Néphrologie & Thérapeutique (2009) 5, 663—675

EXPERTISE MÉDICALE CONTINUE EN NÉPHROLOGIE

Purpura rhumatoı̈de§
Henoch-Shönlein purpura

Évangeline Pillebout a,*, Dominique Nochy b, Éric Thervet c

a
Service de néphrologie et transplantation rénale, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France
b
Service d’anatomopathologie, hôpital européen Georges-Pompidou, 20—40, rue Leblanc, 75015 Paris, France
c
Service de néphrologie et transplantation rénale, hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France

MOTS CLÉS Résumé Le purpura rhumatoı̈de ou syndrome de Schönlein-Henoch est une vascularite systé-
Purpura rhumatoı̈de ; mique des petits vaisseaux où se déposent des dépôts immuns d’immunoglobuline A (IgA). Il est
Vascularite ; caractérisé par l’association d’un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-
IgA ; intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s’associe parfois
Glomérulonéphrite à ces signes. Il s’agit alors classiquement d’une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA.
Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent
s’observer. En ce qui concerne sa pathophysiologie, peu de progrès ont été réalisés. La réponse
anormale d’un système immun immature à une agression antigénique externe est l’hypothèse la
plus souvent avancée. Les IgA joueraient un rôle central, répondant à un antigène présenté par
les cellules immunitaires des muqueuses. Cette pathologie est beaucoup plus fréquente chez
l’enfant chez qui l’évolution est généralement favorable. La maladie de l’adulte semble en effet
différer, par l’incidence et la gravité des manifestations cliniques. Chez l’adulte, comme chez
l’enfant, le pronostic à court terme de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive et
le pronostic à long terme, de la sévérité de l’atteinte rénale. Les études avec un suivi
suffisamment prolongé retrouvent jusqu’à un tiers d’évolution de la néphropathie vers l’insuffi-
sance rénale terminale. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, ou uniquement cutanée,
seul un traitement symptomatique est conseillé. En revanche, dans les formes de moins bon
pronostic, comportant une atteinte digestive sévère ou une néphropathie proliférative, des
traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostéroı̈des à du cyclophosphamide
ont été proposés. Leur efficacité est en cours d’évaluation.
# 2009 Association Société de néphrologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Summary Henoch-Shönlein purpura (HSP) is an immunoglobulin A (IgA) vasculitis that affects

KEYWORDS the small vessels. It is a multi-organ system disease that may include cutaneous purpura,
Henoch-Schönlein arthralgia, acute enteritis and nephritis. Nephritis is characterized by mesangial proliferation
purpura; with IgA deposits. Neurological, pulmonary, cardiac or genitourinary complications occur rarely.

§
Cet article est paru initialement dans EMC (Elsevier Masson SAS, Paris) Néphrologie, 18-037-A-15, 2006. Nous remercions la rédaction de
EMC-Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction.
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : evangeline.pillebout@sls.aphp.fr (É. Pillebout).

1769-7255/$ — see front matter # 2009 Association Société de néphrologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.nephro.2009.02.001
664 É. Pillebout et al.

The acute stage progresses by successive flare-ups of limited duration. Although the cause is
Vasculitis;
unknown, it is clear that IgA plays a central role in the immunopathogenesis of HSP. The syndrome
IgA;
usually affects children in which evolution is generally favourable. In adults the disease is rare
Nephritis
and seems different from children with much more severe manifestations and prognosis. Short-
term outcome, in children as in adults, depends on the severity of gastrointestinal manifesta-
tions. Long-term outcome depends on renal involvement. In studies with enough observation
time, as much as one third of the patients will progress to end stage renal failure. The benign
manifestations of the disease are managed by appropriate symptomatic measures. In case of
severe involvement, including severe gastrointestinal complications or proliferative glomeru-
lonephritis, immunosuppressive drugs may be required including steroids. These specific treat-
ments are still controversial and their efficacy has to be evaluated.
# 2009 Association Société de néphrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Australie, qu’en Amérique du Nord et Afrique du Sud. On

Le purpura rhumatoı̈de ou purpura de Schönlein-Henoch est
une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en
rapport avec des dépôts immuns prédominants d’immuno-
globuline A (IgA). C’est cette définition qui a été retenue en
1994 à Chapel Hill pour la classification des angéites qui
comprennent le purpura rhumatoı̈de [1]. Pour cette vascu-
larite, la présence de dépôts d’IgA est exigée dans les
vaisseaux de petit calibre de la peau, de l’intestin ou du
rein (glomérule). Le purpura rhumatoı̈de est caractérisé par
l’association de signes cutanés, articulaires et gastro-intes-
tinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une
atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. La fréquence de
cette atteinte est extrêmement variable selon les séries [2].
Plus rarement, d’autres organes tels que le poumon, le cœur
ou le système nerveux peuvent être concernés. Le pronostic
de la maladie à court terme dépend de la sévérité de
l’atteinte digestive mais à long terme elle est tributaire
de l’atteinte rénale. Là aussi, le pronostic reste controversé
malgré des publications récentes de séries pédiatrique et
adulte montrant l’existence d’une insuffisance rénale chroni-
que, évolutive parfois plus de dix ans après la première
poussée [3—5].
Épidémiologie
Le purpura rhumatoı̈de peut se manifester à tout âge (de
cinq mois à 89 ans) mais atteint principalement l’enfant
entre trois et 15 ans. Chez l’enfant, l’incidence annuelle
de cette maladie est de l’ordre de 15 à 20,5 cas pour 100 000
enfants par an [6—8]. Il est beaucoup plus rare chez l’adulte
où son incidence serait plutôt de l’ordre de 0,1 pour 100 000
adultes [9,10], le ratio enfants/adultes varierait ainsi de 16 à
22. Le purpura rhumatoı̈de de l’adulte diffère de celui de
l’enfant par son incidence et la gravité des manifestations
cliniques [5,11,12].
Chez l’enfant comme chez l’adulte, la maladie est plus
fréquente chez les patients de sexe masculin (sex-ratio :
1,5). La maladie semble plus fréquente l’hiver mais l’inci-
dence peut être très variable d’une année à l’autre.
Le purpura rhumatoı̈de est rapporté dans tous les pays du
monde, mais sa distribution est variable. Il apparaı̂t plus
fréquent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Europe et en
l’observe dans toutes les ethnies mais il est plus rare chez les
sujets de race noire [5].
Physiopathologie
En ce qui concerne sa physiopathologie, peu de progrès ont
été faits. La réponse anormale d’un système immun imma-
ture à une agression antigénique externe a été l’hypothèse la
plus souvent avancée [2,13].
On observe, en effet, chez certains de ces patients, des
anomalies du système immunitaire portant surtout sur les IgA
qui joueraient un rôle central au cours du purpura rhuma-
toı̈de, répondant à un antigène présenté par les cellules
immunitaires des muqueuses. On note une augmentation
du taux sérique d’IgA, déséquilibré en faveur des sous-classes
IgA1, une circulation de complexes immuns composés d’IgA,
des anomalies de la glycosylation des IgA et une augmenta-
tion du nombre de lymphocytes B circulants porteurs d’IgA
membranaires et capables in vitro de produire un excès
d’IgA.
D’ailleurs, la maladie est souvent précédée d’une
infection de la sphère otorhinolaryngologique (ORL) ou
respiratoire (streptocoque, adénovirus, parvovirus,
Mycoplasma pneumoniae. . .) ou d’une prise médicamen-
teuse, toxique et alimentaire, en particulier chez l’enfant.
Elle a également été associée à d’autres infections virales
telles que parvovirus B19, Epstein-Barr virus (EBV), cytomé-
galovirus (CMV) ou le virus de l’immunodéficience humaine
(VIH) [2,14—19]. Plus récemment, il a été montré chez
l’adulte l’association à certains cancers, et particulièrement
des épithéliums muqueux, plus fréquents au cours de l’intox-
ication alcoolotabagique (tumeurs des voies aérodigestives
supérieures et pulmonaires), sans qu’un véritable syndrome
paranéoplasique puisse être affirmé [20—26]. Enfin, l’asso-
ciation purpura rhumatoı̈de et fièvre méditerranéenne famil-
iale, notamment chez les enfants présentant la mutation
M694 V du gène FMF, est fréquente, évaluée à 5 % [27—29].
Une étude propose la recherche systématiquement de cette
mutation, dans les populations à risque, lorsque le purpura
rhumatoı̈de survient avant le diagnostic de FMF [30].
L’ensemble des facteurs environnementaux impliqués dans
le déclenchement du purpura rhumatoı̈de est résumé dans le
Tableau 1 [2,14—23,31].
Purpura rhumatoı̈de 665

Tableau 1 Facteurs déclenchants impliqués dans le purpura rhumatoı̈de.

Bactéries Virus Parasites Médicaments et toxiques Tumeurs

Streptococcus b-heamolytica Varicelle/zona Toxocarac anis Aspirine Poumon
Streptococcus pneumoniae Parvovirus B19 Amibiasis Érythromycine Tube digestif (œsophage, estomac)
Campylobacter jejuni Rougeole Griséofulvine Prostate
Haemophilus parainfluenzae Rubéole Pénicilline Sein
Bartonella henselae VIH Phénacétine Lymphome non hodgkinien
Mycobacterium tuberculosis Hépatite A, B, C Phénothiazines Hodgkin
Helicobacter pylori Coxsackie Quinines Myélome à IgA
Mycoplasma pneumoniae EBV Sulphonamide

Yersinia enterocolitica Adénovirus Tétracycline

Salmonella hirschfeldii Diurétiques thiazidiques
Legionella Chlorpromazine
Staphylococcus aureus Carbamazépine
Shigella Paracétamol/codéine
Morganella morganii Streptokinase
Kingella kingae Énalapril
Lisonopril
Fluoroquinolone
Ranitidine
Acenocoumarol
Cocaı̈ne
Divers aliments
La plupart des agents cités n’ont fait l’objet que d’un cas reporté. Seules les infections à streptocoque b-hémolytique et à parvovirus B19 ont
fait l’objet de publications plus conséquentes, de même que l’association à des cancers du poumon [2,14—23,31]. VIH : virus de
l’immunodéficience humaine ; EBV : Epstein-Barr virus ; Ig : immunoglobulines.

Manifestations cliniques Helander et al. : chez un patient ayant une vascularite

Critères diagnostiques
Le diagnostic de purpura rhumatoı̈de repose sur l’association
de signes cliniques extrêmement évocatrice. Il s’agit de
l’association d’un purpura vasculaire cutané, à des manifes-
tations articulaires, digestives et rénales. Il n’existe aucun
signe biologique spécifique de la maladie. Le taux sérique
d’IgA est élevé dans 60 % des cas mais cela ne constitue en
aucun cas un argument formel pour affirmer le diagnostic
[5,32,33]. L’histologie cutanée (vascularite leucocytoclasi-
que) et rénale (glomérulonéphrite endocapillaire proliféra-
tive) associée à la présence de dépôts d’IgA dans ces tissus
peut être utile, surtout chez l’adulte [34]. En 1990, l’Amer-
ican College of Rheumatology a proposé, pour distinguer le
purpura rhumatoı̈de des autres vascularites, les critères
suivants : un âge inférieur à 20 ans, un purpura vasculaire,
des douleurs abdominales aiguës ou une vascularite leuco-
cytoclasique cutanée [35]. La présence d’au moins deux de
ces signes a une sensibilité de 87,1 % et une spécificité de
87,7 %. En 1994, au cours de la conférence de consensus de
Chapel Hill, est ajouté comme critère obligatoire la présence
de dépôts d’IgA dans les petits vaisseaux cutanés, intestinaux
ou rénaux [1]. Les critères les plus récents sont proposés par
leucocytoclasique, le diagnostic de purpura rhumatoı̈de peut
être fait si au moins trois des critères suivants sont présents :
dépôts vasculaires dermiques d’IgA, âge inférieur à 20 ans,
atteinte gastro-intestinale (douleur abdominale ou présence
de sang dans les selles), infection récente des voies aériennes
supérieures et présence d’une néphropathie mésangiale avec
ou sans dépôts d’IgA à la biopsie [36]. Ces deux classifications
sont très utiles pour faire le diagnostic de la maladie chez
l’enfant mais ne sont pas adaptées à l’adulte, l’âge inférieur
à 20 ans étant un des critères principaux.
Signes généraux
La fièvre, généralement peu élevée, est présente chez la
moitié des patients. Chez l’enfant, un syndrome néphro-
tique sévère peut se compliquer d’une franche altération de
l’état général avec perte de poids importante. Un syndrome
inflammatoire biologique est fréquent, mais généralement
modéré.
Signes cutanés
L’atteinte cutanée est quasiment constante et inaugure le
tableau clinique dans plus de deux tiers des cas. Elle débute
666
Figure 1 Purpura rhumatoı̈de, lésions cutanées. A. Purpura vasculaire des membres inférieurs, symétrique, déclive, prédominant
aux chevilles. B. Lésions nécroticobulleuses et éléments purpuriques de plus petite taille. C. Purpura pétéchial infiltré, confluant pour
former des macules, voire des ecchymoses.
souvent par des lésions urticariennes mais la lésion caracté-
ristique est un purpura vasculaire (Fig. 1). Il est symétrique,
non prurigineux, prédomine aux zones de pression et aux
extrémités, en particulier autour des chevilles et sur les
fesses mais peut s’étendre à l’ensemble du tégument. Il
épargne généralement le tronc, l’abdomen, le visage et le
cuir chevelu. L’atteinte du visage n’est observée que chez le
très jeune enfant. La lésion primitive est généralement un
purpura pétéchial infiltré, qui peut confluer pour former des
macules, voire des ecchymoses avec parfois des aspects en
cocarde. Les lésions purpuriques sont parfois très discrètes,
de la taille d’une tête d’épingle. Chez l’adulte, elle se
complique de nécrose ou de bulles hémorragiques dans
35 % des cas, ce qui est exceptionnel chez l’enfant [5,37].
Il peut n’y avoir qu’un seul rash de résolution rapide ou
plusieurs poussées successives. Les récidives fréquentes peu-
vent cependant laisser une dyschromie brunâtre ou des
cicatrices blanchâtres en cas de purpura nécrotique [38].
La biopsie cutanée en peau lésée d’une lésion récente
montre, typiquement, une vascularite leucocytoclasique des
vaisseaux dermiques avec nécrose fibrinoı̈de et infiltrat péri-
vasculaire (capillaires et veinules postcapillaires) fait de
neutrophiles et de cellules mononucléées dont les noyaux
sont pycnotiques et fragmentés (leucocytoclasie) (Fig. 2A).
En immunofluorescence, faite sur des lésions récentes
(< 24 heures) et infiltrées, on observe, dans la paroi des
vaisseaux lésés, des dépôts granuleux, dessinant la paroi
du vaisseau, d’IgA polyclonale, de C3 et de fibrine/fibrino-
gène (Fig. 2B). Des dépôts d’IgM et plus rarement d’IgG
peuvent être présents dans la paroi des vaisseaux. Au-delà
de 24 heures, l’étude en immunofluorescence est souvent
négative.
É. Pillebout et al.
Signes articulaires
Les manifestations articulaires sont présentes dans deux tiers
des cas et inaugurales dans un tiers des cas. Chez l’adulte, il
s’agit le plus souvent d’arthralgies que d’arthrites. Elles se
traduisent par des oligoarthralgies d’horaire inflammatoire
touchant principalement les chevilles et les genoux. Les
atteintes articulaires sont fixes, symétriques, d’intensité
variable, souvent rapidement résolutives. Une ou plusieurs
articulations sont touchées, simultanément ou successive-
ment. À la douleur peut s’associer un gonflement périarti-
culaire, en rapport le plus souvent avec une synovite qui, par
définition, ne détruit jamais l’articulation. La radiologie de
l’articulation peut montrer un œdème périarticulaire, sans
modification de l’espace interarticulaire [2,5,39].
Signes abdominaux
Les manifestations digestives sont fréquentes, variables en
fonction des séries (en moyenne 66 % chez l’enfant et 50 %
chez l’adulte), inaugurales dans 10 % des cas [40—42]. Il s’agit
de douleurs modérées de type colique mais pouvant être
sévères conduisant alors à la laparotomie. Elles s’accompag-
nent souvent de troubles digestifs à type de nausées ou de
vomissements. Elles peuvent s’associer à une hémorragie
digestive occulte (présence de sang dans les selles à la
bandelette) mais parfois gravissime (hématémèse ou
méléna), engageant le pronostic vital. L’endoscopie diges-
tive retrouve alors un érythème de la muqueuse avec purpura
pétéchial, des érosions, voire de véritables plages de nécrose
de la paroi digestive [43]. Chez l’enfant, l’invagination
Purpura rhumatoı̈de
Figure 2 Purpura rhumatoı̈de, histologie cutanée. Dans le
derme superficiel, la majorité des vaisseaux est nécrosée (* :
nécrose fibrinoı̈de). A. Le chorion est œdémateux et contient
d’abondants polynucléaires neutrophiles dont de nombreux leu-
cocytoclasiques (hématoxyline-éosine-safran  400). B. Immu-
nofluorescence cutanée montrant des dépôts d’IgA granuleux
dans la paroi d’un capillaire du derme superficiel ( 400).
intestinale est une complication classique de l’atteinte
digestive, représentant 80 % des complications chirurgicales
du purpura rhumatoı̈de chez l’enfant [42]. L’histologie diges-
tive est superposable à celle de la peau et l’examen en
immunofluorescence confirme le diagnostic en présence de
dépôts d’IgA des vaisseaux de la sous-muqueuse.
Autres manifestations extrarénales
Les autres manifestations sont beaucoup plus rares. Dans le
cadre des manifestations neurologiques, on peut observer
des céphalées, convulsions, parésies, voire un coma. Plus
exceptionnellement sont décrites des orchiépididymites (le
plus souvent chez le jeune garçon), urétrites, pancréatites,
parotidites, myosites, épisclérites, hémorragies pulmonaires
(gravissime) et myocardites.
667
Atteinte rénale
Une atteinte rénale survient dans 20 à 54 % des cas de purpura
rhumatoı̈de chez l’enfant (Tableau 2) [2—4,11,14,32,44—67]
et dans 45 à 85 % chez l’adulte (Tableau 3) [2,5,9,11,
12,57,68—80]. L’incidence varie selon les séries, en fonction
du mode de recrutement des malades et des critères diag-
nostiques retenus pour affirmer l’atteinte rénale. Parmi
l’ensemble des glomérulonéphrites de l’enfant, celle du
purpura rhumatoı̈de représente 10 à 15 % des cas et 2,5 %
des insuffisances rénales terminales [54]. Chez l’adulte,
l’atteinte rénale du purpura rhumatoı̈de ne représenterait
que 0,6 à 2 % des néphropathies [9].
L’atteinte rénale survient généralement au cours du pre-
mier mois de la maladie mais des anomalies urinaires peuvent
être observées après plusieurs mois, parfois au cours d’une
nouvelle poussée de purpura cutané.
L’hématurie, le plus souvent microscopique, est le signe le
plus précoce. À cette hématurie peuvent s’associer d’autres
signes évocateurs de glomérulonéphrite : protéinurie de
débit variable, pouvant être néphrotique, et insuffisance
rénale. Chez l’adulte, l’atteinte rénale est non seulement
plus fréquente, mais également plus sévère. La présence
d’une insuffisance rénale au moment du diagnostic est excep-
tionnelle chez l’enfant, alors que son incidence peut
atteindre 32 % chez l’adulte [2,5]. Une hypertension arté-
rielle peut s’associer à ces signes ou être isolée.
La néphropathie du purpura rhumatoı̈de est une néphro-
pathie glomérulaire à dépôts d’IgA comparable à celle obser-
vée au cours de la maladie de Berger [81]. Seul le contexte
clinique permet de les distinguer. Les lésions observées au
cours du purpura rhumatoı̈de seraient plus inflammatoires
et nécrotiques. Cela peut être expliqué par le fait que,
contrairement à la maladie de Berger, la biopsie est géné-
ralement pratiquée à la phase aiguë de la maladie.
L’étude en immunofluorescence confirme le diagnostic de
glomérulonéphrite à dépôts d’IgA. Les dépôts mésangiaux
sont présents dans tous les glomérules, leur abondance est
variable et ils peuvent même déborder le long des parois des
capillaires glomérulaires, voire du pôle vasculaire (Fig. 3A). À
ces dépôts d’IgA (essentiellement IgA1 lambda plus intense
que kappa) s’associent constamment des dépôts de C3,
parfois d’IgG (40 % des cas) et plus rarement d’IgM (20 %
des cas). Les dépôts mésangiaux d’IgA sont observés dans les
glomérules scléreux, permettant de porter un diagnostic
rétrospectif. Les lésions nécrotiques et les croissants fixent
le sérum antifibrinogène. L’association de dépôts de fibrino-
gène et d’IgA mésangiale, même en l’absence de nécrose
fibrinoı̈de, serait évocatrice de la néphropathie du purpura
rhumatoı̈de plutôt que de la maladie de Berger (Fig. 3B) [82].
L’examen en microscopie optique montre une grande
diversité de type et de sévérité des lésions glomérulaires.
De nombreuses classifications ont été proposées, aucune
n’est encore unanimement admise. Toutes sont fondées
sur le degré de prolifération endocapillaire, le nombre de
croissants et l’importance de la sclérose glomérulaire. La
classification la plus couramment utilisée chez l’enfant est
celle de l’International Study of Kidney Disease in Childhood
(ISKDC) modifiée par Heaton en 1977 (Tableau 4) [83]. Nous
avons proposé [5], pour l’adulte, une classification pour
laquelle il existe une forte corrélation anatomoclinique
(Tableau 5). Elle distingue :
668 É. Pillebout et al.

Tableau 2 Évolution rénale à long terme des patients pédiatriques atteints de purpura rhumatoı̈de : revue de la littérature.

Auteurs Années Nombre Patients avec Nombre Suivi Nombre de Nombre Nombre
de cas atteinte rénale de PBR (mois) rémissions d’IRC d’IRCT
complètes ou SN
Wedgwood et Klaus [44] 1938—1953 26 10 0 54 (6—180) 18 4 1
Allen et al. [45] 131 53 48 33
Burke et al. [46] 1935—1958 88 39 0 60—288 28 4
Sterky et Thilen [47] 1946—1958 224 49 0 6—144 24
Lelong et Deroubaix [48] 1959—1963 36 23 1 20 0 0
Ansell [49] 1948—1970 75 35 —120 16 12 3
Meadow et al. [50] 1962—1970 88 88 88 3—192 42 11 6
Levy et al. [32] 1958—1975 100 100 100 12— 29 1 20
Kobayashi et al. [51] 1974—1997 203 123 122 114 (2—221) 69 10
Koskimies et al. [52] 1964—1976 141 39 0 86 (36—166) 36 2 1
Counahan et al. [53] 1977 88 88 83 119 (78—252) 61 8 3
Niaudet et Habib [54] 1980—1994 151 151 151 12—192 66 7 22
Yoshikawa et al. [55] 1965—1979 83 83 83 71 (12—156) 44 5 5
Goldstein et al. [3] 1962—1992 78 78 0 281 (228—420) 51 7 15
Stewart et al. [56] 1988 270 55 100 53 0 1
Coppo et al. [57] 1997 57 57 57 58 (12—240) 18 3 4
Kumar et al. [58] 1993—1997 45 14 0 1—36 45 0 0
Saulsbury [14] 1079—1999 100 40 0 60 60 2
Blanco et al. [11] 1975—1994 116 29 0 19,4  27,7 107 0 0
Scharer et al. [59] 1969—1996 64 64 64 73 (12—276) 24 13 9
Ronkainen et al. [60] 1964—1999 52 43 19 288 (197—438) 30 7 2
Tarshish et al. [61] 1973—1990 79 79 79 83 (60—168) 43 8 8
Kaku et al.[62] 1988—1995 194 0 0 174 (1—76,1) 4
Kawasaki et al. [63] 1974—1997 114 114 114 132  55 69 5 0
Calvino et al. [64] 1980—1999 78 42 0 84 (12—240) 34 0 0
Sano [65] 1991—2000 134 65 0 8—108 44 0
Huber et al. [66] 1996—2000 40 6 0 12 35 0 0
Halling et al. [67] 1990—2005 23 23 23 240 10 4 9
Total 2878 1590 984 1109 101 125
% patients avec atteinte rénale 55,2 62 69,7 6,3 7,8
PBR : ponction-biopsie rénale ; IRC : insuffisance rénale chronique ; SN : syndrome néphrotique persistant ; IRCT : insuffisance rénale
chronique terminale.

 la glomérulonéphrite mésangiopathique, caractérisée par de 50 % des glomérules, pouvant être circonférentiels,

la présence de glomérules normaux ou subnormaux avec
un discret épaississement de l’axe mésangial (Fig. 4A) ;
 la glomérulonéphrite segmentaire et focale caractérisée
par la présence de lésions segmentaires touchant moins de
50 % des glomérules. Ces lésions segmentaires peuvent
avoir différents aspects. Il peut s’agir de prolifération
mésangiale focale avec augmentation de la matrice, par-
fois accompagnée d’une nécrose segmentaire du flocculus
et toujours d’une adhérence, soit à un croissant épithélial
segmentaire, soit réalisant une synéchie fibreuse ou fibro-
cellulaire du flocculus à la capsule de Bowman (Fig. 4B,C).
Parfois se surajoutent à ces lésions de véritables lésions de
hyalinose segmentaire et focale du flocculus ;
 la glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse,
caractérisée par l’association d’une hypercellularité
mésangiale à un épaississement de la matrice mésangiale.
Les classes IIIa et IIIb se distinguent par l’intensité de la
prolifération endocapillaire et/ou son association à une
prolifération extracapillaire (Fig. 5A) ;
 la glomérulonéphrite endocapillaire et extracapillaire,
caractérisée par la présence de croissants, touchant plus
associée à une glomérulonéphrite proliférative endoca-
pillaire diffuse (Fig. 5B,C) ;
 et enfin, le rein fibreux, terminal. Chez l’enfant, la lésion
la plus fréquemment rencontrée est la glomérulonéphrite
segmentaire et focale [2,9,54,55,59] ; alors que chez
l’adulte, la lésion la plus fréquemment rencontrée est
la glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse
(classe III). La prolifération endo- et extracapillaire est
rare, observée dans moins de 10 % des cas. On peut
également observer des lésions moins spécifiques comme
la nécrose fibrinoı̈de qui s’observe surtout à la phase aiguë
[5].
Des lésions tubulo-interstitielles sont fréquemment asso-
ciées aux lésions glomérulaires et sont fortement corrélées à
la présence d’une insuffisance rénale [5]. Il existe volontiers
des cylindres hématiques. Les lésions vasculaires sont égale-
ment fréquentes, même chez l’adulte jeune. Il s’agit
d’hypertrophie médio-intimale des petites artères et
d’artériolosclérose, moins souvent, d’artériosclérose ou
d’une endartérite fibreuse des artères interlobulaires et
Purpura rhumatoı̈de 669

Tableau 3 Évolution rénale à long terme des patients adultes atteints de purpura rhumatoı̈de : revue de la littérature.

Auteurs Années Nombre Patients avec Nombre Suivi Nombre de Nombre Nombre
de cas atteinte de PBR (mois) rémissions d’ IRC d’ IRCT
rénale complètes
Bernhardt [68] 1956—1966 18 15 5 46 (1—84) 5 5 3
Cream et al. [69] 1956—1968 77 38 0 6—120 26 1 3
Bar-On et Rosenmann [70] 1959—1969 21 12 8 6—72 4 3 1
Debray et al. [71] 1959—1969 22 10 0 8 j—120 5 0 0
Fillastre et al. [72] 1971 28 28 19 4—156 9 0 3
Sinniah et al. [73] 1968—1975 12 12 12 80 (43—114) 1 1 0
Lee et al. [74] 1979—1982 17 17 17 38 (5—72) 10 0 0
Faull et al. [75] 1975—1985 27 27 27 28 (0,5—108) 6 4 5
De Groc et al. [76] 1987 40 40 40 62 (16—216) 4 2 4
Fogazzi et al. [77] 1988 16 16 16 90 (16—261) 0 8 3
Kuster et al. [78] 1993 29 29 17 53 (4—98) 14 2
Blanco et al. [11] 1975—1994 46 39 0 21,5  33,5 33 4 0
Coppo et al. [57] 1995 95 95 95 12—180 31 15 15
Lasseur et al. [79] 1996 40 33 24 27 (3—156) 11 8 8
Garcia-Porrua et al. [80] 1980—2000 31 18 0 60 (16—245) 19 3 0
Pillebout et al. [5] 1983—2000 250 250 250 62 (6—251) 41 135 27
Total 769 679 530 1—261 205 213 73
% patients avec atteinte rénale 88 78 30 30 11
PBR : ponction-biopsie rénale ; IRC : insuffisance rénale chronique ; SN : syndrome néphrotique persistant ; IRCT : insuffisance rénale
chronique terminale.

Tableau 4 Lésions glomérulaires du purpura rhumatoı̈de, Encadré 1. Points forts

suivant la classification de l’International Study of Kidney
Disease in childhood (ISKDC) modifiée par Heaton en 1977
[83].
I Pas de lésion glomérulaire
II Prolifération mésangiale pure
III Prolifération mésangiale avec croissants (< 50 % des
glomérules)
IV Prolifération mésangiale avec croissants (de 50 à 75 % des
glomérules)
V Prolifération mésangiale avec croissants (> 75 % des
glomérules)
VI Glomérulonéphrite membranoproliférative
Chaque classe est divisée en a : focale ; b : diffuse.
exceptionnellement d’une angéite nécrosante (avec dépôts
d’IgA) plus ou moins inflammatoire touchant les artères
musculaires.
En microscopie électronique, en plus des lésions visibles
en microscopie optique, on observe la présence de dépôts
électron-denses dans le mésangium auxquels s’ajoutent par-
fois des dépôts sous-endothéliaux et rarement des dépôts
sous-épithéliaux qui, lorsqu’ils sont volumineux, prennent un
aspect de humps [83] (Encadré 1).
Évolution
Chez l’enfant, le purpura rhumatoı̈de se manifeste le plus
souvent par une poussée unique. Chez l’adulte, 22 % des
patients auront plusieurs poussées et 33 % des adultes pas-
seront à la chronicité.
 Vascularite des petits vaisseaux, à dépôts d’IgA.
 Association de signes cutanés, articulaires et gastro-
intestinaux.
 Concerne le plus souvent l’enfant entre trois et 15 ans.
 Le pronostic à long terme dépend de l’atteinte rénale.
 Le traitement des formes sévères n’est pas encore
défini mais les corticoı̈des intraveineux restent le
traitement privilégié chez l’enfant.
Le risque vital est avant tout lié à l’atteinte digestive,
lorsque celle-ci se complique de perforation ou d’hémorra-
gie gastro-intestinale non contrôlée. Ces complications,
plus fréquentes chez l’enfant, sont néanmoins exception-
nelles. L’atteinte pulmonaire (hémorragie intra-alvéolaire)
est très rare mais souvent fatale. Le pronostic à long
terme dépend essentiellement de l’évolution de l’atteinte
rénale.
Tableau 5 Classification histologique des lésions gloméru-
laires du purpura rhumatoı̈de de l’adulte [5].
I Glomérulonéphrite mésangiopathique
II Glomérulonéphrite segmentaire et focale
III Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse
a : modérée
b : sévère
IV Glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapillaire
V Rein fibreux
670 É. Pillebout et al.

Figure 3 Purpura rhumatoı̈de, atteinte rénale. A. Immuno-

fluorescence. Dépôts granuleux, mésangiaux d’immunoglobu-
lines A. B. Présence de fibrinogène/fibrine dans la même
localisation ( 400).

Le risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale

nécessitant la dialyse chez l’enfant est variable, de l’ordre
de 2,5 à 25 %, mais en moyenne de l’ordre de 8 % (Tableau 2)
[3,11,14,32,44—67]. En Europe, 3 % des enfants dialysés le
sont en raison d’un purpura rhumatoı̈de [3]. Deux études
concernant des enfants suivis plus de 20 ans après le diag-
nostic de purpura rhumatoı̈de donnent un recul suffisant vis-
à-vis de cette pathologie [3,4]. Elles soulignent la nécessité
d’un suivi néphrologique prolongé. En effet, même les
enfants considérés en rémission dix ans après le diagnostic
ont développé 20 ans plus tard une hypertension artérielle ou
une insuffisance rénale chronique. Cette surveillance est
indispensable en cas de grossesse survenant chez des patients Figure 4 Purpura rhumatoı̈de, atteinte rénale. Lésions élé-
ayant des antécédents de purpura rhumatoı̈de. Un tiers des mentaires histologiques glomérulaires de la classe I et de la
grossesses de la première série et 70 % de la seconde sont classe II. A. Classe I : glomérulonéphrite mésangiopathique,
compliquées d’hypertension artérielle gravidique ou toxé- discrets épaississement et hyperplasie des aires mésangiales.
mique et jusqu’à 16 % de mort fœtale [3,4]. B, C. Classe II : glomérulonéphrite segmentaire et focale au
Chez l’adulte, le risque de développer une insuffisance contact d’un dépôt fibrinoı̈de. Cylindre hématique (étoile) (tri-
rénale chronique est fréquent, de 8 à 68 % (Tableau 3) chrome de Masson  400).
Purpura rhumatoı̈de
Figure 5 Purpura rhumatoı̈de, atteinte rénale. Lésions élé-
mentaires histologiques glomérulaires de la classe III et de la
classe IV. A. Classe IIIb : glomérulonéphrite endocapillaire diffuse
et sévère, la prolifération endocapillaire obstrue les lumières
des capillaires glomérulaires, présence de polynucléaires neu-
trophiles et de pycnose. Aucune lésion de la chambre urinaire. B,
C. Classe IV : glomérulonéphrite endocapillaire diffuse sévère et
671
[5,11,57,68—80]. Ces différences d’incidences sont dues à de
nombreux facteurs : petites séries de patients, grande dis-
cordance d’âge d’une étude à l’autre, mode de recrutement
(avec ou sans atteinte rénale) et recul des études. Parmi les
études récentes incluant un nombre suffisant de patients,
tous ayant une atteinte rénale justifiant une biopsie rénale,
une étude italienne retrouve une incidence d’insuffisance
rénale terminale de 17 % chez les 97 adultes suivis en moyenne
4,9 années [57]. Notre étude rétrospective retrouve une
incidence d’insuffisance rénale terminale de 18,6 % chez les
250 adultes suivis en moyenne 5,2 années [5].
Les résultats des séries publiées, tant en pédiatrie que
chez les adultes, sont résumés dans les Tableaux 2 et 3 et
permettent de conclure que, au cours du purpura rhuma-
toı̈de, l’atteinte rénale chez l’enfant est plus rare et de
meilleur pronostic. Cependant, là aussi, il est important de
souligner la grande disparité de ces études, tant en nombre
de patients inclus, qu’en nombre de patients avec atteinte
rénale, confirmée ou non par une biopsie rénale, mais aussi
en recul de suivi, parfois très court et surtout en ce qui
concerne les traitements reçus.
Critères pronostiques
La plupart des études, que ce soit chez l’enfant ou chez
l’adulte, s’accordent à dire qu’il n’existe aucune corrélation
entre la présentation ou l’intensité des signes extrarénaux et
l’histologie ou l’évolution de l’atteinte rénale.
Chez l’enfant, il existe une assez bonne corrélation entre
la présentation clinique néphrologique, l’examen histologi-
que rénal et l’évolution rénale. La présence d’un syndrome
néphrotique avec insuffisance rénale ou d’un syndrome
néphritique est plus souvent associée aux stades IV et V
histologique de la classification ISKDC et est un facteur de
risque important de l’évolution vers l’insuffisance rénale.
Une hématurie isolée et/ou une protéinurie modérée infé-
rieure à 1 g/l est, à l’opposé, plus souvent associée aux
stades I à III de la classification ISKDC et évolue généralement
vers la rémission [9,50,59,84,85]. Les trois critères princi-
paux retenus par la plupart des auteurs restent ainsi la
présence d’un syndrome néphrotique et/ou d’une insuffi-
sance rénale au diagnostic [32,50,59,60,86,87] et la pré-
sence, sur la biopsie rénale, de croissants occupant plus
de 50 % de la chambre urinaire et plus de 50 % des glomérules
[32,50,53,54,57,63]. D’autres facteurs ont été corrélés à une
moins bonne survie rénale, retrouvés pour chacun dans des
études isolées : l’âge de l’enfant entre cinq et dix ans, la
persistance du purpura cutané ou la présence d’un purpura
abdominal, une symptomatologie abdominale sévère [65],
une activité du facteur XIII abaissée [62,63].
Chez l’adulte, il s’agit souvent de petites séries et aucune
corrélation ne peut être faite. L’étude italienne [57] retrouve,
comme facteur de mauvais pronostic rénal, une protéinurie
au diagnostic supérieure à 1,5 g/j ainsi que la présence d’une
insuffisance rénale et d’une hypertension artérielle.
Nous avons montré également, en analyse multivariée, que
l’existence d’une insuffisance rénale et d’une protéinurie
extracapillaire. La prolifération extracapillaire est circonféren-
tielle, remplissant toute la chambre urinaire. Foyer de nécrose
fibrinoı̈de (étoile) (trichrome de Masson  400).
672
supérieure à 1 g/j étaient des facteurs pronostiques d’insuf-
fisance rénale sévère à long terme [5]. Il existe également
des facteurs pronostiques histologiques : nécrose fibrinoı̈de
glomérulaire, sclérose glomérulaire globale et fibrose inter-
stitielle, dont la valeur pronostique est d’ailleurs maintenant
admise pour de nombreuses glomérulopathies, et en particu-
lier pour la maladie de Berger. Contrairement à ce que l’on
observe chez l’enfant, la présence d’une prolifération extra-
capillaire ne semble pas influencer le pronostic [5].
Traitement
Traitement symptomatique
Le repos au lit limite l’extension du purpura cutané mais
n’influence en rien l’évolution de l’atteinte digestive ou
rénale. Il doit être limité aux patients ayant des douleurs
articulaires telles que la mobilisation est difficilement envi-
sageable. En première intention, les antalgiques simples sont
proposés. Les anti-inflammatoires non stéroı̈diens (AINS) sont
bien entendu contre-indiqués en présence d’une atteinte
digestive ou rénale.
Enfin, les mesures de néphroprotection sont recomman-
dées chez tout patient ayant une atteinte rénale. Les inhibi-
teurs de l’enzyme de conversion, associés si besoin aux
antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II, doivent être
utilisés en première intention pour obtenir un contrôle optimal
de la pression artérielle et du débit de protéinurie. Un suivi
spécialisé est nécessaire tant qu’il persiste des anomalies
cliniques ou biologiques. Puis, s’il n’existe plus aucune anoma-
lie urinaire, que la fonction rénale est normale et la pression
artérielle contrôlée, un suivi annuel est recommandé.
Ces mesures symptomatiques sont généralement suffi-
santes chez la plupart des patients. Des traitements plus
spécifiques ont été proposés aux patients ayant une forme
clinique préoccupante.
Corticostéroı̈des
Les corticostéroı̈des sont efficaces pour diminuer les douleurs
abdominales et articulaires, comme les antalgiques usuels.
Ils n’ont pas démontré leur efficacité pour prévenir les
complications digestives [66] mais sont généralement utilisés
en cas d’atteinte sévère avec stricte surveillance médico-
chirurgicale [88]. Les auteurs s’accordent à dire qu’ils sont
inefficaces sur l’atteinte cutanée. Pour prévenir les compli-
cations rénales, les résultats des études utilisant les stéroı̈des
seuls sont contradictoires. Deux études [62,89] montrent leur
effet bénéfique, les autres [14,57,66,75,90,91] ne retrou-
vent en revanche aucun effet du traitement [88].
En ce qui concerne le traitement curatif, là aussi les
études sont d’interprétation difficile puisque le plus souvent
rétrospectives et que les patients traités présentent géné-
ralement la forme la plus sévère [92]. Les stéroı̈des utilisés
par voie intraveineuse semblent efficaces chez l’enfant
[93,94].
Traitements immunosuppresseurs
Des traitements plus agressifs, associant stéroı̈des et cyclo-
phosphamide ou azathioprine, semblent plus efficaces, mais
É. Pillebout et al.
là aussi les résultats de ces études [95—103] sont d’inter-
prétation délicate puisqu’elles n’incluent que peu de
patients et qu’elles sont rétrospectives ou sans groupe
témoin [67,92]. En pratique, les traitements immunosup-
presseurs sont utilisés dans les formes sévères avec insuffi-
sance rénale rapidement progressive.
Les échanges plasmatiques, seuls ou en association avec
des stéroı̈des et/ou des immunosuppresseurs, ont été pro-
posés dans les formes les plus graves, de même que les Ig
intraveineuses [104—109].
Récidive sur le transplant rénal
La néphropathie du purpura rhumatoı̈de peut récidiver sur le
transplant rénal, d’autant plus que la transplantation est
intrafamiliale. Généralement, la récidive est restreinte au
rein et les patients ne présentent pas de signes extrarénaux.
Le risque actuariel de récidive est estimé autour de 40 % et de
perte de greffon en rapport avec la récidive à 11 % à cinq ans
[110,111]. Un délai court entre la transplantation rénale et
les premiers signes cliniques de la maladie est un facteur de
risque à prendre en compte et il est habituellement recom-
mandé de respecter un an de délai avant de greffer le
patient. L’utilisation de la ciclosporine ne semble pas dimi-
nuer le risque de récidive.
Conflits d’intérêts
Aucun.
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