lo más sobresaliente de los últimos cuatro años

Transición de la epilepsia del niño al adulto.

Dificultades en un objetivo no demorable
Carlos Casas-Fernández, Helena Alarcón-Martínez, Eduardo Martínez-Salcedo, Salvador Ibáñez-Micó

Resumen. La atención pediátrica de un proceso crónico se ve limitada por el momento a partir del cual el seguimiento Servicio de Neuropediatría. Hospital
Clínico Universitario Virgen de la
clínico y terapéutico debe continuarlo el especialista del área con dedicación al adulto. El retraso de la transición de la Arrixaca. Murcia, España.
pediatría a la medicina del adulto puede originarse por causas familiares o del paciente, o bien por el profesional que
diagnosticó la enfermedad. La primera emana de la incertidumbre ante lo desconocido, más intensa cuanto mayor ha Correspondencia:
Dr. Carlos Casas Fernández. Servicio
sido la dificultad diagnóstica y terapéutica, al temer que el paciente se desestabilice. La segunda atañe al especialista de Neuropediatría. Hospital Clínico
pediátrico, que creó lazos de dependencia con el paciente por las dificultades del proceso, e incluso por el deseo de no Universitario Virgen de la Arrixaca.
Ctra. Madrid-Cartagena, s/n. E-30120
perder protagonismo en el mismo. Demorar la transición genera problemas perjudiciales para el niño, pues superada El Palmar (Murcia).
la adolescencia mantendrá una nociva dependencia familiar y del pediatra, retrasando el necesario conocimiento de la
E-mail:
propia enfermedad y de las limitaciones que pueden condicionarle, e impidiéndole desarrollar mecanismos para enfren- casascarlos@telefonica.net
tarse a su realidad vital. Más adelante, cuando llega el necesario paso a la medicina del adulto, aflora la inmadurez, que
Declaración de intereses:
incrementa las dificultades por desconocer tanto la enfermedad como los signos de alarma, revelando inseguridad en las
Los autores manifiestan la
situaciones que vayan apareciendo. El problema se soluciona con un cambio lento y progresivo, que debe coordinarse en inexistencia de conflictos de interés
consultas mixtas atendidas por especialistas pediátricos y de adultos. En esta publicación se analiza esta problemática y se en relación con este artículo.

revisan las soluciones aconsejadas para su mejor desarrollo. Aceptado:

Palabras clave. Consultas mixtas. Epilepsia. Neurólogo. Neuropediatra. Transición.
Introducción
Mediada la década de los años noventa, el Canadian
Institute of Child Health realizó las primeras inves-
tigaciones sobre la transición a la edad adulta de la
patología crónica infantil, revisadas recientemente
por Nguyen et al [1]. En los últimos años han au-
mentado las revisiones de los problemas que apare-
cen al retrasar la transición de la pediatría a la me-
dicina del adulto, circunscrita en este caso a la epi-
lepsia, que empeora si asocia discapacidad, sobre
todo si es intensa, pues junto a la acción médica se
precisa la atención social, la búsqueda de mayor au-
tonomía e incluso el enfoque laboral.
El clásico estudio de Hauser et al [2] reveló que
la epilepsia tiene un inicio mayoritario en los extre-
mos de la vida, infancia y senectud, con una etiolo-
gía diferente; el primero, preferentemente genética
[3,4], y el segundo, vascular. En el centro, entre los
20-60 años, la incidencia es estable y el extremo in-
ferior se nutre de niños que superan la adolescencia
e inician la etapa de adulto joven.
La transición se programa cronológicamente por
el límite de atención pediátrica, que en España se
establece en los 18 años, según el II Plan Estratégi-
co Nacional de Infancia y Adolescencia 2013-2016
(II PENIA) [5]. Este tope es difícil de implantar en
03.05.18.
Cómo citar este artículo:
Casas-Fernández C, Alarcón-
Martínez H, Martínez-Salcedo E,
España por la desigual infraestructura en recursos Ibáñez-Micó S. Transición de la
epilepsia del niño al adulto.
materiales y humanos de las distintas comunidades Dificultades en un objetivo no
autónomas, con centros hospitalarios y de atención demorable. Rev Neurol 2018;
66 (Supl 2): S7-16.
primaria aún no ajustados a esta normativa, lo que
produce quejas en distintos estamentos de la pedia- © 2018 Revista de Neurología
tría nacional e impide la armonización de la asis-
tencia pediátrica española.
El tema tiene mayor interés al haberse duplicado
en las dos últimas décadas el número de niños y
adolescentes portadores de enfermedades crónicas
[6-9]. Por ello, la Academia Europea de Pediatría [10]
aconseja aumentar la formación de los médicos re-
sidentes de pediatría en medicina del adolescente
ante las peculiaridades de esta etapa, en estilo de
vida y formas de comunicación con las nuevas tec-
nologías, a lo cual se asocia, como insiste Chiron
[11], el descenso de la adhesión terapéutica.
La transición tiene gran interés y no debe enten-
derse como un simple proceso administrativo de
transmisión de una historia clínica y un paciente.
Como dicen Berens et al [12], no es una transferen-
cia, sino un proceso encaminado a la enseñanza de
independencia en la autogestión del control y se-
guimiento sanitario. Affdal et al [13] recomiendan
llevarlo a cabo con un trabajo conjunto entre el neu-
ropediatra y el neurólogo, buscando como fin últi-
mo la autonomía del paciente.

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C. Casas-Fernández, et al
Evolución de la epilepsia y del paciente:
factores que influyen en la transición a la
neurología de adultos en el niño con epilepsia
Enfrentarse a un niño con epilepsia que llega a la ado-
lescencia y se aproxima a los 18 años requiere pro-
gramar la transición a la medicina del adulto: deben
conocerse los cambios madurativos del paciente con
el paso de los años y las nuevas situaciones y exi-
gencias sociales que va a afrontar, variaciones que
también experimentará el proceso epiléptico.
En el primer aspecto, el adolescente se somete a
nuevas exigencias sociales, familiares, académicas,
laborales y legales, estableciéndose un nuevo ritmo
vital que diseña un diferente escenario clínico que
sin duda influye en su calidad de vida [8,14,15]. En
el segundo sentido, la epilepsia tendrá cambios evo-
lutivos, tanto en el fenotipo clínico como electroen-
cefalográfico, como sucede en el síndrome de West,
que de unos espasmos infantiles con hipsarritmia
evoluciona a un fenotipo electroclínico propio de
un síndrome de Lennox-Gastaut en los primeros
años de vida, y finaliza a los 18 años, con una epi-
lepsia parcial con un registro paroxístico irritativo
multifocal, asociándose los cambios endocrinológi-
cos y psicológicos propios de esa nueva etapa.
No debemos atenernos al paso de una epilepsia
infantil a una epilepsia del adulto. Debe considerar-
se en plural, pues existen diferentes epilepsias y sín-
dromes epilépticos [16]; así, no es lo mismo enfren-
tarse a una epilepsia ausencia juvenil a partir de los
18 años que a una encefalopatía epiléptica, en sus
diferentes modalidades, como el ejemplo antes co-
mentado del síndrome de West. Se precisan distin-
tos enfoques terapéuticos, junto con consideracio-
nes sobre la asistencia social, educacional, laboral e
incluso de orientación sobre el futuro sentimental y
matrimonial. Se necesita valorar cada caso, revisar
la situación social, educacional, psicológica o psi-
quiátrica, que ofrecen diferencias si las comparamos
con sus iguales no portadores de epilepsia [17].
Primeras consideraciones sobre la transición a
la neurología de adultos en el niño con epilepsia
La transición a la medicina del adulto de niños con
epilepsia se ha considerado desde hace tiempo [1].
Mu [18] analizó el impacto que la enfermedad ge-
nera sobre las familias con un niño con este diag-
nóstico, en su desarrollo, el ámbito familiar y el
contexto social, buscando un mayor conocimiento
para que el personal de enfermería aplique una asis-
tencia más adecuada al inicio de la transición. Se
S8
revisaron diez familias de centros médicos de Tai­
wán, con diagnóstico de epilepsia en algún hijo, en
edades entre 2 y 4 años. Se analizaron los resulta-
dos al transcurrir un mínimo de año y medio desde
el diagnóstico y se comprobó un notable traumatis-
mo emocional y agotamiento físico en los padres,
que adoptaban una actitud de vigilancia y enfrenta-
miento al desafío social que podría condicionar pro-
blemas para la readaptación de su hijo.
Canadá es el país donde más ha analizado la
transición a la medicina del adulto del niño con epi-
lepsia. Destaca el trabajo de Jurasek et al [19] en
una clínica de transición dirigida por enfermeras
dentro de un programa de epilepsia integral elabo-
rado en 2005 en el Stollery Children’s Hospital de
Edmonton. Revisaron 97 adolescentes y detectaron
en ellos y en sus padres sensaciones de temor a per-
der las relaciones establecidas con el neuropediatra
y a una menor calidad asistencial. Simultáneamen-
te, neuropediatras y neurólogos aprecian bajo co-
nocimiento de los adolescentes sobre la enferme-
dad, estilo de vida y futura actividad profesional,
con actitudes poco positivas ante los desafíos de su
edad y, en definitiva, escasa autonomía en su más
amplio significado.
Camfield et al [20] consideran que la atención
del neuropediatra se centra en la familia y la del
neurólogo se individualiza en el paciente, y recuer-
dan que la medicina basada en la evidencia detecta
que muchas epilepsias con inicio infantil manifies-
tan dificultades sociales en la edad adulta, incluso
con crisis controladas, por lo que aconsejan diseñar
la transición desde la pubertad sin brusquedad y
con atención a todos los aspectos comentados.
Las investigaciones epidemiológicas de Beghi et
al [21,22] reflejan que el 60-80% de los niños con epi-
lepsia tienen comorbilidad cognitiva, conductual o
psicológica; el porcentaje desciende al revisar la pa-
tología crónica general, excluyendo la epilepsia,
como constató la Academia Europea de Pediatría
[23]. Son datos de especial interés: basta recordar
que la epilepsia rolándica, con habitual control de
crisis a los 18 años, presenta con frecuencia déficit
de atención, impulsividad e incluso alteraciones de
la memoria a corto plazo o cognitivas, lo cual preci-
sa continuar la atención médica en la edad adulta.
Importancia de la comorbilidad en la transición a
la neurología de adultos en el niño con epilepsia
Camfield y Camfield [24] comprueban que el 60%
de los niños con epilepsia llegan a la remisión clíni-
ca completa al alcanzar la edad adulta, como ya re-
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ferían previamente Sorvon y Goodrige [25], y dife-
rencian dos grupos, según asocien o no discapaci-
dad intelectual aunque se hayan controlado las cri-
sis. En el primer grupo adquiere gran valor la de-
pendencia, en mayor o menor grado, de terceras
personas en la edad adulta, con intensa relación en-
tre grado de discapacidad y nivel de refractariedad
de las crisis, criterio en el que insisten Devinsky et
al [26]. En el segundo grupo, sin embargo, aparecen
altos porcentajes de desempleo, aislamiento social
e incluso gestaciones no deseadas, lo que refleja un
alto nivel de comorbilidad psicosocial, que contri-
buye a la estigmatización de la enfermedad. Por ello,
tan importante como el control de las crisis es anti-
ciparse a esta probable repercusión social en la
edad adulta, preparando una prevención desde que
se inicia la transición.
Han proliferado las publicaciones sobre estos con-
ceptos, destacando la de Thomson et al [27], quie-
nes revisan trabajos editados en inglés en los últimos
veinte años sobre calidad de vida y salud en perso-
nas con epilepsia en la horquilla de edad de 12-29
años. Recogen 116 trabajos y seleccionan 54, todos
los cuales reflejan problemas psicosociales con ma-
yor significado en tres aspectos: nivel de aceptación
de los adolescentes por sus compañeros, sensación
de aislamiento social y sentimientos de ansiedad, mie-
do y tristeza. Recomiendan primar en la transición
la intervención médica y psicológica y actuar en el
área educacional y formativo-laboral, e incentivar
la dignidad personal y la autonomía, la información
y orientación sexual, incluyendo la repercusión de
la epilepsia sobre el posible futuro matrimonial.
Geerlings et al [28] revisaron 49 artículos que
analizaban la problemática de la transición de los
adolescentes con epilepsia; en todos ellos se reco-
noce la importancia de este proceso, pero se de-
nuncia el escaso desarrollo de consultas o clínicas
especializadas. En 2017, Andrade et al [29] publica-
ron las recomendaciones del Ministerio de Salud de
Ontario con la creación de un ‘grupo de trabajo de
transición’, un grupo multidisciplinario integrado
por epileptólogos de niños y adultos, psiquiatras,
especialistas en adolescentes, médicos de familia y
neurólogos de atención primaria, personal de en-
fermería, trabajadores sociales, abogados, terapeu-
tas ocupacionales, y padres de los pacientes que van
a someterse a esta transición. Se propone un pro-
yecto que contempla tres áreas esenciales (diagnós-
tico y control de las crisis epilépticas, área de salud
mental y repercusión psicosocial de la epilepsia) y
apoyos legales en los diferentes ámbitos de la socie-
dad, incluso de carácter financiero. De esta forma,
el análisis de cada caso identifica si hay riesgo de
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Lo más sobresaliente de los últimos cuatro años
una transición problemática, priorizando la coordi-
nación entre el neuropediatra y el neurólogo desde
épocas previas al inicio de la transición, y se acon-
seja reconsiderar la revaloración diagnóstica, espe-
cialmente genética, con exploraciones que no exis-
tían o no tenían el grado de desarrollo actual en la
época en que se diagnosticaron, recomendación
también apoyada por otros autores [26].
Interés de las clínicas-consulta mixtas
para instaurar la transición a la neurología
de adultos en el niño con epilepsia
Una de las más amplias experiencias de una clínica
de transición en epilepsia es la de Geerlings et al
[30] en el Epilepsy Center Kempenhaeghe de Heeze,
en los Países Bajos, que ofrece los resultados tras
atender a 138 pacientes de 15-25 años de marzo a
diciembre de 2014. Los autores aprecian dos varia-
bles de riesgo: la evolución del proceso médico y el
resultado evolutivo educacional, ocupacional, psi-
cosocial y el nivel de independencia. Detectan ma-
yor riesgo de evolución desfavorable al relacionar el
menor nivel cognitivo con una superior recurrencia
de crisis y con el entorno familiar insatisfactorio o
inestable. En el análisis de regresión lineal multiva-
riante de estos factores obtienen un 55,1% de casos
con mal pronóstico evolutivo psicosocial, mayor
riesgo de problemas en la transición y peor evolu-
ción al combinar epilepsia refractaria con un entor-
no familiar inestable.
Los mismos autores [31,32] seleccionaron 117
pacientes de los 138 del inicio y apreciaron que 89
(76,1%) precisaban actualización diagnóstica, 64
(54,7%) necesitaban un cambio de fármacos anti­
epilépticos (FAE), 19 (16,2%) controlaban las crisis
durante un período superior a un año y 14 casos
(11,9%) cambiaban el diagnóstico epiléptico. Final-
mente, de estos 117 pacientes seleccionaron 66
(56,4%) y aplicaron un cuestionario que valoraba el
funcionamiento en tres dominios de la transición
(psicoemocional, educativo y profesional) al finali-
zar el proceso en una consulta mixta. Constataron
mejoría evolutiva en resultado médico (56,1%), área
educativa (53%) y orientación vocacional (53%), así
como en puntuación global de riesgo (54,5%).
Ordenar conceptos y unificar criterios en la
programación de la transición a la neurología
de adultos en el niño con epilepsia
En junio de 2016 se celebró en París el II Simposio
S9
C. Casas-Fernández, et al
sobre Transición en Epilepsias, donde se consen-
suaron los criterios a seguir al llevar a cabo la tran-
sición a la medicina del adulto de una epilepsia in-
fantil. Posteriormente se publicaron tres artículos
que resumen las conclusiones [33-35]. El primero
expone cinco aspectos básicos con significado en la
transición; el segundo revisa la evolución de distin-
tos trastornos epilépticos a tener en cuenta al ini-
ciar este proceso, y el tercero, los aspectos terapéu-
ticos que deben examinarse.
Cinco criterios básicos [35]
– Primero. Refleja los cambios de la maduración
cerebral del adolescente que repercuten en la fi-
siopatogenia de la epilepsia, a los que se asocian
las características de esta etapa, con habitual de­
sequilibrio entre el nivel de riesgo y la búsqueda
de actividades agradables y placenteras, que lo
incrementan.
– Segundo. Relacionado con los cambios neuroen-
docrinológicos propios del adolescente, con ac-
tivación gonadal y de andrógenos suprarrenales
y del factor de estimulación de la hormona de
crecimiento, especialmente.
– Tercero. En interacción con el anterior, se centra
en el inicio sexual de esa edad, valorando la hi-
posexualidad provocada por los FAE, que gene-
ran depresión, ansiedad y, finalmente, alteración
psicosocial.
– Cuarto. Circunscrito al desarrollo psicológico del
púber y adolescente, especialmente en la epilep-
sia asociada a trastornos del espectro autista (TEA),
que pueden representar graves problemas de com-
portamiento.
– Quinto. Centrado en los problemas extraneuroló-
gicos, especialmente las alteraciones de minerali-
zación ósea provocadas por los trastornos metabó-
licos de la vitamina D que generan algunos FAE.
Problemas específicos de
diferentes trastornos epilépticos [34]
Se revisa la evolución de la epilepsia en distintos
síndromes y etiologías que influyen en el proceso
de transición:
– Primer grupo. Aquellos que, iniciándose en la in-
fancia, pueden presentar epilepsia tardíamente e
incluso en la edad adulta. Son ejemplo de este
grupo algunos trastornos metabólicos y enfer-
medades mitocondriales.
– Segundo grupo. Síndromes epilépticos con posi-
bilidad cambiante en la edad adulta; cabe men-
cionar el complejo esclerosis tuberosa, el síndro-
S10
me de Rett, el síndrome de Dravet y los procesos
epilépticos asociados a un TEA.
– Tercer grupo. Epilepsias que modifican la expre-
sividad clínica, incluso del electroencefalograma,
con la edad. Son ejemplos la epilepsia ausencia
infantil, la epilepsia mioclónica juvenil, el síndro-
me de West y el síndrome de Lennox-Gastaut.
– Cuarto grupo. Epilepsias que varían los síntomas
e incluso su gravedad dependiendo de la edad de
inicio; cabe mencionar las encefalitis autoinmu-
nes y especialmente el síndrome de Rasmussen.
– Quinto grupo. Epilepsias con menor posibilidad
de evolución en la edad adulta; representan este
grupo las epilepsias de causa estructural.
Aspectos terapéuticos [33]
El último artículo revisa los FAE en relación con la
edad del paciente y las variaciones que este dato pue-
de condicionar:
– Primer apartado. Fármacos usados en determina-
dos procesos de epilepsia infantil y no utilizados
en el adulto, como el estiripentol y la vigabatrina.
– Segundo apartado. Tratamientos difíciles de man-
tener en la edad adulta, como la dieta cetogénica.
– Tercer apartado. Politerapia antiepiléptica emplea-
da con más frecuencia en el niño y más difícil de
continuar en el adulto.
– Cuarto apartado. Diferentes fármacos emplea-
dos en las crisis de larga duración: el diacepam por
vía rectal en niños y el midazolam bucal a partir
de la adolescencia.
– Quinto apartado. Descenso de la adhesión tera-
péutica en el adolescente, que provoca descom-
pensación epiléptica y repercute en el ámbito mé-
dico, psicológico, académico, laboral y social del
paciente.
– Sexto apartado. Comorbilidad de la epilepsia,
infradiagnosticada en el niño, como es la depre-
sión y la ansiedad, o bien con relevancia en el
adolescente, como el trastorno por déficit de aten-
ción/hiperactividad u otras anomalías conduc-
tuales y del comportamiento, con las interven-
ciones terapéuticas que cada una de ellas pueda
necesitar.
Modelos de transición de la neuropediatría a
la neurología de adultos en el niño con epilepsia
Se han elaborado diversos modelos para instaurar la
transición del niño con epilepsia al llegar a la adoles-
cencia. Entre los iniciales destacan los de Jurasek et
al [19] y Camfield y Camfield [20], que subrayan la
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necesidad de elaborar una historia clínica orientada
a este fin, incluyendo apartados que recojan datos
específicos del proceso epiléptico, desde la epicrisis
clínica y terapéutica a las características iniciales y
evolutivas del electroencefalograma que provocan
los tratamientos, así como los resultados de neuro-
imagen, analítica y de investigación genética. Asi-
mismo deben reflejarse los aspectos sociofamiliares,
nivel de formación e implicación de la familia en el
proceso, grado de preparación educativa y costum-
bres en el área de ocio. Por ello hay que elaborar el
perfil individual de cada caso al inicio de la transi-
ción, para atender al paciente con un enfoque perso-
nal que redundará en unos mejores resultados.
Diversos autores han ofrecido otros modelos
procedentes de Canadá, Francia, Alemania y Reino
Unido, revisados en 2014 por Carrizosa et al [36]
con una propuesta colombiana. Si bien no está vali-
dado modelo alguno, los autores abogan por coor-
dinar criterios para lograr un modelo unitario y
universal y establecen doce apartados que contem-
plan un amplio perfil personal:
– Historia médica completa: diagnóstico y comor-
bilidad, adhesión al horario de medicación, efica-
cia de los FAE, interacción entre fármacos, efectos
adversos, pruebas de retirada de FAE, concen-
traciones plasmáticas, calendario de crisis, neu-
roimagen, electrofisiología, estudios neuropsico-
lógicos, función hepática, analítica sanguínea.
– Educación informativa: concienciar sobre la en-
fermedad, tratamiento, factores desencadenan-
tes, estigma social, derechos legales.
– Dinámica familiar: calidad de relación entre pa-
dres y adolescentes, sobreprotección, dependen-
cia, vergüenza, antecedentes culturales y religiosos.
– Supervisión de los problemas individuales de sa-
lud: estado de nutrición, peso, talla, índice de ma­
sa corporal, vacunaciones, imagen corporal.
– Sexualidad, embarazo y problemas reproducti-
vos: anticoncepción, menstruación irregular, ren-
dimiento y deseo sexual, riesgo de embarazo,
abusos sexuales, enfermedades de transmisión
sexual, teratogénesis, interrupción del embarazo
y lactancia.
– Tabaco, alcohol, drogas: riesgos de crisis, inte-
racción antiepiléptica de drogas, dependencia,
adicción, presión de grupo.
– Educación y opciones de carrera: orientación de
vocación, técnica, profesional, trabajos nocturnos.
– Actividad física: deportes extremos, control de
crisis, prevención de muerte súbita inesperada
en epilepsia (SUDEP).
– Permiso de conducir: legislación, control de las
crisis, autonomía.
www.neurologia.com  Rev Neurol 2018; 66 (Supl 2): S7-S16
Lo más sobresaliente de los últimos cuatro años
– Comorbilidad: comorbilidad física y psiquiátri-
ca, tratamiento e interacciones farmacológicas,
calidad de vida.
– Mortalidad: mayor riesgo de mortalidad, SUDEP,
depresión, suicidio, accidentes.
– Seguros: seguridad social, dependencia familiar,
seguro de trabajo, tratamiento y garantía de se-
guimiento.
Revisando los parámetros contemplados en el mo-
delo de Carrizosa et al [36] se aprecia que, de utili-
zarse, proporcionaría información al neurólogo que
le permitiría adecuar el tratamiento y el control evo-
lutivo de forma personalizada.
Kuchenbuch et al [37] desarrollaron modelos se-
mejantes con conceptos similares, pero dirigidos a
pacientes con síndrome de Dravet, por lo que po-
demos preguntarnos si el modelo de transición es
igual ante diferentes síndromes epilépticos e incluso
cuando el paciente está sometido a alguna terapia no
farmacológica.
Características específicas de la transición a
la neurología de adultos en el niño con epilepsia
en diferentes epilepsias y síndromes epilépticos
Al programar la transición a la medicina del adulto
en un adolescente con epilepsia se debe conocer el
pronóstico del proceso [16], ya que existen obvias
diferencias entre una encefalopatía epiléptica y una
epilepsia benigna. Analizaremos sucintamente las
diferencias entre un grupo y otro, sin detallar todos
los síndromes por las limitaciones de extensión de
este manuscrito, aunque valoraremos los más signi-
ficativos.
Epilepsias benignas
Por su mayor frecuencia, Camfield et al [38] anali-
zaron los cuatro síndromes más habituales: epilep-
sia rolándica, epilepsia ausencia infantil, epilepsia
focal no lesional en niños normales y epilepsia mio-
clónica juvenil. Las tres primeras presentan un alto
porcentaje de control de las crisis (98%, 80% y 65%,
respectivamente), con frecuentes recurrencias de la
epilepsia ausencia infantil, que puede adoptar ca-
racterísticas de la epilepsia mioclónica juvenil.
Camfield et al consideran que la evolución de la
epilepsia rolándica es favorable tanto en el control
completo de crisis como en la evolución social. Re-
comiendan no establecer un programa de transición
para estos niños, opinión no compartida [20,39,40]
porque diversas series con seguimientos prolonga-
S11
C. Casas-Fernández, et al
dos revelan anomalías en áreas como lectoescritu-
ra, nivel de atención, impulsividad e incluso memo-
ria a corto plazo, precisando por ello seguimiento e
intervención psicoterapéutica para mejorar la si-
tuación en el adulto. No obstante, en la epilepsia
focal idiopática, hay grandes controversias y mu-
chos interrogantes fisiopatogénicos, como descri-
ben Pal et al [41], quienes calificaron estas epilep-
sias como la ‘tribu perdida’.
Entre las epilepsias benignas, y por su frecuen-
cia, destacan la epilepsia ausencia infantil, con un
porcentaje de control menor al de la epilepsia ro-
lándica. La serie de Martínez-Ferrández et al [42]
constata que el 25% necesitan apoyo psicopedagó-
gico en la infancia, que precisan mantener con fre-
cuencia posteriormente, sobre todo al establecer la
orientación profesional, sin que estos casos se rela-
cionen con los que tuvieron peor evolución en el
control de crisis.
En una revisión amplia de las epilepsias idiopáti-
cas de la infancia, Dragoumi et al [43] analizaron
303 casos diagnosticados durante 14 años, con una
edad media de 6,7 años y un seguimiento medio de
8,3 años (rango: 2-22 años). Comprobaron que el
primer año se habían controlado el 70,3% y desta-
caron, como causas de mala evolución, el inicio
precoz de la epilepsia, la asociación de diversos ti-
pos de crisis y la coexistencia de estados de mal epi-
léptico, empeorando el pronóstico al combinarse
dos o más de estas variables. El grupo de epilepsias
benignas tiene el riesgo de no considerarse necesa-
rio el seguimiento en la vida adulta, no programan-
do la transición al valorar solo la persistencia o el
control de las crisis, cuando existen múltiples fac-
tores evolutivos, como los comentados, que hacen
la transición imprescindible.
Epilepsias graves
Este apartado lo configura un elevado número de
síndromes epilépticos, incluyendo las encefalopa-
tías epilépticas, con elevados grados de recurrencia
de crisis y refractariedad terapéutica [26]. En mu-
chos de ellos se asocia discapacidad intelectual y
trastornos del neurodesarrollo, por lo que se prepa-
rará con tiempo la transición elaborando un pro-
grama entre el neuropediatra y el neurólogo de
adultos en una ‘consulta mixta de transición’, sin
improvisaciones, basándose en las características
personales de cada caso, posibilidades de desarrollo
e inserción académica, social y familiar. Debe insis-
tirse en la utilidad de una revaloración diagnóstica,
sobre todo genética, pues las investigaciones actua-
les no existían en las fechas del diagnóstico. Resulta
S12
de máximo interés la asesoría genética familiar, que
se podría hacer en caso de positividad [26,44].
Algunos de estos síndromes tienen una evolu-
ción muy específica; no se pueden examinar todos
exhaustivamente, aunque se comentan aquellos que
presentan aspectos que deban valorarse al progra-
mar la transición.
Síndrome de Lennox-Gastaut y similares
El fenotipo del síndrome de Lennox-Gastaut varía
en las sucesivas etapas madurativas y la tríada clási-
ca de crisis de ausencia atípica, crisis atónicas y cri-
sis tónicas en el sueño no se mantiene después de
los 18 años. Permanecen fundamentalmente estas
últimas y también varía el electroencefalograma, en
el que persisten sobre todo los ritmos rápidos en
sueño, como comprobaron Nikanorova et al [45]
tras seguir 27 casos durante 35 años. La transición
en ellos es problemática y no siempre favorable
[46], pues junto a las variaciones comentadas se
asocia con frecuencia, en menor o mayor grado, dé-
ficit cognitivo y motor, y diversas comorbilidades
[47]. Ello configura una encefalopatía secuelar rela-
cionada con la etiología del síndrome, como mal-
formaciones corticales difusas, lesiones multifoca-
les posnatales (infecciones, traumatismos, etc.), y
suele asociarse un notable grado de refractariedad a
los diferentes FAE [48,49].
Todos estos datos deben valorarse al diseñar la
transición, considerando las anomalías neurológicas
y extraneurológicas. Es necesaria una atención mul-
tidisciplinaria, coordinada por el médico de aten-
ción primaria, teniendo en cuenta los aspectos de
custodia legal del adolescente-joven y de asistencia
social cuando se superan los límites de atención fa-
miliar, con frecuentes niveles de gran generosidad
que provocan una nueva patología, la del cuidador,
tema que supera el enfoque de este trabajo.
Síndrome de Dravet (epilepsias monogénicas)
La evolución de este síndrome y de la transición a
la edad adulta ha sido valorada por Kuchenbuch et
al [37], quienes elaboraron un cuestionario y lo re-
mitieron a 60 familias de estos pacientes. Respon-
dieron el 85% y se comprobó que 31 casos se habían
transferido a la atención por el especialista en adul-
tos. La mayoría informó que la experiencia había
sido positiva, influyendo favorablemente la dispo-
nibilidad de personal de neuropediatría durante el
cambio y el hecho de ser atendido siempre por el
mismo neurólogo. Se remarcaba como factor esen-
cial que el proceso estuviera estabilizado y que la
transición se realizara a partir de los 18 años y no
antes. No obstante, en este síndrome, la sobrecarga
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en la atención familiar es elevada por la alta recu-
rrencia de crisis, que precisa medidas terapéuticas
especiales como un catéter permanente para acceso
venoso rápido, factor que sin duda influye en la
transición [50].
En este amplio grupo de epilepsias monogénicas,
diversos autores han insistido en la importancia de
reevaluar el diagnóstico genético en la transición
[26,44], por las razones aducidas anteriormente.
Epilepsia en el complejo esclerosis tuberosa
y otros trastornos neuroectodérmicos
Vignoli et al [51] revisaron 160 pacientes controla-
dos desde el año 2000 en un centro multidisciplina-
rio italiano, 40 en edad infantil y 116 (72,5%) con
epilepsia, refractaria al tratamiento en 59. Si la epi-
lepsia se iniciaba en el primer año de vida, con fre-
cuencia asociaba crisis de espasmos infantiles, de-
terioro cognitivo y mutación en TSC2.
Ante un complejo esclerosis tuberosa, junto al
control de crisis y la valoración del neurodesarrollo,
hay que considerar la posible afectación renal y psi-
quiátrica en el adulto [52], por lo que en la transi-
ción a la medicina del adulto han de valorarse estos
riesgos.
Cada uno de los diferentes síndromes neuroec-
todérmicos puede asociar anomalías evolutivas que
deben considerarse en la transición junto con el pro-
ceso estrictamente epiléptico; un ejemplo es el sín-
drome de Sturge-Weber, que puede asociar disca-
pacidad y migraña, a veces intensa, en el adulto [52].
Epilepsia en los TEA
La relación de los TEA con la epilepsia es más fre-
cuente a partir de la adolescencia [53,54], aunque
en etapas previas suelen detectarse alteraciones pa-
roxísticas en el electroencefalograma, especialmen-
te si se realiza en sueño, sin conocer con certeza la
razón, aunque estamos ante una fisiopatogenia in-
teresante y que genera diferentes hipótesis. Destaca
la defendida por Tuchman et al [54], quienes abo-
gan por una disfunción like del metabolismo mito-
condrial y establecen lo que denominan ‘fenotipo
autismo-epilepsia’. Aconsejan extremar la vigilancia
de esta posibilidad cuando se lleva a cabo la transi-
ción a la medicina del adulto de un niño con TEA y
plantean una revaloración diagnóstica investigando
el metabolismo mitocondrial, ya que su positividad
abriría una interesante ventana terapéutica.
Epilepsia con punta onda
lenta en el sueño lento (POCS)
Las epilepsias con esta expresión eléctrica tienen
una diversa traducción clínica y pronóstica, siendo
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Lo más sobresaliente de los últimos cuatro años
su mayor representante la afasia epiléptica adquiri-
da o síndrome de Landau-Kleffner. Todas tienen
como nexo común que la POCS se autolimita por la
edad, sea cual sea su etiología, con rara aparición
de crisis en el adulto. No obstante, tanto la etiología
como la duración de la fase activa de la POCS pue-
de variar el pronóstico cognitivo, con habitual apa-
rición de alteraciones de conducta, de la capacidad
de atención y de la memoria, que repercuten en las
habilidades académicas [55]. Por ello, la transición
no debe centrase en el tratamiento farmacológico,
sino en programas de rehabilitación neuropsicoló-
gica y social, de importancia capital en el futuro del
paciente.
Tratamientos farmacológicos y no
farmacológicos en la transición a la
neurología de adultos en el niño con epilepsia
Los FAE pueden alterar los niveles de atención y
conducta, efectos adversos importantes al consi-
derar la transición, precisando en cada caso una
vigilancia ajustada a cada una de estas posibilida-
des. No obstante, el mayor problema cuando se
plantea la transición es el incumplimiento terapéu-
tico, tan habitual en el adolescente que provoca
descompensación clínica [6,11]. Por ello, optimi-
zar el tratamiento farmacológico en el adulto con-
sigue el control de muchos pacientes aparentemen-
te refractarios, cuando realmente refleja que pro-
ceden de un previo incumplimiento terapéutico,
como comprobó Chiron [11] en 39 pacientes trans-
feridos desde neuropediatría a neurología de 2005
a 2012. Se modificó el tratamiento en 26 (67%), con
resultado favorable en más de la mitad, lo que rei-
vindica la necesidad de mayor información al ado-
lescente sobre la enfermedad y su tratamiento, pa­
ra poder implicarle más y obtener una mayor auto-
nomía.
Las epilepsias que iniciaron en la infancia una
dieta cetogénica que debe mantenerse al llegar la
transición generan grandes dificultades, analizadas
por Kossoff et al [56,57], quienes revisaron diez pa-
cientes de 6-16 años al inicio de dicha dieta, transi-
ción en una amplia horquilla de edad (18-43 años),
duración media de la dieta de 5,5 años (rango: 4-32
años) e intentos de destete con recurrencia de crisis
o empeoramiento. Dos siguieron la dieta en la uni-
dad de neuropediatría, otros dos en la unidad de
neurología, y los seis restantes en un centro de die-
ta cetogénica para epilepsia de adultos, con atención
multidisciplinaria, los cuales obtuvieron los resul-
tados más favorables.
S13
C. Casas-Fernández, et al
Otros tratamientos no farmacológicos se enmar-
can en las terapias neuroquirúrgicas, que precisan
un seguimiento de por vida y sucesivas revisiones o
modificaciones de las medidas aplicadas, dependien-
do de cada caso.
Aspectos sociales a tener en cuenta al
llevar a cabo la transición a la neurología
de adultos en el niño con epilepsia
La adolescencia y juventud implica la apertura de
nuevas posibilidades vitales y de libertad, por lo que
con frecuencia se plantea la obtención del carnet de
conducir y el incremento de práctica deportiva que,
en su momento, se limitó por el temor a la descom-
pensación de la enfermedad.
Carnet de conducir
Aconsejar si es o no conveniente obtenerlo requiere
valorar el diagnóstico de la epilepsia, control de las
crisis, comorbilidad, capacidad cognitiva y posibles
conductas de riesgo del paciente, todo ello contem-
plado necesariamente dentro de las normas del có-
digo de circulación vigente y de la responsabilidad
legal existente.
Las preguntas al respecto son muy diversas, que
Nashef et al [58] consideran en cuatro apartados:
– Aspiraciones del paciente: ¿son realistas?, ¿están
apoyadas por la familia?, ¿cuáles son sus expec-
tativas?
– Diagnóstico del proceso: ¿es un diagnóstico du-
doso?, ¿puede ampliarse la investigación?, ¿hay
riesgo individual o público con el diagnóstico
existente?
– Tratamiento: ¿puede mejorarse para optimizar
los resultados y reducir los efectos secundarios?,
¿puede optimizarse la retirada teniendo en cuen-
ta la prueba de conducción prevista?
– Información: relatar al paciente las obligaciones
legales existentes y la responsabilidad y conse-
cuencias de conducir fuera de la ley, entre otras
informaciones.
Ejercicio
Las personas con epilepsia no son más sedentarias
que el resto y, desde luego, el ejercicio no exacerba
las crisis, pero no hay pruebas que aseveren que
ayuda a controlarlas. Pueden mejorar la comorbili-
dad, sobre todo la ansiedad y la depresión [58], por
lo que siempre conviene aconsejar actividades de-
portivas exentas de riesgo.
S14
Conclusiones
La transición del niño con epilepsia a la neurología
del adulto ha de ser planificada y no improvisada;
se aconseja analizar las características de cada caso
y su comorbilidad, sin que exista un modelo único,
sino que hay que individualizarlo.
Se programará entre el neuropediatra y el neu-
rólogo, que conocerá bien la epilepsia infantil y sus
patologías asociadas, bajo la coordinación del mé-
dico de atención primaria y necesitando un buen
nivel de confianza familiar que actúe como catali-
zador de esa nueva relación [59].
En consecuencia, la transición de cualquier pro-
ceso crónico que se inicia en la infancia y se contro-
la evolutivamente por el especialista en patología
del adulto es imprescindible y demorarlo incremen-
ta la sobreprotección familiar y del pediatra de un
niño transformado en adolescente, disminuyendo
la autonomía y la capacidad de decisión cuando ya
ha superado la mayoría de edad. Debe pensarse
también que se le priva de una asistencia médica
para la cual no están diseñados los recursos mate-
riales y humanos de la pediatría, y que se complica
la situación cuanto mayor sea la demora.
Bibliografía
1. Nguyen T, Stewart D, Gorter JW. Looking back to move forward:
reflections and lessons learned about transitions to adulthood
for youth with disabilities. Child Care Health Dev 2018; 44: 83-8.
2. Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Incidence of epilepsy
and unprovoked seizures in Rochester, Minnesota: 1935-1984.
Epilepsia 1993; 34: 453-68.
3. Alam S, Lux AL. Epilepsies in infancy. Arch Dis Child 2012;
97: 985-92.
4. Vignoli A, Peron A, Turner K, Scornavacca GF, La Briola F,
Chiesa V, et al. Long-term outcome of epilepsy with onset
in the first three years of life: findings from a large cohort
of patients. Eur J Paediatr Neurol 2016; 20: 566-72.
5. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. II Plan
Nacional Estratégico Nacional de Infancia y Adolescencia
2013-2016 (II PENIA). Madrid, 2013. URL: https://www.msssi.
gob.es/ciudadanos/proteccionSalud/infancia/DchosInfancia/
Penia.htm. [26.02.2018].
6. Badawy SM, Thompson AA, Kuhns LM. Medication adherence
and technology-based interventions for adolescents with
chronic health conditions: a few key considerations. JMIR
Mhealth Uhealth 2017; 5: e202.
7. O’Sullivan-Oliveira J, Fernandes SM, Borges LF, Fishman LN.
Transition of pediatric patients o adult care: an analysis of
provider perceptions across discipline and role. Pediatr Nurs
2014; 40: 113-20, 142.
8. Khan A, Baheerathan A, Hussain N, Whitehouse W. Transition
of children with epilepsies to adult care. Acta Paediatr 2013;
102: 216-21.
9. Schor NF. Life at the interface: adults with ‘pediatric’ disorders
of the nervous system. Ann Neurol 2013; 74: 158-63.
10. Michaud PA, Schrier L, Ross-Russel R, Van der Heijden L,
Dossche L, Copley S, et al. Paediatric departments need to
improve residents’ training in adolescent medicine and health:
a position paper of the European Academy of Paediatrics.
Eur J Pediatr 2018; 177: 479-87.
www.neurologia.com  Rev Neurol 2018; 66 (Supl 2): S7-S16

11. Chiron C, An I. Pharmacology aspects during transition and
at transfer in patients with epilepsy. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3):
8-11.
12. Berens JC, Jan S, Szalda D, Hanna CM. Young adults with
chronic illness: how can we improve transitions to adult care?
Pediatrics 2017; 139: 1-3.
13. Affdal AO, Moutard ML, Billete de Villemeur T, Duchange N,
Hervé C, Moutel G. A difficult transition from childhood to
adult healthcare: the case of epilepsy. Arch Pediatr 2015; 22:
337-42.
14. Disabato JA, Cook PF, Hutton L, Dinkel T, Levisohn PM.
Transition from paediatric to adult specialty care for adolescents
and young adults with refractory epilepsy: a quality
improvement approach. J Pediatr Nurs 2015; 30: e37-45.
15. Ferro MA. Adolescents and young adults with physical illness:
a comparative study of psychological distress. Acta Paediatr
2014; 103: e32-7.
16. Nabbout R, Camfield P. Transition in adulthood: the challenge
of epilepsies. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3): 1-2.
17. Berg AT, Baca CB, Rychlik K, Vickrey BG, Caplan R, Testa FM,
et al. Determinants of social outcomes in adults with childhood-
onset epilepsy. Pediatrics 2016; 137. pii: e20153944.
18. Mu PF. Transition experience of parents caring of children
with epilepsy: a phenomenological study. Int J Nurs Stud 2008;
45: 543-51.
19. Jurasek L, Ray L, Quigley D. Development and implementation
of an adolescent epilepsy transition clinic. J Neurosci Nurs
2010; 42: 181-9.
20. Camfield P. Camfield C, Pohlmann-Eden B. Transition from
pediatric to adult epilepsy care: a difficult process marked by
medical and social crisis. Epilepsy Curr 2012; 12 (Suppl 3): 13-21.
21. Beghi E, Camfield PR, Camfield CS. Epidemiologic aspects:
lost in transition. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3): 3-7.
22. Beghi E, Giussani G, Sander JW. The natural history and
prognosis of epilepsy. Epileptic Disord 2015; 17: 243-53.
23. Mazur A, Dembinski L, Schrier L, Hadjipanayis A, Michaud PA.
European Academy of Paediatric consensus statement on
successful transition from paediatric to adult care for adolescents
with chronic conditions. Acta Paediatr 2017; 106: 1354-7.
24. Camfield PR, Camfield CS. What happens to children with
epilepsy when they become adults? Some facts and opinions.
Pediatr Neurol 2014; 51: 17-23.
25. Sorvon SD, Goodridge DM. Longitudinal cohort studies of
the prognosis of epilepsy: contribution of the National General
Practice Study of Epilepsy and other studies. Brain 2013; 136:
3497-510.
26. Devinsky O, Asato M, Camfield P, Geller E, Kanner AM,
Keller S, et al. Delivery of epilepsy care to adults with intellectual
and developmental disabilities. Neurology 2015; 85: 1512-21.
27. Thomson L, Fayed N, Sedarous F, Ronen GM. Life quality
and health in adolescents and emerging adults with epilepsy
during the years of transition: a scoping review. Dev Med
Child Neurol 2014; 56: 421-33.
28. Geerlings RP, Aldenkamp AP, De With PH, Zinger S, Gottmer-
Welschen LM, De Louw AJ. Transition to adult medical care
for adolescents with epilepsy. Epilepsy Behav 2015; 44: 127-35.
29. Andrade DM, Bassett AS, Bercovici E, Borlot F, Bui E,
Camfield P, et al. Epilepsy: transition from pediatric to adult
care. Recommendations of the Ontario Epilepsy Implementation
Task Force. Epilepsia 2017; 58: 1502-17.
30. Geerlings RP, Aldenkamp AP, Gottmer-Welschen LM,
De With PH, Zinger S, Van Staa AL, et al. Developing from
child to adult: risk factors for poor psychosocial outcome in
adolescents and young adults with epilepsy. Epilepsy Behav
2015; 51: 182-90.
31. Geerlings RP, Aldenkamp AP, Gottmer-Welschen LM,
De With PH, Zinger S, Van Staa AL, et al. Evaluation of a
multidisciplinary epilepsy transition clinic for adolescents.
Eur J Paediatr Neurol 2016; 20: 385-92.
32. Geerlings RP, Aldenkamp AP, Gottmer-Welschen LM, Van
Staa AL, De Louw AJ. Long-term effects of a multidisciplinary
transition intervention from paediatric to adult care in patients
with epilepsy. Seizure 2016; 38: 46-53.
www.neurologia.com  Rev Neurol 2018; 66 (Supl 2): S7-S16
Lo más sobresaliente de los últimos cuatro años
33. Nabbout R, Camfield CS, Andrade DM, Arzimanoglou A,
Chiron C, Cramer JA, et al. Treatment issues for children
with epilepsy transitioning to adult care. Epilepsy Behav 2017;
69: 153-60.
34. Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, Cross H,
Desquerre I, Dulac O, et al. Outcome of childhood-onset
epilepsy from adolescence to adulthood: transition issues.
Epilepsy Behav 2017; 69: 161-9.
35. Camfield P, Camfield C, Busiah K, Cohen D, Pack A, Nabbout R.
The transition from pediatric to adult care for youth with
epilepsy: basic biological, sociological, and psychological
issues. Epilepsy Behav 2017; 69: 170-6.
36. Carrizosa J, An I, Appleton R, Camfield P, Von Moers A.
Models for transition clinics. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3): 46-51.
37. Kuchenbuch M, Chemaly N, Chiron C, Dulac O, Nabbout R.
Transition and transfer from pediatric to adult health care
in epilepsy: a families’ survey on Dravet syndrome. Epilepsy
Behav 2013; 29: 161-5.
38. Camfield CS, Berg A, Stephani U, Wirrell EC. Transition issues
for benign epilepsy with centrotemporal spikes, nonlesional
focal epilepsy in otherwise normal children, childhood absence
epilepsy, and juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia 2014; 55
(Suppl 3): 16-20.
39. Casas-Fernández C, Belmonte-Avilés F, Fernández-
Fernández MV, Recuero-Fernández E, Rodríguez-Costa T,
López-Soler C, et al. Afectación cognitiva transitoria por
actividad electroencefalográfica paroxística subclínica.
Rev Neurol 2002; 35 (Supl 1): S21-9.
40. Ibáñez-Micó S, Casas-Fernández C, Alarcón-Martínez H,
Martínez-Salcedo E, Valera-Párraga F. Variantes clínicas de
epilepsia rolándica y su implicación en el pronóstico. Neurología
2012; 27: 212-5.
41. Pal DK, Ferrie C, Addis L, Akiyama T, Capovilla G, Caraballo R,
et al. Idiopathic focal epilepsies: the ‘lost tribe’. Epileptic Disord
2016; 18: 252-88.
42. Martínez-Ferrández C, Martínez-Salcedo E, Casas-Fernández C,
Alarcón-Martínez H, Ibáñez-Micó S, Domingo-Jiménez R.
Epilepsia ausencia infantil. Pronóstico a largo plazo. Neurología
2017; Mar 18. [Epub ahead of print].
43. Dragoumi P, Tzetzi O, Vargiami E, Pavlou E, Krikonis K,
Kontopoulos E, et al. Clinical course and seizure outcome
of idiopathic childhood epilepsy: determinants of early and
long-term prognosis. BMC Neurol 2013; 13: 206.
44. Scheffer IE, Dravet C. Transition to adult life in the monogenic
epilepsies. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3): 12-5.
45. Nikanorova M, Sabers A, Ferlazzo E, Genton P. Lennox-Gastaut
syndrome. In Nikanorova M, Sabers A, Genton P, eds. Long-
term evolution of epileptic encephalopathies. Esher-Surrey, UK:
John Libbey Eurotext; 2009. p. 51-66.
46. Camfield PR, Gibson PA, Douglass LM. Strategies for
transitioning to adult care for youth with Lennox-Gastaut
syndrome and related disorders. Epilepsia 2011; 52 (Suppl 5):
21-7.
47. Kerr M, Kluger G, Philip S. Evolution and management of
Lennox-Gastaut syndrome through adolescence and into
adulthood: are seizures always the primary issue? Epileptic
Disord 2011; 13 (Suppl 1): S15-26.
48. Camfield PR, Bahi-Buisson N, Trinka E. Transition issues
for children with diffuse cortical malformations, multifocal
postnatal lesions, (infectious and traumatic) and Lennox-Gastaut
and similar syndromes. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3): 24-8.
49. Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J,
Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. Síndrome de Lennox-
Gastaut en España: estudio epidemiológico retrospectivo y
descriptivo. Rev Neurol 2010; 50: 711-7.
50. Camfield P, Camfield C, Nolan K. Helping families cope with
the severe stress of Dravet syndrome. Can J Neurol Sci 2016;
43 (Suppl 3): S9-12.
51. Vignoli A, La Briola F, Turner K, Scornavacca G, Chiesa V,
Zambrelli E, et al. Epilepsy in TSC: certain etiology does not
mean certain prognosis. Epilepsia 2013; 54: 2134-42.
52. Thiele EA, Granata T, Matricardi S, Chugani T. Transition
into adulthood: tuberous sclerosis complex, Sturge-Weber
S15
C. Casas-Fernández, et al

syndrome, and Rasmussen encephalitis. Epilepsia 2014; 55
(Suppl 3): 29-33.
53. El Achkar CM, Spence SJ. Clinical characteristics of children
and young adults with co-occurring autism spectrum disorder
and epilepsy. Epilepsy Behav 2015; 47: 183-90.
54. Tuchman R, Moshé SL, Rapin I. Convulsing toward the
pathophysiology of autism. Brain Dev 2009; 31: 95-103.
55. De Saint-Martin A, Rudolf G, Seegmuller C, Valenti-Hirsch MP,
Hirsch E. Epileptic encephalopathy with continuous spike-
waves during sleep: the need for transition from childhood
to adulthood medical care appears to be related to etiology.
Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3): 21-3.
56. Kossoff EH, Henry BJ, Cervenka MC. Transitioning pediatric
patients receiving ketogenic diets for epilepsy into adulthood.
Seizure 2013; 22: 487-9.
57. Kossoff EH, Veggiotti P, Genton P, Desguerre I. Transition
for patients with epilepsy due to metabolic and mitochondrial
disorders. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3): 37-40.
58. Nashef L, Capovilla G, Camfield C, Camfield P, Nabbout R.
Transition: driving and exercise. Epilepsia 2014; 55 (Suppl 3):
41-5.
59. Rajendran S, Iyer A. Epilepsy: addressing the transition
from pediatric to adult care. Adolesc Health Med Ther 2016;
7: 77-87.

Transition from child to adult epilepsy. Difficulties with an objective that cannot be delayed

Summary. Paediatric care of a chronic process is limited by the moment when the clinical and therapeutic follow-up must
be continued by a specialist from the area for adults. The delay in the transition from paediatrics to adult medicine can be
due to causes attributable to the patient or his/her relatives, or the professional who diagnosed the disease. The former
arises from the uncertainty of facing the unknown, which becomes more intense when the diagnosis and treatment have
been difficult, as there is a fear of upsetting the stability of the patient. The latter concerns the paediatric specialist, who
created ties of dependence with the patient due to the difficulties involved in the process, and perhaps even owing to a
wish to avoid playing a less important role in it. Delaying the transition gives rise to problems that are detrimental for
the child, because after adolescence there will still be a harmful dependence on the family and the paediatrician, which
will delay the necessary knowledge of their own illness and of the limitations that can condition them. As a result this
can prevent them from developing mechanisms for coming to terms with the reality of their own life situation. Later on,
when it comes to taking the necessary step into adult medicine, immaturity appears, which increases the difficulties due
to a lack of knowledge of both the disease and the tell-tale signs of alarm, revealing insecurity in the different situations
that arise. The problem can be solved by a slow progressive change which must be coordinated in mixed outpatient
departments with the presence of specialists for both paediatric and adult patients. This publication offers an analysis of
this problem and a review of the solutions recommended to implement them in the best possible way.
Key words. Epilepsy. Mixed outpatient departments. Neurologist. Neuropaediatrician. Transition.

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