LAPORAN PENAHULUA

HIPOSPADIA DAN EPISPADIA

1. DEFINISI

Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “di bawah” dan “spadon“
yang berarti keratan yang panjang. Suatu kelainan kelamin bawaan sejak lahir dimana meatus
uretra eksternus terletak di bagian bawah dari penis dan letaknya lebih kearah pangkal penis
dibandingkan normal (Soelarto, 2005).

Epispadia adalah suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di
bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka.
Terdapat 3 jenis epispadia :
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.
Epispadia adalah kelainan bawaan dari alat kelamin eksternal dan bawah saluran kemih
akibat perkembangan yang tidak lengkap dari permukaan dorsal penis atau klitoris dan dinding
atas dari uretra yang karena itu terbuka. Akibatnya, meatus uretra eksternal memiliki lokasi yang
tidak biasa di titik variabel antara leher kandung kemih dan puncak kepala penis.

2. Anatomi fisiologi Genetalia

a) Struktur luar dari sistem reproduksi pria
terdiri dari : penis, skrotum (kantung zakar) dan testis (buah zakar).
 Penis
Penis terdiri dari:
- Akar (menempel pada didnding perut)
- Badan (merupakan bagian tengah dari penis)
- Glans penis (ujung penis yang berbentuk seperti kerucut).

Lubang uretra (saluran tempat keluarnya semen dan air kemih) terdapat di umung
glans penis. Dasar glans penis disebut korona. Pada pria yang tidak disunat
 (sirkumsisi), kulit depan (preputium) membentang mulai dari korona menutupi
glans penis.
Badan penis terdiri dari 3 rongga silindris (sinus) jaringan erektil:
- 2 rongga yang berukuran lebih besar disebut korpus kavernosus, terletak
bersebelahan.
- Rongga yang ketiga disebut korpus spongiosum, mengelilingi uretra. Jika
rongga tersebut terisi darah, maka penis menjadi lebih besar, kaku dan tegak
(mengalami ereksi).

b) Skrotum
Skrotum merupakan kantung berkulit tipis yang mengelilingi dan melindungi testis.
Skrotum juga bertindak sebagai sistem pengontrol suhu untuk testis, karena agar sperma
terbentuk secara normal, testis harus memiliki suhu yang sedikit lebih rendah
dibandingkan dengan suhu tubuh.
Otot kremaster pada dinding skrotum akan mengendur atau mengencang sehinnga testis
menggantung lebih jauh dari tubuh (dan suhunya menjadi lebih dingin) atau lebih dekat
ke tubuh (dan suhunya menjadi lebih hangat).
c) Testis
Testis berbentuk lonjong dengan ukuran sebesar buah zaitun dan terletak di dalam
skrotum. Biasanya testis kiri agak lebih rendah dari testis kanan.
Testis menghasilkan Follicle Stimulating Hormone (FSH) dan Luteinizing Hormone
(LH) juga hormon testosterone.
Fungsi testis, terdiri dari :
 Membentuk gamet-gamet baru yaitu spermatozoa, dilakukan di Tubulus
seminiferus.
 Menghasilkan hormon testosteron, dilakukan oleh sel interstial (sel leydig).

d) Struktur dalamnya terdiri dari : vas deferens, uretra, kelenjar prostat dan vesikula
seminalis.Alat kelamin laki-laki terbagi atas 3 bagian :
  Vas deferens
Vas deferens merupakan saluran yang membawa sperma dari epididimis.Saluran ini
berjalan ke bagian belakang prostat lalu masuk ke dalam uretra dan membentuk duktus
ejakulatorius. Struktur lainnya (misalnya pembuluh darah dan saraf) berjalan bersama-
sama vas deferens dan membentuk korda spermatika.
 Uretra
Uretra berfungsi 2 fungsi:
- Bagian dari sistem kemih yang mengalirkan air kemih dari kandung kemih
- Bagian dari sistem reproduksi yang mengalirkan semen.
 Duktus Duktuli
 Epididimis
Merupakan saluran halus yang panjangnya ± 6 cm terletak sepanjang atas tepi dan
belakang dari testis. Epididimis terdiri dari kepala yang terletak di atas katup
kutup testis, badan dan ekor epididimis sebagian ditutupi oleh lapisan visceral,
lapisan ini pada mediastinum menjadi lapisan parietal.
Saluran epididimis dikelilingi oleh jaringan ikat, spermatozoa melalui duktuli
eferentis merupakan bagian dari kaput (kepala) epididimis. Duktus eferentis
panjangnya ± 20 cm, berbelok-belok dan membentuk kerucut kecil dan bermuara
di duktus epididimis tempat spermatozoa disimpan, masuk ke dalam vas deferens
Fungsi dari epididimis yaitu sebagai saluran penhantar testis, mengatur sperma
sebelum di ejakulasi, dan memproduksi semen.
 Duktus Deferens
Merupakan kelanjutan dari epididimis ke kanalis inguinalis, kemudian duktus ini
berjalan masuk ke dalam rongga perut terus ke kandung kemih, di belakang
kandung kemih akhirnya bergabung dengan saluran vesika seminalis dan
selanjtnya membentuk ejakulatorius dan bermuara di prostate. Panjang duktus
deferens 50-60 cm.

3. ETIOLOGI
 Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab
pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling
berpengaruh antara lain :

a) Gangguan dan ketidakseimbangan hormone

Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis
kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam
tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah
terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan
memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis
hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

b) Genetika

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada
gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak
terjadi.

c) Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat
teratogenik yang dapat mengakibatkan mutas

4. MANIFESTASI KLINIS
a) Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawahpenis
yang menyerupai meatus uretra eksternus.
b) Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagianpunggung penis.
c) Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus danmembentang hingga
ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.
d) Kulit penis bagian bawah sangat tipis.
e) Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.
f) Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.
g) Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.
h) Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum).
 i) Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.
j) Pancaran air kencing pada saat BAK tidak lurus, biasanya kebawah, menyebar,mengalir
melalui batang penis, sehingga anak akan jongkok pada saat BAK.
k) Pada Hipospadia grandular/ koronal anak dapat BAK dengan berdiri denganmengangkat
penis keatas.
l) Pada Hipospadia peniscrotal/ perineal anak berkemih dengan jongkok.
m) Penis akan melengkung kebawah pada saat ereksi
5. Klasifikasi hipospadia
a) Tipe hipospadia yang lubang uretranya didepan atau di anterior

- Hipospadia Glandular

- Hipospadia Subcoronal

b) Tipe hipospadia yang lubang uretranya berada di tengah

- Hipospadia Mediopenean

- Hipospadia Peneescrotal

c) Tipe hipospadia yang lubang uretranya berada di belakang atau posterior

- Hipospadia Perineal

6. Komplikasi

Komplikasi awal yang terjadi adalah perdarahan, infeksi, jahitan yang terlepas, nekrosis
flap dan edema. Komplikasi lanjut yaitu :

a) Stenosis sementara karena edema atau hipertropi scar pada tempat anastomosis.
b) Kebocoran traktus urinaria karena penyembuhan yang lama.
c) Fistula uretrocutaneus
d) Striktur uretra
e) Adanya rambut dalam uretra
7. fatofisiologi
Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke arah
perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki dengan
epispadias, terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi dan dibuka,
membentuk selokan. Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti di
bagian atas penis. Klasifikasi epispadias didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini dapat
diposisikan pada kepala penis (glanular), di sepanjang batang penis (penis) atau dekat tulang
kemaluan (penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung
kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas penis,
semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak akan menahan kencing.
Dalam kebanyakan kasus epispadias penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama
di depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan hasilnya
adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadias penopubic dan sekitar dua
pertiga dari mereka dengan epispadias penis memiliki kebocoran urin stres (misalnya, batuk dan
usaha yang berat). Pada akhirnya, mereka mungkin membutuhkan bedah rekonstruksi pada leher
kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan epispadias glanular memiliki leher
kandung kemih yang baik. Mereka dapat menahan kencing dan melatih bak normal. Namun,
kelainan penis (membungkuk ke atas dan pembukaan abnormal) masih memerlukan operasi
perbaikan.
Epispadias adalah jauh lebih jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000
terpengaruh. Mereka yang terpengaruh memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan untuk
berbagai derajat. Hal ini menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan, sehingga
kedua bagian klitoris. Selanjutnya, leher kandung kemih hampir selalu terpengaruh. Akibatnya,
anak perempuan dengan epispadias selalu bocor urin stres (misalnya, batuk dan usaha yang
berat). Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan bedah dini dapat menyelesaikan masalah ini.
8. Penatalaksanaan

Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang

hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi
sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.
Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk
mengarahkan pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke
ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal
menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat
menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu
urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara
normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas
kongenital pada ginjal dan ureter.

Diagnosis bias juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hipospadia terdapat
di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan
bawaan lainnya. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis
dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai
dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan
dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan
dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi
gangguan dalam melakukan hubungan seksual.

Untuk saat ini penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi.Tujuan operasi pada
hipospadia adalah agar pasien dapat berkemih dengan normal, bentuk penis normal dan
memungkinkan fungsi seksual yang normal. Hasil pembedahan yang diharapkan adalah penis
yang lurus, simetris dan memiliki meatus uretra eksternus pada tempat yang seharusnya,
yaitu di ujung penis. Ada banyak variasi teknik diantaranya :

9. Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap, yaitu :

a) Tahap pertama eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan terowongan yang
berepitel pada glans penis. Dilakukan pada usia 1½-2 tahun. Penis diharapkan lurus, tapi
 meatus masih pada tempat yang abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan
preputium bagian dorsal dan kulit penis
b) Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut sudah lunak. Dibuat
insisi paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih) sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari
kulit dibagian tengah. Setelah uretra terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit
preputium dibagian sisi yang ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis tengah.
Dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama dengan harapan bekas luka operasi pertama
telah matang.

10. Teknik Horton dan Devine, dilakukan 1 tahap, yaitu :

a) Dilakukan pada anak lebih besar dengan penis yang sudah cukup besar dan dengan
kelainan hipospadi jenis distal (yang letaknya lebig ke ujung penis). Uretra dibuat dari
flap mukosa dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki) kemudian
dipindah ke bawah.

11. Pemeriksaan Penunjang

Jarang dilakukan pemeriksaan tambahan untuk mendukung diagnosis hipospadi. Dapat

dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG dan BNO-IVP mengingat hipospadi sering disertai
kelainan pada ginjal.

12. Diagnosa Keperawatan

a) Kecemasan b.d kurangnya pengetahuan mengenai kondisi, prognosis dan kebutuhan
pengobatan
b) Defisit cairan tubuh b.d tindakan operasi
c) Intoleransi aktivitas b.d mobilitas klien terbatas
d) Kurangnya kebutuhan nutrisi b.d anoreksia
e) Gangguan rasa nyaman, nyeri akut b/d gangguan integritas kulit jaringan
f) Resti infeksi b.d luka bekas tindakan Pembedahan
g) Perubahan pola eliminasi urine b.d proses pembedahan