóticas más frecuentes y su prevalencia es de alrededor de 11% de los recién nacidos
vivos con cardiopatía congénita. Desde los primeros procedimientos en la década de
1950, los avances en el diagnóstico, el tratamiento perioperatorio y el cuidado
postoperatorio han sido tales que casi todos los nacidos con tetralogía de Fallot ahora
pueden esperar sobrevivir hasta la edad adulta. La sorprendente mejora en los
resultados para los bebés nacidos con cardiopatías congénitas en general, y para
aquellos con tetralogía de Fallot en particular, es una de las historias de éxito de la
medicina moderna. Se menciona que en muchos países los adultos con tetralogía de
Fallot superan en número a los niños. Por lo tanto, la evolución del tratamiento, el
reconocimiento de las complicaciones tardías, la investigación sobre los mecanismos de
la enfermedad y las terapias, con información sobre los cambios en la atención de los
niños afectados nacidos hoy en día, son modelos en los que se analiza oportunamente
la organización de la atención de las personas afectadas por cardiopatías congénitas.

Historia

La tetralogía de Fallot fue descrita por primera vez por Niels Stenson en 1671, aunque
su descripción anatómica precisa fue ilustrada de manera adecuada por William Hunter
en la Escuela de Medicina del Hospital St. Georges en Londres en 1784: "... el paso del
ventrículo derecho a la arteria pulmonar, que Debería haber admitido un dedo, no era tan
ancho como una pluma de ganso; y había un agujero en la partición de los dos
ventrículos, lo suficientemente grande como para pasar el pulgar de uno a otro. La mayor
parte de la sangre en el ventrículo derecho fue conducida con la del ventrículo izquierdo
hacia la aorta, o arteria grande, y perdió toda la ventaja que debería haber tenido al
respirar ". Su descripción de un gran defecto septal ventricular junto con la estenosis de
la válvula pulmonar y subpulmonar, y su fisiología resultante, fue redefinido por Etienne-
Louis Fallot en 1888 en su descripción de L'anatomie pathologique de la maladie bleu,
pero el término tetralogía de se atribuye a la canadiense Maude Abbott en 1924.
Actualmente se considera tetralogía a una familia de enfermedades, todas
caracterizadas por una anatomía intracardíaca similar pero muy variable en términos de
anatomía de la arteria pulmonar, anomalías asociadas y resultados.

Epidemiología

Aproximadamente un 3-5% de todos los bebés que nacen con una cardiopatía congénita
tienen tetralogía de Fallot, que corresponde a uno de cada 3600 o 0.28 de cada 1000
nacidos vivos, afectando a hombres y mujeres por igual. Su causa precisa es
desconocida, como la mayoría de las cardiopatías congénitas. La mayoriá de los casos
son esporádicos sin embargo, se ha reconocido que la microdeleción de la región q11
del cromosoma 22 se presenta hasta en el 25% de los enfermos.

Características anatomopatológicas

́ de Fallot son:
Los cuatro componentes de la tetralogia

 Defecto septal interventricular (CIV)

 Obstrucción a la salida del ventrić ulo derecho
  Aorta cabalgante (>50%)
 Hipertrofia ventricular derecha.

Hay una serie de características

anatómicas frecuentemente asociadas,
siendo de gran importancia buscarlas al
evaluar a un paciente con TF, ya que
afectan la terapia. Las anomalías
cardíacas asociadas ocurren en
aproximadamente el 40 por ciento de los
pacientes con TF:

● Alrededor del 25% de los pacientes

tienen un arco aórtico derecho. Esto es
particularmente importante para identificar
si uno está contemplando una derivación
paliativa.
● Las anomalías de las arterias coronarias, siendo un ejemplo de ellas cuando la
descendente anterior izquierda surge de la arteria coronaria derecha, y que se observa
en aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes. Es importante identificarlos antes
de completar la reparación, ya que el curso de la arteria puede correr directamente a
través del tracto de salida del ventrículo derecho; La transección inadvertida podría tener
consecuencias catastróficas.
● Ocasionalmente, los pacientes tienen vasos colaterales aorticopulmonares
significativos que pueden requerir atención antes o en el momento de la cirugía.
● Puede haber un conducto arterioso persistente, defectos ventriculares múltiples y
defectos septales atrioventriculares completos.
● Con poca frecuencia, hay regurgitación de la válvula aórtica debido al prolapso de la
cúspide aórtica.

Los pacientes con tetralogía de Fallot se clasifican con anatomia ́ favorable o

desfavorable. La favorable incluye diámetros normales de la unión VD-AP, de los
segmentos sinusal y tubular de arteria pulmonar, y de las ramas pulmonares (estimación
del valor Z< - 2 en cada una de ellas), arterias coronarias con origen y distribución normal,
y ausencia de otras asociaciones. Los pacientes con anatomia ́ desfavorable incluyen los
casos de hipoplasia “anular” (unión VD-AP) y de ramas pulmonares e incluye también
los casos con coronaria anómala que cruza el infundib ́ ulo y lesiones asociadas.

De acuerdo con la bibliografía consultada, existen 4 variedades de TF:

  TF clásica con estenosis pulmonar la cual puede ser a nivel subvalvular, valvular,
supravalvular (tipo más frecuente).
 TF con ausencia de válvula pulmonar, con severa displasia de la válvula e
importante dilatación de arterias pulmonares. Representa del 3 a 5% de los casos
de TF y comúnmente la morbimortalidad se asocia a problemas respiratorios y
ventilatorios por compresión bronquial.
 TF con canal auriculo-ventricular común, es una rara lesión; se presenta en el 2%
de los casos con TF. Esta asociación conlleva un riesgo quirúrgico mayor durante
la corrección.
 TF con atresia pulmonar frecuentemente asociado a hipoplasia de ramas de la
arteria pulmonar y colaterales aortopulmonares.

Se desconoce la anomalía embriológica exacta que explica a la TF. Lo que se reconoce

es que, durante el desarrollo, hay una desviación anterior y cefálica del tabique
infundibular. Esto resulta en un defecto septal ventricular mal alineado, con la raíz aórtica
anulando el defecto y conduciendo a una obstrucción del flujo de salida del ventrículo
derecho posterior. Se piensa que la hipertrofia ventricular derecha es una respuesta al
gran defecto septal ventricular y a la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho
con la resultante presión sistólica sistémica del ventrículo derecho.

Factores genéticos asociados

Aunque como ya se mencionó, la TF, puede presentarse como parte de un síndrome, en

la mayoría de los casos ocurre de manera esporádica.

Algunas de las anomalías genéticas asociadas son las siguientes:

 Mutaciones de factor de transcripción NKX2.5, el cual tiene un rol en el desarrollo

cardíaco (1).
 Mutaciones en TBX1 y ZFPM2 (2 y 3).
 Polimorfismo MTHFR.

Aproximadamente el 15% de los pacientes con TF se presentan con alguno de los

siguientes síndromes:

 Síndrome de Down
 Síndrome de Alagille
 Síndromes de DiGeorge y velocardiofaciales.

́
Fisiopatologia

Los rasgos fisiopatológicos tip

́ icos de la tetralogía de Fallot son:
1. El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma
anatómica.
2. El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la estenosis
pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata pues, de un equilibrio inestable y
en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio de la
primera. La aparición de sin ́ tomas en el ninõ dependerá de cuál de las dos lesiones
predomine. Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las primeras
semanas de la vida, el paso de sangre del ventrić ulo izquierdo al derecho a través de la
comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar,
puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clin ́ icos de insuficiencia cardiaca
(Fallot rosado o precianótico). En cambio, si la estenosis pulmonar es severa, parte de
la sangre desaturada del ventrić ulo derecho derivará hacia el ventrić ulo izquierdo y la
aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo
́ ico más relevante de la tetralogia
clin ́ de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto
más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot cianógeno).

Presentación clínica

La presentación clínica del paciente con TF depende del grado de obstrucción del flujo
de salida del ventrículo derecho:

● Los niños con obstrucción severa y flujo pulmonar inadecuado típicamente se

presentan en el período neonatal inmediato con cianosis profunda.
● Los niños con obstrucción moderada y flujo pulmonar y sistémico equilibrado pueden
notarse durante la evaluación electiva con un soplo. Estos niños también pueden
presentar episodios hipercianóticos cuando el flujo de salida ventricular derecha
está obstruido durante los períodos de agitación.
● Los niños con obstrucción mínima pueden presentar sobrecirculación pulmonar e
insuficiencia cardíaca.

Además, algunos recién nacidos afectados serán detectados por una evaluación
motivada por una prueba de detección de oximetría de pulso fallida.

La mayoría de los niños con TF son sintomáticos y cianóticos; Sin embargo, hay un
subgrupo con morfología y hemodinámica típicas que permanece clínicamente
asintomática durante un período de tiempo (variante rosa). En general, cuanto antes se
inicie la hipoxemia sistémica, es más probable que exista una estenosis o atresia del
tracto de salida pulmonar grave.

Examen físico: en la inspección, los individuos con TOF suelen estar cómodos. Sin
embargo, durante los episodios hipercianóticos, se volverán hiperpneicos y los bebés a
menudo se agitarán. Si la cianosis está presente, se ve más fácilmente en los lechos de
las uñas y los labios.

Palpación: se puede apreciar un impulso ventricular derecho prominente y

ocasionalmente una emoción sistólica. La hepatomegalia es infrecuente. Los pulsos
periféricos suelen ser normales, aunque la presencia de pulsos prominentes puede
sugerir la existencia de un ductus arterioso permeable significativo o colaterales
aorticopulmonares.

Auscultación cardíaca: en la auscultación, el primer ruido cardíaco es normal, y el

segundo ruido cardíaco suele ser único porque el componente pulmonar rara vez es
audible. El tercer y cuarto ruidos del corazón son infrecuentes. Se puede escuchar un
clic sistólico temprano a lo largo del borde esternal izquierdo, que se cree que se debe
al movimiento de la sangre hacia la aorta ascendente dilatada.

Soplo: el soplo en la TF se debe principalmente a la obstrucción del flujo de salida del

ventrículo derecho, no al defecto septal ventricular. El soplo es típicamente crescendo-
decrescendo con una calidad de eyección sistólica áspera; Se aprecia mejor a lo largo
del borde esternal medio izquierdo y superior con radiación posterior. Sin embargo,
puede tener una calidad más regurgitante que puede confundirse fácilmente con un
defecto ventricular septal.

El soplo se debe tanto al grado de obstrucción como a la cantidad de flujo que atraviesa
la obstrucción. En la TF, a diferencia de la estenosis valvular aislada, la cantidad de flujo
a través del tracto de salida del ventrículo derecho disminuirá a medida que aumenta la
obstrucción, debido a la derivación de la sangre de derecha a izquierda a través de la
VSD. Así, a medida que aumenta la obstrucción, el soplo se hará más suave. Durante
los episodios de hipercianosis severa, el soplo puede desaparecer debido a la
disminución marcada del flujo a través de la obstrucción.

Tras la cirugía paliativa

Puede aparecer cianosis progresiva con sus complicaciones como consecuencia de un

aumento de la obstrucción del tracto de salida del ventrić ulo derecho, de una estenosis
y oclusión gradual de los cortocircuitos aortopulmonares paliativos o del desarrollo de
hipertensión pulmonar (se observa a veces tras los corto circuitos de Waterston y de
Potts). Cada vez es más frecuente observar dilatación aórtica progresiva e insuficiencia
aórtica. En todos los casos se observa cianosis central y acropaquia.

Tras la cirugía reparadora

Tras la reparación intracardia ́ ca, los sin

́ tomas desaparecen en más del 85% de los
pacientes, aunque algunas pruebas objetivas pueden demostrar una reducción del
rendimiento máximo. En el 10-15% de los pacientes se observan palpitaciones por
arritmias ventriculares y auriculares y disnea de esfuerzo por dilatación progresiva del
ventrić ulo derecho secundaria a una insuficiencia pulmonar crónica o a una obstrucción
residual grave del tracto de salida del ventrić ulo derecho 20 años después de la
reparación inicial. También puede aparecer un aneurisma de la aorta ascendente e
insuficiencia aórtica significativa por dilatación de la raiź aórtica. Se puede observar un
impulso ventricular derecho paraestemal y un tono P2 suave y tardio ́ o ausente con un
soplo diastólico grave por insuficiencia pulmonar. También se puede escuchar un soplo
sistólico de eyección por obstrucción del tracto de salida del ventrić ulo derecho, un soplo
diastólico agudo por insuficiencia aórtica y un soplo pansistólico por una fuga a través
del parche de la CIV.

Evolución natural

Durante los primeros años de vida cabe esperar el desarrollo de hipoxemia progresiva.
Sin tratamiento paliativo o corrector, los pacientes no suelen sobrevivir hasta la vida
adulta. La existencia de otras fuentes de aporte sanguin ́ eo modifica la velocidad de
progresión de la cianosis y sus complicaciones.

Diagnóstico

El diagnóstico de TF se realiza generalmente por ecocardiografía. Otras pruebas que a

menudo se realizan durante la evaluación de TF incluyen electrocardiograma y
radiografía de tórax. Los hallazgos de estos estudios a menudo son sugerentes pero no
concluyentes para el diagnóstico de TF. El cateterismo cardíaco a veces es necesario
para delinear la anatomía y los cambios hemodinámicos.

 ECG: Es frecuente observar una desviación del eje a la derecha con hipertrofia
de la aurić ula y el ventrić ulo derechos. En los adultos con una tetralogia ́ de Fallot
reparada suele observarse un bloqueo completo de rama derecha tras la
reparación. La anchura del complejo QRS puede reflejar el grado de dilatación
ventricular derecha y cuando es extremo (>180 ms) o progresa rápidamente
puede ser un factor de riesgo de taquicardia ventricular mantenida y muerte súbita.
 Radiografía torácica. Generalmente, en un paciente sin operar se visualiza un
corazón normalizado con forma de bota (coeur en sabot) con prominencia del
ventrić ulo derecho y una concavidad en la región infradesarrollada del tracto de
salida del ventrić ulo derecho y la arteria pulmonar principal. Las marcas
vasculares pulmonares suelen ser menos marcadas, y el cayado aórtico puede
aparecer en el lado derecho (25% de los casos). A menudo, la aorta ascendente
es muy prominente. Tras la reparación, el ventrić ulo derecho es, con frecuencia,
prominente, y el borde cardia ́ co izquierdo tiende a rectificarse por la dilatación del
tracto de salida del ventrić ulo derecho.
 Ecocardiograma (Gold standard)

Es el método diagnóstico de elección. La ecocardiografía bidimensional y el examen

Doppler permiten la evaluación de todas las características esenciales de la TF y tienen
un papel crucial en el diagnóstico y la evaluación preoperatoria. La evaluación
ecocardiográfica completa puede obviar la necesidad de otras imágenes o estudios de
diagnóstico antes de la reparación quirúrgica. La mayor parte de la información se puede
lograr con la ecocardiografía transtorácica, pero en ocasiones la ecocardiografía
transesofágica puede ser útil para preguntas específicas planteadas con la
ecocardiografía transtorácica. Un estudio completo debe abordar:

● La ubicación y el número de
defectos septales ventriculares.
● La anatomía y la gravedad de la
obstrucción del tracto de salida del
ventrículo derecho.
● La arteria coronaria y la
anatomía del arco aórtico.
● La presencia de cualquier
anomalía asociada.

Cateterismo

Actualmente, la indicación del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos

en los que el estudio ecocardiográfico no proporciona datos definitivos por su
complejidad, como las alteraciones del número, distribución y tamaño de las arterias
pulmonares y, según los grupos quirúrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria
anómala.

Tratamiento

Antes del advenimiento de la intervención quirúrgica, alrededor del 50% de los pacientes
con tetralogía de Fallot morían en los primeros años de vida, y era inusual que un
paciente sobreviviera más de 30 años. Hoy en día, casi todos los que nacen con esta
enfermedad en todas sus variantes pueden esperar sobrevivir gracias a la corrección
quirúrgica y alcanzar la vida adulta. Desde la primera reparación intracardíaca de la
tetralogía en 1955, la edad de los pacientes que se someten a cirugía correctiva primaria
ha disminuido gradualmente, y algunos centros abogan por la cirugía en el momento del
diagnóstico, incluso en los primeros días de vida. La mayoría de los centros prefieren
operar a los niños a partir de los 3 a 6 meses, reservando la cirugía temprana a corazón
abierto para aquellos que presenten cianosis severa o ataques hipercianóticos severos.
Algunos centros continúan ofreciendo paliación quirúrgica mediante la construcción de
una derivación arterial sistémica-pulmonar, la dilatación con balón o la colocación de un
stent en la salida del ventrículo derecho, en neonatos y bebés pequeños, lo que aplaza
la reparación intracardíaca.

Tratamiento para los ataques hipercianóticos: los ataques hipercianóticos (o "tet")

se presentan como períodos de cianosis profunda que se producen debido a episodios
de obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho casi total. Por lo general,
surgen cuando un bebé se agita o en niños mayores sin corregir después de un
ejercicio vigoroso.

El manejo de los ataques hipercianóticos "tet" requiere un enfoque rápido y agresivo

por pasos:

● Colocar al paciente en una posición de rodilla-pecho.

● Administrar oxígeno.
● Si estos fallan, administre un bolo de líquido intravenoso (IV) (solución salina normal
de 10 a 20 ml / kg) y una dosis de narcótico. Normalmente se utiliza morfina IV (0,1 mg
/ kg por dosis) para este propósito; El fentanilo intranasal o el midazolam también se
han descrito como intervenciones exitosas en pacientes con difícil acceso IV.
● Si las medidas anteriores fallan, se administra un bloqueador beta IV (p. Ej.,
Propanolol, 0.1 mg / kg por dosis, o esmolol, 0.1 mg / kg por dosis). Si las dosis únicas
no son efectivas, se puede proporcionar una infusión intravenosa continua de esmolol
(50 a 75 mcg / kg / min).
● Si la terapia con bloqueadores beta es insuficiente, se puede administrar fenilefrina
por vía intravenosa (dosis en bolo de 5 a 20 mcg / kg por dosis, seguida de una infusión
continua).
● Si todas estas medidas fallan, es necesaria una reparación quirúrgica completa de
emergencia o una derivación aórticopulmonar de emergencia.

Estas intervenciones funcionan a través de los siguientes mecanismos:

● La posición rodilla-pecho aumenta la resistencia vascular sistémica (RVS), que
promueve el movimiento de la sangre desde el ventrículo derecho a la circulación
pulmonar en lugar de a la aorta.
● El oxígeno es un vasodilatador pulmonar y un vasoconstrictor sistémico.
● El mecanismo de acción de la morfina no está claro.
● Los líquidos mejoran el llenado del ventrículo derecho (VD) y el flujo pulmonar.
● El supuesto mecanismo de la terapia con bloqueadores beta es la relajación del
tracto de salida del ventrículo derecho con un mejor flujo sanguíneo pulmonar.
● La fenilefrina aumenta la poscarga sistémica, lo que promueve el flujo del ventrículo
derecho hacia la circulación pulmonar en lugar de la aorta.

Tratamiento quirúrgico
 La cirugiá reparadora consiste en el cierre de la
CIV con un parche de dacrón y el alivio de la
obstrucción del tracto de salida del ventrić ulo
derecho, mediante la resección del músculo
infundibular y la inserción de un parche en el tracto
de salida del ventrić ulo derecho o un parche
transanular (un parche a través del anillo valvular
pulmonar que interrumpe la integridad de la válvula
pulmonar y provoca una insuficiencia pulmonar
importante). Cuando una arteria coronaria anómala
cruza el tracto de salida del ventrić ulo derecho e
impide la transección de esta última, se coloca un
conducto extracardia ́ co entre el ventrić ulo derecho
y la arteria pulmonar, obviando la obstrucción del
tracto de salida del ventrić ulo derecho. También
hay que cerrar un FOP o una CIA de tipo ostium
secundum. Durante la misma intervención
quirúrgica deben abordarse otras lesiones tratables,
como las CIV musculares, los CAP y las colaterales aortopulmonares.

En el 10-15% de los pacientes es necesario repetir la intervención tras la cirugia ́

reparadora a lo largo de un perio ́ do de seguimiento de 20 años. En caso de persistir la
obstrucción del tracto de salida del ventrić ulo derecho, se puede suprimir la estenosis
infundibular residual o colocar un parche transanular o en la salida del ventrić ulo derecho,
con o sin una arterioplastia pulmonar. En ocasiones, puede ser necesario colocar un
conducto extracardia ́ co con mecanismo valvular. Para tratar la insuficiencia pulmonar
grave se puede sustituir la válvula pulmonar (con un homoinjerto o un xenoinjerto). En
́ ea moderada o grave, se puede practicar una anuloplastia
caso de insuficiencia tricuspid
concomitante de la válvula tricúspide. A menudo, se practica una crioablación
concomitante durante la cirugia ́ en los pacientes con arritmias auriculares o ventriculares
preexistentes.
Los objetivos de la reparación quirúrgica
son:

● Alivio de la obstrucción del tracto de

salida del ventrículo derecho
● Separación completa entre las
circulaciones pulmonar y sistémica.
● Preservación de la función ventricular
derecha.
● Minimizar la incompetencia valvular
pulmonar postoperatoria.

Adultos: aunque ahora es una

ocurrencia rara, la TF sigue siendo la
malformación cianótica más común para
alcanzar la edad adulta sin reparación
quirúrgica. Incluso en pacientes adultos
mayores, la reparación completa es factible y mejora la función. Sin embargo, existe un
mayor riesgo operatorio en comparación con los pacientes más jóvenes, y la reparación
a menudo se complica por una cirugía paliativa previa y la necesidad de reemplazo o
preservación de la válvula pulmonar.

Derivaciones paliativas: aunque las derivaciones paliativas ya no se usan de manera

rutinaria para el tratamiento quirúrgico de la TOF, pueden ser necesarias con urgencia
para un pequeño subconjunto de pacientes, que incluyen:

● Bebés que no pueden someterse a una reparación intracardíaca (por ejemplo,

prematuro)
● Bebés que tienen una obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo derecho
● Pacientes con un ataque hipercianótico severo ("tet") refractario médicamente
● Pacientes con anatomía coronaria que complican la reparación completa inicial en el
período neonatal.

Los pacientes que se someten a una reparación quirúrgica inicial tienen una
supervivencia general muy buena, siempre que se cierre la CIV y se alivie la
obstrucción del tracto de salida del ventrić ulo derecho. Se ha publicado una
supervivencia del 94% a los 25 años. La sustitución de la válvula pulmonar para suprimir
la insuficiencia pulmonar crónica o la obstrucción del tracto de salida del ventrić ulo
derecho tras una reparación intracardia ́ ca inicial es una intervención bastante confiable
y segura, con un in ́ dice de mortalidad del 2%. La sustitución de la válvula
pulmonar, cuando se realiza por una insuficiencia pulmonar significativa, mejora la
tolerancia al esfuerzo y produce remodelado ventricular derecho favorable. No obstante,
existe un riesgo de muerte súbita. Puede desarrollarse una taquicardia
ventricular en el lugar de la ventriculotomia ́ derecha a nivel de la sutura del parche para
cerrar la CIV o en el tracto de salida del ventrić ulo derecho. Los pacientes más expuestos
a una muerte súbita son aquellos con dilatación ventricular derecha y unos complejos
QRS de 180 ms o más en su ECG. Otro factor de riesgo de muerte súbita es la disfundón
ventricular izquierda moderada o grave. La incidencia observada de muerte súbita es del
5%, aproximadamente, lo que representa casi un tercio de las muertes tardia ́ s en los 2
0 primeros años de seguimiento.

Seguimiento

Todos los pacientes deben acudir a un cardiólogo experimentado para someterse a

revisiones cada 1 - 2 años.

Referencias

1-.Goldmuntz, E., Geiger, E., & Benson, D. W. (2001). NKX2. 5 mutations in patients with tetralogy
of fallot. Circulation, 104(21), 2565-2568.

2-.Griffin, H. R., Töpf, A., Glen, E., Zweier, C., Stuart, A. G., Parsons, J., ... & Scambler, P. (2010).
Systematic survey of variants in TBX1 in non-syndromic tetralogy of Fallot identifies a novel 57
base pair deletion that reduces transcriptional activity but finds no evidence for association with
common variants. Heart, 96(20), 1651-1655.

3-.Rauch, R., Hofbeck, M., Zweier, C., Koch, A., Zink, S., Trautmann, U., ... & Rauch, A. (2010).
Comprehensive genotype–phenotype analysis in 230 patients with tetralogy of Fallot. Journal of
medical genetics, 47(5), 321-331.

4-. Mann, D., Zipes, D., Libby, P., Bonow, R., Braunwald, E., & Rodríguez Padial, L.
(2016). Tratado de cardiología Braunwald (10th ed.). Barcelona: Elsevier.

5-. Townsend, C. M., Beauchamp, R. D., Evers, B. M., & Mattox, K. L. (2016). Sabiston Textbook
of Surgery . Elsevier Health Sciences.

6-. Apitz,C. Webb, A. & Redington, A. (2009). Tetralogy of Fallot. Lancet, 374, 1462-71.

́ de Fallot en Edad Pediátrica. México: Secretaria

7-. CENETEC. Tratamiento de la Tetralogia ́ de
Salud, 2011

8-. Bailliard, F., & Anderson, R. (2009). Tetralogy of Fallot. Orphanet Journal Of Rare
Diseases, 4(1), 2. doi: 10.1186/1750-1172-4-2

9-. Espinosa, C. (Junio 2013). Tetralogía de Fallot. Actualización del diagnóstico y tratamiento.
Revista mexicana de cardiología, 24 (2), 87-93.

10-. Mouws, E. M., de Groot, N. M., van de Woestijne, P. C., de Jong, P. L., Helbing, W. A., van
Beynum, I. M., & Bogers, A. J. (2018, November). Tetralogy of Fallot in the Current Era.
In Seminars in thoracic and cardiovascular surgery. WB Saunders.

11-. Doyle, T. Kavanaugh-McHugh, A. & Fish, F. (2018). Management and outcome of tetralogy
of Fallot. 24 Noviembre 2018, de UpToDate Sitio web:
https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-tetralogy-of-
fallot?topicRef=5769&source=see_link

12-. Doyle, T. & Kavanaugh-McHugh, A. (2018). Pathophysiology, clinical features, and

diagnosis of tetralogy of Fallot. 24 Noviembre 2018, de UpToDate Sitio web:
https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis-of-
tetralogy-of-
fallot?search=tetralogy%20of%20fallot&source=search_result&selectedTitle=1~105&usage_typ
e=default&display_rank=1