Biliary atresia

Buku 1
Patofisiologi
Obstruction of the extrahepatic bile ducts cuses obstruction of the normal flow of bile out of
the liver and into the gallbladder and small intestine. As a result, bile plugs form, causing bile
to back up in the liver. This process causes inflammation, edema, and hepatic degeneration.
Eventually the liver becomes fibriotic, and cirrhosis and posrtalhypertension develop, leading
to liver failure. The gradual degeneration of the liver causes jaundice, icterus, and
hepatomegaly. Because bile is not present in the intestine, fat and fat-solube vitamins cannot
be absorbed. This condition leads to malnutrition, deficiences in fat-soluble vitamins, and
growth failure. (Susan and Jean, 2007)
Obstruksi ekstrahepatik saluran empedu dikarenakan terjadinya obstruksi aliran normal
empedu keluar dari hati dan ke dalam kandung empedu dan usus kecil. Akibatnya, empedu
colokan bentuk, menyebabkan empedu untuk kembali dalam hati. Proses ini menyebabkan
peradangan, edema, dan degenerasi hati. Akhirnya hati menjadi fibriotic, dan sirosis dan
posrtalhypertension mengembangkan, menyebabkan gagal hati. Degenerasi bertahap hati
menyebabkan penyakit kuning, ikterus, dan hepatomegali. Karena empedu tidak hadir dalam
usus, lemak dan vitamin lemak solube tidak dapat diserap. Kondisi ini menyebabkan
kekurangan gizi, deficiences vitamin yang larut dalam lemak, dan kegagalan pertumbuhan.
(Susan dan Jean, 2007)
Bagan
Obstruction or absence of extrahepatic bile ducts – bile plugs and bile backup in liver
Inflammation, edema, hepatic degeneration – fibrosis – cirrhosis (kiri) – portal hypertention –
hepatic failure (kanan)
Malabsorption of fats, vitamins – malnutrition – fat-soluble vitamin deficiencies – growth
failure (Susan and Jean, 2007)
Obstruksi atau tidak adanya saluran ekstrahepatik empedu - colokan empedu dan cadangan
empedu di hati
Peradangan, edema, degenerasi hati - fibrosis - sirosis (kiri) - hipertensi Portal - gagal hati
(Kanan)
Malabsorpsi lemak, vitamin - malnutrisi - kekurangan vitamin yang larut dalam lemak -
kegagalan pertumbuhan (Susan dan Jean, 2007)
Etiologi
The cause of biliary atresia is unknown. Because the problem originates during the prenatal
period, viruses, toxins and chemicals cannot be ruled out. The conpatic dition is unlikely to
recur within the same family. (Susan and Jean, 2007)
Extrahepatic biliary atresia occurs in 1 in 10.000 to 15.000 births, with a slightly higher
incidence in female infants than in male infants (A-Kader & Balistreri, 2004). It is the major
indication for liver transplantation in children. (Susan and Jean, 2007)
Penyebab atresia bilier tidak diketahui. Karena masalah berasal selama periode prenatal,
virus, racun dan bahan kimia tidak dapat dikesampingkan. The disi conpatic tidak mungkin
untuk kambuh dalam keluarga yang sama. (Susan dan Jean, 2007)
Ekstrahepatik atresia bilier terjadi pada 1 banding 10,000-15,000 kelahiran, dengan kejadian
yang sedikit lebih tinggi pada bayi perempuan dibandingkan bayi laki-laki (A-Kader &
Balistreri, 2004). Ini adalah indikasi utama untuk transplantasi hati pada anak-anak. (Susan
dan Jean, 2007)
Sumber : James, Susan Rowen and Jean Weiler Ashwill. 2007. Nursing Care of
Children Principles & Practice. Canada : Saunders Elsevier

Buku 2
Etiologi / patofisiologi
Extrahepatic biliary atresia (EHBA) is a progressive obliterative process. The pathologic
process may occur in fetal life or early in the postnatal period. The exact cause is unknown,
although immune mechanisms or viral injury may be responsible. Inflammation is
progressive, causing both intrahepatic and extrahepatic bile duct fibriosis and obstruction.
Surgery to obtain effective bile drainage must be achieved within 2 to 3 months following
birth to diminish progressive liver damage. (Donna L. Wong, 1993)
Little is known regarding the development and maintenance of intrahepatic bile ducts;
therefore the exact cause of intrahepatic biliary disease is unknown. Intralobular ducts are lost
over a period of months or years. Varying degrees of cholestasis occur. Chirrhosis may or
may not occur. Irritants and toxins, such as bile acids, are retained, which often causes severe
pruritus. There may be a marked hypercholesterolemia. (Donna L. Wong, 1993)
Penyebab atresia bilier TIDAK diketahui. KARENA masalah berasal selama periode
prenatal, virus, racun dan bahan kimia TIDAK dapat dikesampingkan. The Disi conpatic
TIDAK mungkin untuk review kambuh hearts Keluarga Yang sama. (Susan Dan Jean, 2007)
Ekstrahepatik atresia bilier Terjadi PADA 1 10.000-15.000 Kelahiran, DENGAN Kejadian
Yang Sedikit LEBIH Tinggi PADA bayi Perempuan dibandingkan bayi laki-laki (A-Kader &
Balistreri, 2004). Penyanyi Adalah Indikasi Utama untuk review transplantasi hati PADA
Anak-Anak. (Susan Dan Jean, 2007)
Sumber : Wong, Donna L. 1993. Essentials of Pediatric Nursing Fourth Edition. United
State : Mosby

Buku 3
Patofisiologi
The exact cause of biliary atresia is unknown, although immune mechanisms or viral
injury may be responsible for the progressive process that results in complete obliteration of
the bile ducts. Biliary atresia is not seenin the fetus or stillborn or newborn infant. This
suggests that billiary atresia is acquired late in gestation or in the perinatal period and is
manifested a few weeks after birth. Congenital infections such as crytomegalovirus, rubella
virus, epsteinbarr virus, rotavirus, and reovirus type 3 have been implicated as a cause of
hepatosellular damage leading to biliary atresia, yet no specific agent is identified in every
case (McEvoy and Suchy, 1996 ; Sokol, 2001). Immune-mediated bile duct injury from viral
exposure and immaturity of the neonatal immune system may play a role in the destruction of
bile ducts and development of extrahepatic biliary atresia (Sokol, 2001). Other potential
causes include an early first trimester insult to the developing bile ducts or a postnatal viral
insult ; genetic factors may also play a role in the pathogeneis (Davenport, 2005). Early in the
course of the disease, the intrahepatic ducts are patent from the interlobular ductules to the
porta hepatis. The size of the structures is variable and is collerated with the infant’s age and
with bile excretion after surgical treatment. These structures are present in most affected
infants under 2 months of age but gradually disappear over the next few months and by 4
months are completely replaced by fibrous tissue. (Hockenberry and Wilson, 2007)
The degree of involvement of the extrahepatic biliary ducts is also variable. Most
commonly the entire extrahepatic system is involved in the obliterative process, but some
infants have a patent proximal portion of the extrahepatic duct or patency of the gallbladder,
cystic duct and common bile duct. Microscopic examination of the liver tissue reveals
cholestasis with absent or diminished bile duct proliferation and fibrosis (Hockenberry and
Wilson, 2007)
Penyebab pasti atresia bilier tidak diketahui, meskipun mekanisme kekebalan tubuh atau
cedera virus mungkin bertanggung jawab untuk proses progresif yang mengakibatkan
kemusnahan lengkap dari saluran empedu. atresia bilier tidak terlihat janin atau bayi lahir
mati atau bayi baru lahir. Hal ini menunjukkan bahwa atresia billiary diperoleh di akhir
kehamilan atau pada periode perinatal dan dimanifestasikan beberapa minggu setelah lahir.
infeksi bawaan seperti crytomegalovirus, virus rubella, virus epsteinbarr, rotavirus, dan
reovirus tipe 3 telah terlibat sebagai penyebab kerusakan hepatosellular menyebabkan atresia
bilier, belum ada agen khusus yang teridentifikasi dalam setiap kasus (McEvoy dan Suchy,
1996; Sokol, 2001). Imun saluran empedu cedera dari paparan virus dan ketidakmatangan
sistem kekebalan tubuh neonatal mungkin memainkan peran dalam penghancuran saluran
empedu dan pengembangan atresia bilier ekstrahepatik (Sokol, 2001). Penyebab potensial
lainnya termasuk awal pertama penghinaan trimester ke saluran empedu berkembang atau
penghinaan virus postnatal; faktor genetik juga mungkin memainkan peran dalam
pathogeneis (Davenport, 2005). Di awal perjalanan penyakit, saluran intrahepatik adalah
paten dari ductules interlobular ke porta hepatis. Ukuran struktur adalah variabel dan
collerated dengan usia bayi dan dengan ekskresi empedu setelah perawatan bedah. Struktur
ini hadir pada bayi yang paling terpengaruh di bawah usia 2 bulan namun secara bertahap
menghilang selama beberapa bulan ke depan dan dengan 4 bulan benar-benar digantikan oleh
jaringan fibrosa. (Hockenberry dan Wilson, 2007)
Tingkat keterlibatan dari saluran-saluran empedu ekstrahepatik juga variabel. Paling umum
sistem ekstrahepatik seluruh yang terlibat dalam proses obliterative, tetapi beberapa bayi
memiliki bagian proksimal paten duktus ekstrahepatik atau patensi dari kandung empedu,
duktus sistikus dan saluran empedu. pemeriksaan mikroskopis dari jaringan hati
mengungkapkan kolestasis dengan tidak ada atau berkurang proliferasi saluran empedu dan
fibrosis (Hockenberry dan Wilson, 2007)
Sumber : Hockenberry and Wilson. 2007. Nursing Care of Infants and Children.
Canada : Mosby
PATOFISIOLOGI
Penyebab pasti atresia bilier tidak diketahui, meskipun mekanisme kekebalan tubuh atau
cedera virus mungkin bertanggung jawab untuk proses progresif yang mengakibatkan
kemusnahan lengkap dari saluran empedu. atresia bilier tidak terlihat janin atau bayi lahir
mati atau bayi baru lahir. Hal ini menunjukkan bahwa atresia billiary diperoleh di akhir
kehamilan atau pada periode perinatal dan dimanifestasikan beberapa minggu setelah lahir.
infeksi bawaan seperti crytomegalovirus, virus rubella, virus epsteinbarr, rotavirus, dan
reovirus tipe 3 telah terlibat sebagai penyebab kerusakan hepatosellular menyebabkan atresia
bilier, belum ada agen khusus yang teridentifikasi dalam setiap kasus (McEvoy dan Suchy,
1996; Sokol, 2001). Imun saluran empedu cedera dari paparan virus dan ketidakmatangan
sistem kekebalan tubuh neonatal mungkin memainkan peran dalam penghancuran saluran
empedu dan pengembangan atresia bilier ekstrahepatik (Sokol, 2001). Penyebab potensial
lainnya termasuk awal pertama penghinaan trimester ke saluran empedu berkembang atau
penghinaan virus postnatal; faktor genetik juga mungkin memainkan peran dalam
pathogeneis (Davenport, 2005). Di awal perjalanan penyakit, saluran intrahepatik adalah
paten dari ductules interlobular ke porta hepatis. Ukuran struktur adalah variabel dan
collerated dengan usia bayi dan dengan ekskresi empedu setelah perawatan bedah. Struktur
ini hadir pada bayi yang paling terpengaruh di bawah usia 2 bulan namun secara bertahap
menghilang selama beberapa bulan ke depan dan dengan 4 bulan benar-benar digantikan oleh
jaringan fibrosa. (Hockenberry dan Wilson, 2007)
Tingkat keterlibatan dari saluran-saluran empedu ekstrahepatik juga variabel. Paling umum
sistem ekstrahepatik seluruh yang terlibat dalam proses obliterative, tetapi beberapa bayi
memiliki bagian proksimal paten duktus ekstrahepatik atau patensi dari kandung empedu,
duktus sistikus dan saluran empedu. pemeriksaan mikroskopis dari jaringan hati
mengungkapkan kolestasis dengan tidak ada atau berkurang proliferasi saluran empedu dan
fibrosis (Hockenberry dan Wilson, 2007)
Sumber : Hockenberry and Wilson. 2007. Nursing Care of Infants and Children.
Canada : Mosby
 Obstruksi atau tidak adanya saluran
ekstrahepatik empedu

colokan empedu dan cadangan empedu di hati

Peradangan, edema, degenerasi hati Obstruksi atau tidak adanya saluran

ekstrahepatik empedu

Fibrosis
Malabsorpsi lemak, vitamin

sirosis hipertensi Portal

malnutrisi

gagal hati
kekurangan vitamin yang larut dalam lemak

kegagalan pertumbuhan (Susan dan Jean, 2007)

ETIOLOGI
Penyebab atresia bilier tidak diketahui. Karena masalah berasal selama periode prenatal,
virus, racun dan bahan kimia tidak dapat dikesampingkan. The disi conpatic tidak mungkin
untuk kambuh dalam keluarga yang sama. (Susan dan Jean, 2007)
Ekstrahepatik atresia bilier terjadi pada 1 banding 10,000-15,000 kelahiran, dengan kejadian
yang sedikit lebih tinggi pada bayi perempuan dibandingkan bayi laki-laki (A-Kader &
Balistreri, 2004). Ini adalah indikasi utama untuk transplantasi hati pada anak-anak. (Susan
dan Jean, 2007)
Sumber : James, Susan Rowen and Jean Weiler Ashwill. 2007. Nursing Care of
Children Principles & Practice. Canada : Saunders Elsevier