El Peruano
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la Dirección Regional de Energía y Minas encargada de
ejercer las competencias en materia minero – energéticas,
de acuerdo al siguiente detalle:
Fuente de Financiamiento: Recursos Directamente Recaudados
Gastos Corrientes:
2.4 : Donaciones y Transferencias
2.4.1.3.1.2 : Otras Unidades del Gobierno Regional S/.96 000.00
Artículo 2.- Detalle de la transferencia
La transferencia citada en el Artículo 1 de la presente
resolución se efectuará según el siguiente detalle:
A la Región San Martin : Organismo Público
Pliego : N° 459
Unidad Ejecutora : N° 0921
Cuenta Bancaria : Banco de la Nación
Cuenta Corriente : N° 0531-017307
CCI : N° 01853100053101730744
RUC : N° 20531375808
Artículo 3.- Términos y obligaciones de la
transferencia
Los términos y obligaciones de la transferencia
financiera se encuentran previstos en el Convenio
de Cooperación y Gestión entre el Ministerio de
Energía y Minas y el Gobierno Regional de San Martín
correspondiente al año 2014.
Regístrese y comuníquese.
JORGE MERINO TAFUR
Ministro de Energía y Minas
1053133-1
SALUD
Aprueban “Listado de Enfermedades
Raras o Huérfanas” y “Listado de
medicamentos para el tratamiento del
Grupo 1: Muy alta prioridad, del Listado
de Enfermedades Raras o Huérfanas”
RESOLUCIÓN MINISTERIAL
N° 151-2014/MINSA
Lima, 21 de febrero de 2014
Visto, el Expediente N° 13-061051-001, que contiene
el Informe N° 125-2013-ESNPCDNT-DGSP/MINSA, de la
Dirección General de Salud de las Personas;
CONSIDERANDO:
Que, los artículos I y VI del Título Preliminar de la Ley
N° 26842, Ley General de Salud, señalan que la salud
es condición indispensable del desarrollo humano y
medio fundamental para alcanzar el bienestar individual y
colectivo; y es de interés público la provisión de servicios
de salud, cualquiera sea la persona o institución que los
provea, siendo responsabilidad del Estado promover las
condiciones que garanticen una adecuada cobertura
de prestaciones de salud a la población, en términos
socialmente aceptables de seguridad, oportunidad y
calidad;
Que, el literal a) del artículo 5° del Decreto Legislativo
N° 1161, Ley de Organización y Funciones del Ministerio
de Salud, establece como una de sus funciones rectoras
el formular, planear, dirigir, coordinar, ejecutar, supervisar
y evaluar la política nacional y sectorial de Promoción de
la Salud, Prevención de Enfermedades, Recuperación y
Rehabilitación en Salud, bajo su competencia, aplicable a
todos los niveles de gobierno;
Que, mediante el artículo 1° de la Ley N° 29698, se
declaró de interés nacional la prevención, el diagnóstico,
la atención integral de salud y la rehabilitación de
Sábado 22 de febrero de 2014
las personas que padecen enfermedades raras o
huérfanas;
Que, el numeral 2.1 del artículo 2° de la referida Ley,
define a las enfermedades raras o huérfanas, incluidas
las de origen genético, como aquellas enfermedades
con peligro de muerte o de invalidez crónica, que tienen
una frecuencia baja, presentan muchas dificultades para
ser diagnosticadas y efectuar su seguimiento, tienen
un origen desconocido en la mayoría de los casos que
conllevan múltiples problemas sociales y con escasos
datos epidemiológicos;
Que, el Seguro Integral de Salud es un Organismo
Público Ejecutor del Ministerio de Salud, cuya misión es
la de administrar los fondos destinados al financiamiento
de prestaciones de salud individual de conformidad con la
política del sector;
Que, el artículo 10° de la Ley N° 29761, Ley de
Financiamiento Público de los Regímenes Subsidiado y
Semicontributivo del Aseguramiento Universal en Salud,
creó la Unidad Ejecutora Fondo Intangible Solidario de Salud
(FISSAL) sobre la base del fondo creado por la Ley N° 27656,
Ley de Creación del Fondo Intangible Solidario de Salud,
con el fin de financiar la atención de las enfermedades de
alto costo de atención, así como la atención de salud de las
personas con enfermedades raras o huérfanas, establecida
en la Ley 29698, Ley que Declara de Interés Nacional y
Preferente Atención el Tratamiento de Personas que Padecen
Enfermedades Raras o Huérfanas, constituyéndose en una
Institución Administradora de Fondos de Aseguramiento en
Salud (IAFAS);
Que, mediante Decreto Legislativo N° 1163, que
aprueba disposiciones para el Fortalecimiento del Seguro
Integral de Salud, se faculta al FISSAL para financiar las
atenciones de las enfermedades de alto costo de atención,
enfermedades raras y huérfanas, de acuerdo a los listados
aprobados por el Ministerio de Salud, mediante Resolución
Ministerial, así como procedimientos de alto costo;
Que, por Resolución Ministerial N° 691-2012/MINSA,
se conformó la Comisión Sectorial encargada de proponer
las acciones que permitan implementar las disposiciones
contenidas en la Ley N° 29698, Ley que declara de
Interés Nacional y Preferente Atención el Tratamiento de
Personas que Padecen Enfermedades Raras o Huérfanas,
en cuyo artículo 2° se encarga a la citada Comisión, entre
otros, la elaboración del Listado de Enfermedades Raras
o Huérfanas, así como el Listado de medicamentos que
permitan combatir dichas enfermedades;
Que, con oficio N° 066-2013-CSERH/MINSA, la
Presidencia de dicha comisión, remite al Despacho
Ministerial el informe final de la Comisión Sectorial con las
respectivas recomendaciones que permitan implementar
las disposiciones contenidas en la Ley N° 29698; dentro
de ellas el listado que identifica a 399 enfermedades
raras o huérfanas, agrupadas según criterios de prioridad,
considerando el impacto y dificultades para realizar
intervenciones sanitarias sobre ellas, agrupándolas
en: 8 de muy alta prioridad, 62 de alta prioridad, 27 de
baja prioridad y 302 de muy baja prioridad; y con ello,
11 medicamentos y 1 fórmula láctea para atender a las 8
enfermedades de muy alta prioridad;
Que, la primera recomendación de la Comisión
Sectorial considera el financiamiento inicial para las
8 enfermedades consideradas en el Grupo 1: Muy
alta prioridad y posteriormente, según disponibilidad
presupuestaria, incluir paulatinamente los siguientes
grupos priorizados del listado;
Que, en ese sentido y en atención a lo dispuesto por el
Decreto Legislativo N° 1163 y a las recomendaciones de la
Comisión Sectorial, encargada de proponer las acciones
que permitan implementar las disposiciones contenidas
en la Ley N° 29698, resulta necesario aprobar los listados
para la implementación de dicha Ley;
Con el visado del Jefe del Seguro Integral de Salud,
del Director General de la Dirección General de Salud de
las Personas, del Director General de la Dirección General
de Medicamentos, Insumos y Drogas, de la Directora
General de la Oficina General de Asesoría Jurídica, del
Viceministro de Salud Pública y de la Viceministra de
Prestaciones y Aseguramiento en Salud, y;
De conformidad con lo dispuesto en el Decreto
Legislativo N° 1161, Ley de Organización y Funciones del
Ministerio de Salud;
El Peruano
Sábado 22 de febrero de 2014 517401
SE RESUELVE: NOMBRE DE LA
CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA
ENFERMEDAD
Artículo 1°.- Aprobar el “Listado de Enfermedades
Raras o Huérfanas”, conformado por 4 grupos de IV E71 E71.1 Acidemia metilmalónica
Enfermedades: Grupo 1: Muy alta prioridad, Grupo 2: IV E71 E71.1 Acidemia propiónica
Alta Prioridad, Grupo 3: Baja Prioridad, Grupo 4: Muy Trombosis de la vena
baja prioridad, con un total de 399 (trescientos noventa IX I81 I81X porta
y nueve) enfermedades; que forma parte integrante de la
Enfermedad de
presente Resolución Ministerial. III D69 D69.1 Glanzmann
Artículo 2°.- Aprobar el “Listado de medicamentos
para el tratamiento del Grupo 1: Muy alta prioridad, del Coagulación intravascular
Listado de Enfermedades Raras o Huérfanas”, que forma III D65 D65X diseminada
parte integrante de la presente Resolución Ministerial. VI G24 G24.1 Distonía congénitas
Artículo 3°.- Establecer que las atenciones en salud IX I15 I15.1 Síndrome de Liddle
para las enfermedades raras o huérfanas, así como los
procedimientos vinculados a éstas, continuarán siendo Enfermedad de
financiadas por las instituciones administradoras de III D70 Kostmannn
fondos de aseguramiento en salud (IAFAS) públicas o III D84 D84.1 Angioedema hereditario
privadas, respecto a sus afiliados. Síndrome de Strumpell
Artículo 4°.- Precisar que las atenciones de las VI G11 G11.4 Lorrain
enfermedades raras y huérfanas, de los afiliados del Enfermedad del ciclo de
Seguro Integral de Salud (SIS), consideradas en el Grupo IV E72 E72.2 la urea
1: Muy alta prioridad del “Listado de Enfermedades Raras
o Huérfanas”, serán financiadas con cargo a los recursos IV E70 E70.2 Tirosinemia
asignados al Fondo Intangible Solidario de Salud (FISSAL) IV E84 E84.- Fibrosis quística
para el presente año fiscal. VI G31 G31.0 Afasia progresiva primaria
Artículo 5°.- Disponer que la Oficina General de
Comunicaciones publique la presente Resolución Síndrome de Andersen-
VI G72 G72.3 Tawil
Ministerial en el portal institucional del Ministerio de
Salud, en la dirección electrónica: http://www.minsa.gob. IV E70 E70.2 Alcaptonuria
pe/transparencia/dge_normas.asp XIII M31 M31.4 Arteritis de Takayasu
IX I45 I45.8 Síndrome del QT largo
Regístrese, comuníquese y publíquese.
VI G60 G60.1 Enfermedad de Refsum
MIDORI DE HABICH ROSPIGLIOSI VI G47 G47.3 Síndrome de Ondine
Ministra de Salud IV E72 E72.2 Citrulinemia
Enfermedad Jarabe de
LISTADO DE ENFERMEDADES RARAS O HUÉRFANAS IV E71 E71.0 Arce
Hiperparatiroidismo
IV E21 E21.0 Primario
NOMBRE DE LA
CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA Enfermedad de Rendu-
ENFERMEDAD
IX I78 I78.0 Osler-Weber
GRUPO 1 MUY ALTA PRIORIDAD
IV E27 E27.1 Enfermedad de Addison
Enfermedad de Von
IV E24 E24.0 Síndrome de Cushing
III D68 D68.0 Willebrand
III D61 D61.0 Anemia de Fanconi
III D68 D68.2 Déficit de factor X
IV E75 E75.0 Enfermedad de Tay-Sachs
IV E25 E25.9 Síndrome Adrenogenital
XIII M45 M45X Espondilitis anquilosante
IV E70 E70.0 Fenilcetonuria
Granulomatosis de
IV E03 E03.1 Síndrome de Kocher
XIII M31 M31.4 Wegener
IV E07 E07.1 Síndrome de Pendred
Purpura Trombótica
Hipoadrenalismo XIII M31 M31.1 Trombocitopénica
IV E27 E27.1 congénito
XIII M35 M35.2 Síndrome de Behcet
Deficiencia del factor XII
Síndrome de Churg-
III D68 D68.2 de la coagulación
XIII M30 M30.1 Strauss
GRUPO 2 ALTA PRIORIDAD Síndrome de Muckle-
III D66 D66X Hemofilia A IV E85 E85.0 Wells
III D67 D67X Hemofilia B Epidermólisis ampollosa
Agammaglobulinemia XVII Q81 congénita (Bullosa)
III D80 D80.0 ligada al cromosoma X IV E83 E83.0 Síndrome Menkes
Síndrome de Bernard- IV E22 E22.0 Acromegalia
III D69 D69.1 Soulier XVI Q82 Q82.0 Colestasis linfedema
IV E75 E75.2 Enfermedad Gaucher XVI Q78 Q78.0 Osteogénesis imperfecta
IV E74 E74.2 Galactosemia
XVI Q87 Q87.0 Síndrome Cayler
IV E76 E76.2 Mucopolisacaridodis tipo 6
IV E24 E24.1 Síndrome de Nelson
III D56 D56.0 Beta Talasemia Mayor
Raquitismo
IV E75 E75.2 Enfermedad Fabry IV E83 E83.3 hipofosfatémico
IV E76 E76.1 Mucopolisacaridosis tipo 2 XVI Q77 Q77.4 Hipofosfatasia
IV E74 E74.0 Enfermedad Pompe XVI Q82 Q82.1 Síndrome Cockayne
IX I42 I42.8 Síndrome de Brugada IV E83 E83.0 Enfermedad Wilson
IX I45 I45.8 Síndrome de Timothy
Xantomatosis
Enfermedad de Von
IV E75 E75.5 cerebrotendinosa
IV E74 E74.0 Gierke
Displasia arritmogénica Deficiencia de lipoproteína
IX I42 I42.8 del ventrículo derecho IV E78 E78.3 lipasa
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517402 Sábado 22 de febrero de 2014

NOMBRE DE LA NOMBRE DE LA
CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA
ENFERMEDAD ENFERMEDAD
GRUPO 3 BAJA PRIORIDAD IV E74 E74.1 Fructosuria
III D82 D82.1 Síndrome de hiper IgE Displasia osificante
XIII M61 M61.1 progresiva
Distrofia corneal de
VII H18 H18.5 Avellino II C37 C37.9 Timoma
IX I80 I80.8 Síndrome de Lemierre XVI Q87 Q87.8 Síndrome CHARGE
Sindrome uremico XVI Q87 Q87.2 Síndrome Holt-Oram
III D59 D59.3 hemolítico XVI Q79 Q79.4 Síndrome prune belly
XII L12 L12.2 Dermatitis herpetiforme Síndrome
I B59 Neumocistosis XVI Q87 Q87.0 cardiofaciocutaneo
III D61 D61.0 Aplasia medular XVI Q87 Q87.8 Síndrome Costello
Sarcoidosis de sitio no XVI Q87 Q87.8 Síndrome de Feingold
III D86 D86.9 especificado Síndrome del maullido
Neumonía eosinofilica XVI Q93 Q93.4 de gato
X J82 J82.X idiopatica XVI Q93 Q93.5 Síndrome Drayer
Epidermólisis ampollosa XVI Q93 Q93.5 Síndrome Jacobsen
XII L12 L12.3 adquirida
XVI Q87 Q87.8 Síndrome LEOPARD
IV E72 E72.2 Aciduria orgánica
XVI Q87 Q87.8 Síndrome Townes–Brocks
IV E72 E72.1 Homocistinuria
Agammaglobulinemia
Histiocitosis de células de III D80 D80.0 primaria
III D76 D76.0 Langerhans
Síndrome de la persona
Trastornos de la beta- VI G25 G25.8 rígida
IV E71 E71.3 oxidación
II C71 C71.5 Ependimoma
IX I02 I02.9 Corea de Sydenham
Arteria subclavia
XIII M30 M30.3 Enfermedad de Kawasaki XVI Q27 Q27.8 aberrante
XI K90 K90.8 Enfermedad de Whipple Colesteatoma del oído
Enfermedad por arañazo VIII H71 H71X medio
I A28 A28.1 de gato Síndrome nefrítico
Fiebres por mordedura de XIV N01 rápidamente progresivo
I A25 A25.9 rata, no especificada IV E72 E72.0 Cistinosis
I A78 A78X Fiebre Q Coma hipoglicémico en no
VII H35 H35.5 Enfermedad de Norrie IV E15 E15X diabético
Ritmo idioventricular XVI Q78 Q78.8 Displasia acromesomélica
IX I45 I45.6 acelerado Hipoplasia cartílago
Síndrome de Graham- XVI Q78 Q78.8 cabello
XII L66 L66.1 Little Síndrome de regresión
XI K00 K00.0 Anodoncia XVI Q79 Q79.8 caudal
XVI Q91 Q91.0 Síndrome de Edwards Síndrome de Shwachman-
XVI Q45 Q45.3 Diamond
Linfogranuloma (venéreo)
I A55 A55X por clamidias Trastornos funcionales
de los polimorfonucleares
Síndrome Ohdo
III D71 D71X neutrófilos
VII H02 H02.5 - Blefarofimosis
IV E78 E78.6 Enfermedad de Tangier
GRUPO 4 MUY BAJA PRIORIDAD
IV E74 E74.0 Glucogenosis
II C72 C72.9 Síndrome de Turcot
IV E70 E70.8 Síndrome del pañal azul
II D33 D33.0 Síndrome de Pallister Hall
Sarcoma de Kaposi, de
I B57 B57.- Enfermedad de Chagas II C46 C46.9 sitio no especificado
I B66 B66.3 Faciolosis Penfigoide cicatricial
I B83 B83.1 Gnatostomiasis XII L12 L12.1 ocular
I B41 B41.- Paracoccidiomicosis XVI Q82 Q82.2 Mastocitosis
I B83 B83.0 Toxocariasis XVI Q87 Q87.1 Síndrome de Noonan
II C69 C69.2 Retinoblastoma XVI Q93 Q93.5 Síndrome deleción 22q13
Distrofia corneal de Síndrome óculo-dento-
XIII M58 M58.2 Schnyder XVI Q87 Q87.8 digital
IV E76 E76.0 Mucopolisacaridosis tipo 1 XVI Q92 Q92.3 Síndrome Potocki-Lupski
XVI Q87 Q87.4 Síndrome Marfan Síndrome Shpritzen-
XVI Q87 Q87.2 Síndrome TAR XVI Q87 Q87.8 Goldberg
Melanoma in situ, sitio no Acalasia, forma
II D03 D03.9 especificado XI K22 K22.0 esporádica
XVI Q87 Q87.1 Síndrome Bloom IV E76 E76.2 Mucopolisacaridosis tipo 3
Síndrome FG (SFG, XVI Q79 Q79.3 Gastrosquisis
XVI Q87 Q87.8 Síndrome Opitz-Kaveggia) XVI Q87 Q87.0 Secuencia Pierre Robin
XVI Q87 Q87.8 Síndrome Gorlin VII H27 H27.1 Subluxación de cristalino
Hiperaldosteronismo I A05 A05.1 Botulismo
IV E26 E26.0 primario raro Síndrome de Hajdu
XVI Q87 Q87.8 Síndrome GBBB XIII M89 M89.5 Cheney
XVI Q99 Q99.8 Síndrome Pallister-Killian XVI Q70 Q70.9 Polisindactilia tipo Haas
El Peruano
Sábado 22 de febrero de 2014 517403
NOMBRE DE LA NOMBRE DE LA
CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA
ENFERMEDAD ENFERMEDAD
XVI Q82 Q82.1 Xerodermia pigmentosa XVI Q87 Q87.0 Síndrome Coffin Lowry
Encefalitis viral, no XVI Q73 Q73.8 Síndrome de Roberts
I A86 A86X especificada Síndrome de Smith-Lemli-
XIII M72 M72.0 Enfermedad de Dupuytren XVI Q87 Q87.1 Opitz
XIII M92 M92.2 Enfermedad de Kienböck XVI Q87 Q87.8 Síndrome de Yunis-Varon
Heteroplasia ósea XVI Q87 Q87.0 Síndrome Sanjad-Sakati
XIII M61 M61.5 progresiva Distrofia muscular de
XIII M94 M94.1 Policondritis recidivante VI G71 G71.0 Duchenne
IV E34 E34.3 Síndrome de Laron Síndrome Beckwith-
XVI Q75 Q75.0 Craneosinostosis XVI Q87 Q87.3 Wiedemann
Displasia XVI Q87 Q87.1 Síndrome de Seckel
XVI Q78 Q78.8 cráneometafisiaria XVI Q87 Q87.0 Síndrome Moebius
XVI Q78 Q78.5 Displasia metafisaria Esclerosis lateral
XVI Q75 Síndrome Muenke VI G12 amiotrófica
XVI Q21 Q21.3 Tetralogía de Fallot Síndrome de Hermansky-
IV E70 E70.3 Pudlak
I B33 Infección HTLV1
XVI Q74 Q74.8 Artrogriposis distal
IV E76 E76.2 Mucopolisacaridodis tipo 4
XVI Q87 Q87.0 Síndrome de Pfeiffer
XVI Q87 Q87.0 Síndrome Carpenter
Síndrome de las piernas
XVI Q87 Q87.1 Síndrome COFS VI G25 G25.8 inquietas
Enfermedad de Proteinosis alveolar
I A81 A81.0 Creutzfeldt-Jakob X J84 J84.0 pulmonar
XVI Q77 Q77.5 Displasia diastrófica Osteodisplasia Melnick-
XVI Q64 Q64.1 Extrofia vesical XVI Q77 Q77.8 Needles
XVI Q89 Q89.3 Heterotaxia XVI Q77 Q77.8 Pseudoacondroplasia
XVI Q78 Q78.2 Osteopetrosis XVI Q87 Q87.1 Síndrome Aarskog
Fiebre del dengue Síndrome de Russell-
I A91 A91X hemorrágico XVI Q87 Q87.1 Silver
XVI Q77 Q77.8 Displasia Kniest Síndrome Freeman-
Secuencia de bandas XVI Q87 Q87.0 Sheldon
XVI Q79 Q79.8 amnióticas XVI Q04 Q04.3 Síndrome Joubert
XVI Q89 Q89.8 Síndrome 3MC XVI Q87 Q87.0 Síndrome Orofaciodigital I
XVI Q87 Q87.0 Síndrome Apert XVI Q87 Q87.1 Síndrome Robinow
XVI Q89 Q89.8 Síndrome Chitty Displasia
XVI Q75 Q75.1 Síndrome Crouzon XVI Q77 Q77.7 espondiloepifisaria
Síndrome de pterigium Síndrome Ellis van
XVI Q79 Q79.8 poplíteo XVI Q77 Q77.6 Creveld
XVI Q87 Q87.0 Síndrome Goldenhar XVI Q76 Q76.1 Síndrome Klippel-Feil
Síndrome Treacher- Síndrome de
XVI Q75 Q75.4 Collins IV E70 E70.3 Waardenburg
Fiebre viral hemorrágica, Distrofia muscular de
I A99 A99X no especificada VI G71 G71.0 Becker
I A81 A81.9 Insomnio familiar fatal Paraplejia espática
VI G11 G11.4 familiar
XII L94 Esclerodermia
XVI Q85 Q85.1 Esclerosis tuberosa
XVI Q87 Q87.1 Displasia campomélica
Exostosis congénita
XVI Q87 Q87.2 Síndrome Adams-Oliver XVI Q78 Q78.6 múltiple
XVI Q87 Q87.1 Síndrome de Prader-Willi Facomatosis
XVI Q87 Q87.0 Síndrome Kabuki XVI Q85 Q85.8 pigmentovascularis
VI G12 G12.0 Atrofia muscular espinal XVI Q04 Q04.2 Holoprosencefalia
IV E79 E79.1 Síndrome de Lesch Nyhan XVI Q85 Q85.0 Neurofibromatosis 1
XVI Q82 Q82.8 Disqueratosis congénita XVI Q78 Q78.9 Osteocondrodisplasia
Síndrome Carey-Fineman- XVI Q07 Q07.0 Sídrome de Arnold Chiari
XVI Q87 Q87.0 Ziter Síndrome Cornelia de
XVI Q79 Q79.6 Síndrome Ehlers Danlos XVI Q87 Q87.1 Lange
Síndrome Rothmund- XVI Q85 Q85.8 Síndrome de Cowden
XVI Q82 Q82.8 Thompson Síndrome de Papillon-
VII H50 H50.8 Síndrome de Duane XVI Q82 Q82.8 Lefèvre
IV E77 E77.0 Mucolipidosis Síndrome de Peutz-
XVI Q87 Q87.2 Asociación VACTERL XVI Q85 Q85.8 Jeghers

Displasia ectodérmica Síndrome de von Hippel-

XVI Q82 Q82.4 hipohidrótica XVI Q85 Q85.8 Lindau

Displasia fronto XVI Q85 Q85.0 Síndrome Legius

XVI Q78 Q78.5 metafisiária XVI Q51 Q51.8 Síndrome Rokitansky
XVI Q04 Q04.3 Hipoplasia cerebelosa XVI Q87 Q87.1 Síndrome SHORT
XVI Q04 Q04.3 Lisencefalia VI G71 G71.1 Distrofía miotónica
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NOMBRE DE LA NOMBRE DE LA
CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA
ENFERMEDAD ENFERMEDAD
VI G37 G37.8 Enfermedad de Alexander VI G93 G93.0 Porencefalia
Neurodegeneración Síndrome de Marinesco-
asociada a pantotenato VI G11 G11.1 Sjögren
VI G23 G23.0 quinasa
VI G31 G31.8 Síndrome MERRF
Parálisis periódica
II C45 C45.9 Mesotelioma maligno
VI G72 G72.3 hipercaliémica
XII L67 L67.8 Tricotiodistrofia
VI G96 G96.8 Síndrome acrocalloso
XVI Q26 Q26.8 Síndrome de la cimitarra
X J61 J61X Asbestosis
Síndrome del fémur corto-
Displasia diafisaria
XVI Q72 Q72.4 facies inusual
XVI Q78 Q78.3 progresiva
Leucoencefalopatía
XVI Q44 Q44.7 Síndrome Alagille
I A81 A81.2 multifocal progresiva
Síndrome FFU (síndrome
IV E75 E75.2 Síndrome van der Knaap
XVI Q72 Q72.8 Fémur-peroné-cúbito)
Síndrome auriculo
XVI Q68 Q68.8 Síndrome Larsen
XVI Q75 Q75.8 condilar
XVI Q99 Q99.8 Tetrasomía 18p
XVI Q97 Q97.1 Síndrome XXXX
Lupus Eritematoso
XVI Q97 Q97.1 Síndrome XXXXX
XIII M32 Sistemico
XVI Q77 Q77.0 Acondrogénesis
Leucodistrofia
IV E75 E75.2 metacromática XVI Q74 Q74.3 Artrogriposis
VI G12 G12.1 Enfermedad de Kennedy Condrodisplasia
XVI Q78 Q78.5 metafisiária tipo Schmid
VI G71 G71.2 Miopatía nemalínica
Condrodisplasia
XVI Q44 Q44.2 Atresia biliar
XVI Q77 Q77.3 punctata
Disostosis
Displasia espóndilo
XVI Q87 Q87.0 acrofrontofacionasal
XVI Q77 Q77.7 epifisiaria congénita
Disostosis
XVI Q71 Q71.6 Ectrodactilia
XVI Q74 Q74.0 espondilotorácica
XVI Q77 Q77.1 Enanismo tanatofórico
Linfadema congénito
XVI Q82 Q82.0 primario XVI Q93 Q93.5 Síndrome Angelman
XVI Q04 Q04.3 Síndrome ARIMA XVI Q87 Q87.1 Síndrome de Dubowitz
Síndrome de Gerstmann- Síndrome de Saethre-
I A81 A81.9 Sträussler-Scheinker XVI Q87 Q87.0 Chotzen
IV E70 E70.3 Albinismo Síndrome hipoglosia-
XVI Q38 Q38.3 hipodactilia
Displasia
XIII M85 M85.2 craneodiafisaria XVI Q77 Q77.2 Síndrome Jeune
VI G11 G11.1 Ataxia de Friedreich Síndrome lácrimo-
XVI Q10 Q10.5 aurículo-dento-digital
XII L88 L88X Pioderma gangrenoso
XVI Q87 Q87.8 Síndrome Zellweger
XVI Q82 Q82.3 Incontinencia pigmenti
IV E74 E74.0 Enfermedad de McArdle
XVI Q87 Q87.8 Síndrome Bardet-Biedl
IV E88 E88.1 Síndrome Berardinelli
Síndrome de Hallermann-
XVI Q87 Q87.0 Streiff VI G24 G24.5 Blefaroespasmo
XVI Q76 Q76.8 Síndrome Jarcho-Levin Síndrome de Senior-
XII L45 L45.8 Løken
Fibrodisplasia osificante
XIII M61 M61.1 progresiva XVI Q80 Q80.4 Ictiosis Arlequín
XIII M21 M21.8 Síndrome Bruck Secuencia de
XVI Q60 Q60.1 oligohidramnios
XVI Q74 Q74.3 Amioplasia congénita
XVI Q99 Q99.2 Síndrome X frágil
Cutis marmorata
XVI Q82 Q82.8 telangiectásica Parálisis supranuclear
VI G23 G23.1 progresiva
XVI Q77 Q77.4 Hipocondroplasia
X J63 J63.2 Beriliosis
XVI Q04 Q04.0 Síndrome Aicardi
Síndrome
Síndrome de ectrodactilia
Schimmelpenning-
- displasia ectodérmica
XVI Q85 Q85.8 Feuerstein-Mims
XVI Q82 Q82.4 - fisura labio palatina
XVI Q77 Q77.4 Acondroplasia
Síndrome de Van der
XVI Q38 Q38.0 Woude XVI Q87 Q87.8 Síndrome Beals
VI G11 G11.3 Ataxia telangiectasia XVI Q87 Q87.8 Síndrome Cohen
VI G90 G90.1 Disautonomía familiar Síndrome de disquinesia
XVI Q89 Q89.3 ciliar
Enfermedad de
VI G10 G10X Huntington XVI Q79 Q79.8 Síndrome de Poland
VI G40 G40.3 Enfermedad de Lafora Síndrome de pterigium
XVI Q79 Q79.8 múltiple tipo Escobar
VI G31 G31.0 Enfermedad de Pick
XVI Q43 Q43.1 Síndrome Mowat-Wilson
Miopatía congénita
VI G71 G71.2 multicore XVI Q87 Q87.3 Síndrome Proteus
El Peruano
Sábado 22 de febrero de 2014 517405
NOMBRE DE LA NOMBRE DE LA
CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA CAPITULO CATEGORIA SUBCATEGORIA
ENFERMEDAD ENFERMEDAD
XVI Q87 Q87.3 Síndrome Sotos IV E34 E34.8 Síndrome de Werner
XVI Q87 Q87.5 Síndrome Stickler Tipo I VI G51 G51.8 Síndrome Parry-Romberg
Síndrome Síndrome de Swyer-
tricorrinofalángico tipo X J43 J43.0 James-McGLeod
XVI Q87 Q87.8 1y3
XI K11 K11.8 Síndrome de Mikulicz
XVI Q87 Q87.3 Síndrome Weaver
Síndrome de Klippel-
XI K10 K10.8 Querubismo XVI Q87 Q87.2 Trenaunay-Weber
XVI Q13 Q13.1 Aniridia XVI Q77 Q77.0 Acrodisostosis
Disostosis Síndrome de boca
XVI Q77 Q77.8 espondiloespinal torácica XI K14 K14.6 ardiente
Displasia poliostótica XVI Q86 Q86.0 Embriopatía alcohólica
XVI Q78 Q78.1 fibrosa
IV E42 E42X Kwashiorkor marasmático
Síndrome del ácido
XVI Q86 Q86.8 valpróico fetal
XVI Q04 Q04.3 Síndrome Miller-Dieker
LISTADO DE MEDICAMENTOS PARA EL
Síndrome Rubinstein- TRATAMIENTO DEL GRUPO 1: MUY ALTA
XVI Q87 Q87.2 Taybi PRIORIDAD, DEL LISTADO DE ENFERMEDADES
XVI Q85 Q85.8 Síndrome Sturge-Weber RARAS O HUÉRFANAS
IV E75 E75.0 Enfermedad de Sandhoff
MEDICAMENTO
Condrodisplasia tipo PARA
XVI Q78 Q78.8 Grebe ENFERMEDADES DESCRIPCIÓN
INDICACIONES
XVI Q55 Q55.6 Difalia RARAS O TERAPÉUTICA
HUERFANAS
XVI Q87 Q87.8 Hipomelanosis de Ito PRIORIZADAS
VI G37 G37.0 Enfermedad de Schilder El ácido tranexámico
VI G47 G47.8 Síndrome de Kleine-Levin pertenece a una clase de
medicamentos denominados Tratamiento de hem-
Síndrome Schwartz- antifibrinolíticos. El ácido orragia postquirúr-
VI G71 G71.1 Jampel tranexámico inhibe la gica o hemorragia
XVI Q86 Q86.8 Embriopatía retInoide activación de plasminógeno, hiperfibrinólisis inducida
reduciendo con ello la Indicado para el trata-
XVI Q02 Q02X Síndrome Bowen-Conradi
conversión de plasminógeno miento de pacientes
XVI Q89 Q89.8 Síndrome Coffin-Siris ÁCIDO a plasmina (fibrinolisina), hemofílicos; deficiencia
TRANEXÁMICO una enzima que degrada de Factor VIII, Fac-
XVI Q87 Q87.2 Síndrome uña-rótula 1G INY el coágulo de fibrina, el tor IX, Enfermedad
IV E75 E75.4 Lipofuscinosis fibrinógeno y otras proteínas de Von Willebrant.
IV E34 E34.8 Progeria del plasma incluyendo los Profilaxis y tratamiento
factores de pro-coagulación de hemorragia seguida
IV E34 E34.8 Síndrome de Donohue V y VIII, de esta forma inhibe a la cirugía dental en
IV E72 E72.0 Síndrome Lowe la disolución de los coágulos hemofílicos.
(fibrinólisis), mejorando la
VII H53 H53.5 Acromatopsia
coagulación de la sangre.
VII H35 H35.5 Retinitis pigmentosa El ácido tranexámico pertenece
Distrofia Macular de a una clase de medicamentos
Tratamiento de hem-
VII H35 H35.5 Stargardt denominados antifibrinolíticos.
orragia postquirúr-
El ácido tranexámico inhibe la
Distrofia de conos y gica o hemorragia
activación de plasminógeno,
VII H35 H35.5 bastones hiperfibrinólisis inducida
reduciendo con ello la
VII H35 H35.5 Síndrome de Usher Indicado para el trata-
conversión de plasminógeno
miento de pacientes
XVI Q74 Q74.0 Displasia cleidocraneal ÁCIDO a plasmina (fibrinolisina),
hemofílicos; deficiencia
TRANEXÁMICO 250 una enzima que degrada de Factor VIII, Fac-
Enfermedad poliquística MG TABLETA el coágulo de fibrina, el
XVI Q61 Q61.8 renal tor IX, Enfermedad
fibrinógeno y otras proteínas
de Von Willebrant.
IV E75 E75.4 Enfermedad de Batten del plasma incluyendo los
Profilaxis y tratamiento
factores de pro-coagulación
IV E77 E77.1 Fucosidosis de hemorragia seguida
V y VIII, de esta forma inhibe
a la cirugía dental en
VI G41 G41.8 Epilepsia abdominal la disolución de los coágulos
hemofílicos.
(fibrinólisis), mejorando la
Displasia
XVI Q77 Q77.6 condroectodérmica coagulación de la sangre.

Displasia ectodérmica La desmopresina o 1-deamino-

XVI Q87 Q87.8 hidrótica 8-p-arginina-vasopresina
(DDAVP) es un análogo
XVI Q78 Q78.4 Encondromatosis sintético de la vasopresina,
La Desmopresina in-
Síndrome de Sakati- libera factor VIII y factor de
halador nasal de 1,5
XVI Q87 Q87.0 Nyhan-Tisdale DESMOPRESINA von Willwbrand del endotelio
mg/ml se usa para tratar
NASAL SPRAY 1.5 y que se utiliza con éxito en el
VI G90 G90.3 Síndrome de Shy-Drager pacientes con Hemofilia
MG/ML tratamiento de la enfermedad
A y Enfermedad de von
XVI Q87 Q87.8 Enfermedad de Laband de von Willebrand tipo I,
Willbrand Tipo I
XVI Q87 Q87.3 Hemihiperplasia aislada deficiencia leve de factor
VIII, trombopenia y defectos
XVI Q87 Q87.8 Síndrome Fryns-Aftimos intrínsecos de la función
IV E70 E70.8 Carnosinemia plaquetaria.
 El Peruano
517406 Sábado 22 de febrero de 2014

MEDICAMENTO MEDICAMENTO
PARA PARA
ENFERMEDADES DESCRIPCIÓN ENFERMEDADES DESCRIPCIÓN
INDICACIONES INDICACIONES
RARAS O TERAPÉUTICA RARAS O TERAPÉUTICA
HUERFANAS HUERFANAS
PRIORIZADAS PRIORIZADAS
La desmopresina o 1- La prednisona es un
deamino-8-p-arginina- profármaco que es convertido
vasopresina (DDAVP) por el hígado en prednisolona,
es un análogo sintético la cual es la forma esteroide
Como terapia de reem-
de la vasopresina, libera activa. Su efecto principal es
La Desmopresina se plazo por producción
factor VIII y factor de von Glucocorticoide. La prednisona
usa para tratar pacientes PREDNISONA 5 MG se usa para tratar los síntomas insuficiente de la glan-
DESMOPRESINA 4 Willwbrand del endotelio y con Hemofilia A y Enfer- TABLETAS Y 5MG/5 producidos por el bajo nivel de dula suprarenal . Enfer-
UG/ML INY que se utiliza con éxito en el ML LIQ. ORAL medades autoinmunes
medad de von Willbrand corticosteroides mediante el
tratamiento de la enfermedad , alérgicas e inflamato-
Tipo I reemplazo de los esteroides
de von Willebrand tipo I, rias.
deficiencia leve de factor que el cuerpo normalmente
VIII, trombopenia y defectos produce. O como un potente
intrínsecos de la función antinflamatorio en diversas
plaquetaria. enfermedades autoinmunes.
El Factor de von Wil- La fludrocortisona, es un
lebrand / factor VIII de corticosteroide, se usa para
coagulación Complejo regular la cantidad de sodio y
(humano) se utiliza FLUDROCORTISONA líquidos. Se usa para tratar la los síndromes donde hay
para el tratamiento de (ACETATO) 100 enfermedad de Addison y los insuficiencia suprarenal :
episodios de sangrado MICROGRAMOS síndromes donde se pierden hiperplasia suprarenal
TABLETAS cantidades excesivas de sodio congenita.
espontáneo y inducido
en la orina. Funciona al disminuir
por trauma en pacien-
la cantidad de sodio que se
tes con enfermedad de
pierde (excretado) con la orina.
von Willebrand severa
El Factor de von Willebrand Es una hormona tiroidea, se
(VWD), así como los
/ factor VIII de coagulación usa para tratar el hipotiroidismo,
pacientes con VWD
CONCENTRADO Complejo (humano), es un condición donde la glándula
leve o moderada en
DE FACTOR VON derivado de plasma humano, los cuales el uso de tiroidea no produce hormonas
WILLEBRAND / estéril, purificado, con
desmopresina se con- en cantidades suficientes.
FACTOR VIII 450 UI inactivación doble de virus. oce o se sospecha Cuando hay deficiencia de
Se presenta como un polvo La levotiroxina se utiliza
FVW/5 ML que son ineficaces o esta hormona, se produce
liofilizado para reconstitución LEVOTIROXINA 50 lentitud al hablar, falta de para tratar el hipotiroid-
contraindicados. No MICROGRAMOS energía, aumento de peso, ismo, el hipotiroidismo
para la inyección intravenosa.
está indicado para la TABLETAS congénito (cretinismo) y
caída del cabello, resequedad
profilaxis de episodios el bocio.
y engrosamiento de la piel,
hemorrágicos espontá-
mayor sensibilidad al frío, falta
neos, o la prevención
de crecimiento. Si la falta de
de un sangrado exce-
hormona tiroidea es congénita
sivo durante y después
lleva a Retardo Psicomotor
de la cirugía en paci- severo.
entes con VWD. No
está indicado para la Es una hormona tiroidea, se
hemofilia A usa para tratar el hipotiroidismo,
condición donde la glándula
Son utilizados para tiroidea no produce hormonas
prevenir o controlar en cantidades suficientes.
hemorragias en pacien- Cuando hay deficiencia de
La levotiroxina se utiliza
Los concentrados de Complejo tes con déficit adquirido esta hormona, se produce
Protrombínico son productos o congénito de factores LEVOTIROXINA 100 lentitud al hablar, falta de para tratar el hipotiroid-
MICROGRAMOS energía, aumento de peso, ismo, el hipotiroidismo
CONCENTRADO derivados de plasma humano de la coagulación vi- congénito (cretinismo) y
TABLETAS caída del cabello, resequedad
DE COMPLEJO que contienen los factores tamina K dependientes, el bocio.
PROTROMBINICO de la coagulación II, VII, IX pacientes anticoagula- y engrosamiento de la piel,
(FACTORES DE LA y X. Permite revertir estados dos con dicumarínicos mayor sensibilidad al frío, falta
COAGULACIÓN II, deficitarios de los factores de que requieran revertir de crecimiento. Si la falta de
VII, IX Y X) INY coagulación II, VII, IX y X y en forma urgente la hormona tiroidea es congénita
revertir el sangrado debido a anticoagulación, en lleva a Retardo Psicomotor
este déficit. situaciones donde hay severo.
consumo o dilución de
estos factores por san- 1053724-11
grado masivo

Esta indicado en trata- TRABAJO Y PROMOCION

miento de la insuficien-
Es una hormona esteroidea,
cia suprarrenal aguda,
o glucocorticoide, producida
las exacerbaciones DEL EMPLEO
por la glándula suprarrenal.
agudas de asma.
Se libera como respuesta al
estrés y a un nivel bajo de
Shock anafiláctico y re- Designan Gerente de la Unidad
acciones de hipersen-
glucocorticoides en la sangre.
HIDROCORTISONA Sus funciones principales son sibilidad inmediata (ej.,
Gerencial de Planificación, Presupuesto,
100 MG INY incrementar el nivel de azúcar
angioedema, edema Monitoreo y Evaluación del Programa
en la sangre a través de la
laringeo). Tratamiento
del rechazo agudo del
Nacional de Empleo Juvenil “Jóvenes
gluconeogénesis, suprimir el
trasplante de órganos. a la Obra”
sistema inmunológico y ayudar
Coma hipotiroideo.
al metabolismo de grasas, RESOLUCIÓN VICEMINISTERIAL
Vasculitis. Artritis reu-
proteínas, y carbohidratos. N° 004-2014-MTPE/3
matoide. Tenosinovitis
y bursitis.
Lima, 21 de febrero de 2014