BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Penyakit Hirschsprung (Megakolon) merupakan kelainan bawaan penyebab gangguan pasase
usus (obstruksi ileus).Tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan
berat lahir kurang lebih 3 Kg, dan lebih banyak terjadi pada laki – laki dari pada perempuan. Pasien
dengan penyakit Hirschprung pertama kali dilaporkan pada tahun1961 oleh Frederick Ruysch,
namun seorang dokter anak bernama Harold Hirschprung pada tahun 1886 yang mempublikasikan
penjelasan klasik mengenai megakolon kongenital ini. Penyakit Hirschprung ini ditandai oleh tidak
adanya selmyenteric dan ganglion submukosal (pleksus Auerbach dan Meissner) disepanjang
traktus digestif distal. Penyakit ini menyebabkan penurunan motilitas pada segmen usus yang
terkena, kurangnya gelombang peristaltik menuju kolon yang aganglion, dan relaksasi abnormal
pada segmen ini.

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar
yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak
memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya Usus besar.
Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000
kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil,
maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono
mencatat 20 - 40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN
CiptoMangunkusomo Jakarta. (Kartono, 2002)
Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan
Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57
kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan
penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni
Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka
dijumpai gangguan nurologi seperti refluks vesikoureter, hydronephrosis dan gangguan
vesicaurinaria (mencapai 1/3 kasus). (Swenson, dkk, 2003).
 Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada
tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang
mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya
penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan
Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion.

1.2 RUMUSAN MASALAH

1. Apa yang di maksud dengan Hirschprung?
2. Bagaimanakah etiologi hirschprung?
3. Bagaimanakah manifestasi klinis hirschprung?
4. Apa sajakah komplikasi hirschprung?
5. Bagaimanakah penatalaksanan hirschprung?
6. Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Hirschprung?

1.3 TUJUAN
1.3.1 TUJUAN UMUM
Agar mahasiswa mengetahui tinjauan terori Hisprng serta asuhan
keperawatannya dan untuk memenuhi tugas Keperawatan Anak II pada semester VI.
1.3.2 TUJUAN KHUSUS
a. Untuk mengetahui pengertian hirschprung.
b. Untuk mengetahui etiologi hirschprung.
c. Untuk mengetahui manifestasi klinis hirschprung.
d. Untuk mengetahui komplikasi hirschprung.
e. Untuk mengetahui penatalaksanaan hirschprung.
f. Untuk mengetahui Asuhan Keperawatan Hirschprung.