UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

SEXTO SEMESTRE DE MEDICINA

Acromegalia, Diabetes Insípida, Panhipopituitarismo

ALUMNOS:

Jorge Anthony Saá Yánez

Estephany Nicole Pazmiño Zambrano

Karla esthefania Aguilar Granda

José Adrián Guamán Paredes

José Luis Ayol Ruiz

PROFESOR:

Dr. Marlon Benítez

SEMIOLOGIA II - GRUPO #06

Guayaquil – Ecuador

2019 – 2020
Subgrupo #5

Índice
Acromegalia ............................................................................................................ 2
Causas ................................................................................................................. 3
Complicaciones .................................................................................................... 4
Diagnóstico .......................................................................................................... 4
Tratamiento .......................................................................................................... 5
Tratamiento quirúrgico ......................................................................................... 5
Farmacoterapia o uso de las medicaciones para el tratamiento .......................... 5
Diabetes Insípida..................................................................................................... 6
Fisiopatología ....................................................................................................... 6
Etiología ............................................................................................................... 7
Signos y síntomas ................................................................................................ 7
Diagnóstico .......................................................................................................... 7
Tratamiento .......................................................................................................... 8
Conceptos clave................................................................................................... 9
Panhipopituitarismo ................................................................................................. 9
Causas ............................................................................................................... 10
Síntomas ............................................................................................................ 11
En los niños, el panhipopituitarismo también puede provocar una estatura
corta. ............................................................................................................... 12
Deficiencia de la hormona del tiroides (TSH). ................................................. 12
Deficiencia de la hormona LH y FSH. ............................................................. 13
Deficiencia de la hormona del crecimiento. .................................................... 13
Deficiencia de la hormona antidiurética (ADH). .............................................. 13
Crisis suprarrenal ............................................................................................... 14
Preguntas .............................................................................................................. 18
Bibliografía ............................................................................................................ 19

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Subgrupo #5

Acromegalia

La acromegalia es un desorden hormonal que se padece cuando la glándula

pituitaria produce gran cantidad de hormona del crecimiento durante la edad adulta.
Cuando esto ocurre, tus huesos aumentan de tamaño, incluso los de tus manos,
pies y rostro. La acromegalia, por lo general, afecta a adultos de edad media.
En los niños que aún están creciendo, el exceso de la hormona del crecimiento
puede causar una enfermedad llamada gigantismo. Estos niños tienen un
crecimiento excesivo de los huesos y un incremento de altura anormal.
Debido a que la acromegalia no es muy común y a que los cambios físicos ocurren
de forma gradual, la enfermedad puede no reconocerse de inmediato o incluso
durante años. De no tratarse con rapidez, la acromegalia puede causar
enfermedades graves e, incluso, puede ser fatal. Sin embargo, los tratamientos
disponibles para la acromegalia pueden reducir el riesgo de complicaciones y
mejorar los síntomas de forma significativa, incluso el aumento de volumen de tus
facciones.
Síntomas
Uno de los signos más frecuentes de la acromegalia es el agrandamiento de las
manos y de los pies. A menudo, las personas que padecen este trastorno notan que
ya no pueden colocarse los anillos que solían usar y que la talla del calzado ha
aumentado de manera progresiva.

La acromegalia también puede provocar cambios graduales en la forma del rostro,

como la protrusión del maxilar inferior y las cejas, el agrandamiento de la nariz, el
engrosamiento de los labios y un mayor espaciamiento dental.

Debido a que la acromegalia suele avanzar gradualmente, es posible que los signos
tempranos no sean evidentes hasta después de varios años. A veces, las personas
advierten la afección al comparar viejas fotografías.

La acromegalia puede producir los siguientes signos y síntomas, que pueden variar
de una persona a otra:

 Agrandamiento de las manos y los pies

 Rasgos faciales toscos y agrandados
 Piel engrosada y grasa
 Sudoración y olor corporal excesivos
 Pequeñas protuberancias de tejido cutáneo (acrocordones de la piel)
 Fatiga y debilidad muscular
 Voz ronca y profunda debido al agrandamiento de las cuerdas vocales y los
senos paranasales
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 Ronquidos intensos debido a la obstrucción de las vías respiratorias

superiores
 Visión alterada
 Dolores de cabeza
 Lengua agrandada
 Dolor y movilidad limitada de las articulaciones
 Irregularidades en el ciclo menstrual en las mujeres
 Disfunción eréctil en los hombres
 Agrandamiento del hígado, corazón, riñones, bazo y otros órganos
 Aumento del tamaño del tórax (tórax en tonel)

Cuándo consultar al médico

Si tienes signos y síntomas relacionados con la acromegalia, comunícate con el
médico para que te realice una evaluación.

La acromegalia, por lo general, se manifiesta de forma lenta, incluso es posible que,

al principio, tus familiares no noten los cambios físicos graduales que se producen
con este trastorno. Sin embargo, el diagnóstico temprano es importante para que
puedas recibir la atención médica adecuada. Si no se trata, la acromegalia puede
dar lugar a complicaciones graves.

Causas

La acromegalia se produce cuando, con el tiempo, la hipófisis produce demasiada

hormona del crecimiento. La hipófisis, una glándula pequeña que se encuentra en
la base del cerebro detrás del puente de la nariz, produce varias hormonas. La
hormona del crecimiento desempeña un papel importante en el control del
crecimiento físico.

Cuando esta hormona se secreta en el torrente sanguíneo, hace que el hígado

produzca una hormona llamada «factor de crecimiento insulínico tipo 1». A su vez,
el factor de crecimiento insulínico tipo 1 estimula el crecimiento de los huesos y otros
tejidos. Si la hipófisis produce demasiada hormona del crecimiento, puede
generarse una cantidad excesiva de factor de crecimiento insulínico tipo 1.
Demasiado factor de crecimiento insulínico tipo 1 puede provocar el crecimiento
anómalo de los tejidos blandos y del esqueleto, además de otros signos y síntomas
propios de la acromegalia y del gigantismo.

En los adultos, un tumor es la causa más frecuente de la producción excesiva de

hormona del crecimiento:

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 Tumores hipofisarios. La mayoría de los casos de acromegalia son

provocados por un tumor no canceroso (benigno) (adenoma) de la hipófisis.
El tumor secreta una cantidad excesiva de hormona del crecimiento, lo que
provoca muchos de los signos y síntomas de la acromegalia. Algunos de los
síntomas de la acromegalia, como los dolores de cabeza y el deterioro de la
visión, se deben a que el tumor presiona los tejidos cerebrales cercanos.
 Tumores no hipofisarios. En algunas personas con acromegalia, los tumores
en otras partes del cuerpo, como los pulmones, el páncreas o las glándulas
suprarrenales, provocan el trastorno. A veces, estos tumores secretan
hormona del crecimiento. En otros casos, los tumores producen una hormona
llamada «hormona liberadora de hormona del crecimiento», que estimula la
hipófisis para que produzca una mayor cantidad de hormona del crecimiento.

Complicaciones

La evolución de la acromegalia puede tener como consecuencia problemas de salud

importantes. Las complicaciones pueden incluir las siguientes:

 Presión arterial alta (hipertensión)

 Enfermedad cardiovascular, específicamente, aumento del tamaño del
corazón (miocardiopatía).
 Osteoartritis
 Diabetes mellitus
 Bocio
 Tumores precancerosos (pólipos) en la pared del colon
 Apnea del sueño, un trastorno en que la respiración se detiene y empieza
repetidas veces durante el sueño
 Síndrome del túnel carpiano
 Secreción reducida de otras hormonas pituitarias (hipopituarismo)
 Fibromas uterinos, tumores benignos en el útero
 Compresión de la médula espinal
 Pérdida de la visión

Diagnóstico

Para comenzar con el proceso de diagnóstico, el médico hará una historia clínica y
un examen físico. Luego puede recomendarte los siguientes pasos:

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 Medición de la hormona del crecimiento y del IGF-I. Después de haber hecho

ayuno desde la noche anterior, el médico tomará una muestra de sangre para
medir los niveles de la hormona del crecimiento y del IGF-I. Niveles elevados
de estas hormonas pueden significar que tienes acromegalia.
 Prueba de supresión de la hormona del crecimiento. Este es un método
definitivo para verificar si tienes acromegalia. En este examen, los niveles de
la hormona en la sangre se miden antes y después de haber tomado una
preparación de azúcar (glucosa). Por lo general, la ingesta de glucosa hace
bajar los niveles de la hormona del crecimiento. Si tienes acromegalia, el nivel
de la hormona del crecimiento suele mantenerse alto.

Tratamiento

El tratamiento de la acromegalia apunta reducir exceso de hormona de incremento,

releva la presión que el tumor está ejerciendo en las estructuras circundantes y
perfecciona así los síntomas de la enfermedad. Si no trató la condición puede
empeorar y llevar eventual a los síntomas y a la muerte severa

Tratamiento quirúrgico

En la mayoría de los casos de la acromegalia (el 85%) la causa de la condición es

un adenoma en la glándula pituitaria. Esto es un tumor no-cacerígeno y benigno
pero puede pensar sobre el cerco de las estructuras vitales del cerebro que causa
síntomas severos tales como baja de la visión.

La cirugía se emprende para quitar este tumor. El tumor es a veces demasiado

grande ser quitado totalmente. El retiro de un adenoma pituitario se emprende
generalmente bajo anestesia general en donde hacen el paciente inconsciente
durante cirugía. El cirujano hará una incisión sin embargo la nariz o el interior el
labio superior para llegar hasta la casquillo del prensaestopas. El tumor entonces
se quita y éste puede causar un relevo dramático de la presión sobre las estructuras
circundantes y bajar de los niveles de hormona de incremento.

Farmacoterapia o uso de las medicaciones para el tratamiento

Las medicaciones usadas en el tratamiento de la acromegalia incluyen:

Bromocriptine o el cabergoline suprime la producción de la hormona de incremento.
Éstos son sin embargo efectivos en una pequeña cantidad de pacientes. Éstos son
agonistas de la dopamina.

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La baja de la hormona de incremento del mando de Octreotide o del lanreotide y

también lleva a la contracción del tumor pituitario en una mitad de los pacientes de
la acromegalia. Éstos son análogos de la somatostatina. Somatostain inhibe la baja
de la hormona de incremento normalmente en la carrocería. Éstos se dan como
inyecciones intramusculares una vez al mes. Éstos se pueden utilizar con seguridad
sobre largo plazo.

Diabetes Insípida

La diabetes insípida causa deseos de orinar muy seguido. Las personas con
diabetes insípida tienen mucha sed. Entonces toman muchos líquidos. Esto es lo
que causa que estas personas sientan deseos de ir al baño tan seguido. El ciclo
puede impedirles dormir o inclusive hasta orinarse en la cama. El cuerpo produce
una gran cantidad de orina que es casi pura agua.
La diabetes insípida es distinta de la diabetes mellitus (DM), que implica problemas
con la insulina y altos niveles de azúcar en la sangre. Los síntomas pueden ser
similares. Sin embargo, la diabetes insípida se relaciona con la forma en la cual los
riñones manejan los líquidos. Es mucho menos común que la mellitus. Los
exámenes de orina y de sangre pueden revelar cuál es su caso.
Por lo general, la diabetes insípida es causada por un problema con la glándula
pituitaria o los riñones. El tratamiento varía dependiendo de la causa del problema.
Las medicinas suelen ser de ayuda.

Fisiopatología

El lóbulo posterior de la hipófisis es el sitio primario de almacenamiento y liberación

de vasopresina, pero la vasopresina se sintetiza en el hipotálamo. La hormona
recién sintetizada puede liberarse a la circulación mientras los núcleos
hipotalámicos y parte del tracto neurohipofisario permanezcan indemnes. Debe
quedar indemne menos del 10% de las neuronas neurosecretoras para que se
desarrolle una diabetes insípida central. En consecuencia, esta enfermedad
siempre compromete a los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo o
una porción significativa del tallo hipofisario.
La diabetes insípida central puede ser total (ausencia de vasopresina) o parcial
(concentración insuficiente de vasopresina) y también puede ser primaria, con
reducción notable de la síntesis en los núcleos hipotalámicos del sistema
neurohipofisario

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Etiología

Diabetes insípida central primaria

Los trastornos genéticos del gen de la vasopresina en el cromosoma 20 son
responsables de las formas autosómicas dominantes de la diabetes insípida central
primaria, aunque muchos casos son idiopáticos.
Diabetes insípida central secundaria
La diabetes insípida central también puede ser secundaria (adquirida), causada por
diversas lesiones, como una hipofisectomía, lesiones craneales (en particular
fracturas de la base del cráneo), tumores supraselares e intraselares (primarios o
metastásicos), histiocitosis de células de Langerhans (enfermedad de Hand-
Schüller-Christian), hipofisitis linfocítica, granulomas (sarcoidosis o tuberculosis),
lesiones vasculares (aneurismas, trombosis) e infecciones (encefalitis, meningitis).

Signos y síntomas

El establecimiento puede ser insidioso o súbito, y puede ocurrir a cualquier edad.

Los únicos síntomas de la diabetes insípida central primaria son polidipsia y poliuria.
En la diabetes insípida central secundaria, también se identifican signos y síntomas
de las lesiones asociadas. El paciente puede beber enormes cantidades de líquido
y excretar grandes volúmenes (entre 3 y 30 L/día) de orina muy diluida (densidad
específica generalmente < 1,005 y osmolalidad < 200 mOsm/L).
Los pacientes casi siempre experimentan nocturia. Si no se reponen las pérdidas
continuas de líquido por orina, puede producirse una deshidratación y una
hipovolemia.

Diagnóstico

Como los signos y síntomas de la diabetes insípida pueden deberse a otras

enfermedades o trastornos, tu médico te realizará numerosas pruebas. Si tu médico
determina que tienes diabetes insípida, entonces necesitará identificar qué tipo de
diabetes insípida padeces, ya que el tratamiento es diferente para cada forma de la
enfermedad.
Algunas de las pruebas que los médicos utilizan comúnmente para diagnosticar y
determinar el tipo de diabetes insípida y, en algunos casos, su causa son las
siguientes:
• Prueba de privación de agua. Esta prueba confirma el diagnóstico y ayuda a
determinar la causa de la diabetes insípida. Bajo supervisión médica, se te pedirá
que dejes de beber líquidos por algún tiempo para que tu médico pueda medir los

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cambios en tu peso corporal, la producción de orina y la concentración de tu orina y

tu sangre cuando retienes líquidos.
Es posible que tu médico también mida los niveles de ADH en sangre o te administre
ADH sintética durante esta prueba. La prueba de privación de agua se realiza bajo
estrecha supervisión médica en niños y mujeres embarazadas, para garantizar que
no se pierda más del 5 % del peso corporal durante la prueba.
• Análisis de orina. El análisis de orina es el examen físico y químico de la orina. Si
tú orina está menos concentrada, es decir que la cantidad de agua es alta en
relación con otras sustancias excretadas, esto puede deberse a la diabetes insípida.
• Resonancia magnética (RM). Una RM de la cabeza es un procedimiento no
invasivo en el que se utiliza un campo magnético potente y ondas de radio para
crear imágenes detalladas de los tejidos del cerebro. Puede que tu médico quiera
hacer una RM para buscar anomalías en la glándula hipófisis o cerca de ella.
Análisis genético
Si tu médico sospecha que tienes una forma hereditaria de diabetes insípida,
revisará tus antecedentes familiares de poliuria y, posiblemente, te sugiera un
análisis genético.

Tratamiento

El tratamiento de la diabetes insípida depende de qué forma de la enfermedad

padezcas. Las opciones de tratamiento para los tipos más comunes de diabetes
insípida son las siguientes:
• Diabetes insípida central. Dado que la causa de este tipo de diabetes insípida es
la falta de hormona antidiurética (ADH), el tratamiento suele realizarse con una
hormona sintética llamada desmopresina. La desmopresina puede administrarse en
forma de aerosol nasal, en pastillas de vía oral o por una inyección.
La hormona sintética eliminará el aumento de la micción. Para la mayoría de las
personas que padecen esta forma de la enfermedad, la desmopresina es segura y
eficaz. Si la causa de la enfermedad es una anomalía en la glándula hipófisis o en
el hipotálamo (como un tumor), tu médico tratará primero la anomalía.
La desmopresina debería considerarse un medicamento que se toma cuando es
necesario. Esto es porque en la mayoría de las personas, la deficiencia de ADH no
es completa, y la cantidad de hormona que produce el cuerpo varía de un día a otro.
Consumir más desmopresina de la necesaria puede ocasionar demasiada retención
de agua y niveles bajos de sodio en la sangre. Los síntomas de sodio bajo pueden
ser letargo, dolores de cabeza, náuseas y, en casos graves, convulsiones.
Si tienes diabetes insípida leve, es posible que solo necesites aumentar el consumo
de agua.

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• Diabetes insípida nefrogénica. Esta afección se desarrolla cuando los riñones no

responden de manera adecuada a la ADH; por lo tanto, la desmopresina no es una
opción de tratamiento. En cambio, es posible que tu médico te recete una dieta baja
en sal para ayudar a reducir la cantidad de orina que producen tus riñones. También
necesitarás beber suficiente agua para evitar la deshidratación.
La hidroclorotiazida, cuando se la utiliza sola o junto con otros medicamentos, puede
mejorar los síntomas. Si bien la hidroclorotiazida es un diurético (generalmente
utilizado para aumentar la producción de orina), en algunos casos puede reducir la
producción de orina en personas que padecen diabetes insípida nefrogénica.
Si los síntomas de diabetes insípida nefrogénica se deben a los medicamentos que
consumes, dejar de consumirlos puede ayudar. Sin embargo, no dejes de tomar
ningún medicamento sin consultar primero a tu médico.
• Diabetes insípida gestacional. La mayoría de los casos de diabetes insípida
gestacional se trata con la hormona sintética desmopresina. En raras ocasiones,
esta forma de la enfermedad se debe a una anomalía en el mecanismo de la sed.
En estos casos, los médicos no recetan desmopresina.
• Polidipsia primaria. No existe un tratamiento específico para este tipo de diabetes
insípida, salvo disminuir la ingesta de líquidos. Sin embargo, si el trastorno se debe
a una enfermedad mental, tratar esta enfermedad puede aliviar los síntomas.

Conceptos clave

• La diabetes insípida central es causada por una deficiencia de vasopresina, que

disminuye la capacidad del riñón para reabsorber el agua, lo que resulta en poliuria
masiva (3 a 30 L/día).
• La causa puede ser un trastorno genético primario o varios tumores, lesiones
infiltrantes, lesiones o infecciones que afectan el sistema hipotálamo-hipofisario.
• El diagnóstico se realiza mediante una prueba de privación de agua; los pacientes
no pueden concentrar al máximo la orina después de la deshidratación, pero pueden
concentrar la orina después de recibir vasopresina exógena.
• Las concentraciones bajas de vasopresina son diagnósticas, pero la vasopresina
es dificil de medir y la prueba no está disponible en forma habitual.
• Corregir las causas tratables y dar desmopresina, un análogo sintético de la
vasopresina.

Panhipopituitarismo

La glándula pituitaria, o hipófisis, es una estructura ósea pequeña situada justo

debajo del cerebro llamada fosa pituitaria. Segrega hormonas directamente a la
circulación sanguínea y se encuentra unida por un tallo al hipotálamo, la parte de

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la base del cerebro que se conecta y comunica con la pituitaria. Está situada detrás
del puente de la nariz y debajo de la base del cerebro, cerca de los nervios ópticos.
Se trata de una glándula importante que suele denominarse como glándula madre
del sistema endocrino porque controla las funciones de las demás glándulas
endocrinas.
Se compone de tres áreas: el lóbulo anterior, el lóbulo intermedio y el lóbulo
posterior. Cada uno de estos lóbulos se encarga de la producción de determinadas
hormonas, con funciones específicas. Si se producen pocas hormonas o
demasiadas hormonas, se produce un desequilibrio que puede causar una decena
de desórdenes en el sistema endocrino, algunos de los cuales pueden poner en
riesgo la vida de la persona.
Normalmente se asocia la glándula pituitaria con la hormona del crecimiento, sin
embargo, la glándula pituitaria produce y controla un variado número de hormonas
diferentes que afectan al metabolismo, tensión arterial, sexualidad, reproducción,
así como a otras funciones vitales del organismo.
Cuando la glándula pituitaria no produce una o más de estas hormonas, o no
produce las suficientes, entonces se conoce esta condición como insuficiencia
suprarrenal secundaria. Esto puede suceder por un problema o desorden que
afecta a la glándula pituitaria, al hipotálamo o a cualquier estructura cercana.
Los síntomas dependen de las hormonas que no son producidas por la glándula o
que son deficientes.
Debido a que la glándula pituitaria afecta a otros órganos endocrinos, los efectos
del pueden ser graduales o repentinos y dramáticos.
Cuando la deficiencia de hormonas es múltiple, afectando a todas las hormonas de
la pituitaria, entonces se conoce como Panhipopituitarismo.

Causas

El panhipopituitarismo (insuficiencia suprarrenal secundaria), cuando la deficiencia

hormonal es múltiple, afectando prácticamente a todas las hormonas de la glándula
pituitaria o hipófisis, puede manifestarse por las mismas causas que el
hipopituitarismo. Además, puede pasar desapercibido durante años, debido a que
la manifestación de los síntomas suele ser de forma gradual.

Es importante destacar que entre las posibles causas del panhipopituitarismo se

incluye una mucho más común y que suele pasar desapercibida con facilidad debido
a que la manifestación de todos los síntomas suele ser de forma gradual: un golpe
o traumatismo en la cabeza. Y es que, incluso un ligero golpe puede dañar la
glándula pituitaria.

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Entre las demás causas probables del hipopituitarismo se incluyen los tumores
(generalmente benignos), conocidos como adenomas pituitarios, en la glándula
pituitaria o en el hipotálamo; infecciones como por ejemplo tuberculosis o meningitis;
el síndrome de Sheehan; apoplexia, el síndrome de la silla turca vacía; por la
producción de anticuerpos; por extracción quirúrgica de un adenoma pituitario; por
metástasis de otros tumores (aunque esta causa es menos habitual); por otras
enfermedades (como por ejemplo sarcoidosis). Además, un proceso quirúrgico o
radiación en la cabeza también puede causar un mal funcionamiento de la glándula
pituitaria. En la mayoría de los casos, no se llega a determinar la causa que ha
provocado el hipopituitarismo, y se conoce la causa como idiopática.

Debido a su localización cerca del cerebro, los síntomas pueden parecer tanto
hormonales como neurológicos. El diagnóstico debe seguir un análisis de síntomas,
señales, exploración física, resonancia magnética y pruebas hormonales en sangre.
Resumiendo, entre las causas posibles del panhipopituitarismo, figuran las
siguientes:

• Tumores pituitarios: por ejemplo, adenomas.

• Tumores no pituitarios: craneofaringiomas, meningiomas, gliomas, etc.
• Procesos infiltrativos: sarcoidosis, histiocitosis X, haemocromatosis.
• Infecciones: abscesos cerebrales, meningitis, encefalitis, tuberculosis, sífilis.
• Isquemia e infarto: hemorragia subaracnoide, síndrome de Sheehan, embolia,
apoplejía pituitaria.
• Síndrome de silla turca vacíañ
• Iatrogénico: irradiación, neurocirugía, interrupción de un tratamiento crónico con
glucocorticoide.
• Herida en la cabeza: traumatismo o golpe (que puede haber sucedido hace años).
• Congénito: síndrome de Kallmann, hipogonadismo.
• Autoinmune: lipofisitis linfocítica.
• Hipoplasia o aplasia pituitaria.
• Causas genéticas: por ejemplo, PIT1, mutaciones genéticas PROP1, displasia
septo-óptica.
• Enfermedades del hipotálamo.
• Causas idiopáticas.

Síntomas

Debido a que la glándula pituitaria podría no estar produciendo la cantidad

adecuada de hormonas, es posible que se manifiesten los síntomas siguientes (no
es necesario manifestarlos todos):

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• Cansancio excesivo y falta de energía.

• Tensión arterial baja.
• Debilidad muscular.
• Pérdida de vello corporal.
• Sensibilidad al frío.
• Piel seca.
• Disminución del apetito.
• Dolores de cabeza.
• Mareo y mareo al levantarse
• Síntoma de taquicardia postural ortostática (POTS).
• Hipotensión ortostática.
• Depresión.
• Pérdida de peso.
• Náuseas y vómitos.
• Menstruación irregular (mujeres) o interrupción del periodo.
• Problemas para concebir.
• Pérdida o disminución de libido (hombres y mujeres).
• Disfunción eréctil (hombres).
• Impotencia (hombres).
• Alopecia.
• Aumento de sed.
• Anomalías en la visión.
• Diabetes insípida
• Micción frecuente.

En los niños, el panhipopituitarismo también puede provocar una estatura

corta.

Los síntomas descritos se manifiestan en respuesta a la deficiencia de una o de

más hormonas producidas por la glándula pituitaria. La disminución en la producción
de sólo una hormona no provocaría todos los síntomas mencionados anteriormente,
y es que los síntomas pueden variar en función de la hormona que esté deficiente.
Como ejemplo, se pueden manifestar los siguientes síntomas, según el tipo de
hormona deficiente:

Deficiencia de la hormona del tiroides (TSH).

• Falta de energía.
• Necesidad de dormir y de descansar más horas.

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• Intolerancia al frío. Incapacidad para mantener la temperatura.

• Piel seca.
• Estreñimiento.
• Dolor muscular.

Deficiencia de la hormona LH y FSH.

Las mujeres pueden desarrollar periodos irregulares o ausencia de menstruación

(amenorrea), infertilidad, disminución de libido, disminución de secreciones
vaginales, atrofia de senos y osteoporosis. El nivel de estradiol en sangre puede ser
bajo y los estrógenos tendrán que ser reemplazados.
Los hombres desarrollan supresión testicular con disminución de libido, impotencia,
disminución en el volumen de la eyaculación, pérdida de vello facial y corporal,
debilidad, cansancio y, a menudo, anemia. La testosterona en sangre será baja y
hará falta una terapia de reemplazo.

Deficiencia de la hormona del crecimiento.

La hormona del crecimiento es necesaria no sólo para el crecimiento de los niños,

sino también para otras muchas funciones corporales importantes. Igualmente, los
adultos también necesitan la hormona del crecimiento para mantener una
composición corporal normal, mantener su capacidad energética, estado
cardiovascular y funciones mentales, entre otras.

En los adultos, los síntomas incluyen cansancio, escasa o deficiente tolerancia al

ejercicio, y síntomas de aislación social.

En los niños, los síntomas incluyen una tasa de crecimiento y desarrollo lentos;
estatura baja con respecto a la mayoría de los niños de su edad y sexo; aspecto de
un niño más joven para su edad; sobrepeso; acumulación de grasa, especialmente
en la cintura; retraso en el desarrollo de los dientes; retraso en la pubertad…

Deficiencia de la hormona antidiurética (ADH).

En este caso, es posible que se produzca diabetes insípida. Los síntomas de esta
deficiencia son:

• Sed excesiva.
• Producción excesiva de orina (posible nocturia y/o enuresis).
• Orina diluida y clara.

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• Sequedad en la piel.
• Deshidratación.
• Hipovolemia.
• Hipotensión.
• Astenia por trastorno del sueño.

Los síntomas pueden variar de una persona a otra. Los niños que padecen diabetes
insípida también pueden presentar los siguientes síntomas:

• Irritabilidad.
• Mala alimentación.
• Falta de crecimiento.
• Fiebre alta.

Crisis suprarrenal

Al igual que sucede en las personas con la enfermedad de Addison, cuando se

produce una crisis suprarrenal en las personas con panhipopituitarismo tiene lugar
una condición de vida o muerte que requiere un tratamiento de emergencia (severa
mortalidad) comparable a la prioridad que se asigna a un infarto. Sucede cuando la
persona que padece una insuficiencia suprarrenal secundaria se enfrenta a un
estrés extremo y no consigue que su cuerpo produzca el esteroide extra que
necesita para superarlo.

Una crisis suprarrenal puede tener lugar si la glándula pituitaria no funciona

correctamente, es decir, en la insuficiencia adrenal secundaria, o si la insuficiencia
suprarrenal no es tratada de la forma adecuada.

En el caso de que tenga lugar una crisis suprarrenal, el síntoma más común de la
crisis adrenal es el shock (una presión sanguínea muy baja con una pérdida de
conocimiento), deshidratación y un desequilibrio de los niveles de sodio y de
potasio.

Los síntomas pueden ser diversos, sin embargo, no es necesario presentarlos

todos.

Entre los factores de riesgo se incluye un estrés físico, como por ejemplo una
infección, deshidratación, trauma, cirugía, herida en la glándula adrenal o pituitaria,
detener el tratamiento con hidrocortisona demasiado pronto, etc.

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El estrés, sea cual sea la causa (una herida, enfermedad, situación emocional…),
y/o la deshidratación son los dos factores que muy probablemente desencadenen
el ciclo de una crisis adrenal. Ambos factores deben evitarse al máximo.

Además de los síntomas habituales de la enfermedad, que pueden agravarse

durante la crisis, pueden presentarse náuseas y/o vómitos, mareo y confusión
mental, en ocasiones acompañado de una presión sanguínea baja o alterada,
somnolencia que puede desencadenar en un coma, dolor de cabeza y/o migraña.
El paciente se quejará de cansancio extremo, tendrá malestar o dolor, sensación de
fiebre y podría presentar taquicardia, bradicardia o un ritmo cardiaco irregular
(palpitaciones).

Para poder superar una crisis adrenal, la persona tendrá que ser hospitalizada de
urgencia.

Algunos de los síntomas más comunes durante una crisis (no es necesario
presentar todos los síntomas, aunque sí los más característicos de la enfermedad,
agravados):

• Debilidad o cansancio extremo.

• Confusión mental.
• Somnolencia extrema que puede provocar un coma.
• Mareo
• Náuseas o vómitos.
• Dolor de cabeza.
• Dolor en el pecho.
Diagnóstico Clínico
En las formas congénitas el trastorno del eje tiroideo, gonadal y suprarrenal es más
grave cuanto más precoz se presente. En la adquirida depende de los ejes
afectados y del grado de afectación, además de la rapidez de instauración. El orden
de afectación de las trofinas suele ser el siguiente: GH, FSH y LH, TSH y ACTH
cuando es por compresión. Cuando es por inflamación como en la uhipofisitis
linfocitaria la afectación puede no seguir ese orden y se puede comprometer en
forma aislada el eje de ACTH o TSH. El déficit de GH se manifiesta en la infancia
por hipocrecimiento y en la adultez por alteración en la composición corporal, del
metabolismo hidrocarbonado y lipídico, disminución de la DMO y reducción de la
sensación de bienestar.
El déficit de gonadotropinas ocasionará un hipogonadismo hipogonadotrópico que
se manifestará en la mujer por amenorrea u oligoamenorrea, disminución de la
libido, y en el hombre por disfunción sexual. En cuanto al eje tiroideo, el

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Subgrupo #5

hipotiroidismo determinado por el déficit de TSH es característicamente sin bocio.

La intensidad de los síntomas depende del grado de afectación y del tiempo que ha
estado presente. Los síntomas pueden ser más leves que en el hipotiroidismo
primario.
El déficit de ACTH es grave y puede amenazar la vida del paciente, sobre todo en
insuficiencia aguda como en la apoplejía hipofisaria, y presentarse con hipotensión,
shock, hipoglucemia, náuseas, vómitos, fatiga intensa, astenia e hiponatremia
dilucional. Si el déficit se produce en forma gradual la clínica es más insidiosa y se
presenta con pérdida de peso, astenia, debilidad, fatiga y náuseas.
Se diferencia del Addison por la ausencia de hiperpigmentación “Addison blanco”, y
por no comprometer la secreción de mineralocorticoides. En cuanto a la prolactina,
puede existir una hiperprolactinemia acompañando el cuadro dado por una
disminución de las señales inhibitorias hipotalámicas cuando existe al compromiso
del tallo hipofisario. Por el contrario, el déficit de prolactina es raro y sólo se
manifestará en el puerperio por agalactia. En general cuando existe déficit de
prolactina existe un panhipopituitarismo. La carencia de ADH produce una DI;
aparece frecuentemente posterior a la cirugía de hipófisis y en las enfermedades
infiltrativas. En cuanto a la clínica vinculada a la etiología: a) si se trata de un
prolactinoma se manifiesta en la mujer con galactorrea y amenorrea u
oligoamenorrea y en el hombre por impotencia y ginecomastia, b) si es un tumor
secretor de GH con aumento de las partes acras, prognatismo, macroglosia,
acrocordomas y sudoración de manos, entre otros c) si se trata de una Enfermedad
de Cushing con elementos de síndrome de Cushing.
En lo estructural pueden existir elementos de hipertensión endocraneana,
compromiso de los PC III, IV y VII, alteración del campo visual con hemianopsia
bitemporal por compresión del quiasma óptico y rinorraquia si se eroda el piso de la
silla turca. Paraclínica: ante la sospecha de un panhipopitutarismo se deberán
realizar pruebas de laboratorio para confirmar el mismo y valorar que trofinas están
afectadas. En aquellos pacientes que presentan un macroadenoma se debe solicitar
valoración de todos los ejes.
Para déficit de GH se realiza el screening con la IGF-1 que se encuentra baja y se
confirma con pruebas de estimulación como son GHRH-Arginina y la prueba de
hipoglicemia insulínica. El hipotiroidismo secundario se confirma con T4 L baja en
dos oportunidades. La TSH puede estar baja o normal, lo cual es inapropiado para
el nivel de T4L. El hipogonadismo secundario se confirma con FSH y LH normal o
baja en una paciente en amenorrea y estradiol bajo o en un hombre con testosterona
baja. El hipocortisolismo secundario se confirma mediante un cortisol hora 8 < 3
ng/ml con una ACTH normal o baja. Si el cortisol basal esta entre 3-15 ng/ml se
debe realizar la prueba de estímulo con 250 μg de ACTH i/m confirmándose con un
cortisol a los 30 minutos < a 20 ng/ml. Esta prueba de estímulo no debe realizarse
en agudo ya que se debe esperar al menos 4 semanas a que se atrofien las

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Subgrupo #5

suprarrenales. Otra prueba que confirma el déficit de ACTH es la prueba de

hipoglicemia insulínica.
En aquel paciente que se confirme una insuficiencia hipofisaria se debe realizar una
imagen para pesquisar la etiología del mismo. Lo estructural se valora con RNM de
región selar, y campo visual computarizado.
Tratamiento: El tratamiento consiste en la sustitución hormonal de la o de las
hormonas deficientes. Además, el tratamiento de la causa intentando restaurar el
eje o los ejes afectados. La sustitución con GH en adultos y niños con déficit de GH
se realiza con GHrh. En cuanto a la sustitución de la función gonadal, en varones
se utilizan derivados de la testosterona, ya sea por vía transcutánea en preparados
en gel en forma diaria o i/m de liberación prolongada que se administra c/28 días o
c/ 3 meses según la presentación, ajustándose según la respuesta. Antes de iniciar
un tratamiento con testosterona se debe descartar cáncer de próstata mediante el
PSA, ya que constituye una contraindicación para su inicio.
La monitorización de la dosis se realiza con la testosterona sérica que deberá
mantenerse normal para la edad. Determinar anualmente PSA, función hepática y
hemoglobina, siendo la poliglobulia y el SAOS una contraindicación relativa. En
cuanto a las mujeres, en las premenopáusicas se utilizarán
estrógenosprogestágenos, la dosis y el tipo de estrógeno se adecuará a la edad de
la paciente, siendo los más usados los contraceptivos orales en mujeres jóvenes y
el valerato de estradiol a edades próximas a la menopausia. En el déficit de TSH se
trata con levotiroxina sódica a una dosis que mantenga una T4 L normal. De
coexistir insuficiencia supararrenal deben iniciarse siempre primero los
glucocorticoides ya que la hormona tiroidea aumenta el clearance de cortisol, con lo
cual existe riesgo de crisis suprarrenal. Ante la sospecha de déficit de ACTH deberá
iniciarse sustitución luego de sacada sangre para su confirmación en casos graves
o luego de confirmado el déficit. Esta se realiza con hidrocortisona entre 10-20 mg
/día u otro corticoide a dosis equivalente, habitualmente 10 por la mañana y 5 por la
tarde, simulando el ritmo circadiano endógeno.
El control es clínico
Educar al paciente sobre doblar o triplicar la dosis en caso de procesos
intercurrentes, y en caso de intolerancia a la vía oral recibir hidrocortisona parenteral
entre 50 y 100 mg c/8-12 hs. Deberá llevar placa identificatoria. En la DI se
administra desmopresina intranasal, la dosis adecuada será la que mantega al
paciente asintomático, habitualmente de 15-20 μg 2 veces al día. En cuanto al
tratamiento de la causa del hipopitutarismo nos referimos en cada capítulo
específico. Pronóstico: en los pacientes con insuficiencia hipofisaria existe aumento
de la mortalidad (x2) de origen respiratorio y cardiovascular.

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Subgrupo #5

Preguntas:
CUESTIONARIO TEMA 5 DIABETES INSIPIDA
1. ¿cuáles son los síntomas principales de la diabetes insípida?
a) adenopatía y edema
b) eritema y caquexia
c) polidipsia y poliuria
d) Ninguna de las anteriores
2. Seleccione la respuesta correcta:
a) La diabetes insípida central es causada por una deficiencia de vasopresina,
que disminuye la capacidad del riñón para reabsorber el agua, lo que resulta en
poliuria masiva
b) La diabetes insípida central es causada por un aumento de vasopresina, que
disminuye la capacidad del riñón para reabsorber el agua, lo que resulta en
poliuria masiva
c) La diabetes insípida central es causada por una deficiencia de vasopresina,
que aumenta la capacidad del riñón para reabsorber el agua, lo que resulta en
poliuria masiva
d) Ninguna de las anteriores

3. Cuál es el tratamiento por elección en la acromegalia actualmente?

a. Radioterapia
b. Quirúrgico
c. Farmacoterapia
d. Ninguna

4. A un aumento de que hormona se debe la acromegalia?

a. hormona de crecimiento
b. hormona adrenalina
c. hormona progesterona
d. hormona testosterona
5. Subraye la condición que NO pertenece panhipopituitarismo, de los
siguientes enunciados:
a) Tumores pituitarios: por ejemplo, adenomas.
b) Tumores no pituitarios: craneofaringiomas, meningiomas, gliomas, etc.
c) Procesos infiltrativos: sarcoidosis, histiocitosis X, haemocromatosis.
d) Infecciones: abscesos cerebrales, meningitis, encefalitis, tuberculosis, sífilis.
e) Síndrome de la silla turca llena

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6. Subraye: la deficiencia de la hormona del tiroides (TSH) que provoca.

a) Falta de energía.
b) Hipovolemia.
c) Necesidad de dormir y de descansar más horas.
d) Hipotensión.
e) A y C son correctas
f) Ninguna de las anteriores

7. Con referencia a las pruebas dinámicas de la ADH en el Panhipopituitarismo

señale lo correcto:
a) Prueba de deshidratación.
b) Prueba de fecaloma.
c) Prueba de vasopresina.
d) A y c son correctas.
8. Dentro del tratamiento para Panhipopituitarismo señale lo incorrecto:
a) Sustitutivo de cada hormona deficiente.
b) Primeramente, cortisol y tiroxina.
c) De primera elección la cirugía.
d) Revaloración de la función hormonal.
9. En la acromegalia que parte del cuerpo sufre cambios?
a) Manos
b) Pies
c) Rostro
d) Todas las anteriores
e) Ninguna de las anteriores

10. ¿En los adultos cual es la causa más frecuente de la producción excesiva
de hormona del crecimiento?
a) Cáncer
b) Tumor
c) VIH
d) Todas las anteriores
e) Ninguna de las anteriores

Bibliografía

http://www.nhs.uk/conditions/acromegaly/Pages/Introduction.aspx
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/acromegaly/symptoms-
causes/syc-20351222

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