You are on page 1of 4

ANALISA JURNAL

1. Judul : MANAJEMEN PEMPHIGUS VULGARIS


2. Pengarang : Mimansa holera
Nita Chainani-Wu
3. Latar Belakang :
Pemfigus vulgaris (PV) adalah penyakit kronis, autoimun, mukokutan,
vesiculobullous Penyakit. Kata pemfigus berasal dari bahasa Yunani kata pemphix, yang
berarti blister. Ini adalah sebuah penyakit langka dengan tahunan diperkirakan di seluruh
dunia kejadian 0,1-0,5 per 100.000. Hal ini terjadi di semua kelompok ras dan etnis.
kejadian terlihat pada Yahudi Ashkenazi. Kejadian yang paling umum selama
kelima dan dekade keenam kehidupan, meskipun beberapa kasus telah dilaporkan pada
anak-anak. Dalam sebagian besar kasus, PV awalnya menyajikan dengan lesi pada
mukosa mulut. Seringkali situs pertama yang terkena adalah mereka terkena gesekan
trauma termasuk lidah bukal dan lateral mukosa sepanjang tingkat oklusal, atau gingiva,
namun PVdapat terjadi pada setiap situs lisan terutama jika terkena makanan tajam atau
asam. Lesi sebagai vesikel yang pecah dengan mudah meninggalkan erosi dan ulkus.
Patogenesis pemfigus melibatkan jaringan-terikat autoantibodi ke permukaan sel
keratinosit molekul desmosomal desmoglein 3 (Dsg3) dan desmoglein 1 (Dsg1). Dsg3
dan Dsg1 milik superfamili cadherin yang terlibat dalam adhesi sel sel. autoantibodi ini
menyebabkan hilangnya adhesi sel sel antara sel epitel, yang menghasilkan suprabasilar
pembentukan vesikel intraepitel.
Tes diagnostik termasuk mukosa perilesional atau biopsi kulit untuk pemeriksaan
histologis dan pengujian immunofluoresence langsung. Histologis temuan termasuk
kehadiran intraepithelial lecet dan akantolisis suprabasilar; langsung Temuan
immunofluorescence termasuk IgG deposito dan kurang umum IgM dan C3 deposito di
ruang antar di epitel. Tes darah termasuk pengujian ELISA untuk Dsg3 dan Dsg1
autoantibodi.
Sebelum ketersediaan terapi kortikosteroid di tahun 1950-an, PV memiliki tingkat
kematian yang sangat tinggi. Sementara banyak pilihan pengobatan yang sekarang
tersedia, kortikosteroid dalam kombinasi dengan obat lain masih membentuk andalan
pengobatan. Kematian dari pemfigus memiliki menurun secara signifikan dalam
setengah abad terakhir dan sekarang biasanya karena efek samping dari obat yang
digunakan.
Sebagai akibat dari kelangkaan relatif dari pemfigus, ada sedikit acak uji coba
terkontrol. Namun, banyak studi observasional, laporan kasus, dan kasus seri telah
diterbitkan yang melaporkan pengobatan pemfigus. Tujuan dari ini ulasan adalah untuk
merangkum temuan dari semua studi manusia yang dilaporkan termasuk studi dan
laporan kasus observasional.

4. Metode :
Publikasi yang berkaitan dengan pengobatan PV yang diidentifikasi oleh pencarian
dari database elektronik termasuk PubMed, Cochrane, dan Google Scholar melalui Mei
2015. Kata kunci yang digunakan termasuk vulgaris pemfigus, autoimun Penyakit
vesiculobullous, kortikosteroid, azathioprine, rituximab, mycophenolate mofetil,
methotrexate, dan IVIg. Teks lengkap versi dari kertas diidentifikasi diperoleh.
Bibliografi dari makalah ini juga ulasan untuk mengidentifikasi surat-surat tambahan
yang tidak muncul dalam pencarian elektronik. Hanya makalah berbahasa Inggris yang
menggambarkan perlakuan hasil dari pasien dengan PV dimasukkan dalam ulasan ini.
Sebanyak 89 makalah, yang termasuk 21 laporan kasus, 47 kasus seri, 8 RCT, dan 13
studi observasional, dimasukkan. Makalah ini ulasan untuk mendapatkan informasi
tentang tanggal penerbitan, jenis penelitian yang dilakukan, usia pasien, tingkat
keterlibatan lesi (kulit dan mukosa), perawatan sebelumnya jika ada, obat yang
digunakan, durasi penggunaan sebelumnya obat sebelum yang baru dimulai, durasi
perbaikan pertama setelah dimulainya obat, durasi tindak lanjut, bersamaan obat yang
digunakan bersama dengan obat utama, hasil, durasi pengobatan, yang merugikan efek
dari obat, dan perubahan titer antibodi setelah perawatan.
Definisi untuk beberapa istilah yang berkaitan dengan hasil pengobatan yang
tercantum dalam tabel dijelaskan dalam sebuah pernyataan konsensus diterbitkan pada
tahun 2008 sebagai berikut:
Lengkap remisi off terapi: Tidak adanya lesi baru dan / atau didirikan saat pasien
adalah off semua terapi sistemik untuk setidaknya 2 bulan.
Lengkap remisi terapi: Tidak adanya baru atau didirikan lesi saat pasien menerima
terapi minimal.
Terapi Minimal: Kurang dari atau sama dengan, 10 mg / hari prednison (atau setara)
dan / atau terapi adjuvan minimal selama minimal 2 bulan.
Minimal terapi adjuvan: Setengah dari dosis diperlukan untuk didefinisikan sebagai
kegagalan pengobatan.
Kegagalan terapi: kegagalan untuk mengendalikan penyakit kegiatan (yaitu,
kambuh / flare) dengan terapi penuh dosis pengobatan sistemik.
remisi parsial off terapi: Kehadiran lesi baru sementara yang menyembuhkan dalam
waktu 1 minggu tanpa pengobatan dan sementara pasien off semua terapi sistemik untuk
setidaknya 2 bulan.
Remisi parsial pada terapi minimal: Kehadiran lesi baru sementara yang
menyembuhkan dalam waktu 1 minggu sementara pasien menerima terapi minimal,
termasuk steroid topikal. Namun tidak semua surat-surat termasuk dalam hal ini ulasan
ini dijelaskan definisi khusus mereka untuk istilah-istilah ini. Jika hal ini disebutkan
dalam publikasi, kami telah mendaftarkan mereka di tabel seperti yang disebutkan dalam
publikasi. Jurnal ini didasarkan pada dilakukan sebelumnya studi dan tidak melibatkan
studi subyek manusia atau hewan yang dilakukan oleh salah penulis.

5. Hasil :
Sebelum ketersediaan kortikosteroid terapi, PV memiliki tingkat kematian yang
tinggi. Awal publikasi dari tahun 1970-an dilaporkan dosis tinggi, penggunaan
kortikosteroid berkepanjangan dan signifikan efek samping yang terkait. laporan
kemudian dijelaskan penggunaan kortikosteroid bersama dengan steroid-sparing bahan
pembantu, yang memungkinkan pengurangan total dosis kortikosteroid dan penurunan
angka kematian yang diamati dan morbiditas. Bagi sebagian besar pasien di laporan-
laporan ini, kursus jangka panjang pada obat berlangsung sekitar 5-10 tahun itu diamati;
Namun, sub kelompok pasien membutuhkan program yang lebih pendek atau
membutuhkan terapi jangka panjang juga telah dijelaskan. Diagnosis dini PV dan inisiasi
dini pengobatan merupakan faktor prognostik. dalam baru-baru ini publikasi, yang biasa
digunakan rejimen awal termasuk kortikosteroid dalam kombinasi dengan
mycophenolate atau azathioprine; sedangkan untuk pasien dengan respon yang tidak
memadai untuk ini rejimen, ajuvan seperti intravena imunoglobulin (IVIg) atau
rituximab digunakan. Kesimpulan: Tinjauan Temuan menekankan pentingnya diagnosis
dini, inisiasi dini efek, dirangkum dalam tabel dan teks ulasan ini. pengobatan, dan
penggunaan adjuvant steroid-sparing untuk memungkinkan total dosis dikurangi dan
durasi pada kortikosteroid. Juga menyoroti adalah kebutuhan untuk lebih RCT.

6. Pembahasan :
Dalam tulisan ini, kami telah diringkas diterbitkan literatur tentang pengelolaan
PV. Makalah yang diterbitkan sebagian besar kasus laporan, kasus seri, studi
observasional, dan hanya delapan percobaan terkontrol acak.
Sebagai akibat dari kelangkaan relatif dari pemfigus, diterbitkan percobaan acak yang
terbatas, yang membuatnya sulit untuk mengevaluasi kemanjuran rejimen pengobatan
yang berbeda di penyakit ini. Ini juga menghalangi perilaku dari meta-analisis. Sebuah
tinjauan Cochrane diterbitkan di 2009 menyimpulkan bahwa '' ada tidak memadai
informasi yang tersedia saat ini untuk memastikan terapi yang optimal untuk pemfigus
vulgaris ''. Sementara ini masih kasus, ringkasan literatur memberikan informasi tentang
penyakit kursus dan prognosis serta obat-obatan Pilihan, tanggapan pengobatan, dan efek
samping, yang relevan dengan dokter yang mengobati penyakit ini dan pasien yang
menderita dari itu.
Pilihan pengobatan untuk PV telah meningkat selama bertahun-tahun. Publikasi
awal dari 1970 melaporkan penggunaan dosis kortikosteroid yang tinggi selama interval
berkepanjangan dan signifikan efek samping yang terkait. laporan nanti PV manajemen
dijelaskan penggunaan kortikosteroid bersama dengan steroid-sparing bahan pembantu,
yang memungkinkan pengurangan total dosis kortikosteroid digunakan selama satu
pengobatan dengan penurunan diamati morbiditas. Lebih umum digunakan steroid-
sparing obat di diterbitkan laporan termasuk azathioprine, methotrexate, dan mikofenolat
mofetil. Baru-baru ini, IVIg dan rituximab telah digunakan, terutama di pasien dengan
PV bandel.
Secara keseluruhan, mortalitas dan morbiditas dari PV dan obat yang digunakan
dalam pengobatan jauh lebih rendah di lebih baru publikasi dari pada laporan awal.
Tanggapan pengobatan dilaporkan pada pasien dengan PV telah bervariasi secara
signifikan. Prognostik faktor yang telah diidentifikasi termasuk awal keparahan dan
luasnya penyakit, dengan tinggi keparahan menjadi prediksi dari prognosis yang lebih
buruk. Mungkin terkait dengan ini adalah kenyataan bahwa awal memulai pengobatan
sebelum penyakit menjadi terlalu berat atau meluas telah dikaitkan dengan prognosis.
Setelah pengobatan dimulai, awal yang baik respon terhadap pengobatan juga telah
ditemukan untuk menjadi indikasi prognosis yang lebih baik.
Kebanyakan laporan dijelaskan program pengobatan durasi lama sebelum remisi off
terapi adalah dicapai (antara 5 dan 10 tahun di sebagian besar pasien dengan kisaran di
semua studi yang 3 bulan sampai 27 tahun). Namun, Herbst dan Bystryn dijelaskan
sekelompok 40 pasien yang 10 (25%) pasien mencapai lengkap dan tahan lama remisi
dalam 2 tahun pengobatan; subkelompok pasien dengan PV, dengan tentu saja ringan
penyakit membutuhkan kursus singkat obat sistemik atau obat topikal saja untuk
menginduksi remisi dan pada ekstrim lain subkelompok yang resisten terhadap
pengobatan dan diperlukan tinggi dosis dan terapi berkepanjangan juga telah dijelaskan.
Peran tes laboratorium awal, seperti kuantifikasi antibodi sebagai prediktor Tentu saja
penyakit, belum ditetapkan. Sebuah Studi terbaru melaporkan bahwa tingkat yang lebih
tinggi autoantibodi anti-Dsg1 (C100 U / mL) di diagnosis dikaitkan dengan prognosis
yang lebih buruk dalam analisis univariat; Namun, ini tidak tetap signifikan setelah
penyesuaian untuk usia.
Titer antibodi periodik diukur dengan tidak langsung imunofluoresensi atau
pengujian ELISA belum konsisten menunjukkan korelasi dengan klinis aktivitas PV.
Sebagian penulis di tercantum makalah dilaporkan menggunakan respon klinis saja untuk
panduan obat lancip. Laporan menggunakan rituximab dijelaskan remisi off terapi dalam
waktu yang lebih singkat (mulai dari 2 bulan sampai 5 tahun) dibandingkan dengan
lainnya kombinasi obat; pengamatan ini menyarankan bahwa sementara efek samping
awal mungkin signifikan, total durasi yang lebih singkat terapi dapat dibuat dengan
menggunakan rituximab. Karena rituximab adalah obat yang lebih baru, pertama
diperkenalkan pada tahun 1997, efek samping jangka panjang yang tidak baik ditandai
pada saat ini.

7. Kesimpulan :
Temuan dari ulasan ini menekankan pentingnya diagnosis dini PV, awal memulai
pengobatan, dan penggunaan pengobatan rejimen yang mencakup steroid-sparing
adjuvant untuk memungkinkan dosis total berkurang dan durasi pada kortikosteroid.
Bagi sebagian besar pasien dalam laporan ini, kursus jangka panjang pada obat
berlangsung sekitar 5-10 tahun itu diamati; Namun, sub kelompok pasien membutuhkan
program yang lebih pendek atau mereka yang membutuhkan terapi jangka panjang juga
dijelaskan. Di publikasi terbaru, yang biasa digunakan awal rejimen termasuk
kortikosteroid di kombinasi dengan mycophenolate atau azathioprine; sedangkan, untuk
pasien dengan respon tidak memadai untuk rejimen ini, adjuvan seperti IVIG atau
rituximab digunakan. Ulasan ini juga menyoroti kebutuhan untuk lebih terkontrol untuk
menentukan optimal pengobatan rejimen untuk pasien dengan PV.