SÍNDROME VESICOBOLHOSAS

I ASPECTOS GERAIS
A) Doenças caracterizadas por fendas e perda de coesão em diferentes camadas da pele
B) Pode ter etiologia:
1) Bacteriana: impetigo bolhoso
2) Virail: herpes simples e herpes-zóster, doença de mãos,-pé-boca
3) Imunológica: reação de hipersensibilidade a medicamentos (eritema pigmentar fixo,
eritema polimorfo bolhoso, necrólise epidérmica tóxica)
4) Alterações metabólicas: diabetes e porfirias
C) Pode afetar pele e/ou mucosas
D) Podem ocorrer:

E) Doenças bolhosas mais importantes e frequentes: pênfigo foliáceo, pênfigo vulgar; pênfigo
bolhoso e dermatite herpetiforme

II PÊNFIGOS
A) Grupo de doenças com comprometimento cutâneo e, algumas vezes, mucoso, que têm em
comum a presença de bolhas intraepidérmicas, as quais ocorrem por acantólise, que é a
perda de adesão entre as células epitelias da camada granulosa
B) Ocorre produção de autoanticorpos dirigidos contra antígenos do desmossomo –
desmogleínas, glicoproteínas transmembrânicas desmossômicas. Os autoanticorpos são da
classe IgG
C) Reação autoimune leva à acantólise
D) Em todos os pênfigos está presente o sinal de Nicolsky, que se caracteriza pelo deslizamento
da pele aparentemente normal próxima de área comprometida, quando se faz uma fricção,
indicando existência de acantólise
E) Principais tipos: pênfigo foliáceo, pênfigo vulgar e penfigoide bolhoso

III PÊNFIGO FOLIÁCEO

A) Formas:
1) Endêmico
(i) Apresenta incidência familiar
(ii) Ocorre principalmente em adultos jovens e crianças que vivem próximos a córregos
e rios, em áreas rurais, e em algumas tribos indígenas
 (iii) Encontrado na América do Sul, principalmente no Brasil
B) Não endêmica ou pênfigo foliáceo de Cazenave ou forma do idoso
1) Ocorrência universal
2) Acomete principalmente pacientes na 4ª ou 5ª décadas de vida
3) Não existem casos familiares
C) Patogenia
1) Forma endêmica
(i) Fatores ambientais
(a) Trabalhadores rurais, jovens
(b) Pessoas que moram e trabalham em zonas endêmicas: estados de Goiás, Mato
Grosso do Sul, Minas Gerais, Paraná e São Paulo
(c) Beira de rios – mais no final da estação chuvosa e menos durante a estação seca
(d) Possível relação com picada de inseto: Simulium pruinosum (popular
“borrachudo”)
(ii) Fatores imunológicos
(a) Determinados alelos do gene HLA estão correlacionados a maior incidência
(iii) Fatores imunológicos
(a) Presença de IgG contra desmogleína-1, tanto na forma endêmica, quanto na não
endêmica
D) Manifestações clínicas
1) Lesão primária: bolha superficial, rompe-se facilmente, deixando áreas exsulceradas
2) Erosões confluem, na maioria das vezes, formando áreas eritematosas recobertas por
crostas e escamas
3) Lesões iniciais ocorrem na face, no pescoço e na parte superior do tronco
4) Há sensação de ardor ou queimação, com sensibilidade aumentada ao frio e piora com
exposição solar
E) Histopatologia
1) Bolha ou fenda intraepidérmica, acantolítica na camada subcórnea da epiderme

IV PÊNFIGO VULGAR
A) Considerada a forma mais grave de pênfigo
B) Doença bolhosa intraepidérmica que afeta pele e mucosas, potencialmente fatal
C) Cerca de 90% dos pacientes tem envolvimento oral, e percentual que varia de 50 a 70% dos
doentes inicia o quadro com lesões exulceradas em mucosa oral
D) Patogenia
1) Autoanticorpos IgG contra a desmogleína-3
E) Manifestações clínicas
1) As lesões primárias são bolhas flácidas que surgem em pele normal ou eritematosa
2) Áreas de predileção – face, axila e cavidade oral
3) As lesões podem acometer toda a mucosa bucal, mas predominam na mucosa jugal, no
palato e nas gengivas
(i) Menos frequentemente: mucosas conjuntival, nasal, faríngea, laríngea, esofagiana,
labial, vaginal, cervical, uretral e anal.
4) As lesões nas mucosas são representadas por bolhas flácidas, que, rompidas, formam
erosões dolorosas que sangram facilmente
5) As lesões orais dificultam a alimentação, com comprometimento nutricional e do estado
geral
6) O pênfigo vulgar pode se restringir ao acometimento oral (tipo mucoso, com mínimo
acometimento cutâneo) ou evoluir para acometimento cutâneo (tipo mucocutâneo),
com bolhas flácidas sobre áreas de pele normal ou eritematosa
(i) Na pele, as bolhas são frágeis e formam-se áreas erodidas, úmidas, sangrantes,
algumas recobertas por crostas hemáticas, confluentes, dolorosas e sem tendência à
cicatrização
7) Infecção bacteriana secundária é uma das complicações frequentes do pênfigo vulgar,
podendo ocorrer sepse e choque séptico
 8) O acometimento do estado geral no pênfigo vulgar é intenso, muito mais acentuado do
que no pênfigo foliáceo
F) Histopatologia
1) Bolha ou fenda intraepidérmica, acantolítica na camada suprabasal da epiderme

V PENFIGOIDE BOLHOSO
A) Doença autoimune, crônica, limitada, com formação de bolhas, principalmente em
indivíduos idosos
B) Patogenia
1) Autoanticorpos da classe IgG são identificados e dirigem-se contra antígenos (BP 230 e
BP 180) na junção dermo-epidérmica – hemidesmossomos
(i) BP 230 – localiza-se na placa hemidesmossômica intracelular
(ii) BP 180 – glicoproteína transmembrânica, cujo domínio extracelular ultrapassa a
membrana basal, correspondendo aos filamentos de ancoragem
C) Manifestações clínicas
1) Bolhas grandes e tensas, de conteúdo claro ou hemorrágico, que aparecem sobre pele
normal ou eritematoedematosa urticariforme e intensamente pruriginosas
2) As lesões são generalizadas – predileção pela pele das áreas flexurais e intertriginosas –
áreas em que a pele podem se tocar (entre os dedos, axila, região anogenital e dobras
cutâneas das mamas)
3) As lesões das mucosas (geralmente oral) ocorrem em 10 a 30% dos casos
4) Nos estágios iniciais, pode haver manifestações inespecíficas com prurido intenso,
escoriações e ausência de bolhas
D) Histopatologia
1) Bolha subepidérmica não acantolítica e inflamação dérmica – a presença de eosinófilos é
sugesta da doença

VI DERMATITE HERPETIFORME
A) É dermatose bolhosa crônica associada à enteropatia sensível ao glúten (doença celíaca),
clínica ou subclínica, em todos os casos
B) Patogenia
1) Há componente genético acentuado demonstrado pela associação a HLA-II
2) Há presença de IgA de forma granular, grumosa, pontilhada ou fibrilar ao longo da zona
da membrana basal (ZMB) e da derme papilar
C) Manifestações clínicas
1) Acomete indivíduos na faixa etária entre 30 a 40 anos de idade, sendo comum o
acometimento de pacientes com doença celíaca
2) Lesões papulovesiculosas, pruriginosas, que evoluem para bolhas tensas, simétricas, de
tamanhos variados, com tendência a agrupar-se, adquirindo o aspecto herpetiforme
3) São simetricamente distribuídas, sobretudo nas superfícies externas de cotovelos e
joelhos, linha de implantação de cabelos na fronte, região superior do dorso, região
sacral e nádegas
4) Geralmente não há acometimento mucoso
5) Evolui por surtos e não compromete o estado geral
6) A dermatite herpetiforme é rara nos negros e asiáticos em comparação com os brancos
7) Prurido é uma característica e pode ser muito intenso, em geral não se correlacionando
com a extensão da doença clínica
8) É descrita associação da dermatite herpetiforme com outras doenças autoimunes,
particularmente doenças da tireoide, diabetes insulino-dependente, lúpus eritematoso
sistêmico, síndrome de Sjögren, vitiligo, alopecia areata, anemia perniciosa, artrite
reumatoide, doença de Addison etc.
D) Histopatologia
1) Vesicobolha não acantolítica subepidérmica com infiltrado inflamatório neutrofílico
(microabscessos) na derme papilar