Neurologia 2018 PDF

Medellín - Colombia, enero 2018
VI Simposio de Residentes de Neurología UDEA

Neurología en la práctica clínica
ISSN: 2463-2384
© De los artículos: cada uno de los autores

Las opiniones, conceptos, tablas, gráficas, ilustraciones y fotografías
que hacen parte de los artículos, son responsabilidad exclusiva
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de conformidad con lo dispuesto en los Artículos 31-43 de la Ley 23 de 1982
sobre Derechos de Autor.
© De la edición:
Asociación Nacional de Internos y Residentes
Regional Antioquia – ANIR
Residentes de Neurología
Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia
Con el aval de la Asociación Antioqueña de Neurología
Editores académicos
Reydmar López-González
Yamile Calle-López
Diana M. Castrillón-Velilla
Imagen de carátula
Imagen tomada de https://co.pinterest.com/pin/622481979716429474/
con intervención digital de Laura Ortiz
Editorial Artes y Letras S.A.S.
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Editorial Artes y Letras S.A.S.
Residentes de Neurología, U. de A.
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Hay dos maneras de difundir la luz...
ser la lámpara que la emite, o el espejo que la refleja.
Lin Yutang, Escritor y filólogo chino [1895 – 1976]

Presentación
Al Examinar sólo la enfermedad obtenemos cono-

cimiento sobre anatomía, fisiología y biología.
Al examinar a la persona que sufre la enfermedad,
obtenemos sabiduría sobre la vida.
Oliver Sacks
Este VI Simposio de Residentes de Neurología de la

Facultad de Medicina de la Universidad de Antioquia:
Neurología en la Práctica Clínica, responde a una agen-
da académica de gran interés, con temas novedosos y tí-
tulos realmente atractivos y llamativos, que concitan el
interés, tanto de los futuros candidatos a los programas
de residencia en Neurología, como de los aspirantes a
programas de otras especialidades y de Neurólogos en
general.
Temas como ¿Qué hacer con el ACV al que no se
le hizo trombolisis?, Todos podemos convulsionar una
vez en la vida ¿en qué circunstancias?, Pérdida aguda
de la memoria: amnesia en urgencias, El paciente ma-
reado, y muchos otros más, son de palpitante requeri-
miento para todos los médicos en general, y de quienes
responden en el día a día en los servicios de urgencias, consulta
externa y de consultorio.
Entre todas las temáticas elegidas para este año, me llamó es-
pecialmente la atención la referente al gran Oliver Sacks, titulado
Misterios de la mente, tratado por el Dr. Felipe González, querido
profesor de fisiatría en nuestra Facultad. Oliver Sacks (Londres,
1933 – Nueva York, 2015) fue profesor de Neurología clínica en
el Albert Einstein College de la misma ciudad donde falleció, fue
un gran escritor con estilo peculiar. Mediante una narrativa muy
original de diferentes vivencias neurológicas, nos transporta al
paciente que las sufre. Comunica y enseña, tanto al público gene-
ral como a la audiencia médica, otras formas de ver y comprender
las enfermedades neurológicas, acercándolas al entendimiento de
quien las quiera conocer.
Felicito a los Residentes de Neurología de la Universidad de
Antioquia y a los editores doctores Reydmar López González, Ya-
mile Calle López y Diana Castrillón Velilla, así como a los autores
de cada capítulo quienes han sabido construir un Simposio con
estas características especiales.
El servicio de Neurología de la Universidad de Antioquia se
enaltece con este proyecto académico de sus Residentes. Invita
a leer y divulgar esta publicación con detenimiento y reconoci-
miento por un trabajo concebido con inteligencia y desarrollado
con sentido de logro. Agradecimientos especiales a la ANIR (Aso-
ciación Nacional de Internos y Residentes), a la Asociación Antio-
queña de Neurología, a los profesores y residentes de Neurología
y a la Industria Farmacéutica por toda su colaboración.
Carlos Santiago Uribe Uribe

Profesor Honorario de Cátedra
Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia
¿Qué hacer con el ACV al que
NO se le hizo trombolisis?
•
Diana Marcela Castrillón Velilla
Residentes Neurología Clínica
Universidad de Antioquia
Introducción
El ataque cerebrovascular isquémico (ACV) es la
cuarta causa de mortalidad en Estados Unidos; es la
principal causa de discapacidad en el mundo. Para el
año 2010, se estimó que ocurrieron 16.9 millones de
nuevos episodios de ACV en el mundo. Aunque en el
período 1990 – 2010 la prevalencia mundial de la enfer-
medad aumentó levemente, el número de sobrevivien-
tes incrementó en forma significativa en un 84%. Esto
coincide con el gran avance que se ha logrado en las
últimas dos décadas en el tratamiento de los pacientes
con ACV isquémico, entre los que se destacan la imple-
mentación de técnicas como la trombolisis intravenosa,
que permite la aplicación de un agente trombolítico en
las primeras cuatro y media horas de inicio del déficit
neurológico, y la trombectomía mecánica, que puede
utilizarse en casos de oclusión de la arteria carótida in-
terna distal o arteria cerebral media proximal, dentro
de las primeras seis horas de inicio del ACV, cumplien-
10 VI Simposio Residentes de Neurología • Neurología en la práctica clínica
do ciertos requisitos; incluso, en el período de seis a veinticuatro

horas si estrictamente se cumplen criterios (ver anexo). Con estas
intervenciones se busca disminuir el impacto negativo de las se-
cuelas por discapacidad, secundarias a la afectación de funciones
absolutamente importantes como la marcha, el lenguaje, la cogni-
ción, entre otros.
En las clases de pregrado, cursos de actualización médica,
conferencias y revisiones de tema se acostumbra a enseñar cómo
diagnosticar el ACV y qué hacer en caso de que estemos en las pri-
meras cuatro y media a seis horas de iniciado el déficit ("ACV en
ventana"). Sin embargo, a pesar de los esfuerzos para implementar
estos tratamientos en nuestro medio, a través de educación médi-
ca y campañas de concientización a la comunidad, los pacientes
susceptibles de ser tratados con estas terapias no las reciben por
múltiples motivos, como distancias geográficas que limitan el ac-
ceso los servicios de salud, no disponibilidad de la infraestruc-
tura requerida en gran parte de las instituciones, llegar por fuera
del período de ventana, temor del personal médico a practicar la
trombolisis, y, en unaminoría, por presentar contraindicaciones
para recibir el medicamento. Es así como la mayoría de nuestros
pacientes con ACV no recibirán ninguno de los tratamientos men-
cionados. Se estima que la población "afortunada" sólo correspon-
de a 3 al 5% del total de los pacientes con ACV, si esto ocurre en
el mejor de los casos; en nuestro medio, la cifra es mucho menor.
Decidimos por esto, en esta oportunidad, enfocarnos en ese
95% de pacientes que no reciben trombolisis intravenosa ni trom-
bectomía mecánica, quienes son la población de pacientes neuro-
lógicos más frecuentes en la práctica diaria.
El objetivo de este capítulo es responder a los interrogantes que
surgen al momento de enfrentarnos al paciente con diagnóstico de
ACV no susceptible de manejo médico o endovascular. Muchas de
estas acciones son las que determinaran el curso y pronóstico de
nuestros pacientes. Vale la pena anotar que estas pautas no son
exclusivas del especialista en neurología, por lo que todo médico
que labore en los servicios de urgencias y hospitalización, inde-
pendiente del nivel de atención en donde se encuentre, está en la
Diana Marcela Castrillón Velilla, Reydmar López–González • ¿Qué hacer con el ACV ... 11
obligación de conocerlas con el fin de brindar el mejor cuidado

integral a sus pacientes.
Conceptos básicos: ACV vs ECV

Son términos que han sido utilizados en forma intercambiable,
sin embargo, existe una importante diferencia entre ellos y es la
temporalidad: El ACV ("stroke" en inglés) hace referencia a las ma-
nifestaciones clínicas agudas debidas a la alteración abrupta del
flujo sanguíneo normal a un área particular del encéfalo, médula
espinal o retina; puede ser hemorrágico (15%) o isquémico (85%).
La enfermedad cerebrovascular (ECV), es un término que engloba
tanto a las entidades agudas como crónicas secundarias a la al-
teración de la vasculatura cerebral e incluye el ACV, la estenosis
carotidea, vertebral o intracraneana, los aneurismas y las malfor-
maciones vasculares, entre otros.
Epidemiología, mortalidad y pronóstico

Estudios estiman que entre el 3 y el 5% de pacientes con ACV
reciben tratamiento con alteplase. Si bien, hay varios criterios de
exclusión para el uso del trombolítico, la principal causa de ex-
clusión es el retardo en el tiempo de presentación a la atención
médica. En una población con ACV solo 22 a 31% de pacientes se
presentan al departamento de urgencias dentro de las tres horas
de inicio de síntomas. Así, también, es estimado que sólo el 10%
de pacientes con ACV tienen una oclusión proximal de grandes
arterias en la circulación anterior y se presentan suficientemente
rápido para clasificar para trombectomía mecánica. A pesar de que
estas terapias mejoran el pronóstico funcional de los pacientes se
ha encontrado que sólo una tercera parte del total de pacientes
tienen mejoría con el trombolítico venoso (usualmente hay mejor
respuesta en infartos pequeños –esto significaría un puntaje bajo
en la escala NIHSS debido a menor tamaño del trombo–, y rápido
inicio del tratamiento luego del ACV –porque se ha perdido me-
nos tejido cerebral con la isquemia–), por lo que muchos queda-
rán con secuelas importantes que afectan su calidad de vida.
En la fase aguda, los mayores predictores de desenlaces en los

pacientes son la gravedad del ACV (grado de deterioro neuroló-
gico y tamaño del infarto en neuroimagen) y la edad (pacientes
mayores de 65 años tienen más riesgo de muerte y menos recupe-
ración funcional vs pacientes menores de 65 años).
En el período de doce horas a siete días posACV se inicia una
mejoría moderada pero estable de los pacientes que no presentan
complicaciones adicionales. La mayor proporción de recupera-
ción ocurre en los primeros tres a seis meses después del ACV,
con menor grado de mejoría en el período siguiente, pero pudién-
dose lograr cambios leves hasta dieciocho meses luego del evento;
aclarando que los mayores predictores de recuperación funcional
adecuada incluyen los movimientos de mano, hombro.
La tasa de mortalidad estimada a treinta días después del ACV
va del 16 al 23%. Datos sugieren que los déficits neurológicos a
seis meses incluyen hemiparesia y deterioro cognitivo (40–50%
de pacientes), y hemianopsia, afasia o déficits sensitivos (15–20%
pacientes). Además, presentan depresión, incapacidad para cami-
nar sin asistencia y deterioro en actividades sociales (30% casos)
y necesidad de cuidado institucional (25% casos).
Manejo intrahospitalario
Con fines prácticos dividiremos el curso de la atención en eta-
pas según tiempo de evolución del evento, tratando de dar res-
puesta a cada uno de los interrogantes más frecuentes en la prác-
tica clínica:
• Etapa hiperaguda (hora cero): Minutos hasta primeras ocho
horas de instaurado el evento
• Etapa aguda: Después de las ocho horas hasta completar los
primeros siete días
• Etapa subaguda: Después de los siete días del evento
ETAPA 1: Estado hiperagudo  Objetivo: Diagnóstico y estabili-

zación
Sobra decir que todo paciente con sospecha de ACV debe ser
identificado como triage 1 en el servicio de urgencias (indepen-
dientemente de la gravedad del déficit neurológico), al igual que

el paciente con infarto agudo de miocardio (IAM) o trauma grave.
Aunque no es el objetivo de este capítulo es necesario recordar
datos puntuales sobre el diagnóstico:
• ¿Tiene mi paciente un déficit neurológico agudo?
La pérdida súbita focal de función cerebral (“síntoma o sig-
no negativo”) es la característica clínica principal del ACV.
Los síntomas típicos incluyen debilidad unilateral, pares-
tesias, pérdida visual, diplopía, alteración en el lenguaje,
ataxia y vértigo no postural. Tanto las convulsiones como
la cefalea, aunque pueden estar presentes, sólo se reportan
en 10 al 15% de los casos y, usualmente, son el reflejo de la
causa o la consecuencia del ACV.
• Intente estimar el tiempo de evolución ¿Cuándo fue la últi-
ma vez que lo vieron bien?
Ésta es quizás la pregunta más importante al momento de
definir si el paciente se beneficia de tratamiento específico.
Si los síntomas ya estaban presentes al momento de desper-
tar se debe considerar como tiempo de inicio la hora en que
fue a la cama.
• Descartar patologías que parecen ACV.
Las patologías que pudieran confundirse con presunto ACV
incluyen: crisis epilépticas, migraña, síncope, tóxicos, me-
tabólicas (hipoglucemia, hiperglucemia, encefalopatía he-
pática), enfermedades desmielinizantes (esclerosis múlti-
ple, encefalomielitis aguda diseminada), vértigo periférico,
amnesia global transitoria, neuropatías periféricas, miaste-
nia gravis, mielopatía, parálisis de Bell, meningitis, encefa-
litis, absceso, hematoma subdural, tumores, encefalopatía
hipertensiva, sepsis, trastornos funcionales.
Las causas más comunes son:
- Convulsiones (parálisis de Todd): paresia luego de con-
vulsiones
- Síncope: confusión con ACV de tallo (sistema vertebro-
basilar)
- Migraña: migraña hemipléjica, migraña basilar –Aura de

tallo
- Hipoglicemia
- Lesiones ocupantes de espacio intracraneano: hematoma
subdural, absceso cerebral, tumores primarios o metastá
sico a sistema nervioso central
- Trastorno funcional: Antes llamado trastorno conversi-
vo.
• Realice glucometría: Es el único resultado indispensable
que debe preceder el inicio de la trombolisis farmacológica.
• Monitoreo básico de presión arterial, frecuencia cardiaca y
saturación de oxígeno: Idealmente en forma continua du-
rante las primeras veinticuatro horas.
• Escala NIHSS (National Institutes of Health Stroke Scale): Es
una herramienta estandarizada y rápida que ayuda a cuan-
tificar el grado de déficit neurológico, facilita la comunica-
ción para que todos hablemos el mismo idioma, identifica la
ubicación del vaso ocluido, provee un pronóstico temprano
y ayuda a predecir las posibles complicaciones. Como prin-
cipales desventajas de la escala está la poca representación
de las funciones del hemisferio derecho, la circulación pos-
terior y las funciones no motoras.
• Trate de realizar un diagnóstico topográfico: ¿Es derecho o
izquierdo? ¿circulación anterior o posterior? A continua-
ción, nombraremos algunas claves clínicas útiles para la
evaluación del paciente en el servicio de urgencias:
- La disartria es un signo frecuente, pero de poco valor lo-
calizador.
- El mareo en forma aislada no es un síntoma común de
ACV.
- La combinación de cefalea, mareo, náusea/vómito, y di-
ficultad para la marcha es una presentación común del
infarto cerebeloso incluso en ausencia de déficit neuro-
lógico focal.
- Afasia y negligencia: Lesión cortical en el hemisferio do-
minante versus no dominante, respectivamente.
- La desviación de la mirada hacia el lado contrario de la

hemiparesia (indica un infarto hemisférico grande en el
lado del cerebro hacia el cual están desviados los ojos
("los ojos miran la lesión").
- Si los ojos "miran" el lado parético estamos ante una le-
sión de tallo cerebral.
- Debilidad en cara y miembro superior mayor que miem-
bro inferior: Arteria cerebral media.
- Debilidad mayor en miembro inferior: Arteria cerebral
anterior.
- Debilidad en miembro superior igual a miembro inferior:
lesión subcortical.
- Entre más posterior sea la lesión en el hemisferio, habrá
más síntomas sensitivos y visuales.
- Cambios en el nivel de conciencia, desviación de la mi-
rada, afasia, negligencia y debilidad indican la presencia
de compromiso de grandes vasos (arteria cerebral media
proximal, arteria carótida interna distal) lo cual es muy
importante a la hora de considerar terapia endovascular.
• En caso de estar disponible realice una neuroimagen:
Tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia de crá-
neo simples: La primera para descartar sangrados y evaluar
cambios tempranos de infarto, usualmente en las primeras
tres horas de evolución del evento. La resonancia tiene la
ventaja sobre la TAC de permitir evaluar con mayor deta-
lle fosa posterior y tallo, identificar los infartos pequeños y
subcorticales y permite estimar tiempo de evolución de la
lesión.
• ¿Cuándo remitir urgentemente al paciente?
Todo paciente en ventana terapéutica debe ser remitido,
pero como el capítulo se dedica al paciente que no recibe
terapia trombolítica, se debe remitir urgentemente si se pre-
senta:
- Inestabilidad hemodinámica.
- Edema cerebral maligno.
- Requerimiento de procedimientos diagnósticos y tera-

péuticos adicionales: craniectomía descompresiva, gas-
trostomía percutánea, panangiografía cerebral.
Es de recordar que todos los pacientes con ACV deben ser
estudiados para identificar la causa del ACV y enfocar la
prevención secundaria, por lo que si en la institución que
está el paciente no se cuenta con estas ayudas diagnósticas,
también debe ser remitido.
Si ya sé que mi paciente no es candidato a trombolisis
1. ¿Cuáles son las metas de presión arterial para mi paciente?
La hipertensión arterial es común durante la fase aguda del
ACV pues constituye un mecanismo de defensa para permi-
tir la perfusión cerebral al área de penumbra isquémica. Sin
embargo, ambos extremos son perjudiciales con aumento
del edema y riesgo de trasformación hemorrágica en el caso
de hipertensión grave y empeorando el área de isquemia si
hay hipotensión. La buena noticia es que usualmente las ci-
fras tensionales disminuyen de manera espontánea durante
los primeros noventa minutos después del inicio de los sín-
tomas.
Hasta ahora no se ha podido determinar científicamente la
meta ideal de presión arterial, ya que ésta parece depen-
der del subtipo de ACV y comorbilidades del paciente. Se
sugiere un rango de presión arterial sistólica (PAS) entre
121–200mmHg y presión arterial diastólica (PAD) entre
80–110mmHg. Sólo se deben iniciar antihipertensivos si la
presión arterial es superior a 220/120 o si el paciente se be-
neficia de disminuir cifras de tensionales por una condición
médica específica (disección aórtica, edema pulmonar, falla
cardíaca descompensada, insuficiencia renal aguda). En es-
tos casos, se recomienda disminuir la cifras de PAS en un
15% durante las primeras veinticuatro horas con un moni-
toreo estricto de la función neurológica.
2. ¿Qué medicamentos antihipertensivos están indicados, y
cuál es dosis de inicio?
En la fase aguda del ACV, no existe evidencia clara que apo-

ye el uso de ningún agente antihipertensivo específico para
lograr los objetivos de presión arterial recomendados. Sin
embargo, los agentes intravenosos reversibles y titulables
son los más adecuados. Las guías recomiendan el uso de
labetalol y nicardipina por vía intravenosa como antihiper-
tensivos de primera línea si la terapia farmacológica es ne-
cesaria en la fase aguda. El labetalol es el medicamento que
más disponible se encuentra y se administra en bolos de
10–20mg IV durante uno a dos minutos y puede repetirse
cada quince minutos hasta lograr mejorar la presión arterial
o puede darse en infusión continua a dosis de 2mg/min.
El nitroprusiato de sodio intravenoso debe considerarse una
terapia de segunda elección, ya que conlleva mayores ries-
gos teóricos de aumentar la presión intracraneal y de afec-
tar la función plaquetaria. Sin embargo, si éste es el único
medicamento que tiene disponible en su práctica no dude
en usarlo, porque los beneficios superan los riesgos. Se da a
dosis de 0.3 a 0.5 mcg/kg/min y puede ser titulado con au-
mentos de 0.5 mcg/kg/minute cada 5 a 10 min para lograr el
efecto hemodinámico deseado (algunos expertos recomien-
dan no superar dosis de 2mcg/kg/min para evitar el riesgo de
toxicidad).
Deben evitarse los medicamentos que puedan causar una
disminución prolongada o súbita de la presión arterial
(como nifedipina de acción rápida), puesto que su uso se
asocia con un mayor riesgo de ACV recurrente, especial-
mente en pacientes adultos mayores.
3. Metas de glucometría: El rango aceptado es entre 140–
180mg/dL.
Evitar a todo lugar la hipoglucemia (menos de 60mg/dL) y
corregirla rápidamente con bolo de 100–150cc de dextrosa
al 10%.
Evitar la hiperglicemia: Se recomienda dar manejo con in-
sulina, si las glucometrías son mayores a 180mg/dL, con mi-
ras a lograr metas de 140–180mg/dL.
¿Infusión vs esquema de insulina? Una revisión sistemáti-

ca de 2014 identificó once ensayos controlados que involu-
craron a casi 1500 adultos con ACV isquémico agudo que
fueron asignados aleatoriamente a infusión de insulina o al
tratamiento habitual (insulina subcutánea). No hubo dife-
rencias entre los grupos de tratamiento en cuanto al des-
enlace combinado de muerte o dependencia, y ninguna
diferencia entre los grupos para el desenlace del déficit neu-
rológico final. Además, el grupo con infusión de insulina
tuvo una tasa más alta de hipoglucemia sintomática.
4. ¿Debo iniciar líquidos endovenosos (LEV)? ¿Hartmann o so-
lución salina, a qué velocidad y por cuánto tiempo?
Los pacientes con ACV isquémico agudo, usualmente, son
euvolémicos o hipovolémicos. En el primer caso, se debe
iniciar LEV de mantenimiento a 30ml/kg/día con soluciones
isotónicas (se prefiere solución salina 0.9%), esto usualmen-
te traduce 80–100cc/h IV en un adulto promedio. Si el pa-
ciente está deshidratado, adicionalmente, se debe reponer el
volumen de forma rápida en forma de bolos de 500–1000cc
IV de solución salina. Los líquidos se dejan hasta que se
inicie alimentación por vía oral o sonda nasogástrica.
Evitar soluciones con dextrosa porque empeoran la hiper-
glicemia, y las soluciones hipotónicas porque aumentan el
edema cerebral.
5. Inicie oxígeno suplementario por cánula SÓLO si hay hi-
poxemia y para mantener saturación de oxígeno de más del
94%. No está indicado su uso en forma rutinaria
6. Cabecera de la cama ¿neutra o elevada a 30 grados? La po-
sición en decúbito supino con la cabecera neutra ha sido
la preferida para los pacientes con ACV isquémico agudo,
porque maximiza la perfusión cerebral. Sin embargo, el be-
neficio de mantener esta posición no se ha demostrado. En
el ensayo clínico HeadPoST de más de 11.000 pacientes
con ACV agudo (85% de origen isquémico) que fueron asig-
nados aleatoriamente a una posición o con la cabecera ele-
vada a por lo menos treinta grados, no hubo diferencia entre

los grupos de tratamiento en desenlaces de discapacidad,
mortalidad o eventos adversos graves. Para la mayoría de
los pacientes con ataque cerebrovascular isquémico agudo,
sugerimos mantener la cabecera de la cama en la posición
más cómoda para el paciente. Se prefiere mantener la cabe-
za alineada con el cuerpo y con elevación a 30 grados en la
fase aguda del ACV en pacientes con riesgo de:
• Hipertensión intracraneal (hemorragia intracraneana,
edema cerebral de más de veinticuatro horas desde ini-
cio del ACV en infartos cerebrales grandes).
• Aspiración (disfagia o alteración de conciencia).
• Descompensación cardiopulmonar o desaturación de
oxígeno (enfermedad pulmonar o cardiaca).
7. Inicio de estatinas: Deben iniciarse en las primeras veinti-
cuatro horas del evento. Si el paciente ya las venía tomando
previo al evento deben continuarse o reiniciarse tan pronto
se cuente con una vía de alimentación segura. El tratamien-
to a largo plazo con estatinas reduce el riesgo de ACV isqué-
mico, a pesar de que la hipercolesterolemia no es un fac-
tor de riesgo fuerte para el ACV. Esto se debe a que además
de sus propiedades reductoras del colesterol, las estatinas
también desempeñan un papel en la estabilización de las
placas ateroscleróticas, reduciendo la inflamación, dismi-
nuyendo la progresión de la enfermedad arterial carotidea,
mejorando la función endotelial y reduciendo el potencial
embólico mediante la prevención del infarto de miocardio
y la disfunción ventricular izquierda. En aquellos pacientes
que pueden tolerar las estatinas, sugerimos una terapia con
estatinas de alta intensidad, independiente del colesterol de
lipoproteína de baja densidad (LDL–C) inicial, para reducir
el riesgo de ACV y eventos cardiovasculares. La recomen-
dación es iniciar con atorvastatina 80 mg/día, ya que este
fue el agente y la dosis utilizada en el ensayo Prevención
del accidente cerebrovascular mediante reducción agresiva
en niveles de colesterol (SPARCL) que mostró un beneficio
para la prevención secundaria del accidente cerebrovascu-

lar isquémico. También puede usarse rosuvastatina a 40 mg/
día.
Algunos expertos comienzan con una dosis más baja de es-
tatinas de alta intensidad (atorvastatina 40mg) particular-
mente en pacientes de mayores de 75 años de edad o cuan-
do las interacciones medicamentosas pueden aumentar los
niveles sanguíneos de estatinas.
8. Conciliación de antihipertensivos ambulatorios:
Se inician después de 24 horas del ACV y sólo si hay estabi-
lidad neurológica y no existen contraindicaciones específi-
cas. Los pacientes con estenosis de grandes vasos extracra-
neales o intracraneales pueden requerir una reducción más
lenta de la presión arterial (p. ej., más de siete a catorce días
después del ACV), ya que puede ser necesario mantener
cierto grado de hipertensión para mantener el flujo sanguí-
neo en las áreas isquémicas. Por esta razón, recomendamos
no reiniciar los agentes antihipertensivos a dosis plenas,
hasta después de que se completen los estudios de imagen
vascular y se excluya una estenosis sintomática de grandes
vasos.
9. ¿Qué paraclínicos solicitar?
Se recomienda solicitar los siguientes estudios en todo pa-
ciente con ACV:
- Electrolitos, función renal, hemograma completo inclu-
yendo conteo de plaquetas, tiempos de coagulación.
- Marcadores de isquemia cardíaca: Frecuentemente eleva-
dos en ACV (5–34% de los pacientes); tienen significado
pronóstico. La elevación de la troponina T es marcador
de gravedad del ACV, riesgo de mortalidad y peor desen-
lace clínico.
- Electrocardiograma (EKG): Relación bidireccional entre
IAM y ACV. También se pueden presentar anormalidades
eléctricas como elevación del segmento ST por cardio-
miopatía por estrés y diagnóstico de fibrilación auricular
clasificando la etiología del evento en forma temprana.
- Radiografía de tórax: Si hay sospecha de enfermedad

pulmonar, cardiaca o vascular de base (disección de aorta).
ETAPA 2: Estado agudo  Objetivo: Estudios de extensión e ini-

cio de rehabilitación
Esta etapa la podemos subdividir en dos fases: Fase temprana
(primeras setenta y dos horas) y fase tardía (después del tercer
día).
• Fase temprana:
1. ¿Cuándo inicio tromboprofilaxis?
Desde la presentación aguda se puede iniciar tromboprofi-
laxis con heparinas de bajo peso molecular en los pacientes
que no reciben terapia trombolítica (si recibe alteplase se
inicia tromboprofilaxis después de las veinticuatro horas).
Estudios han demostrado que la administración de una sola
dosis de enoxaparina 40 mg/día parece ser mejor que 5000
UI de heparina no fraccionada dos veces al día en pacientes
con ACV isquémico. La compresión neumática intermitente
reduce el riesgo de trombosis venosa proximal y profunda,
sin impactar en el desenlace funcional. No se recomienda el
uso de medias de elastocompresión.
2. ¿Cuándo inicio antiagregantes plaquetarios?
Debe iniciarse ácido acetilsalicílico (ASA) a dosis única de
300 mg vía oral en las primeras cuarenta y ocho horas, luego
se continúa a 100 mg/día. Se puede dar por vía oral, sonda
nasogástrica; incluso, algunos autores recomiendan que en
casos de que el paciente esté rotulado como “Nada vía oral”,
la aspirina puede administrarse por vía rectal. Cabe recor-
dar que si el paciente recibe terapia trombolítica venosa,
sólo se debe dar antiplaquetario luego de veinticuatro horas
del tratamiento
Dado que los agentes antiplaquetarios son efectivos para la
prevención del ACV isquémico recurrente en pacientes con
ACV isquémico no cardioembólico, lacunar (pequeño vaso)
o criptogénico, de entrada se trata a todos los pacientes con

un agente antiplaquetario. Como alternativas aceptables
también puede usarse clopidogrel (75 mg/días) y la combi-
nación de dipiridamol + aspirina de liberación prolongada
(25 mg / 200 mg dos veces al día).
Sólo está recomendada la combinación de ASA + clopido-
grel en pacientes en los que la causa del ACV sea estenosis
sintomática de grandes arterias intracraneales: se da trata-
miento combinado por tres meses y luego de esto se conti-
núa sólo con monoterapia (ASA o clopidogrel). También se
indica en pacientes que por otras razones como IAM recien-
te, enfermedad coronaria o implantación de stent arterial
requieran la combinación de antiplaquetarios.
3. ¿Está indicada la movilización temprana?
En el estudio AVERT se demostró que el inicio de rehabili-
tación física muy temprana dentro de las 24 horas, redujo
la probabilidad de desenlaces favorables a tres meses, por
lo tanto puede potencialmente ser riesgosas y contraprodu-
centes.
Después de 24–48h del evento agudo, el paciente puede
iniciar plan de rehabilitación. Tras las primeras 8 horas, el
paciente puede sentarse en la cama o silla, ponerse de pie
o caminar, si la condición neurológica y hemodinámica es
aceptable. En caso de que el paciente tenga una condición
que no permita movilización, puede permitirse la posición
sedente después de 48–72h del ACV. Se desaconseja la po-
sición sedente en quienes presentan deterioro neurológi-
co al asumir posturas más levantadas, por lo que se reco-
mienda observación al iniciar el cambio de posición de los
pacientes.
La movilización disminuye la probabilidad de complicacio-
nes mayores como trombosis venosa profunda, embolia pul-
monar, úlceras por presión y neumonía por aspiración.
4. Descartar etiologías dependiendo de contexto del paciente:
a) Enfermedad de grandes vasos: Signo de la arteria cere-

bral media hiperdensa en la TAC simple de cráneo, es-
tudio de circulación extracraneana con doppler de vasos
de cuello. Recordar que esta última tiene mayor sensibi-
lidad para estenosis mayores del 70% y tiene limitacio-
nes para evaluar la vasculatura extracraneal proximal o
distal a la bifurcación carotidea. En estos casos, y si la
sospecha es de estenosis intracraneal, la imagen de elec-
ción a solicitar es la angioTAC o angio-resonancia sólo
si el resultado va a alterar el tratamiento.
b) Cardioembolia: Ecocardiografía transesofágica en bús-
queda de cardiopatía estructural con énfasis en la pre-
sencia de dilatación de aurícula izquierda, presencia de
trombos o alteraciones en auriculilla, alteración en vál-
vulas cardiacas, presencia de foramen oval permeable y
trombos intracavitarios. Sólo se recomienda la ecocar-
diografía transtorácica si el paciente no tolera el procedi-
miento transesofágico.
c) Estudio del ritmo cardíaco: Electrocardiograma (EKG) –
Monitoreo Holter.
d) Estudio de trombofilias: En pacientes jóvenes o con facto-
res de riesgo: anticoagulante lúpico, anticuerpos antifos-
folípidos, resistencia a la proteína C activada y mutación
del factor V de Leiden, mutación del gen de protrombina
20210A, deficiencia de proteína C, S y antitrombina III.
e) Otros: VDRL, Hemoglobina glicada (HbA1C), niveles de
B12 con el fin de dirigir prevención secundaria, TSH
(sólo si se evidenció fibrilación auricular).
• Fase tardía:
1. Evaluar vía de alimentación:
Los pacientes con infartos del tallo, infartos múltiples, in-
fartos hemisféricos o en quienes tienen disminuido el esta-
do de alerta son los que se encuentran en mayor riesgo de
broncoaspiración. Los trastornos de la deglución se asocian
con incremento en el riesgo de muerte. Un reflejo nauseo-
so anormal, limitación para la tos voluntaria, la presencia

de disfonía, cierre incompleto orolabial, escala NIHSS alta
(superior a doce) o parálisis de nervios craneales deben aler-
tarnos sobre el riesgo de disfagia. Se debe recordar que la
presencia de un reflejo nauseoso intacto no es equivalente a
vía oral segura.
Es mejor rotular al paciente como “nada vía oral” hasta que
se pueda realizar la evaluación formal de la deglución (clí-
nica +/- instrumental). Se puede colocar una sonda naso-
gástrica para facilitar el paso de alimentos y medicamentos.
2. Valoración por fisiatría y/o terapia física
Es indispensable la evaluación por medicina física y reha-
bilitación (fisiatría) para establecer metas de rehabilitación,
la prescripción de terapias física y ocupacional, la dirección
hacia terapias de lenguaje y fonoaudiología, y el ordena-
miento de dispositivos de asistencia para la movilidad de
acuerdo con la necesidad y condiciones del paciente (ca-
minador, muletas, silla de ruedas). En instituciones donde
no se cuenta con especialidad de fisiatría, se recomienda
iniciar terapia física luego de 24–48h del evento. Ambulato-
riamente, de forma prioritaria ambulatoriamente se redirec-
cionará para la evaluación por fisiatría.
ETAPA 3: Estado subagudo à Objetivo: Definir plan ambulatorio,

procedimientos diagnósticos / terapéuticos adicionales
1. Definir vía de alimentación segura:
Sólo tras dos a tres semanas de pasado el ACV se debe deci-
dir llevar al paciente con disfagia a gastrostomía percutánea
endoscópica (GPE). Es preferible el uso de sonda nasogás-
trica durante este período a realizar la gastrostomía de for-
ma temprana, teniendo en cuenta que hay probabilidad de
resolución espontánea del trastorno de la deglución en ese
período y que con la GPE hay mayor riesgo de infección y
muerte. La excepción a la regla es el paciente con infarto en
bulbo raquídeo en quien la recuperación de la disfagia es
más lenta y a veces incompleta o en infartos hemisféricos;

en estos pacientes se puede considerar la realización de GPE
en forma temprana.
2. Tiene un ACV cardioembólico por fibrilación auricular no
valvular: ¿cuándo inicio anticoagulación? ¿warfarina vs
nuevos anticoagulantes?
El manejo de ACV secundario a fibrilación auricular es con
anticoagulantes orales de por vida, debido a que el riesgo
de recurrencia de ACV es de 12% por año si no recibe an-
ticoagulación. Se prefiere el uso de nuevos anticoagulantes
(rivaroxaban, apixaban o dabigatran) por la facilidad de ad-
ministración y no requerir controles de INR. Sin embargo,
la warfarina continúa siendo una opción viable para la an-
ticoagulación de estos pacientes, especialmente en los que
tienen enfermedad renal crónica con tasa de filtración gro-
merular estimada en menos de 30ml/min/1.73 m2, buscando
meta de INR de 2-3.
Debido a que el apixaban ha demostrado menor riesgo de
sangrado mayor se prefiere el uso de éste en los pacientes
con ACV y fibrilación auricular no valvular.
Las dosis usadas son:
- Rivaroxaban: 20mg/día con la comida de la noche
- Apixaban 5mg c/12h; o 2.5mg c/12hr si tiene dos de las
siguientes condiciones: edad ochenta años o más años,
peso menor o igual a 60Kg o creatinina sérica igual o su-
perior a 1.5 mg/dL.
- Dabigatran: 150mg c/12h
- Warfarina: Se inicia con 5mg/día y se realizan ajustes con
meta de INR dos a tres.
Debido al riesgo de sangrado, en la fase aguda del ACV, al
dar anticoagulantes de forma temprana, los pacientes reci-
ben ASA como se explicó previamente, y se suspende una
vez se inicie la anticoagulación.
El tiempo óptimo para el inicio de la anticoagulación depen-
de del tamaño del infarto, lo cual se ve reflejado en la escala
NIHSS:
- AIT: Después de 24h

- ACV leve (NIHSS menor de ocho), diámetro de infarto
menos de 30mm: iniciar luego del día tres posACV
- ACV moderado (NIHSS 8–15), diámetro de infarto 30–
50mm: iniciar luego del día seis posACV
- ACV grave (NIHSS igual o superior a 16), diámetro de
infarto de más de 50mm: iniciar luego del día 12–14 po-
sACV
En los casos de ACV moderado o grave debe hacerse TAC
de cráneo simple antes de iniciar la anticoagulación, para
determinar la presencia de transformación hemorrágica. En
caso de que ésta se detecte, se debe retrasar el inicio de an-
ticoagulación hasta después del día 12–14 posACV.
Se prefiere el inicio de anticoagulación temprana en pacien-
tes con ACV leve que sean jóvenes, estén estables, con in-
farto pequeño en la neuroimagen, sin necesidad de gastros-
tomía ni transformación hemorrágica, con presión arterial
controlada y con condiciones con alto riesgo de recurrencia
de ACV como trombo intracardiaco evidenciado en la eco-
cardiografía.
Por otro lado, se considera la anticoagulación diferida entre
7–14 días posACV en pacientes con NIHSS superior a ocho
que sean ancianos, tengan infartos moderados a grandes en
la neuroimagen, necesidad de cirugía carotidea, neurológi-
camente inestable, hipertensión no controlada, necesidad
de gastrostomía o intervención quirúrgica mayor.
3. Se documentó enfermedad carotidea asociada. ¿Es candida-
to a algún procedimiento? ¿Cuándo hacer endarterectomía
y cuándo manejo endovascular con stent?
La enfermedad carotidea sintomática se define como sínto-
mas neurológicos focales de inicio súbito, que se encuen-
tran en la misma distribución de la arteria carótida compro-
metida. No sólo el ACV es la manifestación clínica, también
puede manifestarse como ataque isquémico transitorio o
episodios de pérdida visual transitoria monocular.
La enfermedad carotidea susceptible de manejo con endar-

terectomía o stent corresponde a las lesiones que producen
estenosis del 70–99% y que tienen una expectativa de vida
de al menos cinco años.
Se prefiere la endarterectomía carotidea en pacientes con
una lesión quirúrgicamente accesible y en pacientes con
ausencia de enfermedad cardiaca, pulmonar u otra que in-
cremente el riesgo de complicaciones en anestesia; de resto,
en quienes no se cumplan estas condiciones o que la este-
nosis sea secundaria a radiación, se prefiere el uso de stent
carotideo. Parece haber cierta tendencia en los mayores de
setenta años a tener mejores resultados con el uso de endar-
terectomía debido a los altos riesgos perioperatorios con el
uso de stent. No obstante, la decisión debe apoyarse en la
experiencia clínica de cirujanos o terapistas endovasculares
de la institución y el riesgo de complicaciones perioperato-
rias inferior al 6%.
En estenosis carotidea inferior al 50% el manejo médico
(ASA y estatina) es la mejor opción. No se ha encontrado
evidencia de mejoría en pacientes con oclusión carotidea
completa, y en estos pacientes se prefiere el manejo médico.
El tiempo ideal para la realización de revascularización por
endarterectomía o stent en pacientes con ACV no discapaci-
tante (leve) o AIT, es en las primeras dos semanas del evento
agudo (día tres a catorce), debido a que hay alto riesgo de
recurrencia temprana. No se recomienda que se realice en
las primeras cuarenta y ocho horas por riesgo de compli-
caciones. El tiempo ideal durante el transcurso de esas dos
semanas se define teniendo en cuenta el momento ideal en
el que el paciente puede recibir anticoagulación plena en el
procedimiento según el tamaño de infarto y puntaje NIHSS
(ver sección anticoagulación).
En los pacientes con ACV moderado a grave no hay estudios
claros para dar una recomendación al respecto, pero se ha
visto que pueden tener complicaciones en el procedimiento
si se realiza en las primeras dos semanas, por lo que éste se

difiere hasta las cuatro a seis semanas del evento agudo.
4. Vejiga neurogénica: ¿Cuáles son las indicaciones de sonda
vesical?
El paciente con ACV agudo puede tener incontinencia vesi-
cal o retención urinaria. Dadas estas dos condiciones y ade-
más con la inmovilidad asociada o por conveniencia o co-
modidad del personal asistencial, muchos pacientes reciben
sonda vesical permanente. No obstante, esta práctica es un
importante factor de riesgo para infección del tracto urina-
rio (ITU) y el tiempo total de permanencia de sonda vesical
implantada está, directamente, relacionada con el riesgo de
ITU. Debe recordarse que la mayoría de pacientes con ITU
relacionada con sonda vesical son asintomáticas y no tienen
leucocitosis; por eso, los urocultivos son importantes en el
diagnóstico de estas infecciones, y el tratamiento será diri-
gido como en los pacientes de la práctica general.
Así mismo, la presencia de incontinencia urinaria se da en
40–60% de pacientes con ACV en su momento agudo, pero
cae al 25% en el momento de alta médica. A un año, 15%
permanecerán incontinentes (siendo más prevalente en los
pacientes de edad avanzada, alteración motora y disfunción
cognitiva). La mayor alteración encontrada es la hiperre-
flexia del detrusor que provoca urgencia y frecuencia urina-
ria e incontinencia de urgencia.
Por las razones anteriores, el uso de sonda vesical debe ser
evitado en la medida de lo posible y se prefieren sistemas
de cateterización urinaria externa (catéteres en condón para
los hombres –“urochip”–, bolsas urinarias adhesivas para
mujeres) o cateterismo urinario intermitente por horario. En
caso de que al paciente se le haya puesto sonda vesical al in-
greso, ésta debe retirarse en las primeras veinticuatro horas
del evento.
5. Convulsiones (crisis sintomática):
Los pacientes con ACV agudo pueden convulsionar en los
primeros siete días del evento, lo cual se ha denominado
crisis sintomática aguda por ACV. Estas ocurren en 2.5–5%

de pacientes con ACV. La mayoría ocurre dentro de los dos
primeros días del evento y, casi la mitad (43%), en las pri-
meras veinticuatro horas. Las convulsiones son, en su ma-
yoría, focales; algunas crisis tónico-clónicas generalizadas
han sido reportadas, aunque ellas lo más probable es que
representen una crisis focal con generalización secundaria
(actualmente llamadas crisis focales con evolución a tóni-
co-clónica bilateral). La zona de inicio de las crisis corres-
ponde al área de penumbra isquémica, y se presentan más
cuando hay afectación cortical.
Usualmente, las crisis sintomáticas agudas no requieren ma-
nejo diferente a tratar la causa de base, sin embargo, cuando
se presentan en pacientes con ACV conllevan un alto riesgo
de mortalidad, por lo cual se da manejo antiepiléptico por
un ciclo corto orientado a tratar crisis focales (carbamazepi-
na, fenitoína, ácido valproico, levetiracetam, lacosamida).
Este ciclo se da teniendo en cuenta la estabilización de la
condición de base, entonces se extiende por quince días
posACV y luego se suspende.
Si las crisis ocurren luego de siete días del ACV se denomi-
nan crisis no provocadas (porque ya pasó el momento de la
noxa aguda), y este tipo de crisis tendrá mayor probabilidad
de recurrencia. Tomadas juntas: una crisis no provocada +
lesión cerebral por ACV, el riesgo de nuevas crisis es alto,
por lo que pasa a clasificarse como epilepsia sintomática y
debe recibir manejo anticonvulsivante de forma crónica.
La presentación aguda con convulsiones orienta más hacia
hemorragia intracraneana (hemorragia subaracnoidea o he-
matoma intraparenquimatoso), ya que la frecuencia de cri-
sis en estas patologías oscila entre el 8–15%.
6. Seguimiento y valoraciones ambulatorias:
- Neurología clínica en un mes luego del alta.
- Fisiatría, terapia ocupacional, terapia del lenguaje, tera-
pia para disfagia, terapia física
- Seguimiento por Fonoaudiología (disfagia y lenguaje).

- Cirugía general o gastroenterología para cuidado y segui-
miento de gastrostomía (en caso de haberla requerido).
Conclusiones
El ACV es una enfermedad que ocasiona gran impacto a las
personas y a la sociedad. Si bien, se ha recomendado y enfatizado
en el uso de terapia con trombolítico venoso (alteplase) y/o terapia
endovascular, sólo una minoría de pacientes reciben estos trata-
mientos.
Es deber de cada médico, que atiende pacientes con esta enfer-
medad, dar el manejo necesario para mejorar los desenlaces y ser
consciente de las complicaciones que se pueden presentar y tener
las herramientas de conocimiento necesarias para manejarlas.
Con un adecuado manejo en el período agudo del ACV y la
rehabilitación se puede lograr buenos resultados a largo plazo en
quienes padecen de esta afección.
Anexo
Criterios inclusión para trombectomía mecánica en período me-
nor a seis horas posACV:
• Edad dieciocho años o más
• Escala de funcionalidad Rankin modificada previa a ACV
de 0–1 (Adecuada funcionalidad)
• Puntaje NIHSS igual o superior a seis puntos
• Puntaje ASPECTS igual o superior a seis puntos en TAC de
cráneo simple
• TAC o resonancia de cráneo descartan sangrado
• Oclusión arterial intracraneana de arteria carótida interna
distal o arteria cerebral media proximal (M1 o M2): Demos-
trado por angioTAC, angiorresonancia o angiografía
• Tiempo suficiente para inicio de trombectomía endovascu-
lar dentro de seis horas de inicio del ACV
Criterios de exclusión:
• Presión arterial más de 185/110 mmHg
• Glucosa menos de 50mg/dL o más de 400mg/dL
• Tratamiento con alteplase en dosis inferior a 0.9mg/kg o más
de 90mg
• Alteraciones de coagulación (plaquetas menos de 40000/mi-
crol, INR superior a 3.0)
Anotación: Los pacientes que cumplan criterios para admi-
nistrárseles terapia trombolítica intravenosa deben recibirla sin
retardo, incluso sin tratamiento endovascular como la trombecto-
mía mecánica está siendo considerada.
Pacientes con oclusión de grandes arterias de circulación an-
terior que no son candidatos para trombolisis intravenosa (por
cualquier motivo) pueden todavía ser tratados con trombectomía
mecánica si son elegibles.
Criterios de inclusión para trombectomía mecánica en periodo

de seis a veinticuatro horas posACV:
• Edad dieciocho años o más
• Oclusión arterial intracraneana de arteria carótida interna
distal o arteria cerebral media proximal (M1): Demostrado
por angioTAC o angiorresonancia
• Discrepancia entre la gravedad del déficit clínico y el volu-
men del infarto (por imágenes de difusión DWI en Resonan-
cia o TAC perfusión – Software RAPID, iSchemiaView)
• Ochenta años o más: NIHSS igual o superior a diez y volu-
men de infarto inferior a 21 ml
• Menores de ochenta años: NIHSS igual o superior a diez y
volumen de infarto menos de 31ml
• Menores de ochenta años: NIHSS igual o superior a veinte y
volumen de infarto 31–51ml
• Paciente visto bien por última vez en las 6–24h previas al
inicio de terapia
• Escala de funcionalidad Rankin modificada previa a ACV

de 0–1 (adecuada funcionalidad)
• No hemorragia intracraneal en TAC o resonancia de cráneo
• No evidencia de Infarto comprometiendo más de un tercio
del territorio de la arteria cerebral media
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Crisis sintomáticas
•
Diana Marcela Díaz Marín
Residente de Neurología Clínica
Diego Castaño Betancur

Neurólogo Universidad de Antioquia • Epileptólogo UNICAMP
Definición
Se define como crisis sintomática a un evento pa-
roxístico con semiología de crisis epiléptica que tiene
una causa identificada con estrecha relación temporal
con un insulto o noxa al sistema nervioso central (SNC)
como por ejemplo un trauma craneal, una alteración
electrolítica, metabólica, una intoxicación aguda, in-
fección o inflamación (1). Es un concepto diferente de
la definición operacional actual de epilepsia que hace
referencia a “la presencia de al menos dos crisis no pro-
vocadas separadas por más de 24 horas” (2). Las crisis
pueden ser convulsivas o no convulsivas según la ma-
nifestación motora.
Respecto a la temporalidad, es necesario aclarar los
siguientes términos:
Las crisis sintomáticas agudas son aquellas que
ocurren dentro de los primeros siete días luego de la
exposición al factor o noxa que disminuye el umbral
convulsivo (3-5), como un trauma de cráneo (TEC), una
cirugía intracraneal, una neuroinfección, hipoxia cerebral o un

evento cerebrovascular (ACV). En el caso de infección y trauma,
este tiempo puede ser más prolongado de siete días, pues depende
de cuánto permanezca activo el proceso inflamatorio (o el edema)
en el sistema nervioso central, al igual que sucede en las condi-
ciones inflamatorias autoinmunes. En la esclerosis múltiple, las
crisis sintomáticas se presentan como un síntoma inicial de la
recaída o en los primeros siete días de ésta. El intervalo es más
largo para el caso de las crisis asociadas a hematoma subdural sin
claro antecedente de trauma, pues el momento se define cuando
el hematoma es identificado (1). En las alteraciones metabólicas o
electrolíticas, se debe demostrar la anormalidad mediante exáme-
nes de laboratorio en las siguientes veinticuatro horas de la crisis.
Las crisis sintomáticas remotas son aquellas que ocurren por
una lesión cerebral preexistente (como por ejemplo una malacia
con gliosis secundaria a un trauma craneal o a un infarto previo)
y, en este caso, sí se aplica para el segundo aspecto de la defini-
ción operacional de epilepsia: “una crisis no provocada (o refleja)
y una probabilidad de recurrencia de crisis (de al menos el 60%)
similar al riesgo de recurrencia después de dos crisis no provoca-
das que ocurren en los siguientes diez años” (2).
Las crisis sintomáticas agudas secundarias a alteraciones elec-
trolíticas y tóxicas usualmente son generalizadas, de hecho los
expertos sugieren que un paciente que se presente con una cri-
sis sintomática aguda focal o con generalización secundaria, debe
sospecharse que tenga una epilepsia (3). No obstante, las altera-
ciones metabólicas también pueden causar crisis focales y défi-
cit neurológico transitorio como el caso de la hipoglucemia (6), al
igual que las crisis secundarias a trauma de cráneo y a eventos
cerebrovasculares agudos isquémicos o hemorrágicos. Es impor-
tante tener en cuenta que si hay un factor provocador de la cri-
sis no necesariamente se descarta una anormalidad epiléptica de
base, pues un individuo con epilepsia o con una predisposición
a crisis puede presentar un episodio por alguno de esos factores
desencadenantes, de modo que las personas con epilepsia tam-
bién pueden tener crisis sintomáticas agudas.
Diana Marcela Díaz Marín, Diego Castaño Betancur • Crisis sintomáticas 37
Aspectos epidemiológicos
Las crisis sintomáticas agudas representan el 40% de todas las
crisis, el 40% de la primera crisis y el 50–79% de los estados epi-
lépticos. El riesgo de tener una crisis sintomática aguda desde el
nacimiento hasta los 80 años es de 3.6%. El riesgo es mayor en
hombres (5%) que en mujeres (2.7%). La incidencia ajustada por
edad es de 29–39/100.000 (7). El 31,7% de los pacientes con crisis
sintomáticas tienen más de 65 años (3).
Las principales causas de crisis sintomáticas son: ACV 16%,
TEC 16%, infección del SNC 15%, medicamentos, drogas de abuso
y licor 14%, alteraciones metabólicas y electrolíticas 9%, ence-
falopatías 5% y eclampsia 2% (7). Las etiologías de primera crisis
sintomática remota son: ACV 68.2%, TEC 25% e infección del SNC
6.8% (3).
En los neonatos son más frecuentes las crisis secundarias a en-
cefalitis, trastornos metabólicos y encefalopatía. En los niños son
más comunes las crisis por encefalitis y los TEC. En los adultos,
las causas de crisis sintomáticas más frecuentes son el TEC, secun-
dario a medicamentos o abstinencia a licor, ACV, tumores cerebra-
les y eclampsia (7).
Los ancianos tienen un perfil epidemiológico un poco diferen-
te. La incidencia de crisis sintomáticas agudas en mayores de 60
años es aproximadamente 100 por 100.000 y aumenta con cada
década (8). Un tercio de los pacientes tendrán epilepsia (9). Los an-
cianos tienen más riesgo de estado epiléptico. La causa más fre-
cuente en los ancianos es la enfermedad cerebrovascular siendo
el 40–54% de los casos (10) y de ellos, la hemorragia lobar anterior
tiene alta incidencia en esta población (11,12). Las crisis usualmente
ocurren en las primeras 48 horas del evento isquémico o de la he-
morragia, pero aproximadamente 1 al 2% de los pacientes tienen
crisis en los siguientes 15 días de un ataque isquémico transitorio
o de un infarto lacunar (13). A su vez, se ha encontrado que una
primera crisis en un anciano puede ser premonitoria de un ACV
en los siguientes meses con un HR de 2.89 y, por eso, algunos
expertos consideran que a los ancianos con primera crisis se les
debería hacer un estudio cardiovascular como a los pacientes con
ACV . Los traumas de cráneo ocasionan el 4 al 10% de las cri-

(14)
sis sintomáticas en los ancianos, las neoplasias el 8 al 10% y las

infecciones del SNC el 2 al 3%. Las infecciones con compromiso
de lóbulo temporal son un factor de riesgo para estado epiléptico
y tienden a ser más refractarios. Los medicamentos como antibió-
ticos, antiarrítmicos, anestésicos, psicotrópicos y la abstinencia a
benzodiacepinas y barbitúricos dan cuenta del 10% de las crisis
sintomáticas agudas y las enfermedades sistémicas incluyendo al-
teraciones metabólicas y electrolíticas causan el 10 a 15% de las cri-
sis en ancianos (15); en conjunto las causas tóxico-metabólicas son
responsables del 15 al 30% de las crisis sintomáticas agudas en los
ancianos y, de ellas, el 3 al 5% son relacionadas con el alcohol (16).
Causas de crisis sintomáticas agudas (1,6,7,15,17,18)

Cualquier evento o combinación de eventos que altere el ba-
lance entre la excitación y la inhibición neuronal produce una
crisis. Varios factores pueden predisponer a crisis como: cambios
en la permeabilidad de la barrera hematoencefálica por infección,
hipoxia, trastornos en la autorregulación del flujo cerebral, cam-
bios en la permeabilidad e integridad endotelial, tóxicos y medi-
camentos con tropismo por el tejido nervioso, alteraciones en la
homeostasis de electrolitos, cambios estructurales en el parénqui-
ma cerebral como edema, presencia de células inflamatorias o ma-
lignas, alteración en el balance de neurotransmisores excitatorios
e inhibitorios, formación de radicales libres; así como factores ge-
néticos, como por ejemplo, defectos en el ADN mitocondrial, tam-
bién pueden aumentar el riesgo de crisis bajo el estrés de insultos
sistémicos. Todas las etiologías confluyen en una disminución del
umbral convulsivo.
Cuatro modelos conceptuales sirven para explicar por qué un
insulto o noxa cerebral produce estas crisis: a) múltiples noxas a
la vez, ejemplo disfunción multiorgánica, b) una única noxa en el
contexto de una enfermedad crónica como la enfermedad renal o
la enfermedad cerebrovascular, c) una noxa única, pero de gran
magnitud como una eclampsia y d) una predisposición genética
favorece que una noxa leve desencadene crisis.
A continuación, se listan las causas de crisis sintomáticas agu-

das y se hará una breve descripción de algunas de ellas:
• Neurológicas:
- Enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica
- Trauma craneal (incluye neurocirugía)
- Infección y/o inflamación del sistema nervioso central
- Tumor del sistema nervioso central
- Hipoxia cerebral (por compromiso cardiovascular o res-
piratorio)
- Síndrome de encefalopatía posterior reversible
• Sobredosis de medicamentos o tóxicos como cocaína y otros
estimulantes.
• Antibióticos y antivirales tanto en uso terapéutico como en
sobredosis: penicilina, cefalosporinas, carbapenems, fluoro-
quinolonas, isoniazida, aciclovir, entre otros.
• Abstinencia a benzodiacepinas, barbitúricos o alcohol.
• Trastornos metabólicos y de electrolitos: sodio, calcio, mag-
nesio, glucemia, uremia, deshidratación.
• Enfermedad sistémica: fiebre, neumonía con o sin falla res-
piratoria, mixedema, falla hepática, falla renal, trasplante de
órganos.
Compromiso del SNC

Por definición, las crisis sintomáticas agudas que se presentan
en el contexto de ACV, trauma, cirugía craneal, infección o en-
cefalopatía anóxica ocurren en los primeros siete días luego del
evento. Es de aclarar que para el caso del hematoma subdural no
hay un tiempo exacto, sino que el momento se define cuando se
diagnostica por imagen el hematoma, ya que no siempre es claro
el antecedente de trauma. Y para el caso de las infecciones y trau-
ma, el tiempo puede ser más prolongado de siete días, mientras
esté activo el proceso inflamatorio (1).
ACV. Las crisis sintomáticas agudas se presentan en el 2.4–6.3%
de los pacientes con ACV isquémico, donde las crisis parecen ori-
ginarse en la zona de penumbra isquémica (19). Las crisis sintomá-
ticas ocurren en el 8% de pacientes con hemorragia subaracnoidea

y en el 7.3–16.2% de los pacientes con hemorragia intracerebral
(11,19)
. En las hemorragias, las crisis ocurren por la presencia de he-
mosiderina que induce actividad epiléptica. La mayoría de estas
crisis ocurren en las primeras 48 horas y el 43% en las primeras
24 horas (20). Las crisis generalmente son focales, pero también se
han reportado crisis tónico clónicas generalizadas, y la mayoría
de ellas son generalización secundaria. Mucho menos frecuente,
pero también se han descrito crisis en ataque isquémico transito-
rio y en infartos lacunares con compromiso cortical (7). Las crisis
que se presentan durante la trombolisis son un buen signo e indi-
ca que hay reperfusión cortical y/o hiperperfusión por recanaliza-
ción temprana de una arteria intracraneal ocluida (21).
El 40% de los pacientes con trombosis venosa cerebral tienen
crisis en el momento inicial y 6.9% dentro de las dos semanas
siguientes. Los que más riesgo tienen de crisis son aquellos que se
presentan con signos focales, los que comprometen el seno sagital
superior y venas corticales y los que hacen lesión parenquimatosa
supratentorial (22).
Trauma. Las crisis sintomáticas agudas ocurren en el 6% de los
pacientes con trauma craneal. Los que más riesgo tienen de crisis
son los niños, aquellos con pérdida de la conciencia por más de
30 minutos y sangrado agudo intracraneal (23,24). Las crisis dentro
de las primeras 24 horas del TEC tienen peor pronóstico, pero no
aumentan el riesgo de epilepsia pos-TEC (18). Si el trauma de crá-
neo fue leve, hasta 2,36% de los pacientes pueden tener crisis en
la primera semana (25).
Infección. Las crisis sintomáticas agudas ocurren en el 5% de
los pacientes con neuroinfección aguda, de ellos el 17–24% tie-
nen meningitis bacteriana, 40–60% tienen encefalitis herpética (7).
Estos pacientes tienen mayor mortalidad y alto riesgo de desarro-
llar epilepsia. Las encefalitis virales, sobre todo la herpética, las
endocarditis infecciosas con compromiso del SNC, los abscesos
cerebrales y la neurocisticercosis son causas de crisis sintomáti-
cas agudas. En los pacientes con VIH, las crisis se presentan en un
19% de los que no tienen tratamiento versus un 6% en aquellos
con adecuada terapia antirretroviral. En los pacientes inmunosu-

primidos, las infecciones oportunistas tienen un amplio espectro
de presentación clínica con potencial de generar crisis sintomáti-
cas agudas y epilepsia (18). Los principales factores de riesgo para
tener crisis en el contexto de infección aguda son: encefalitis,
etiología por Herpes simplex o neurocisticercosis, edad mayor de
42 años y escala de coma de Glasgow al ingreso menor o igual a
12 (26).
Inflamación. Enfermedades desmielinizantes como la esclero-
sis múltiple y la encefalomielitis aguda diseminada ADEM pue-
den ocasionar crisis, principalmente cuando las lesiones son ex-
tensas, con compromiso cortical o de la unión cortico-subcortical.
Las crisis son poco frecuentes en la esclerosis múltiple, pero en
ADEM varían entre 10–20%. Otras entidades inflamatorias que
pueden causar crisis sintomáticas agudas son: la neurosarcoidosis
(5%), enfermedades del tejido conectivo y vasculitis sistémicas
como el lupus eritematoso sistémico (10–20%), mucho menos fre-
cuente en Sjögren, Behçet y granulomatosis de Wegener (menos
del 5%). Las encefalitis autoinmunes, como por ejemplo anti-NM-
DA asociada a teratoma ovárico, pueden presentar crisis hasta en
el 75% de los casos (18).
Tumores. No sólo las neoplasias primarias, sino también con-
siderar metástasis que suelen dar síntomas y crisis focales, prin-
cipalmente, por edema y menos frecuente por sangrado, pero
también los tumores en pacientes inmunosuprimidos como el
linfoma del SNC pueden cursar con crisis focales entre otras ma-
nifestaciones neurológicas (27).
Hipoxia. La encefalopatía anóxica luego de un paro cardiorres-
piratorio puede causar crisis tempranas en el 36% de los pacien-
tes. Las crisis más frecuentes son las mioclonías y las crisis tónico
clónicas (28). El estatus mioclónico dentro de las 24 horas posparo
es un fuerte predictor de pobre desenlace vital y funcional, inclu-
so de estado vegetativo persistente (29).
Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible PRES. Los pa-
cientes con PRES reportan crisis hasta en el 88% de los casos (30). Las
crisis usualmente se asocian a alteraciones del nivel de conciencia
y alteraciones visuales. Por lo general ocurre en pacientes hiper-

tensos o con fluctuaciones importantes de las cifras tensionales
que ponen a prueba la autorregulación cerebral. Varias etiologías
se han relacionado con esta entidad, como son la enfermedad re-
nal crónica, inmunosupresión, trasplante de órganos, enfermeda-
des autoinmunes e infecciones. Los mecanismos propuestos para
explicar el PRES son la falla en la autorregulación del flujo san-
guíneo cerebral, el vasoespasmo cerebral, la disfunción endotelial
y la fuga capilar con subsecuente edema (18).
Electrolitos
Las alteraciones electrolíticas pueden ocurrir a cualquier edad.
Generalmente no se asocian a cambios morfológicos en el SNC, al
menos en la fase aguda, y las manifestaciones suelen ser reversi-
bles (31,32). Los trastornos que se instauran en forma rápida son los
más sintomáticos y los que más fácilmente llevan a crisis (27). En el
contexto de alteración electrolítica, la crisis sintomática aguda se
define basada en la muestra de sangre obtenida dentro de las 24
horas luego de la crisis (1).
Hiponatremia. El valor normal del sodio en sangre es de 135–
145 mEq/L, cuando desciende por debajo de 125 mEq/L se consi-
dera hiponatremia grave y generalmente las convulsiones ocurren
cuando está por debajo de 115–120 mEq/L. La hiponatremia aguda
grave que se instaura en menos de 48 horas conlleva a edema ce-
rebral y riesgo de herniación. La hiponatremia es causada por de-
pleción del volumen circulante (falla cardíaca, cirrosis, diarrea),
trastornos que aumentan los niveles de hormona antidiurética
(secreción inapropiada de hormona antidiurética, insuficiencia
adrenal, hipotiroidismo, embarazo, cirugía reciente), polidipsia,
medicamentos como tiazidas, desmopresina, manitol, carbamaze-
pina, oxcarbazepina (33). Además de las convulsiones, los pacien-
tes pueden cursar con síntomas como mareos, náuseas, cefalea,
letargia, desorientación, calambres, y signos como hiporreflexia,
alteración de conciencia hasta el coma, depresión respiratoria, hi-
potermia, respiración de Cheyne–Stokes (34).
Hipernatremia. Se considera grave cuando el sodio en sangre

es mayor o igual a 170 mEq/L. Las crisis son menos frecuentes
en la hipernatremia y pueden ocurrir secundarias a trombosis de
senos durales por deshidratación o también secundarias a ede-
ma cerebral por una corrección rápida del trastorno (7). Causas de
hipernatremia: excesiva pérdida de agua (falta de acceso al agua
para el caso de ancianos y niños principalmente, diarrea, diabetes
insípida nefrogénica, manitol), sobrecarga de sodio (soluciones
salinas hipertónicas), entrada de agua a la célula (crisis convulsi-
vas, ejercicio físico excesivo), litio, cisplatino (18). Otras manifesta-
ciones clínicas de la hipernatremia son: debilidad, hiperreflexia,
temblor, corea, mioclonus, irritabilidad o franca encefalopatía que
va desde la somnolencia al coma (34).
Hipocalcemia. El calcio sérico normal va de 8,5–10,2 mg/dL.
La hipocalcemia se considera grave cuando es menor de 5,0 mg/
dL (17) y puede presentarse con crisis, tetania, espasmos carpope-
dales, trismus, opistótonos, encefalopatía, signo de Chvostek y de
Trousseau (34). Es causada por hipoparatiroidismo, medicamentos
como bifosfonatos, calcitonina, deficiencia severa de vitamina
D (33).
Hipercalcemia. El riesgo de crisis aumenta cuando el calcio
sérico es mayor de 10,5 mg/dL. Cuando los incrementos del cal-
cio se dan de forma rápida a 12–13,9 mg/dL hay marcada dis-
función neuronal; pero, cuando se instaura en forma crónica a
valores superiores a 14 mg/dL, usualmente, son mejor tolerados
y los síntomas neurológicos son moderados (33). Las principales
manifestaciones neurológicas de la hipercalcemia son encefalo-
patía, mioclonus, rigidez, debilidad proximal e hiperreflexia (34).
La hipercalcemia es causada por malignidad, hiperparatiroidismo
primario, medicamentos como tiazidas, intoxicación por vitamina
D, litio (33).
Hipomagnesemia. El magnesio sérico normal es de 1,5–2,5
mEq/L, cuando es menor de 0,8 mEq/L tiene mayor riesgo de crisis
(7)
. Es causada por diarrea, laxantes, tiazidas, diuréticos de asa, ci-
closporina, aminoglucósidos (33). Clínicamente cursa con tetania,
fasciculaciones, arritmias cardíacas, confusión y crisis (18).
La hipermagnesemia generalmente no causa crisis.

Las anormalidades del potasio no causan síntomas del SNC ni
crisis; este electrolito tiene impacto en la función miocárdica y en
la unión neuromuscular.
Glucemia
Las crisis ocurren hasta en el 25% de las personas con diabetes
mellitus (35). El 25% presentan crisis en el contexto de hipergluce-
mia (mayor a 400–450 mg/dL) y un 7% por hipoglucemia (menor
de 36–40 mg/dL) (17).
La hipoglucemia no sólo ocurre en los pacientes con diabe-
tes en tratamiento con insulina o hipoglucemiantes; también, se
puede presentar en intoxicación por alcohol, falla hepática, in-
sulinoma, malignidades diseminadas, enfermedad de Addison y
en hipotiroidismo. La hipoglucemia no tratada lleva a pérdida de
la conciencia, crisis, estado epiléptico y focalización neurológica.
La hiperglucemia hiperosmolar no cetósica puede presentarse con
crisis de inicio focal o con estado epiléptico focal, sobre todo en
ancianos. Responden mejor a la corrección metabólica más que a
los fármacos antiepilépticos (18).
Enfermedad hepática y renal

La falla hepática aguda fulminante puede causar crisis, encefa-
lopatía, coagulopatía y falla multiorgánica. Las crisis se han repor-
tado hasta en un tercio (2–33%) de los pacientes con falla hepática
aguda y pueden ser asociadas a hiperamonemia, pero también se
ha descrito metabolismo anormal de la glutamina, isquemia cere-
bral, edema cerebral citotóxico difuso que pueden ocasionar ade-
más coma y muerte cerebral. Por lo general, las crisis ocurren en
estadios avanzados de la falla hepática (36,37).
La falla renal aguda se asocia con encefalopatía urémica y cri-
sis, pero también con alteraciones electrolíticas como hiponatre-
mia, trastornos del calcio, uremia, encefalopatía hipertensiva y
síndrome de desequilibrio visto en hemodiálisis. La frecuencia de
presentación de crisis en pacientes que son llevados a diálisis es
del 2–10% (38). La uremia también puede llevar a mioclonus mul-
tifocal y posteriormente a crisis generalizadas (27).
Trasplantados
El 20% de los pacientes trasplantados pueden tener crisis, de
ellas, el 4% son tónico-clónicas generalizadas (39). Las crisis pue-
den ser secundarias a infecciones oportunistas, terapia inmuno-
supresora como la ciclosporina y el tacrolimus, trastornos meta-
bólicos, PRES y en muchos casos se desconoce la causa (6,27).
Drogas y sustancias tóxicas (40)

Alcohol. Tanto la intoxicación aguda como la abstinencia pue-
den llevar a crisis dentro de 7–48 horas luego de la ingesta del úl-
timo trago. El alcohol es un depresor del SNC, pero la suspensión
abrupta lleva a una hiperexcitabilidad neuronal. Los síntomas
varían desde alucinaciones, desorientación hasta crisis y pueden
presentar un estado hiperadrenérgico conocido como delirium
tremens. Estos pacientes presentan edema citotóxico en el hipo-
campo, que es potencialmente reversible; también se ha reportado
edema vasogénico en el cerebelo, tálamo y en la sustancia blanca
profunda parietal (37).
Drogas ilícitas. Las crisis ocurren en las primeras 24 horas
luego del contacto con estas sustancias. Hay alta probabilidad de
convulsionar para cocaína y crack (si los metabolitos se encuen-
tran en orina o sangre), normeperidina, meperidina, metaqualona,
glutarimida y estimulantes como 3,4–metilendioximetanfetamina
MDMA tomados en exceso y los inhalantes. Aceptable probabi-
lidad para los alucinógenos, polvo de ángel (PCP, fenciclidina y
quatidina). Baja probabilidad para marihuana y heroína (18).
Medicamentos
La lista de los medicamentos reportados asociados con crisis,
es muy extensa. Se mencionan algunos a continuación (17,27,40,41):
• Antidepresivos: imipramina, amitriptilina, bupropión, ven-
lafaxina en sobredosis.
• Antipsicóticos: clorpromazina, haloperidol, aripiprazol,
clozapina.
• Analgésicos: meperidina, fentanyl, ácido mefenámico, tra-

madol. Pero asociados con abstinencia.
• Anestésicos: lidocaína, bupivacaína, procaína, ketamina,
halotano.
• Antimicrobianos: penicilinas, cefalosporinas, metronida-
zol, ácido nalidíxico, isoniazida, pirimetamina, imipenem,
aciclovir.
• Antineoplásicos: clorambucil, vincristina, metotrexate, ci-
tosina arabinósido, busulfán, carmustina.
• Broncodilatadores: teofilina, aminofilina.
• Simpaticomiméticos: efedrina, terbutalina.
• Otros: anticolinérgicos, antihistamínicos, baclofen, ciclos-
porina A, tacrolimus, litio, atenolol, domperidona, cocaína,
anfetaminas, fenciclidina, metilxantinas, oxitocina, solucio-
nes parenterales hiperosmolares, oxígeno hiperbárico, me-
tilfenidato, flunarizina, antiepilépticos, etopósido, cisplati-
no, L-asparaginasa.
Enfoque de la crisis sintomática aguda (6,18)

Inmediatamente el paciente se presenta al servicio de urgen-
cias, hay que procurar su estabilización, siguiendo los principios
del CABD de la reanimación.
Lo primero a identificar es si realmente es una crisis o no. Si
tiene las características semiológicas que orientan a una verdade-
ra crisis, como lo son: la presencia de aura, el cambio en la con-
ducta del paciente (estas dos son más para pacientes con epilep-
sia), mirada fija inicial, ojos abiertos, desviación ocular sostenida,
midriasis, desviación cefálica, postura compleja de extremidades,
rigidez, movimientos clónicos focales o generalizados, sincróni-
cos, rítmicos, estereotipados, taquicardia, el cambio de patrón
respiratorio, la cianosis, la incontinencia vesical o rectal, inicio y
finalización abruptos, duración uno a dos minutos generalmente
(a menos que se encuentre en un estatus), hay pérdida de la con-
ciencia, amnesia del evento, lenta recuperación, se puede identifi-
car un estado posictal, mordedura de lengua, alguna focalización
neurológica transitoria. Es importante tener en cuenta todos estos

aspectos, pues hasta el 30% de los eventos paroxísticos se diag-
nostican inapropiadamente y hay tres diagnósticos diferenciales
que siempre hay que tener en mente: el síncope, la isquemia ce-
rebral transitoria y las crisis psicógenas no epilépticas o pseudo-
crisis (42,43).
Si el paciente se encuentra en un estado epiléptico, hay que
proceder, de inmediato, con el tratamiento y continuar con el
abordaje diagnóstico.
Posteriormente es necesario indagar si es la primera crisis o si
ha tenido otras previas, indagar por la semiología de los episodios
anteriores, en qué contexto se dieron, si ya ha tenido otras crisis
sintomáticas o si es epiléptico de base, y evaluar posibles causas
de descompensación de la epilepsia.
Tener presente los antecedentes médicos y farmacológicos del
paciente, pues pueden dar pistas muy importantes para determi-
nar la posible etiología y orientar los exámenes de diagnóstico.
Indagar por enfermedad renal, hepática, diabetes, abuso de sus-
tancias, consumo de licor, medicamentos que recibe el paciente,
entre otros.
Mientras realiza la atención inicial del paciente, mientras inda-
ga antecedentes y testigos de los episodios, es necesario realizar
una glucometría, evaluar signos vitales, buscar signos de focaliza-
ción neurológica, signos que sugieran un toxidrome y realizar un
electrocardiograma. Si se tiene la posibilidad de gases arteriales,
evaluar si hay acidosis, hipoxemia y los electrolitos básicos que
este examen informa o, por el contrario, realizar un ionograma
completo.
Según la información que se haya recopilado, es necesario di-
rigir la búsqueda etiológica y los estudios paraclínicos a solicitar.
Si sospecha un evento cerebrovascular, la tomografía de cráneo
simple es una herramienta de rápido acceso, sin embargo, la re-
sonancia de cráneo apoya la evaluación del ACV hiperagudo y
brinda mayor detalle anatómico si se busca una lesión estructural
con potencial epileptogénico y tiene valor predictivo de recurren-
cia de crisis.
Los exámenes más básicos de laboratorio son glucemia, elec-

trolitos con calcio y magnesio, hemograma, creatinina, BUN.
Tamizaje toxicológico según la sospecha clínica.
Si se sospecha neuroinfección, está indicada la punción lum-
bar, los reactantes de fase aguda y hemocultivos.
Considerar otros estudios como VIH, búsqueda de tuberculo-
sis, pruebas hepáticas, función tiroidea y paratiroidea, autoinmu-
nidad, neoplasias, según el contexto clínico del paciente.
El electroencefalograma tiene un rendimiento del 29% en el
momento agudo y disminuye a medida que pasa el tiempo luego
de la crisis. Permite evaluar si hay encefalopatía, actividad epilép-
tica interictal regional o si hay un estado epiléptico no convulsivo
y puede sugerir lesión estructural.
Tratamiento
En términos generales, el tratamiento depende la causa de
base. Es así como las alteraciones electrolíticas y metabólicas re-
quieren una corrección oportuna y adecuada para lograr control
de las crisis. Si se expuso a una sobredosis de un medicamento o
a un tóxico, es necesario depurar y eliminarlo de la circulación,
para mejorar las crisis. Éstos son aspectos que quedan muy claros
y es sabido que, por lo general, los pacientes con crisis sintomáti-
cas agudas no requieren tratamiento antiepiléptico a largo plazo.
La dificultad estriba en aquellas injurias cerebrales que tienen el
potencial de dejar cicatrices con posterior riesgo de epilepsia o en
aquellas circunstancias que van a ser factores de exposición cró-
nica para los pacientes con riesgo de recurrencia de crisis sinto-
máticas. Es por ello que la decisión de usar o no fármacos antiepi-
lépticos se basa en dos aspectos: la probabilidad de recurrencia de
crisis y en el riesgo de desarrollar epilepsia posteriormente.
En el escenario del ACV, los pacientes con crisis tempranas an-
tes de dos semanas tienen baja recurrencia de crisis (3%), lo que
sugiere que los pacientes podrían ser tratados sólo durante las dos
primeras semanas posterior al evento isquémico o hemorrágico (44).
Algunos expertos sugieren el uso de antiepilépticos profilácticos
durante la primera semana luego de la hemorragia subaracnoidea,
aunque no haya tenido crisis (18). No se ha demostrado que el uso

de antiepiléptico profiláctico en ACV isquémico reduzca la recu-
rrencia de crisis luego de suspenderlo (45).
Respecto a la trombosis de senos venosos, algunos estudios
sugieren que los fármacos antiepilépticos se pueden usar en las
primeras dos semanas de la trombosis, cuando hay lesiones supra-
tentoriales que presentaron crisis en el debut de la enfermedad (46);
sin embargo, no se ha demostrado efectividad de usar antiepilép-
ticos en forma profiláctica para pacientes con trombosis de senos
venosos que no presentaron crisis (47).
Respecto al trauma de cráneo, hay una recomendación de la
Academia Americana de Neurología nivel A de evidencia para
usar antiepiléptico profiláctico en la primera semana luego de
trauma de cráneo severo. La indicación es dar una dosis de carga
de fenitoína y continuar con dosis por horario durante los pri-
meros siete días (48). Esta recomendación surge de algunos estu-
dios que demostraron que la fenitoína tiene un efecto benéfico
para reducir las crisis durante la primera semana luego del TEC
severo (49,50). Hay algunos estudios pequeños con carbamazepina
y ácido valproico, pero por ahora la recomendación se mantiene
con fenitoína hasta tener mayor evidencia. Más allá de siete días
de tratamiento profiláctico no hay evidencia a favor.
Hablando de las infecciones del SNC, el riesgo de epilepsia es
del 22% para encefalitis viral con crisis sintomáticas y del 10%
sin crisis sintomáticas, riesgo del 13% para meningitis bacteriana
con crisis sintomáticas y 2.4% sin crisis sintomáticas y riesgo del
2.1% para meningitis aséptica (51). Sin embargo, no hay una re-
comendación con alto nivel de evidencia que demuestre que dar
antiepiléptico en estos pacientes reduzca el riesgo de epilepsia a
largo plazo.
En la neurocisticercosis, se sabe que los quistes calcificados
tienen un riesgo del 52% de recurrencia de crisis (52) y que la neu-
rocisticercosis da cuenta del 30% de todas las crisis en países en
vía de desarrollo (53). Dado el alto riesgo de recurrencia de crisis,
estos pacientes se benefician de iniciar terapia antiepiléptica, casi
siempre tienen buena respuesta con la primera línea de medica-
mentos en monoterapia. Si el parásito degenerado resuelve sin

calcificación, la terapia anticonvulsivante se puede empezar a
desmontar gradualmente a los dos años luego de la última crisis
hasta suspenderla. No se recomienda suspender la terapia en los
pacientes con enfermedad multiquística, con lesiones calcificadas
o en aquellos que tuvieron múltiples crisis antes de iniciar trata-
miento, ya que en el 50% o más recurrirán las crisis (54).
Recomendaciones de expertos sugieren que si el paciente con-
tinuará expuesto a la noxa cerebral puede dejarse con antiepilép-
tico un tiempo prudente mientras esté activa la exposición (18). La
elección del medicamento dependerá del perfil farmacocinético,
de las interacciones y comorbilidades del paciente.
Pronóstico
El riesgo a diez años de una primera crisis no provocada, luego
de una crisis sintomática aguda es del 17% para causas estructu-
rales, del 17% para causas encefalopáticas y del 41% para estado
epiléptico (7). Así se demostró en un estudio publicado en 1998
por Hesdorffer y colaboradores, donde las crisis sintomáticas agu-
das que se presentaron con estado epiléptico tuvieron un riesgo
del 41% (3.3 veces) para subsecuentes crisis no provocadas, com-
parado con un 13% para aquellos que tuvieron crisis sintomáticas
agudas sin estado epiléptico. El riesgo fue 18.8 veces más para pa-
cientes con encefalopatía anóxica, 7.1 veces cuando había lesión
estructural cerebral y 3.6 veces para causa metabólica (55).
El pronóstico de la primera crisis sintomática aguda es diferen-
te de la primera crisis no provocada cuando la etiología es ACV,
TEC o infección del SNC, pues estas crisis sintomáticas tienen alta
mortalidad a corto plazo (8.9 veces más antes de 30 días) y menor
riesgo (80% menos) para posteriores crisis no provocadas. Des-
pués de 30 días, la mortalidad a diez años fue similar (56).
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Migraña y cefalea
tipo tensión en consulta
•
Alejandro Borja Jaramillo
Neurólogo Clínico
Hospital Pablo Tobón Uribe
Introducción
La cefalea es uno de los motivos de consulta más
comunes en la práctica clínica diaria en el ámbito de la
consulta externa. En el mundo, la prevalencia de cefa-
lea es del 47%; siendo del 10% para migraña, 38% para
cefalea tipo tensión y 3% para cefaleas crónicas (1) lo
que constituye la séptima causa de discapacidad (2). En
Colombia la prevalencia de migraña es de 9.8%, siendo
de dos a tres veces más frecuente en mujeres (3). Si bien
la cefalea tipo tensión es menos intensa en cuanto a la
calificación del dolor, al ser más frecuente también es
una causa importante de discapacidad laboral (1).
Según cifras de estudios europeos acerca del costo
de la cefalea para la sociedad, considerando costos di-
rectos e indirectos, éstos superan los costos de muchos
otros trastornos neurológicos incluyendo la enferme-
dad cerebrovascular, la esclerosis múltiple y la enfer-
medad de Parkinson (4).
Dados la alta prevalencia y costos elevados de la atención, es

necesario que el médico, desde la atención primaria, realice un
adecuado abordaje clínico del paciente que acude a la consulta
externa con los dos tipos de cefalea más frecuente: cefalea tipo
tensión y migraña. El objetivo de este capítulo es proporcionar las
bases que ayudarán al diagnóstico correcto, a identificar y evitar
factores precipitantes, perpetuadores y a garantizar un adecuado
tratamiento abortivo y profiláctico en este grupo de pacientes (5).
Diagnóstico
No existe un examen o respuesta a algún tratamiento específico
para el diagnóstico de migraña o cefalea tipo tensión. Una historia
clínica y un examen neurológico completo disminuyen la posibi-
lidad de un diagnóstico erróneo (6).
Se debe hacer énfasis en el perfil temporal de la cefalea: cuán-
do comenzó, circunstancias que rodean el inicio de la cefalea, si
ésta ha permanecido igual en el tiempo o, en caso de variación,
qué tipo de variación. Igualmente, la descripción de la frecuencia,
duración y gravedad de las crisis en los últimos seis meses son
importantes a la hora del interrogatorio. La variación de la inten-
sidad de los síntomas según hora del día, asociación con actividad
física, aparición con cambios en la postura o maniobra de Valsalva
pueden orientar a causas específicas. La localización del dolor y
su diseminación, cualidad del dolor (quemante, pulsátil, punza-
da, sordo, electricidad, presión), síntomas acompañantes previos
(pródromo), durante y después de la crisis, tanto como esclarecer
la presencia o no de aura permiten optimizar la terapia farmaco-
lógica. Interrogar sobre desencadenantes o factores precipitantes
(dieta, menstruación, medicamentos, calidad y cantidad de sue-
ño, factores ocupacionales y del ambiente, esfuerzo físico), facto-
res que mejoran (distinto a medicamentos) o empeoran la cefalea
y comportamiento del paciente durante la crisis contribuyen a fa-
cilitar la prescripción de una terapia profiláctica efectiva. Indagar
sobre la historia personal (educación, ocupación, estado marital,
consumo de licor, cigarrillo u otras sustancias de abuso, enferme-
dades, consumo de anticonceptivos, etc.), historia familiar y final-
Alejandro Borja Jaramillo • Migraña y cefalea tipo tensión en consulta 59
mente, preguntar por uso previo de medicamentos profilácticos y

abortivos, junto con su patrón de consumo, ayudan a identificar
subgrupos de alto riesgo para presentar cefaleas secundarias y so-
breuso de analgésicos respectivamente (6).
El paso más importante para el diagnóstico del tipo de cefalea
es identificar si el paciente tiene una cefalea primaria o secunda-
ria. De acuerdo con los datos consignados en la historia clínica
y los hallazgos de un examen físico general y neurológico apro-
piado, se deben identificar la presencia de síntomas y signos que
hagan pensar en una cefalea secundaria (banderas rojas) y por lo
tanto se requiera de la solicitud de paraclínicos incluyendo neu-
roimagen (tabla 1) (7).
Tabla 1
“Banderas rojas” en cefalea (7)
• Síntomas o signos neurológicos, ejemplo: alteración del estado mental,

debilidad, diplopia, edema de papila, signos neurológicos focales
• Inmunosupresión o cáncer
• Meningismo
• Inicio de cefalea luego de 40 años de edad
• Cefalea desencadenada por maniobra de Valsalva
• Cefalea en trueno (pico de dolor máximo en menos de un minuto)
• Síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso, sensibilidad de
trayectos arteriales a la palpación de cráneo
• Cefalea que empeora progresivamente
• Ojo rojo y halos alrededor de la luz
• Trauma craneano o cervical
Si el paciente no presenta signos ni síntomas “banderas rojas”,

en teoría no se beneficia de estudios adicionales (6). El paso si-
guiente entonces es considerar el diagnóstico de una cefalea pri-
maria. En esta oportunidad nos enfocaremos en la cefalea tipo
tensión y en la migraña.
En algunos pacientes que sufren de migraña, algunos síntomas
premonitorios pueden preceder incluso horas antes la cefalea. Es-
tos síntomas incluyen bostezos, cambios en el ánimo, sensibilidad
a la luz, dolor cervical y fatiga (5). Hasta un tercio a un cuarto de

los pacientes con migraña tienen síntomas neurológicos focales
transitorios antes o durante la cefalea. Estos síntomas se conocen
como “aura” (8). Los criterios diagnósticos de la cefalea tipo tensión
y la migraña se encuentran en la III Edición de la Clasificación
Internacional de las Cefaleas (The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition. ICHD3) (9). La migraña se clasifica
según la presencia o ausencia de aura (tablas 2, 3 y 4) (9).
En el estudio ID Migraine validation study se aplicaron unos
criterios diagnósticos para migraña abreviados, con un alto valor
predictivo positivo (93% en cuidado primario, tabla 5)(10).
Tabla 2
Criterios diagnósticos de cefalea tipo tensión (9)
A. Al menos 10 episodios de cefalea que aparezcan menos de un día al mes

(Episódica infrecuente), 1 a 14 días al mes durante más de tres meses
(episódica frecuente) o más de 15 días al mes durante más de tres meses
(crónica) y que cumplen los criterios B–D.
B. Cefalea con duración de 30 minutos a siete días.
C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:
1. Localización bilateral
2. Calidad opresiva o tensional (no pulsátil)
3. Intensidad leve o moderada.
4. No empeora con la actividad física habitual, como andar o subir
escaleras.
D. Ambas características siguientes:
1. Sin náuseas ni vómitos.
2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD–3
Tabla 3
Criterios diagnósticos de migraña sin aura (9)
A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B–D.

B. Episodios de cefalea entre 4 y 72 horas de duración (no tratados o
tratados sin éxito)
C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes cuatro características:
1. Localización unilateral.
2. Carácter pulsátil.
3. Dolor de intensidad moderada o grave.
4. Empeorada por o condiciona el abandono de la actividad física
habitual (p. ej., andar o subir escaleras).
D. Al menos uno de los siguientes durante la cefalea:
1. Náuseas y/o vómitos.
2. Fotofobia y fonofobia.
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD–3
Tabla 4
Criterios diagnósticos de migraña con aura (9)
A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Uno o más de los síntomas de aura siguientes totalmente reversibles:
1. Visuales
2. Sensitivos
3. De habla o del lenguaje
4. Motores
5. Tallo cerebral
6. Retinianos
C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:
1. Progresión gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante
un período igual o superior a cinco min y/o dos o más síntomas se
presentan consecutivamente.
2. Cada síntoma de aura tiene una duración de entre 5 y 60 minutos.
3. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral.
4. El aura se acompaña, o se sigue antes de 60 min, de cefalea.
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD–3 y se ha
descartado una isquemia cerebral transitoria.
Tabla 5
Criterios diagnósticos para migraña en el estudio ID Migraine validation study (10)
Durante los últimos tres meses, al menos dos de los siguientes aspectos
acompañan la cefalea:
• Náusea o malestar estomacal
• Sensibilidad a la luz (más que cuando no hay cefalea)
• Capacidad limitada para trabajar, estudiar o hacer lo que necesita
hacer por al menos un día
En el estudio Spectrum, 71% de los pacientes con diagnóstico

inicial de cefalea tipo tensión episódica realmente tenían diag-
nóstico de migraña (11). Es recomendable en caso de duda que el
paciente llene un diario de cefalea por al menos un mes en el que
se incluyan las características de la cefalea, los síntomas acompa-
ñantes y la frecuencia (12).
En ocasiones, algunos síntomas distintos a la cefalea que son
comunes en las cefaleas primarias pueden confundir al clínico
con respecto al diagnóstico. La presencia de aura, disfunción cog-
nitiva, alodinia cutánea craneal o en otras partes del cuerpo, vér-
tigo y fatiga son comunes en migraña y no implican la realización
de neuroimagen (5). El dolor cervical es común tanto en migraña
como en cefalea tipo tensión y no debe confundirse con manifes-
tación de trastornos de la columna cervical (13). En pacientes con
síntomas de cefalea por “sinusitis”, con dolor opresivo en territo-
rios de senos paranasales, dolor a la presión y congestión nasal,
hasta un 88% de ellos cumplían criterios para migraña (14).
Tratamiento
El tratamiento de la cefalea tipo tensión y la migraña se divide
en dos categorías: tratamiento agudo en crisis y tratamiento pro-
filáctico (preventivo). Es importante que el paciente entienda las
diferencias entre estas dos categorías. Mientras que el uso diario
de medicamentos profilácticos es necesario para el éxito del tra-
tamiento, se debe limitar el uso de medicamentos para el manejo

agudo del dolor, con el fin de evitar la cefalea por sobreuso de
analgésicos (15) (tabla 6).
Tabla 6
Criterios diagnósticos de cefalea por sobreuso de analgésicos (9)
A. Cefalea que ocurre 15 o más días al mes en paciente con cefalea pre
existente.
B. Abuso habitual durante más de tres meses de uno o más fármacos que
se pueden administrar como tratamiento agudo y/o sintomático de la
cefalea (10 o más días al mes para ergotamínicos, triptanes, opioides y
analgésicos combinados, 15 días o más para analgésicos simples)
C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD–3.
Tratamiento agudo de la migraña

Existen varias recomendaciones acerca del manejo de las crisis
de migraña en el paciente ambulatorio. Algunos principios gene-
rales deben considerarse para seleccionar un adecuado régimen
analgésico (15):
1. Todos los medicamentos analgésicos actúan mejor entre
más rápido se tome al inicio de la crisis.
2. No se puede predecir con certeza la respuesta a un medi-
camento. El seguimiento a los pacientes es importante para
determinar falla terapéutica inicial.
3. Si el paciente no tiene náuseas o éstas son leves, se pueden
utilizar sin problemas tabletas orales regulares. También se
pueden utilizar tabletas de dispersión oral, spray nasal o in-
yecciones. En pacientes con náuseas y vómito, se prefiere
utilizar spray nasal o inyecciones.
4. En pacientes con rápido inicio de la cefalea, se prefieren
medicamentos inyectables.
5. En ocasiones, se requieren dos o más combinaciones de me-

dicamentos. La combinación de naproxeno más sumatrip-
tan, metoclopramida más un anti inflamatorio no esteroideo
(AINE) o triptan y la combinación con cafeína son algunos
ejemplos.
6. Evitar el sobreuso de analgésicos
7. Evitar el consumo de opioides
Existen varios medicamentos analgésicos con suficiente evi-
dencia científica que apoyan su uso. Algunas estrategias de uso se
resumen en la tabla 7 (15). Las dosis recomendadas para los medi-
camentos analgésicos se resumen en la tabla 8.
Tabla 7
Estrategias de tratamiento agudo de la migraña (15)
Estrategia Medicamentos
Acetaminofén y AINES para crisis de Acetaminofén
intensidad leve a moderada Ácido acetil salicílico
Ibuprofeno
Naproxeno
Diclofenaco
Triptanes para crisis de intensidad Sumatriptan

moderada a grave Zolmitriptan
Naratriptan
Migraña refractaria Combinación de triptan más AINE

Medicamentos de rescate (ej.
antagonistas de dopamina como
metoclopramida)
Combinación de analgésicos sin
opioides
Pacientes con contraindicación para AINES

medicamentos vasoconstrictores Antagonistas de dopamina
Combinación de analgésicos sin
opioides
Combinación de analgésicos con
opioides (No de uso rutinario)
Tabla 8
Dosis recomendadas de medicamentos para tratamiento agudo de la migraña
Medicamento Dosis usual y dosis máxima por día

Acetaminofén 1000 mg. Máximo 4000 mg/día
Ibuprofeno 400 mg. Máximo 2400 mg/día
Diclofenaco 50 mg. Máximo 150 mg/día
Naproxeno 500 – 550 mg (Hasta 825 mg). Máximo 1375

mg/día
Ácido acetil salicílico 975 – 1000 mg. Máximo 4000 mg/día
Ácido acetil salicílico 975 – 1000 mg. Máximo 2000 mg/día

efervescente
Naratriptan 2.5 mg. Máximo 5 mg/día
Sumatriptan tabletas 100 mg. Máximo 200 mg/día
Sumatriptan inyección 4 – 6 mg. Máximo 12 mg/día

(Subcutáneo)
Zolmitriptan intranasal 5 mg. Máximo 10 mg/día
Tratamiento agudo de la cefalea tipo tensión

Los analgésicos comunes son efectivos en el tratamiento de las
crisis agudas de la cefalea tipo tensión. El ácido acetil salicíli-
co y el acetaminofén son igual de efectivos. Otros AINES como
ibuprofeno, naproxeno, ketoprofeno y diclofenaco son igualmen-
te efectivos (16). En caso de no mejoría con una dosis inicial de
analgésicos, lo inicial es reconsiderar el diagnóstico y excluir cau-
sas secundarias de cefalea. Se pueden utilizar combinaciones de
analgésicos con cafeína o antieméticos. Evitar combinaciones con
opioides o relajantes musculares puesto que no solo son menos
efectivos sino que pueden predisponer a una cefalea por sobreuso
de analgésicos y tienen alto potencial de abuso (16,17).
Tratamiento profiláctico de la migraña y cefalea tipo tensión

No existe evidencia que soporte un umbral de frecuencia es-
pecífico para considerar el inicio de un tratamiento preventivo
en cefalea. La decisión debe basarse en ciertos factores como fre-
cuencia, gravedad de las crisis y condiciones coexistentes (5).
Por lo general se recomienda iniciar tratamiento profiláctico en
los siguientes casos (18-20):
• Ataques de cefalea recurrente que interfieren con la calidad
de vida de los pacientes a pesar de manejo de posibles des-
encadenantes, adecuado uso de medicamentos analgésicos
y modificación de estilos de vida.
• Cefalea frecuente, cuatro o más ataques al mes o más de
ocho días al mes de cefalea
• Falla, contraindicación, sobreuso o efectos adversos impor-
tantes por consumo de medicamentos analgésicos.
• Preferencia del paciente, deseo de tener menos crisis
• Presencia de ciertos tipos de migraña específica: migraña
hemipléjica, migraña con aura de tallo cerebral, aura pro-
longada o incapacitante, infarto migrañoso.
Algunos fármacos específicos preventivos en migraña se resu-

men en la tabla 9. La selección de un fármaco sobre otro es indivi-
dual. Por ejemplo, en pacientes con trastorno depresivo se puede
utilizar un antidepresivo tricíclico. En pacientes hipertensos se
puede utilizar un betabloqueador. En paciente epiléptico o con
trastorno afectivo bipolar se puede utilizar el ácido valproico (18).
En pacientes con migraña crónica (5) las mejores opciones son la
toxina botulínica y el topiramato (21).
En caso de cefalea tipo tensión, se recomienda profilaxis para
paciente con cefalea tipo tensión crónica (más de 15 días al mes
por más de tres meses) con respuesta limitada a medidas no far-
macológicas (16). Los medicamentos más frecuentemente utiliza-
dos se resumen en la tabla 10.
Tabla 9
Tratamiento profiláctico de la migraña (18-20,22,23)
Medicamento Dosis Efectos adversos

Betabloqueadores
Propranolol 40 – 120 mg
cada 12 horas Fatiga, intolerancia al ejercicio,
hipotensión, puede exacerbar
Metoprolol 25 – 10 mg asma.
cada 12 horas
Antidepresivos
Amitriptilina, 25 – 100 mg Somnolencia, boca seca,

nortriptilina en la noche ganancia de peso, retención
urinaria, arritmias.
Venlafaxina 75 – 150 mg al día Nausea, somnolencia, boca
seca, arritmias.A
Antiepilépticos
Valproato 250 – 750 mg Ganancia de peso, náusea,

cada 12 horas caída de cabello, somnolencia,
temblor, teratogenicidad.
Topiramato 50 – 100 mg Disfunción cognitiva,
cada 12 horas parestesias, pérdida de peso,
sabor metálico.
Bloqueador de canales de calcio
Flunarizina 5 – 10 mg al día Somnolencia, ganancia de peso,

depresión, parkinsonismo.
Otros
Candesartan 16 mg al día Fatiga, mareo, teratogenicidad
Onabotuli- 155 unidades fijas Ptosis, dolor cervical. Contrain-

numtoxinA según protocolo de dicado en embarazo.
PREEMPT
Riboflavina 400 mg al día Oscurecimiento de la orina.
Magnesio 400 a 600 mg al día Diarrea
Coenzima Q10 1 – 3 mg/kg/día Raros. Anorexia, dispepsia,

nausea, diarrea.
Buterrbur (Petasites) 100 mg al día Toxicidad hepática
Feverfew 100 mg al día Raro. Artralgia, úlceras orales.

Tabla 10
Tratamiento profiláctico de la cefalea tipo tensión (16)
Medicamento Dosis diaria

Primera elección
Amitriptilina 30 – 75 mg
Segunda elección
Mirtazapina 30 mg
Venlafaxina 150 mg
Tratamiento no farmacológico
Si bien no existen estudios aleatorizados sobre modificación
de estilos de vida, evitar posibles desencadenantes de cefalea (al-
cohol, ayuno prolongado, quesos madurados, vinos, chocolate,
privación de sueño, estrés emocional) contribuye de forma im-
portante a la reducción de la frecuencia e intensidad de la cefalea
(24)
. Algunos medicamentos como anticonceptivos orales, terapia
de reemplazo hormonal, inhibidores selectivos de la recaptación
de serotonina (IRSS) e inhibidores de bombas de protones pueden
exacerbar crisis de migraña por lo que se recomienda ajustar o
descontinuar dichos medicamentos (5,24).
Conclusiones
La cefalea es una causa importante de consulta en medicina
general y especializada. Las principales causas de cefalea son la
cefalea tipo tensión y la migraña.
El adecuado diagnóstico de la cefalea implica un interroga-
torio y un examen físico general y neurológico detallado en el
que se identifiquen signos y síntomas que sugieran una cefalea
secundaria.
Un correcto diagnóstico garantiza un tratamiento dirigido, que
tenga en cuenta prevención y manejo de crisis agudas de cefalea.
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Punción lumbar:
procedimiento y análisis
de líquido cefalorraquídeo
•
Carolina Estrada Pérez
La primera punción lumbar fue realizada, en 1891, por

Quincke en un niño para aliviar sus cefaleas. Posterior
a esto el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) se
convirtió en la mejor ayuda diagnóstica para evaluar
pacientes con sospecha de meningitis y luego para he-
morragia subaracnoidea, enfermedades desmielinizan-
tes o metástasis leptomeningeas (1).
El procedimiento
Primero, recuerde realizar el consentimiento infor-
mado, en donde relacione las posibles complicaciones
que se puedan presentar (sangrado, cefalea, dolor, in-
fección, lesión nerviosa, entre otros).
Se debe seguir una técnica estéril incluyendo lava-
do quirúrgico de manos, guantes estériles, gorro y ta-
pabocas. Se puede realizar con el paciente en decúbito
lateral o sentado. En posición de decúbito lateral el pa-
ciente flexiona las rodillas hasta el pecho y ligeramente
también lo hace con el cuello. Es de gran ayuda contar
con otra persona que ayude a mantener en dicha posición al pa-

ciente. La espalda del paciente debe estar al borde de la camilla
y los hombros y la pelvis perpendicular a la cama; sólo en esta
posición se puede medir la presión de apertura del LCR (medición
equivalente a la presión intracraneana, valor normal de 6–20 cm
H2O), pues al sentar al paciente se eleva ostensiblemente dicha
presión en hasta 40 cm H2O, dando una falsa creencia de hiper-
tensión intracraneana. Cuando se realiza sentado, el paciente se
inclina hacia adelante apoyando el pecho sobre las rodillas. Antes
de realizar la punción, evaluar la capacidad de colaboración del
paciente; en caso de que no sea así (niños activos, agitación psi-
comotora, etc.) se requerirá del uso de sedación. Quien realice la
punción debe estar en una posición cómoda para iniciar el proce-
dimiento.
El cono medular termina en adultos a la altura de las vérte-
bras L1–L2 y en niños L3–L4 por lo que se utiliza como referen-
cia anatómica las crestas iliacas superiores, que se correlacionan
con el espacio intervertebral L3–L4. La punción se puede insertar
L3–L4, L4–L5 o L5–S1 (figura 1). Luego de identificar el espacio a
utilizar, se puede realizar infiltración anestésica en dicho espacio
con lidocaína al 1 o 2% (recuerde que es un procedimiento que
duele, y puede brindar bienestar al paciente y disminuir el temor
a la punción lumbar). Al palpar la apófisis espinosa de la vértebra
superior del espacio, se inserta la aguja un cm por debajo de esta,
con el bisel hacia arriba, guiando la aguja en dirección horizontal
–paralela a la camilla–, con una leve inclinación hacia cefálico 15°
(como apuntando hacia el ombligo), e insertando la aguja aproxi-
madamente dos cm de profundidad (varía según la composición
del individuo). En niños la dirección es un poco más caudal. Si
durante la inserción de la aguja ésta se choca con el hueso, hacer
retiro de la aguja hasta el tejido celular subcutáneo y se inserta
de nuevo en otro ángulo; se continúa con la inserción hasta que
se sienta un "pop" (paso de la duramadre) indicando que ya se
encuentra en espacio subaracnoideo. En este punto se retira el
estilete y se evalúa si hay salida de LCR. Una vez confirmada la
ubicación se procede a conectar el manómetro antes de que sal-
ga la primera gota de LCR fuera del alma de la aguja. En nuestro
Carolina Estrada Pérez • Punción lumbar: procedimiento y análisis de líquido cefalorraquídeo 73
medio no tenemos fácil acceso a manómetro, por lo que se puede

utilizar una manguera de venoclisis de más de 50 cm de longitud
y ésta se conecta al alma de la aguja y se ubica perpendicular a la
camilla, el LCR empezara a subir por esta y se debe esperar hasta
que el nivel de LCR se estabilice para poder medir con un me-
tro los centímetros recorridos por el LCR dentro de la manguera
(desde la salida de la aguja hasta el nivel superior de líquido) en
posición vertical: ésta será la medición de la presión de apertura
en centímetros de agua (cm H20) (2).
Figura1. Ubicación para punción lumbar

Tomado de: Engelborghs S, et al. Consensus guidelines for lumbar puncture in patients
with neurological diseases. Alzheimers Dement (Amst). 2017; 8: 111–126.
En caso de que no se obtenga salida de LCR se puede girar la

aguja como parte del proceso de desbloqueo del agujero de la agu-
ja, si no funciona, se debe reinsertar el estilete y seguir avanzando
deteniéndose para evaluar si se ha llegado al espacio subaracnoi-
deo. Si no funciona entones realizar punción en otro espacio lum-
bar y/o cambiar de aguja.
Contraindicaciones para realizar punción lumbar

Lesión ocupante de espacio con efecto de masas en fosa poste-
rior, malformación de Arnold-Chiari, malformaciones espinales,
uso de anticoagulantes médicos, coagulopatías, infección en si-
tio de punción. Por lo anterior se debe tener un conteo reciente
de plaquetas (más de 40000), INR menos de 1,5. En la tabla 1 se
muestran las recomendaciones en caso de que al paciente esté
tomando antiplaquetarios y también cómo proceder cuando el pa-
ciente se encuentre anticoagulado (3,4,5).
Tabla 1
Recomendaciones a tener en cuenta en punción lumbar cuando el paciente
tome antiplaquetarios o esté anticoagulado
Ácido acetilsalicílico
No requiere ser suspendido para PL
Clopidogrel o terapia dual (ASA + clopidrogel)
- Alto riesgo trombótico

Punción lumbar de emergencia: realizar procedimiento
Punción lumbar electiva: continuar terapia antiplaquetaria y considerar
reemplazar el clopidogrel por ASA y realizar punción lumbar una semana
tras haber realizado el cambio
- Bajo riesgo trombótico

Punción lumbar de emergencia: realizar procedimiento
Punción lumbar electiva: clopidogrel (suspender y realizar una semana
tras la discontinuación). Si es terapia dual (continuar con la aspirina úni-
camente y realizar punción lumbar una semana tras la suspensión de clo-
pidogrel).
Heparina bajo peso molecular subcutánea
Realizar punción lumbar después de 12 horas después de última dosis. En

pacientes con TFG de menos de 30 se debe esperar 24 horas.
Heparina intravenosa o heparina no fraccionada subcutánea
Esperar cuatro horas después de última dosis

Tabla 1 (continuación)
Recomendaciones a tener en cuenta en punción lumbar cuando el paciente
tome antiplaquetarios o esté anticoagulado
Warfarina

PL Emergencia: realizar PL
PL Electiva : remplazar warfarina con otro tipo de heparina cinco días
previos a la PL

PL emergencia: considerar reversar el efecto de warfarina* y realizar PL
con INR cercano 1,5
PL electiva : Discontinuar warfarina por cinco días antes de PL
Dabigatran, Rivaroxaban, Apixaban

PL Emergencia: realizar PL (posponer un día, si es posible)
PL electiva: realizar terapia puente (HBPM) por un día si tiene TFG más
de 30; Si es menos de 30 terapia puente (HNF) por tres días

PL emergencia: realizar PL (posponer un día, si es posible)
PL electiva: Discontinuar NOAC por un día, si tiene TFG más 30 o tres
días si TFG menor de 30
Abreviaciones: HBPM, heparina bajo peso molecular. HNF, Heparina no fraccionada.*-

Se puede revertir con Vitamina K, plasma fresco congelado o complejos de protrombina.
Siempre evaluar si hay presencia de anormalidades en la co-

lumna o en médula espinal pues, en este caso, el procedimiento
puede ser guiado por TAC o ecografía, dada la alta complejidad
en estos casos (6). No se debe realizar punción lumbar a través de
tejido infectado. Ver tabla 2.
Tabla 2
Manejo de contraindicaciones para punción lumbar
Procedimiento para
Contraindicaciones Acción requerida
descartarlo
1. Lesión ocupante Examen físico y fondo TAC de cráneo
de espacio con de ojo
efecto de masa;
lesión fosa posterior
o malformación
Arnold Chiari,
hipertensión
endocraneana.
2. Anticoagulante Anamnesis Descontinuarlos
3. Coagulopatía Plaquetas más de Corregir si es posible

40.000; INR menos
de 1.5
4. Anormalidad Radiografía en Guiarse por TAC

anatómica caso de sospecha o ecografía
5. Infección en sitio Inspección local Tratar infección

de punción
Rol de TAC de cráneo previo punción lumbar

El uso de TAC de cráneo antes de realizar punción lumbar tie-
ne unas indicaciones precisas, por lo que no es necesario realizar
este examen a todo paciente que se va a llevar a punción lumbar,
pues puede retrasar el inicio del antibiótico, aumentar costos y
dar irradiación innecesaria. En teoría hay indicación de neuroi-
magen en condiciones en las cuales exista riesgo de herniación
cerebral tras remover LCR
• En niños se debe considerar si hay alteración del estado de

conciencia, presencia de convulsiones de novo o prolonga-
das o parciales, signos de focalización en examen neuroló-
gico, aumento de circunferencia cráneo, recurrencia de la
enfermedad.
• En adultos está indicado en caso de estado de inmuno-

compromiso (infección por HIV, paciente recibiendo tera-
pia inmunosupresora), convulsión de novo, papiledema (la
presencia de pulso venoso en el fondo de ojo en términos
prácticos da tranquilidad de que no hay aumento de la pre-
sión intracraneana), alteración en el nivel de conciencia, dé-
ficit focales en el examen neurológico (7).
Factores de riesgo relacionados con punción lumbar

• Aguja de punción lumbar: Las agujas cortantes tipo Quinc-
ke y Yale son puntudas al final de ésta. Las agujas atraumáti-
cas (Atraucan, Pecan, Sprotte y Whitacre) no son cortantes.
Las primeras se relacionan con cefalea post punción con un
OR: 2,6 (1,3–5,0).
• Longitud de la aguja: 70–90 mm es el tamaño usual en un
adulto, más de 90 mm para pacientes obesos.
• Diámetro: Pequeñas (igual o superior a 24G) provocan me-
nos dolor, reducen la contaminación por glóbulos rojos,
pero se asocia con altas tasas de falla. Grandes (diámetro
igual o inferior a 22G) tienen mayor flujo, menos fallas, pero
se asocian con mayor frecuencia de cefalea postpunción OR:
1.6 (0,9–2,7). La que se utiliza con mayor frecuencia en la
práctica diaria por disponibilidad es la aguja tipo Quincke y
los diámetros más usados son 20G o 22G. Figura 2.
• El número de intentos de punción: Más de cinco intentos
se relaciona con dolor lumbar post punción con un OR: 5,4
(2,9–10,2), por lo que el número máximo aceptable de inten-
tos es cuatro.
• Salida del LCR activa vs. pasiva: La extracción de LCR con
jeringa sólo está permitido en casos en donde un procedi-
miento prolongado ponga en riesgo la salud del paciente.
Hacer extracción activa con jeringa se relaciona con hemo-
rragia subdural, herniación, parestesias, dolor o lesión por
aspiración de raíces nerviosas. No se recomienda.
• Otras: Aunque el uso de anestesia local no está relacionado

con reducción en complicaciones pospunción lumbar, pue-
de ayudar a controlar el temor al procedimiento. El reposo
en cama no se relaciona con alteraciones luego del procedi-
miento. La cantidad de líquido extraído de hasta 30 ml es
bien tolerada y segura (8).
Figura 2. Vista lateral (A) y superior (B) de las puntas de las agujas espinales: 1, Aguja biselada estándar
de gran calibre; 2, Agua biselada estándar de pequeño calibre; 3, Aguja atraumática de pequeño calibre.
Tomado de: Engelborghs S, et al. Consensus guidelines for lumbar puncture in patients
with neurological diseases. Alzheimers Dement (Amst). 2017; 8: 111–126.
Recolección de la muestra
El líquido cefalorraquídeo además de ser usado para detectar
infecciones o microrganismos también puede servir para detectar
células malignas, por eso dada la labilidad de la muestra siempre
debe ser tratada como urgente para que sea procesada de esta ma-
nera y se eviten falsos negativos o falsos positivos por el tiempo
en que se demoró en ser analizada.
Las muestras deben ir en tubo de vidrio pues en los tubos plás-
ticos las células tienden a adherirse a las paredes. Aquellas que se
dirigen a patología pueden ser fijadas con metanol/etanol al 50%
o, si no posee el fijador, simplemente debe mantener a 36°C cen-
tígrados y transportar al laboratorio de inmediato para que ellos
realicen la fijación.
Análisis del líquido cefalorraquídeo

Presión de apertura
Se obtiene cuando el paciente se encuentra en decúbito lateral.
Los valores normales oscilan entre 6–20 cm H2O (9).
Apariencia
El líquido cefalorraquídeo normal es claro, descrito como
“agua de roca” y se torna turbio cuando hay más de 200 leucoci-
tos/mm3, 400 glóbulos rojos/mm3 o más de 10 UFC de bacterias.
La xantocromía se presenta de dos a cuatro horas después de que
los glóbulos rojos entren al espacio subaracnoideo, pero la misma
se debe confirmar por espectrofotometría. Para realizar el diag-
nóstico certero de hemorragia subaracnoidea, no basta sólo con la
apreciación macroscópica del líquido (10).
Conteo celular
El uso de antibióticos orales puede disminuir el rendimiento
del Gram y cultivos de LCR, pero tiene poco efecto en la respuesta
celular. El valor normal de leucocitos en neonatos es de 8/mm3,
en niños y adultos el número máximo es de 5/mm3. De estos leu-
cocitos presentes no debe haber ningún neutrófilo en adultos, en
niños se pueden presentar hasta en un 60% del total. Este debe ser
procesado inmediatamente dado que puede disminuir en 50% en
un lapso de dos horas.
Las meningitis bacterianas se asocian con pleocitosis (leuco-
citos en LCR) de más de 200/mm3 y predominio de neutrófilos,
aunque el 10% de éstos puede tener predominio linfocítico (Lis-
teria monocytogenes y bacilos Gram negativos en recién nacidos).
Las meningitis virales cursan con menos de 100/mm3 con predo-
minio linfocítico aunque al inicio del cuadro puede cursar con
predominio de neutrófilos (12–24 h). Otras causas de pleocitosis
linfocítica son Mycobacterium tuberculosis, Borrelia burgdorferi,
Treponema pallidum, hongos, neoplasias, o ser inducidas por me-
dicamentos. Con predominio de eosinófilos si son más del 10%,
cuya principal sospecha es Coccidioides immitis o parásitos (10).
Concentración de glucosa
Típicamente la concentración de glucosa en LCR (45–80 mg/
dl) es dos terceras partes de la sanguínea (70–120 mg/dl) o con
una relación de glucosa LCR/suero de 0,6, siendo igual o inferior
a 0,5 anormal. Puede estar disminuida en infecciones bacterianas,
carcinomatosis meníngea; o elevada en pacientes diabéticos. Por
eso cuando se realiza punción lumbar también debe solicitarse
inmediatamente una glucometria del paciente para poder realizar
la relación LCR/suero (9).
Concentración de proteínas
En condiciones basales, la integridad de la barrera hematoen-
cefálica mantiene una concentración baja de proteínas en LCR,
sin embargo durante algún proceso inflamatorio se pierden dichas
uniones y hay un aumento de proteínas en LCR; también pueden
elevarse en caso de hemorragia subaracnoidea por lisis de gló-
bulos rojos con un aumento de 1 mg/dl por cada 1000 eritrocitos
presentes en LCR (10).
Estudios microbiológicos
Gram
Este paraclínico es el más rápido y fácil de realizar, sin embar-
go su desempeño depende del número de unidades formadoras
de colonias (UFC) que estén presentes. Así: menos de 103 UFC/
ml se relaciona con detección de microorganismos en el examen
de Gram en el 25% de los casos, 103–105 UFC/ml con detección en
Gram del 60%, y más de 105 con detección en Gram en 97% de
las veces. También la sensibilidad se ve afectada por el uso previo
de antibióticos disminuyendo hasta el 40%–60%. Varía según el
tipo de patógeno: Streptococcus pneumoniae detectado en un 90%
de las veces, Haemophilus influenzae en 86% de casos, Neisseria
meningitidis en 75% de veces y bacilos Gram negativos sólo en un
50% de los casos (11).
Tabla 3
Manejo de contraindicaciones para punción lumbar
Parámetro Niños – Recién Meningitis Meningitis

de LCR Adultos nacidos bacteriana viral
Presión de 6–20 10 >18 <18
apertura
(cmH20)
Leucocitos <5 <8 1000–5000 100–1000

/mm3
% PMNs 0 60 >80% Inusual
Proteínas <45 20–170 100–500 50–100

(mg/dl)
Índice glucosa/ 0,6 0,8 <0,4 >0,6

suero
Gram - - 60–90% -
Cultivo - - 70–85% -
Cultivos de LCR
• Cultivo bacteriano: Es la prueba de oro para el diagnósti-
co de meningitis bacteriana y es positiva en 70–80% de los
pacientes son meningitis bacteriana. Se requiere 3–5 ml de
LCR y toma al menos 48 h para detectar el patógeno.
• Cultivo de micobacterias: El aislamiento en cultivo es difí-
cil con un rango entre 52–78% y requiere al menos 20 ml de
LCR y un tiempo de incubación de seis semanas. Ante este
problema se han utilizado otros marcadores de infección
por Mycobacterium tuberculosis como la adenosín deamina-
sa que, cuando es mayor de 11,3 UI/ml, tiene una sensibili-
dad de 82% y especificad de 83%.
• Cultivo de hongos: A excepción de Cryptococcus neofor-
mans (identificado en 80% de las veces que está presente),
la identificación de hongos es difícil, aunque se puede au-
mentar la sensibilidad si se recolecta 15–20 ml de LCR.
• Cultivo de virus: Es útil para meningitis por enterovirus y

herpes virus (12).
PCR
Es de utilidad cuando el paciente ha recibido antibióticos pues
no se ve tan afectada en su rendimiento como las otras pruebas;
también en microrganismos que son difíciles de cultivar. Los fal-
sos negativos se han asociado con muestras coaguladas o xanto-
crómicas. Para detectar Herpes simplex virus tiene sensibilidad
mayor de 90% y especificidad de 100%. Puede presentar falsos
negativos si la muestra se toma en las primeras 72 h de la enfer-
medad. La PCR en Mycobacterium tuberculosis es muy variable
(33–91% de sensibilidad).
En conclusión la punción lumbar es un procedimiento sencillo
de realizar, de gran ayuda diagnóstica, siempre y cuando, se haga
con una técnica adecuada y se tome la cantidad necesaria para
mejorar la sensibilidad de los estudios. La tabla 4 muestra la can-
tidad de líquido recomendada según los estudios que se pretenda
realizar (13).
Tabla 4
Cantidades apropiadas de muestra de LCR según tipo de prueba o estudio a realizar
Prueba LCR requerido

Conteo celular y diferencial 0,5 – 5 ml
Glucosa y proteínas 0,5 ml
Cultivo bacteriano 3 – 5 ml
Cultivo de mycobacterias, hongos 20 ml
PCR para mycobacterias 0,1 – 1 ml
Antígeno cryptococco 0,5 ml
VDRL 0,5 ml
Bandas oligoclonales 2 ml
PCR virus 1 – 2 ml
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Demencias neurodegenerativas:
información para el médico general
•
Luisa Fernanda Ahunca Velásquez
Médica Psiquiatra, Universidad del Valle
Neuropsiquiatra, Universidad Nacional Autónoma de México
Magíster en Ciencias Clínicas, Universidad de Antioquia
En este capítulo se pretende que el médico general ten-

ga una información básica sobre lo que es una demen-
cia y los tipos de demencia neurodegenerativa más co-
munes; se desarrolla el tema tratando de responder las
siguientes preguntas:
1. ¿Qué es la demencia?
2. ¿Por qué es importante?
3. ¿Cuáles son los tipos de demencias neurodegene-
rativas más comunes?
4. Demencia de Alzheimer
5. Demencia con cuerpos de Lewy
6. Demencia frontotemporal
7. ¿Cómo se hace el diagnóstico?
8. ¿Qué puede hacer el médico general?
No es objetivo del capítulo hablar sobre el tratamien-
to específico de las demencias, dado que es un tema
que compete directamente al especialista y, por tanto,
escapa al quehacer del médico general.
¿Qué es la demencia?
El término viene del latín y significa "desprovisto de la mente".
Se refiere a un estado persistente de deterioro cognitivo y funcio-
nal, siempre se debe comparar con el funcionamiento previo de la
persona, también se debe tener la precaución de no confundir con
una discapacidad intelectual, en la cual el desarrollo cognitivo es
deficiente pero no se puede hablar de un deterioro en relación con
el funcionamiento anterior del paciente (1).
Cuando se habla de demencia se hace referencia a un síndrome
y se define en términos clínicos, el síndrome tiene cuatro elemen-
tos claves: 1. Afecta la cognición, 2. Compromete varias áreas de
esta (varios dominios cognitivos), 3. Los síntomas generan com-
promiso en el funcionamiento de la persona, y 4. Se presenta en
ausencia de un delirium (2).
En la última edición del Diagnostic and Statistics Manual of
Mental Disorders (DSM-5) se hizo un cambio sustancial en el
diagnóstico de demencia, y se le cambió el nombre por "trastorno
neurocognitivo mayor"; hasta la edición anterior la clasificación
estaba muy influenciada por los síntomas de la demencia de Al-
zheimer, esto hacía que muchos pacientes con otros tipos de de-
mencias no llenaran los criterios de diagnóstico. En la edición ac-
tual se hace una definición inicial de la demencia como síndrome.
A partir de ahí se evalúan otros criterios con los cuales se clasifica
la etiología más probable (3).
¿Por qué es un tema importante?

La importancia de conocer sobre esta enfermedad se relaciona
con su prevalencia en aumento, también con los costos moneta-
rios, directos e indirectos, que genera, y con el costo que tiene,
económico y emocional, para la familia del paciente que se diag-
nostica:
• El envejecimiento de la población mundial empezó des-
de el siglo 20 y ha continuado en el siglo 21, inicialmente
se presentó en los países desarrollados, pero gradualmen-
te se ha ido extendiendo a los países en vía de desarrollo;
Luisa Fernanda Ahunca Velásquez • Demencias neurodegenerativas: información para el médico general 87
Trastorno neurocognitivo mayor
A. Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel

previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención com-
pleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad per-
ceptual motora o cognición social) basada en:
a) Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce
o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una fun-
ción cognitiva y
b) Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente
documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su de-
fecto, por otra evaluación clínica cuantitativa
B. Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las
actividades cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia con las
actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar factu-
ras o cumplir los tratamientos).
C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un
síndrome confusional.
D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p.
ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).
Especificar si debido a:
Enfermedad de Alzheimer
Degeneración del lóbulo frontotemporal
Enfermedad por cuerpos de Lewy
Enfermedad vascular
Traumatismo cerebral
Consumo de sustancia o medicamento
Infección por VIH
Enfermedad por priones
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Huntington
Otra afección médica
Etiologías múltiples
No especificado
Tomado de: Guía de consulta de los criterios diagnósticos del DSM-5 (4)
la población de personas ancianas va seguir aumentando, y

se espera que, para el año 2045, supere la población infantil,
que se supone va a permanecer estable (5). Dado que la de-
mencia afecta principalmente personas mayores de 65 años,
este aumento en la esperanza de vida ha hecho que aumente
la frecuencia en su diagnóstico (6), las estadísticas mundia-
les muestran que en 2013 había 44 millones de personas
diagnosticadas, y se estima que serán 76 millones en el año
2030 y 135 millones en el 2050 (7,8).
• Desde hace más de dos décadas se está hablando de los cos-
tos económicos que tiene la demencia para la sociedad. En
un estudio de 1997 se mencionaba que el costo de los pa-
cientes con demencia constituía una gran parte del costo
total de los pacientes ancianos, también se empezó a ha-
blar de la importancia de tener en cuenta no sólo los cos-
tos directos del tratamiento de la enfermedad, sino de los
indirectos, que tienen que ver, principalmente, con años de
vida laboral perdidos por los cuidadores (9). Los costos de la
demencia en el mundo fueron calculados en 604 billones de
dólares para el año 2010, de este valor, el 70% se gastó en
países desarrollados (aunque es más alta la proporción de
pacientes en los países en vía de desarrollo), y se encontró
que la mayor parte del costo tiene que ver con el cuidado
informal y social, y una proporción muy pequeña se invier-
te en los costos médicos directos para el tratamiento de la
enfermedad (10); para Estados Unidos, en el mismo año, se
calculó una prevalencia de demencia de 14.7%, y un costo
total de 157 a 215 billones de dólares (11). El reporte del año
2015 dice que el costo aumentó a 818 billones de dólares
(incremento de 35.4%), de los cuales el 86% se gasta en los
países desarrollados, y no hay diferencia en el patrón de dis-
tribución de costos (costos médicos directos 19.5%, costos del
sector social 40.1%, costos de cuidado informal 40.4%) (12).
• En la medida que avanza la enfermedad, la mayoría de los
pacientes con demencia se hacen dependientes para sus ac-
tividades instrumentales y básicas, esto conlleva el reque-
rimiento de un cuidador constante que, en el 80% de los

casos, es algún familiar; el cuidado de un paciente con de-
mencia genera una demanda física y emocional importante,
y se ha encontrado que cerca del 40% de cuidadores tienen
depresión o ansiedad clínicamente significativa, y otro por-
centaje tiene síntomas menos graves (6). Hay varias definicio-
nes de sobrecarga del cuidador, una de ellas es "evaluación
subjetiva de estrés o ansiedad que resulta de la percepción
de demandas de cuidado externas que desbordan los recur-
sos disponibles", ésta produce en el cuidador dificultades
físicas, mentales, psicológicas, en su bienestar general y en
su calidad de vida (13). La intervención sobre el cuidador es
importante en el manejo del paciente con demencia, pues se
ha encontrado que si el cuidador es educado y se manejan
sus comorbilidades, tanto el paciente, como el mismo cui-
dador, van a tener mejor calidad de vida.
¿Cuáles son los tipos de demencias neurodegenerativas más comunes?

Dentro de los tipos de demencia neurodegenerativas los más
comunes son la demencia asociada a Enfermedad de Alzheimer,
la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia fronto-temporal;
el otro tipo de demencia con prevalencia importante es la demen-
cia de etiología vascular.
Enfermedad de Alzheimer
Epidemiología
Ocupa el primer lugar en prevalencia entre todas las demen-
cias, en todas las edades (mayor o menor de 65 años), entre 60 y
70%. La prevalencia va aumentando rápidamente en relación con
el incremento en el número de personas mayores de 65 años en la
población general, hay datos de Estados Unidos que estiman una
prevalencia de 14% en personas de 71 años o más (14).
La incidencia de la enfermedad se relaciona directamente con
la edad, siendo 2% a los 65 años, y duplicándose cada cinco años
a partir de entonces (2%, 4%, 8%, 16%, 32% a los 65, 70, 75, 80 y
85 años respectivamente) (15).
Factores de riesgo
El principal factor de riesgo es la edad, pero no es suficiente
para causar la enfermedad, otros factores de riesgo son (6,14,15):
- Presencia de alelos APOE4 (variante alélica de la apoli-
poproteína E4, se encuentra en el cromosoma 19): La pre-
sencia de un alelo aumenta el riesgo entre dos y tres ve-
ces, dos alelos incrementan el riesgo entre cinco y quince
veces
- Bajo nivel educativo y social
- Historia familiar de enfermedad de Alzheimer
- Trauma craneoencefálico moderado o grave
- Factores de riesgo cardiovascular
Síntomas iniciales
- Queja de memoria. La causa de consulta más común de
un paciente con demencia de Alzheimer es la pérdida de
memoria, es esencial en el diagnóstico y, usualmente, es
el síntoma que se evidencia más tempranamente.
El tipo de memoria que se compromete más temprano
suele ser la memoria episódica (recuerdo ligado a un
contexto temporo-espacial específico) de corto plazo; en
la entrevista clínica reportarán olvidos de cosas recientes
como razones, conversaciones, personas que han visto; la
evaluación se puede hacer con listas de palabras que se
preguntan nuevamente a los pocos minutos. La memoria
episódica de largo plazo se conserva en el estadio inicial
de la enfermedad, probablemente porque no depende
tanto del hipocampo como la memoria más reciente (1).
La memoria semántica se refiere al conocimiento que se
tiene del mundo, sin relación con un contexto temporal
o espacial, ésta se afecta menos al principio de la enfer-
medad, igual que la memoria de trabajo (14).
- Compromiso del lenguaje. Desde el principio de la en-

fermedad se pueden evidenciar dificultades para encon-
trar palabras cuando se está hablando y para denominar;
para evidenciarlo se puede hacer prueba de fluencia se-
mántica (número de palabras por categoría en un minu-
to), y preguntar durante la entrevista si tiene dificultades
para encontrar los nombres de algunos objetos durante el
discurso (1).
- Alteraciones visoespaciales y visoconstruccionales.
También se evidencian desde el principio de la enferme-
dad, se evalúan durante la entrevista preguntando si el
paciente se desorienta en lugares conocidos, en las prue-
bas se ve en la dificultad en reproducir modelos, hacer
rompecabezas e identificar figuras superpuestas.
- Disfunción ejecutiva. No es el síntoma principal de la
demencia de Alzheimer, pero sí puede presentarse desde
el principio, más aun cuando se encuentra una demencia
de etiología mixta.
Neuroimagen
En la RMN estructural se va a encontrar, en estadios inicia-
les, atrofia que incluye corteza entorrinal, hipocampo y amígdala;
más adelante se encontrará atrofia generalizada pero más pronun-
ciada en corteza temporal y parietal que en frontal. En la SPECT
(tomografía por emisión de fotón único) se va a evidenciar hipo-
perfusión temporo-parietal, y en el PET( tomografía por emisión
de positrones) hipometabolismo en la misma ubicación (1).
Criterios de diagnóstico
En el DSM-5 se propusieron nuevos criterios diagnósticos para
cada tipo de demencia, en el caso de demencia de Alzheimer son
los siguientes:
Trastorno neurocognitivo mayor debido a enfermedad de Alzheimer
A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor.

B. Presenta un inicio insidioso y una progresión gradual del trastorno en, por
lo menos, dos dominios cognitivos.
C. Se cumplen los criterios de la enfermedad de Alzheimer probable o posi-
ble, como sigue:
Para el trastorno neurocognitivo mayor:
Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si aparece algo de lo
siguiente; en caso contrario, debe diagnosticarse la enfermedad de Alzheimer
posible.
1. Evidencias de una mutación genética causante de la enfermedad de Al-

zheimer en los antecedentes familiares o en pruebas genéticas.
2. Aparecen los tres siguientes:
a. Evidencias claras de un declive de la memoria y del aprendizaje, y por
lo menos de otro dominio cognitivo (basada en una anamnesis detalla-
da o en pruebas neuropsicológicas seriadas).
b. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin
mesetas prolongadas.
c. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier
otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enferme-
dad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con pro-
babilidades de contribuir al declive cognitivo).
Tomado y modificado de: Guía de consulta de los criterios diagnósticos del DSM-5 (4)
Demencia con cuerpos de Lewy

Los síndromes demenciales asociados a cuerpos de Lewy se
dividen en dos, por un lado está la enfermedad de Parkinson con
demencia, y por el otro, la demencia con cuerpos de Lewy (DCL),
siendo la diferencia entre las dos el momento de aparición de los
síntomas cognitivos en relación con los síntomas motores. En la
enfermedad de Parkinson con demencia los síntomas cognitivos
aparecen años o décadas después de la instauración de los sínto-
mas motores y el diagnóstico de enfermedad de Parkinson. En la
DCL los síntomas motores y los cognitivos aparecen simultánea-
mente o con, máximo, un año de diferencia (16). En esta revisión se
hablará únicamente de la DCL pues es la que puede debutar con
síntomas cognitivos.
Epidemiología
La DCL es la segunda causa de demencia neurodegenerativa en
mayores de 65 años y la tercera en menores de 65 años. Los estu-
dios patológicos en centros especializados sugieren que 20 a 25%
de personas con demencia de inicio tardío tienen DCL, cuando los
estudios se hacen en comunidad, la frecuencia es menor, cerca del
10% (16). La prevalencia promedio de DCL probable fue 4.2% en
estudios basados en comunidad, y 7.5% en estudios basados en
clínica; en otro estudio en comunidad se diagnosticaron el 7.6%
de pacientes con demencia, como DCL; los estudios que involu-
cran neuroimagen hablan de una proporción de 10 a 15% de todos
los pacientes con demencia (16,17).
En cuando a la incidencia, un estudio en Estados Unidos
mostró DCL probable en 3.5/100.000 personas-año en general, y
31.6/100.000 personas-año en mayores de 65 años, mientras que
un estudio en Francia mostró una incidencia de 112/100.000 per-
sonas-año; se cree que la diferencia se dio por los criterios de in-
clusión de cada estudio (17).
Síntomas principales
- Síntomas cognitivos (16,18–20). Como en todas las demencias,
en la DCL se producen síntomas cognitivos de gravedad
suficiente para comprometer el funcionamiento indepen-
diente de la persona afectada; este compromiso es de inicio
insidioso y progresión gradual, a veces más rápida que en
la demencia de Alzheimer. El perfil cognitivo de un pacien-
te con DCL se puede diferenciar, en estadios iniciales, de
uno con demencia de Alzheimer, pues se va a encontrar un
compromiso prominente de la función ejecutiva, atención y
tareas visoespaciales y visocontruccionales, con una preser-
vación relativa de la memoria.
La disfunción ejecutiva se ve tempranamente, el paciente
empieza a tener dificultades para actividades multitarea,
juicio, toma de decisiones, planeación, disminución de
iniciativa; en los test se encuentran alteraciones en la ve-
locidad de procesamiento, atención alternante y dividida,
fluencia fonológica, tiempos de reacción.
El compromiso perceptual se ve clínicamente, el pacien-

te tiene dificultades al sentarse muy al borde de las sillas,
tropezar en las escaleras, juzgar mal distancias o perderse
cuando conduce, o incluso en su casa; en los test se encuen-
tran dificultades para copiar figuras, ensamblar bloques,
rompecabezas, tareas de discriminación perceptual, test de
figuras incompletas.
La memoria y denominación se ven menos afectados, pue-
de haber compromiso en evocación pero mejora mucho con
claves (diferente a demencia de Alzheimer).
- Síntomas neuropsiquiátricos (16-20). El síntoma neuropsi-
quiátrico más común, y que hace parte de los criterios cen-
trales para diagnosticar DCL, son las alucinaciones visuales.
Éstas, usualmente, son recurrentes, formadas, y ocurren en
cerca de 80% de los pacientes; cuando se presentan tempra-
namente tienen gran utilidad para orientar el diagnóstico.
Con frecuencia, se presentan alucinaciones visuales simples
(en una sola modalidad), bien formadas y animadas de per-
sonas, niños o animales pequeños, insectos, alucinaciones
de pasaje, sentido de presencia o ilusiones visuales cuando
hay poca luz (mala interpretación de sombras o patrones
como personas u objetos). Por lo general, los pacientes son
capaces de relatar sus experiencias detalladamente, y tienen
un grado de introspección variable, aunque en principio se
conserva más y las alucinaciones son bien toleradas, emo-
cionalmente neutras, aunque algunos les temen y generan
una interpretación delirante. Se ha encontrado que los pa-
cientes que tienen más alucinaciones, presentan también
un mayor grado de disfunción visoespacial.
En estadios más avanzados de enfermedad pueden aparecer
delirios, usualmente de contenido paranoide (infidelidad,
robo).
Depresión y apatía se pueden presentar pero son muy poco
específicos de DCL.
- Fluctuaciones en la atención y alertamiento. La fluctua-
ción es uno de los criterios centrales para DCL, se pueden
presentar alteraciones espontáneas en atención, cognición

y alertamiento, incluyen compromiso conductual que au-
menta y disminuye como lenguaje incoherente, atención
variable o alteración de conciencia que incluye mirada fija
y confusión; a veces son difíciles de distinguir de un deli-
rium, su duración puede ser desde segundos hasta horas. El
interrogatorio a los familiares no siempre permite determi-
nar si un paciente tiene fluctuaciones o no, se recomienda
preguntar sobre episodios de somnolencia en el día, siestas
de más de dos horas, letargia, mirada fija y episodios de len-
guaje desorganizado (16,18,19).
- Síntomas motores. El parkinsonsimo también es considera-
do un criterio central en DCL, los síntomas pueden ser más
leves que en enfermedad de Parkinson, además se describe
que tiene algunas características diferenciales: 1. Síntomas
más axiales, 2. Menor temblor en reposo, 3. Poca respuesta
a levodopa (20). También se describe que los síntomas son
más simétricos que en enfermedad de Parkinson, hay alte-
raciones prominentes en la marcha y los síntomas axiales
como postura encorvada, lentitud en la marcha, inestabili-
dad postural son frecuentes (16,19). La menor respuesta a levo-
dopa se atribuye a que hay cuerpos de Lewy de distribución
más generalizada con una afección directa del estriado, y a
que hay déficit en vías de neurotransmisores no dopaminér-
gicos (19,20).
- Trastorno conductual del sueño de movimientos oculares
rápidos (MOR). Era considerado un criterio de soporte, pero
en el último consenso para diagnóstico y tratamiento de
DCL se incluyó como un criterio central, porque se ha docu-
mentado que ocurre en 76% de casos con DCL confirmado
en autopsia vs 4% en quienes no tienen DCL (18).
Es una parasomnia en la cual se pierde la inhibición moto-
ra durante el sueño MOR, eso hace que el paciente pueda
moverse y "actuar el sueño", generalmente las conductas se
ven más cuando hay sueños amenazantes lo cual sugiere
que hay una disminución del umbral que sólo se sobrepasa
por sueños emocionalmente importantes; como consecuen-

cia de la pérdida de la atonía se presentan conductas que
simulan el contenido del sueño, de tal forma que el paciente
patea, grita, da puños (16,18,19).
Este trastorno no ocurre solamente en pacientes con DCL,
sino con cualquier α-sinucleopatía (Enfermedad de Parkin-
son, atrofia de múltiples sistemas o DCL), puede preceder
cualquiera de estos diagnósticos por años y se relaciona con
el depósito de los cuerpos Lewy en el sistema reticular acti-
vador ascendente (16). Se debe tener en cuenta que hay otras
cosas que pueden simularlo como un despertar confuso, ap-
nea obstructiva del sueño grave y movimientos periódicos
de las piernas (todos más comunes en pacientes con DCL)
(18,20)
.
- Otros síntomas que soportan el diagnóstico. La sensibili-
dad a los neurolépticos se describió inicialmente en rela-
ción con el uso de antipsicóticos típicos, pero ya se ha de-
mostrado que también se presenta con el uso de atípicos;
se ha considerado un criterio de soporte, tiene poco valor
diagnóstico pues usualmente los pacientes con DCL no son
sometidos a este tipo de medicamentos, se presenta porque
la enfermedad hace que se pierdan células dopaminérgicas
lo cual hace que los eventos adversos sean más prominen-
tes. La hipersensibilidad no se refiere únicamente a empeo-
ramiento del parkisnonismo, que puede llegar hasta síndro-
me neuroléptico maligno, sino que también puede afectar la
cognición, atención y alertamiento (16,19).
Se ha descrito disfunción del sistema nervioso autónomo en
todas las α-sinucleopatías (Enfermedad de Parkinson, atro-
fia de múltiples sistemas o DCL), siendo más grave en la
atrofia de múltiples sistemas; la disfunción se da por el de-
pósito de cuerpos de Lewy en las vías autonómicas centra-
les, en las ramas del nervio vago o interneuronas en ganglios
autonómicos paraespinales. Los síntomas más prominentes

son la hipotensión ortostática con sus complicaciones como
caídas y síncope (se debe tener en cuenta qué medicamen-
tos toma para determinar si no es un efecto adverso), consti-
pación que puede ser grave y requerir tratamiento agresivo,
otros son disfunción eréctil, salivación excesiva, sudoración
alterada y seborrea (16,19,20).
Otras características clínicas que pueden soportar el diag-
nóstico son: Pérdida de la conciencia transitoria puede ser
por síncope, efecto de medicamentos o corresponder a fluc-
tuaciones (16). Incontinencia urinaria, aunque no es indica-
dor de disfunción autonómica porque hay otras causas (16).
Caídas por parkinsonismo, alteración de reflejos posturales,
alteración autonómica, visoespacial (16). Hipersomnia que se
presenta como somnolencia excesiva diurna (18). Hiposmia
que se puede presentar en todas las α-sinucleopatías, tam-
bién en enfermedad de Alzheimer pero más tardíamente (18).
Neuroimagen
En la RMN cerebral estructural se va a ver preservación del
hipocampo y lóbulo temporal medial, con esta técnica de imagen
no es fácil distinguir la DCL de otros tipos de demencia. PET o
SPECT con medición de transportador de dopamina tiene buen
rendimiento para diferenciar de demencia de Alzheimer (sensibi-
lidad 78% y especificidad 90%), se ve una captación disminuida
del transportador de dopamina (18).
Los criterios de diagnóstico del DSM5 son los siguientes:
Trastorno neurocognitivo mayor con cuerpos de Lewy

B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.
C. El trastorno cumple una combinación de características diagnósticas
esenciales y características diagnósticas sugestivas de un trastorno neuro-
cognitivo probable o posible con cuerpos de Lewy.
Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor probable, con cuerpos
de Lewy cuando el individuo presenta dos características esenciales o una
característica sugestiva y una o más características esenciales.
Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor posible, con cuerpos de
Lewy cuando el individuo presenta solamente una característica esencial o
una o más características sugestivas
1. Características diagnósticas esenciales:

a. Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas de la atención y el
estado de alerta.
b. Alucinaciones visuales recurrentes bien informadas y detalladas.
c. Características espontáneas de parkinsonismo, con inicio posterior a la
evolución del declive cognitivo.
2. Características diagnósticas sugestiva:
a. Cumple el criterio de trastorno del comportamiento del sueño REM.
b. Sensibilidad neuroléptica grave.
D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular,
otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de trastorno neurocogni-
tivo vascular mayor o leve
Tomado y modificado de: Guía de consulta de los criterios diagnósticos del DSM-5 (4)
Recientemente fueron publicados los criterios revisados:
Criterios revisados para el diagnóstico clínico de DCL probable y posible
Esencial
Decline cognitivo de magnitud suficiente para interferir con funciona-
miento social u ocupacional, o con actividades diarias. Compromiso pro-
minente de memoria no ocurre necesariamente en estadios tempranos pero
usualmente es evidente con la progresión. Los déficits en test de atención,
función ejecutiva y habilidad visoperceptual pueden ser especialmente
prominentes y ocurren tempranamente.

(continuación)
Características clínicas centrales (las primeras tres ocurren típicamente

temprano y pueden persistir a través del curso de la enfermedad)
Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas en atención y alerta
Alucinaciones visuales recurrentes que son típicamente bien formadas y
detalladas
Trastorno conductual del sueño MOR, que puede preceder el deterioro
cognitivo
Una o más características cardinales de parkinsonsimo: bradiquinesia,
temblor en reposo o rigidez
Características clínicas de soporte

Sensibilidad severa a antipsicóticos
Inestabilidad postural
Caídas repetidas
Síncope u otros episodios transitorios de falta de respuesta
Disfunción autonómica grave (p ej. constipación, hipotensión ortostática,
indontinencia urinaria)
Hipersomnia
Hiposmia
Alucinaciones en otras modalidades
Delirios sistematizados
Apatía, ansiedad y depresión
Biomarcadores indicativos
Disminución de captación del transportador de dopamina en ganglios ba-
sales, demostrado en PET o SPECT
Gammagrafía miocárdica con 123iodine-MIBG anormal (baja captación)
Confirmación polisomnográfica de sueño REM sin atonía
Biomarcadores de soporte
Preservación relativa de estructuras temporales mediales en TAC o RMN
cerebral
Baja captación generalizada en PET/SPECT con disminución de actividad
occipital y “cingulate island sign” (preservación de metabolismo del cín-
gulo medial y posterior) en imagen de PET-FDG
EEG con actividad de onda lenta prominente en regiones posteriores, con
fluctuaciones periódicas en rango pre alfa/theta
DCL probable puede ser diagnosticada si:

a. Están presentes dos o más características centrales, con o sin la presen-
cia de biomarcadores indicativos, o
b. Sólo hay una característica central, pero con uno o más biomarcadores
indicativos

(continuación)
DCL probable no debe diagnosticarse basado sólo en biomarcadores
DCL posible puede ser diagnosticada si:

a. Sólo hay una característica central, sin evidencia de biomarcador indi-
cativo, o
b. Uno o más biomarcadores indicativos están presentes pero no hay ca-
racterísticas clínicas centrales
DCL es menos posible:
a. En presencia de otra enfermedad que pueda explicar el cuadro clínico,
aunque esto no excluye el diagnóstico si hace pensar en patologías
mixtas o múltiples contribuyendo a la presentación clínica.
b. Si el único síntoma central es parkinsonismo y aparece por primera
vez en un estadio severo de demencia.
DCL debe ser diagnosticada cuando la demencia ocurre antes o concurrente-
mente con el parkinsonismo. Demencia en enfermedad de Parkinson se debe
usar para describir una demencia que ocurre en el contexto de una enferme-
dad de Parkinson bien establecida.
Traducido y modificado de: Fourth consensus report of the DBL consortium (18)
Demencia fronto-temporal (DFT)

La primera descripción de esta entidad la hizo Pick en 1892,
desde entonces ha tenido numerosos cambios en su nomenclatura
y clasificación. Actualmente se refiere a entidades clínicas que
producen cambios en el comportamiento, lenguaje, función eje-
cutiva y más recientemente se ha descrito también compromiso
motor. Los trastornos centrales que se engloban en este término
incluyen la variante frontal o conductual de la DFT (cDFT) y dos
variantes temporales que, en conjunto, se denominan afasia pri-
maria progresiva (APP) que se divide en: Variante semántica (VS)
y afasia progresiva no fluente (APNF); estas tres variantes son las
que se van a tratar en esta revisión. Hay otros trastornos en los
que se combina la DFT con enfermedad motoneural, con parálisis
supranuclear progresiva, y con degeneración corticobasal (21)
Epidemiología
La DFT es la segunda causa más común de demencia neurode-
generativa en menores de 65 años, y la tercera en mayores (21,22). La
edad de inicio es entre 45 y 65 años, el 10% aparecen antes de los

45 y 30% después de los 65 (23). La prevalencia en personas entre
45 y 65 años va de 15 a 22/100.000 personas-año y la incidencia
se estima en 1.6 a 4.1 casos/100.000 personas-año (21,23,24). Se consi-
dera que la variante frontal es el 60% de todas, y las variantes del
lenguaje son el otro 40%; en estudios con confirmación patológica
se ha encontrado que la variante frontal da cuenta de 50% de los
casos (21,23).
Síntomas iniciales
Variante frontal o conductual (cDFT)
La presentación clínica es con síntomas conductuales de ini-
cio y progresión gradual con desinhibición, apatía y cambios en
la personalidad como síntomas principales; además se presenta
compromiso en el control ejecutivo (25). La presentación inicial de
la enfermedad hace que, en muchas ocasiones, la primera sospe-
cha diagnóstica sea una enfermedad mental (trastorno depresivo,
trastorno obsesivo, trastorno bipolar, etc.), lo cual genera retrasos
en el diagnóstico (21).
La desinhibición resulta en falta de tacto y conductas social-
mente inadecuadas, impulsivas o descuidadas, pérdida de moda-
les, conductas criminales de novo, uso de sustancias, conductas
sexuales inapropiadas. La apatía se manifiesta como pérdida de
interés en actividades usuales, interacción social o higiene, se
puede confundir con depresión. Hay pérdida de simpatía y em-
patía, disminución en intereses sociales y poca respuesta a las
necesidades de los demás. Se presentan conductas estereotipa-
das que incluyen movimientos repetitivos, rituales, perseveración
conductual y del lenguaje. Además puede haber cambio en las
preferencias dietarias e hiperoralidad que llevan al paciente a co-
mer dulces o alcohol de forma excesiva y a ganar peso (23,25).
La evaluación neuropsicológica suele ser normal al principio
de la enfermedad, pero también es común encontrar disfunción
ejecutiva tempranamente si hay compromiso de corteza dorsola-
teral (21,24); las habilidades visoespaciales no muestran compromi-
so en etapas tempranas lo cual ayuda a diferenciar de una demen-
cia de Alzheimer (25).
Los síntomas conductuales se relacionan con atrofia focal del

lóbulo frontal medial y orbital, y del temporal anterior y disfun-
ción en áreas paralímbicas (21,24), la disfunción ejecutiva se relacio-
na con compromiso de corteza frontal dorsolateral (24).
Variantes temporales / afasia progresiva primaria (APP)
Las APP son síndromes neurodegenerativos en los cuales el pa-
ciente tiene compromiso progresivo en sus capacidades lingüísti-
cas, y el compromiso del lenguaje es el síntoma principal durante
los primeros dos años de la enfermedad (21,25).
- Variante semántica (VS). Esta variante se presenta en
20–25% de pacientes con DFT (24). El término demencia
semántica se usó inicialmente para describir una afasia
semántica y agnosia asociativa, los síntomas resultan de
degeneración asimétrica temprana de lóbulo temporal
anterior y amígdala (25). Inicialmente se presenta pérdida
del significado de las palabras por atrofia del polo tem-
poral dominante, esto genera dificultades en la denomi-
nación, en la comprensión de palabras de baja frecuencia
(poco usadas por la persona), además habrá incapacidad
para definir la palabra y dificultades para encontrar pa-
labras en el lenguaje fluido. En general la repetición, el
número de palabras y la fluencia están conservados al
principio de la enfermedad, también se logran seguir las
reglas gramaticales y sintácticas del lenguaje pero se pue-
de evidenciar que hay uso de palabras de "elleno"; con el
avance de la enfermedad el lenguaje va siendo cada vez
más vacío, vago, difícil de comprender porque no tiene
contenido lógico (el paciente usa palabras que no siem-
pre están conectadas unas con otras) (21,23,25). La función
ejecutiva y las habilidades visoespaciales se conservan
en principio, la memoria se afectará si hay compromiso
temporal medial, pero no es frecuente al inicio de la en-
fermedad (21,23). En la medida que la enfermedad avanza
se pueden presentar síntomas conductuales similares a
los que se encuentran en la variante frontal (23,25).
- Afasia progresiva no fluente (APNF). Es la segunda pre-

sentación más prevalente de la DFT (25%) (24). Es una
afasia progresiva donde hay un lenguaje agramático, va-
cilante, esforzado y con dificultades para encontrar pala-
bras; hay errores gramaticales en el lenguaje espontáneo
que incluyen omisiones de palabras, principalmente co-
nectores gramaticales, errores en conjugación de verbos,
lo último que se compromete son los sustantivos (23). Con
el tiempo, el habla se vuelve laboriosa, lenta, arrastrada
y entrecortada con la prosodia interrumpida, empieza a
haber un lenguaje inconsistente con errores de los cua-
les el paciente no es consciente, puede haber insercio-
nes, distorsiones y sustituciones en los sonidos, también
apraxia del habla que se define como una alteración en la
planeación motora del habla (si se le dice que repita va-
rias veces una palabra difícil la dice cada vez diferente)
(21,23)
; con el paso de la enfermedad disminuye cada vez
más el número de palabras hasta que el paciente puede
llegar a un mutismo (21). Al principio de la enfermedad
el paciente se puede comunicar mediante el lenguaje es-
crito pero gradualmente pierde la capacidad de hacerlo
(21)
. Pueden presentarse síntomas conductuales, pero con
menos frecuencia que en la VS (23).
Las pruebas neuropsicológicas al principio van a mostrar di-
ficultades para encontrar palabras pero no anomia franca, com-
prensión conservada para frases simples y comprometida para
frases complejas, puede haber disfunción ejecutiva muy sutil y
las habilidades visoespaciales y la memoria van a estar conserva-
das (21,23).
Neuroimagen
En la variante frontal la RMN estructural puede mostrar atrofia
del lóbulo frontal medial, orbitofrontal o insular anterior, también
puede haber atrofia temporal anterior; el PET y SPECT muestran
compromiso más frontal que puede verse antes de los cambios
estructurales (21,24).
La variante semántica se caracteriza por atrofia del polo tempo-

ral anterior dominante en la RMN estructural; en el PET y SPECT
se verá hipometabolismo o hipoperfusión del lóbulo temporal en
sus regiones más anteriores (21,23,24).
En la afasia progresiva no fluente se encuentra la RMN estruc-
tural con atrofia del lóbulo frontal inferior, en el área perisilviana;
el PET o SPECT muestran hipometabolismo o hipoperfusión en
giro frontal inferior izquierdo y área perisilviana (21,23,24).
En el DSM-5 aparecen unos criterios generales para el diag-
nóstico de DFT, además hay otros criterios específicos para cada
variante:
Trastorno neurocognitivo fronto-temporal mayor

B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.
C. Aparece (1) o (2):
1. Variante de comportamiento:
a. Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales:
i. Desinhibición del comportamiento.
ii. Apatía o inercia.
iii. Pérdida de simpatía o empatía.
iv. Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritua-
lista.
v. Hiperoralidad y cambios dietéticos.
b. Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecuti-
vas.
2. Variante de lenguaje:
a. Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en for-
ma de producción del habla, elección de las palabras, denominación
de objetos, gramática o comprensión de las palabras.
D. Preservación relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje
y memoria.
E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular,
otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún
otro trastorno mental, neurológico o sistémico.
Se diagnostica un trastorno neurocognitivo fronto-temporal probable si apa-
rece algo de lo siguiente; en caso contrario se diagnosticará un trastorno neu-
rocognitivo fronto-temporal posible:
Trastorno neurocognitivo fronto-temporal mayor (continuación)
1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocog-

nitivo fronto-temporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una
prueba genética.
2. Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o tempo-
ral en el diagnóstico por la imagen neurológica.
Se diagnostica un trastorno neurocognitivo fronto-temporal posible si no
hay evidencias de una mutación genética y no se ha hecho un diagnóstico
por la imagen neurológica.
Tomado de: Guía de consulta de los criterios diagnósticos del DSM-5 (4)
Criterios de consenso para el diagnóstico clínico de la variante

conductual de la DFT
Los siguientes criterios deben estar presentes para llenar criterios para cDFT
I. Enfermedad neurodegenerativa
A. Deterioro progresivo del comportamiento y/o cognición evidenciado me-
diante la observación o la historia clínica
II. cDFT posible
Al menos tres de los siguientes síntomas cognitivos o conductuales, de
forma persistente o recurrente (A-F):
A. Desinhibición conductual precoz (uno de los siguientes debe estar presen-
te)
A1. Conducta socialmente inapropiada
A2. Pérdida de modales o decoro
A3. Acciones impulsivas, descuidadas
B. Apatía o inercia precoz (uno de los siguientes debe estar presente)
B1. Apatía
B2. Inercia
C. Pérdida de empatía precoz (uno de los siguientes debe estar presente)
C1. Disminución de respuesta a necesidades y sentimientos de otras perso-
nas
C2. Disminución de interés social, interrelación o calidez personal
D. Conducta perseverante, estereotipada, compulsiva o con rituales precoz
(uno de los siguientes debe estar presente)
D1. Movimientos simples repetitivos
D2. Conductas complejas, compulsivas o rituales
3. Estereotipias en el lenguaje
E. Hiperoralidad y cambios en la dieta (uno de los siguientes debe estar pre-
sente)
E1. Alteración en preferencias dietarias
Criterios de consenso para el diagnóstico clínico de la variante

conductual de la DFT (continuación)
E2. Atracones, aumento del consumo de alcohol o cigarrillos

E3. Exploración oral o consumo de objetos no comestibles
F. Perfil neuropsicológico: Déficits en la función ejecutiva con relativa pre-
servación de la memoria y habilidades visuoespaciales (todos los siguien-
tes deben estar presentes)
F1. Déficits en tareas ejecutivas
F2. Relativa preservación de memoria episódica
F3. Relativa preservación de habilidades visoespaciales
III. cDFT Probable

Todos los siguientes deben estar presentes
A. Cumplir criterios de cDFT posible
B. Deterioro funcional significativo (dicho por el cuidador o evidenciado clí-
nicamente)
C. Neuroimagen compatible con cDFT (uno de los siguientes debe estar pre-
sente)
C1. TAC o RMN con atrofia frontal y/o temporal anterior
C2. PET o SPECT con hipometabolismo o hipoperfusión frontal y/o tem-
poral anterior
IV. cDFT definitiva
Debe cumplirse el criterio A y estar presentes el B o el C
A. Cumplir criterios de cDFT posible o probable
B. Evidencia histopatológica de DLFT en biopsia o autopsia
C. Presencia de una mutación patogénica conocida
V. Criterios de exclusión de cDFT
Criterios A y B deben haber sido respondidos negativamente para cualquier
diagnóstico de cDFT. El criterio C puede ser positivo para cDFT posible pero
debe ser negativo para cDFT probable
A. Presencia de enfermedad médica o neurológica no degenerativa que expli-
que mejor los déficits
B. Presencia de enfermedad psiquiátrica que justifique la alteración conduc-
tual
C. Presencia de biomarcadores altamente sugestivos de enfermedad de Al-
zheimer u otra enfermedad neurodegenerativa
Traducido y modificado de: OlneyN. Frontotemporal Dementia (21)
Criterios de diagnóstico para la variante semántica de la afasia primaria

progresiva (APP)
I. Diagnóstico clínico de variante semántica de APP

Ambas de las siguientes características centrales deben estar presentes:
A. Alteración en la denominación por confrontación
B. Alteración en la comprensión de palabras simples
Al menos tres de las siguientes características diagnósticas adicionales deben
estar presentes:
A. Alteración del conocimiento de objetos, particularmente los de baja
frecuencia de uso
B. Dislexia de superficie o disgrafia
C. Repetición conservada
D. Producción del lenguaje conservada (gramática y producción motora)
II. Diagnóstico de variante semántica de APP soportado por imágenes
Ambos de los siguientes criterios deben estar presentes:
A. Diagnóstico clínico de variante semántica de APP
B. La imagen debe mostrar alguno de los siguientes resultados:
1. Atrofia predominantemente temporal anterior en RMN
2. Hipoperfusión o hipometabolismo predominantemente temporal ante-
rior en SPECT o PET
III. Variante semántica de APP con patología definitiva
El diagnóstico clínico (criterio A abajo), y cualquiera entre B y C deben estar
presentes:
A. Diagnóstico clínico de variante semántica de APP
B. Evidencia histopatológica de una patología neurodegenerativa especí-
fica
Traducido y modificado de: OlneyN. Frontotemporal Dementia (21)
Criterios de diagnóstico para la variante no fluente/agramática (APNF)

de la afasia primaria progresiva (APP)
I. Diagnóstico clínico de variante no fluente/agramática de APP

Al menos una de las siguientes características centrales debe estar presente:
A. Agramatismo en la producción del lenguaje
B. Lenguaje con esfuerzo, vacilante, con sonidos inconsistentes y distor-
siones (apraxia del habla)
Al menos dos de las tres siguientes características diagnósticas adicionales
deben estar presentes:
A. Alteración de la comprensión de frases sintácticamente complejas
Criterios de diagnóstico para la variante no fluente/agramática (APNF)

de la afasia primaria progresiva (APP)
B. Conservación de la comprensión de palabras simples

C. Conservación del conocimiento de objetos
II. Diagnóstico de variante no fluente/agramática de APP soportado por
imágenes
Ambos de los siguientes criterios deben estar presentes:
C. Diagnóstico clínico de variante no fluente/agramática de APP
D. La imagen debe mostrar alguno de los siguientes resultados:
- Atrofia predominantemente frontoinsular posterior en RMN
- Hipoperfusión o hipometabolismo predominantemente frontoinsular
posterior en SPECT o PET
IV. Variante no fluente/agramática de APP con patología definitiva
El diagnóstico clínico (criterio A abajo), y cualquiera entre B y C deben estar
presentes:
A. Diagnóstico clínico de variante no fluente/agramática de APP
B. Evidencia histopatológica de una patología neurodegenerativa especí-
fica
Traducido y modificado de: OlneyN. Fronto-temporal Dementia (21)
¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de la demencia como síndrome es clínico. Si se
tiene un paciente con deterioro cognitivo que le produce com-
promiso funcional ya podemos decir que tiene una demencia;
el reto que se nos plantea es poder determinar la etiología de la
enfermedad, tratando principalmente de saber si hay una causa
tratable de demencia (aproximadamente 5% de demencias son re-
versibles), para ello se hacen varias pruebas en la práctica diaria:
Historia clínica
Una de las herramientas más importante en el diagnóstico etio-
lógico de la demencia es la historia clínica, ella nos permite deter-
minar el tiempo y forma de evolución de los déficits, de esa forma
podemos tener una idea de los dominios cognitivos comprometi-
dos y, por ende, de la etiología de la demencia. Además permite
saber si el paciente tiene otras enfermedades, como depresión o
ansiedad, que puedan estar comprometiendo su funcionamiento

cognitivo.
Evaluación neuropsicológica
Antes de hacer una evaluación neuropsicológica se pueden
aplicar test durante la consulta, entre los más usados está en mini-
mental (MMSE) (26) que tiene buena sensibilidad para demencia de
Alzheimer, pero no para otros tipos de deterioro cognitivo (27); otra
herramienta de fácil aplicación es el Montreal Cognitive Asses-
ment (MoCA) que tiene mayor utilidad en demencias diferentes
al Alzheimer en las cuales hay mayor compromiso de la función
ejecutiva (28,29). Estas dos pruebas pueden ser aplicadas en el con-
sultorio del médico general.
Para orientar mejor la etiología de la demencia se hace necesa-
rio solicitar una evaluación neuropsicológica completa que debe
ser realizada por un neuropsicólogo, esta evaluación nos da un
perfil cognitivo del paciente, esto nos dice cómo es el desempeño
del paciente en cada uno de los ítems evaluados, y al evaluar qué
dominios están comprometidos, y cuáles conservados, se puede
orientar el diagnóstico etiológico. La evaluación neuropsicológica
no es obligatoria para hacer el diagnóstico, se hace si hay dudas
en el diagnósticos, en aquellos casos en los que hay cuestiones
legales que se deben solucionar, o cuando se planea hacer un pro-
grama de rehabilitación, pues este debe ser individualizado según
los resultados del paciente (30).
Neuroimagen
En la labor clínica se usa principalmente la neuroimagen es-
tructural (TAC o RMN). En ella se puede ver un patrón específico
de atrofia en algunos casos, pero su uso principal es para descar-
tar causas tratables de deterioro cognitivo como hidrocefalia de
presión normal o tumores (30).
La neuroimagen funcional se usa principalmente en investiga-
ción, o en casos que plantean muchas dudas en el diagnóstico; no
se usa de forma rutinaria en la práctica clínica.
Exámenes de sangre
En general se solicitan para descartar causas tratables pues en
algunos casos el tratamiento puede mejorar el deterioro cognitivo.
Los principales son: niveles de vitamina B12, ácido fólico, VDRL,
TSH y T4; según la historia clínica se solicitarán otros como he-
mograma completo (descartar anemia), pruebas de función renal
(falla renal), VIH, colesterol y triglicéridos (control de factores de
riesgo cardiovascular). No se recomienda solicitar rutinariamente
paraclínicos para descartar enfermedad inflamatoria del sistema
nervioso, tampoco punción lumbar ni electroencefalograma.
¿Qué puede hacer el médico general?

En nuestro sistema de salud, el médico general es el primer
eslabón en la cadena de manejo de los pacientes, esto lo convierte
en un actor muy importante para la orientación diagnóstica de los
pacientes en general. En el caso específico de los pacientes con
demencia se pueden hacer algunas cosas desde la atención prima-
ria, mientras el paciente llega al especialista:
a. Lo primero es creer en el diagnóstico de demencia, com-
prender que el envejecimiento cognitivo puede ser saluda-
ble y que no es normal que los pacientes tengan compromi-
so funcional sólo porque son ancianos (31). Es necesario dar
importancia a las quejas cognitivas de los pacientes y sus
familias; idealmente no debemos seguir viendo ancianos
con demencia en estadios avanzados que nunca tuvieron
tratamiento porque el médico consideró que su pérdida cog-
nitiva era normal.
b. Además debe tratar de aprender cuándo se diagnostica una
demencia. Hay muchas cosas que se pueden hacer y que
han demostrado tener impacto tanto en la salud del pacien-
te como en su calidad de vida y en la del cuidador; esto es
importante pues si se tiene claro que hay tratamientos far-
macológicos y no farmacológicos, va a ser muy fácil tomar
la decisión de remitir un paciente para que sea manejado
adecuadamente.
c. En la atención primaria se pueden solicitar los paraclínicos

protocolarios para pacientes con deterioro cognitivo: vita-
mina B12, ácido fólico, TSH, T4, VDRL.
d. Si el paciente tiene otras comorbilidades o sospecha otras
etiologías puede solicitar los paraclínicos que considera ne-
cesarios: hemograma, electrolitos, colesterol, triglicéridos,
pruebas de función renal y hepática, VIH, etc.
e. Puede solicitar un TAC cerebral simple, o puede esperar que
lo vea el especialista y le pida RMN.
f. Durante la entrevista trate de determinar si el paciente tiene
síntomas ansiosos o depresivos, si es así inicie tratamiento
con el mismo esquema que usa en los demás pacientes con
estos diagnósticos.
g. Educar a la familia es una de las intervenciones que ha mos-
trado mayor beneficio para el paciente con diagnóstico de
demencia y para su familia. Cuando el cuidador recibe in-
formación sobre qué es la demencia, las fases de la enferme-
dad y los retos que va a ir afrontando en cada una de ellas
logra disminuir su angustia en relación con el cuidado, esto
mejora la relación con el paciente y la calidad de vida de
ambos. El médico general puede hacer la educación inicial,
mientras el paciente llega a la consulta especializada, en
esta primera parte puede explicar al familiar varias cosas,
entre ellas:
- Que el paciente va a ir perdiendo progresivamente la ca-
pacidad de realizar las labores diarias
- A pesar de esto debe permitirle realizar todas las activi-
dades que pueda, pues si le hacen todo, la pérdida fun-
cional se acelera.
- Que hay días o momentos en que el paciente está más
conectado, esto es importante para que la familia com-
prenda que las quejas del paciente no son voluntarias,
sino que es normal que fluctúen.
- Que va a tener dificultad para comprender o seguir órde-
nes, para tomar decisiones, para hacer actividades ruti-
narias.
- Que se puede desorientar en lugares conocidos y perder-

se, por tanto no debe salir solo.
- Que es necesario tener al paciente seguro, que no debe
cocinar solo porque puede dejar la estufa prendida o cor-
tarse.
- Que se debe tener paciencia cuando el paciente se niega
a realizar alguna actividad; la mejor estrategia es esperar
e intentar nuevamente al poco tiempo.
- Que cuando no se puede dejar hacer algo al paciente, es
necesario ofrecer una alternativa para evitar que se torne
irritable (p. ej. si no lo puede sacar en el momento decirle
que le ayude con algo en la casa y luego salen).
- Que las actividades del paciente con demencia deben ser
con acompañamiento, el paciente no tiene capacidad de
hacer actividades solo.
- Cuando identifique un paciente con demencia debe re-
mitirlo al especialista en el campo: neurología, psiquia-
tría o neuropsiquiatría, con el fin de empezar a dar tra-
tamiento específico que pueda modificar el curso de la
enfermedad
Si el médico de atención primaria hace esta aproximación al
diagnóstico se va a lograr una mayor identificación de los pacien-
tes con demencia, esto va a hacer que el paciente llegue más rápi-
do al especialista y se inicie el tratamiento tempranamente, con lo
cual va a mejorar el pronóstico, además se va a facilitar el manejo
por parte del familiar lo cual impacta la calidad de vida de pacien-
te y familia.
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Enfoque del paciente
con polineuropatía
•
Dionis Vallejo Mesa
Neuróloga Clínica, Universidad de Antioquia
Enfermedades neuromusculares, Policlínico di Milano
Neuroclínica • Docente Universidad de Antioquia
Las neuropatías periféricas son una causa relativamen-

te frecuente de consulta. Se estima que un 2–8% de la
población general padece alguna forma de polineuro-
patía; esta prevalencia aumenta con la edad, especial-
mente en mayores de 65 años, donde puede alcanzar
hasta un 24%.
Cuando abordamos un paciente con sospecha de po-
lineuropatía nos enfrentamos a un gran reto. Posible-
mente resulten ser múltiples las entidades que pueden
asociarse a daño del sistema nervioso periférico. Sin
embargo, una aproximación sistemática, podrá en mu-
chos casos simplificar su abordaje y manejo.
En primer lugar, debemos definir si efectivamente
los síntomas de nuestro paciente son secundarios a
afectación de los nervios periféricos.
Los síntomas y signos en pacientes con polineuropa-
tía pueden clasificarse en sensitivos, motores, y auto-
nómicos; éstos, a su vez, positivos y negativos. Ver tabla
síntomas y signos de polineuropatía.
No obstante, estos síntomas también pueden ser causados por

lesiones centrales, por ejemplo, una mielopatía podría manifestar-
se con síntomas sensitivos y motores distales en miembros supe-
riores, llevando a confusión diagnóstica.
Una vez que hemos establecido que los síntomas y signos del
paciente corresponden a una polineuropatía, responder unas pre-
guntas básicas simplificará su estudio, permitiendo determinar la
etiología de ésta hasta en el 80% de los casos. Consultar algoritmo.
Síntomas y signos de polineuropatía
Sensitivos Motores Autonómicos

Dolor Fasciculaciones Mareos por ortostatis-
Parestesias Mioquimias mo
Disestesias Calambres Saciedad temprana
Hiperalgesia Atrofia Diarrea
Hiperestesia Paresia Estreñimiento
Alodinia Fatiga Disfunción sexual
Hipoalgesia Hiporreflexia Incontinencia urinaria
Hipoestesia Hiperhidrosis
Ataxia Anhidrosis
Visión borrosa
Estas preguntas son:
1. ¿Cuál es la distribución espacial de las manifestaciones?

Aclararemos si efectivamente es un patrón simétrico típico
de una polineuropatía, o si se trata de una afectación asimétrica
como en la mononeuropatía múltiple, o focal como en las mono-
neuropatías aisladas, radiculopatías o plexopatías. Además, de-
bemos establecer si los hallazgos son dependientes de longitud
de fibra, por ejemplo, en la neuropatía diabética sensitiva distal,
o independientes de longitud (lesión más proximal) como en la
polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP) o el
síndrome de Guillain Barré.
Dionis Vallejo Mesa • Enfoque del paciente con polineuropatía 119
2. ¿Cuál es la evolución temporal?

Las polineuroapatías pueden presentarse como un cuadro hi-
peragudo, agudo, subagudo o crónico.
Las polineuropatías hiperagudas son aquellas que se instauran
en 24 a 48 horas, por ejemplo, la neuropatía vasculítica o algunos
casos de síndrome de Guillain Barré.
Los síntomas de las polineuropatías agudas alcanzan su máxi-
ma afección entre cuatro y ocho semanas, nuevamente el síndro-
me de Guillain Barré es el ejemplo clásico y la neuropatía motora
aguda por porfiria.
Las polineuropatías subagudas llegan al nadir entre las ocho
semanas y los seis meses, el ejemplo típico es la CIDP y algunas
neuropatías infecciosas o tóxicas.
Las polineuropatías crónicas evolucionan en un tiempo supe-
rior a seis meses, aquí el diagnóstico diferencial es mucho más
amplio y las neuropatías hereditarias constituyen un importante
grupo.
En cuanto al perfil temporal también se pueden clasificar en
monofásicas como el síndrome de Guillain Barré, progresivas
como la neuropatía diabética, o con patrón en recaídas y remisión
como algunas formas de CIDP.
3. ¿Qué tipo de fibras están comprometidas?

Puede tratarse de una afección de fibras motoras como en el
síndrome de Guillain Barré, o, especialmente, de fibras sensitivas
como en la neuropatía asociada a síndrome de Sjögren, o fibras
autonómicas como en la amiloidosis.
También debemos considerar si las fibras más afectadas son de
pequeño calibre (fibras A delta y C de función autonómica, dolor
y temperatura) como en la neuropatía diabética, o de gran calibre
(fibras motoras, A alfa y A beta) como en la CIDP.
4. ¿Es la neuropatía primariamente axonal o desmielinizante?

Dado que las causas de neuropatía desmielinizante son más
limitadas, es muy importante definir si el daño primario es des-
mielinizante o axonal.
Una polineuropatía con marcada debilidad y poca atrofia, con

patrón de presentación independiente de longitud de fibra y arre-
flexia difusa, probablemente, sea desmielinizante. Sin embargo,
los estudios de conducción nerviosa y electromiografía de aguja
son indispensables para hacer esta diferenciación.
La desmielinización, cuando es uniforme, sugiere una polineu-
ropatía hereditaria; cuando es multifocal indica más una etiología
adquirida, excepto en el caso de la polineuropatía con predisposi-
ción a parálisis por presión.
5. ¿Hay historia familiar?

Algunas características clínicas como la progresión lenta, la
ausencia de síntomas sensitivos positivos y la presencia de defor-
midades como pie cavo o cifoescoliosis son típicas de las polineu-
ropatías hereditarias.
Cuando existe esta sospecha clínica es de gran utilidad interro-
gar y evaluar a otros miembros de la familia, pues aunque éstos
puedan ser asintomáticos, es posible encontrar en el examen físi-
co o en los estudios de conducción nerviosa alteraciones sutiles
que apoyan el diagnóstico.
6. ¿Cuáles comorbilidades médicas tiene el paciente?, ¿qué medica-

mentos ha recibido?, ¿ha tenido exposición a tóxicos?
Son numerosas las entidades que pueden estar en relación con
la aparición de polineuropatías.
Enfermedades como la diabetes mellitus, la porfiria, vasculi-
tis sistémicas, síndrome de Sjögren, sarcoidosis, pueden producir
múltiples patrones de afectación en el nervio periférico.
La infección por HIV produce una neuropatía sensitiva dolo-
rosa con compromiso de pequeñas fibras o una neuropatía aguda
tipo Guillain Barré, al momento de la seroconversión. Infeccio-
nes por hepatitis C y B causan neuropatía de fibras pequeñas o
asociada a crioglobulinemia. La enfermedad de Lyme puede ma-
nifestarse con varios patrones de afección en nervio periférico
incluyendo compromiso de nervios craneales, especialmente del
nervio facial; y la lepra produce un patrón de mononeuropatía o

mononeuropatía múltiple.
Pacientes con neoplasias hematológicas pueden presentar infil-
tración directa de los nervios periféricos y raíces, manifestándose
como una radiculopatía, plexopatía, mononeuropatía o mononeu-
ritis múltiple.
Las enfermedades carenciales especialmente déficit de vitami-
na B12, común en pacientes vegetarianos; o con historia de ci-
rugía bariátrica, sin adecuada reposición, también son causa de
polineuropatía sensitiva axonal subaguda o crónica.
Hay numerosos fármacos cuyo consumo se relaciona con la
presentación de polineuropatías, entre éstos los antirretrovirales y
quimioterapeúticos, el metronidazol, algunos anticonvulsivantes
como la fenitoína y antiarrítmicos como la amiodarona.
Es importante establecer también la posible la historia laboral
y exposición a metales pesados o consumo de sustancias como
alcohol y cocaína.
Una vez resueltas las preguntas anteriores es posible que lle-
guemos al diagnóstico etiológico en un gran número de casos.
Ahora: ¿qué estudios diagnósticos son indispensables en un
paciente con polineuropatía? En este punto, en la mayoría de los
casos, se habrá realizado ya un estudio electrodiagnóstico, como
una extensión del examen clínico para confirmar que efectiva-
mente hay afección de los nervios periféricos y si la misma es más
desmielinizante o axonal, sensitiva o motora.
7. ¿Qué otros estudios son necesarios?

La Academia Americana de Neurología (AAN) recomienda, en
todos los casos, realizar prueba de tolerancia oral a la glucosa y/o
hemoglobina glicada para descartar diabetes mellitus e intoleran-
cia a los carbohidratos. Evaluación de la función tiroidea, fun-
ción renal, hemograma, niveles de B12 y ácido metilmalónico e
inmunofijación. Esta última es especialmente importante ya que
la electroforesis de proteínas convencional puede no identificar
pequeños picos monoclonales hasta en el 50% de los casos.
¿Tiene el paciente una alteración en el

sistema nervioso periférico?
¿Cuál es la distribución espacial?
¿Cuál es el perfil temporal?
¿Es desmielinizante o axonal?
¿Es una enfermedad familiar?
¿Hay una condición médica o exposición a alguna

neurotoxina asociadas a polineuropatía?
A este punto ¿se sugiere alguna etiología específica?
Sí No
Estudios confirmatorios Estudios de tamización
Diagnóstico etiológico (aproximadamente 80%)

Neuropatía criptogénica (aproximadamente 20%)
Algoritmo para determinar etiología de polineuropatías

Tomado de: Neuromuscular Disoders in Clinical Practice. Katirji B, Kaminski H, Ruff R.
Springer Science + Business Media New York, 2014.
Aunque no recomendado como rutina por la AAN, en nuestro

medio, es necesario siempre descartar infección por VIH.
El análisis de líquido cefalorraquídeo será de gran ayuda en
pacientes con neuropatías agudas y neuropatías desmielinizantes
adquiridas ya que encontraremos disociación albuminocitológica,
y, en pacientes con sospecha de neuropatías infecciosas o infiltra-
tivas, en quienes habrá significativa celularidad.
La biopsia de nervio sigue teniendo utilidad en casos de sospe-

cha de neuropatía vasculítica, granulomatosa o infiltrativa. Pode-
mos aumentar su rendimiento diagnóstico con el estudio anato-
mopatológico del músculo adyacente.
La biopsia de piel para la determinación de densidad de fibras
nerviosas es útil en el caso de sospecha de neuropatía de fibras
pequeñas.
Las baterías de anticuerpos específicos contra antígenos del
nervio, aún carecen de suficiente soporte para ser recomendados
de forma rutinaria en el estudio de las polineuropatías.
En el caso de sospecha de neuropatías hereditarias se podrá
recurrir al estudio molecular, en búsqueda de mutaciones espe-
cíficas.
Finalmente, la realización de otros estudios como perfil de au-
toinmunidad, medición de metales pesados, serologías para hepa-
titis B y C y enfermedad de Lyme, dependerá del contexto clínico
del paciente.
En conclusión, una aproximación organizada e individualiza-
da será más eficiente a la hora de enfocar un paciente con poli-
neuropatía, permitiéndonos alcanzar la meta final que será encon-
trar la causa subyacente e instaurar las herramientas terapéuticas
adecuadas, o la asesoría genética y las medidas de rehabilitación
y educación en los casos que sea necesario.
Bibliografía
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doi:10.1016/j.ncl.2013.01.004.
Manifestaciones neurológicas
de las deficiencias de vitaminas
•
Yamile Calle López
Residente Neurología
Introducción
Las deficiencias de vitaminas son trastornos que,
aún hoy, tienen una importancia fundamental en la sa-
lud, teniendo en cuenta que son trastornos potencial-
mente reversibles con la suplementación adecuada. En
el pasado ocurrían con mayor frecuencia en poblacio-
nes con desnutrición o expuestas a deficiencias especí-
ficas, como es el caso de los marineros y la deficiencia
de vitamina C; actualmente, se presentan cada vez más
en pacientes sometidos a cirugías bariátricas, restric-
ciones dietarias, síndromes de malabsorción, y en el
contexto del alcoholismo. Cada una de las deficiencias
tiene múltiples manifestaciones en diferentes sistemas,
incluyendo síntomas dermatológicos, gastrointestina-
les, cardíacos, entre otros; al hablar específicamente de
las manifestaciones neurológicas, nos enfrentamos a un
abanico extenso de posibilidades, desde neuropatías
hasta demencia (1).
En las siguientes páginas se hará una revisión de estas manifes-

taciones, con un enfoque en los síndromes más comunes: ceguera,
neuropatías periféricas, miopatías, y manifestaciones en sistema
nervioso central.
Historia
Desde el siglo VII a. C se habla de la posibilidad de curar enfer-
medades con suplementos dietarios, cuando Sun Szu Mo descri-
bió la ceguera nocturna (por deficiencia de vitamina A) y su cura
con hígado de cerdo. Posteriormente, entre los siglos XIX y XX,
con los trabajos de pioneros como Mori, Ishihara, Lunin, y Eijk-
man, tanto en animales como en poblaciones carentes de alimen-
tos, se habla de manera hipotética acerca de algunos componen-
tes de los alimentos que pueden contribuir a evitar enfermedades
como el beriberi y la queratomalacia. Por la misma época, Carl
Wernicke describe los primeros casos de ataxia, oculoparesia y
encefalopatía que posteriormente tomarán su nombre. Y, en 1912,
Casimir Funk encuentra una sustancia parecida a una amina en la
cáscara del arroz, que cura el beriberi seco; de ahí deriva el nom-
bre "vitamina", literalmente amina que da vida (1,2).
Conceptos generales
A continuación se repasarán las funciones de cada una de las
vitaminas que son importantes para la aparición de manifestacio-
nes neurológicas:
• Vitamina A: es un compuesto liposoluble, encontrado en ve-
getales naranjas y rojos (en forma de ácido retinoico) y en
grasas animales (como retinol) del hígado, la yema de huevo
y la mantequilla. Sus funciones principales se encuentran
en la visión (precursora de la rodopsina en los bastones), di-
ferenciación y crecimiento epitelial (1). Las deficiencias ocu-
rren principalmente por el poco consumo de frutas y verdu-
ras, giardiasis, estrongiloidiasis, ascaridiasis, alcoholismo,
enfermedad celíaca, fibrosis quística, y colestasis biliar (3,4).
• Vitamina B1: también llamada tiamina, se encuentra en la
carne y en las cáscaras de los cereales (arroz, trigo, etc.). Es
Yamile Calle López • Manifestaciones neurológicas de las deficiencias de vitaminas 127
una coenzima de la piruvato deshidrogenasa, alfacetogluta-

rato deshidrogenasa (ambas del ciclo de Krebs) y la trans-
cetolasa (de la vía de las pentosas), por lo que su escaso
consumo afecta órganos con alto gasto energético, como el
cerebro. La deficiencia aparece en pacientes con alcoholis-
mo, hiperemesis, y bajo consumo de cereales (5,6).
• Vitamina B3: mejor conocida como niacina, se recibe en las
nueces, huevo, carne, champiñones y la leche; tiene como
precursora al triptófano. Es la precursora del NADP, molé-
cula que sirve como portadora de electrones (bajo la forma
de NADPH) en la cadena respiratoria, además de ayudar en
la síntesis de ácidos grasos y ADN (4). Su deficiencia ocurre
principalmente en poblaciones con bajo consumo de carne
y leche, alcoholismo, síndrome carcinoide (por un aumento
de la producción de serotonina, lo cual depleta las reservas
de triptófano), y diverticulosis (por el sobrecrecimiento bac-
teriano hay un aumento en la conversión del triptófano a
indol).
• Vitamina B6: llamada piridoxina, se encuentra en el bana-
no, la carne, las semillas de girasol y el aguacate. Es coenzi-
ma en el metabolismo de las proteínas, de carbohidratos, de
ácidos grasos y ácidos nucleicos. Su deficiencia se presenta
en el alcoholismo, el consumo de antagonistas (isoniazida,
hidralazina, penicilamina), enfermedad inflamatoria intes-
tinal y en la enfermedad celíaca (4).
• Vitamina B9: conocida como ácido fólico, se extrae de los
vegetales verdes. Es una coenzima del metabolismo de los
aminoácidos y los ácidos nucleicos, con una estrecha rela-
ción con el metabolismo de la vitamina B12. Su deficiencia
ocurre en pacientes con alcoholismo, consumo de antago-
nistas de folato (metotrexate, trimetoprim), anticonvulsi-
vantes, anticonceptivos orales combinados, antiácidos, y en
los pacientes llevados a cirugía bariátrica. Sus niveles plas-
máticos pueden medirse, pero tienen una gran variabilidad
con respecto a la ingesta, se consideran anormales por de-
bajo de 5 mcg/L; se considera que los niveles eritrocitarios
son más confiables, con grados de normalidad que varían

entre laboratorios. Además, se puede medir los niveles de
homocisteína, los cuales se encontrarán bajos en pacientes
con deficiencia (4).
• Vitamina B12: mejor conocida como cianocobalamina, se
encuentra en la carne. Es un cofactor de la metionina sintasa
y la t-metilmalonil coenzima A mutasa, por lo que es funda-
mental en la síntesis de ácidos grasos (incluida la mielina),
proteínas y fosfolípidos. Su deficiencia es más frecuente en
la gastritis atrófica, las cirugías bariátricas, la toxicidad del
óxido nitroso y el nitrato de amilo, el vegetarianismo es-
tricto y el consumo de metformina. Puede medirse en san-
gre, considerando niveles menores a 350 pg/ml como bajos.
La deficiencia de ácido fólico puede dar valores falsamente
normales de cianocobalamina (por la trampa de folatos que
ocurre en ese contexto), pero esta dificultad puede sobrepa-
sarse midiendo los niveles de ácido metilmalónico en san-
gre, con cortes de anormalidad por encima de 500 nmol/L (7).
• Vitamina D: se encuentra en el hígado y los huevos, la forma
activa requiere de la exposición al sol para su síntesis. Actúa
aumentando la absorción intestinal del calcio y el fósforo,
así como la estimulación de la mineralización ósea. Su defi-
ciencia ocurre en la baja exposición al sol (países cercanos
al polo norte), síndrome de intestino corto, bypass gástrico,
consumo de anticonvulsivantes inductores (inducen el me-
tabolismo de la vitamina D: fenobarbital, carbamazepina, fe-
nitoína), y en la enfermedad renal y hepática avanzada. En
los últimos años se ha encontrado que cumple asimismo un
rol similar al de las hormonas, ya que se une a receptores de
alta afinidad a nivel nuclear; aún se desconocen sus accio-
nes específicas en tales receptores, pero se discute a manera
de hipótesis que tiene un papel inmunomodulador, de allí
derivan algunos de los estudios más recientes realizados en
el tratamiento de la esclerosis múltiple (4,8). En nuestro me-
dio, un nivel inferior a 20ng/mL de 25-hidroxivitamina D se
considera como clínicamente importante (impacto negativo

en absorción del calcio, la mineralización ósea y el desa-
rrollo de hiperparatiroidismo secundario), sin embargo el
perfil de vitamina D, debe ser interpretado bajo la medición
y el conocimiento concomitante de los niveles de calcio,
hormona paratiroidea (PTH) y creatinina sérica para tomar
decisiones adecuadas y no solo con base en una cifra (29).
• Vitamina E: mejor conocida como alfatocoferol, es otra vi-
tamina liposoluble, encontrada en el germen de trigo y los
aceites vegetales. Su papel más importante se determina por
su desempeño como molécula atrapante de radicales libres
y mantenedora de la estructura de las membranas celulares.
Su deficiencia aparece con mayor frecuencia en trastornos
que generen una malabsorción de lípidos, como la fibrosis
quística, el síndrome de intestino corto, y la colestasis bi-
liar; también en trastornos genéticos como la abetalipopro-
teinemia (9). Se pueden medir sus niveles en sangre, encon-
trándose por debajo de 5 mg/L.
Teniendo un poco más clara la función y las causas de la defi-
ciencia de cada vitamina, se procederá a ejemplificar las manifes-
taciones neurológicas de cada una de estas deficiencias.
Ceguera
Las manifestaciones oftalmológicas ocurren principalmente en
las deficiencias de vitamina A y B12, por mecanismos diferentes.
En la deficiencia de vitamina A, puede ocurrir la llamada nicta-
lopía o ceguera nocturna, por la pérdida de rodopsina en los bas-
tones, que presenta como manifestación principal la tendencia a
chocarse con objetos o perderse en la oscuridad. Además puede
presentarse la xeroftalmía, debida a la pérdida del recambio ce-
lular frecuente en los epitelios corneanos, que puede conducir a
úlceras corneanas y perforación con posterior ceguera (3,4).
En la deficiencia de vitamina B12 se observa ocasionalmente
una neuropatía óptica, que como característica diferencial en el
examen oftalmológico inicia con degeneración del haz maculopa-

pular, con posterior compromiso del nervio óptico prequiasmáti-
co (7).
Neuropatías periféricas
La mayoría de las deficiencias de vitaminas causan neuropatía
periférica, por lo que la diferenciación entre ellas es difícil; aún
más considerando que las manifestaciones tienden a solaparse en-
tre sí. Se detallará un poco más las características correspondien-
tes al grupo del complejo B, que son las más comunes.
La deficiencia crónica de tiamina lleva a la aparición de be-
riberi seco, consistente en una polineuropatía sensitivo-motora
axonal, de instauración subaguda a crónica; inicia en miembros
inferiores, con hipoestesia, dolor y debilidad, posteriormente pue-
de ascender y comprometer nervios craneales –especialmente el
laríngeo recurrente, el facial y el hipogloso–. Se asocia hasta en el
25% de los casos con la encefalopatía de Wernicke y, si se presenta
con falla cardíaca, se le llama beriberi húmedo (5,6).
Tanto la deficiencia como la suplementación excesiva de pi-
ridoxina (en dosis mayores de 100 mg diarios) pueden generar
polineuropatía. En la deficiencia se observa una neuropatía sen-
sitivo-motora axonal similar a la presentada en el beriberi; la su-
plementación con dosis superiores a 100mg/día lleva a una neu-
ronopatía sensitiva, con ataxia sensitiva importante y ocasional
afección del ganglio de Gasser, que muestra una escasa respuesta
a la suspensión del tratamiento (9).
La deficiencia de ácido fólico genera defectos del tubo neural
en los neonatos nacidos de madres con deficiencia, tal como lo
establecieron estudios en los años noventa (2); en el adulto, sus
síntomas neuropáticos son indiferenciables de los presentados en
la deficiencia de vitamina B12.
La deficiencia de vitamina B12 causa manifestaciones en todo el
neuroeje: en los nervios periféricos genera una neuropatía sensitiva
axonal de fibra gruesa, manifestándose como ataxia sensitiva de
aparición simultánea en manos y pies, y parestesias aisladas (3,7).
Miopatías
Se ha encontrado que la deficiencia de vitamina D, y ocasio-
nalmente la de vitamina E, generan síntomas miopáticos. La de-
ficiencia de vitamina D tiene como característica un compromiso
preferencial por la cintura pélvica y la musculatura del cuello,
generando una combinación de cabeza caída y la llamada marcha
de pato (8). Otros síntomas musculares, como mialgias, han sido
atribuidos a la deficiencia de esta misma vitamina, pero sin una
evidencia clara de la relación causal.
Manifestaciones en sistema nervioso central

Las manifestaciones en el sistema nervioso central son varia-
das, afectando especialmente al cerebelo y la médula.
Encefalopatía de Wernicke
Con una prevalencia del 0,13% en la población general, ocurre
en pacientes con deficiencias agudas de tiamina, como en el alco-
holismo, la hiperemesis gravídica y la cirugía bariátrica. Consiste
en la aparición aguda de manifestaciones oculares, disfunción ce-
rebelosa, alteración de la memoria y la esfera mental (10), entre los
signos y síntomas están:
• Oculares: nistagmus, oftalmoplejía, paresias de la mirada
conjugada.
• Cerebelosos: ataxia, dismetría, disdiadococinesia.
• Memoria y esfera mental: falla para recordar palabras, des-
orientación, delirium, coma.
Además de lo anterior, para el diagnóstico se debe evaluar si el
paciente tiene historia de deficiencia dietaria (por desnutrición o
documentación de bajo consumo de tiamina en la dieta). El diag-
nóstico se realiza cumpliendo dos de las cuatro condiciones men-
cionadas: deficiencia dietaria, manifestaciones oculares, cerebe-
losas, memoria y esfera mental; con una sensibilidad del 88% y
especificidad del 100% (11).
Adicionalmente, algunos cambios en la neuroimagen pueden
ayudar a soportar el diagnóstico, especialmente en la resonancia
magnética, donde se observan hiperintensidades en la secuencia

T2, ubicadas en los cuerpos mamilares, núcleos dentados, la re-
gión medial de los tálamos, y la sustancia gris periacueductal; en
la fase más aguda estas alteraciones pueden llegar a realzar con el
contraste (4).
Si la encefalopatía de Wernicke no es tratada a tiempo, pro-
gresa a una fase crónica e irreversible: el síndrome de Korsakoff.
Este síndrome ocurre en el 80% de los pacientes que sobreviven a
la fase aguda del Wernicke, y se manifiesta como una disfunción
frontal, con alteraciones de la planeación y abstracción, y amnesia
anterógrada (11).
Pelagra
La deficiencia de niacina lleva a la pelagra, la llamada enfer-
medad de las 4 D: Dermatitis-Diarrea-Demencia-Death (muerte).
Inicia como un eritema hiperqueratósico que afecta la cara, el
pecho (collar de Casal) y dorso de manos y pies; posteriormente
evoluciona a una diarrea con estomatitis y culmina con las ma-
nifestaciones neurológicas; inicialmente puede presentarse como
insomnio y fatiga, pasando por delirium y mioclonías, y culmi-
nando con el coma y la muerte (4,5).
Crisis infantiles dependientes de piridoxina

Existen dos formas. La primera, ocurre en neonatos producto
de gestantes con deficiencia de piridoxina, quienes convulsionan
de forma temprana, con resolución del cuadro al suplementar esta
vitamina a las madres o la leche maternizada de estos bebés.
La segunda, es una enfermedad huérfana, autosómica domi-
nante y de difícil diagnóstico, causada por deficiencia de la en-
zima antiquitina que lleva a la acumulación de una molécula de
la vía de degradación de la lisina, que inactiva a la piridoxina a
nivel cerebral; se manifiesta como crisis neonatales, irritabilidad
e hiperemesis. En la resonancia magnética se observa hipoplasia
del cuerpo calloso, hidrocefalia y atrofia (12).
Degeneración combinada subaguda

Es la manifestación más conocida de la deficiencia de ciano-
cobalamina, y por la cual es reconocida en múltiples textos como
la vitamina reina de las manifestaciones neurológicas. Consiste
en un compromiso de curso subagudo a crónico de la médula es-
pinal, que se manifiesta con una afección preferente de los cor-
dones posteriores (gracilis y cuneatus, que son los encargados de
transmitir la sensación de vibración y propiocepción), con ataxia
y posterior desarrollo de paraparesia cuando avanza el cuadro;
a lo anterior se puede agregar, en mayor o menor grado, la poli-
neuropatía sensitiva, la neuropatía óptica y el deterioro cognitivo
(desde deterioro leve hasta demencia). En la resonancia se puede
observar la presencia de hiperintensidades en secuencia T2 en
los cordones posteriores y laterales, ocasionalmente con realce en
T1 (3,7).
Vitamina D y esclerosis múltiple

Inicialmente las investigaciones que relacionan la deficiencia
de vitamina D y la esclerosis múltiple (EM) se impulsaron al ob-
servar la mayor prevalencia de la enfermedad en naciones con
baja exposición a la luz solar. Con los subsecuentes estudios, se
ha logrado documentar que los pacientes con formas progresivas
y, con mayor frecuencia de ataques en las formas recurrentes re-
mitentes, tienen niveles más bajos de vitamina D comparados con
los pacientes sin estas formas (13,14); también se ha observado que
la baja exposición solar en adolescentes con EM pareciera llevar
al posterior desarrollo de formas más agresivas de esta enferme-
dad (15). La teoría más aceptada hasta el momento para la relación
entre las dos condiciones se refiere a un papel inmunomodulador
de la vitamina; esta hipótesis se vio reforzada por un estudio que
mostró que el consumo de la misma disminuía los linfocitos CD4
efectores y los niveles de IL-17 en pacientes con EM (16).
Al realizar estudios demográficos no se ha logrado encontrar
una relación entre los niveles de vitamina D desde la infancia y el
desarrollo de EM (17), con lo cual, a la fecha, no se puede afirmar
claramente que la deficiencia sostenida de vitamina D lleve a un
mayor riesgo de padecer EM. Asimismo, aún no se cuenta con

recomendaciones claras con respecto a la suplementación de vita-
mina D en este subgrupo de pacientes.
Ataxia por deficiencia de vitamina E

Luego de cinco a diez años de deficiencia de la vitamina, se
desarrolla un cuadro de ataxia cerebelosa, dismetría, combinado
con pérdida de la sensibilidad vibratoria y de posición y signos pi-
ramidales (Babinski en el 60% de los afectados). En la resonancia
magnética, es una de las dos ataxias (con la ataxia de Friedreich)
con manifestaciones espinocerebelosas que genera atrofia de la
médula cervical (18). Es el diagnóstico diferencial de las ataxias
espinocerebelosas, especialmente de la más común entre ellas, la
ataxia de Friedreich (9,19).
Tratamiento
En todas las deficiencias, el principal tratamiento es la preven-
ción, haciendo suplementación de algunas de ellas durante la in-
fancia y la gestación (como las vitaminas A y B9) y en pacientes
con riesgo de deficiencias (cirugía bariátrica, hiperemesis gravídi-
ca, alcoholismo). A continuación se resumen las dosificaciones de
cada vitamina en caso de deficiencia.
• Vitamina A: 200.000 UI para ser dados en tres dosis, dos en
los primeros dos días de tratamiento, y un refuerzo a la se-
gunda semana (20,21). Además se deben usar lubricantes ocu-
lares para prevenir la queratomalacia.
• Vitamina B1 (tiamina): 200 mg IV diluidos en 100 cc de so-
lución salina al 0,9% o dextrosa en agua destilada al 5%,
para pasar en media hora, cada ocho horas para tratar la
encefalopatía de Wernicke en el momento agudo; con la re-
solución de los síntomas se cambia a la forma oral, dejando
una dosis de mantenimiento de 50 a 100 mg cada día por
el tiempo que se demore en desaparecer la causa de la defi-
ciencia (11). Para los pacientes con neuropatía, se administra
sólo la dosis oral ya mencionada.
• Vitamina B3 (niacina): se puede administrar por vía oral a

50–100 mg cada ocho horas, o por vía venosa 25 mg cada
ocho horas, hasta que se resuelvan los síntomas y se garan-
tice que la causa de la deficiencia fue resuelta (4).
• Vitamina B6 (piridoxina): en la forma genética de las crisis
por deficiencia, se administra una primera dosis de 100 mg,
continuando con 30 mg/kg/día dividido en dos dosis por
tres días, y dejando una dosis de mantenimiento de 50–200
mg/día de por vida (12). En la polineuropatía por deficiencia
se dan dosis de 50 mg cada día vía oral (4).
• Vitamina B9 (ácido fólico): se dan 3–5 mg diarios de ácido
fólico; en el caso de deficiencia por consumo de antagonis-
tas de folatos, se recomienda dar 25 mg de ácido folínico
diarios para sobrepasar el punto de inhibición de los anta-
gonistas (22). Aunque se ha encontrado una mayor incidencia
de ataques cerebrovasculares isquémicos en las poblaciones
con deficiencia, la suplementación no ha demostrado un
mayor beneficio en la prevención (23,24).
• Vitamina B12 (cianocobalamina): se inicia con 1000 micro-
gramos (1000 mcg=1mg) –una ampolla de un mg– de ciano-
cobalamina intramuscular diaria por una semana, con pos-
terior paso a una dosis de 1000 mcg semanal por un mes, y
continuando con 1000 mg mensuales hasta que se garanti-
cen niveles normales de ácido metilmalónico y se resuelva
la causa de la deficiencia (25). En los pacientes en quienes
no se pueda dar de forma intramuscular, la administración
oral a dosis de 1000 mcg diarios de forma ininterrumpida es
eficaz y no difiere en la mejoría neurológica con respecto a
la forma parenteral (26,27).
• Vitamina D: la primera fase del manejo se realiza con 6000
UI diarias por dos a tres meses, con posterior mantenimien-
to administrando 2000 UI cada día. En los pacientes obesos,
o que consumen anticonvulsivantes inductores (carbamaze-
pina, fenitoína, fenobarbital), la fase inicial se realiza con
10000 UI diarias, y el mantenimiento con 4000 UI diarias;
lo anterior se debe a la menor absorción de la vitamina en

estas poblaciones (28).
• Vitamina E: se trata con 1500–6000 UI diarias de tocoferol
por vía oral (50–200 UI/kg/día en colestasis crónica), y se mo-
nitorizan sus niveles tomando muestras de tejido adiposo,
ya que los niveles en sangre no mejoran con la administra-
ción de la vitamina. Se recomienda administrar suplemen-
tos de vitamina A (15000 UI diarias), ya que las enfermeda-
des que causan deficiencia de vitamina E frecuentemente
generan deficiencia de vitamina A (por la liposolubilidad de
ambas vitaminas) (9).
Conclusiones
• Las deficiencias de vitaminas son patologías aún prevalen-
tes, tanto en nuestras poblaciones con desnutrición, como
en ciertos casos específicos de enfermedades que llevan a
malabsorción.
• La deficiencia de vitamina A puede llevar a ceguera por di-
ferentes mecanismos, por lo cual es fundamental impulsar
las campañas de prevención mediante la suplementación en
el programa AIEPI (Atención Integrada a las Enfermedades
Prevalentes en la Infancia) tanto a las madres como a los
infantes.
• En las polineuropatías axonales siempre debe evaluarse en
el abanico de posibilidades las deficiencias de vitaminas del
complejo B, especialmente bajo ciertas condiciones como
el consumo de algunos medicamentos y la presencia de co-
morbilidades específicas.
• En pacientes con manifestaciones en varios niveles del neu-
roeje, se debe considerar la deficiencia de vitamina B12
como una de las posibilidades diagnósticas.
• La deficiencia de vitamina D es una causa poco común de
miopatía, por lo que se debe sospechar en pacientes en quie-
nes se combina la debilidad aislada de la cintura pélvica y
de la musculatura del cuello.
• La deficiencia de vitamina E siempre debe considerarse en

el panel diagnóstico de causas potencialmente reversibles
de ataxia espinocerebelosa.
Referencias
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Neuralgia del trigémino y
otros dolores craneofaciales
•
Cristian Gutiérrez Álvarez
El diagnóstico y manejo del dolor craneofacial es un

todo un reto para el médico general y el especialista.
La detección de neuralgias craneales es clínica y de-
pende fundamentalmente de la localización del dolor,
pero puede ser compleja debido a la superposición de
algunos territorios de inervación y conexiones nervio-
sas. A continuación se describen los síndromes más co-
munes que cursan con dolor craneofacial en la práctica
clínica (1).
Neuralgia trigeminal (NT)

Definición
Trastorno caracterizado por dolor orofacial restringi-
do a una o más divisiones del nervio trigémino –V ner-
vio craneal– (figura única). Excepto por la neuralgia del
trigémino causado por la esclerosis múltiple, el dolor
afecta sólo un lado de la cara. Tiene un inicio abrup-
to y generalmente dura sólo unos segundos, máximo
dos minutos. Generalmente no hay dolor entre los
paroxismos. En presencia de un dolor continuo adicional, en la

misma distribución anatómica y los mismos períodos de dolor pa-
roxístico, se considera que el paciente tiene una neuralgia con
dolor continuo concomitante (2).
Epidemiología
Se ha reportado una incidencia que varía de 4.3 a 27 por
100.000 personas año, siendo más alta en mujeres. El pico de inci-
dencia está entre los 50 y 60 años, siendo más prevalente a mayor
edad. La mayoría de casos idiopáticos inician después de los 50
años. La prevalencia a lo largo de la vida se ha estimado entre el
0.16 al 0.3% (1,3).
Etiología
En 1934 Dandy propuso que el 30% de las NT era ocasionado
por una compresión vascular del nervio trigémino. Hoy en día
se sabe que la causa de la NT es por compresión u otros cambios
morfológicos del nervio trigeminal por un vaso sanguíneo, usual-
mente una arteria, en la cisterna cerebelopontina. Esto se conoce
como conflicto neurovascular por compresión. En estudios anató-
micos se ha descrito que en la transición de la mielinización por
las células de Schwann a la mielinización por la oligodendroglia
se estrecha gradualmente la parte proximal del nervio. Esta zona
de transición representa un área particularmente vulnerable a la
compresión, especialmente por un vaso sanguíneo. El conflicto
neurovascular conlleva a cambios morfológicos del nervio trigé-
mino como distorsión, dislocación, distensión, indentación, apla-
namiento y atrofia, hasta en el 50% de los casos de NT (1). También
se ha reportado casos de NT secundaria a implantes dentales y
uso de piercing lingual, debido a un mecanismo de galvanismo
intraoral que genera corrientes eléctricas, resultando en neural-
gia, aunque también se ha propuesto que puede ser el resultado
de un proceso irritativo del nervio con posterior sensibilización
secundaria de tipo central y periférico (4).
Cristian Gutiérrez Álvarez • Neuralgia del trigémino y otros dolores craneofaciales 143
Clínica
Debe sospecharse de una posible NT en la presencia de dolor
en el territorio facial o intraoral del nervio trigeminal de carácter
paroxístico. Se caracteriza porque es de tipo punzante o parecido
a un choque eléctrico, unilateral, que inicia y termina súbitamen-
te, inclusive puede durar sólo una fracción de segundo hasta dos
minutos y pueden recurrir en muchas ocasiones en un mismo día,
después de un período refractario y pueden aparecer en una se-
rie de ataques con muchos paroxismos, que pueden darse desde
uno hasta más de 50 ataques al día. Aproximadamente el 50%
tienen concomitantemente dolor continuo tipo quemazón o sor-
do de baja intensidad en la misma área del dolor paroxístico. El
dolor continuo usualmente está presente cuando aparece el dolor
paroxístico. Este dolor es más común que se presente en mujeres.
Lo típico es que el dolor sea desencadenado por estímulos sensi-
tivos inocuos en el lado afectado de la cara, que pueden ser extra
o intraorales, tales como hablar, masticar, cepillado de dientes,
tocarse o recibir viento frío sobre el rostro (1). Si la neuralgia afecta
al menos dos de las divisiones, el compromiso debe ser contiguo.
La rama maxilar (V2) y mandibular (V3) son las que frecuente-
mente se afectan, siendo más común el lado izquierdo. Al examen
físico se debe tener en cuenta que el dolor no se extienda más allá
del tercio posterior del cuero cabelludo, la parte posterior de la
oreja o el ángulo de la mandíbula, porque estos territorios reciben
inervación por otros nervios diferentes al trigémino. Sin embargo,
hay que tener en cuenta, que la división mandibular o V3 alcanza
el cráneo por delante de la oreja, el labio inferior y llega hasta la
sien (5).
Banderas rojas
Debe pensarse en una etiología secundaria en menores de 40
años, presencia de cambios sensitivos, hipoacusia, neuritis óptica
o mielopatía, afectación sólo de la rama oftálmica (V1) o de la len-
gua, compromiso bilateral (rara excepto en esclerosis múltiple que
puede manifestarse hasta en el 10% de los casos), dolor refractario
y en antecedente familiar de esclerosis múltiple (6). En general se
recomienda realizar resonancia magnética, con y sin contraste,

con secuencia CISS a los pacientes con neuralgia del trigémino,
pero especialmente en la población con banderas rojas, en quie-
nes se han encontrado la mayoría de alteraciones estructurales.
Clasificación
La NT se clasifica en primaria (NTP) y en secundaria (NTS).
La forma clásica tiene una edad de aparición más tardía, a los
53 años, a diferencia de la secundaria que aparece en promedio
a los 43 años. La NTS ocurre en el 14 a 20% de los casos de NT.
Las etiologías más comunes en la NTS son tumores, aneurisma
cerebral, arteria basilar megadólica (dolicoectasia) y la esclerosis
múltiple. Recientemente se ha propuesto una nueva clasificación
de la NT en clásica, secundaria y de etiología desconocida. La
NT clásica es causada por la compresión vascular de la raíz del
nervio trigeminal. La NT secundaria es debido a una enfermedad
neurológica mayor, como un tumor del ángulo pontocerebeloso o
esclerosis múltiple. La NT idiopática ocurre sin causa aparente (5).
Figura. Áreas inervadas por el nervio trigeminal o V par craneal en la región facial y oral
El color amarillo corresponde al territorio inervado por la rama oftálmica (V1), el verde por la rama maxilar (V2),
el naranja por la rama mandibular (V3). Las áreas en blanco en el cráneo son inervadas por ramas cervicales.
Las áreas grises claras en el dorso de la lengua y la faringe son inervados por el nervio glosofaríngeo (IX nervio
craneal) (5).
El color amarillo corresponde al territorio inervado por la rama

oftálmica (V1), el verde por la rama maxilar (V2), el naranja por
la rama mandibular (V3). Las áreas en blanco en el cráneo son
inervadas por ramas cervicales. Las áreas grises claras en el dorso
de la lengua y la faringe son inervados por el nervio glosofaríngeo
(IX nervio craneal) (5).
Tratamiento
El tratamiento más efectivo para la NT son los bloqueadores de
canales de sodio dependiente de la frecuencia con que aumentan
el período refractario del potencial de acción. La carbamazepina y
la oxcarbazepina, son consideradas de primera línea. Disminuyen
el dolor aproximadamente en el 90% de los casos. Ver tabla (Diag-
nóstico diferencial de las neuralgias cráneofaciales) (8). La dosis
de inicio usual de carbamazepina es 100–200 mg dos veces al día.
La dosis puede ser incrementada gradualmente en aumentos de
200mg/día a tolerancia hasta que la mejoría del dolor se logre. La
dosis de mantenimiento típica total es 600–800mg/día dados en
dos dosis divididas en el día para tabletas o cápsulas de liberación
extendida, o cuatro dosis dividida cuando se usa suspensión oral.
La dosis máxima sugerida total es de 1200mg/día
Neuralgia glosofaríngea
Definición
Trastorno caracterizado por dolor punzante transitorio y grave
en la región de inervación del nervio glosofaríngeo en la base de
la lengua, oído, fosa amigdalina o en el ángulo de la mandíbula.
Clínica
Se caracteriza por la aparición de ataques en clusters de dolor
agudo y punzante en el oído, parte posterior de la lengua, fosa
amigdalina, ángulo de la mandíbula o en el canal auditivo exter-
no. El dolor es similar al que experimentan los pacientes con NT
y puede desencadenarse al tragar, hablar, bostezar, toser; puede
tener períodos de remisión y recaer durante meses. El dolor puede
ser tan intenso, que los pacientes dejan de comer y pierden peso.
Las remisiones y recaídas espontáneas son frecuentes. Puede te-
ner una presentación orofaríngea u otálgica según predomine la
localización el dolor. Hasta el 10% de los ataques de dolor pue-
den acompañarse de síntomas vagales como bradicardia, sínco-
pe e incluso hay reportes de paro cardiaco, condición conocida
como neuralgia vago-glosofaríngea. También puede acompañarse
de déficit sensitivo leve lingual posterior o en fosa amigdalina; las
características del dolor en ausencia de reflejo nauseoso deben
llevar a la sospecha de una neuropatía del glosofaríngeo y se de-
bería de investigar la causa de base.
Epidemiología
Es un trastorno raro. Tiene una incidencia estimada de 0.2 a 0.8
por 100.000 personas año (7,8).
Fisiopatología
Similar a la neuralgia del trigémino, se ha encontrado que es
ocasionada por la compresión vascular en la zona de entrada de
la raíz nerviosa por la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) y
menos frecuente por la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA).
Otras causas menos frecuentes son por trauma, neoplasias, infec-
ción o por la elongación del proceso estiloideo (síndrome de Eagle)
(9)
. Se ha propuesto que la bradicardia y el síncope asociado son
debidos al compromiso de las vías aferentes parasimpáticas y del
seno carotídeo. Hay reporte de casos familiares, que se atribuye a
mutaciones en un gen del canal de sodio dependiente de voltaje.
Clínica
En la mayoría de los casos, se considera una neuropatía glo-
sofaríngea, por la presencia de déficit sensitivo en la parte ipsila-
teral de la lengua, fosa amigdalina y un reflejo nauseoso débil o
ausente.
Diagnóstico
Se debe realizar resonancia magnética cerebral con y sin con-
traste con enfoque en tallo cerebral y con secuencia CISS, para
demostrar la compresión neurovascular del nervio glosofaríngeo.

La neuralgia glosofaríngea secundaria o sintomática puede estar
en relación con diferentes trastornos que afectan el cuello, como
trauma, tumores locales, malformación de Chiari I y por esclerosis
múltiple.
Tratamiento
Ver tabla Diagnóstico diferencial de las neuralgias cráneofacia-
les (8)
Neuralgia del nervio intermedio

Definición
Trastorno caracterizado por dolor paroxístico de corta dura-
ción, localizado en la porción profunda del canal auditivo, puede
irradiarse a la región parieto-occipital. También se conoce como
neuralgia del geniculado.
Epidemiología
Es un trastorno raro. Hay una revisión sistemática que incluyó
150 casos reportados en la literatura entre 1932 y 2012 (10).
Fisiopatología
Se ha propuesto que, al igual que la neuralgia trigeminal, se
debe a un síndrome de compresión vascular.
Clínica
Se caracteriza por dolor punzante intermitente, similar a una
descarga eléctrica, en la porción profunda del oído. Siempre es
unilateral y la mayoría de los casos ocurre en personas de edad
avanzada. El dolor se puede acompañar de lagrimeo, salivación o
alteraciones en el gusto.
Diagnóstico
Para el diagnóstico es necesario descartar otras causas de otal-
gia. Puede estar en conjunto con neuralgia trigeminal y ser se-
cundaria a infección por herpes zóster. Se han reportado casos

familiares asociados a neuralgia occipital (8).
Tratamiento
les (8).
Neuralgia aurículotemporal
Definición
Trastorno caracterizado por dolor en la sien, oído, articulación
temporomandibular, región preauricular y parotídea.
Epidemiología
Se reportado una prevalencia del 0.2 al 0.4%. Es más frecuente
en mujeres en edad media (4).
Fisiopatología
El atrapamiento del nervio puede ocurrir en su recorrido a tra-
vés del músculo pterigoideo lateral, por efectos locales de com-
presión generada por inflamación o miositis cuando pasa el techo
de la fosa infratemporal, o puede ser causada por quistes sinovia-
les, malformación o aneurisma de la arteria meníngea media y
fractura del cóndilo mandibular (4).
Clínica
Se caracteriza por ser un dolor punzante o pulsátil de intensi-
dad moderada a grave, asociado a parestesias, la mayoría de las
veces es unilateral, que puede ser desencadenado en puntos es-
pecíficos en el área preauricular/temporal. Los episodios duran
varios de segundos a treinta minutos.
Diagnóstico
Se debe descartar primero una disfunción de la articulación
temporomandibular (ATM), por lo común de esta entidad, así
como el compromiso de los músculos masticatorios. La sensibi-
lidad de la ATM la da el nervio auriculotemporal, por lo tanto

el bloqueo anestésico no es un procedimiento diagnóstico discri-
minatorio. La neuralgia auriculotemporal resulta de patología de
la articulación temporomandibular o de la fosa infratemporal, se
recomienda realizar TAC o resonancia magnética de ATM (4).
Neuralgia laríngea superior

Definición
Trastorno caracterizado por dolor severo en región cervical an-
terolateral, irradiado desde el lado del cartílago tiroideo o seno pi-
riforme hacia el ángulo de la mandíbula y ocasionalmente al oído.
Epidemiología
Ocasiona el 1.3 al 3% de las neuralgias craneales. Afecta a am-
bos sexos por igual.
Fisiopatología
Puede presentarse secundario a trauma/cirugía previa, inflama-
ción, divertículo laríngeo y desviación del hueso hioides.
Clínica
Se caracteriza por la evocación del dolor con la palpación del
nervio laríngeo superior en el punto de entrada a la laringe, puede
desencadenarse con el habla, deglución, tos y el bostezo. El dolor
con la deglución puede afectar la ingesta alimentaria y ocasionar
pérdida de peso. Puede aparecer ronquido.
Diagnóstico
Es un diagnóstico de exclusión, en primer lugar hay que descar-
tar patologías importantes, como carcinoma de faringe. Hay que
tener en cuenta diagnósticos que pueden afectar la misma región
anatómica, como el síndrome de Eagle, carotidinia y la neuralgia
glosofaríngea. La clave diagnóstica es que el dolor se desencadena
con la palpación (4).
Tratamiento
les (8).
Neuralgia occipital
Definición
Trastorno caracterizado por dolor dentro del territorio de uno o
más de los territorios de los nervios occipitales mayores, menores
o ambos, a nivel cervical postero-superior y en la parte posterior
de la cabeza. Puede extenderse hacia el vértex en el cuero cabe-
lludo (4).
Epidemiología
Tiene una incidencia de 3.2 por 100.000 personas año, con li-
gero predominio en mujeres.
Fisiopatología
Es ocasionada por la irritación o compresión de los nervios oc-
cipitales por atrapamiento muscular, anomalías vasculares, infla-
mación vascular, tumores primarios o metastásicos, mielitis, es-
clerosis múltiple, enfermedad cervical degenerativa, secundario a
biopsia de cuero cabelludo y a lesión por latigazo cervical.
Clínica
Se caracterizada por ser un dolor paroxístico punzante, acom-
pañándose de un dolor profundo durante los paroxismos. Puede
desencadenarse con la palpación sobre el nervio occipital.
Tratamiento
les (8).
Diagnóstico diferencial y tratamiento de las neuralgias cráneofaciales (8)
Tipo de Localización Dolor Provocación

Tratamiento
neuralgia del dolor paroxístico del dolor
Neuralgia trigeminal V2, V3, (raro V1) Sí Tacto en zona afec- CBZ, OXC, GBP, PGB,
tada, habla, otros LTG, neuroablación,
estímulos mecánicos MVD.
inocuos
Neuralgia Base de la lengua, Sí Deglución, habla, Igual a la NT

glosofaríngea fosa amigdalina, bostezo, tos
oído, ángulo de la
mandíbula
Neuralgia de nervio Profundo en canal Sí Desconocido Igual a la NT

intermedio auditivo, puede
irradiarse a región
parietal
Herpes zóster V1 (raro en V2 y V3) Ocasionalmente Ligero estímulo táctil Antivirales,

trigeminal agudo en área afectada esteroides, bloqueo
(oftálmico) del ganglio estrellado
Herpes zóster Profundo en el Ocasionalmente Ligero estímulo táctil Antivirales, ISRS,

intermedio agudo canal auditivo, en área afectada ATC, opiodes
(ótico) pabellón auricular,
retroauricular
Cristian Gutiérrez Álvarez • Neuralgia del trigémino y otros dolores craneofaciales
151
152
(Continuación)
Diagnóstico diferencial y tratamiento de las neuralgias cráneofaciales (8)
Tipo de Localización Dolor Provocación

Tratamiento
neuralgia del dolor paroxístico del dolor
Neuralgia V1 (raro V2 y V3) Ocasionalmente Ligero estímulo GBP, PGB, ISRS, ACT,
postherpética táctil en dermatoma opiodes
afectado
Neuralgia Sien, oído, Sí Palpación sobre el Bloqueo nervioso,

auriculotemporal preauricular, nervio en la sien, área GBP, PGB, CBZ, OXC
articulación preauricular
termporomandibular,
área parotídea
Neuralgia laríngea Cuello anterior lateral, Sí Habla, deglución, tos, CBZ, OXC,
superior irradiación al ángulo bostezo, palpación ATC, GBP, PGB,
de la mandíbula sobre el nervio en la bloqueo nervioso,
laringe neuroablación de
raíces IX, X
VI Simposio Residentes de Neurología • Neurología en la práctica clínica
Neuralgia occipital Cervical posterior, Sí Palpación sobre el Analgésico, bloqueo

occipital hasta el nervio en el cuello nervioso con
vértex anestésico local,
neuroablación,
neuroestimulación
Abreviaciones: ATC, antidepresivos triciclícos, CBZ, carbamazepina; GBP, gabapentina; ISRS, inhibidores de recaptación
de serotonina; LTG, lamotrigina; MVD, descompresión microvascular; NT, neuralgia trigeminal; OXC, oxcarbazepina; PGB,
pregabalina.
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Pérdida aguda de la memoria:
amnesia en urgencias
•
Carolina Ospina Villegas
"La vida no es la que uno vivió, es la que uno recuerda,

y como la recuerda para contarla".
Gabriel García Márquez
Las alteraciones de la memoria son el resultado de una

amplia gama de patologías neurológicas, que afectan a
las redes neuronales de varios sistemas de memoria en
el cerebro humano. Uno de esos tipos de memoria, es
la memoria episódica que se refiere a la capacidad de
recordar conscientemente episodios o experiencias per-
sonales. La memoria episódica es única entre los siste-
mas de memoria porque está estrechamente relaciona-
da con el sentido del “yo”, y con el sentido del tiempo.
Y el perfil temporal de la disfunción de la memoria epi-
sódica es importante para determinar la neuropatología
causal, es por ello que definiremos estos dos conceptos
antes de iniciar:
• Amnesia anterógrada: incapacidad para formar nuevos re-

cuerdos episódicos.
• Amnesia retrógrada: incapacidad para acceder a recuerdos
episódicos del pasado (1).
El síndrome amnésico es: “Un estado mental anormal en el que
la memoria y el aprendizaje están afectados en una forma des-
proporcionada en relación con otras funciones cognitivas en un
paciente, por lo demás, alerta y receptivo” (2). Puede presentarse
en una forma permanente o con formas transitorias.
Nuestro objetivo será revisar los síndromes amnésicos transito-
rios que se presentan de forma aguda en urgencias.
Amnesia global transitoria

El término fue usado por primera vez en 1964 por Fisher y
Adam, quienes reportaron una serie de diecisiete casos, que pre-
sentaban en sus palabras: “una desorientación súbita, debida
principalmente a la pérdida de la memoria inmediata y reciente,
conservando la capacidad de alerta y respuesta, y las habilida-
des para desarrollar otras actividades mentales complicadas” (3).
Después de esta publicación, comenzaron a aparecer con más fre-
cuencia reportes de casos con pacientes que presentaban caracte-
rísticas similares. En la actualidad se conoce que la incidencia en
la población general es alrededor de 6.8 personas por 100.000 ha-
bitantes por año; sin embargo, en los mayores de 50 años aumenta
hasta 32/100.000hab/año (3).
Este aumento en la incidencia del fenómeno en los mayores
de 50 años, fue reconocido desde Fisher y Adam (3). Esta edad
de presentación llevó a plantear una serie de hipótesis respec-
to a sus causas y mecanismos fisiopatológicos, sin embargo,
éstos aún permanecen sin aclarar. Aún hoy, no hay consen-
so con respecto a una causa subyacente de la amnesia glo-
bal transitoria. Las hipótesis planteadas incluyen una etiolo-
gía vascular (arterial o venosa), un fenómeno migrañoso (por la
alta prevalencia de migraña en estos pacientes), epilepsia y un
trastorno psicógeno. Sin embargo, ninguna explica clara y consis-
tentemente las características clínicas de la amnesia global tran-
Carolina Ospina Villegas • Pérdida aguda de la memoria: amnesia en urgencias 157
sitoria (4). Desafortunadamente, los resultados de los estudios de

neuroimagen, aunque demuestran un locus coherente de afecta-
ción patológica, no delinean claramente la etiología subyacente (5).
Se define entonces la amnesia global transitoria como una alte-
ración súbita en la memoria anterógrada y retrograda, sin pérdida
de la identidad personal, no compromete otras funciones cogniti-
vas ni tiene otro compromiso neurológico, no cursa con alteración
del estado de consciencia, no se asocia con movimientos estereo-
tipados, pero puede acompañarse de síntomas vegetativos leves,
como cefalea, náuseas y mareos. Por definición, los episodios du-
ran máximo 24 horas, pero lo usual es duren entre cuatro a seis
horas, seguidos de una recuperación progresiva de su capacidad
para registrar y almacenar nuevos recuerdos, aunque es frecuente
que persista una brecha de tiempo, en el que no recuerdan qué
sucedió (a diferencia de la amnesia epiléptica transitoria) (6). Una
característica importante es que el paciente no logra darse cuenta
de su déficit de memoria y llega a urgencias traído por alguien
más, preguntando insistentemente “¿dónde estoy?”, “¿por qué es-
tamos aquí?”, “¿qué hora es?”, y las respuestas son olvidadas rá-
pidamente por su incapacidad para almacenar nueva información
durante el episodio.
Algunos eventos precipitantes que se han identificado son las
inmersiones en agua fría o caliente, ejercicio físico, estrés emocio-
nal o físico, dolor, procedimientos médicos, relaciones sexuales, y
maniobras de Valsalva. La presencia de estos desencadenantes se
identifica entre 50 y 90% de los episodios (6).
El diagnóstico de la amnesia global transitoria es clínico, y en
la actualidad se emplean los criterios propuestos por Hodges (7)
(ver tabla 1). Esto significa, que en un paciente con una alteración
súbita de la memoria, donde no se evidencia compromiso de otras
funciones cognitivas u otro déficit neurológico focal, no requiere
paraclínicos adicionales. Sólo se deben requerir, en los casos en
los que una buena anamnesis y un completo examen neurológico
aporten datos que lleven a sospechar otra patología. Más adelante,
se discutirán los diagnósticos diferenciales que es necesario tener
en cuenta.
En general es una condición alarmante para el paciente y su

familia, pero benigna, la recurrencia ocurre sólo en cerca del 5.4%
de los pacientes; los pacientes presentan recuperación de la me-
moria de forma espontánea, sin un aumento del riesgo para desa-
rrollar demencia, ACV, epilepsia o aumento de riesgo en la mor-
talidad, comparados con la población general (8). Algunos autores
han descrito alteraciones subclínicas a largo plazo en el desempe-
ño de diferentes pruebas neuropsicológicas, pero los resultados
no han sido consistentes (9).
Tabla 1
Criterios diagnósticos en eventos de amnesia transitoria
Amnesia global transitoria Amnesia epiléptica transitoria

(Hodges y Warlow 1990) (7) (Zeman et al 1998) (17)
1. Los ataques deben ser presencia- 1. Historia de episodios recurrentes
dos y la información debe estar de amnesia transitoria presencia-
disponible de un testigo capaz y dos por un testigo.
que estuviera presente durante la 2. Durante los episodios típicos del
mayor parte del ataque. compromiso de la memoria, las
2. Debe haber inicio súbito claro de demás funciones cognitivas de-
amnesia anterógrada durante el ben estar intactas; éstas deben ser
ataque. evidenciadas por un testigo con-
3. No deben presentar alteración de fiable.
la conciencia y pérdida de identi- 3. Evidencia de un diagnóstico de
dad personal, el déficit cognitivo epilepsia con base en uno o más
debe limitarse a amnesia (es decir, de los siguientes:
sin afasia, apraxia, etc.). a. Anormalidades epileptiformes en
4. No debe existir ningún síntoma el electroencefalograma.
neurológico focal acompañante b. Inicio concurrente de la amnesia
durante el ataque y no deben pre- con otras características clínicas
sentar signos neurológicos signifi- de epilepsia (p. ej., alucinaciones
cativos después del mismo. olfativas o automatismos oroman-
5. Las características epilépticas de- dibulares).
ben estar ausentes. c. Una respuesta clara a la terapia an-
6. Los ataques deben resolverse den- ticonvulsiva.
tro de 24 horas.
7. Deben excluirse pacientes con
trauma encefalocraneano reciente
o epilepsia activa (es decir, en ma-
nejo farmacológico actual o con
antecedente de una convulsión en
los últimos dos años).
Isquemia cerebral transitoria

La isquemia cerebral transitoria se define como una disfunción
cerebral en un área circunscrita, causada por una reducción regio-
nal en el flujo sanguíneo, que conlleva a síntomas clínicos tran-
sitorios (10). La amnesia de la isquemia cerebral transitoria es de
inicio súbito, con una duración media de cinco horas (11).
Es importante tenerla en cuenta como diagnóstico diferencial,
pues la amnesia global transitoria comparte algunas caracterís-
ticas con la isquemia cerebral transitoria, dentro de las que se
incluyen: inicio abrupto, duración de menos de 24 horas y mayor
frecuencia en adultos mayores. Por ello, inicialmente, se conside-
ró que la enfermedad cerebrovascular era la causa de la amnesia
global transitoria, pero actualmente ambas entidades se han des-
ligado y se manejan como entidades diferentes por lo siguiente:
Si bien un accidente cerebrovascular que afecte el hipocampo
puede manifestarse como déficit amnésico transitorio, a menudo
va acompañado de otros signos, como la hemianopsia, alteración
de la consciencia, alucinaciones, anomia, ataxia, nistagmo, mareo
e impulsividad, debido a un infarto más generalizado con diferen-
tes patrones topográficos de los territorios arteriales que irrigan el
hipocampo (12). Por ello una anamnesis completa y un buen exa-
men físico son la clave.
Adicionalmente, se ha encontrado que los pacientes con amne-
sia global transitoria tienen una menor carga de riesgo ateroscle-
rótico que los pacientes con isquemia cerebral transitoria (4,13). Y
menor riesgo de presentar ACV a futuro, en comparación con los
pacientes con isquemia cerebral transitoria, asemejándose al de
una población de la misma edad (8).
Otro punto de diferencia entre ambos eventos lo constituyen
las neuroimágenes, en la resonancia de algunos pacientes con am-
nesia global transitoria pueden encontrarse señales hiperintensas
en imágenes ponderadas por difusión (DWI), algunas veces en T2
y secuencias de recuperación de inversión atenuada por fluido
(FLAIR) en uno o ambos hipocampos, siempre que la RM se rea-
lice dentro de las 48 horas del conjunto de síntomas (14). Pero in-
cluso, en los casos donde se evidenció difusión restringida del
hipocampo, estos cambios a menudo son reversibles, lo que indi-

caría que los cambios no se deben a isquemia o que la isquemia
no es lo suficientemente crítica como para causar un infarto (15).
Además, la señal anormal DWI se limita de forma característica a
uno o ambos hipocampos, que es un patrón muy inusual para el
accidente cerebrovascular isquémico.
Amnesia epiléptica transitoria

Se define como un síndrome epiléptico con alteración de la
memoria ictal e interictal. Sin embargo, el diagnóstico de epilep-
sia en estos casos no es fácil y con frecuencia es un diagnóstico
tardío, pues no es una alteración muy frecuente (16).
Su presentación clínica clásica incluye episodios de amnesia
global breves que duran entre 30 y 60 minutos, con importante
compromiso de la memoria anterógrada y compromiso variable de
la memoria retrograda. Se presenta con mayor frecuencia en per-
sonas de mediana edad (media de presentación 62 años), después
de episodios de estrés emocional o físico, y es frecuente que los
pacientes reporten que al menos uno de sus episodios fue durante
el despertar. Se repiten con frecuencia, presentándose hasta doce
episodios en un año por paciente (7,17,18).
En algunos casos, y a diferencia de la amnesia global transito-
ria, el compromiso de la memoria anterógrada es incompleto lo
que lleva a algunos pacientes a afirmar que “recuerdan, no haber
sido capaces de recordar”. Otra característica que ayuda a diferen-
ciar esta entidad de los otros trastornos, es que hasta el 70% de
los pacientes presentan otra manifestación de epilepsia asociada a
la amnesia como: alucinaciones olfativas, automatismos oromandi-
bulares, molestias epigástricas, déjà vu, desconexión con el medio
o convulsiones parciales complejas y generalización secundaria (17).
Con frecuencia, las neuroimágenes son normales, y el elec-
troencefalograma (EEG) puede ser normal en 30 a 43% de los ca-
sos, sin embargo hacerlo es importante pues incluso durante el
período interictal pueden encontrarse características epileptifor-
mes, y su normalidad no descarta el diagnóstico en caso de que la
clínica lo sugiera (16,18). (Ver tabla 1).
El manejo se realiza con bajas dosis de anticonvulsivantes,

donde hasta el 96% de los pacientes quedan libres de convulsio-
nes en monoterapia (18).
Sin embargo, a pesar de la buena respuesta al manejo anticon-
vulsivante, hasta el 75% de los pacientes presentan quejas de di-
ficultades persistentes en la memoria, con varios tipos de presen-
tación: quejas en la memoria remota autobiográfica, es decir, son
incapaces de evocar episodios importantes de su vida pasada a
los que antes podían acceder con facilidad; amnesia topográfica
(que se evidencia por su dificultad para orientarse en ambientes
relativamente familiares), y dificultad para retener memorias que
son capaces de almacenar inicialmente, un fenómeno que se ha
conocido como “olvido acelerado de memorias a largo plazo” (19).
Tabla 2
Compromiso de la memoria en diversas presentaciones de amnesia
Memoria Memoria Olvido de la

anterógrada retrograda identidad personal
Amnesia global xx x
transitoria
Isquemia cerebral xx x
Transitoria
Amnesia epiléptica x xx
transitoria
Amnesia inducida x
por escopolamina
Amnesia psicógena x x
Amnesia inducida por escopolamina

El efecto de la escopolamina sobre la memoria se conoce desde
1974 con los trabajos de Drachman y Leavit; fue, incluso, propues-
to como un modelo para estudiar la Enfermedad de Alzheimer. La
escopolamina es un antagonista selectivo de los receptores mus-
carínicos de acetilcolina, capaz de cruzar la barrera hematoence-
fálica, se obtiene de las semillas de plantas del género Datura y

Brugmansia genus, especies nativas de Sur América y que en la
época de la Colonia se les conocía como “cacao sabanero” (20).
Su administración para actividades delictivas es frecuente
en Colombia desde 1950 y se conoce como “burundanga”, en la
actualidad es frecuente su uso mezclado con benzodiacepinas
u otros tranquilizantes, lo que se conoce como “nueva burundan-
ga” (20). Puede administrarse por tracto gastrointestinal, inhalación
o a través de la piel, con un amplio volumen de distribución. La
sustancia se excreta en orina durante las primeras doce horas, lo
que requiere una toma de muestra de orina temprana para lograr
evidenciarla. Su efecto comienza en 30 minutos y dura alrededor
de tres horas (21).
La intoxicación con escopolamina es otro diagnóstico a tener
en cuenta pues afecta de forma aguda la memoria anterógrada de
forma muy significativa, no así la memoria retrograda, pero ade-
más de su efecto sobre la memoria se acompaña de otras manifes-
taciones clínicas que pueden orientar al clínico en su diagnóstico
como: pasividad, midriasis, taquicardia, piel y boca secas, visión
borrosa, fotofobia, piel eritematosa, hipertensión, hipertermia,
taquicardia, disminución del peristaltismo, retención urinaria,
alucinaciones, somnolencia, coma y convulsiones (21). Sin embar-
go, es importante tener en cuenta que muchos de estos síntomas,
pueden verse atenuados por la administración concomitante de
benzodiacepinas (22).
Se pueden solicitar análisis cromatográficos para escopolami-
na y depresores del sistema nervioso central en sangre y orina,
pero después de seis horas de evolución es difícil documentar la
escopolamina; lo que sí se puede encontrar son rastros de depre-
sores en las muestras. Con este hallazgo más una clínica sugestiva
puede hacerse el diagnóstico.
El manejo de la intoxicación aguda incluye la descontamina-
ción, medios físicos para bajar la temperatura, monitoreo electro-
cardiográfico continuo, y en caso de convulsiones puede admi-
nistrarse diazepam 5–10mg iv y repetir cada cinco minutos si es
necesario. Deben evitarse los antipsicóticos como el haloperidol,
por el riesgo de potenciar las convulsiones y la cardiotoxicidad.
La fisostigmina es el antídoto, y se administra únicamente a pa-

cientes con convulsiones, coma, o agitación grave que no cede
con benzodiacepinas (21). Sin embargo no contamos con ella en
nuestro medio (23).
Posteriormente, al período agudo de la intoxicación, los pacien-
tes pueden presentar una amnesia lacunar, que puede extenderse
desde varias horas a días. En evaluaciones neuropsicológicas du-
rante la etapa aguda, los estudios han mostrado una alteración en
la memoria lógica, memoria de dígitos y memoria asociativa; un
compromiso que va disminuyendo en el tiempo en la mayoría de
los pacientes (24).
Amnesia psicógena
También conocida como “amnesia funcional”, “amnesia diso-
ciativa” o “amnesia histérica”. Su presentación puede darse como
una amnesia psicógena situacional ( una amnesia delimitada tem-
poralmente, que se asocia con un evento particular, usualmente,
con alta carga emocional), o como una amnesia psicógena global
que no está restringida a un solo evento, sino que implica la pér-
dida de memoria durante una gran franja del pasado e incluso
la pérdida de la propia identidad del paciente, algo que ayuda a
diferenciarla de la amnesia global transitoria, pues en esta última
no hay pérdida de la identidad personal.
Afecta a personas más jóvenes, entre la tercera y la cuarta dé-
cada de la vida, en quienes con frecuencia se documentan antece-
dentes de depresión y abuso de alcohol.
En estos pacientes existe un compromiso diferente de la me-
moria, lo que constituye el sello particular de la amnesia psicóge-
na, y es una amnesia retrograda focal, donde tienen una profunda
incapacidad para recordar la información adquirida antes de la
aparición de la amnesia, pero la memoria anterógrada se conser-
va, lo que les permite volver a aprender acerca de sí mismos. Pue-
den presentar también compromiso de la memoria para identifi-
car personas famosas, pero a pesar de esta pérdida percibida, los
pacientes pueden demostrar el uso implícito de la información
“olvidada” cuando se evalúan indirectamente (25).
164
Amnesia global Amnesia epiléptica Isquemia cerebral Amnesia por Amnesia

transitoria transitoria transitoria escopolamina psicógena
Típicamente 50–70 años Edad media 57 años Típicamente mayores 55 años Más frecuente 30–45 años Mas frecuente 20–30 años
Precipitantes: Maniobras de Frecuentemente Con frecuencia asociado a Exposición accidental o Precipitantes: Eventos
Valsalva, inmersión en agua fría asociado al despertar factores de riesgo administración por un emocionales estresantes,
o caliente, ejercicio, eventos cardiovascular tercero, usualmente fines antecedente de alcoholismo
emocionales estresantes, dolor, delictivos y depresión son frecuentes.
relaciones sexuales.
Duración 30–60 minutos Duración: menos 24 horas

La amnesia puede durar Duración variable,
Duración menos 24 horas, hasta un par de días días o meses
típicamente entre 4–10 horas
Otros síntomas acompañantes Otros síntomas: Con frecuencia se acompañan Síntomas acompañantes Otros síntomas: debilidad
mareo, cefalea, náuseas, Alucinaciones olfativas de ataxia, disartria, nistagmus sugestivos de síndrome no orgánica en
vómito y gustativas en hasta o hemianopsia. anticolinérgico extremidades, pérdida
50%, automatismos de la habilidad para leer o
oroalimentarios, períodos escribir, dificultad para

cortos sin respuesta usar objetos comunes
La recurrencia es rara, solo como un teléfono.
6–10% presentan un segundo o
tercer episodio Mayor riesgo de presentar
Repiten con frecuencia posteriormente ACV Pronóstico variable
(promedio un episodio
por mes)
La forma de recuperación de la memoria, también aporta datos

importantes, pues en la amnesia psicógena, pueden verse gradien-
tes temporales “inversos”; es decir, recuperación más rápida de
información reciente acompañada de un deterioro grave de los re-
cuerdos de la infancia, algo que es inusual en la amnesia orgánica.
El diagnóstico es clínico. Para ello, es necesario una buena
anamnesis, que puede aportar datos sobre una posible ganancia
secundaria, y un examen físico y neurológico completo, pues con
frecuencia en estos pacientes además del compromiso en la me-
moria pueden encontrarse otros compromisos neurológicos como
debilidad funcional de una extremidad, dificultades para usar ob-
jetos comunes como el teléfono, y la actitud de “la belle indifféren-
ce” o bella indiferencia, que se refiere a una actitud de aparente
desinterés frente a la enfermedad (25).
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Alcohol: del consumo social
a la neurotoxicidad
•
Juliana Quintero Aguirre
Residente Toxicología Clínica
Durante siglos los múltiples riesgos médicos asociados

al consumo de alcohol han sido evidentes; en países
occidentales, se cree que un 10% de la población sufre
de alcoholismo, la prevalencia más alta se detecta entre
la tercera y la quinta década de la vida.
El alcoholismo es una entidad que afecta a todas las
razas, grupos étnicos y estratos socioeconómicos. Se
estima que diez a quince millones de estadounidenses
abusan del alcohol.
El abuso de alcohol se define como un patrón de
consumo que resulta en daño a la salud, relaciones in-
terpersonales y/o a la capacidad para trabajar o realizar
tareas de la vida diaria (1).
Las consecuencias de los trastornos por uso de al-
cohol sobre las funciones cognitivas y motoras se han
reconocido desde hace varios siglos, la mayoría de las
veces atribuido a los efectos tóxicos directos del alco-
hol en el cerebro como es el caso de la demencia de ori-
gen alcohólico o efectos mixtos dados por deficiencias
nutricionales asociadas al consumo de alcohol y efec-
tos tóxicos directos como en el caso del Síndrome de
Wernicke Korsakoff, tema a revisar en este capítulo (2).
En términos prácticos, la cantidad de alcohol por encima de la

cual se evidencia un daño orgánico en estudios epidemiológicos
se denomina “consumo pesado de alcohol” (3).
El consumo usual de al menos tres o menos de tres bebidas
estándar por día se considera consumo “pesado” y “moderado”
respectivamente.
Una porción estándar de vino, licor destilado o cerveza contie-
ne aproximadamente la misma cantidad de alcohol y esto es útil
porque los pacientes no cuantifican su consumo en términos de
grados o gramos sino de tragos, por lo que establecer una porción
estándar, permite unificar la información obtenida.
Conociendo la neurobiología del etanol

El rol del acetaldehído
Una de las ideas iniciales en la búsqueda de las causas de la
toxicidad cerebral se centraba en el acetaldehído, producto prima-
rio del metabolismo del alcohol, más que en el alcohol mismo, y
su rol en los cambios cerebrales causados por el consumo crónico.
Se creía para entonces, que el acetaldehído era capaz de conden-
sar aminas biógenas para producir alcaloides psicoactivos como
“salsolinol”. Estas teorías se han descartado y considerado nueva-
mente a lo largo de la historia, sin embargo, hay evidencia de que
el consumo continuo de alcohol puede causar la acumulación de
acetaldehído en cerebro en una forma farmacológicamente impor-
tante (2).
Lee y colegas en el 2010 concluyen que no hay producción de
salsolinol, sin embargo puede existir la formación de otros alcaloi-
des tóxicos que son actualmente objeto de estudio.
Acción del alcohol sobre los neurotransmisores

Hasta 1970 fue un tema desconocido. Para entonces, uno de
los primeros estudios sobre la materia establece que el etanol es
capaz de inhibir la liberación de moléculas como la acetilcolina
desde la corteza, y posteriormente se reconoció su capacidad para
inhibir la liberación de otros neurotransmisores.
Juliana Quintero Aguirre • Alcohol: del consumo social a la neurotoxicidad 171
Uno de los mecanismos propuestos es la inhibición de cana-

les dependientes de voltaje; este hallazgo permitió explorar las
acciones del etanol en los canales iónicos, actualmente un punto
central en la neurobiología del alcohol.
Su acción sobre los receptores GABA y NMDA, se conoció con
el pasar de los años. Para 1989 se determinó la acción inhibitoria
del etanol sobre este subtipo de receptores de glutamato.
En 1996, se evidencia la acción del etanol sobre los canales de
potasio, otro de los puntos fundamentales actuales en la investi-
gación en el sistema nervioso de los mamíferos.
La dopamina ocupa ahora un papel indiscutible en la neuro-
biología del alcoholismo dada su activación de forma aguda y el
estado hipo dopaminérgico producido de forma crónica (2).
Síndrome de Wernicke - Korsakoff

Existen dos conceptos comúnmente erróneos sobre el Síndro-
me de Wernicke Korsakoff (SWK):
• Es una enfermedad rara
• Es una enfermedad únicamente de alcohólicos
El SWK es una emergencia neuropsiquiátrica aguda debida a
deficiencia de tiamina. Ocurre principalmente, pero no exclusi-
vamente en pacientes alcohólicos con procesos de desnutrición
asociada (4).
Es una condición debilitante y potencialmente mortal, con un
alto subdiagnóstico por lo cual, se requiere un gran nivel de sos-
pecha; su presentación clínica es altamente heterogénea lo que di-
ficulta su reconocimiento, sin embargo, un diagnóstico temprano
es crucial a la hora de prevenir secuelas o mortalidad (5).
Historia
Carl Wernicke describe por primera vez la enfermedad en 1881,
como una entidad de inicio súbito que cursaba con parálisis de los
movimientos oculares, ataxia y confusión mental. Este hallazgo
lo evaluó en tres pacientes: dos de ellos pacientes alcohólicos y
una paciente con emesis persistente luego de la ingestión de ácido

sulfúrico, quienes progresaron a estupor progresivo, coma y final-
mente la muerte.
Wernicke describió hemorragias punteadas que afectaban la
materia gris alrededor del tercer y cuarto ventrículo y el acueduc-
to de Silvio y la denominó “Polioencefalitis hemorrágica superio-
ris” (6).
En 1852 Magnus Huss menciona una alteración de la memoria
en alcohólicos descrita por el psiquiatra ruso Sergei Korsakoff en-
tre 1887 y 1891, quien consideró que la alteración de la memoria
y la polineuropatía eran “dos facetas de una misma enfermedad”
designándola “psicosis polineurítica”
Para 1891 se postula que tanto la Enfermedad de Wernicke
como la Psicosis de Korsakoff comparten una única causa (6).
Epidemiología
El SWK afecta aproximadamente el 0.5% de la población ge-
neral en el Reino Unido y se diagnostica en el 2% de la población
que abusa de alcohol (5).
Sólo un 20% de los casos de encefalopatía de Wernicke son
diagnosticados antes de morir, por esto, se considera que la preva-
lencia es más alta de lo esperado.
La mayor parte del conocimiento viene de estudios de necrop-
sia. En un estudio piloto donde se estudiaron 31 muertes rela-
cionadas con alcohol en un periodo de ocho meses, se encontró
SWK en 17 casos, el hallazgo clínico previo común a todos los pa-
cientes es la alteración del estado mental, con signos neurológicos
presentes en dos de los 17 casos (7). La prevalencia en los estudios
de necropsia se resume en la tabla 1.
El diagnóstico clínico aún es difícil de reconocer y por lo gene-
ral no se realiza. En un estudio de necropsia se encontró que sólo
se llegó al diagnóstico en el 20% de 131 casos (8).
Tabla 1
Prevalencia del Síndrome de Wernicke Korsakoff desde estudios de necropsia
• 2.1% de adultos por encima de los 15 años (Sydney)

• 2.8% Australia
• 1.7% Nueva York
• 1.2% Brasil
• 0.8% Oslo (Noruega)
• 15% Pacientes psiquiátricos
• 24% Pacientes en condición de calle
Traducida de C Zubaran, JG Ferandes, R Rodnight . Wernicke - Korsakoff syndrome.
Eponyms in medicine revisited. Postgrad MedJ 1997; 73: 27-31
Papel de la deficiencia de tiamina en la aparición del SWK

La tiamina es una vitamina hidrosoluble sintetizada en 1936,
se almacena en el cuerpo sólo entre 9 a 18 días, y se encuentra
presente en una gran variedad de alimentos entre los que se in-
cluyen cereales, arroz, atún, carne y leche. Su consumo regular es
necesario para asegurar su disponibilidad en las células (5).
Luego de la Segunda Guerra Mundial, se estableció que la ha-
rina distribuida en Estados Unidos debía ser fortificada con tiami-
na, lo que permitió disminuir la prevalencia de deficiencia.
Esta vitamina se encuentra distribuida en todo el cuerpo, con
concentraciones particularmente altas en músculo esquelético,
hígado, corazón, riñones y cerebro. Los síntomas neuropsiquiátri-
cos aparecen cuando los niveles de tiamina se reducen por debajo
de un 20% de lo normal (9).
La tiamina pirofosfato es el cofactor metabólicamente activo
en el SNC, es un componente estructural de las tres enzimas más
importantes involucradas en el metabolismo de la glucosa: tran-
cetolasa, piruvato deshidrogenasa y alfa-cetoglutarato deshidroge-
nasa. Estas últimas están involucradas en importantes actividades
metabólicas, como la vía de las pentosas monofosfato, la glicólisis
y el ciclo del ácido cítrico (9,10).
En neuronas y células gliales, participan en la síntesis de áci-
dos nucleicos, neurotransmisores, mielina y ATP. La tiamina, pro-
tege a las células del daño por efecto oxidativo; y en su forma
tri-fosforilada juega un papel importante en la función de la mem-

brana celular (5,9,10).
Las membranas celulares requieren de la tiamina para mante-
ner los gradientes osmóticos normales; cuando existe deficiencia,
se interfiere con el mecanismo homeostático lo que ocasiona ede-
ma en el espacio intra y extracelular.
La deficiencia puede ocurrir en dos a tres semanas de reduc-
ción de la ingesta. Se evidencia edema citotóxico e incremento
del volumen de los astrocitos al cuarto día; luego de siete a diez
días, la disminución de la actividad de la transcetolasa causa dis-
función endotelial celular, producción de óxido nítrico y libera-
ción de glutamato en el espacio intracelular. La pérdida de los
gradientes osmóticos y la producción de radicales libres lleva a
edema vasogénico e incremento en la permeabilidad de la barrera
hemato encefálica (5,9,10).
Luego de catorce días de deficiencia, la fragmentación del DNA
neuronal y acidosis láctica lleva a daño estructural irreversible y
necrosis neuronal.
Durante la abstinencia alcohólica la neurotoxicidad sinérgica
es causada por la hipersensibilidad al receptor NMDA llevando a
liberación adicional de glutamato (9).
El consumo crónico de alcohol puede depletar los depósitos
de tiamina por varias razones, entre las que se incluyen: el reem-
plazo de dietas ricas en vitaminas, reducción en la captación de
tiamina desde el tracto digestivo, alteración del procesamiento y
almacenamiento por lesión hepática incremento en las demandas
de tiamina por altos niveles de carbohidratos procesados (5).
Se han sugerido mecanismos adicionales entre los que se en-
cuentran el daño a las células renales epiteliales por daño directo
por el alcohol, lo que provoca un incremento en las pérdidas de
tiamina por vía renal y la incapacidad del hígado de almacenar
tiamina hasta en un 73% más en pacientes alcohólicos (9).
La destrucción neuronal es el resultado de la deficiencia de
tiamina, por su interferencia con el metabolismo de los carbohi-
dratos. Las áreas del cerebro más susceptibles a pérdida neuro-
nal incluyen la corteza cerebral, hipotálamo y cerebelo, lo que
coincide con la aparición de síntomas en el SWK. Estudios de

resonancia magnética, confirman que humanos con deficiencias
prolongadas de tiamina muestran daño citotóxico en regiones pe-
riventriculares alrededor del tercer ventrículo, tálamo medial y
cuerpos mamilares (10).
La deficiencia de tiamina afecta no solamente el SNC y perifé-
rico (Beriberi seco) también compromete el sistema cardiovascu-
lar (Beriberi húmedo).
Los niveles de tiamina pueden ser medidos bioquímicamente
con el test de tiamina difosfato el cual mide el nivel de tiamina ac-
tiva usada en vías bioquímicas, o por medio del ensayo de transce-
tolasa eritrocitaria el cual es una medida indirecta de utilización
reciente de la vitamina. Sin embargo, los resultados pueden tardar
días o semanas por lo que no ofrecen una vía diagnóstica práctica
cuando se enfoca un paciente con SWK, es importante reconocer
tanto los factores de riesgo como signos y síntomas relacionados
con deficiencia de tiamina (10).
Papel del magnesio en la refractariedad del SWK

La trancetolasa es una enzima de la vía de las hexosas mono-
fosfato que requiere no sólo tiamina pirofosfato sino también mag-
nesio como cofactor.
El mecanismo por el cual la deficiencia de magnesio interfie-
re con la recuperación de la transcetolasa aún no está clara, sin
embargo, se ha demostrado que los pacientes hipomagnesémicos
muestran menor tasa de mejoría a la terapia con tiamina y a su
vez, mejoran luego de la corrección de la hipomagnesemia. Esto
soporta la hipótesis de que esta condición es una causa de refrac-
tariedad a la tiamina ocasionalmente vista en los pacientes con
SWK (11).

Encefalopatía de Wernicke y Síndrome de Korsakoff
La encefalopatía de Wernicke es un trastorno neuropsiquiátri-
co agudo causado por las altas demandas metabólicas en un or-
ganismo depletado en tiamina (vitamina B1) (12), históricamente

asociado con una triada clásica de síntomas neurológicos agudos:
confusión, ataxia y oftalmoplejía.
Cuando la deficiencia de tiamina afecta el SNC, la oftalmople-
jía y el nistagmus se describen como el marcador de la enferme-
dad afectando casi el 85% de los pacientes.
Por el contrario, sólo entre el 15 a 20% de los pacientes pre-
sentan la triada completa (9). El 20% de los pacientes que desarro-
llan amnesia confabulatoria o síndrome de Korsakoff no presentan
ninguno de estos tres hallazgos (10).
Dentro de las anormalidades oculares, el nistagmus, tanto hori-
zontal como vertical es frecuente, sin embargo, también puede ser
evidente la debilidad o parálisis de los músculos rectos externos,
alteración de la mirada conjugada, diplopía y estrabismo interno.
Con menor frecuencia es posible observar la aparición de mio-
sis y la pérdida de la reactividad pupilar, así como hemorragias
retinianas, y de una forma mucho más rara papiledema (6,9).
La ataxia aparece tanto de pie como con la marcha; en el estado
agudo puede llegar a dificultar la marcha o el apoyo del paciente
sin soporte. En menor grado, o estados subagudos el paciente se
puede apreciar con una caminata lenta y un aumento en la base
de sustentación (6,9).
La alteración del estado mental, ocurre aproximadamente en
un 10% de los pacientes y se manifiesta como un estado confusio-
nal global donde el paciente se torna apático, inatento y con un
lenguaje espontáneo mínimo (6,9).
Dentro de un episodio de encefalopatía de Wernicke pueden
aparecer otros síntomas asociados debidos a la concomitancia
con síndromes de abstinencia alcohólica como agitación psico-
motora, alucinaciones y disautonomía. Aunque la progresión al
estupor y coma son raros, el pronóstico empeora en este tipo de
pacientes (6,9).
El síndrome de Korsakoff, también llamado demencia de Kor-
sakoff, Psicosis de Korsakoff o síndrome amnésico-confabulatorio,
es una condición neuropsiquiátrica permanente, caracterizada
por amnesia anterógrada y retrógrada, así como disfunción del

lóbulo frontal y alteraciones afectivas.
Afecta casi el 85% de los pacientes que sufrieron de una en-
cefalopatía de Wernicke y es causa de alteraciones persistentes
desde déficit leve de la memoria hasta estupor y coma.
En este síndrome el centro del trastorno es un defecto en el
aprendizaje manifestado clínicamente como una amnesia anteró-
grada, sin embargo cursa con pérdida de la memoria que se evi-
dencia como amnesia retrógrada al realizar la evaluación clínica.
Por lo general, la memoria inmediata está preservada, pero la
memoria a corto plazo está con frecuencia alterada.
Estas alteraciones conforman una brecha permanente en la me-
moria, debida a un defecto para codificar la información original
más que a un defecto en el mecanismo de recuperación (10).
En estos pacientes existe por tanto, una codificación despro-
porcionadamente más alterada que la recuperación, asociada a
disfunción ejecutiva global y específica, y conductas de desinhi-
bición con respuestas perseverantes.
Así mismo, se puede apreciar una alteración en la emoción ca-
racterizada por trastornos en el juicio afectivo, con apatía e irri-
tabilidad, una tendencia a sobrestimar los estímulos neutros, y,
por último, alteración en el reconocimiento de la expresión facial
especialmente el miedo, la rabia y la sorpresa. (13).
La confabulación, es considerada el marcador del síndrome de
Korsakoff. En etapas iniciales, dado que la confusión en el pa-
ciente es profunda, la confabulación es evidente y significativa,
mientras que, en las fases convalecientes, los pacientes traen frag-
mentos del pasado de una manera distorsionada, por lo que en
ocasiones no es tan evidente como al inicio del cuadro. “El estado
de confabulación es un mecanismo del paciente para disminuir la
brecha de la memoria” (9,10).
Otros hallazgos clínicos son la aparición de neuropatía perifé-
rica leve, disfunción cardiovascular con taquicardia, hipotensión
postural y anormalidades electrocardiográficas; en el estado cró-
nico de la enfermedad, los pacientes pueden alterar la capacidad
para discriminar entre olores (6).
La confabulación y la apatía son las secuelas más clásicamente

reportadas, mientras que casi el 60% de los pacientes que sobrevi-
ven a un SWK tienen alteraciones residuales físicas como nistag-
mus y ataxia (10).
Por lo general, la aparición del SWK es inicio abrupto, casi
siempre en combinación. El síndrome de Korsakoff puede apare-
cer como un delirio agitado, similar o concomitantemente con un
delirium tremens.
Etiología
El SWK es considerado la forma más grave de daño cerebral
asociado al consumo de alcohol; sin embargo, no es la única cau-
sa. Se ha reportado en pacientes con antecedentes de tumores
del tercer ventrículo, infartos del lóbulo temporal, encefalitis por
herpes simplex; pacientes en terapia de reemplazo renal crónica,
inmunodeficiencias adquiridas, hiperemesis gravídica, gastro-
plastias para el manejo de la obesidad, hipertiroidismo, cáncer y
pacientes con antecedentes de nutrición parenteral prolongada.
No olvidar que las enfermedades psiquiátricas son una causa im-
portante de aparición de SWK (6,7).
Diagnóstico
1. Tener un alto índice de sospecha: Pacientes alcohólicos o
con sospecha de desnutrición
2. Buena historia clínica: Establecer cantidad, frecuencia, pa-
trón, duración del uso de alcohol, fecha del último consu-
mo, nutrición, vómito o diarrea. La información de los fami-
liares y acompañantes es crucial para el diagnóstico.
3. Examen clínico: Buscar signos de fallas en el cuidado per-
sonal, desnutrición. considerar el diagnóstico en pacientes
que cumplen con dos criterios de Caine. Tabla 2.
• En la fase crónica se usan los criterios DSM–5 para el tras-
torno neurocognitivo mayor amnésico-confabulatorios.
• Debe ser confirmado con pruebas neuropsicológicas lue-
go de al menos seis semanas de sobriedad.
4. Ayudas diagnósticas: Electrolitos con magnesio, función re-

nal, función hepática y tiroidea, glicemia, niveles de vitami-
na B12 y ácido fólico, niveles de alcohol en sangre. Gama glu-
tamil transferasa como marcador biológico de uso de alcohol.
5. Estudios de imagen: Una tomografía normal no descarta el
diagnóstico. La resonancia magnética puede ayudar; sin em-
bargo, esperar su realización o resultado no debe retrasar el
tratamiento con tiamina.
Tabla 2
Criterios de Caine
1. Deficiencia dietaria
2. Anormalidades oculomotoras
3. Disfunción cerebelar
4. Alteración del estado mental o alteración leve de la memoria
- Al menos dos criterios se requieren para el diagnóstico

- Estos criterios solo han sido estudiados en población alcohólica
Traducido de: J. W. Wijnia and E. Oudman. Biomarkers of delirium as a clue to diagnosis

and pathogenesis of Wernicke-Korsakoff syndrome. European Journal of Neurology 2013,
20: 1531–1538.
Resonancia Magnética Nuclear

Es una ayuda diagnóstica útil, puede detectar cambios más
frecuentemente en el tálamo medial, cuerpos mamilares, región
periacueductal con alta especificidad pero con una sensibilidad
sólo del 53%. La utilidad diagnóstica de la resonancia sólo es para
confirmar una sospecha clínica (6). Imagen 1.
Hallazgos de patología
Existe evidencia entre la relación del déficit cognitivo con la
disminución del flujo sanguíneo hemisférico. En pacientes con
SWK se ha encontrado por estudios de patología asociación entre
las anormalidades regionales y alteraciones cognitivas específi-
cas, con incremento del tiempo del tránsito cerebral, como se ha
visto previamente en demencias tipo Alzheimer (6).
Figura. lmágenes de resonancia magnética axial en fase aguda. Muestran intensidad en la señal
de la sustancia gris periacueductal en T2 (A), compromiso del tálamo medial con restricción en la
difusión (B), hiperintensidad en los cuerpos mamilares en t2 en secuencia FLAIR (C )
Tomado de: Sara P Dias MDa, Mariana C Diogo MDb, Carlos Capela MDa, Rita Marques MDb,
Marco Gonçalves MDc. Wernicke's encephalopathy due to food refusal in a patient with
severe depressive disorder. 2017 doi: 10.1016/j.jns.2017.01.052.
Los cambios más comunes en los estudios de necropsia son los

cambios microscópicos en los cuerpos mamilares. El diagnóstico
se pierde en el 25% de los casos cuando no se realiza un estudio
microscópico adecuado.
Los cambios macroscópicos en los cuerpos mamilares pueden
ser documentados en vida por estudios de resonancia magnética
nuclear (6).
La hipótesis del daño cerebral acumulativo puede ayudar a ex-
plicar por qué la memoria es tan notoriamente afectada en mu-
chos alcohólicos y porque en etapas tardías el SWK no responde
al tratamiento con tiamina (6).
Las características patológicas de los cambios en la materia
blanca de pacientes alcohólicos crónicos tienen dos componen-
tes: El componente irreversible donde se evidencia muerte neuro-
nal similar al patrón visto en la degeneración Walleriana y el com-
ponente reversible donde existen cambios sutiles en la estructura
que son difíciles de identificar en estudios histológicos (6).
Tratamiento
Los pacientes con SWK deben recibir tratamiento hospitalario.
El pilar del manejo es la administración de tiamina, en este caso
intravenosa pues la absorción intestinal es alterada y la biodis-
ponibilidad por esta vía es sólo del 5%. Hay que recordar que la
solución es termolábil por lo que debe protegerse de los cambios
de temperatura.
Existen múltiples esquemas de administración de tiamina. En
términos prácticos hay que recordar que se debe administrar una
dosis inicial intravenosa y posteriormente una de mantenimiento
la cual puede ser intravenosa o vía oral si las condiciones del pa-
ciente lo permiten.
La dosis inicial recomendada varía según las escuelas o los es-
tudios realizados, se debe administrar entre 100 a 500 mg IV en
solución salina tres veces al día por al menos tres días, luego pue-
de continuarse la mitad de la dosis de forma intravenosa por tres
días más y finalmente continuar el esquema oral con una dosis
entre 100 a 300 mg tres veces al día por el resto de la hospitaliza-
ción y preferiblemente después del alta (6,9).
Si al tercer día de tratamiento, el paciente no muestra una res-
puesta clínica, se deben considerar otras causas de alteración del
estado de conciencia y reorientar el diagnóstico.
La tiamina es un medicamento con un buen perfil de seguridad
y baja incidencia de eventos adversos. Se han descrito casos de
anafilaxia con una prevalencia estimada de uno en 250.000 pa-
cientes, por lo que se recomienda administración lenta en 100 cc
de solución salina normal en 15 a 30 minutos. Sin embargo, no se
debe dudar ante la sospecha de un SWK, pues el beneficio supera
enormemente el riesgo.
Siempre se debe administrar antes de los carbohidratos pues
las altas demandas metabólicas en estos pacientes, en el contexto
de administración de glucosa previo a la administración de tia-
mina, puede desencadenar la aparición de un SWK florido y más
intenso.
No olvidar reponer los trastornos hidroelectrolíticos incluyen-

do el magnesio, este último debe reponerse en infusión lenta para
evitar la pérdida por vía renal.
Adicionalmente, reiniciar el soporte nutricional en estos pa-
cientes y la rehabilitación completa y sostenida hasta uno a dos
años después del alta.
Incluir a los pacientes en programas de rehabilitación es clave
para evitar la progresión y los episodios subsiguientes.
Pronóstico
La mortalidad varía entre un 10 a 20%. Las principales causas
son los procesos sépticos, enfermedad hepática y estados irrever-
sibles de deficiencia de tiamina. La instauración rápida del trata-
miento puede modificar el pronóstico (14).
La oftalmoplejía puede mejorar en horas o días del inicio del
tratamiento, mientras que el nistagmus, ataxia y la confusión tar-
dan semanas en mejorar. Hasta un 60% de los pacientes pueden
persistir con algún grado de nistagmus o ataxia residual (14).
Cuando hay un síndrome de Korsakoff establecido el pronósti-
co empeora y un 80% de los pacientes pueden persistir con una
alteración crónica de la memoria. El grado de recuperación toma
un año o más en los pacientes que tienen un proceso de rehabi-
litación constante y adecuado; esto depende en su mayoría de la
edad y la abstinencia continua al alcohol y otras sustancias psi-
coactivas (6,9).
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14. Sara P Dias MDa, Mariana C Diogo MDb, Carlos Capela MDa,
Rita Marques MDb, Marco Gonçalves MDc. Wernicke’s en-
cephalopathy due to food refusal in a patient with severe de-
pressive disorder. 2017 doi: 10.1016/j.jns.2017.01.052.
Oliver Wolf Sacks
•
Luis Felipe González
Médico Fisiatra
Docente Facultad de Medicina
Oliver Wolf Sacks: el médico que todos quisiéramos

tener, el neurólogo más famoso fuera de los ámbitos
académicos, transforma la exploración científica en
obras literarias de profundo contenido humano.
Eduardo Punset (1936) en la presentación de la entrevista con

Sacks para su programa de Redes (TVE, 1996 – 2014)
El periplo vital y la obra de Oliver Wolf Sacks, consti-

tuyen la mejor prueba de que la casi siempre división
entre las artes y las ciencias podría no existir, sus libros
muestran un sólido y actualizado conocimiento cien-
tífico, pero también son narraciones apasionadas que
atrapan al lector, y son siempre el vehículo para una
audaz y original exploración de la conciencia humana.
Juega con las experiencias rutinarias para conducirnos
por las maravillosas aventuras de la mente, hace relatos
psicológicos partiendo de una profunda compasión.
Retoma la historia clínica biográfica en la tradición
de uno de sus mentores, A.R. Luria, (con quien a pesar
de la cortina de hierro, pudo mantener una invaluable
correspondencia) en donde la visión holística del paciente es in-

dispensable para conocer la situación de salud actual, donde im-
porta el nombre de una mascota, no para considerar una zoonosis,
sino por su papel en la vida emocional del paciente. Se describen
en sus libros casos de individuos aquejados por aberraciones in-
auditas de la percepción, de la memoria, de la cognición, de la
movilidad o del comportamiento y aunque al principio parecen
anécdotas graciosas, las descripciones tienen la mirada no solo
clínica, sino antropológica, que nos permiten identificarnos con
cada uno de ellos.
Por ejemplo así inicia uno de sus libros: “El doctor P. era un
músico distinguido, había sido un cantante famoso y luego había
pasado a ser profesor de la escuela de música local, fue en ella
en relación con sus alumnos, donde empezaron a producirse ex-
traños problemas, a veces un estudiante se presentaba al doctor
P y no lo reconocía por su cara, lo reconocía por la voz” “¿Qué
es esto? pregunté enseñándole un guante, tras examinarlo procla-
mó: una superficie continua plegada sobre sí misma, parece que
tiene –vaciló– cinco bolsitas que sobresalen, si es que se puede
llamar así, pareció también decidir que la consulta había termi-
nado y empezó a mirar en torno buscando el sombrero, extendió
la mano y cogió a su esposa por la cabeza intentando ponérsela”.
Este relato de este paciente con prosopagnosia da título a su libro
“El hombre que confundió a su mujer con un sombrero” de 1985,
en él se narran otros diecinueve historiales médicos de pacientes
perdidos en el mundo extraño y aparentemente irremediable de
las enfermedades neurológicas. El propio Oliver Sacks tiene pro-
sopagnosia, a lo que atribuye la gran timidez que lo caracteriza,
y dio pie a la fascinante entrevista que se puede ver en Youtube:
“BBC Imagine- Oliver Sacks, el hombre que confundió a Oprah
Winfrey con Michelle Obama”.
El autor
Oliver Wolf Sacks nace en Londres el 9 de julio de 1936. Era el
menor de cuatro hermanos, con padre y madre médicos de larga
tradición judía (aunque se describió a sí mismo como un “viejo
Luis Felipe González • Oliver Wolf Sacks 187
judío ateo”). Su madre Muriel Elsie Landau fue la decimosexta de

dieciocho hijos, el abuelo materno nació cien años antes en Rusia,
Mordechai Fredkin, emigró a Inglaterra con el nombre de Mar-
cus Landau, erudito y autodidacta, fue partidario de la educación
científica de sus hijos, fueran niños o niñas. La madre de Oliver
se convirtió en médica anatomista y cirujana, una de las primeras
en Inglaterra; otros tíos fueron matemáticos, químicos, biólogos y
docentes.
Creció en el noroeste de Londres, en la casa 37 de Mapesbury
Road. En septiembre de 1939 estalló la Segunda Guerra Mundial,
a los seis años lo enviaron a un internado en el centro del país para
protegerlo de los bombardeos de la capital, tiene dolorosos recuer-
dos de esa época, la comida que le enviaban de casa era saqueada
por los supervisores, quienes además le maltrataron físicamente
todos los días. En 1943 los padres lo trajeron de vuelta a Londres,
con grandes cambios en su personalidad; retraído y solitario volcó
todo su interés por la química y los minerales, llegó a formarse
como químico precoz, construyó un laboratorio de su casa y llegó
a manipular sustancias tóxicas y explosivas, tuvo el apoyo de su
tío Dave, hermano de la madre, quien siempre fue conocido como
el tío Tungsteno, pues fabricaba bombillas con filamentos de finos
alambres de tungsteno, su empresa se llamaba Tungnstalite, lugar
frecuentado por Oliver cuando necesitaba explicaciones o insu-
mos. Cuando se obsesionó por la química, devoraba libros sobre
historia de la química, la evolución de sus ideas y la vida de sus
químicos favoritos, consideraba que la química también tenía una
dimensión humana e histórica. Todos los sucesos importantes de
esta época son narrados en el libro El tío Tungsteno: recuerdos de
un químico precoz, 2003, su primer libro autobiográfico.
Terminando el bachillerato su afición se fue desplazando a los
seres vivos, inicialmente las plantas y de ellas los helechos, vol-
viéndose experto en el tema, afición que conservaría toda su vida;
de hecho el libro de 2002 Diario de Oaxaca (uno de los más difí-
ciles de conseguir en nuestro medio) relata la expedición de diez
días que emprendió a principios de 2000 a la región de Oaxaca en
México (setecientas variedades de helechos crecen en esta pro-
vincia) con los miembros de la Sociedad Americana del Helecho

y, aunque el libro está lleno de curiosidades científicas, como ob-
servador avezado, no se limita a la naturaleza, escribe sobre gas-
tronomía, oficios, rituales y vestigios de antiguas civilizaciones.
De las plantas pasa su curiosidad por los animales, en especial
los cefalópodos (pulpos, sepias y calamares) describiendo en El tío
Tungsteno las aventuras con un pulpo que tuvo como mascota en
su tina y que murió a escobazos propinados por la muchacha del
servicio, que entró en pánico cuando se disponía a asear el cuarto
de baño.
Cuando cumplió catorce años quedó claro que iba a ser mé-
dico, los padres lo eran, los dos hermanos mayores estudiaban
medicina, al igual que un tío y tres primos; los padres aunque
tolerantes consideraban que era hora de dejar de “jugar”.
A los dieciocho años fue becado para estudiar en Oxford, en
los primeros cursos leyó mucho de fisiología y neurofisiología dis-
frutando de la biblioteca del Queen´s College; su madre cirujana
y anatomista, aunque aceptaba que su hijo era demasiado torpe
para seguir sus pasos como cirujana espera que al menos sobresa-
liera en los estudios de anatomía, lo que logró ganando el premio
Theodore Williams de Anatomía Humana; con 44 de las 50 libras
que recibió se compró los doce tomos del Oxford English Dic-
tionary. En 1955 tuvo la experiencia montada por sus padres, de
estar varios meses en un Kibutz cerca de Haiffa.
En 1956 después de cuatro años en Oxford comenzó los estu-
dios clínicos. Durante unos treinta meses nunca estuvo sobrecar-
gado de clases ni de instrucción formal, se les enseñaba a escuchar
junto a la cama del paciente, a utilizar los ojos y los oídos, a tocar,
a palpar e inclusive a oler. El primero de enero de 1959 inicia el
internado en el hospital de Middlesex, los primeros seis meses;
los segundos en la unidad de neurología dirigida por Michael Kre-
mer y Roger Gilliat, quienes le recomendaron que se trasladara a
los Estados Unidos.
En 1962 terminó el período de interno en el hospital Mont Sion
en San Francisco, iniciando un programa para ganar peso por me-
dio de la halterofilia y con la ayuda de la cafetería del centro mé-
dico que ofrecía hamburguesas dobles con queso y media docena

de batidos por noche, con este régimen ganó músculo rápidamen-
te, llegando a los 115 Kg; luego de unas vacaciones en Londres ini-
cia la residencia de neurología en UCLA, irritaba a los residentes
cuando les decía que además de revisar el último journal, también
se debían discutir los textos de neurología del siglo XIX. Con un
librero amigo consiguió y leyó el manual de Gowers de 1888, las
conferencias de Charcot y multitud de textos menos conocidos
pero inspiradores. Escribió el primer artículo para Neurology con
dos colegas, describiendo un paciente con mioclonus. Escribió su
primer libro Myoclonus perdido y nunca publicado, pero podría
estar en un cajón olvidado, pues el profesor que revisó el manus-
crito murió sin devolverlo.
Da rienda libre a su afición por montar en motocicleta, al inicio
con un grupo de motoristas y luego como jinete solitario, viajando
los fines de semana de Los Ángeles al gran cañón a unos 150 km
por hora. Comienza a visitar muscle beach, logró una sentadilla
frontal con 260 Kg, marcando el record estatal, lo apodaban el
doctor sentadilla; practicó el fisicoculturismo de manera obsesi-
va, como también fue su experiencia con el LSD, el cannabis y las
anfetaminas; algunas de estas vivencias las describe en el libro de
2012 Alucinaciones.
Terminó la residencia en junio de 1965 y viajó a la escuela de
medicina Albert Einstein en New York para una beca en neuropa-
tología y neuroquímica; trabajó en investigación básica sin buena
fortuna hasta que sus jefes le dijeron “Sacks, usted es una ame-
naza para el laboratorio, por favor, dedíquese a visitar pacientes,
cometería menos desastres” fue el inicio de su carrera como clíni-
co. En 1966 logró dejar la adicción a las anfetaminas y comenzó a
visitar pacientes en una clínica de cefaleas del Bronx; el director
le tomó como protegido hasta que le describió un paciente con
migraña abdominal, abominación para un experto en “cefaleas”,
luego la envidia motivada por el manuscrito del primer libro pu-
blicado Migraña, llevó al telegrama de despido en 1968. El segun-
do capítulo del libro está dedicado completamente a las formas
de migraña sin dolor de cabeza, se editó en Inglaterra en enero
de 1971, con los meses aparecieron buenas críticas en el British

Medical Journal y en Lancet; para motivar su lectura tomo de la
introducción: “la migraña afecta a una considerable minoría de
la población, se manifiesta en todas las civilizaciones y ha sido
reconocida desde los albores de la historia, fue un azote o estímu-
lo para César, Pablo, Kant y Freud, la migraña es un hecho físico,
que también puede ser desde un comienzo o posteriormente un
hecho emocional o simbólico” “es preciso reunir los fragmentos
que constituyen la migraña y presentarla una vez más como una
totalidad coherente”.
El 28 de junio de 1973 se publicó Despertares, The Listener
publicó una reseña de despertares y en el mismo número un ar-
tículo de Sacks sobre Luria, reseñando El hombre con su mundo
destrozado. Al mes recibió una carta del propio Luria contándole
que había leído un ejemplar de Despertares, que lo había leído de
un tirón y con gran placer “siempre he tenido la certeza de que
una buena descripción clínica desempeña un papel fundamental
en la medicina, sobre todo en la neurología y la psiquiatría”. Un
documental sobre Despertares se emitió en Inglaterra en 1974 y
puede ser visto actualmente en la red.
La historia de Despertares surge desde 1966 cuando comenzó
a visitar pacientes en el Beth Abraham, hospital para enfermeda-
des crónicas afiliado a la Escuela de Medicina Albert Einstein;
ochenta pacientes en diversos pabellones eran supervivientes de
la pandemia de encefalitis letárgica o enfermedad del sueño, que
se extendió por el mundo a principios de la década de 1920, algu-
nos pacientes en estado catatónico o profundamente parkinsonia-
nos llevaban treinta o cuarenta años hospitalizados, la enferme-
dad nunca era igual en dos pacientes. Durante dieciocho meses
Sacks los examinó y filmó, de 1967 a 1969 esperó el permiso de
la oficina de control de drogas para usar L-dopa en los pacientes;
en ese verano se sucedieron asombrosos y “festivos” despertares,
como describe “a medida que estallaban en una explosión de vida
tras haber permanecido inanimados durante décadas”.
En 1969 comienza la redacción de despertares teniendo como
estilo el ejemplo del libro de Luria La mente de un mnemonista,
que leyó en 1968. Dice Sacks “durante las primeras treinta páginas
pensé que se trataba de una novela, pero de repente comprendí
que en realidad era un historial clínico: el historial más profundo
y detallado que había leído nunca, con la capacidad dramática, el
sentimiento y la estructura de una novela, transformó el foco y la
dirección de mi vida, y me sirvió de ejemplo no sólo en Desperta-
res, sino para todo lo que he escrito”.
En 1983 y nueve años después de haberlo comenzado, terminó
Con una sola pierna (editado en español en 1998). En este libro
la mirada se desvía sobre sí mismo, y él es su propio paciente,
tras un accidente en una desolada montaña de Noruega, sufre una
herida en una pierna; durante el período de recuperación que de-
bería ser rutinario, comienza a experimentar la sensación de que
la pierna se ha convertido en una parte de su cuerpo ajena a él,
experiencias de sensación de miembro fantasma, dolor neuropáti-
co durante la recuperación (en la que se documentó tardíamente
una lesión completa del nervio femoral) enmarcan una aventura
literaria por los misterios de la percepción del propio cuerpo.
De 1966 a 1991 fue consultor neurológico en varios sanatorios,
especialmente los administrados por las Hermanitas de los Po-
bres, en hospitales y el centro psiquiátrico del Bronx; fue profesor
de neurología en la Universidad Yeshiva del Colegio de Medicina
Albert Einstein y de la Escuela de Medicina de la Universidad
de New York hasta el 2007, ese año se unió a la Universidad de
Columbia. En 2012 regresó a la Universidad de New York como
profesor de neurología, encargado del centro de epilepsia.
En el 2006 recibió radioterapia para un melanoma en el ojo
derecho, quedando ciego de ese ojo; en enero de 2015 se encon-
traron metástasis de dicho melanoma en el hígado, y en febrero de
2015 publica en el New York Times su carta de despedida. Muere
en su apartamento de Manhattan el 30 de agosto de 2015, a los
ochenta y dos años de edad.
Libros
- Además de los comentados antes: Migraña, Despertares,
Con una sola pierna, El hombre que confundió a su mujer
con un sombrero, El tío Tungsteno, Diario de Oaxaca y Aluci-

naciones tenemos:
- Veo una voz: viaje al mundo de los sordos (1989, en español
1994)
- Un antropólogo en Marte: siete historias paradójicas (1995,
en español 1997)
- La isla de los ciegos al color (1997, en español 1999): Una
enfermedad en la isla de Guam que consiste en ceguera total
al color congénita en una comunidad.
- Musicofilia: relatos de música y el cerebro (2007, en español
2009)
- Los ojos de la mente (2011)
- En movimiento (2015): segundo libro autobiográfico.
- Gratitud (2016): cuatro ensayos de su visión panorámica de
la vida, antes de morir.
Epilepsia y mujer
¿Cómo tratar a una mujer
con epilepsia?
•
Yamile Calle López
Residente de Neurología
El pecho de María se elevó lentamente como para for-

mar un sollozo y al volver a su natural estado, exhaló
sólo un suspiro […] era el mismo mal de su madre,
que había muerto muy joven atacada de una epilepsia
incurable.
Fragmento de María, Jorge Isaacs (Cali, 1837 - Ibagué, 1895)
Introducción
Las acciones encaminadas al cuidado de las mujeres
con epilepsia tienen particularidades que modifican di-
versos aspectos de la cotidianidad de estas pacientes,
especialmente en el aspecto reproductivo; pasando por
la anticoncepción, la planeación preconcepcional, el
riesgo de malformaciones y trastornos del desarrollo en
la descendencia, hasta particularidades en el manejo de
la lactancia, las cuales son importantes tanto para el
médico encargado como para la paciente con epilepsia.
En las siguientes secciones haremos un repaso sobre
los dilemas más frecuentes a los que se ve enfrentado el médico

que atiende a este grupo poblacional.
Epidemiología
En términos generales, los grandes estudios epidemiológicos
han mostrado que la epilepsia es más común en la población
masculina, especialmente en la edad adulta, sin representar una
diferencia estadística significativa (RR 1,21); se cree que esa dife-
rencia sutil ocurre por la distribución de factores de riesgo para
epilepsia entre los géneros, especialmente los referidos a trauma
encefalocraneano, neuroinfección y accidente cerebrovascular.
Otros datos epidemiológicos que indican una diferencia asociada
a género, son: la mortalidad por cualquier causa es mayor en hom-
bres que en mujeres (RR 2,1 vs 1,6), las condiciones psiquiátricas
como comorbilidad de epilepsia son más comunes en mujeres que
en hombres (OR 4,2 vs 2,3) (1). No hay una diferencia significativa
en otros factores epidemiológicos o en diferentes tipos de epilep-
sia, a excepción de la epilepsia de ausencias infantiles, más co-
mún en niñas.
Anticoncepción
En las mujeres con epilepsia es más común encontrar embara-
zos no deseados, con una tasa promedio de 79% según un estudio
reciente; los porcentajes más elevados ocurren en las adolescentes
con un 91%, mujeres con crisis generalizadas en un 81%, y en la-
tinas con un 79% (2). Lo anterior indica la importancia de realizar
recomendaciones sobre métodos de anticoncepción por lo menos
una vez al año, como ya fue enfatizado por la Academia Ame-
ricana de Neurología en sus parámetros prácticos (3). Aconsejar
sobre métodos de anticoncepción en la mujer con epilepsia no es
una tarea fácil, teniendo en cuenta las múltiples interacciones que
pueden ocurrir entre los anticonvulsivantes y los anticonceptivos
hormonales, especialmente con los inductores de enzimas hepá-
ticas (fenitoína, carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital) y la
lamotrigina (por la inducción del metabolismo de la misma por
los estrógenos) (4).
Yamile Calle López • Epilepsia y mujer ¿Cómo tratar a una mujer con epilepsia? 195
Las hormonas sexuales (etinil estradiol y progestinas sintéti-

cas) son sustrato de varias de las enzimas del citocromo P450, en
especial la isoenzima 3A4; los anticonvulsivantes inductores in-
crementan el metabolismo de estas hormonas (lo que disminuye
sus niveles sanguíneos) por lo que hacen que los métodos anti-
conceptivos hormonales sean menos efectivos. Además, pueden
aumentar la producción de la globulina transportadora de hor-
monas sexuales, lo que lleva a un aumento en la capacidad para
unir progesterona a la misma y a la reducción de la concentración
libre de esta hormona sexual. Por otro lado, los estrógenos (eti-
nil-estradiol) pueden inducir el metabolismo de la lamotrigina, ya
que aumentan la actividad de la vía de glucuronidación –enzima
UGT 1A4– (principal enzima involucrada en el proceso de glu-
curonidación que sufre la lamotrigina); el uso de anticonceptivos
con estrógenos lleva a la reducción de las concentraciones séricas
de lamotrigina en un 50%, lo cual puede llevar a un aumento en
la cantidad de crisis durante los días de uso activo del anticon-
ceptivo, y de la toxicidad en los días libres de anticoncepción (4).
En la tabla 1 se resumen las interacciones entre anticonceptivos
hormonales y anticonvulsivantes.
Al revisar cada método anticonceptivo, las tasas de falla más
altas se encuentran en los anticonceptivos hormonales, especial-
mente en los orales, con una tasa de gestaciones no deseadas del
19%, el cual se eleva a 21,9% si se usan anticonceptivos hormo-
nales combinados con anticonvulsivantes inductores de enzimas
hepáticas, y disminuye a un 5% en la unión de anticonceptivos
hormonales y anticonvulsivantes no inductores (sin incluir a la
lamotrigina); el porcentaje más bajo de falla está en el dispositivo
intrauterino, con 3,1%, tasa similar a la observada en mujeres sin
epilepsia que usan el mismo método anticonceptivo (2). El método
ideal de anticoncepción en las mujeres con epilepsia es el disposi-
tivo intrauterino (DIU), tanto T de cobre como DIU con liberación
de levonorgestrel, (este último ha mostrado estar libre de interac-
ciones medicamentosas clínicamente significativas por su efecto
anticonceptivo efectuado localmente) pero con algunos anticon-
vulsivantes se puede llegar a usar anticonceptivos hormonales,
teniendo una menor tasa de falla con los hormonales no orales (2).
Tabla 1
Anticonvulsivantes y su interacción con métodos anticonceptivos hormonales (5)
Influencia de los
Influencia sobre
anticonceptivos
Anticonvulsivante anticonceptivos
sobre el
hormonales
anticonvulsivante
Carbamazepina, Disminución de los No estudiada
clobazam, niveles de estradiol y
oxcarbazepina, progestinas
fenobarbital, fenitoína
Topiramato Disminución de los Desconocido

niveles de estradiol con
dosis mayores de 200
mg diarios
Lamotrigina Disminución de los Disminución de los

niveles de progestinas niveles de lamotrigina
(si contiene etinil
estradiol)
Ácido valproico Ninguno Disminución de los

niveles de ácido
valproico (si contiene
estrógenos)
Clonazepam, diazepam, Ninguno Ninguno conocido

lorazepam, gabapentin,
lacosamida,
levetiracetam,
pregabalina
(Tomada de: Gerard E, Meador K. Managing epilepsy in women. Continuum. 2016; 22 (1):
204–226)
Cabe hacer una anotación específica con respecto a la anti-

concepción de emergencia: la recomendación desde el Real Co-
legio de Obstetras en Reino Unido es usar el dispositivo intrau-
terino en los siguientes cinco días de la relación no protegida,
o usar el levonorgestrel al doble de su dosis habitual (es decir, 3
mg dosis única oral) si la paciente consume anticonvulsivantes
inductores (5).
Planeación preconcepcional
Con respecto a la consejería preconcepcional, la Academia
Americana de Neurología recomienda tener un período libre de
crisis mínimo de nueve meses para disminuir el riesgo de crisis de
novo durante la gestación (6), discutir una vez al año en consulta
el riesgo de crisis y de malformaciones durante la gestación (3), así
como suplementar en el período preconcepcional con ácido fólico
(dosis mínima de 0,4 mg diarios) para disminuir la tasa de malfor-
maciones fetales (7). Diferente a estas recomendaciones, no existen
guías claras sobre el tema, aparte de elegir con anticipación (mí-
nimo un año antes, idealmente desde el primer contacto con la
paciente) un anticonvulsivante con bajas tasas de teratogenicidad.
Con respecto a ese último desenlace, lo ideal es buscar un an-
ticonvulsivante con una incidencia de teratogenicidad fetal (tanto
estructural como cognitiva) que sea similar a la de la población
general, la cual corresponde a 1–3% de las gestaciones (5). En tér-
minos generales, los anticonvulsivantes que tienen una menor
tasa de teratogenicidad son la carbamazepina, el gabapentin, la
lamotrigina y el levetiracetam (ver tabla 2); haciendo la salvedad
de que la lamotrigina tiene un incremento del 200% en su meta-
bolismo durante el embarazo (por el aumento en estrógenos cir-
culantes), lo cual disminuye sus niveles circulantes en sangre y
esto hace que no se perfile como el medicamento ideal durante
la gestación, requiriendo aumentos frecuentes en su dosificación
y seguimiento mediante niveles plasmáticos (no disponibles en
nuestro medio) (8,9); además, el levetiracetam pareciera tener un
comportamiento similar al de la lamotrigina, según lo eviden-
ciado en un estudio, pero se requieren más investigaciones para
aclarar lo anterior (8). En las epilepsias focales se puede usar cual-
quiera de los anticonvulsivantes recién mencionados y, en el caso
de las epilepsias generalizadas idiopáticas (epilepsia de ausencias
infantil y juvenil, epilepsia mioclónica juvenil, epilepsia con cri-
sis generalizadas), tanto la lamotrigina como el levetiracetam han
demostrado un adecuado perfil de control de crisis; aunque en
reportes iniciales se había discutido la posibilidad de aumento de
mioclonías con estos dos medicamentos, esto no se ha encontrado
claramente en la práctica clínica más extendida (5).
198
Tabla 2
Riesgo de teratogenicidad por anticonvulsivante (5,10-16)
Malformaciones Malformaciones más

Anticonvulsivante Teratogenicidad cognitiva
mayores frecuentes
Carbamazepina <400 mg/día 1,3% Espina bífida Sin evidencia clara
400 – 1000 mg/día 3,2% Cardiopatías
>1000 mg/día 7,7% Hipospadia
Politerapia con ácido
valproico 15,4%
Lamotrigina <300 mg/día 1,7% Cardiopatías Sin evidencia clara

>300 mg/día 3,6% Paladar hendido
Politerapia con ácido Hipospadia (todas en
valproico 10,7% asociación con politerapia)
Fenobarbital <150 mg/día 4,2% Cardiopatías Sin evidencia clara

>150 mg/día 13,7% Paladar hendido
Ácido valproico <700 mg/día 4,2% Defectos del tubo neural Reducción de 7 a 11 puntos
>700 mg <1500 mg/día 9% Paladar hendido con respecto al coeficiente
>1500 mg/día 23,2% Cardiopatías intelectual promedio,
Hipospadia comparado a carbamazepina,
lamotrigina y fenitoína
4,4% trastornos del espectro
autista
Riesgo de teratogenicidad por anticonvulsivante (5,10-16)
Malformaciones Malformaciones más

Anticonvulsivante Teratogenicidad cognitiva
mayores frecuentes
Gabapentina 1 – 3,2% No es claro (asociación con Sin datos
politerapia?)
Levetiracetam 1 – 2,4% No es claro (asociación con Sin diferencias con respecto a

politerapia?) hijos de madres sin epilepsia
Oxcarbazepina 1,8 – 5,9% Cardiopatías Sin datos
Fenitoína 2,4 – 6,7% Hipospadia Sin datos

Cardiopatías
Bradicardia-hipotensión
Topiramato 2,4 – 9% Paladar hendido Sin datos

Hipospadia
Yamile Calle López • Epilepsia y mujer ¿Cómo tratar a una mujer con epilepsia?
199
Además de lo anterior, los expertos en el manejo de las muje-

res con epilepsia hacen las siguientes recomendaciones generales
para la planeación preconcepcional (5):
Desde el diagnóstico de la epilepsia:
• Tomar datos sobre las características de la epilepsia, facto-
res de riesgo para la misma, historia familiar de epilepsia,
historia familiar de malformaciones fetales, e historia repro-
ductiva.
• Realizar la evaluación completa de epilepsia, incluyendo re-
sonancia cerebral y electroencefalograma.
• Iniciar un anticonvulsivante con bajo riesgo de teratogenici-
dad.
• Explicar a la paciente los riesgos de teratogenicidad de
acuerdo al anticonvulsivante escogido.
• Informar a la paciente el mayor riesgo de daño fetal (anoxia
por crisis tónico-clónicas generalizadas, aumento de parto
pretérmino, cambios en la frecuencia cardíaca fetal y con-
tracciones uterinas en crisis focales) si hay ausencia de ad-
herencia al tratamiento instaurado.
• Iniciar ácido fólico 0,4–4 mg cada día.
• Asegurar el uso de anticoncepción (ver sección previa).
• Iniciar suplementación de vitamina D (2000–4000 UI/día)
en las mujeres que usen anticonvulsivantes inductores,
dada la evidencia de mayor riesgo de osteopenia y osteopo-
rosis en esa población en particular (17).
Antes de un año de la concepción:
• Considerar una monitorización hospitalaria y, en caso de
ser candidatas se podría realizar cirugía, en pacientes con
epilepsia refractaria.
• Considerar cambio de anticonvulsivante en las pacientes
que usen anticonvulsivantes con alta tasa de teratogenici-
dad (ácido valproico, topiramato, fenobarbital), o en quie-
nes las crisis no estén controladas.
• Evitar, en la medida de lo posible, el uso de politerapia, es-

pecialmente la asociada a ácido valproico (11).
• Evaluar, en pacientes controladas, la posibilidad de reducir
o retirar los anticonvulsivantes.
• Medir niveles séricos de anticonvulsivantes (si está dispo-
nible), por lo menos dos veces al año, para así establecer los
niveles terapéuticos en cada paciente.
• Discutir con la paciente los riesgos de crisis y de teratogeni-
cidad durante el embarazo.
• Continuar la anticoncepción y el uso de ácido fólico.
Menos de un año antes de la concepción:
• Evaluar la necesidad de cambio de anticonvulsivante sólo
en pacientes donde los beneficios de esta práctica sobrepa-
sen a los riesgos de recurrencia de crisis (el control de crisis
en los 9–12 meses previos a la concepción es el mejor pre-
dictor de control de crisis en la gestación).
• Continuar con las estrategias mencionadas antes.
• Establecer un plan de gestación con la paciente, que incluya
avisar al tratante si observa algún signo de gestación, definir
qué niveles de anticonvulsivante en sangre o cambios en
crisis van a ser indicadores de necesidad de ajustes de dosis,
discutir la lactancia y el cuidado del bebé.
• Iniciar el uso de las vitaminas recomendadas en el período
prenatal y continuar el uso de ácido fólico.
Control prenatal
Como ya vimos en la sección de anticoncepción, en el mundo,
y especialmente en nuestro país, es frecuente encontrar que la
paciente con epilepsia llega al primer control prenatal con un em-
barazo no planeado y usando un anticonvulsivante con altas tasas
de teratogenicidad, lo cual puede generar que el primer impulso
del médico tratante sea cambiar el anticonvulsivante para dismi-
nuir ese riesgo; pero, si revisamos la evidencia, muchas de nues-
tras pacientes consultan por primera vez cuando la mayor parte
de la embriogénesis ha sido llevada a cabo, y los desenlaces obs-

tétricos pueden empeorar drásticamente si sometemos a la mater-
na a la posibilidad de recurrencia de crisis mientras se realiza el
cambio (5,6,18). Por lo anterior, la primera recomendación en una
materna con estas condiciones es evitar hacer modificaciones en
el tipo de anticonvulsivante durante la gestación (este proceso
debe hacerse por lo menos nueve meses antes de la gestación en
condiciones ideales); y en caso de que este cambio sea indispensable,
hacer una titulación lenta del nuevo anticonvulsivante a introducir,
y al llegar a la dosis meta del nuevo, iniciar una reducción lenta del
anticonvulsivante antiguo (18). Adicionalmente se debe buscar regis-
trar el patrón usual de crisis de la paciente, teniendo en cuenta que
el 54 a 80% de las mujeres con epilepsia no tienen cambios en la
frecuencia de crisis durante la gestación, comparado con la cantidad
presentada en los últimos nueve meses preconcepcionales (5); el por-
centaje restante se distribuye en un 15–32% con aumento de crisis y
un 3–24% con disminución de las mismas.
En el momento que se llega al embarazo se deben continuar
siguiendo las recomendaciones dadas en el período preconcep-
cional, especialmente las referidas al uso de ácido fólico, la ad-
herencia al manejo anticonvulsivante, realizar una ecografía fetal
anatómica (ecografía de "tercer nivel") a las veinte semanas para
evaluar malformaciones mayores, iniciar la suplementación de vi-
tamina K (10 mg/día) desde la semana treinta y seis de gestación
para las maternas que usan anticonvulsivantes inductores, y enfa-
tizar las recomendaciones del cuidado del bebé (5,18).
Además, se debe tener siempre presente que el embarazo gene-
ra ciertas particularidades que aumentan el riesgo de recurrencia
de crisis; entre las que se encuentran (18):
• Disminución en la concentración de proteínas plasmáticas,
lo que aumenta la fracción libre del ácido valproico y la fe-
nitoína; por lo anterior es recomendable medir los niveles
libres de estos medicamentos durante la gestación, y en caso
de no contar con los mismos, usar las fórmulas corregidas
así:
(niveles de fenitoína total)

- fenitoína libre = ((0,2×niveles de albúmina)+0,1)
- Ácido valproico libre=
(niveles de ácido valproico) ×(variable de correlación con la albúmina)

6,5

(Ver tabla 3)
• Aumento en el metabolismo hepático (tanto por el sistema
del citocromo como la glucuronidación), modificando la
concentración plasmática de la lamotrigina.
• Aumento de la depuración renal, que podría ser la razón por
la cual se afectan los niveles de levetiracetam.
• Aumento del volumen de distribución.
• Falta de adherencia a la medicación por miedo a dañar al feto.
• Privación de sueño.
• Estrés.
El incremento en el metabolismo y la excreción es, especial-
mente, apreciable en los niveles de lamotrigina y, en menor me-
dida, en los de levetiracetam (8), sin presentar mayor influencia
en otros anticonvulsivantes; de lo anterior deriva la recomenda-
ción de monitorizar frecuentemente (según expertos debe hacerse
mensualmente) los niveles de estos medicamentos, para evaluar la
necesidad de incrementos en las dosis durante la gestación (6,8,19).
La dificultad principal con este enfoque, en nuestro medio, es la
ausencia de disponibilidad de medición de estos dos anticonvul-
sivantes en la mayoría de nuestros laboratorios, lo cual lleva a
tener que realizar ajustes "a ciegas", especialmente con la lamotri-
gina, guiándonos por la reaparición de crisis focales o haciendo
aumentos lentos de la dosis durante el segundo trimestre (donde
se tiene una mayor incidencia de disminución de dosis y crisis
de novo) (8). Con otros anticonvulsivantes más estables, como la
carbamazepina, se podría plantear la medición de niveles en cada
trimestre (nuevamente, sin una directriz clara desde las asociacio-
nes médicas), o si ocurre algún cambio en el patrón de crisis que
sugiera una disminución de niveles en sangre (6).
Tabla 3
Variable de correlación de niveles de albúmina para fórmula
de corrección de ácido valproico
Albúmina (g/dL) Variable (%)

4.2 6,5
4.1 6,8
4.0 7,3
3.9 7,9
3.8 8,5
3.7 9,1
3.6 9,8
3.5 10,5
3.4 11,3
3.3 12,1
3.2 13
3.1 14
3.0 15
2.9 16,2
2.8 17,4
2.7 18,7
2.6 20,1
2.5 21,6
2.4 23,2
2.3 24,9
2.2 26,8
2.1 28,9
2.0 31
1.9 33,3
1.8 35,8
Es importante agregar que parece que las pacientes tienden a

controlarse mejor cuando reciben levetiracetam (31,8% de riesgo de
nuevas crisis), comparado con la carbamazepina (37,8%), lamotri-
gina (51,3%), probablemente por el aumento ya mencionado en el
metabolismo (20).
Complicaciones obstétricas y perinatales

En general, las mujeres con epilepsia, por factores aún desco-
nocidos, tienen un riesgo mayor de infección materna, abruptio
de placenta, parto inducido, cesárea (tal vez por temor a someter
a estas pacientes al estrés fisiológico del parto vaginal), y pree-
clampsia; el único factor que se ha encontrado más común en mu-
jeres en tratamiento con anticonvulsivantes, comparado con las
que tienen epilepsia pero no reciben medicación, es una mayor
tasa de parto inducido, con un RR ajustado de 1,3 (21). Con respec-
to a los desenlaces perinatales, hay una tasa mayor de mortinatos,
parto pretérmino, neonatos pequeños para la edad gestacional,
infecciones neonatales, escala de apgar baja, ictericia neonatal y
síndrome de distrés respiratorio neonatal, de acuerdo con un es-
tudio publicado recientemente (21). Con respecto a estos datos, aún
no existe una directriz específica para modificar los controles de
estas pacientes durante la gestación, aparte de los ya anotados en
la sección previa.
Posparto y lactancia
En el posparto, la mujer con epilepsia retorna a la fisiología
habitual en pocas semanas. Por tanto, vale la pena resaltar que
los niveles preconcepcionales de lamotrigina en sangre se alcan-
zan en dos a tres semanas postparto, por lo que es fundamen-
tal reducir lentamente la dosis de este medicamento a las dosis
preconcepcionales, antes de llegar a esa fecha; de lo contrario, la
disminución relativa de la glucuronidación de este medicamento
puede llevar a aumentos abruptos en la toxicidad, incluyendo la
aparición de síndrome de Stevens-Johnson.
En el período de posparto es fundamental reforzar la importan-
cia de la lactancia materna, enfatizando la presencia de evidencia
de mejores niveles cognitivos en los hijos de mujeres con epilep-

sia que fueron alimentados con leche materna (22), sin diferencias
entre anticonvulsivantes con respecto a ese desenlace. Los anti-
convulsivantes que más penetran la leche materna son el leve-
tiracetam, el gabapentin, la lamotrigina y el topiramato; con un
porcentaje menor de paso del ácido valproico, fenobarbital, feni-
toína y carbamazepina. En términos generales, los medicamentos
con gran unión a proteínas (como la carbamazepina) tienen escasa
transferencia a la leche materna, por lo que son los más recomen-
dados durante la lactancia; y se debe evitar el uso de barbitúricos
y benzodiacepinas por la mayor probabilidad de inducir sedación
en el neonato (23).
Es importante agregar que se deben hacer recomendaciones a
la mujer y a su familia sobre el cuidado del neonato, para evitar
crisis de novo en la madre y posibles traumas en el bebé durante
las crisis de la madre (5,23):
• Garantizar un período de sueño continuo de seis a ocho ho-
ras cada noche para la madre, mediante el uso de extracción
de leche materna en el día, y alimentación con la misma en
la noche por parte del padre u otro miembro de la familia.
• Bañar al bebé en presencia de otro adulto diferente a la madre.
• Cambiar el pañal en el piso, para evitar caídas desde alturas.
• Evitar el uso de cargadores y estimular el transporte del neo-
nato en cochecitos de bebé.
• Evitar el colecho.
Por último, se debe iniciar en cuanto sea posible, un nuevo mé-
todo de anticoncepción para evitar una gestación no deseada, si-
guiendo las recomendaciones anotadas en la sección de ese tema
y teniendo en cuenta la compatibilidad con la lactancia materna.
Epilepsia catamenial
Para finalizar, un tema que frecuentemente aparece en relación
con epilepsia y mujer es la llamada epilepsia catamenial: ese es
el nombre dado a un patrón de aumento mínimo de dos veces en
las crisis durante momentos específicos del ciclo menstrual, que

afecta al 42% de la población femenina con epilepsia. Existen tres
patrones de aparición: el C1 (más común) representa un aumento
de las crisis entre el día –3 y el +3 del ciclo; el C2 (más frecuente
en ciclos anovulatorios) tiene un aumento entre los días +10 a
–13; y el C3 entre los días +10 y +3 del siguiente ciclo.
Para definir un aumento real de las crisis en relación con los
cambios hormonales, se requiere un registro claro de las crisis,
ciclos menstruales, ovulación y la relación entre ellos, lo cual es
poco práctico de realizar en la vida real. En caso de sospechar
tal condición, la recomendación de expertos (no hay estudios de
gran tamaño para favorecer un tratamiento específico) es modifi-
car la dosis o la cantidad de anticonvulsivantes a administrar a la
paciente; en caso de no lograr un control adecuado de crisis, se
puede optar por tratamientos menos estudiados, dados durante el
período perimenstrual, como la acetazolamida (hasta 1 g/día), clo-
bazam (20–30 mg/día), y citrato de clomifeno (25–100 mg/día) (5).
Conclusiones
• Realizar recomendaciones sobre anticoncepción cada año
en la mujer con epilepsia, en edad fértil.
• Enfatizar la idoneidad de métodos no hormonales, especial-
mente el dispositivo intrauterino, para disminuir la posibi-
lidad de interacciones con los anticonvulsivantes.
• Elegir, desde el primer contacto con la paciente, un anticon-
vulsivante con bajo riesgo de teratogenicidad y con un ade-
cuado perfil de control de crisis, como la carbamazepina, el
levetiracetam, o la lamotrigina.
• Hacer lo posible por lograr las metas mencionadas (control
de crisis, anticonvulsivante adecuado, uso de ácido fólico,
adherencia al manejo) durante el período preconcepcional;
esto aumenta la probabilidad de un adecuado control de la
epilepsia durante la gestación y disminuye la aparición de
desenlaces adversos.
• Monitorizar los niveles del anticonvulsivante elegido puede

mejorar el control de crisis durante la gestación y evitar la
aparición de crisis de novo.
• Educar a la mujer y su familia sobre los cuidados a tener en
cuenta durante el posparto y la lactancia para disminuir los
eventos adversos en el neonato y su madre.
• No usar ácido valproico en mujeres en edad fértil, teniendo
en cuenta los porcentajes más elevados de malformaciones
fetales asociadas a este anticonvulsivante y el mayor riesgo
de autismo y disminución del coeficiente intelectual en la
descendencia; excepto cuando no existan otras opciones o
se requiera politerapia con este medicamento para lograr un
control completo de las crisis (24).
• En sospecha de epilepsia catamenial, el tratamiento con ma-
yor evidencia es el uso de anticonvulsivantes usuales.
Páginas web recomendadas para

consultar sobre el tema
• www.eurap.org
• www.efa.org
• www.aedpregnancyregistry.org
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Ataque isquémico transitorio
•
Leonardo Moreno Gómez
Médico Neurólogo Clínico
Hospital Pablo Tobón Uribe
Los eventos vasculares cerebrales constituyen frecuen-

te causa de consulta en los servicios de urgencias. Su
adecuada clasificación diagnóstica permite una apro-
piada orientación diagnóstica y de manejo. En el caso
de los eventos neurovasculares de origen isquémico,
tanto el ataque cerebrovascular agudo (ACV) como el
ataque isquémico transitorio (AIT) corresponden a los
extremos de un continuo que posee un mecanismo fi-
siopatológico común, evidenciado en la relación entre
ambos fenómenos, llegando el AIT a preceder hasta
una cuarta parte de los ACV isquémicos.
Definición
La definición del AIT ha sufrido variaciones desde la
descripción inicial de CM Fisher en los años cincuenta,
la cual tenía una base eminentemente clínica, a par-
tir de la recuperación completa del déficit neurológico
dentro de un período de veinticuatro horas, contadas
desde el inicio de los síntomas. Con el avance en los
estudios epidemiológicos, en los cuales se encontró que la mayo-

ría de los déficits neurológicos asociados al AIT tienen una dura-
ción menor a una hora y además con el uso de mejores imágenes
diagnósticas, dicha definición muestra vacíos y dificultades para
adaptarla a las condiciones actuales de la práctica neurológica (1,2).
En la actualidad, se prefiere una definición basada en la pre-
sencia o no de lesión isquémica, es decir, el AIT es un déficit neu-
rológico secundario a un fenómeno isquémico focal cerebral, en
médula espinal o retina, donde no hay lesión tisular permanen-
te. Aunque esta definición trata de subsanar las limitaciones de
la definición basada en la clínica, presenta la dificultad en re-
lación con el tipo de neuroimagen utilizada para el diagnóstico
de AIT, ya que la evidencia de la lesión tisular estará en relación
con la sensibilidad y la disponibilidad del tipo de neuroimagen
utilizada (por ejemplo, tomografía versus imagen por resonancia
magnética) (3).
Esta confusión en la definición, se transmite a la interpretación
de los cuadros clínicos, en pacientes diagnosticados principal-
mente por médicos no neurólogos, lo que lleva a cobijar bajo este
término síntomas que no corresponderían a un origen vascular
focal: visión borrosa, síncope, astenia, adinamia, que, en algunos
estudios, han reportado discordancia en el diagnóstico entre neu-
rólogo y no neurólogo que puede llegar hasta el 36% de los casos;
incluso, se ha descrito que después del manejo hospitalario de
pacientes con diagnóstico de ingreso de AIT, menos de la mitad de
ellos continúan con este diagnóstico al egreso (4,5).
Epidemiología
El AIT es una condición frecuente, para la cual no contamos
con datos epidemiológicos en el país, pero para Estados Unidos se
calcula que se presentan 200.000 a 500.000 casos por año con una
incidencia de 0.29 a 1.1 por 1000 por año (3).
En cohortes recientes, se ha encontrado que entre el 12% y el
23% de los pacientes con AIT han tenido un ACV isquémico pre-
vio y los pacientes con ACV isquémico hasta el 24% han tenido en
algún momento un episodio de AIT (6).
Leonardo Moreno Gómez • Ataque isquémico transitorio 213
En los últimos años, se ha evidenciado que los datos de inci-

dencia vienen variando en las recientes series estudiadas con una
tendencia a la disminución, lo cual estaría en relación con el cam-
bio en la definición diagnóstica del AIT, a un concepto de daño
tisular, y con el uso de neuroimágenes más sensibles que hacen
más preciso el diagnóstico de AIT (7).
Etiología y fisiopatología
La etiología y la fisiopatología del AIT son similares a la del
ACV isquémico. Los procesos de hipoperfusión, con la consecuen-
te disminución de aporte de oxígeno y glucosa al tejido cerebral,
conllevan a una alteración funcional en la zona comprometida, de
acuerdo con la presencia o no de adecuada circulación colateral
que permita mantener un flujo sanguíneo suficiente.
La etiología corresponde de manera similar a la conocida para
el ACV isquémico agudo: cardioembolismo: 34%, enfermedad
de vaso pequeño 10–18%, compromiso de vaso grande: 9–13% y
otras causas 3–6%.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas del AIT guardan en relación con
el territorio vascular comprometido y corresponden a los mismos
síndromes clínicos vasculares conocidos en el ACV isquémico,
con una duración que puede ir desde segundos hasta horas, aun-
que en la mayoría de los casos los episodios tienen una duración
menor de sesenta minutos.
Sin embargo, existen dos cuadros clínicos de especial relevancia
como son: la amaurosis fugaz y el síndrome de alarma capsular.
El término amaurosis fugaz, se refiere al cuadro transitorio de
pérdida visual unilateral en relación con compromiso de la arteria
carótida interna proximal al origen de la arteria oftálmica.
El síndrome de alarma capsular (SAC) corresponde a un cua-
dro de manifestaciones estereotipadas, transitorias, repetitivas,
usualmente síndromes lacunares, con ausencia de signos de com-
promiso cortical, que se presentan en un corto período que puede
ir hasta tres días. Estos episodios se presentan por un probable

compromiso subcortical de vasos perforantes (8). Desde la descrip-
ción original se han descrito no solo compromiso capsular sino
también compromiso pontino lo que ha llevado en algunas pu-
blicaciones a utilizar el término síndrome de alarma vascular (9).
Ambos cuadros clínicos tienen valor diagnóstico al correspon-
der a eventos de AIT que, en múltiples ocasiones, no son diagnos-
ticados y que en el caso del SAC tienen un riesgo mayor de ACV
isquémico, descrito como de 40% en los siguientes siete días del
evento (10).
Es importante considerar dentro del diagnóstico diferencial
otras condiciones neurológicas que cursan con signos de compro-
miso neurológico focal transitorio, como son las crisis epilépticas
focales, las crisis de migraña con aura, alteraciones metabólicas
como la hipoglicemia y trastornos psiquiátricos (11).
Evaluación inicial
El diagnóstico del AIT está basado en las características clí-
nicas del déficit, teniendo en cuenta que, en la mayoría de los
casos, no va a estar presente al momento de la evaluación. En
el escenario clínico de persistir los síntomas al momento de la
evaluación, deberá ser manejado como un ACV isquémico hasta
que sea evidenciada la ausencia de lesión tisular. El objetivo de la
evaluación aguda de los pacientes con AIT es la determinación,
de ser posible, de la etiología del evento. La evaluación e inicio de
prevención secundaria realizadas de manera temprana reduce el
riesgo de ACV isquémico (12).
En los últimos años, ha surgido el interés por la creación de
unidades de atención para pacientes con ACV (UACV–Stroke
Units) ha demostrado un gran impacto benéfico en el pronóstico,
disminuyendo tanto la mortalidad como la discapacidad de los
pacientes atendidos en dichas unidades, aumentando día a día
el número de camas disponibles en el mundo. Recientemente se
ha tratado de replicar dicho modelo para la atención aguda de los
pacientes con AIT, ya sea a través de módulos especiales en los
servicios de urgencias o ubicando los pacientes con AIT en las

UACV (13).
Las unidades de AIT en urgencias, permiten el estudio dirigido
de los pacientes de manera rápida (menos de 24 horas) sin los
costos adicionales de la estancia hospitalaria. La evaluación e in-
tervención rápida por un equipo dirigido a la atención neurovas-
cular disminuye el riesgo de recurrencia de ACV a un año como lo
han demostrado los estudios EXPRESS y SOS–TIA con unas tasas
de 2% y 1.95% respectivamente (14).
En cuanto a qué pruebas diagnósticas pertinentes, al igual que
en los casos de ACV isquémico agudo deben considerarse:
- Enfermedad arterial: estenosis carotidea o vertebral, esteno-
sis intracraneana, disección arterial.
- Enfermedad de arteria pequeña.
- Embolismo de origen cardiogénico, incluye: fibrilación auri-
cular, presencia de trombo intraventricular, cardiomiopatía
dilatada, enfermedad valvular reumática, válvula protésica.
A todos los pacientes con AIT se les deben realizar los estudios
necesarios para establecer la etiología del evento neurovascular.
Dentro de estos estudios se incluyen (3):
• Neuroimagen. Es necesaria la realización de un estudio de
neuroimagen dentro de las siguientes horas al inicio de los
síntomas, cuyo tipo dependerá de la disponibilidad en el si-
tio de atención al paciente y al protocolo de atención. Dada
la sensibilidad, se prefiere la realización de imagen de reso-
nancia magnética, con secuencias de difusión que permitan
identificar la presencia de lesión tisular.
• Evaluación vascular. La evaluación diagnóstica de los pa-
cientes con AIT debe incluir el estudio no invasivo de los
vasos cervicales a través de la realización de un estudio do-
ppler. De acuerdo con la disponibilidad y los protocolos de
atención, se incluirá un estudio de doppler transcraneano.
• Evaluación cardíaca. Se recomienda la realización de un
electrocardiograma con el fin de establecer la presencia de
fibrilación auricular al momento de la evaluación. En caso
de sospecha de fibrilación auricular paroxística, existen re-

comendaciones acerca de realizar monitoreo electrocardio-
gráfico prolongado hasta de treinta días. En pacientes con
sospecha de cardioembolismo como origen etiológico, se re-
comienda la realización de un ecocardiograma con el fin de
evaluar la presencia de alteraciones estructurales cardíacas
o la presencia de trombos intracavitarios.
• Laboratorios. No existen pruebas de laboratorio específicas
para el diagnóstico de AIT, pero son necesarias para descar-
tar la presencia de patologías que generen déficits neuroló-
gicos focales, así como evaluar la presencia de patologías
que constituyen factores de riesgo vascular. Se recomienda
realizar como mínimo: hemoleucograma, ionograma, glice-
mia, pruebas de coagulación, perfil lipídico, VDRL.
Algunos estudios recomiendan que dichos análisis se realicen
de manera intrahospitalaria con el fin de disminuir la demora en
su realización. En este sentido, se han diseñado instrumentos de
estratificación como el ABCD2, que ayudan a definir la necesidad
de hospitalización.
De acuerdo con la puntuación en el ABCD2 se establece un
riesgo a cuarenta y ocho horas de ACV isquémico: 0–3: 1%, 4–5:
4.1%, 6–7: 8.1%. Esta puntuación se ha utilizado para establecer
recomendación de manejo intrahospitalario en aquellos pacien-
tes con puntuaciones iguales o mayores a cuatro. Algunos autores
cuestionan la utilidad de la puntuación ABCD2 como instrumen-
to para establecer de manera adecuada el riesgo de ACV, encon-
trando que no es confiable como método para discriminar entre
pacientes con alto y bajo riesgo, lo que dificulta recomendar su
utilización para definir el manejo intra o extrahospitalario de los
pacientes con AIT debido a su bajo valor predictivo. Se ha encon-
trado que la puntuación ABCD2 mayor de cuatro tiene una sensi-
bilidad del 60.3% y una especificidad del 64.4% para discriminar
AIT y ACV menor de otros eventos neurológicos que no son de
origen vascular (15,16).
En resumen, la Asociación Americana del Corazón (AHA) re-
comienda el manejo intrahospitalario de los pacientes con AIT en
los siguientes casos (3):
- ABCD2: con puntuación igual o mayor a tres

- ABCD2 con puntuación cero a dos en quien no hay certeza
acerca de la posibilidad de realizar el estudio diagnóstico
completo de manera ambulatoria en las siguientes cuarenta
y ocho horas.
- ABCD2 con puntuación de cero a dos y evidencia que el
evento fue causado por isquemia focal.
Prevención secundaria
El manejo a largo plazo de los pacientes que han presentado un
AIT busca disminuir el riesgo de presentar un ACV isquémico a
través del manejo de la causa específica identificada y la interven-
ción de los factores de riesgo vascular.
Antiagregación plaquetaria. La base de la prevención secun-
daria en los casos de AIT se soporta en el uso de medicamentos
antiagregantes plaquetarios, estando recomendados en todos los
casos de AIT de origen diferente a embolismo cardiogénico. Está
indicada la monoterapia con ASA (50–325 mg/día), clopidogrel
(75 mg/día), ticlopidina o dipiridamol. La utilización de terapia
dual con ASA y clopidogrel, iniciada en las primeras veinticuatro
horas y mantenida durante noventa días, tiene un nivel de evi-
dencia más bajo, aunque algunos estudios muestran una menor
incidencia de recurrencia de ACV isquémico. No existe una reco-
mendación acerca del cambio de dosis o del tipo de medicamento
antiagregante plaquetario en los casos en los que se presente un
AIT durante su utilización (17-19).
Las recomendaciones actuales se dirigen al control de factores
de riesgo vascular como: hipertensión arterial, dislipidemia (uso
de estatina en sospecha de origen aterosclerótico con una meta
de LDL menor de 100mg/dL), diabetes, obesidad, sedentarismo,
tabaquismo y consumo pesado de alcohol (17,20).
Manejo según etiología

En el caso de la enfermedad carotidea se deben seguir las reco-
mendaciones de acuerdo al porcentaje de oclusión, considerando
el AIT como síntoma si corresponde al territorio vascular ipsila-

teral.
En el caso de la estenosis intracraneana con estenosis entre el
50 a 99%, las recomendaciones existentes están orientadas al uso
de antiagregación plaquetaria con ASA 325 mg/día, aunque algu-
nos estudios como el SAMMPRIS recomiendan su uso combinado
con clopidogrel 75 mg/día durante noventa días. No está recomen-
dado hasta el momento la realización de terapia endovascular in-
tracraneana con angioplastia o inserción de stent (17,21).
El uso de medicamentos anticoagulantes orales está indicado
en los casos de AIT con evidencia de origen en embolismo car-
diogénico y en estados trombofílicos como el síndrome antifosfo-
lípido. Para la selección del medicamento se debe tener en con-
sideración que los nuevos anticoagulantes orales están indicados
sólo en fibrilación auricular de origen no valvular. En los casos
en los cuales los pacientes tengan indicación de uso de anticoa-
gulación oral y ésta no pueda ser utilizada, el uso de ASA está
recomendado (21).
Pronóstico
La importancia en el reconocimiento y diagnóstico de los casos
de AIT radica en el riesgo de presentación de ACV isquémico,
en las horas y días siguientes de no realizarse una intervención
adecuada y oportuna. El riesgo de ACV isquémico se ha reportado
que alcanza al 10 a 15% en los siguientes tres meses del episodio
y, de estos nuevos eventos vasculares, hasta el 50% de ellos se
presentan en las primeras cuarenta y ocho horas (3).
Afortunadamente, en los últimos años se ha reportado una dis-
minución progresiva de las tasas de riesgo de ACV, debido pro-
bablemente a la mejor y más rápida atención de los pacientes, al
igual que a la implementación de unidades especializadas para el
manejo de eventos neurovasculares agudos (22).
Los estudios también han demostrado que el hallazgo de múl-
tiples lesiones isquémicas antiguas, la presencia aterosclerosis en
arterias grandes y un puntaje de seis o siete en ABCD2, aumentan
al doble el riesgo de ACV (22). Por otro lado no debemos olvidar

este tipo de población usualmente comparte otros factores de ries-
go adicionales como la edad avanzada y el pobre control de la
hipertensión arterial, que se comportan también como predictores
de ACV (14) incrementando aún más el riesgo cerebrovascular.
Por último, se espera que la creación de registros longitudinales
de eventos vasculares cerebrales (ACV, AIT), como el Riksstroke
(Suecia), Danish Stroke Registry, China National Stroke Registry,
Paul Coverdell National Acute Stroke Registry (PCNASR) permita
no sólo la obtención de datos epidemiológicos para reportes des-
criptivos, sino que el análisis de los datos obtenidos de la atención
de los pacientes ayude a conocer con mayor detalle la historia
natural y pronóstico de estos pacientes; datos aun faltantes en
nuestro medio. Estos datos facilitarán entonces la adecuación de
los protocolos institucionales a las características propias de cada
población (25).
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Evaluación del paciente con
pérdida visual transitoria
•
Andrés Castaño Parra
Neurólogo Universidad de Antioquia
Neurooftalmólogo Clínica Santa Lucía
La pérdida visual transitoria (PVT) se define como la

pérdida súbita de la función visual (parcial o completa)
en uno o en ambos ojos con una duración inferior a
veinticuatro horas.
Si bien, en muchas de las ocasiones se trata de un
compromiso vascular ocular o de vía visual anterior, es
necesario descartar otro tipo de patologías que pudie-
sen dar síntomas similares, por lo que hay que realizar
una aproximación sis temática respondiendo algunas
preguntas básicas:
- ¿La pérdida es monocular o binocular?
- ¿El paciente es mayor o menor a cincuenta años
de edad?
- ¿Cuánto fue la duración de la pérdida visual?
- ¿Cuál fue el patrón de pérdida visual y de recupe-
ración?
- ¿El paciente reporta síntomas asociados o se en-
cuentran signos neurológicos adicionales?
Luego de realizar las preguntas anteriores se debe hacer un ade-

cuado examen neuro-oftalmológico, con énfasis en los siguientes
aspectos:
• Evaluar las pupilas en búsqueda de defecto pupilar aferente
relativo (DPAR). La presencia de este hallazgo es un signo
inequívoco de compromiso del nervio óptico. Hay que re-
cordar que las lesiones en la vía visual aferente no producen
anisocoria.
• Se debe evaluar la mejor agudeza visual corregida del pa-
ciente, idealmente con los lentes del paciente y con correc-
ción con agujero estenopeico, si es necesario.
• Realizar una adecuada campimetría por confrontación o so-
licitar una perimetría computarizada si no hay una causa
clara identificada.
• Evaluar el fondo de ojo bajo dilatación en búsqueda de ém-
bolos retinales o áreas de isquemia, además de lesiones del
nervio óptico.
• Examen de órbita.
• Test de foto-stress para diferenciar si el compromiso es ma-
cular o de nervio óptico (anexo).
Preguntas a resolver mediante el interrogatorio

1. ¿La pérdida visual es mono o binocular?
Es indispensable determinar si la pérdida visual compromete
uno o ambos ojos, puesto que esta localización nos ubica anató-
micamente en el lugar del compromiso y, por lo tanto, nos orienta
al respectivo diagnóstico y tratamiento.
Si la PVT es monocular la lesión es prequiasmática (nervio óp-
tico, globo ocular) y si es binocular la lesión se ubica en el quiasma
o retroquiasma. Algunos pacientes son incapaces de diferenciar
esta situación por lo que se deben interrogar de manera dirigida:
Claves que sugieren que la PVT es binocular
• Preguntar si durante el episodio tuvo algún problema al leer.
Si la PVT es monocular, el paciente no debe tener quejas
Andrés Castaño Parra • Evaluación del paciente con pérdida visual transitoria 225
con respecto a la lectura, a no ser que el ojo no afectado

tenga alguna alteración previa. Si la PVT es binocular posi-
blemente sí tendrá dificultades con la lectura.
• Si al realizar la campimetría por confrontación en uno de
los ojos se encuentra un déficit de campo visual (CV) a la
izquierda o a la derecha de la línea media vertical (la que
divide virtualmente el campo nasal del temporal), posible-
mente se deba a un defecto campimétrico bilateral y se debe
considerar como posible hemianopsia homónima. Un de-
fecto monocular no da este tipo de defecto en los CV habi-
tualmente.
• Si el paciente presentó una hemianopsia temporal de un
ojo, se debe considerar como si fuese hemianopsia homó-
nima. Los pacientes generalmente sólo reportan el ojo en el
que la pérdida es en el CV temporal. El defecto del CV nasal
es subestimado por el paciente porque el lado nasal contra-
lateral "compensa" el déficit.
2. ¿Qué edad tiene el paciente?

• Menor de 50 años: se debe considerar la posibilidad de va-
soespasmo retinal o migraña. La excepción a este grupo es la
mujer gestante en la que hay que considerar preclampsia.
• Mayor de 50 años: ataque isquémico transitorio (AIT) o ar-
teritis de células gigantes.
3. ¿Cuál fue la duración de la pérdida visual?

• Segundos: La PVT mono o binocular indolora que tiene esta
duración y es precipitada por cambios de postura se deno-
mina como "obscuraciones transitorias de visión". Es co-
mún en pacientes con hipertensión intracraneana (SHIC) de
cualquier tipo acompañado de papiledema. Los pacientes
pueden presentar varios episodios por día en concurrencia
con cefalea y tinnitus (1).
• Este tipo de síntoma se puede observar también en pacien-
tes con Drussen de la cabeza del nervio óptico (2). Si la PVT
se relaciona con la mirada se debe descartar tumor de órbita

por compresión del tumor sobre el nervio óptico con el mo-
vimiento, que mejora al volver a posición neutral; rara vez
es asociado a la lectura.
• Menor a quince minutos: Los síntomas monoculares que
tienen una duración entre uno y diez minutos son altamen-
te sugestivos de AIT y se correlacionan con estenosis ca-
rotidea entre 70−99%, tal como lo confirmó el The Dutch
Transiet Monocular Blindness Study Group (3).
Si los síntomas son binoculares se debe considerar que se
trate de un AIT de circulación posterior (síndrome del top
de la basilar). Este síndrome se caracteriza por pérdida tran-
sitoria de conciencia seguido −al despertar− de pérdida
visual bilateral (ceguera cortical), luego continúa con reso-
lución completa o parcial de los síntomas en los minutos
siguientes. El diagnóstico es fácil: si queda un defecto en los
CV, el cual puede ser evidente en la perimetría computariza-
da o menos probable en la campimetría por confrontación, a
no ser que el defecto campimétrico sea extenso.
• Duración entre quince minutos a horas: Lo más posible es
que se trate de un fenómeno vascular o migraña.
En la migraña la duración es variable, puede variar entre
segundos hasta una hora, y se acompaña de fenómenos vi-
suales positivos como "flashes" o destellos.
El escotoma centellante de migraña es binocular y dura de
veinte a treinta minutos.
4. ¿Cuál fue el patrón de pérdida visual y de recuperación?

La PVT monocular secundaria a estenosis carotidea correspon-
de a amaurosis fugax como manifestación de un AIT. Se carac-
teriza por pérdida indolora de la visión que el paciente refiere
como "una cortina que se dirige hacia abajo", la cual se recupera
después de varios minutos de manera similar a la forma como
apareció. Algunos pacientes reportan constricción del CV o visión
central gris o pérdida de visión en parches.
El patrón de pérdida visual que más se relaciona con estenosis

carotidea mayor a 70% es de inicio altitudinal (mitad superior o
inferior del CV), usualmente los pacientes lo describen como "una
cortina hacia abajo".
Otros patrones que se relacionan con estenosis carotidea son
aquellas PVT de inicio súbito (en segundos) y con duración de
uno a diez minutos, con desaparición rápida de los síntomas, o
aquellos con alta recurrencia de episodios de PVT ipsilateral.
Los pacientes que no recuerdan bien el tiempo de duración, el
patrón de inicio o desaparición de los síntomas visuales, se aso-
cian más frecuentemente a carótidas normales.
Una manifestación clínica importante es cuando los episodios
de PVT son desencadenados por la luz brillante, lo cual se relacio-
na con estenosis u oclusión carotidea y corresponde a enfermedad
ocular isquémica por hipoperfusión global del globo ocular.
El grado de amaurosis inducido por la luz se puede evaluar en
cama, midiendo AV con cartilla de Rosenbaum a 35 cm. Luego
de obtener la mejor agudeza visual corregida, se ilumina el ojo a
evaluar por treinta segundos y se evalúa nuevamente la línea más
pequeña que vio al inicio (es una variante del test de deslumbra-
miento, ver anexo) se comparan ambos ojos, y el que tarda más en
leer nuevamente corresponde al que tiene hipoperfusión.
Cualquier PVT inducida por luz requiere estudio de circula-
ción extracraneana por sospecha de estenosis de alto grado.
Los infartos cerebrales en circulación posterior pueden provo-
car cambios abruptos de visión principalmente por hemianopsia
homónima o pérdida visual completa bilateral, en donde usual-
mente hay otras manifestaciones neurológicas asociadas, como
signos de compromiso de tallo cerebral o signos cerebelosos (4).
Otro patrón de presentación es la sensación de "blanqueamien-
to" de la visión en ambos ojos de manera simultánea o de cons-
tricción visual periférica gradual en forma de diafragma, como
ocurre en las cámaras fotográficas, sin la presencia de fenómenos
positivos visuales y que sugieren isquemia a nivel occipital.
Aunque infrecuente, algunos pacientes pueden ver un patrón
geométrico hexagonal (similar a las mallas utilizadas en los corra-
les de aves) de tipo transitorio que precede o domina la pérdida

visual y sugiere disfunción de lóbulo occipital, como por ejemplo,
en migraña, crisis epilépticas o isquemia.
5. ¿El paciente reporta síntomas asociados o se encuentran sig-

nos neurológicos adicionales?
La presencia de síntomas visuales positivos (por ejemplo des-
tellos luminosos o líneas) y cefalea pulsátil que acompaña la PVT
son sugestivos de migraña.
La cefalea persistente, gravativa (empeorada por cambios de
posición), sensación de ruidos intracraneales (tinnitus pulsátil
cuando se adopta la posición de decúbito supino) y oscurecimien-
tos visuales transitorios son típicos de hipertensión intracranea-
na, además de las manifestaciones propias de este síndrome.
Uno de los principales diagnósticos diferenciales a realizar en
el anciano con PVT es la arteritis de células gigantes en la cual
se van a encontrar otros elementos como cefalea, pérdida de peso,
fiebre, malestar e hipersensibilidad en el cuero cabelludo, poli-
mialgia reumática y claudicación mandibular.
Las crisis epilépticas occipitales, a pesar de que no cursan
generalmente con PVT y no hacen parte del objetivo de esta re-
visión, es necesario mencionarlas porque, en ocasiones, es difícil
diferenciarlas de la migraña con aura. Este tipo de crisis presenta
fenómenos visuales positivos no formados como colores, remoli-
nos, bombillos de colores, etc., son binoculares, pueden ser loca-
lizados en la periferia, en un hemicampo visual o de forma difusa.
Cuando el inicio es en la infancia puede ser benigno, pero cuando
comienza en edad adulta usualmente indica la presencia de una
lesión en el sistema nervioso central. Algunos pacientes con epi-
lepsia pueden experimentar fenómenos visuales negativos puros
"blackout" o hemianopsia homónima, de uno a dos minutos o por
horas (“status epilepticus amauroticus”) (5).
No todas las PVT son de origen neurológico; pueden ser de
causas oftalmológicas. Estas manifestaciones suelen ser monocu-
lares y deben ser manejadas por dicha especialidad.
Causas oculares
• Blefaroespasmo: el examen físico es evidente en estos casos.
• Irregularidad de capa lagrimal: debe mejorar con parpadeo o
lágrimas naturales o mirando a través de agujero estenopei-
co (6).
• Opacidades de cámara anterior: hifema, uveítis, glaucoma.
• PVT acompañado de halos y de dolor: descartar glaucoma
de ángulo cerrado.
• PVT o "afterimages" (es la imagen atrasada que queda des-
pués de que la imagen ya desapareció) indican alteraciones
maculares para lo que se debe realizar prueba de fotoestrés
o deslumbramiento (anexo).
Órbita
Masas intraconales: Es decir aquellas localizadas entre el es-
pacio limitado por los músculos rectos y las membranas que los
unen. Contiene el nervio óptico y la grasa intraconal. Estas lesio-
nes pueden ser meningiomas u hemangiomas y están asociadas a
edema de disco óptico. Pueden tener obscuraciones especialmen-
te al mirar hacia abajo (por obstrucción vascular posicional). Se
pueden asociar a proptosis y restricción en la oculomotilidad.
Pronóstico
Depende de la etiología. Las dos grandes urgencias que re-
quieren un diagnóstico y tratamiento temprano son la arteritis
de células gigantes y la PVT secundaria a isquemia (amaurosis
fugax) (7).
Hasta un 60% de los pacientes con amaurosis fugax pueden
tener enfermedad carotidea, pero esta condición no se relaciona
siempre con ateromatosis carotidea y se puede observar en menor
grado en otras condiciones como displasia fibromuscular, disec-
ción carotidea, arteritis de Takayasu, trauma y arteritis por radia-
ción.
230
Tabla 1
Características de las tres causas más frecuentes de pérdida visual transitoria binocular
Migraña Ataque isquémico

Convulsiones occipitales
con aura transitorio
Síntomas POSITIVO NEGATIVO POSITIVO
Visuales Móviles Hemianopsia Imágenes visuales estereotipadas
Blanco y negro o ceguera cir-culares o esféricas, comple-
Brillante jas, brillan-tes, que cambian de
Bordes dentados tamaño.
Patrón en zig-zag. Multicolores “bolas de colores”.
Imágenes en el campo central Amaurosis ocasional
Se pueden acompañar Imágenes en la periferia.
de escotoma central
Progresión Aumentan Inicio y desaparición Usualmente NO progresivo.

de los gradualmente súbita
síntomas
Duración de 20−30 min Pocos minutos Desde segundos hasta tres minu-
síntomas tos.
visuales
Frecuencia Rara vez son diarias. Variable Usualmente más frecuentes que
en la migraña.
Características de las tres causas más frecuentes de pérdida visual transitoria binocular
Migraña Ataque isquémico

Convulsiones occipitales
con aura transitorio
Localización Hay síntomas alternantes en am- Síntomas de compromiso de cir- Tienen el mismo hemisferio de
bos hemisferios. culación posterior (pueden ser co-mienzo y el mismo patrón de
del mismo tipo o variable según progreso.
arteria estenótica)
Cefalea Siguiendo el aura. No siempre presente. Rara vez es intensa y pulsátil.

Pulsátil de Al mismo tiempo de inicio del
Moderada a intensa. déficit.
(Puede estar ausente).
Síntomas Puede ser seguido de otras auras Síntomas de tallo Versión

asociados de tipo cerebral cefálica ictal.
migrañoso. (vértigo, ataxia, Náuseas, vómito.
diplopía) Progresa a crisis parciales o gene-
ralizadas.
Andrés Castaño Parra • Evaluación del paciente con pérdida visual transitoria
231
Según el análisis retrospectivo del NASCET (8) en 2001, se en-

cuentra que en la PVT monocular el grado de estenosis no cam-
bia el riesgo cerebrovascular (10% en general); sin embargo otros
factores de riesgo fueron importantes en este grupo de pacientes
tales como: sexo masculino, mayores de 75 años, AIT hemisférico,
claudicación intermitente, estenosis ipsilateral 80−94% y ausen-
cia de vasos colaterales en angiografía. El riesgo de infarto cerebral
a tres años es de 1,8%, 12,3% y 24,2% según la presencia de uno,
dos o tres factores de riesgo, respectivamente. Es por esto que una
de las conductas iniciales en un paciente con PVT es descartar
estenosis carotidea, y si no se encuentra alteración a este nivel se
debe considerar la posibilidad de un AIT de tipo cardioembólico
o los otros diagnósticos diferenciales según la sospecha clínica.
La arteritis de células gigantes (9) ocurre usualmente en mayo-
res de 50 años y puede dar síntomas de PVT indistinguibles de
otras causas vasculares debido a isquemia de la arteria oftálmica
y de la arteria central de la retina. Los pacientes pueden presentar
también diplopía por isquemia de músculos extraoculares. La PVT
en estos casos puede ocurrir previo a neuropatía óptico isquémica
anterior (NOIA), es por esto que todas las amaurosis deben tener
hemograma, eritrosedimentación y PCR entre sus estudios, y si la
sospecha clínica de vasculitis es alta, se debe considerar el uso de
ecografía doppler de las arterias temporales o biopsia.
Tabla 2
Riesgo de infarto cerebral según manifestaciones clínicas
Riesgo de infarto
Grupo de pacientes
cerebral por año (%)
Sin estenosis carotidea significativa 0,1
Soplo carotideo asintomático 0,1 – 0,4
Amaurosis fugax 2,0
Estenosis carotidea asintomática 2,5
Émbolo – infarto retinal 3,0
AIT cerebral o hemisférico 8,0
AIT: Ataque isquémico transitorio

Resumen
Los siguientes son elementos que pueden ayudar en el momen-
to de evaluar al paciente que consulta por pérdida visual transi-
toria (tabla 3):
Tabla 3
Elementos de ayuda en el diagnóstico de PVT
Síntoma Diagnóstico Observación

Cefalea Arteritis de células Se puede acompañar de hiper-
gigantes sensibilidad cutánea, claudica-
ción mandibular, diplopía y de
síntomas específicos de arteritis
temporal.
Dolor ocular o Arteritis de células Visión de halos de colores y ojo
frontal gigantes o glaucoma rojo en glaucoma.
de ángulo cerrado
intermitente
Dolor Disección carotidea Puede asociarse a signos de foca-
cervical lización neurológica contralate-
ral.
Horner Disección carotidea
ipsilateral
Síndrome Estenosis carotidea

sensitivo/ motor ipsilateral o AIT car-
contralateral dioembólico
Presíncope Hipotensión Síntomas relacionados con cam-
bios posturales
PVT monocular Masa orbitaria Meningioma u hemangioma habi-
con movimientos tualmente
oculares
Fenómenos Migraña con aura Los pacientes pueden quejarse
visuales positivos únicamente de fenómenos visua-
(por ejemplo les unilaterales. El compro-miso
destellos nasal de un ojo es compensado
luminosos o por el ojo contralateral. Puede
líneas) ocurrir con ojos cerrados o abier-
tos. Cerrar ojos NO siempre ayu-
da a lateralizar.

Elementos de ayuda en el diagnóstico de PVT
Síntoma Diagnóstico Observación

PVT monocular Amaurosis fugax La duración de minutos a horas
con fenómenos hace que siempre se deba descar-
visuales negativos tar un fenómeno vascular.
(pérdida de visión Realizar doppler carotideo, eco-
parcial o total) cardiografía transesofágica y es-
tudio de trombofilias en jóvenes.
AIT circulación anterior: PVT
monocular
AIT circulación posterior: PVT
binocular
Ejercicio o calor Fenómeno o Es característico de enfermeda¬-

síntoma de U des desmielinizantes que afectan
hthoff el nervio óptico, clásicamente la
esclerosis múltiple, más preci-sa-
mente en la neuritis óptica. Pe-
queños aumentos de la tem¬pe-
ratura corporal (hipertermia),
causados por el ejercicio, baños
calientes, pueden producir la apa-
rición de los síntomas, desa¬pa-
reciendo los mismos cuando la
temperatura corporal vuelve a la
normalidad después de algu¬nos
minutos a pocas horas.
PVT Inducida por Estenosis crítica u Por hipoperfusión global del

luz brillante oclusión carotidea globo ocular.
Cefalea intensa Lesión occipital En la migraña los síntomas visua-

con posterior (neoplasia o MAV) les son previos o durante la cefa-
aparición de PVT lea y NO después.
PVT durante el Descartar

embarazo preeclampsia
PVT: Pérdida visual transitoria; AIT: Ataque isquémico transitorio; MAV: Malformación
arterio-venosa

Anexo
Test de foto stress
La técnica para su realización consiste en los siguientes pasos:
1. Mejor agudeza visual corregida en cada ojo.

2. Proyecte una luz intensa -puede ser la del oftalmoscopio di-
recto u otra- a dos o tres centímetros del ojo durante diez
segundos e invite al paciente a que la mire directamente.
Comience por el ojo normal mientras mantiene el ojo afec-
tado ocluido.
3. Pida al paciente que tan pronto como pueda lea la línea
inmediatamente superior a la que identificó.
4. Desde el momento de retirar la luz registre el tiempo con un
cronómetro o reloj.
5. Repita la misma operación con el ojo afectado.
Interpretación:
90% de los ojos normales se recuperan en cincuenta segundos o
menos, con una desviación estándar de once segundos. El tiempo
de recuperación visual está anormalmente prolongado en lesiones
maculares –aun cuando no sean visibles– pues se compromete
el metabolismo de los pigmentos visuales en los fotorreceptores,
generalmente igual o mayor de setenta segundos (10).
Referencias
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nian, MD. Pseudotumor Cerebri Syndrome: A Review. Contem-
porary Neurosurgery. 2013; 35(2): 1–8.
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sient monocular blindness and the likelihood of atheroscle
rotic lesions of the internal carotid artery. J. Neurol Neurosurg
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4. Lamirel C, Newman N J, Biousse V. Vascular neuro-oph
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7. Thomas G. Brott, Jonathan L. Halperin, Suhny Abbara. Gui
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tid and Vertebral Artery Disease. Stroke. 2011;42(8):e420–63.
8. Lepore MR Jr, Sternbergh WC 3rd, Salartash K, Tonnessen B,
Money SR. Influence of NASCET/ACAS trial eligibility on outco-
me after carotid endarterectomy. J Vasc Surg. 2001;34(4):581–6.
9. Nahas S J. Headache and Temporal Arteritis: When to Suspect
and How to Manage. Curr Pain Headache Rep. 2012;16(4):371–8
10. Muci-Mendoza R. XXXI Inter-American Course in Clinical
Ophthalmology Bascom Palmer Eye Institute November 1–4,
2009. Hilton Hotel Downtown, Miami, FL.
con miopatía
•
Paulina Bedoya Rodríguez
Residente Neurología Clínica,
Las miopatías son un grupo amplio y heterogéneo de

enfermedades que se encuentran con frecuencia en la
práctica de atención primaria; por lo tanto, es necesario
conocer las principales etiologías y saber cuándo remi-
tir al especialista.
En 1999, fue publicado, por primera vez, el enfoque
del paciente con sospecha de miopatía con base en pre-
guntas y patrones de debilidad. Hace tres años fue ac-
tualizado pasando de seis a diez patrones de debilidad
(1)
. Hasta ahora, esta visión continúa vigente, ya que la
historia clínica y el examen físico se consideran piedra
angular para llegar a un diagnóstico correcto.
Las miopatías son trastornos en los que existe una
alteración funcional o estructural del músculo esquelé-
tico (2). Se pueden clasificar en dos grandes grupos, he-
reditarias y adquiridas (tabla 1).
El objetivo de este capítulo está centrado en las mio-
patías adquiridas no sólo por su relevancia en la con-
sulta general, sino porque mejoran al retirar la noxa
causante (estatina /glucocorticoide) o porque existen opciones de

tratamiento, como en el caso de las miopatías inflamatorias (der-
matomiositis y polimiositis) (3).
Con respecto a las miopatías hereditarias, dependerá del grupo
etario y el tipo de herencia; lo ideal sería el diagnóstico molecular
para la consejería genética. Independiente de lo anterior, desde el
inicio se debe optimizar el manejo sintomático para aumentar la
funcionalidad y estar atento a las manifestaciones cardiopulmo-
nares y sistémicas que acompañan estas miopatías. Cabe resaltar,
que la Enfermedad de Pompe (deficiencia de la enzima lisosomal
α-glucosidasa ácida), de inicio tardío, siempre debe tenerse den-
tro de los diagnósticos diferenciales de un paciente adulto que se
presenta con debilidad proximal, ya que tiene tratamiento espe-
cífico (4).
Tabla 1
Clasificación de las miopatías
Adquiridas Hereditarias
- Miopatías inducidas por medica- Canalopatías
mentos Miopatías congénitas
- Miopatías endocrinas Miopatías metabólicas
- Miopatías inflamatorias Miopatías mitocondriales
- Miopatías asociadas con enferme- Distrofias musculares
dades sistémicas Miotonías
- Miopatías tóxicas
Adaptado de: Barohn R, Dimachkie M and Jackson C. Neurol Clin. 2014; 32: 569–593
La evaluación clínica puede convertirse en todo un reto, al mo-

mento de interpretar los síntomas que refieren los pacientes; asi-
mismo existen términos muy inespecíficos que pudieran llevar a
confusión. Para evitar esa clase de errores en la interpretación, se
propone un enfoque estructurado basado en preguntas (1), como se
discutirá a continuación.
Paulina Bedoya Rodríguez • Enfoque del paciente con miopatía 239
Pregunta 1. ¿Cuáles signos y síntomas negativos y / o positivos presen-

ta el paciente?
Los signos y síntomas que puede presentar un paciente con en-
fermedad muscular se han dividido en negativos y positivos (tabla
2). Dentro de los negativos la debilidad es el síntoma negativo
más común (2), la cual puede estar presente en las cuatro extremi-
dades, o iniciar en miembros inferiores, con un patrón proximal
la mayoría de veces; se debe tener en cuenta que también existen
miopatías distales y con afectación de musculatura craneal (5). La
debilidad de cintura pélvica y escapular será manifestada por di-
ficultad para subir escaleras, levantarse de una posición de cucli-
llas o de una silla sin ayuda de las manos, peinarse, cepillarse o
levantar objetos por encima de la cabeza.
Tabla 2
Signos y síntomas que puede presentar un paciente con enfermedad muscular
Negativos Positivos
- Intolerancia al ejercicio Calambres
- Fatiga Contracturas musculares
- Atrofia muscular Hipertrofia muscular
- Debilidad Mialgias
Mioglobinuria
Miotonía
Rigidez muscular*
*Diferenciar de la rigidez como síntoma extrapiramidal
La fatiga es un síntoma negativo muy inespecífico (6) que puede

reflejar otras condiciones médicas o incluso desacondicionamien-
to; si se acompaña de un examen neurológico normal puede ex-
cluirse un trastorno muscular. Por el contrario, si la fatiga se pre-
senta después de un ejercicio, es importante definir la duración e
intensidad del ejercicio que la provoca, ya que ciertas miopatías
metabólicas y mitocondriales (7) se manifiestan con fatiga anormal
después del ejercicio.
Dentro de los síntomas positivos, se encuentra la mialgia o do-

lor muscular que es inespecífico y generalmente no es común en
la mayoría de enfermedades musculares, pero se puede encon-
trar en algunas miopatías como las inducidas por medicamentos
(estatinas), miopatías tóxicas, miopatía hipotiroidea, miopatías
inflamatorias (dermatomiositis y polimiositis) y las miositis infec-
ciosas (especialmente viral) (2). Las mialgias pueden ser episódicas
(miopatías metabólicas) o casi constantes como en las enfermeda-
des musculares inflamatorias.
Los calambres son un tipo específico de dolor muscular, se lo-
calizan en una región particular (pantorrilla), pueden durar de
segundos a minutos, la contracción es observable y palpable.
Ocurren con frecuencia debido a deshidratación, hiponatremia,
azoemia y mixedema, o, pueden encontrarse en trastornos del
nervio o la neurona motora (especialmente esclerosis lateral amio-
trófica) (1). En general, los calambres se consideran benignos y sin
relación con una enfermedad subyacente.
Las contracturas musculares son poco frecuentes, pueden pa-
recerse superficialmente a un calambre (6) pero duran más y, si
se hiciera evaluación con electromiografía, se encontraría silencio
eléctrico (8), diferente a los calambres. Típicamente son provocadas
por el ejercicio en pacientes con defectos enzimáticos glucolíticos y
no se deben confundir con las contracturas tendinosas fijas.
La miotonía es una relajación lenta después de una contracción
muscular voluntaria, comúnmente involucra los párpados y las
manos (9). Los pacientes pueden quejarse de rigidez muscular que
resulta en dificultad para extender los dedos después de empuñar
la mano o abrir los párpados después de cerrar los ojos con fuerza.
Es causada por la despolarización repetitiva de la membrana mus-
cular (8). La miotonía mejora con el ejercicio repetido y empeora
con la exposición al frío.
El otro síntoma positivo es la mioglobinuria, la cual se consi-
dera una manifestación poco común de la enfermedad muscular
(2)
. Se produce por la liberación excesiva de mioglobina (monó-
mero intracelular que contiene grupo hemo) del músculo duran-
te períodos de destrucción rápida (rabdomiolisis) (10); cuando la
mioglobinuria es grave puede provocar insuficiencia renal por

necrosis tubular aguda. Pueden ocurrir episodios aislados de mio-
globinuria, especialmente después de un ejercicio extenuante no
acostumbrado, pero si es recurrente hay que sospechar una mio-
patía metabólica subyacente (11). En un paciente que consulta por
debilidad y mialgias inducidas por el ejercicio, se le debe pregun-
tar si ha tenido la orina oscura o de color "rojizo" después de estos
episodios.
A continuación, se enumeran las causas de mioglobinuria (ta-
bla 3).
Tabla 3
Causas de mioglobinuria
Ejercicio intenso y prolongado

Medicamentos y toxinas: Alcohol
Cocaína
Veneno/ miotoxina de serpiente
Miopatías metabólicas: Deficiencia de miofosforilasa

Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa
Síndrome similar a hipertermia maligna (dis-
trofias de Duchenne y de Becker)
Algunas distrofias muscu- Sarcoglicanopatias

lares: Distrofinopatias
Golpe de calor
Síndrome neuroléptico maligno
Fiebre prolongada
Trauma (lesiones por aplastamiento)
Infecciones virales y bacterianas (poco frecuentes)
Miopatías inflamatorias (poco frecuentes)
Adaptado de: Kissel J, Ed. Muscle disease. Continuum (Minneap Minn). 2000; 6(2): 7-23
Pregunta 2. ¿Cuál es la evolución temporal?

Es importante determinar la cronología de síntomas y signos,
enfocándose en cuándo aparecieron por primera vez las quejas de
enfermedad muscular, su duración y cómo ha sido la evolución.
Saber en cuál década se presentaron los primeros síntomas de
miopatía ayudará a reducir las opciones etiológicas a grupos, por
ejemplo, miopatías congénitas. Para el enfoque que se propone
en este capítulo, en los adultos tendremos el grupo de miopatías
adquiridas (inflamatorias y tóxicas) pero también pueden debutar
con miopatías hereditarias (metabólicas, mitocondriales, distro-
fias musculares) por lo tanto, no se puede olvidar que existen.
Con respecto a las miopatías inflamatorias la dermatomiositis
ocurre tanto en niños como en adultos, la polimiositis se presenta
en cualquier década de la edad adulta y la miositis por cuerpos de
inclusión ocurre con mayor frecuencia en la vejez (12).
En la evolución y la duración de la enfermedad, puede encon-
trarse debilidad constante (miopatías inflamatorias, distrofias
musculares) o episódica, con fuerza normal intercrisis (miopatías
metabólicas, parálisis periódica).
En los trastornos episódicos la pérdida de la fuerza es aguda
y puede volver a la normalidad en horas o días. Las miopatías
con debilidad constante pueden variar desde progresión aguda
o subaguda (dermatomiositis y polimiositis), crónica (la mayoría
de las distrofias musculares) o estacionaria con mínimos cambios
durante décadas (miopatías congénitas) (2).
Pregunta 3. ¿Hay antecedente familiar de alguna enfermedad muscular?

Esta pregunta ayuda a diferenciar entre las miopatías adqui-
ridas, en las que no habrá antecedentes familiares, y las miopa-
tías hereditarias. Si existe evidencia de algún patrón familiar es
importante para el diagnóstico y la consejería genética realizar
un árbol genealógico, tratando de determinar el tipo de herencia
(autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al X) (13-16).
La manera más sencilla de obtener información correcta de los

antecedentes familiares es hacer preguntas sobre el uso de bas-
tones o sillas de ruedas por parte de los miembros de la familia,
deformidades esqueléticas o limitaciones funcionales (1).
Pregunta 4. ¿Hay factores precipitantes que desencadenan debilidad o

rigidez muscular episódica?
Debe explorarse si existen causantes o precipitantes de los sín-
tomas musculares. Hay que hacer especial énfasis en los medica-
mentos prescritos que consumen los pacientes e indagar si usan
drogas ilegales (17,18) (tabla 4).
Dentro de las miopatías hereditarias, los desencadenantes po-
drían ser el ejercicio (miopatía metabólica), la fiebre (deficiencia
de carnitina palmitoiltransferasa) o el frío (distrofia miotónica).
Pregunta 5. ¿Hay síntomas o signos sistémicos asociados?

La afectación de otros órganos puede orientar en el diagnóstico
de la enfermedad muscular.
El compromiso cardiaco (arritmias/falla cardiaca congestiva) y
respiratorio (insuficiencia respiratoria) puede estar presente en la
polimiositis (19) y algunas miopatías metabólicas o distrofias mus-
culares.
Las manifestaciones en piel que acompañan o preceden la de-
bilidad muscular son útiles para confirmar el diagnóstico de der-
matomiositis (3).
Existen fenotipos que sugieren fuertemente una miopatía como
en la distrofia miotónica (cataratas, alopecia androgénica y disca-
pacidad intelectual) (9,20).
La existencia de enfermedad sistémica difusa puede indicar
amiloidosis, sarcoidosis, endocrinopatía, enfermedad vascular del
colágeno, enfermedad infecciosa o un trastorno mitocondrial (2).
Tabla 4
Medicamentos y sustancias que pueden causar miopatias tóxicas
Necrotizante Rabdomiolisis
Pérdida de
Inflamatoria o vacuolar no y
miosina
inflamatorio mioglobinuria
Cimetidina Alcohol Alcohol Bloqueadores
neuromusculares
no despolarizantes
D-penicilamina Hipolipemiantes Anfetaminas Glucocorticoides
Procainamida Cloroquina Hipolipemiantes
L-triptofano Colchicina Cocaina
L-dopa Ciclosporina/ Heroína

tacrolimus
Emetina Tolueno
Ácido Ácido
ε-aminocaproico ε-aminocaproico
Ácido retinoico
Labetalol
Adaptado de: Barohn R, Dimachkie M and Jackson C. Neurol Clin. 2014; 32: 569–593.
Pregunta 6. ¿Cuál es la distribución de la debilidad?

Existen unos parámetros que ayudarán a determinar la distri-
bución de la debilidad muscular: el trofismo, las pruebas muscu-
lares manuales y las pruebas funcionales (2). Es importante saber
cuáles músculos evaluar y cómo calificar su fuerza.
La fuerza debe evaluarse contra la gravedad y usando resisten-
cia con el propio cuerpo del evaluador. Se califica usualmente uti-
lizando la escala ampliada del Consejo de Investigación Médica
de Gran Bretaña (MRC) (6) que va de cero a cinco (tabla 5.)
Para realizar un examen completo de la fuerza se valoran los
siguientes grupos musculares de forma bilateral:
• Flexores del cuello (en supino)

• Extensores de cuello (en prono)
• Hombro: abducción, rotación externa e interna
• Codo: flexión y extensión
• Muñeca: flexión y extensión
• Dedos y pulgares: flexión, extensión y abducción
• Cadera: flexión (sentado), extensión y abducción (decúbito
lateral)
• Rodilla: flexión (en prono) y extensión (sentado)
• Tobillo: dorsiflexión, plantiflexión, inversión y eversión
• Hallux: extensión y flexión
Las pruebas funcionales son de mayor utilidad en niños pe-
queños que no pueden cooperar con las pruebas musculares ma-
nuales (6) y en adultos con debilidad secundaria a dolor. (Tabla 6.)
Tabla 5
Escala ampliada MRC
Grado MRC
Grado de fuerza
modificado
5 Fuerza normal
5- Debilidad apenas detectable
4+ Debilidad leve
Capaz de mover la articulación contra la gravedad y algo
4
de resistencia
4- Capaz de resistencia mínima
3+ Capaz de resistencia transitoria pero colapsa abruptamente
3 Movimiento activo contra la gravedad
Capaz de moverse contra la gravedad pero no a través de
3-
rango completo
2 Capaz de moverse con la gravedad eliminada
1 Esbozo de contracción
0 Sin contracción
Adaptado de: Jackson C., Barohn R. Continuum 2013;19(6):1674–1697.

Tabla 6
Evaluación funcional de la debilidad muscular
Localización Signos/síntomas de debilidad

Incapacidad para ocultar las pestañas al cerrar fuerte
Facial
los ojos, incapacidad para silbar, sonrisa horizontal.
Ocular Diplopía, ptosis, movimientos oculares no conjugados.
Habla nasal, llanto débil, regurgitación nasal de líqui-

Bulbar dos, mala succión, dificultad para tragar, neumonía por
aspiración recurrente, tos durante las comidas.
Cuello Pobre control de la cabeza.
Escoliosis, lordosis lumbar, abdomen protuberante, di-

Tronco
ficultad para sentarse.
Dificultad para levantar objetos por encima de la cabeza,

Cintura escapular
escápula alada.
Incapacidad para formar un puño cerrado, dedos o mu-

Antebrazo / mano ñeca caída, incapacidad de evitar el escape del agarre
de la mano.
Dificultades para subir escaleras, marcha de pato, signo

Cintura pélvica
de Gowers.
Pie caído, incapacidad para caminar sobre los talones o

Pierna/pie
los dedos de los pies.
Respiratorio Uso de músculos accesorios.
Adaptado de: Barohn R, Dimachkie M and Jackson C. Neurol Clin. 2014; 32: 569–593
También se debe inspeccionar el trofismo muscular en busca

de atrofia o hipertrofia. La atrofia de los músculos de la cintura
escapular y pélvica se observa comúnmente en la mayoría de las
miopatías crónicas (6). Sin embargo, ciertas miopatías demuestran
atrofia en grupos musculares específicos que pueden proporcio-
nar pistas diagnósticas adicionales. Por ejemplo, la atrofia asimé-
trica de los cuádriceps y de los flexores del antebrazo es altamente
sugestiva de miositis por cuerpos de inclusión (21). Por otro lado,
la hipertrofia muscular puede observarse en algunos trastornos
sistémicos como la amiloidosis, la sarcoidosis y la miopatía hipo-
tiroidea (1). El aumento focal del músculo también puede ser cau-
sado por un proceso inflamatorio o neoplásico, ruptura tendinosa,
osificación ectópica o denervación parcial (2).
Después de responder las preguntas clave sobre la historia y
el examen neurológico, se puede intentar clasificar el trastorno
miopático en uno de los diez patrones descritos. El objetivo de
simplificar esta visión es lograr acercarse a un diagnóstico final,
que posteriormente podrá ser confirmado con exámenes de labo-
ratorio (tabla 7).
Ayudas diagnósticas indicadas en la sospecha de miopatía

• La creatinquinasa (CK), es un estudio muy útil para la eva-
luación de un paciente con sospecha de miopatía. Es una
enzima dimérica cuya función es catalizar la creatina y ATP
para formar fosfocreatina y ADP; esta reacción es crucial
para el metabolismo y la generación de energía celular (22).
Hay tres isoenzimas, CK–MM (predominantemente en el
músculo esquelético), CK–MB (presente en el músculo car-
díaco) y CK–BB (presente en el cerebro); la medición de la
CK total en suero refleja la suma de las tres isoenzimas.
La CK está elevada en la mayoría de los pacientes con en-
fermedad muscular, pero aún se tienen dificultades con los
valores de referencia normales, ya que el límite superior de-
pende del género y la raza.
Es necesario verificar el rango que da el laboratorio en cada
caso. Se sabe que los hombres de raza negra tienen los va-
lores más altos de CK, con límite superior incluso mayor de
500 iu/L (23).
Sin embargo, es importante reconocer que la CK puede ser
normal en pacientes con miopatía (miopatía de lenta pro-
gresión, atrofia muscular profunda, terapia con glucocor-
ticoides, alcoholismo, colagenopatías o hipertiroidismo) y
puede estar elevada en personas sin miopatía (después de
esfuerzo físico intenso, trauma muscular, convulsiones, in-
fección viral, endocrinopatías como el hipotiroidismo y el
hipoparatiroidismo) (24).
248
Tabla 7
Patrones clínicos de trastornos musculares
DEBILIDAD
Patrón Proximal Distal Asimétrico Simétrico Episódico Disparador Diagnósticos
La mayoría
1. Debilidad de miopatías
+ - - + - -
cinturas hereditarias
y adquiridas
Miopatías
distales (y la
2. Distal - + - + - - mayoría de
las neuropa-
tías)
3. Brazo + + + FEH, escápu-
+
proximal/ Brazo (FEH) (Otras) - - lo-peroneal
Pierna
Pierna distal congénita
4. Mano
+ + MCI
distal/
Pierna Brazo + - - - Distrofia

Pierna proxi-
miotónica
mal
DMOF, MG,
5. Ptosis/ + +
+ - - - distrofia
Oftalmoplejia (MG) (Otros)
miotónica
Síndrome
6. Extensor
+ - - + - - cabeza caída,
del cuello
MEC, MG,ELA
Tabla 7 (continuaación)
Patrones clínicos de trastornos musculares
DEBILIDAD
Patrón Proximal Distal Asimétrico Simétrico Episódico Disparador Diagnósticos
7. Debilidad
MG, SMLE,
bulbar: disar- + - - + - -
DMOF ELA
tria, disfagia
+
8. Dolor Miopatías
Ejercicio
episódico, metabóli-
+ - - + + Infección
debilidad y cas, drogas,
Fiebre
mioglobinuria toxinas
Parálisis
periódica
9. Debilidad primaria
episódica no Canalopa-
relacionada + - - + + +/- tías (Na++,
con el ejer- Ca++)
cicio Parálisis
periódica
secundaria
10. Rigidez y Distrofia

disminución miotónica,
- - - - + +/-
de la relaja- canalopatías,
ción Persona rígida
Paulina Bedoya Rodríguez • Enfoque del paciente con miopatía
Abreviaciones: FEH: facioescapulohumeral, MCI: miositis por cuerpos de inclusión, MG: miastenia gravis, DMOF: distrofia muscular oculofa-
ringea, MEC: miopatía del extensor del cuello, ELA: esclerosis lateral amiotrófica, SMLE: síndrome miasténico lambert-eaton
249
El grado de elevación de CK puede ayudar a distinguir entre

diferentes miopatías, donde los valores más altos (10–100
veces) se encuentran en algunas distrofias (Duchenne, de
cinturas 1C caveolinopatía, 2A calpainopatía y 2B disfer-
linopatía) (2) así como en la miositis autoinmune necro-
sante (más de 50 veces). Valores intermedios se ven en las
miopatías inflamatorias (hasta 50 veces), dermatomiositis
y poliomiositis (3). En general, los pacientes con síntomas
inespecíficos, examen neurológico normal y niveles de CK
levemente elevados (hasta tres veces el límite superior nor-
mal) tienen menos probabilidades de cursar con una miopa-
tía subyacente (24).
• La aldolasa, es otra enzima de la ruta glucolítica que se en-
cuentra en todos los tejidos; predominantemente en el mús-
culo esquelético, el hígado y el cerebro. El aumento de sus
niveles no es específico ni sensible de enfermedad muscu-
lar. En ocasiones, las concentraciones pueden estar elevadas
en pacientes con miositis que tienen niveles normales de
CK, sobre todo si la fascia está involucrada. En la práctica
clínica no es un examen que se haga de rutina.
• AST (aspartato aminotransferasa), ALT (alanina amino-
transferasa) y LDH (lactato) pueden estar elevadas en las
miopatías. Las aminotransferasas muestran un patrón mus-
cular con AST superior a ALT. Si se sospecha por otra causa
hepatotoxicidad, se debe solicitar la gamma glutamil trans-
ferasa (GGT), enzima específica del hígado (1).
• Estudios adicionales de laboratorio se pueden realizar para
excluir afecciones sistémicas: electrolitos, función tiroidea,
marcadores inflamatorios e inmunológicos, VIH y uroanáli-
sis (24).
• Electrodiagnóstico. Estudios de neuroconducción y elec-
tromiografía (EMG) son parte de la evaluación rutinaria de
los pacientes con sospecha de miopatía. Permite excluir
que la debilidad no sea secundaria a enfermedad de la
neurona motora, neuropatía o trastorno de la unión neuro-
muscular (1).
- Las neuroconducciones son normales en pacientes con

miopatía (excepto en miopatías distales).
- La EMG con aguja muestra hallazgos de miopatía: uni-
dades motoras polifásicas de baja amplitud y corta dura-
ción con reclutamiento temprano (8).
- La EMG ayuda a determinar cuál músculo es más ade-
cuado para la biopsia, si está indicada.
- La EMG puede ser normal en pacientes con miopatía
(miopatía por glucocorticoides).
• Biopsia muscular. Es una herramienta para confirmar el

diagnóstico de miopatía, sin embargo, muchos trastornos
musculares hereditarios pueden ser diagnosticados con
pruebas genéticas moleculares, eliminando la necesidad de
realizar una biopsia (2).
Cuando se decide realizar una biopsia, debe seleccionarse
un músculo con fuerza de cuatro para evitar hallazgos de
un proceso muscular final. Se recomienda escoger en los
miembros superiores el bíceps o deltoides y en miembros
inferiores el vasto lateral. Las muestras de tejido pueden
analizarse mediante microscopía de luz, microscopía elec-
trónica, estudios bioquímicos y tinción inmunológica (1).
Los hallazgos típicos de miopatía en la biopsia son núcleos
centrales, fibras redondas hipertróficas pequeñas y gran-
des, fibras divididas, degeneración y regeneración de fibras.
Cuando las miopatías son crónicas se observa aumento de
tejido conectivo y de la grasa (24).
En Colombia se puede realizar la histología (hematoxili-
na-eosina y tricrómico de Gomori modificado), histoquími-
ca y de la inmunohistoquimica: distrofina, sarcoglicanos y
merosina.
• Resonancia magnética muscular corporal total. Es el méto-
do de imagen más específico y sensible para detectar anor-
malidades en el músculo esquelético relacionadas con las
miopatías (25).
Las características de la RM en las miopatías generalmente

no son específicas, pero su patrón de distribución puede su-
gerir tipos y subtipos específicos de la enfermedad (25); tiene
un papel central en guiar la biopsia muscular.
Para detectar alteraciones agudas o crónicas los protocolos
de la resonancia realizan las secuencias potenciadas en T1,
T2 y STIR (recuperación de inversión tau corta) (25). Hiperin-
tensidad en T2 o STIR indica comúnmente edema muscular
en la fase aguda de la enfermedad, mientras que hiperinten-
sidad en T1, generalmente, representa degeneración grasa
en el estadio crónico de la enfermedad. El valor adicional de
usar contraste sigue siendo controvertido (25).
Miopatía por estatinas

Finalmente, se harán unos comentarios puntuales sobre la mio-
patía por estatinas, debido al uso amplio de este grupo de medica-
mentos por parte de la comunidad médica.
Las estatinas inhiben la 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A
reductasa (HMGCR), siendo uno de los tratamientos más efectivos
para la enfermedad aterosclerótica porque reducen la mortalidad
y discapacidad de las enfermedades cardiovasculares y cerebro-
vasculares (26). Se ha considerado un medicamento seguro y con
un perfil de efectos adversos aceptable (27); a pesar de esto, 5–20%
de los pacientes no tolera sus efectos secundarios, lo que provoca
la interrupción del tratamiento (26).
La terapia con estatinas se asocia con problemas musculares
en aproximadamente 10% al 25% de los pacientes tratados en la
práctica clínica, pero los problemas musculares rara vez se infor-
maron en ensayos clínicos controlados (28).
En general, los pacientes comúnmente informan síntomas
músculo-esqueléticos autolimitados (principalmente dolor) que
con mayor frecuencia se resuelven después de la interrupción de
la estatina. En este caso, se cree que las estatinas causan una toxi-
cidad directa a las fibras musculares que es autolimitada y que se
conoce como miopatía tóxica por estatina.
Por el contrario, en casos muy raros, 2–3/100.000 personas

tratadas con estatinas por año (27) desarrollan una miopatía ne-
crosante autoinmune, la cual es un trastorno que se caracteriza
por debilidad muscular progresiva, enzimas musculares eleva-
das, autoanticuerpos específicos contra el blanco de las estatinas
(HMGC) y evidencia de necrosis de células musculares en la biop-
sia. Los síntomas y signos continúan a pesar de la interrupción
de las estatinas (26). Estos pacientes tienen un trasfondo genético
típico (HLA DRB1 * 11: 01) (29) y requieren manejo inmusopresor.
Factores de riesgo asociados con miopatía por estatinas (26):
- El polimorfismo de un solo nucleótido (SNP) en el gen SL-
CO1B1 del Cr 12
- Medicamentos que interactúan con CYP3A4 y aumentan los
niveles de estatinas
- Sexo femenino
- Alcoholismo
- Hipotiroidismo
- Disfunción renal
- Disfunción hepática
- Índice de masa corporal bajo
- Antecedentes personales de intolerancia a estatinas
- Antecedentes familiares de intolerancia a estatinas
Dentro de las medidas generales, no se recomienda medir la CK
basal de manera rutinaria en pacientes a quienes se les va a iniciar
estatinas porque no es costo-efectivo (30), pero sí a los pacientes
que están en riesgo de desarrollar miopatía por estatinas. Otro ar-
gumento para medir la CK previamente, es que permitiría saber en
quiénes estaría contraindicado iniciar este medicamento (CK más
de cinco veces el límite superior normal, no empezar tratamiento
con estatinas y volver a medir la CK) (30).
Definitivamente la CK se debe evaluar en personas con sínto-
mas musculares, que incluyen dolor, sensibilidad, rigidez muscu-
lar, calambres, debilidad o fatiga generalizada y están tratamiento
con estatinas. La miopatía en este escenario presenta una debili-
dad proximal (patrón 1 de la clasificación expuesta previamente),
que inicia en cintura pélvica, aproximadamente al mes de estar

con el tratamiento o al aumentar la dosis (29). Los síntomas se pre-
sentan en reposo y no tienen desencadenantes.
Si la CK es mayor a diez veces el límite superior normal (LSN),
la estatina debe ser descontinuada y reevaluar en ocho semanas
con una nueva CK o antes si los síntomas musculares empeoran
(27)
. Si la CK persiste por encima de diez veces del LSN se reco-
mienda medir los anticuerpos anti-HMG-CoA reductasa. Si, por
el contrario, la CK disminuye por debajo de diez veces del LSN, se
debe remitir al especialista para evaluar riesgo/beneficio de reini-
ciar la terapia hipolipemiante (27).
En general, si la CK es menor de diez veces del LSN, se reco-
mienda considerar otras causas de debilidad y dolor muscular;
si la causa no es clara, se aconseja la evaluación por Neurología
(especialmente para pacientes con debilidad o CK más alta de lo
normal) (27).
Si la CK es mayor de tres veces el límite superior normal o los
síntomas musculares son intolerables, la estatina debe ser suspen-
dida por dos a cuatro semanas y reevaluar (30).
Si la CK es menor de cinco veces el límite normal y los sínto-
mas son leves, se recomienda hacer seguimiento; si los síntomas
empeoran se debe disminuir la dosis o suspender la estatina (30).
Para concluir, no olvidar que somos responsables de no diag-
nosticar lo que desconocemos; es mandatorio reconocer los efec-
tos adversos de los medicamentos que se ordenan a diario, y de-
terminar cuáles pacientes están en mayor riesgo de desarrollarlos.
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for biomarkers: can we effectively predict statin-associated
muscle symptoms? Drug Discov Today. 2017;22(1):85–96.
30. Magni P, Macchi C, Morlotti B, Sirtori CR, Ruscica M. Risk
identification and possible countermeasures for muscle adver-
se effects during statin therapy. Eur J Intern Med [Internet].
ejim.2015.01.002
Temblor
•
Omar Buriticá
Neurólogo, Universidad de Antioquia
Especialista en Enfermedad de Parkinson y otros Movimientos Anormales
University College, Londres
El temblor es un movimiento rítmico, oscilatorio, pro-

ducido por contracciones alternantes o sincrónicas de
músculos antagonistas de, al menos, una región funcio-
nal del cuerpo. Es la forma de movimientos involunta-
rios más común. Sólo una minoría requiere de atención
médica.
Aunque los médicos se enfrentan principalmente
a temblores patológicos, se debe tener en cuenta que
cualquier movimiento se acompaña de un temblor fi-
siológico normal. Se supone que esta oscilación, en su
mayoría invisible, es necesaria para los movimientos
rápidos, ya que el inicio de los movimientos volunta-
rios coincide generalmente con el pico del estallido del
temblor en el temblor normal. Los límites entre los tem-
blores normales y patológicos pueden ser difíciles de
definir. Un enfoque clínico práctico es definir el tem-
blor anormal siempre que sea visible a simple vista o
si se presentan frecuencias más bajas que el temblor
normal.
Debido a la complejidad de los temblores de las extremidades,

es mejor describirlos de acuerdo con la articulación sobre la que
la oscilación es más evidente, por ejemplo, las articulaciones me-
tacarpo-falángicas, la muñeca, el codo y el temblor del tobillo.
Para clasificar el temblor se ha tenido en cuenta sus diferentes
características como su fenomenología, distribución topográfica,
frecuencia, o etiología:
• De acuerdo a su fenomenología se presentan dos categorías
de gran importancia: temblor de reposo y temblor de acción:
- El temblor de reposo se presenta cuando la parte del
cuerpo comprometida no se encuentra afectada por la
gravedad sin contracciones activas, se disminuye o des-
aparece durante una contracción muscular y durante el
movimiento.
- Los temblores de acción tienen otras características: se
presentan con la contracción voluntaria de los músculos,
que a su vez se dividen en temblores posturales, cinéti-
cos, de tareas específicas o de posición específica e iso-
métrica:
* El temblor postural se presenta con una postura anti
gravitatoria.
* El temblor cinético se observa al inicio del movimien-
to voluntario (temblor inicial), durante el curso del
movimiento (temblor dinámico), cuando se acerca al
objetivo (temblor terminal o de intención).
* Los temblores de tarea específica se presenta con una
determinada acción, como al escribir, hablar, cantar, o
con posiciones específicas como sostener un cubierto
o un pocillo, se evidencia en la prueba de aproxima-
ción de puntos (la persona debe sostener un lápiz con
el codo levantado, lo más cerca posible a un punto en
un papel sin tocarlo).
* El temblor isométrico se presenta durante una con-
tracción voluntaria de los músculos, que no va acom-
pañada de un cambio en la posición del segmento cor-
Omar Buriticá • Temblor 261
poral como un puño apretado, o estando de pie, o en

temblor ortostático.
• De acuerdo con su distribución topográfica o anatómica
como cabeza, lengua, voz, tronco, extremidades.
• De acuerdo con la frecuencia la mayoría de los temblores
están entre 4 y 10 Hz, los cerebelosos pueden ser más len-
tos entre 2–3 Hz; los que están entre 1–3 Hz se denominan
miorritmias y generalmente están asociados a patologías del
tallo cerebral. Los más rápidos entre 11–20 Hz pueden ser
distintos trastornos del temblor, tal como temblor ortostático.
La presencia de otras patologías sistémicas o neurológicas pue-
de acompañarse de temblores y confundir el diagnóstico.
Evaluación del paciente con temblor

La evaluación se basa en la historia clínica completa, donde se
presta atención especial a la forma de inicio y tiempo de evolu-
ción para determinar el carácter progresivo del temblor, con qué
se mejora, los antecedentes personales como medicaciones utili-
zadas en los días o meses previos a la aparición del temblor, tó-
xicos o sustancias que pueden empeorar el temblor, antecedentes
familiares como sintomatología similar en algún miembro fami-
liar, consanguinidad de los padres, región de origen.
El examen neurológico completo donde se incluirá la observa-
ción del paciente desde su ingreso al consultorio, postura y forma
de sentarse; durante la evaluación, determinar si el temblor es
rítmico, se aumenta o desaparece con la distracción; evaluar el
área afectada y su extensión, si se presenta de reposo o con la
acción, reemergente o no, si hace posturas anormales, caracterís-
ticas como amplitud y frecuencia. Posteriormente, se debe tratar
de provocar el temblor cinético con pruebas como dibujar una
espiral, sostener un objeto como un pocillo, escribir una oración,
y la prueba dedo nariz.
Existe gran variedad de escalas para evaluaciones unificadas
del temblor esencial en caso de necesitar una prueba más objeti-
va en investigación, unas más concordantes entre evaluadores y
otras no tanto; sin embargo cualquier evaluación del temblor debe

tener en cuenta la variabilidad de amplitud de minuto a minuto y
de hora a hora.
Concluida la historia clínica y el examen neurológico podemos
establecer el tipo de temblor predominante (de acción o de repo-
so) y establecer una presunción diagnóstica.
Temblor de acción
Temblor esencial
Aunque el término “esencial” implica necesario o deseable, en
realidad significa que no hay una causa conocida y el término es
sinónimo de “idiopático”. El término lo inició Pietro Burresi, pro-
fesor de medicina en la Universidad de Siena, Italia, 1874, quien
lo llamó “simple temblor esencial”. Se ha observado que la ampli-
tud del temblor tiende a aumentar con la edad y la frecuencia a
disminuir.
Este temblor se caracteriza por ser postural y cinético, que pue-
de observarse durante una variedad de actividades en el examen
neurológico, como realizar una espiral, vertiendo agua entre dos
vasos, y la maniobra dedo–nariz–dedo. En general, el temblor es
levemente asimétrico, afectando un brazo más que al otro, con
una diferencia aproximada del 30%. En el 5% de los pacientes
el temblor es marcadamente asimétrico o unilateral. El 50% de
los pacientes tiene un componente de intención (que empeora al
aproximarse al objeto). El temblor generalmente está desfasado
entre un brazo y otro, lo que en ocasiones mejora la funcionalidad
cuando se usa las dos manos.
El temblor de reposo se presenta en aproximadamente el 20%
de los pacientes con temblor esencial, sin las características pro-
pias del parkinsonismo. Otra característica que se puede presen-
tar en el temblor esencial es marcha atáxica, en forma leve en la
mayoría, más marcada en los temblores axiales. Con respecto a los
temblores cefálicos son más frecuentes en “no” y en “sí”, que los
de la voz y, más aun, que el mentoniano o mandibular; este últi-
mo visto en especial con la boca abierta o durante movimientos
como hablar (a diferencia del que se presenta en la Enfermedad de
Parkinson que es de reposo). Las posturas distónicas en presencia

de temblor esencial no son comunes, a no ser que se encuentre
como un hallazgo tardío en el caso de un temblor esencial grave o
de larga evolución. Si se encuentra un temblor que involucra las
articulaciones metacarpofalángicas en lugar de la muñeca o un
temblor postural en pronosupinación lo más probable es que se
trate de una Enfermedad de Parkinson.
Otras características a evaluar durante el examen e interro-
gatorio de un paciente con sospecha de temblor esencial son: el
temblor reemergente que es un temblor postural característico de
la enfermedad de Parkinson; la ausencia de signos cerebelosos
descartan patologías a este nivel; por historia clínica se descartan
alteraciones metabólicas tremorígenas, o el uso de medicaciones
que pueden causar o exacerbar el temblor.
Una dificultad se presenta en diferenciar un temblor esencial
leve, de un temblor fisiológico aumentado (ver la siguiente sec-
ción).
El manejo farmacológico se realiza siempre y cuando se consi-
dere incapacitante en actividades de la vida diaria, o cause limita-
ción social ya que su eficacia es limitada. Los fármacos más efec-
tivos son los betabloqueadores y la primidona. La dosis que se ha
empleado de propranolol varía entre 40 a 320 mg al día de acuer-
do con tolerancia del paciente; con la primidona se consideran
dosis hasta 750 mg día, previa titulación por su alta intolerancia.
Otras medicaciones usadas con limitada eficacia son topiramato
entre 25 y 300 mg al día, gabapentina de 100 a 1800 mg al día, al-
prazolam y clonazepam. En el manejo de casos graves, refractarios
a manejo farmacológico se considera la cirugía funcional, estimu-
lación cerebral profunda o talamotomía, las cuales han mostrado
eficacia en el control del temblor.
Temblor fisiológico
Los temblores fisiológicos normales y aumentados son las for-
mas más comunes de temblor postural. Consiste en un temblor de
acción que ocurre en todas las personas, la postura y el compo-
nente cinético es de una frecuencia más rápida con una amplitud
menor comparado con el temblor esencial teniendo en cuenta que

al inicio se pueden confundir; no tiene componente intencional
y puede presentarse en la voz y extremidades pero no cefálico. El
manejo se hace con dosis bajas de beta bloqueador como propra-
nolol de 10 mg a 60 mg, o benzodiacepinas.
Temblor de acción inducido por medicación

Gran cantidad de medicamentos son tremorígenos o exacerban
el temblor de acción. Algunas claves a tener en cuenta ante la sos-
pecha del temblor inducido, como: el inicio del temblor siguió al
inicio de la medicación, algunos se inducen gradualmente duran-
te varios meses después, también relacionado con la dosis, desa-
parece al suspender medicación, o al mantener una dosis estable
no debe variar. El manejo es suspender la medicación causante
del temblor, o agregar propranolol 10 mg a 320 mg al día.
Temblor distónico
Una variedad de temblores pueden acompañar el diagnóstico
de distonía. Se pueden presentar en cualquier segmento corporal
que esté comprometido o en los que no, pueden aparecer estan-
do el paciente en reposo. En ocasiones, es difícil de diferenciar
cuando un temblor de larga data presenta posturas leves distóni-
cas, de una distonía como diagnóstico principal, por lo que hay
que tomar en consideración la historia clínica, la evolución de los
síntomas y el examen físico, especialmente evaluando que en el
temblor distónico no es rítmico ni oscilatorio en un eje, para de-
terminar qué fue primero.
Otra pista para diferenciar ciertos tipos de temblor del temblor
distónico es que el temblor cefálico mejora si se está recostado, en
cambio en la distonía cervical con temblor persiste aun estado el
paciente recostado. El manejo incluye anticolinérgicos, baclofeno,
benzodiacepinas o beta bloqueadores, con mejores resultados al
usar toxina botulínica; en casos refractarios se puede plantear la
cirugía funcional con estimulación cerebral profunda.
Temblor primario en la escritura

Es un temblor cinético, específico para la escritura, del cual
se deben excluir pacientes con posturas distónicas o temblor dis-
tónico a la escritura. Este temblor tiene una frecuencia similar al
temblor esencial (4 a 8 Hz), y se mejora hasta un 50% con etanol.
El mecanismo de producción no está claro; más aun, se discute
si es una variante de temblor esencial o de la distonía. El trata-
miento del temblor en la escritura se realiza con propranolol o
medicamentos anticolinérgicos; además se usan aditamentos para
facilitar la escritura y, en casos seleccionados, la aplicación de
toxina botulínica se pudiera considerar.
Temblor ortostático
Se acompaña de inestabilidad al pararse. La queja principal de
estos pacientes es temblor en miembros inferiores al estar de pie,
por lo que tienden a evitar hacer filas. Desaparece al recostarse
en la pared o sentarse. Durante el examen físico se puede auscul-
tar el temblor con una frecuencia rápida de 14–16 Hz. El manejo
es frustrante, se han utilizado varios fármacos como clonazepam,
gabapentina, carbidopa/levodopa, con variable respuesta; otros
medicamentos se han usado como carbamazepina, etosuximida,
propranolol, primidona, fenitoina, baclofeno y acetazolamida.
Temblor cerebeloso/ Temblor cinético

Es un temblor de acción con ambos componentes cinético e
intencional (empeoramiento terminal). El temblor cinético se aso-
cia típicamente con lesiones o enfermedades que involucran el
cerebelo o sus vías de salida, y describe con mayor precisión la
oscilación que se produce con el movimiento de las extremidades
que el término clásico de temblor de intención, que es ambiguo
porque implica temblores que están presentes al contemplar, ini-
ciar, realizar o completar un movimiento.
Se caracteriza por ser lento (3–4 Hz), se acompaña de otros
signos cerebelosos que incluyen anormalidades en movimientos
sacádicos de los ojos, ataxia de la marcha, hipotonía, y dismetría.
El manejo más efectivo para el temblor cerebeloso es la estimu-

lación cerebral profunda con blanco talámico; si se consideran los
medicamentos, se puede usar carbamazepina, clonazepam, buspi-
rona, levetiracetam.
Temblor funcional
Se presenta en pacientes con condiciones psiquiátricas especí-
ficas como el trastorno conversivo; generalmente tiene un inicio
abrupto con una actividad máxima desde el inicio, con caracte-
rísticas inusuales, frecuencias variables, cambios de dirección,
y confluyen varias formas de temblor (de reposo, postural, ciné-
tico). A la evaluación el examinador debe tener la habilidad de
sugestionar al paciente para lograr variabilidad en el síntoma e
incluso lograr distraer al paciente lo suficiente para suprimir mo-
mentáneamente el síntoma.
El tratamiento es multidisciplinario, donde se requiere manejo
por psiquiatría, terapia psicológica de corte conductual y de neu-
rólogo.
Temblor mesencefálico o de Holmes (rubral)

Generalmente unilateral. Tiene tres componentes: temblor de
reposo, temblor postural y temblor cinético/intencional; es inca-
pacitante por la gravedad de su presentación, y se puede asociar
a otros signos neurológicos. Hay una variedad de patologías que
lo pueden producir, en primera instancia considerar las lesiones
vasculares, luego los tumores cerebrales y la esclerosis múltiple.
La latencia de aparición del temblor puede ser de meses a años. El
compromiso es extenso, desde la salida de las fibras cerebelosas,
protuberancia y mesencéfalo comprometiendo fibras dopaminér-
gicas nigroestriadas, el núcleo rojo, y el tálamo. El manejo usual
es la levodopa, otros medicamentos usados en temblor esencial, y,
en casos refractarios, la estimulación cerebral profunda.
Temblor de reposo
Generalmente está asociado a la enfermedad de Parkinson
(EP) o inducido por fármacos. En la EP se presenta con inicio asi-
métrico (como las demás manifestaciones de esta enfermedad),

compromete las extremidades tanto superiores como inferiores,
preferente en articulaciones distales (especialmente la muñeca),
y en pronosupinación más que en flexoextensión. Una presenta-
ción del temblor que pudiera confundir es el temblor reemergente
(reaparición del temblor luego de iniciar una actividad motora)
durante la extensión del brazo o durante una actividad como ma-
nipular un objeto. Otra zona frecuentemente afectada es la mandí-
bula y se observa cuando la boca está cerrada y relajada.
Un estudio, que involucra cien casos de EP patológicamente
comprobados, encontró que el 32% de todos los pacientes apa-
rentemente nunca manifestaron temblor durante el curso de su
enfermedad.
Varios estudios han sugerido que el curso natural de la EP está
en parte relacionado con la presencia o ausencia de temblor. En
los casos donde predomina el temblor puede asociarse a una edad
más temprana de inicio, con menos deterioro cognitivo y una
progresión más lenta; mientras que con el tipo de EP predomi-
na la rigidez, la inestabilidad postural y dificultad en la marcha.
En otro estudio clínico-patológico, demostraron que los pacientes
con EP y temblor prominente tienen degeneración de un subgru-
po de neuronas del mesencéfalo, mientras que esta área se salva
en pacientes con EP sin temblor. Esta observación respalda la hi-
pótesis de que el daño diferencial de las subpoblaciones de los
sistemas neuronales es responsable de la diversidad de fenotipos,
observados en la enfermedad de Parkinson y otros trastornos par-
kinsonianos.
Los pacientes con temblor esencial grave pueden tener temblor
de reposo y temblor cinético prominente. El temblor de Holmes
también tiene temblor de reposo por el compromiso de la vía ni-
groestriatal. La miorritmia, con su frecuencia lenta, está presente
durante el reposo pero puede persistir durante la actividad.
El manejo del temblor de reposo es con los anti parkinsonianos
como agonistas dopa, amantadina, y levodopa.
El temblor de reposo inducido por fármacos (especialmente
neurolépticos) puede ser persistente; se le denomina temblor tar-
dío, es de iguales características al presentado en la EP, incluso

también puede ser asimétrico, y tener componente reemergente.
El retiro del medicamento debe dar como resultado la resolución
del temblor, aunque puede demorar semanas o meses; se debe te-
ner en cuenta que en algunos casos, aun después del retiro, puede
persistir. Si es imposible la suspensión, la alternativa es suminis-
trar levodopa o amantadina para disminuir la severidad del tem-
blor; la tetrabenazina puede ser una alternativa en los síndromes
tardíos especialmente cuando se presentan con otra variedad de
movimientos anormales.
Lecturas recomendadas
• Cohen LG, Hallett M, Sudarsky L. A single family with writer’s

cramp, essential tremor, and primary writing tremor. Mov Di-
sord 1987;2(2):109-116.
• Continuum (Minneap Minn) 2016;22(4):1143–1158
• Deuschl Günther, Bain Peter, Brin Mitchell. Consensus State-
ment of the Movement Disorders Society on Tremor. Move-
ment Disorders, Vol. 13, Supplement 3. 1998
• Jankovic J, Schwartz KS, Ondo W. Re-emergent tremor of Parkin-
son’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67(5):646-
650.
• Louis ED, Frucht SJ, Rios E. Intention tremor in essential tre-
mor: prevalence and association with disease duration. Mov
Disord 2009;24(4): 626-627.
• Louis ED, Rios E, Rao AK. Tandem gait performance in essen-
tial tremor: clinical correlates and association with midline
tremors. Mov Disord 2010;25(11):1633-1638.
• Movement disorders, Fahn and Jankovic, 2011; chapter
18:388-414.
Manifestaciones neurológicas
de las alteraciones electrolíticas
•
Laura Ramírez Aguilar
Introducción
El sistema nervioso opera en un ambiente de gran
complejidad, que requiere una distribución y concen-
tración precisa de los electrolitos en los compartimen-
tos intra y extracelular. Las alteraciones electrolíticas
son comunes y se asocian con una gran variedad de
manifestaciones neurológicas, que involucran tanto al
sistema nervioso central como al periférico. Casi siem-
pre ocurren como efecto de un trastorno primario y por
eso, su control efectivo requiere de la identificación y
tratamiento de la alteración subyacente. Los síntomas
neurológicos de los trastornos electrolíticos suelen ser
funcionales más que estructurales y por eso, típica-
mente son reversibles. A continuación, se presentan las
principales manifestaciones neurológicas de las altera-
ciones en el sodio, potasio, calcio y magnesio.
Sodio (Na)
El volumen de líquido extracelular depende del so-
dio corporal total, que es el principal componente os-
mótico en dicho compartimento. En general, los pacientes con hi-

ponatremia tienen osmolaridad baja; aquellos con hipernatremia
la presentan alta.
Las alteraciones del sodio constituyen el trastorno electrolíti-
co que con más frecuencia lleva a manifestaciones neurológicas
y usualmente comprometen el sistema nervioso central más que
el periférico, reflejando un estado de hipo o de hiperosmolaridad,
según el caso. El cerebro tiene una capacidad limitada para ad-
aptarse a los cambios en la osmolaridad sérica y por eso, la po-
sibilidad de que la hipo o la hipernatremia produzcan síntomas
neurológicos, depende de la velocidad con que la alteración del
sodio se desarrolle, más que con el nivel plasmático del ion pro-
piamente dicho.
Hiponatremia
Se define como la concentración plasmática de sodio menor
a 135 mmol/L. Es problemática en la medida en que la osmolari-
dad plasmática descienda por debajo de 285 mmol/L, ya que en
el contexto de la hipoosmolaridad el agua se desplaza desde el
plasma y el líquido intersticial hacia el compartimento intrace-
lular, llevando a edema y alteración del funcionamiento celular.
En ese sentido, el principal riesgo de la hiponatremia desde el
punto de vista neurológico es su potencial inducción de edema
cerebral e hipertensión intracraneana secundaria. Para que la hi-
ponatremia sea considerada como verdadera (hipotónica), tanto
el sodio como la osmolaridad deben ser bajos. La pseudohipona-
tremia (sodio bajo con osmolaridad sérica normal) aparece en el
contexto de hiperlipidemia o hiperproteinemia y la hiponatremia
con hiperosmolaridad ocurre cuando hay hiperglicemia o uso de
manitol (figura 1). La hiponatremia con hipoosmolaridad siempre
se debe a un exceso relativo de agua en comparación con el sodio
y usualmente se divide en tres categorías, dependiendo del volu-
men de líquido extracelular, lo que a su vez tiene implicaciones
terapéuticas (ver tabla 1).
Laura Ramírez Aguilar • Manifestaciones neurológicas de las alteraciones electrolíticas 271
Hiponatremia
Hipertónica Isotónica Hipotónica

(osmolaridad 295 (osmolaridad entre (osmolaridad <275
mOsm/l 275-295 mOsm/l mOsm/l
Hiperglicemia o Hiperproteinemia Ver tabla 1.

manitol Hiperlipidemia
Figura 1. Evaluación inicial de la hiponatremia
Tabla 1
Clasificación de la hiponatremia según el volumen extracelular
Tipo de
hiponatremia Fundamento
Causas principales
según el volumen terapéutico
extracelular
Hipovolémica Pérdidas renales ([Na] urinario Reposición de
> 30) : diuréticos, deficiencia agua y sodio
de mineralocorticoides, con salino
nefropatía perdedora de sal isotónico
Pérdidas extrarrenales ([Na]
urinario < 30): vómito, diarrea,
pérdidas al tercer espacio
(quemaduras, trauma)
Normovolémica (sin Síndrome de secreción Restricción de
edema) inadecuada de hormona líquidos
antidiurética (SIADH)
Deficiencia de glucocorticoides
Hipotiroidismo
Medicamentos, dolor
Polidipsia psicógena
Hipervolémica (con Cirrosis, falla cardíaca, Restricción de
edema) síndrome nefrótico ([Na] líquidos, tratar
urinario < 30) la causa.
Falla renal aguda o crónica ([Na]
urinario > 30)
Los mecanismos homeostáticos que protegen contra los cam-

bios en el volumen plasmático y la concentración de sodio inclu-
yen la actividad simpática, el sistema renina-angiotensina-aldoste-
rona y la hormona antidiurética (ADH, por sus siglas en inglés).
El aumento de la actividad de la ADH es la causa más común de
hiponatremia.
Manifestaciones clínicas. Más que en cualquier otra alteración
electrolítica, los signos y síntomas de la hiponatremia son princi-
palmente neurológicos, debido a edema cerebral. En la hiponatre-
mia aguda, que es aquella que se establece en el curso de 48 horas
o menos, la adaptación cerebral resulta insuficiente para com-
pensar el cambio en la osmolaridad y los pacientes tienen mayor
probabilidad de presentar síntomas. En cambio, la disminución
crónica y lenta de las concentraciones de sodio (días a semanas)
permiten al cerebro adaptarse y los pacientes permanecen asin-
tomáticos o con síntomas leves. En consecuencia, no es el grado
de hiponatremia sino la velocidad de instauración de la misma
la que predice la presencia de síntomas. Los más frecuentes son,
en orden de gravedad, anorexia, náuseas, vómito, cefalea, visión
borrosa, letargia, desorientación, irritabilidad, calambres mus-
culares. Posteriormente puede haber alteración del nivel de con-
ciencia y convulsiones. Sin tratamiento, el edema cerebral pro-
gresivo puede llevar a herniación cerebral. La hiporreflexia y los
calambres musculares son más frecuentes en la hiponatremia que
en la hipernatremia. Ocasionalmente pueden encontrarse signos
neurológicos focales. Los pacientes con enfermedades neuroló-
gicas focales previas (tumores, infartos), son más sensibles a la
disminución abrupta en la concentración de sodio y típicamente
presentan empeoramiento de los signos pre-existentes. En la hi-
ponatremia crónica puede haber síntomas sutiles e inespecíficos
como desorientación, cefalea, náuseas, confusión y dificultades
para la marcha.
Síndrome de desmielinización osmótica. La corrección de la
hiponatremia debe hacerse lentamente (8–10 mmol/L/día), pues
la corrección rápida de un estado hipotónico lleva a encogimiento
(deshidratación) de las neuronas. El riesgo de mielinolisis asocia-
da con una corrección rápida del sodio sérico aumenta cuando las
respuestas adaptativas del cerebro al edema cerebral han estado

activas por más tiempo (hiponatremia crónica), pues los solutos
que se perdieron del compartimento intracelular, para adaptarse
a la hiponatremia, requieren tiempo para ser reemplazados y, si
el aumento en las concentraciones séricas de sodio sobrepasa la
habilidad para reemplazar estos solutos, el cerebro pasa rápida-
mente de un estado de edema relativo a uno de deshidratación,
que lleva al daño de los astrocitos y oligodendrocitos. Así enton-
ces, la mielinolisis osmótica se asocia más frecuentemente con la
corrección rápida de la hiponatremia crónica que con la de la agu-
da. Los signos clínicos de la mielinolisis osmótica generalmente
aparecen dos a seis días después de la corrección de la hipona-
tremia. Usualmente hay mejoría neurológica inicial (aumento en
las concentraciones de sodio), seguida de deterioro días después.
El espectro clínico del síndrome de desmielinización osmótica
es amplio y puede incluir convulsiones, alteraciones comporta-
mentales, trastornos del movimiento. Los pacientes más grave-
mente afectados desarrollan un síndrome de enclaustramiento
(cuadriplejía, anartria y disfagia) por desmielinización pontina.
La mayoría de casos reportados han sido en pacientes con sodio
basal menos de 120 mEq/L y es más común cuando hay comor-
bilidad con alcoholismo, desnutrición, malignidad, hipocalemia
o enfermedad hepática. La hipernatremia aguda también puede
llevar a desmielinización.
Figura 2. Mielinolisis osmótica pontina (izquierda) y extrapontina (derecha). Axial FLAIR

Cortesía de Radiopaedia.org
Hipernatremia
Se define como la concentración plasmática de sodio mayor de
145 mmol/L. Como el sodio es el principal responsable de la os-
molaridad plasmática, la hipernatremia siempre está asociada con
hiperosmolaridad. Ésta causa deshidratación celular debido a pér-
dida de agua hacia el compartimento extracelular. La hipernatre-
mia es más frecuente en los pacientes de edades extremas. En los
niños, las pérdidas gastrointestinales son una causa común y en
los ancianos la causa más frecuente es el pobre acceso al agua por
fragilidad. También puede haber pérdidas renales de agua debido
a diuresis osmótica por hiperglicemia o manitol, diabetes insípi-
da nefrogénica cuando el riñón no responde adecuadamente a la
ADH, o diabetes insípida central cuando no se producen niveles
suficientes de ADH. Sin embargo, la diabetes insípida rara vez
causa hipernatremia grave a menos que el paciente tenga además
pobre acceso al agua. También puede haber hipernatremia en el
hiperaldosteronismo primario, el síndrome de Cushing y la admi-
nistración excesiva de sodio.
Manifestaciones clínicas. Las alteraciones del estado mental
son una manifestación frecuente de la hipernatremia y van desde
letargia hasta coma. La deshidratación del parénquima cerebral
puede causar ruptura de venas cerebrales, llevando a hemorra-
gias intraparenquimatosas, o ruptura de venas puente, produci-
endo hematomas subdurales. Las convulsiones son frecuentes
y pueden aparecer en relación con hemorragias focales o como
consecuencia de edema cerebral durante la fase de rehidratación.
También puede haber hiperreflexia, rigidez, temblor, mioclonías,
asterixis y corea asociados con hipernatremia. En los casos agu-
dos puede haber desmielinización sin que se presente el curso
bifásico del clásico síndrome de desmielinización osmótica. La
hipernatremia crónica causa síntomas de encefalopatía, que son
reversibles. Especialmente en los niños, los osmoles orgánicos,
que entran a la célula como adaptación a la hipernatremia cróni-
ca, se pierden lentamente y una corrección rápida puede llevar a
edema cerebral y convulsiones.
Corrección de los trastornos del sodio

El objetivo es responder prontamente a los peligros inmediatos
de una alteración aguda, sin olvidarse de las adaptaciones que
hacen que una corrección excesiva pueda ser peligrosa. Las inter-
venciones agresivas están indicadas cuando las concentraciones
plasmáticas de sodio han disminuido o amentado rápidamente o
cuando una concentración anormal está causando síntomas gra-
ves. El tratamiento debe guiarse mediante un monitoreo frecuente
de las concentraciones plasmáticas de sodio.
El edema cerebral fatal es una complicación rara de la hipo-
natremia. Sólo ha sido reportado en pacientes con enfermedad
intracraneana previa o con condiciones específicas que causen
que las concentraciones plasmáticas de sodio disminuyan rápida-
mente, como la hiponatremia posoperatoria o la intoxicación con
agua. Un aumento en las concentraciones plasmáticas de sodio
de 4 a 6 mmol por litro es suficiente para reversar una herniación
cerebral inminente o para parar la actividad convulsiva en pa-
cientes con hiponatremia grave aguda. Este grado de aumento se
logra con bolos de 100 ml de solución salina al 3%, administrados
en tres dosis con un intervalo de diez minutos entre cada una. En
los casos de hiponatremia crónica (la más frecuente), la correc-
ción debe ser gradual y teniendo en cuenta la clasificación (ver
tabla 1).
La hipernatremia aguda desde ser corregida agresivamente
para prevenir la hemorragia cerebral o la desmielinización os-
mótica. La corrección excesiva implica riesgos mínimos. En los
casos de hipernatremia crónica, se debe evitar que la concentra-
ción plasmática de sodio descienda más de 0.5 mmol/L/hora para
disminuir el riesgo de edema cerebral y convulsiones relaciona-
das con rehidratación, complicaciones reportadas principalmente
en niños con la corrección rápida de hipernatremia.
276
Tabla 2
Guía para el tratamiento de la hiponatremia
Condición Manifestaciones Meta terapéutica Límites a la

Duración
relacionada clínicas inicial corrección
Varias horas Ingesta excesiva de Cefalea, vómito, Bolos de 100 ml de La corrección excesiva
agua, uso de éxtasis crisis, coma, edema SS 3% no suele ser peligrosa
cerebral Aumentar
concentraciones en
4-6 mmol/l en las
primeras 6 horas
Uno a dos días Posoperatorio, Cefalea, vómito, Bolos de 100 ml de No aumentar las
enfermedad crisis, coma, edema SS 3% concentraciones más
intracraneana cerebral Aumentar de 10 mmol/L/día
concentraciones en
4-6 mmol/L en las
primeras 6 horas
Desconocida o más de Recordar riesgo Fatiga, confusión, Dar bolos de SS 3% No aumentar las
dos días de síndrome de calambres, crisis solo si hay crisis. concentraciones más
desmielinización raras (Na < 110 Aumentar de 8 mmol/L/día
mmol/L), no riesgo de concentraciones en
herniación 4-6 mmol/L en 24
horas
Tabla 3
Guía para el tratamiento de la hipernatremia
Condición Manifestaciones Meta terapéutica Límites a la

Duración
relacionada clínicas inicial corrección
Minutos a horas Ingesta aguda Convulsiones, Infusión rápida de La corrección excesiva
de sal, uso de coma, hemorragia dextrosa en agua no suele ser peligrosa
salino hipertónico intracraneal, al 5% y diálisis
parenteral, errores de trombosis de senos emergente
diálisis venosos
Uno a dos días Pérdidas urinarias Coma, Disminuir La corrección excesiva

excesivas de agua, desmielinización concentraciones no suele ser peligrosa
diabetes insípida osmótica plasmáticas a 2
mmol/L/hora hasta
alcanzar 145 mmol/L
Desconocida o más de Hipodipsia, diarrea, Estupor, coma. Disminuir No corregir más de

dos días pobre acceso al agua En corrección concentraciones 0.5 mmol/L/h, sobre
rápida en niños: plasmáticas a 0.3 todo en niños
convulsiones y edema mmol/l/h en niños
cerebral y 10 mmol/L/día en
adultos
Laura Ramírez Aguilar • Manifestaciones neurológicas de las alteraciones electrolíticas
277
Potasio
Las complicaciones cardíacas de las alteraciones en el potasio
son bien conocidas, mientras que las manifestaciones neurológi-
cas asociadas se reconocen con menos frecuencia. A diferencia del
sodio, rara vez comprometen el sistema nervioso central. Aproxi-
madamente el 98% del sodio corporal total se localiza intrace-
lularmente y el 60% del potasio intracelular está en el músculo
esquelético. Por lo tanto, en los trastornos del potasio predominan
los síntomas musculares.
Hipocalemia
Se define como la concentración plasmática de potasio men-
or de 3.5 mmol/L. Es el trastorno electrolítico más frecuente en
la práctica clínica y se produce por ingesta inadecuada, pérdidas
renales o gastrointestinales excesivas, o por paso al interior de la
célula (tabla 4). Los síntomas relacionados con la hipocalemia son
típicamente musculares y suele respetarse la musculatura crane-
al, así como los reflejos miotendinosos (tabla 5).
Tratamiento. Reposición de potasio a tasa menor de 20 mEq/h
y corregir hipomagnesemia coexistente.
Parálisis periódica hipocalémica

Es la forma más común de parálisis periódica, con una preva-
lencia estimada de 1 en 100.000. Puede ser familiar, con una for-
ma de herencia autosómica dominante, o adquirida, en pacientes
con tirotoxicosis. La mayoría de casos heredados ocurren por un
defecto en el canal de calcio sensible a dihidropiridinas en el
músculo esquelético, que lleva a que el potasio se desplace hacia
dentro de la célula causando debilidad. Se caracteriza por ataques
súbitos de debilidad muscular generalizada, con duración típica
de varias horas. Pueden ser precipitados por el ejercicio vigoroso,
el estrés o una comida alta en carbohidratos (la adrenalina y la in-
sulina causan desplazamiento del potasio al interior de la célula).
Los ataques se tratan con 10–20 mEq de cloruro de potasio oral
por hora.
Tabla 4
Mecanismos de hipocalemia
Paso al interior de la célula Aumento en las pérdidas
β2- agonistas Diuréticos

Xantinas Exceso de actividad
Intoxicación por verapamilo o mineralocorticoide
cloroquina Vómito, diarrea
Sobredosis de insulina Acidosis tubular renal
Estados hipercatecolaminérgicos
Hipertiroidismo
Hipomagnesemia
Parálisis periódica hipocalémica
Tabla 5
Síntomas según el grado de hipocalemia
Concentraciones
Síntomas
plasmáticas de potasio
3 – 3.5 mEq/L Debilidad muscular leve, mialgias,
fatigabilidad fácil
2.5 – 3 mEq/L Debilidad muscular de predominio proximal
2.5 – 2 mEq/L Rabdomiolisis, mioglobinuria
Menos de 2 mEq/L Parálisis ascendente con compromiso

respiratorio
Hipercalemia
Se define como la concentración sérica de potasio mayor de 5
mmol/L. Es una complicación común de la falla renal. También
puede ocurrir en la insuficiencia adrenal. La toxicidad cardíaca de
la hipercalemia es su complicación más temida (fibrilación ven-
tricular, asistolia). Neurológicamente, produce debilidad muscu-
lar ascendente, asociada con sensación de parestesias quemantes.
Tabla 6.
Tratamiento. Cloruro o gluconato de calcio (estabilización de
membrana del miocardiocito), solución polarizante de insulina +
glucosa y nebulizaciones con beta-agonista (promover ingreso de

potasio a la célula), resinas de intercambio iónico, diuréticos de
asa (si función renal preservada).
Tabla 6
Mecanismos de hipercalemia
Salida desde compartimento

Pérdidas renales disminuidas
intracelular
Síndrome de lisis tumoral Falla renal

Trauma (rabdomiolisis) Hipoaldosteronismo
Hipotermia Resistencia a aldosterona
Acidosis metabólica Hipovolemia
Hiperglicemia
Hipoinsulinemia
Beta-bloqueadores
Toxicidad con digoxina
Hemólisis (pseudohipercalemia)
Calcio
El calcio plasmático estabiliza las membranas excitables en el
tejido nervioso y muscular, por lo que sus trastornos producen
manifestaciones neurológicas. La homeostasis del calcio está regu-
lada por la hormona paratiroidea, el colecalciferol y la calcitonina.
Hipercalcemia
Se define como la elevación en los niveles plasmáticos de cal-
cio total. La mayoría de casos son por neoplasias malignas (mama,
pulmón, mieloma múltiple, metástasis osteolíticas) e hiperparati-
roidismo. Las manifestaciones neurológicas más frecuentes son
las alteraciones progresivas del estado mental, directamente re-
lacionadas con el grado de hipercalcemia. Cuando los niveles se
encuentran por encima de 14 mg/dl la alteración de conciencia
suele ser profunda. También puede haber cefalea y convulsiones.
Asimismo, la hipercalcemia produce disminución de la excitabi-
lidad neuromuscular y puede llevar a debilidad muscular, espe-
cialmente proximal, con reflejos preservados o exaltados. Las ma-

nifestaciones neuropsiquiátricas son comunes, pudiendo haber
ideas delirantes, agitación y alucinaciones. El tratamiento de la
hipercalcemia se basa en el uso de bifosfonatos y calcitonina.
Hipocalcemia
Suele ser asintomática, pero puede generar manifestaciones
tanto en el sistema nervioso central como en el periférico. La cau-
sa más común de hipocalcemia aguda es el hipoparatiroidismo,
como complicación de cirugía tiroidea. También puede aparecer
en la pancreatitis aguda y en la falla renal. En el sistema nervioso
periférico las manifestaciones van desde parestesias, hasta tetania,
opistotonus y espasmo glótico con estridor laríngeo y compromi-
so respiratorio. El signo de Chvostek (contracción de músculos
faciales después de percusión del nervio facial) y el de Trousseau
(tetania inducida al inflar el tensiómetro 20 mmHg por encima
de la presión sistólica) son muestra de la irritabilidad del nervio
periférico inducida por la hipocalcemia. En el sistema nervioso
central, la manifestación más común es la aparición de convul-
siones y de cambios en el estado mental: irritabilidad, ansiedad,
agitación, confusión, delirios, alucinaciones. En la hipocalcemia
crónica puede haber calcificación de los ganglios basales, con
corea y parkinsonismo. Los pacientes con hipocalcemia aguda
sintomática (calcio total menor de 7 mg/dl) deben ser tratados con
calcio intravenoso: 10–30 ml de gluconato de calcio al 10% en
diez minutos y luego de dos horas, iniciar infusión continua a tasa
entre 0.5–1 mg/kg/h.
Magnesio
Menos del 2% del magnesio corporal total se localiza en el lí-
quido extracelular. La mayoría del magnesio intracelular se en-
cuentra unido y no es intercambiable hacia el líquido extrace-
lular, puesto que juega un rol indispensable en el metabolismo
intracelular, como activador de una gran cantidad de enzimas in-
tracelulares. A nivel extracelular tiene un papel importante en la
transmisión sináptica.
Hipomagnesemia
Ocurre principalmente por disminución de la ingesta o de la
absorción o por aumento de las pérdidas renales. Las manifesta-
ciones neurológicas de la hipomagnesia son similares a las de la
hipocalcemia. En ocasiones puede haber hipocalcemia concomi-
tante, pues la hipomagnesemia puede inducir una disminución
en la producción de hormona paratiroidea. Por eso, siempre debe
evaluarse el magnesio en pacientes con hipocalcemia que no re-
spondan a la suplementación con calcio.
Hipermagnesemia
La forma sintomática es poco frecuente en la práctica clínica.
El escenario típico es de la administración excesiva de magnesio
(antiácidos, laxantes, tratamiento de la preeclampsia y la eclamp-
sia). Con niveles entre 7 y 9 mmol/L aparecen debilidad e hiporre-
flexia. Con más de 9 mmol/L puede haber arreflexia, depresión del
estado de conciencia y parálisis flácida por bloqueo de la trans-
misión neuromuscular. La aparición de hiporreflexia o arreflexia
es un signo de alarma de parálisis muscular inminente y debe ser
vigilada en las pacientes con preeclampsia a quienes se les admi-
nistre sulfato de magnesio.
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Claves para el examen
neurológico en urgencias
•
Sebastián Urrego C.
Neurólogo Clínico Universidad de Antioquia
Neurólogo de la Clínica CardioVID y de Neuroclínica
En el presente texto se resaltarán algunos elementos a

tener en cuenta en la evaluación de pacientes neuro-
lógicos que se presenten al servicio de urgencias. Se
mencionarán aspectos claves que pueden refinar y dar
información relevante para el manejo.
Tiempo de evolución de los síntomas en un síndrome

neurovascular agudo
Uno de los elementos más importantes en la evalua-
ción de un paciente con sospecha de síndrome neuro-
vascular agudo, es establecer el tiempo de evolución de
los síntomas. Por convención se ha definido el inicio de
los síntomas como la última vez que fue observado en
su estado basal. En aquellos pacientes que se despier-
tan con los síntomas (ataque cerebrovascular – ACV –
del despertar) se considerará el inicio de los síntomas
desde el último momento que se vio bien al paciente.
Está información ayudará a definir qué pacientes
son candidatos para terapia de reperfusión: cuatro ho-
ras y media horas para trombolisis sistémica con rTPA (1) y terapia
combinada, seis horas para trombectomía mecánica (2).
Recientemente, se están evaluando protocolos de manejo que
incluyen imágenes de perfusión para definir cuáles de los pacien-
tes con ACV del despertar o pacientes con ACV por oclusión de
vaso mayor entre seis y veinticuatro horas se benefician de tera-
pias de reperfusión (2,3).
Predictores de falla ventilatoria en pacientes neurológicos

Los pacientes neurológicos pueden desarrollar falla respirato-
ria por debilidad de los músculos respiratorios, alteración en el
mecanismo de control central de la respiración (por ejemplo en le-
siones del tallo cerebral) o complicaciones pulmonares asociadas
(aspiración, atelectasia, tromboembolismo pulmonar).
Como parte del ABC de todo paciente en urgencias se debe ve-
rificar que el paciente sea capaz de mantener la permeabilidad de
la vía aérea y que conserve los reflejos de protección para evitar
una broncoaspiración.
En los pacientes con debilidad de origen neuromuscular (poli-
neuropatía aguda como el síndrome de Guillain Barré; miopatías
agudas; miastenia gravis) los signos de falla respiratoria son suti-
les y frecuentemente se presentan mucho antes de documentarse
alteración en los gases arteriales.
Se debe vigilar la presencia de taquicardia, taquipnea, sensa-
ción de angustia, presencia de diaforesis en la frente, el habla en
staccato (en la que el paciente es incapaz de completar frases lar-
gas). Los signos de debilidad de la musculatura bulbar (frecuentes
en las crisis miasténicas) como disartria, reflejo nauseoso altera-
do, tos inefectiva, incapacidad para deglutir la saliva, disfagia,
cambios en la voz como voz nasal y regurgitación nasal.
En estos pacientes la ortopnea es un signo de debilidad diafrag-
mática. El diafragma es el principal responsable de la falla respira-
toria en los pacientes con debilidad de origen neuromuscular. Un
Sebastián Urrego C. • Claves para el examen neurológico en urgencias 285
signo de debilidad grave es la evidencia de respiración paradójica

en la que se observa un movimiento de expansión del tórax simul-
táneo con un movimiento hacia adentro del abdomen durante la
inspiración (4).
La debilidad para la flexión del cuello (cefaloparesia) también
se correlaciona con el grado de debilidad diafragmática.
Un método sencillo de realizar al lado de la cama del paciente
es pedirle al paciente que cuente en voz alta luego de una inspi-
ración profunda. Un paciente con una reserva respiratoria normal
es capaz de contar hasta –aproximadamente– cincuenta. La capa-
cidad de contar hasta veinticinco y hasta diez se correlaciona con
una capacidad vital forzada de dos y un litro, respectivamente (5).
Conteos por debajo de quince se asocian con un compromiso res-
piratorio grave (tabla 1).
Se recomienda vigilar los pacientes con diagnósticos que pue-
den progresar a falla ventilatoria de manera frecuente y estricta y
considerar asegurar la vía aérea de manera electiva.
Tabla 1
Signos de falla ventilatoria inminente de origen neuromuscular
Signos
Taquipnea, ortopnea
Taquicardia sinusal
Habla en staccato
Contracciones visibles o palpables de músculos accesorios
Sudoración en la frente
Debilidad marcada de flexores de cuello
Incapacidad para contar en voz alta hasta 30 o más
Respiración paradójica
Tomado y modificado de: Rabinstein AA, Wijdicks EF. Warning Signs of Imminent Respira-
tory Failure in Neurological Patients. Semin Neurol. 2003 Mar;23(1):97-104.
Debilidad sutil en síndrome de moto neurona superior

En algunas ocasiones lesiones del tracto corticoespinal pueden
no ser evidentes a primera vista y encontrar un paciente con fuer-
za normal (cinco en la escala del Medical Reserch Council – MRC),
tono conservado y reflejos normales. Existen algunas maniobras
para detectar anormalidades sutiles en la función de esta vía (6,7).
La debilidad por lesión de la vía piramidal se caracteriza por
mayor compromiso de extensores, supinadores y abductores en el
miembro superior y mayor compromiso de flexores y aductores en
el miembro inferior (8,9).
• Caída con pronación (Signo de Barré). Se le pide al pa-
ciente sentado que extienda los brazos (en un ángulo de 90
grados con respecto al cuerpo) con las palmas hacia arriba
y los ojos cerrados. El paciente debe mantener esta posi-
ción por 20 a 30 segundos. La respuesta normal es que las
palmas permanezcan planas, los codos extendidos y no se
observe caída de la extremidad. Se considera positivo si se
observa caída de la extremidad acompañada de pronación
de la mano (8). Esta prueba está incluida en la Escala Prehos-
pitalaria de Cincinati de ACV isquémico. En pacientes con
debilidad funcional es frecuente observar caída aislada de
la extremidad, sin pronación (6,10).
• Prueba de rotación del antebrazo. Se le solicita al paciente
que, con los puños apretados, sostenga los antebrazos ho-
rizontalmente con los codos parcialmente flexionados, de
tal manera que los puños se sobrepongan y estén separa-
dos verticalmente por unos cinco centímetros (figura 1). Se
le pide al paciente que rote rápidamente ambos antebrazos
al frente del torso, por cinco segundos en cada dirección
(simulando el giro de una rueda o “enrollar algo”). La res-
puesta normal es que los puños y los antebrazos giren uno
alrededor del otro de manera simétrica. En casos de lesión
unilateral de la neurona motora superior, el antebrazo con-
tralateral a la lesión permanece relativamente estacionario,
mientras el antebrazo normal gira alrededor de la extremi-
dad afectada (6).
• Prueba de rotación de los dedos. Es una variante de la prue-

ba anterior. Se le pide al paciente que realice el mismo mo-
vimiento descrito con los puños apretados pero con el dedo
índice extendido, se solicita que lo dedos índices giren entre
sí (figura 2) (6).
Figura 1. Prueba de rotación del antebrazo

Tomado y modificado de: Anderson NE. The forearm and finger rolling tests.
Pract Neurol. 2010 Feb;10(1):39-42.
Figura 2. Prueba de rotación de los dedos

Tomado y modificado de: Anderson NE. The forearm and finger rolling tests.
Pract Neurol. 2010 Feb;10(1):39-42.
Campimetría por confrontación

La campimetría por confrontación es un elemento esencial en
el examen neurológico, frecuentemente es el primer signo de una
lesión de la vía visual anterior o posterior; en ocasiones, no se
acompaña de otros signos neurológicos.
El evaluador se debe ubicar a la misma altura del paciente, a

una distancia de un metro, evaluando cada ojo por separado. Se
solicita que todo el tiempo mantenga un punto de fijación, por
convención se le pide que mire todo el tiempo la nariz del evalua-
dor. Algunas de las técnicas descritas son (11):
• Descripción de la cara del evaluador: Se le pide al paciente
que informe si no logra ver una parte de la cara del evalua-
dor o si la ve distorsionada.
• Conteo de dedos: Se le solicita al paciente que informe
cuántos dedos se presentan en cada uno de los cuatro cua-
drantes, a unos 20º por fuera del punto de fijación.
Estas dos técnicas sirven para evaluar rápidamente si hay
un defecto campimétrico burdo; sin embargo, tienen baja
sensibilidad y pobre valor predictivo negativo: Se recomien-
da no usar aisladamente.
• Balanceo estático de los dedos (static finger wiggle): Se le
presentan al paciente los dedos índices del evaluador de
manera simultánea en los cuadrantes superiores y posterior-
mente en los cuadrantes inferiores, 20º por fuera del punto
de fijación. Se le pide al paciente que reporte cuál dedo se
mueve.
• Movimiento de un objetivo rojo: Se le pide al paciente que
informe cuando logre percibir por primera vez un alfiler de
color rojo al acercársele al paciente desde la periferia.
Teniendo en cuenta la pobre sensibilidad de las técnicas de
campimetría por confrontación para detectar recortes del campo
visual, se recomienda combinar varios de los métodos descritos
con el fin de mejorar el rendimiento de la evaluación.
Oftalmoscopia directa
Como muchas de las técnicas que usamos en la exploración
física, el uso del oftalmoscopio para observar la retina y el nervio
óptico se domina a partir del uso constante y la repetición. En
ocasiones, se encuentran dificultades para lograr ver los detalles
del nervio óptico, estas dificultades frecuentemente tienen que

ver con alguno de los siguientes elementos: equipo inadecuado
(baterías bajas), error al seleccionar el defecto de refracción del
evaluador y del paciente, no acercarse lo suficiente al paciente
(la mano que sostiene el oftalmoscopio debe tocar la cara del pa-
ciente), falta de confianza con la técnica (sólo adquirida con la
práctica), no dilatar la pupila en pacientes con miosis severa (12).
Alteración del estado de consciencia

Los términos que se han usado tradicionalmente para describir
los pacientes con alteración del estado de conciencia (somnolen-
cia, obnubilación, estupor, coma) frecuentemente son inespecífi-
cos, su significado e interpretación varían dependiendo del eva-
luador. Por esta razón se recomienda ser explícito y describir los
estímulos que se le hacen al paciente y la respuesta que adopta,
así como la simetría de estas respuestas (13).
Se debe evaluar la respuesta al estímulo doloroso (gestos facia-
les, localización del estímulo con extremidades, postura anormal)
en sitios donde no genere daño al tejido: en la cresta supraorbi-
taria y la articulación témporo-mandibular, en el lecho ungueal y
en el esternón. Se evalúa también el patrón respiratorio, la aper-
tura ocular y respuesta verbal. Un elemento fundamental de la
evaluación del paciente inconsciente es evaluar la presencia de
los reflejos del tallo: reflejo pupilar, óculo-cefálicos (movimien-
tos conjugados de los ojos en sentido contrario al movimiento de
la cabeza), reflejos óculo-vestibulares (pruebas calóricas), reflejo
corneal (evaluar la presencia de parpadeo al tocar con una mota
de algodón la córnea), reflejo carinal o de tos (14).
Una manera sistemática de realizar la valoración y consignar-
la para verificar la evolución del paciente es usar alguna de las
escalas de coma en la que se trata de cuantificar y objetivar los
hallazgos del paciente. La escala de coma de Glasgow es conocida
y usada por todos; en los pacientes intubados perdemos uno de
los tres ítems a evaluar, sin duda una dificultad. Desde 2005, se
viene recomendando la escala de coma FOUR (Full Outline of Un-
Responsiveness) que tiene la ventaja que permite evaluar aquellos
pacientes que se encuentran intubados e incluye los reflejos de

tallo como parte del protocolo de la evaluación (15). Se recomienda
detallar cada uno de los elementos, ya que no sólo la sumatoria
total sino cada ítem van a dar información sobre la evolución del
paciente (tabla 2).
Tabla 2
Escala de coma FOUR (Full of UnResponsiveness
Respuesta Ocular
4 = Ojos abiertos, seguimiento visual o parpadeo al comando
3 = Ojos abiertos, no hay seguimiento
2 = Ojos cerrados, apertura al llamado (voz fuerte)
1 = Ojos cerrados, apertura al estímulo doloroso
0 = Ojos permanecen cerrados al estímulo doloroso
Respuesta Motora
4 = El paciente es capaz de hacer el signo de la paz, extender el primer dedo
o hacer un puño
3 = Localiza el estímulo doloroso
2 = Flexión al estímulo doloroso
1 = Respuesta extensora al estímulo doloroso
0= No hay respuesta al dolor o evidencia de estado epiléptico mioclónico
generalizado
Reflejos de Tallo
4 = Reflejo pupilar y corneano presentes
3 = Una pupila dilatada y fija
2 = Reflejo pupilar o corneal ausente
1 = Reflejo pupilar y corneal ausente
0 = Ausencia de reflejo pupilar, cornea y de tos (carinal)
Respiración
4 = No intubado, patrón respiratorio regular
3 = No intubado, respiración de Cheyne-Stokes
2 = No intubado, respiración irregular
1 = Respira por encima de la frecuencia del ventilador
0 = Respira a la frecuencia del ventilador o apnea
Tomado y modificado: de Wijdicks EF, Bamlet WR, Maramattom BV, et al. Validation of a
new coma scale: The FOUR score. Ann Neurol. 2005 Oct; 58(4):585-93.
Signos positivos en trastorno funcional

Los trastornos neurológicos funcionales (también conocidos
como trastornos de conversión, psicógenos, no-orgánicos y tras-
tornos disociativos), son frecuentes en la práctica, pudiendo lle-
gar a presentarse en un tercio de los pacientes evaluados. Desde
años recientes, se viene haciendo énfasis en la importancia del
examen físico como parte del reconocimiento, diagnóstico y tra-
tamiento de estos síntomas (16). Estos cambios ya se han incluido
en los criterios diagnósticos que hacen parte del DSM–5. No es
fundamental confirmar un factor psicológico desencadenante (no
es claro en muchos de los pacientes y sólo se logra identificar en
menos del 30% de los casos).
Es importante tener en cuenta que este diagnóstico no se hace
por exclusión o por una presentación “extraña” sino documentan-
do hallazgos compatibles en el examen físico; los llamados “signos
positivos” para trastorno funcional. Siempre se debe considerar la
posibilidad de que el paciente presente una enfermedad neuroló-
gica concomitante al trastorno funcional.
• Signo de Hoover. Se evaluará en un paciente que manifieste
debilidad para la extensión de la cadera. Se considera posi-
tivo cuando la fuerza para la extensión de cadera se encuen-
tra normal al pedirle al paciente que flexione la pierna con-
tralateral contra resistencia. Puede evaluarse con el paciente
sentado o acostado (17).
• Signo del abductor de la cadera. Es similar al signo de Hoo-
ver. Se considera positivo al encontrarse fuerza normal para
la abducción de la cadera cuando se evalúa la abducción del
miembro inferior contralateral (18).
• Debilidad que cede. Es la pérdida súbita del tono muscular,
inicialmente normal, cuando se evalúa contra resistencia.
• Inconsistencia motora. Se evidencia al observar movimien-
tos que, en otras condiciones, el paciente no es capaz de
realizar. Por ejemplo, la capacidad de caminar en la punta
de los pies o los talones, pero debilidad al evaluar la dorsi-
flexión o plantiflexión en la cama o debilidad del miembro
inferior que se evidencia normal al paciente ponerse de pie

o caminar.
• Caída sin pronación. Ya descrito previamente.
• Déficit sensitivo con clara diferenciación de la línea me-
dia. Pérdida sensitiva de la mitad del cuerpo con un límite
claro en la línea media. Las lesiones anatómicas general-
mente respetan la línea media a nivel del tronco la hipoes-
tesia se encuentra a unos centímetros de la línea media por
la distribución cruzada de los nervios cutáneos (19).
• Pérdida sensitiva no anatómica. Déficit sensitivo sólo ubi-
cado en la parte anterior del cuerpo, síntomas con límites
claramente demarcados como el hombro o la ingle.
• Prueba de arrastre en temblor funcional. Los pacientes con
temblor unilateral se les solicita que realicen un movimien-
to rítmico con la extremidad no afectada, la mano afectada
empieza a temblar a este ritmo, se detiene por completo o el
paciente es incapaz de realizar el movimiento rítmico (16).
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Parálisis facial:
Más allá de parálisis de Bell
•
Juan Pablo Millán Sandoval
Residentes de Neurología Clínica
On cutting the respiratory nerve on one side of the face of a

monkey, the very peculiar activity of his features on that side
ceased altogether.
The timid motions of his eye-lids and eyebrows were lost,
and he could not wink on that side; and his lips were drawn
to the other side, like a paralytic drunkard, whenever he
showed his teeth in rage…
Sir Charles Bell [Edimburgo, 1774 – Worcester, UK, 1842]
Introducción
La parálisis de Bell es la denominación comúnmente
utilizada para describir una parálisis facial periférica
aguda de causa desconocida. A pesar de esto, los térmi-
nos “parálisis de Bell” y “parálisis facial idiopática” ya
no pueden considerarse sinónimos. Una parálisis facial
periférica es un síndrome clínico de muchas causas,
siendo la activación probable del virus del Herpes sim-
ple la causa más común de parálisis de Bell en la mayo-
ría de los casos. La mayoría de los pacientes con pará-
lisis facial periférica son etiquetados con parálisis de Bell, porque

no existe un método establecido o ampliamente disponible para
confirmar dicho virus como causante de esta entidad clínica.
Dentro de la práctica clínica es fundamental determinar si la
parálisis facial es de causas centrales o periféricas y estos elemen-
tos estarán dados por la historia clínica y el examen neurológico.
Historia
El nombre de Sir Charles Bell, nacido en Edimburgo, Escocia
en 1774, se asocia con la parálisis facial, no porque haya sido el
primero en describir esta entidad, pues de hecho médicos como
Sydenham, Stalpart Van der Wiel, Douglas, Friedreich y Thomas-
sen describieron la parálisis facial mucho antes que Bell. El méri-
to de este personaje radica en la descripción anatómica del nervio
facial y su asociación con la parálisis facial periférica idiopática.
Aunque las alusiones a los trastornos del nervio facial se pueden
rastrear hasta Hipócrates, la primera descripción completa fue
realizada por el médico persa del siglo IX Abu Bakr Muhammad
Ibn Zakariya Razi (865–925 d.C), en su sexto libro del al-Hawi, en
el que le dedica un capítulo entero a "las alteraciones del nervio
facial, espasmos y parálisis".
Sin embargo, es Bell quien reconoce que la parálisis facial pe-
riférica es el resultado del daño del séptimo nervio craneal (co-
nocido en su época como el nervio respiratorio). En una serie de
experimentos clínicos y observacionales, realizados en primates,
demuestra que el VII nervio craneal era el nervio encargado de
controlar los músculos de la expresión facial. Además de ser un
gran anatomista, Bell era un consumado artista que ilustró mu-
chas de sus disecciones. En 1804, Bell se mudó a Londres, donde
ayudó a fundar la escuela para médicos en la University College
de Londres y Middlesex. Antes de su descubrimiento de la iner-
vación de la cara por el nervio facial, Bell demostró que la raíz
espinal ventral tenía funciones motoras. La ley de Bell-Magendie
atribuye funciones motoras y sensoriales a las raíces ventrales y
dorsales, respectivamente. Bell también es conocido por el signo
Juan Pablo Millán Sandoval, Reydmar López-González • Parálisis facial: más allá de parálisis de Bell 297
semiológico, cuyo epónimo toma su nombre y por el nervio torá-

cico largo de Bell que inerva el serrato anterior.
Anatomía
El nervio facial (VII nervio craneal) es un nervio mixto, com-
puesto por fibras motoras que inervan los músculos faciales, pa-
rasimpáticas que inervan las glándulas lacrimales, submandibu-
lares y sublinguales, fibras aferentes que llevan la información
adquirida por los receptores gustativos de tercio anterior de la
lengua y aferentes somáticas provenientes de la pared postero-su-
perior del conducto auditivo externo.
El núcleo del VII nervio craneal se encuentra a nivel del teg-
mento de la protuberancia caudal. El fascículo asciende, dando
vuelta alrededor del núcleo abducens, sobresaliendo en el cuarto
ventrículo como el colículo facial antes de salir de la protube-
rancia dorsolateral a través del ángulo pontocerebeloso. La parte
parasimpática del VII nervio craneal, surge del núcleo salivatorio
superior; las fibras del gusto terminan en el núcleo del tractus
solitarius, y las aferentes sensoriales terminan en el núcleo del
tracto espinal del V nervio craneal.
El nervio surge de dos raíces de la unión pontomedular (una
motora y una visceral –el nervio intermedio–) y discurre lateral-
mente a través del ángulo pontocerebeloso junto con el nervio
vestibulococlear hacia el meato auditivo interno, que es de apro-
ximadamente un cm de longitud. Posteriormente avanza hacia
el canal facial (falopio), el cual mide aproximadamente 3.3 cm
de longitud y consta de tres segmentos consecutivos: laberíntico,
timpánico y mastoideo. Debido a que el canal es más estrecho en
el segmento laberíntico (diámetro promedio de 0.68 mm), cual-
quier edema del nervio es más probable que cause compresión en
esta zona. El nervio corre lateralmente hacia la pared medial del
receso epitimpánico, donde se dobla bruscamente hacia atrás; el
ganglio geniculado se encuentra en el segmento laberíntico del
canal. El nervio luego pasa hacia atrás y hacia abajo para alcan-
zar el foramen estilomastoideo por donde discurre la cuerda del
tímpano, la cual constituye la última rama del VII nervio craneal.
La primera rama del nervio facial sale a nivel del ganglio geni-
culado y se compone de fibras que inervan la glándula lacrimal,
a través del nervio petroso mayor superficial. Si la lacrimación
se ve disminuida en una parálisis facial periférica, sugiere una
lesión proximal del VII nervio craneal. Distal al ganglio genicu-
lado se encuentran fibras que inervan el músculo estapedio (esto
explica por qué algunos pacientes con parálisis de Bell pueden
tener hiperacusia). Más distalmente, la cuerda del tímpano surge
del tronco principal del nervio facial a unos seis mm por encima
del foramen estilomastoideo. Esta última, es la rama más grande
del nervio facial, pasa a través de la membrana timpánica, sepa-
rada de la cavidad del oído medio sólo por una membrana mu-
cosa. Continúa anteriormente para unirse al nervio lingual y se
distribuye en los dos tercios anteriores de la lengua. La cuerda
del tímpano, contiene fibras secretomotoras para las glándulas su-
blinguales y submandibulares, y aferentes viscerales para el gus-
to. Los cuerpos celulares de las neuronas gustativas unipolares se
encuentran en el ganglio geniculado y viajan a través del nervio
intermedio al tracto solitario.
Las fibras restantes del nervio facial emergen en el foramen
estilo mastoideo, siguen un curso anterolateral y pasan a través
de la glándula parótida. Estas fibras se dividen en cinco grupos
de nervios entre los lóbulos profundo y superficial de la glándula
en el pie anserinus (“pie de ganso” en latín) y se distribuyen a los
músculos faciales en un patrón variable.
Epidemiología
La incidencia de la parálisis de Bell es de 20–30 casos por cada
100.000 personas por año. Representa del 60 al 75% de todos los
casos de parálisis facial periférica unilateral. Los sexos se ven
afectados por igual. La edad promedio de inicio es de 40 años,
pero la enfermedad puede ocurrir a cualquier edad. La incidencia
es más baja en niños menores de 10 años, aumenta de los 10 a los
29 años, se mantiene estable en las edades de 30 a 69, y es más
alta en personas mayores de 70 años. Los lados izquierdos y dere-
cho de la cara están involucrados con la misma frecuencia. La ma-
yoría de los pacientes se recuperan por completo, aunque algunos

tienen debilidad facial desfigurante permanente. Factores de mal
pronóstico incluyen la edad avanzada, la hipertensión arterial, el
deterioro del gusto, dolor que no sea en el oído y debilidad facial
completa.
Otras causas de debilidad facial periférica adquirida son mu-
cho menos comunes. Factores asociados incluyen diabetes melli-
tus, encontrándose en 5% al 10% de los pacientes, hipertensión,
infección por VIH, enfermedad de Lyme, el síndrome de Ramsay
Hunt (parálisis facial con zoster ótico causada por el virus de la
varicela-zoster), sarcoidosis, síndrome de Sjögren, tumores del
nervio parotídeo, eclampsia y amiloidosis.
La parálisis de Bell rara vez recurre. La parálisis facial recu-
rrente o bilateral debería hacer pensar en otros diagnósticos dife-
renciales como miastenia gravis o lesiones en la base del cerebro,
donde el nervio facial sale a nivel del ángulo pontocerebeloso. Ta-
les tipos de parálisis ocurren también en linfoma, sarcoidosis y la
enfermedad de Lyme. En casos raros, pacientes con polineuropa-
tía inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré) se presentan
con parálisis facial bilateral.
Patogénesis
La activación del virus del herpes simple se ha vuelto amplia-
mente aceptada como la causa más probable de la parálisis de Bell
en la mayoría de los casos, aunque la evidencia no es del todo
concluyente. Un mecanismo inflamatorio e inmunitario viral me-
diado por herpes simple fue objeto de controversia durante años
y se sospechó sobre la base de pruebas serológicas. La prueba de
ADN de la reacción en cadena de polimerasa respalda la noción
de propagación axonal y la multiplicación de un virus neurotró-
pico reactivado, que conduce a inflamación, desmielinización y
parálisis.
El herpes zoster es probablemente la segunda infección viral
más común asociada con la parálisis facial. En una gran serie de
1701 casos de parálisis de Bell, 116 tenían herpes zóster. Otras
causas infecciosas de parálisis facial periférica aguda incluyen
citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, adenovirus, virus de la

rubéola, paperas, influenza B y coxsackie virus. También se han
notificado casos de diplejía facial por infección con Rickettsia y
ehrlichiosis.
Una vacuna inactivada contra la influenza intranasal que se
introdujo y se retiró del mercado en Suiza, se asoció significativa-
mente con parálisis de Bell.
La histopatología del nervio facial en pacientes con parálisis de
Bell es compatible con una causa inflamatoria y posiblemente in-
fecciosa, y la apariencia es similar a la encontrada con la infección
por herpes zóster, lo que respalda aún más una hipótesis infeccio-
sa. Específicamente, el nervio facial tiene un perineuro edematoso
engrosado con un infiltrado difuso de células pequeñas, redondas
e inflamatorias entre los haces nerviosos y alrededor de los vasos
sanguíneos intraneurales. Las vainas de mielina sufren degene-
ración. Estos cambios se observan a lo largo del trayecto óseo del
nervio facial, aunque el daño a los nervios es máximo en la parte
laberíntica del canal facial, donde el edema causa compresión y el
suministro de sangre tenue aumenta el daño.
Los mecanismos alternativos postulados de la parálisis de Bell
incluyen una predisposición genética en algunos casos e isque-
mia del nervio facial. La diabetes es un factor de riesgo para la
microangiopatía, que puede provocar la parálisis de Bell a través
de la falla microcirculatoria de la vasa nervorum. Un estudio re-
trospectivo encontró que 190 (74%) de 257 pacientes con parálisis
de Bell notaron por primera vez debilidad facial en la mañana,
lo que podría sugerir que el desarrollo real de la parálisis facial
ocurrió durante el sueño, sugiriendo esto un probable mecanismo
isquémico.
El mayor riesgo de parálisis de Bell asociado con el embarazo,
que es más marcado en el tercer trimestre y la primera semana
posparto, puede ser causado por la retención de líquidos relacio-
nada con el embarazo que conduce a la compresión del nervio o
el edema perineural.
Evaluación Clínica
Los pacientes con parálisis de Bell típicamente desarrollan de-
bilidad facial unilateral completa, alcanzando su pico máximo en
menos de 72 horas. Pueden descubrir que la crema de dientes, los
líquidos o la comida se filtran por el lado afectado de la boca, que
el párpado no se cierra o que es más difícil hablar, lo que lleva a
muchos pacientes al departamento de emergencia por temor de
haber presentado un evento cerebral isquémico.
El primer paso clave para evaluar al paciente es determinar si
la debilidad facial es periférica o central. Debido a que el nervio
facial está compuesto fibras motoras eferentes provenientes del
núcleo facial, las cuales reciben influjo sináptico de la corteza
motora contralateral para todos los movimientos faciales excepto
la frente, que tiene influjo de la corteza de ambos hemisferios ce-
rebrales, en una parálisis facial de origen central se produce una
preservación del movimiento del tercio superior (área de la frente)
de la cara contralateral –porque solo se afecta un hemisferio–. Con
una parálisis facial periférica, se produce debilidad de todos los
músculos de la expresión facial (tanto hemicara superior como
inferior): el surco de la ceja se pierde y el paciente no puede elevar
la ceja (es decir, en respuesta a la orden, “levante la frente como
si estuviera sorprendido”), la fisura palpebral es más ancha, el
pliegue nasolabial está aplanado, la mejilla no se puede inflar. El
paciente no puede silbar, y cuando sonríe o muestra los dientes,
la comisura labial se dirige hacia el lado intacto. Hacer que el
paciente pruebe su capacidad para silbar es una forma útil de do-
cumentar la recuperación. Algunos pacientes pueden presentarse
con lágrimas en la mejilla, presumiblemente debido a la debilidad
de la porción inferior del orbicularis oculi, lo que evita que las
lágrimas se dirijan hacia el conducto lagrimal, posiblemente en
combinación con irritación ocular. Si está involucrado el músculo
estapedio, puede producirse hiperacusia, ya que la contracción
del estapedio funciona para amortiguar la vibración de los huese-
cillos del oído. A pesar de la inervación de las glándulas salivales
menores por el nervio facial, es poco frecuente que el paciente
se encuentre con boca seca. La afectación de la rama cuerda del
timpano, causa pérdida del gusto en los dos tercios anteriores ip-
silaterales de la lengua. Esto, a veces, puede ser el primer síntoma
observado los pacientes y el deterioro del gusto puede augurar un
peor pronóstico para la recuperación. Existe la clasificación de
House-Brackmann que permite asignar clínicamente al paciente
en una de seis categorías, lo cual servirá para hacer el seguimiento
clínico objetivamente (tabla 1).
Si el paciente aisladamente muestra los signos previamente
mencionados hay una alta probabilidad de que se trate de una pa-
rálisis facial periférica (de Bell), sin embargo hay que recordar que
el núcleo del nervio facial se encuentra ubicado en la protuberan-
cia, y una lesión en esta estructura también puede dar la clínica
de una parálisis facial periférica, no obstante, es inusual que se
presente sin acompañarse de lesiones de otras estructuras cerca-
nas, por eso las herramientas clínicas que ayudan a localizar una
lesión a este nivel incluyen una parálisis de la mirada horizontal
ipsilateral debido a la participación de la formación reticular pon-
tina paramediana, parálisis ipsilateral del sexto nervio craneal;
oftalmoplejía internuclear debido a la participación del fascículo
longitudinal medial ipsilateral; hipoestesia facial ipsilateral, de-
bido a la afectación del tracto descendente del V nervio craneal
y una hemiparesia contralateral. La combinación de una parálisis
periférica del séptimo nervio craneal acompañado de una paráli-
sis horizontal de la mirada ipsilateral y oftalmoplejia internuclear,
se conoce como el síndrome de ocho y medio, agregando a la pará-
lisis del séptimo nervio craneal el síndrome de uno y medio.
Tabla 1
Escala de House Brackmann
I Función facial normal en todas sus áreas
II Disfunción leve:
Global: Debilidad superficial notable a la inspección cercana
Puede haber mínima sincinesias. Al reposo, tono y simetría normal
Movimiento frente: Función de buena a moderada
Ojo : Cierre Completo con mínimo esfuerzo
Boca: Asimetría mínima al movimiento
III Disfunción leve a moderada:

Global: Obvia pero no desfigurativa, asimetría al reposo y a la actividad
Existencias de sincinesias y/o aumento del tono de músculos faciales
Movimiento frente: Movimientos moderados a ligeros
Ojo : Cierre Completo con esfuerzo
Boca: Ligera debilidad con el máximo esfuerzo
IV Disfunción moderada a severa:

Global: Debilidad obvia y/o asimetría desfigurativa
Al reposo, asimetría
Movimiento frente: Ninguno
Ojo : Cierre incompleto
Boca: Asimetría al esfuerzo
V Disfunción severa:
Global: Solamente movimientos apenas perceptibles. Asimetría al re-
poso
Al reposo, asimetría
Movimiento frente: Ninguno
Ojo : Cierre incompleto
Boca: Movimientos ligeros
VI Parálisis total
Modificada de: Hazin R, Azizzadeh B, Bhatti MT. Medical and surgical management of
facial nerve palsy. Curr Opin Ophthalmol. 2009;20(6):440-50.
No es raro que los pacientes con parálisis de Bell informen

dolor (por lo general alrededor del oído, mastoides y cara), sin
embargo el dolor no relacionado con el oído se ha asociado con
un peor pronóstico. Del mismo modo, los pacientes pueden in-
formar “entumecimiento” facial, pero las pruebas sensoriales ge-
neralmente son normales en la parálisis de Bell. La mayoría de
los pacientes con parálisis de Bell no tendrán recurrencia, pero

esta puede ocurrir en aproximadamente el 7% de casos, ya sea
en el mismo lado o en el lado opuesto. Una recurrencia debe pro-
vocar una búsqueda cuidadosa de una causa alternativa, como
VIH, sarcoidosis u otros trastornos inflamatorios o infiltrativos. El
síndrome de Melkersson-Rosenthal es otra consideración para la
parálisis facial periférica recurrente: se caracteriza por una lengua
fisurada y edema periódico de los labios o la cara, pero muchos
pacientes no tienen toda la tríada. Realizar una buena inspección
de la lengua puede ser una pista importante.
Al adherirse a la definición de parálisis de Bell como una pa-
rálisis facial periférica espontánea, aguda, unilateral y aislada, y
si no hay señales de alarma que sugieran una causa alternativa,
entonces no se necesitan pruebas de laboratorio ni imágenes; des-
afortunadamente, la mayoría de los pacientes se someten a imáge-
nes. La resonancia magnética craneal de pacientes con parálisis de
Bell puede mostrar una mejoría en los segmentos intracanalicular
y laberíntico del nervio facial y esto no debería necesariamente
sugerir un diagnóstico alternativo. Los estudios de electrodiagnós-
tico tienen poco papel en el diagnóstico y tratamiento de la pará-
lisis de Bell, tienen un nivel de evidencia C y no se recomiendan
para pacientes con parálisis facial incompleta ya que la mayoría
de ellos tendrá una buena recuperación, pero se le puede ofrecer
al paciente con parálisis completa con fines pronósticos, aunque
esto probablemente no cambiaría el tratamiento.
En la tabla 2 se resumen algunas características clínicas y ana-
tómicas del daño del nervio facial.
Pruebas Diagnósticas
Como fue descrito anteriormente, los estudios de electrodiag-
nóstico podrían ayudar a determinar el pronóstico y los estudios
de imágenes pueden definir las posibles causas quirúrgicas de la
parálisis facial. Sin embargo, estas pruebas no son necesarias en
todos los pacientes. Los pacientes con una lesión típica que está
incompleta y se recupera no necesitan más estudios.
Tabla 2
Correlación clínica según sitio de daño de nervio facial
Sitio del Daño Signos Clínicos Características comunes Causas comunes

asociadas
Región cortical y subcortical Debilidad facial Hemiparesia contralateral y Infarto cortical o subcortical
contralateral en el tercio espasticidad asociada
inferior. Lagrimeo salivación
y gusto intactos
Puente Debilidad facial ipsilateral. Hemiparesia contralateral, Infarto a nivel del puente,
Lagrimeo, salivación y gusto pérdida sensitiva, ataxia, glioma, esclerosis múltiple
intactos nistagmo, parálisis del VI
nervio craneal ipsilateral,
oftalmoparesia
Ángulo pontocerebeloso Debilidad facial ipsilateral. Tinnitus, ataxia, nistagmo Neuroma acústico o facial,
Lagrimeo salivación y gusto meningioma, colesteatoma,
intactos linfoma, aneurisma,
sarcoidosis
Nervio facial en canal Debilidad facial ipsilateral. Tinnitus, nistagmo, Parálisis de Bell, síndrome
auditivo interno cercano Lagrimeo salivación y gusto alteración auditiva de Ramsay Hunt, neuroma
o involucrando al ganglio pueden estar involucrados. acústico o facial
geniculado
Nervio facial distal al canal Debilidad facial ipsilateral. Tinnitus, nistagmo, pérdida Parálisis de Bell, fractura
auditivo interno y al ganglio Lagrimeo intacto pero auditiva del hueso temporal,
geniculado salivación y gusto pueden colesteatoma o tumor
estar involucrados. glómico o infección del oído
medio
Nervio facial a nivel del Debilidad facial ipsilateral. Trauma craneoencefálico, Trauma cráneo encefálico,
foramen estilo mastoideo Lagrimeo salivación y gusto masa parotídea tumor de glándula parótida.
Juan Pablo Millán Sandoval, Reydmar López-González • Parálisis facial: más allá de parálisis de Bell
están intactos.
305
Hay patrones particulares de parálisis facial que requieren es-

tudiarse: 1. parálisis facial fluctuante, por etapas o por pasos, o
lentamente progresiva (más de 72 h, especialmente más allá de
tres semanas); 2. Parálisis facial bilateral (Guillain Barré, carcino-
matosis, linfoma, VIH, sífilis, sarcoidosis); 3) Parálisis facial re-
currente (neuroma del nervio facial o Melkerson-Rosenthal); 4.
Parálisis completa prolongada (más de 4 meses); 5. Parálisis facial
completa súbita (hemorragia intratumoral); 6. Signos de afecta-
ción de otras estructuras de tallo cerebral.
En estos casos se debe realizar una imagen de resonancia mag-
nética de cráneo, y considerar los estudios de sangre para detec-
tar enfermedad sistémica subyacente o infección. Sin embargo,
ninguna prueba proporciona información pronóstica lo suficien-
temente temprana como para ser utilizada para determinar quién
debe o no debe ser tratado.
Estudios de electrodiagnóstico. La prueba de electrodiagnós-
tico más simple es la electromiografía (EMG). En pacientes que
tienen una lesión clínicamente completa, la EMG puede mostrar
algunos potenciales de acción sobre la actividad voluntaria, lo
que permite concluir que el nervio aún está funcionando. En los
primeros días después del inicio de los síntomas, el reflejo de par-
padeo (estimulación del nervio supraorbitario) puede confirmar
el origen periférico de la debilidad y evaluar el grado de bloqueo
de conducción axonal.
Los estudios de conducción nerviosa motora (NCS) del nervio
facial son una técnica mediante la cual el nervio facial se estimu-
la cerca de la parótida, y el potencial evocado se mide median-
te electrodos de registro de superficie sobre el orbicularis oculi,
nasalis o músculos faciales inferiores, produciendo un potencial
de acción muscular compuesto (CMAP) que refleja la actividad
en los músculos debajo de los electrodos. Aproximadamente diez
días después del inicio de los síntomas, la amplitud de la CMAP
en el lado paralizado en comparación con la del lado normal arro-
ja una estimación del grado de pérdida axonal. El valor de CMAP
obtenido por estimulación del nervio facial se correlaciona histo-
lógicamente con el número de neuronas motoras dañadas. Se con-

sidera que cuando se tiene un 90% de degeneración, se alcanza un
valor crítico por debajo del cual la recuperación es pobre.
Aproximadamente de veinte a treinta días después del inicio,
la EMG con aguja puede proporcionar la confirmación de la de-
nervación muscular y el grado de daño axonal. En pacientes con
pérdida axonal, la EMG con aguja puede usarse para evaluar la
evidencia de reinervación subclínica del nervio facial. La EMG en
este caso sirve para indicar una lesión incompleta con potencial
recuperación.
Estudios de imágenes. Como se mencionó anteriormente, las
imágenes se justifican en las condiciones mencionadas. La his-
toria de un espasmo o fasciculación facial que precede a la debi-
lidad facial sugiere una irritación nerviosa provocada por el cre-
cimiento de un tumor y en estos casos también deberían hacerse
imágenes. Para los pacientes con parálisis facial de inicio agudo
y estudios de imágenes negativas a los cuatro meses y que han
continuado con parálisis flácida completa hasta los siete meses, se
justificaría repetir las imágenes y se sugiere una biopsia de tejido
adyacente al nervio facial (glándula parotídea), si las imágenes
repetidas son negativas.
Las imágenes en estos casos deben realizarse con TAC con con-
traste de alta resolución o resonancia magnética con gadolinio y
deben incluir cerebro, hueso temporal y glándula parótida. La to-
mografía computarizada de alta resolución es excelente para los
detalles óseos y la resonancia magnética delinea las estructuras
de los tejidos blandos; es el mejor estudio para evaluar el nervio
facial intraparotídeo en busca de inflamación, edema o neoplasia.
Otras, laboratorios. Se recomiendan las pruebas serológicas
para la enfermedad de Lyme en adultos con parálisis facial de
inicio agudo cuando existe la posibilidad de exposición en áreas
endémicas de Lyme (Europa y Estados Unidos), particularmente
para aquellos con parálisis facial bilateral u otras manifestaciones
clínicas de la enfermedad de Lyme. Las pruebas serológicas deben
seguir la estrategia de dos niveles, que utiliza un ensayo inmu-
noabsorbente ligado a enzimas (ELISA) o un ensayo inmunofluo-

rescente (IFA) en lugar de ELISA, seguido de un Western blot si el
ELISA o IFA es positivo o equívoco.
Con excepción de las primeras cuatro a seis semanas de infec-
ción, las pruebas serológicas son altamente sensibles y específicas
para el diagnóstico de la enfermedad de Lyme. Ocasionalmente, la
neuropatía craneal ocurre antes de que el paciente se vuelva sero-
positivo; en tales pacientes, la serología de seguimiento en varias
semanas suele ser diagnóstica. El análisis del líquido cefalorraquí-
deo es de utilidad limitada si la enfermedad de Lyme se limita al
sistema nervioso periférico.
Diagnósticos diferenciales
Existe una lista larga de causas de parálisis facial periférica que
se encuentran resumidas en la tabla 3. Al menos el 50% de las pa-
rálisis faciales periféricas se deben a la parálisis de Bell, y cuando
no hay señales de alerta (tabla 4) en la historia, este porcentaje se
incrementa. La mayoría de las causas enumeradas en la tabla 3
no deben confundirse con la parálisis de Bell, siempre y cuando
se adhiera a las características de la parálisis de Bell menciona-
das anteriormente: espontánea, que se desarrolle en menos de 72
horas, examen neurológico y sistémico normal, mejora a lo largo
de varios meses, y no hay banderas rojas que hagan pensar en un
diagnóstico alternativo.
Las banderas rojas en la historia clínica que arrojan dudas so-
bre el diagnóstico de parálisis de Bell como causa de una paráli-
sis facial periférica incluyen inicio gradual de semanas a meses,
vértigo concomitante o pérdida de la audición, síntomas consti-
tucionales, cáncer, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
o factores de riesgo para el VIH y características que sugieren en-
fermedad de Lyme (p. ej., área endémica, mordedura conocida de
la garrapata, erupción cutánea) (tabla 4). Como la mayoría de los
pacientes con parálisis de Bell mejoran en varios meses, la falta de
mejoría o una progresión gradual de la paresia facial de forma bi-
lateral debe hacer pensar en un diagnóstico diferencial. Alrededor
del 7% de los pacientes con parálisis de Bell tendrá una recurren-
cia, pero cuando esto ocurra, se debe considerar una señal de ad-
vertencia, lo que provocará una evaluación neurológica detallada,
incluyendo neuroimágenes y una punción lumbar si es necesario.
Algunas señales de alerta del examen neurológico incluyen
la parálisis facial bilateral, afectación de otros nervios craneales,
hemiparesia, pérdida de la audición o nistagmo, ataxia, parálisis
horizontal de la mirada, o debilidad sistémica. Al examen físico se
deben buscar vesículas en el conducto auditivo externo, membra-
na timpánica o paladar, adenopatías cervicales, otitis media, masa
en parótida, cáncer de piel, lengua fisurada y edema facial. Es
importante reconocer que una parálisis facial periférica puede ser
el primer signo de un trastorno evolutivo como neurosarcoidosis,
carcinomatosis meníngea o síndrome de Guillain-Barré.
La parálisis facial constituye la manifestación de la enfermedad
de Lyme y se debe considerar siempre en pacientes que viven en
un área endémica, especialmente si la parálisis facial es bilateral o
sucede en un niño. Hasta el 25% de las parálisis faciales, durante
los meses de verano en áreas endémicas pueden ser causadas por
la enfermedad de Lyme. Debido a que ninguna otra característica
clínica puede sugerir la enfermedad de Lyme antes o en el mo-
mento de la parálisis facial (por ejemplo eritema migratorio) y la
evidencia serológica puede retrasarse con respecto a las manifes-
taciones clínicas más tempranas, la decisión de tratar debe estar
basada en la sospecha clínica por parte del médico tratante. Si
no hay síntomas o signos adicionales a la parálisis facial, como
polineuropatía craneal o evidencia de afectación del parénquima,
entonces probablemente no esté indicada la punción lumbar.
El síndrome de Ramsay Hunt se manifiesta por una parálisis
facial periférica con eritema y vesículas en el conducto auditivo
externo, la membrana timpánica o la orofaringe. Es causado por la
reactivación del virus varicela-zoster a nivel del ganglio genicula-
do. Puede tener síntomas acompañante como vértigo, pérdida de
la audición o tinnitus por afectación del nervio vestibulococlear
que se encuentra anatómicamente cercano al ganglio geniculado.
Alrededor del 5% de los pacientes con sarcoidosis tendrá afec-
tación neurológica aislada, y en la mitad de éstos, la parálisis fa-
cial será la manifestación más común. En estos casos la mani-

festación más común será una parálisis facial periférica bilateral.
Otra consideración importante, particularmente cuando se produ-
ce parálisis facial bilateral, es el síndrome de Guillain-Barré, que
puede evolucionar rápidamente de la parálisis facial a una imagen
más clásica con debilidad bulbar y en las extremidades.
Manejo
La mayoría de los pacientes con parálisis de Bell están preocu-
pados de haber sufrido un ataque cerebrovascular, por lo que la
tranquilidad y la educación son partes importantes del tratamien-
to junto con la orientación de que el pronóstico es favorable para
la mayoría de los pacientes, especialmente aquellos con debilidad
facial leve o moderada. Debido a la debilidad del cierre de los
párpados y al riesgo de exposición corneal, particularmente en
aquellos con parálisis completa, los pacientes deben usar gotas
lubricantes oftálmicas con frecuencia durante las horas de vigilia
y un ungüento lubricante por la noche. Se puede realizar oclusión
ocular durante la noche para evitar daño de la córnea por exposi-
ción.
El uso de esteroides y antivirales para mejorar la recuperación
de la parálisis de Bell se basa en las observaciones mencionadas
anteriormente sobre el posible rol del edema y el virus herpes
tipo 1 en la fisiopatología y la etiología en la parálisis de Bell.
Existen dos estudios de Clase I con los que se basan las guías de
las Asociación Americana de Neurología del 2012 (AAN, por sus
siglas en inglés) para sus recomendaciones acerca del uso de es-
teroides y los antivirales. El primero de ellos escrito por Sullivan
et al. comparó cuatro brazos de tratamiento: prednisolona sola (25
mg dos veces al día durante diez días), aciclovir solo (400 mg dos
veces al día durante diez días), una combinación de prednisolona
y aciclovir, y placebo en pacientes mayores de 16 años que se pre-
sentaron dentro de las 72 horas del inicio de la parálisis de Bell.
El resultado primario fue el grado de debilidad facial observado
en las fotografías digitales por tres revisores cegados, utilizando el
sistema de graduación del nervio facial House-Brackmann, a los
tres y nueve meses. De los 551 pacientes que se sometieron a la

asignación al azar, los datos de resultado estuvieron disponibles
para 496 (90%). En éste se concluyó que los pacientes que recibie-
ron prednisolona, tuvieron recuperación de función facial a los
tresmeses en 83% de casos vs 63.6% en grupos de no-prednisolo-
na, y a los nueve meses de 94.4% vs. 81.6%, respectivamente. No
encontraron mayor diferencia entre los que usaron aciclovir.
El otro estudio de Clase I realizado por Engström et al., fue si-
milar, pero en lugar de aciclovir, se utilizó valaciclovir (1000 mg
tres veces por día durante siete días). Más de 800 pacientes entre
18 y 75 años de edad, que se presentaron dentro de las 72 horas,
fueron asignados aleatoriamente a prednisolona (60 mg/día du-
rante cinco días y luego reducida a 10 mg/ día) y placebo, valaci-
clovir y placebo, placebo y placebo, y prednisolona y valaciclovir.
La medida de resultado primaria fue el tiempo para completar la
recuperación (puntaje de 100) en el sistema de graduación del
nervio facial Sunnybrook. Ambos estudios mostraron que los pa-
cientes que recibieron prednisolona tuvieron una tasa de recupe-
ración significativamente mayor en todos los momentos, incluida
la evaluación final al año en comparación con el placebo y la com-
binación de valaciclovir y prednisolona.
La revisión basada en la evidencia de AAN dio una recomenda-
ción de nivel A para el uso de corticosteroides para el tratamiento
de la parálisis de Bell dentro de las primeras 72 horas del inicio
del cuadro clínico. En esta guía se manifestó que agregar un anti-
viral a un corticosteroide no ofrece ningún beneficio significativo
en la parálisis facial. Sin embargo, señalaron que podría haber un
efecto modesto al combinar un antiviral y un esteroide otorgando
una clasificación de Clase C a esta combinación. Sin embargo, en
dos recientes artículos publicados en JAMA y Annals of Emergen-
cy Medicine, se recomendó el uso de aciclovir puesto que al anali-
zar los datos de los estudios clínicos aleatorizados, la posible falta
de beneficio del aciclovir se debe a un efecto dilucional de paráli-
sis leves y moderadas, las cuales tienen una alta tasa de recupera-
ción espontánea, enmascarando cualquier beneficio demostrable

para el subgrupo de parálisis grave (House Brackmann IV, V, VI).
Soportando esto están los hallazgos positivos en favor de terapia
combinada en estudios no-doble ciegos: Comparado con corticos-
teroides orales solos, la adición de aciclovir, valaciclovir o famci-
clovir a esteroides orales para el tratamiento de parálisis de Bell
estuvo asociado con una proporción más alta de pacientes que
recuperaron a los tres y doce meses de seguimiento.
Dicho esto, el régimen de tratamiento sugerido es dar pred-
nisolona oral a 1mg/kg/día por siete días (50–80mg/día), que co-
mienza en los tres primeros días de inicio de la parálisis. Para los
pacientes con parálisis facial periférica severa (House-Brackmann
IV, V o VI), se debe agregar aciclovir oral 400mg cinco veces al día
por siete días o valaciclovir oral 1000mg c/8h por siete días (ver
algoritmo de manejo)
Entre 85–94% de los pacientes con parálisis de Bell se recu-
pera completamente dentro de un año. Los pacientes con debili-
dad facial persistente pueden ser candidatos para procedimientos
quirúrgicos destinados a mejorar la función facial, especialmente
cuando se produce una debilidad importante del párpado, con
riesgo de queratitis por exposición (esta complicación requiere
referencia oftalmológica inmediata). Los pacientes deben ser re-
mitidos a un cirujano con experiencia para realización de estos
procedimientos quirúrgicos.
Conclusiones
La parálisis de Bell se caracteriza por el inicio espontáneo, agu-
do (24 a 72 horas) de parálisis facial periférica unilateral aislada,
es decir, ninguna característica de la historia clínica, el examen
neurológico o el examen general sugieren un diagnóstico alter-
nativo. Las banderas rojas que arrojan dudas sobre el diagnóstico
de parálisis de Bell incluyen inicio gradual, vértigo concurrente o
pérdida de audición, vesículas en el canal auditivo externo, vivir
en un área endémica para la enfermedad de Lyme, factores de
riesgo para el VIH y cáncer sistémico.
Parálisis
facial
¿Arruga
Parálisis facial
la frente?
Sí central
Evalúe para ACV
No
Diagnóstico diferencial:
- Otitis media
¿Hay alguna - Trauma local a nervio facial
causa de parálisis Sí Trate la causa
- Complicación posquirúrgica subyacente
facial? -Virus Varicela Zoster reactiva-
do (Síndrome de Ramsay Hunt)
Parálisis de Bell:
No Tratamiento si
presentación <72h
Parálisis leve a Parálisis severa o

moderada completa
(House-Brackmann (House-Brackmann
I, II o III) IV, V o VI)
Prednisolona Prednisolona
1mg/kg/d por 7 días 1mg/kg/d por 7 días VO +
VO Aciclovir 400 mg 5 veces
al día por 7 días VO
Evaluaciones Recuperación
de seguimiento completa
Recuperación Progresión lenta de

incompleta debilidad más allá de
tres semanas o no
mejoría en 4 meses
Toxina botulínica para Neuroimagen para

sinkinesias, espasmo descartar malignidad
facial, hiperlacrimación y u otra causa
apariencia cosmética
Algoritmo de manejo de parálisis facial / parálisis de Bell

Cuando no existen indicadores de alarma y se utilizan los cri-

terios de diagnóstico para la parálisis de Bell, generalmente no
es necesario realizar pruebas adicionales. Incluso sin tratamien-
to, la mayoría de los pacientes, especialmente aquellos con pare-
sia facial periférica leve a moderada, tendrán una recuperación
completa. Se ha demostrado que un ciclo de siete a diez días de
corticosteroides aumenta significativamente la probabilidad de
recuperación; agregar un antiviral mejora la probabilidad de re-
cuperación en los pacientes con parálisis facial periférica grave.
Tabla 3
• Lesiones Parenquimatosas
Esclerosis múltiple
ACV
Abscesos
Encefalitis
Neoplasma
Otros
• Congénitos
Síndrome de Moebius
Trauma por forceps
• Trauma
Fractura en base de cráneo
Posoperatoria/iatrogénica
• Neoplasia extra-axial
Schwannoma
Neuroma
Meningioma
Metástasis
Colesteatoma
Tumor de parótida
Invasión perineural
Otra
• Meningitis
Bacteriana (incluyendo tétano)
Viral: HIV, Zika, Epstein-Barr, Polio, otro
Fúngica
Mycobacterias: tuberculosis, lepra
Espiroquetas: sífilis, enfermedad de Lyme
• Infecciones no meníngeas, inflamatorias o infiltrativas
Zoster geniculado (Síndrome de Ramsay Hunt )
Síndrome de Guillain Barré
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Osteomielitis de la base del cráneo
Otitis media
Parotiditis
Mastoiditis
Amiloidosis, sarcoidosis
Granulomatosis con poliangeítis
Síndrome de Sjögren
• Otra
Hipertensión intracraneana idiopática
Síndrome de Melkerson-Rosenthal
Enfermedad de Paget
Neuropatía hereditaria con parálisis por presión
Encefalopatía de Wernicke
Ingestión de etilenglicol
• Miopatía o trastornos de la unión neuromuscular
Distrofia muscular fascio-escápulo-humeral
Distrofia óculo-faríngea
Distrofia miotónica
Miastenia gravis
Tabla 4
Banderas rojas
Inicio gradual
Vértigo, pérdida auditiva, tinnitus
No mejoría a los cuatro meses
Parálisis facial bilateral
Otros pares craneales involucrados
Debilidad bulbar o en extremidades
Ensanchamiento la glándula parótida
Otitis media
Vesículas en el canal auditivo externo, membrana timpánica u orofaringe
Adenopatía cervical
Edema facial/ lengua fisurada
Brote en piel/ Otros signos de enfermedad de Lyme o encontrarse en un área endémica
VIH
Cáncer de piel en cara
Cáncer sistémico
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con vértigo
•
Jorge Andrés Jiménez
Neurólogo - Neuroclínica
Cristian Gutiérrez Álvarez

Introducción
La capacidad de mantenerse de pie en equilibrio es
característica de la especie humana. Depende de una
compleja organización en la que intervienen todos los
niveles del sistema nervioso, desde el sistema neuro-
muscular periférico a la médula, el cerebelo, el aparato
vestibular, el sistema visual y todos los circuitos sensi-
tivo-motores de los ganglios de la base y de la corteza
cerebral. El sistema vestibular es uno de los tres siste-
mas sensoriales que facilitan la orientación espacial y
la postura; los otros dos son el sistema visual (desde
la retina hasta la corteza occipital) y el sistema soma-
tosensorial que lleva información periférica de los re-
ceptores cutáneos, articulares y musculares. Una lesión
en alguno de estos sistemas integradores o el predomi-
nio de uno sobre el otro, puede provocar desequilibrio
corporal que es percibido como vértigo. Las más fre-
cuentes son las afectaciones del sistema vestibular, ge-
neralmente por una asimetría aguda en el tono de este
sistema. El vértigo es un síntoma de movimiento ilusorio, es decir

es una sensación de movimiento y de inestabilidad. Constituye un
síntoma, no un diagnóstico.
Fisiopatología
El sistema vestibular se encuentra en el oído interno y está for-
mado por el vestíbulo y los canales semicirculares. En el vestíbulo
se distinguen dos estructuras: el utrículo y el sáculo. En el utrí-
culo y el sáculo se encuentra un órgano receptor denominado la
mácula, que está integrado por células receptoras sensoriales ci-
liadas, recubiertas por una membrana horizontal, que alberga una
serie de cristales de carbonato de calcio, que reciben el nombre
de otolitos, los cuales son susceptibles al movimiento por efecto
de la gravedad. Su función es percibir la posición de la cabeza en
relación con la gravedad y con la aceleración de tipo lineal.
Los conductos semicirculares son tres (anterior, posterior y la-
teral), orientados en los tres planos del espacio. Presentan una
dilatación en su parte inferior, denominada ampolla; dentro de la
misma se encuentra un órgano del equilibrio, denominado cresta
ampular. La cresta ampular está integrada por células sensoriales
receptoras ciliadas, recubiertas por una membrana gelatinosa en
forma de cúpula. Estas células descansan sobre otras de tipo con-
juntivo y se conectan con las neuronas que inician el nervio que
conducirá la información hasta la corteza cerebral. Su función es
percibir la aceleración angular (rotación).
Como resultado, la descripción de un paciente de una sensa-
ción de giro es probable que indique una alteración de los cana-
les semicirculares o las estructuras del sistema nervioso central
que procesan las señales de los canales semicirculares. Del mismo
modo, una sensación ilusoria de flotar o de inclinación puede in-
dicar un trastorno del sistema otolítico.
Lo importante de la patogénesis del vértigo, es el hecho de que
hay un laberinto vestibular en cada lado del cuerpo. El sistema
nervioso central recibe señales de los laberintos tanto el derecho
como el izquierdo, y los compara. Cuando la cabeza está inmóvil,
las descargas tónicas en ambos aferentes vestibulares están equili-
Jorge Andrés Jiménez, Cristian Gutiérrez Álvarez • Enfoque del paciente con vértigo 321
bradas. Durante el movimiento, el laberinto del lado derecho está

alternado con el del lado izquierdo para ser estimulado o inhibi-
do, lo que lleva a una diferencia entre izquierda y derecha en la
actividad nerviosa del VIII par craneal, que es reconocido como
movimiento. Las falsas diferencias de izquierda-derecha que re-
sultan de un trastorno vestibular periférico agudo unilateral, son
interpretados por el sistema nervioso central como movimiento o
vértigo.
El sistema nervioso central procesa el movimiento visual de
una manera similar a la de auto-movimiento. La experiencia de
auto-movimiento es una característica fisiológica y normal del
sistema vestibular, que se presenta durante la visualización del
ambiente mientras se viaja en un auto. Esta ambigüedad entre el
movimiento del auto y el movimiento a su alrededor, se relaciona
directamente con la falta de uniformidad en las manifestaciones
de vértigo, ya sea como auto-movimiento o el movimiento de las
cosas alrededor de los pacientes.
La información del laberinto vestibular se retransmite a través
de la porción vestibular del VIII par craneal a los núcleos ves-
tibulares del tronco cerebral y, de allí, al cerebelo, núcleos mo-
tores oculares, y la médula espinal; entre otros. Las conexiones
vestíbulo-oculares son responsables de los movimientos oculares
coordinados durante los movimientos de la cabeza, mientras que
las vías vestíbulo-espinales ayudan a mantener la postura ergui-
da, así como las conexiones hacia el cerebelo ayudan a modular
dichas actividades.
Clasificación internacional de los trastornos vestibulares

Glosario de definiciones de síntomas vestibulares primarios
• Mareo: es la sensación de perturbación o alteración en la
orientación espacial sin una falsa o distorsionada sensación
de movimiento.
• Vértigo: es la sensación de auto-movimiento (de la cabeza/
cuerpo) cuando no existe, o la sensación de auto-movimien-
to que se distorsiona durante un movimiento normal de la
cabeza.
• Síntomas vestibulovisuales: son síntomas visuales que re-

sultan de un trastorno vestibular o de la interacción entre
los sistemas visuales y vestibulares. Éstos incluyen falsas
sensaciones de movimiento, de inclinación o de distorsión
visual del medio que lo rodea asociado a disfunción vesti-
bular.
• Síntomas posturales: son síntomas de balance relacionados
con el mantenimiento de la estabilidad postural, que ocu-
rren sólo en posición vertical (sentado, de pie o caminando).
Glosario de definiciones de síntomas vestibulares secundarios:

• Vértigo espontáneo: es aquel que se produce sin un desen-
cadenante evidente.
• Vértigo desencadenado: es aquel que se produce con un
desencadenante evidente:
- Vértigo posicional: es aquel que se desencadena después
de cambiar de posición de la cabeza en el espacio en re-
lación con la gravedad.
- Vértigo por movimiento de la cabeza: es aquel que ocurre
sólo durante los movimientos de la cabeza.
- Vértigo inducido visualmente: es aquel desencadenado
por el movimiento de un estímulo visual complejo, dis-
torsionado y de gran campo, que incluye el movimiento
visual del medio que lo rodea que está relacionado con el
movimiento corporal.
- Vértigo inducido por el sonido: es aquel desencadenado
por un estímulo auditivo.
- Vértigo inducido por Valsalva: es aquel desencadenado
por cualquier maniobra corporal que aumente la presión
intracraneal o del oído medio.
- Vértigo ortostático: es aquel desencadenado al levantarse
(es decir, por un cambio postural del cuerpo de supino a
sentado o sentado a de pie).
• Síntomas vestibulovisuales:
- Vértigo externo: es la falsa sensación de giro del medio
que lo rodea.
- Oscilopsia: es la falsa sensación de que el medio que lo

rodea está oscilando.
- Retraso visual: es la falsa sensación de que el medio que
lo rodea sigue un movimiento de la cabeza con un retraso
o hace una breve trayectoria después de que completa el
movimiento de la cabeza.
- Inclinación visual: es la falsa percepción de que el medio
que lo rodea está orientado fuera de la vertical.
- Desenfoque inducido por el movimiento: es la disminu-
ción de la agudeza visual durante o después de un mo-
mento de la cabeza.
• Síntomas posturales:
- Inestabilidad: es la sensación de estar fuera del equili-
brio mientras se está sentado, de pie o caminando sin
una preferencia direccional en particular.
- Pulsión direccional: es la sensación de estar inestable
con tendencia a girar o caer en una dirección en parti-
cular, mientras que se está sentado, de pie o caminando.
La dirección debe especificarse como latero, retro, o an-
teropulsion. Si hay lateropulsión, se debe especificar la
dirección (derecha o izquierda).
- Caída incompleta relacionada con el balance: es una
sensación de caída inminente (sin una caída completa)
relacionada con una fuerte inestabilidad, pulsión direc-
cional, u otro síntoma vestibular (por ejemplo, vértigo).
- Caída relacionada con la balance: es una caída completa
relacionada a una fuerte sensación de inestabilidad, pul-
sión direccional, o cualquier otro síntoma vestibular (por
ejemplo, vértigo).
Características clínicas
Vértigo. Es el síntoma más común de la disfunción vestibular.
Los pacientes refieren el vértigo como una ilusión de movimien-
to; algunos lo interpretan como auto-movimiento, otros como el
movimiento del ambiente que lo rodea. La ilusión de movimiento
más común es la sensación de giro. No es necesaria una sensación
de giro; el vértigo también puede ser una sensación de inestabili-

dad, balanceo o inclinación. Además, no todos los pacientes son
capaces de describir su vértigo en términos concretos.
El vértigo grave puede ocurrir en lesiones centrales y periféri-
cas agudas. Sin embargo, cuando los síntomas son menos inten-
sos, en especial si el nistagmo está en desproporción con la grave-
dad de vértigo, es sugestivo de lesión del tallo cerebral.
Náuseas y vómitos. Las náuseas y los vómitos son típicos de
vértigo agudo, a menos que sea muy breve, como en el vértigo po-
sicional paroxístico benigno. Los vómitos pueden ser graves, cau-
sando deshidratación y desequilibrio electrolítico. Las náuseas y
los vómitos intensos son más comunes en las lesiones periféricas
que en las centrales, pero pueden ocurrir con ambos.
Inestabilidad postural. Los efectos de las lesiones del sistema
vestibular sobre la estabilidad postural son variables, pero es co-
mún que los pacientes con vértigo tengan dificultad para mante-
ner una postura erguida estable al caminar, pararse e incluso sen-
tarse sin apoyo, particularmente cuando los síntomas son agudos.
Los núcleos vestibulares envían señales al tracto vestibuloespinal
que, a su vez, estimula los músculos antigravedad que mantienen
la postura. Esta inestabilidad es mayor cuando es de origen cen-
tral, probablemente por afección de otras vías involucradas en la
postura.
Ilusión de inclinación. Es aquella en la cual los pacientes sien-
ten que ellos y su entorno están inclinados con respecto a la gra-
vedad, incluso al punto de estar boca abajo, por lo general refleja
daño a órganos otolíticos (utrículo y sáculo) o sus conexiones cen-
trales.
“Drop attacks”. Son caídas súbitas al suelo por pérdida del
tono muscular. Cuando son de origen vestibular, a menudo los
pacientes manifiestan la sensación de ser empujados o tirados al
suelo. A diferencia del síncope y las convulsiones, no hay des-
mayos ni pérdida de conciencia. Se atribuyen a una pérdida re-
pentina de tono, mediada por reflejos vestibuloespinales. A veces
llamado crisis otolítica de Tumarkins, este síntoma generalmente
se ve sólo en casos avanzados. La dehiscencia del canal superior
y la toxicidad aminoglucósida también se asocian con esta pre-

sentación.
Oscilopsia. Se trata de una ilusión visual de movimiento en
vaivén y visión borrosa cada vez que la cabeza está en movimien-
to, es una manifestación de lesión en los reflejos oculovestibula-
res. Una forma fácil de evaluarlo es mediante la agudeza visual
dinámica.
Equilibrio alterado sin vértigo. Es una manifestación común
de pérdida vestibular bilateral aguda simultánea, como la que
ocurre con la toxicidad por antibióticos aminoglucósidos. El vérti-
go no ocurre porque no hay una asimetría vestibular marcada. La
mayoría de los pacientes tienen oscilopsia durante el movimiento
pasivo de la cabeza, como cuando caminan o viajan en un auto-
móvil por un terreno.
Anamnesis
Historia clínica
La historia permite al médico diferenciar el vértigo de otros
tipos de mareos y hacer una impresión diagnóstica sobre el sitio
y el tipo de lesión. Se recomienda clasificar las causas de vértigo
en periféricos y centrales, porque tienen características clínicas
diferentes.
Perfil temporal. El vértigo nunca es continuo durante más de
unas pocas semanas. Incluso cuando la lesión vestibular es per-
manente, el sistema nervioso central se adapta al defecto para que
el vértigo disminuya paulatinamente. Los mareos constantes que
duran meses suelen ser psicógenos, no vestibulares. Sin embargo,
el médico debe tener claro lo que un paciente quiere decir con
“constante”. Algunos pacientes que dicen tener mareos constan-
tes durante meses en realidad presentan mareos episódicos fre-
cuentes; probablemente causados por un problema vestibular.
Un enfoque práctico para el diagnóstico comienza con el curso
temporal de los síntomas:
1. Inicio rápido, vértigo sostenido. Los diagnósticos comunes
en este entorno incluyen neuritis vestibular, enfermedad desmie-
linizante y un accidente cerebrovascular en el tallo o el cerebelo.

Los médicos utilizan la presencia de factores de riesgo cerebrovas-
culares y los déficits neurológicos asociados para determinar la
probabilidad relativa de una etiología cerebrovascular. El examen
HINTS, en particular la prueba de impulso de la cabeza, también
puede ser particularmente útil en este contexto para distinguir
una causa periférica de vértigo (por ejemplo, neuritis vestibular)
de una causa cerebrovascular central (impulso cefálico normal).
En un paciente joven sin factores de riesgo cerebrovasculares, en
quienes una prueba de impulso de cabeza normal sugiere una lo-
calización dentro del sistema nervioso central, la esclerosis múlti-
ple podría ser la más probable.
2. Vértigo episódico. Los diagnósticos probables en pacientes
con vértigo episódico dependen de la duración de los eventos y de
la presencia de características asociadas:
• Los episodios muy breves, que se precipitan por movimien-
tos o posiciones predecibles de la cabeza, a menudo son
causados por el vértigo periférico paroxístico benigno. La
maniobra de Dix-Hallpike puede ayudar a confirmar este
diagnóstico.
• El diagnóstico de episodios de mayor duración (de minutos
a horas) se puede distinguir aún más por la presencia o au-
sencia de características clínicas asociadas. Como ejemplos,
la cefalea asociada sugiere vértigo migrañoso; pérdida de
audición, tinnitus, plenitud de oído sugieren enfermedad
de Ménière; y otros déficits neurológicos del tallo cerebral
sugieren isquemia transitoria vertebrobasilar.
3. Vértigo persistente crónico. Es inusual, cuando la lesión
vestibular es permanente, el sistema nervioso central se adapta
al defecto para que el vértigo disminuya durante días o semanas.
Mareos constantes que duran meses no son vestibulares. Puede
presentarse en cuadros de origen psicógeno o ataxia cerebelosa.
Tabla 1
Causas de vértigo asociado a hipoacusia
Duración del episodio Diagnóstico sugestivo

Pocos segundos Causa periférica por: pérdida unilateral de la
función vestibular; estadio final de la neuroni-
tis vestibular aguda; estadio final de la enferme-
dad de Ménière.
Varios segundos a unos Vértigo posicional paroxístico benigno; fístula

pocos minutos perilinfática.
Varios minutos a Posterior a un ataque isquémico transitorio;

una hora fístula perilinfática.
Horas Enfermedad de Ménière; fístula perilinfática

por trauma o cirugía; migraña; neuroma acús-
tico.
Días Estadios iniciales de la neuronitis vestibular

aguda*; ACV de fosa posterior; migraña; escle-
rosis múltiple.
Semanas Psicógenas (vértigo constante que dura semanas

sin mejoría).
* El vértigo en estadios iniciales de neuritis vestibular aguda puede durar dos días a una
semana o más.
Factores desencadenantes
Ciertos tipos de vértigo ocurren espontáneamente, mientras
que otros se precipitan con maniobras en donde se cambia la po-
sición de la cabeza o la presión del oído medio (p. ej., tos, estornu-
dos o maniobras de Valsalva). El vértigo posicional y el presíncope
postural son dos condiciones comunes que a menudo se confun-
den. Ambos se asocian con mareos al ponerse de pie, como cuan-
do los pacientes se levantan de la cama. La clave del diagnóstico
es determinar si los mareos pueden ser provocados por maniobras
que cambian la posición de la cabeza sin disminuir la presión san-
guínea o disminuir el flujo sanguíneo cerebral. Tales maniobras
incluyen acostarse, darse la vuelta en la cama y doblar el cuello
hacia atrás para mirar hacia arriba. El vértigo agravado por tos, es-
tornudos, esfuerzo o ruidos fuertes (fenómeno de Tullio) debe le-

vantar sospechas de una fístula perilinfática, en la que existe una
conexión anormal entre el oído medio y el espacio perilinfático
del oído interno, o una dehiscencia del canal superior, en el cual
hay un defecto en el techo del canal superior. Ambas condiciones
permiten que la presión se transmita desde el espacio del líquido
cefalorraquídeo al oído interno.
Tabla 2
Factores que desencadenan diferentes causas de vértigo
Factores desencadenantes Diagnóstico sugestivo

Cambios en la posición de la Laberintitis aguda; vértigo posicional
cabeza. paroxístico benigno; tumor del ángulo
pontocerebeloso; esclerosis múltiple;
fístula perilinfática.
Episodios espontáneos (es decir, Neuronitis vestibular aguda; enferme-

factores desencadenantes no dad cerebrovascular (ataque isquémico
consistentes). transitorio); enfermedad de Ménière;
migraña; esclerosis múltiple.
Enfermedad respiratoria alta Neuronitis vestibular aguda.

reciente de etiología viral.
Estrés. Causas psiquiátricas o psicológicas;

migraña.
Inmunosupresión (edad avan- Herpes zóster ótico.

zada, estrés, medicamentos
inmunosupresores).
Cambios de presión en el oído, Fístula perilinfática

traumatismo craneal, esfuerzo
excesivo, ruidos fuertes.
Los síntomas asociados

Pueden ayudar a distinguir la etiología del vértigo:
• Vértigo agudo debido a un accidente cerebrovascular verte-
brobasilar está casi siempre acompañada de otra manifes-
tación isquémica del tronco cerebral, como diplopía, disar-
tria, disfagia, debilidad o entumecimiento. Sin embargo, es

raro que el infarto cerebeloso se presente sin otros síntomas.
La presencia de cervicalgia local puede sugerir disección de
la arteria vertebral.
• Vértigo en pacientes con esclerosis múltiple puede estar
precedido o asociado con otras manifestaciones de disfun-
ción neurológica en relación con el proceso desmielinizante.
• Cefalea, fotofobia y sonofobia sugieren vértigo migrañoso.
La mayoría de los pacientes con vértigo migrañoso también
presentan aura visual en algunos de sus crisis.
• Disnea, palpitaciones y sudoración sugieren ataque de pá-
nico, pero el vértigo es tan aterrador para los pacientes que
estos síntomas no son tan infrecuentes en la enfermedad
vestibular.
Tabla 3
Síntomas asociados para diferentes causas de vértigo
Síntomas Diagnóstico sugestivo

Plenitud ótica Neuroma del acústico; enfermedad de Ménière.
Otalgia o dolor Neuronitis vestibular aguda; enfermedad cerebrovascu-

mastoideo lar (ataque isquémico transitorio); enfermedad de Mé-
nière; migraña; esclerosis múltiple.
Debilidad facial Neuroma acústico; herpes zoster ótico.
Hallazgos Tumor del ángulo pontocerebeloso; enfermedad cere-

neurológicos brovascular; esclerosis múltiple (especialmente si los
focales hallazgos no explican una lesión neurológica focal).
Dolor de cabeza Neuroma del acústico; migraña.
Hipoacusia La enfermedad de Ménière; fístula perilinfática; neuro-

ma del acústico; colesteatoma; otosclerosis; ataque is-
quémico transitorio o accidente cerebrovascular cuan-
do compromete la arteria cerebelosa postero-inferior;
herpes zoster ótico.
Desequilibrio Neuronitis vestibular aguda (generalmente moderada);

tumor del ángulo pontocerebeloso (generalmente grave).
Síntomas asociados para diferentes causas de vértigo
Síntomas Diagnóstico sugestivo

Desequilibrio Neuronitis vestibular aguda (generalmente moderada);
tumor del ángulo pontocerebeloso (generalmente gra-
ve).
Nistagmo Vértigo periférico o central.
Sonofobia, fotofobia Migraña.
Tinnitus Laberintitis aguda; neuroma del acústico; enferme-

dad de Ménière
• Hipoacusia y tinnitus sugieren lesión periférica del oído

interno. Una sensación de plenitud ótica, acompaña a las
crisis de vértigo de la enfermedad de Meniere. Una sensa-
ción de presión en el oído e hipoacusia neurosensorial a
frecuencias altas puede estar asociada con el desarrollo de
una fístula perilinfática traumática.
Tabla 4
Causas de vértigo asociado a hipoacusia
Diagnóstico Características de hipoacusia

Neuroma del acústico Neurosensorial, unilateral, progresiva.
Colesteatoma Conducción, unilateral, progresiva.
Herpes zoster ótico Unilateral, inicio subagudo-agudo.
(syndrome de Ramsay Hunt)
Enfermedad de Ménière Neurosensorial, inicialmente es fluctuante y
afecta frecuencias bajas; posteriormente es
progresiva y afecta frecuencias más altas.
Otosclerosis Conducción, progresiva.
Fístula perilinfática Unilateral, progresiva.
AIT o ACV con compromiso Unilateral, inicio súbito.
de la arteria cerebelosa ante-
roinferior o arteria auditiva
interna
Historial médico previo

La historia previa de migraña sugiere que puede ser la etiología
de vértigo.
La presencia de factores de riesgo para accidente cerebrovas-
cular, como hipertensión, diabetes mellitus, tabaquismo y antece-
dentes de enfermedad vascular apoyan el diagnóstico de isquemia
vertebrobasilar. Pacientes con un episodio de vértigo y uno o más
factores de riesgo, tienen mayor riesgo de presentar un accidente
cerebrovascular. Si tiene uno o dos factores de riesgo, el riesgo
de presentar un ACV es del 8% en los próximos dos años, pero si
tiene tres o más factores de riesgo, el riesgo aumenta al 14%.
El antecedente de trauma craneano es una condición predispo-
nente y común en los pacientes con vértigo posicional paroxístico
benigno. Con menos frecuencia, el trauma craneal o barotrauma
puede causar una fístula perilinfática.
Algunos medicamentos pueden ocasionar trastornos vestibula-
res como el cisplatino, aminoglucósidos; así como toxicidad cere-
belosa en el caso de la fenitoína y el fenobarbital.
Una historial familiar de vértigo puede sugerir una canalopatía
hereditaria rara.
Examen físico
El examen físico debe confirmar la disfunción vestibular y dis-
tinguir las causas de las periféricas.
Nistagmo. El nistagmo es una oscilación rítmica de los ojos.
Hay muchos tipos de nistagmo. Algunos tipos de nistagmo sugie-
ren que el vértigo del paciente se origina a partir de una patología
en el sistema vestibular.
Una función del sistema vestibular es mantener la mirada fija
durante los movimientos de la cabeza a través de los reflejos ócu-
lo-vestibulares. Las lesiones vestibulares agudas unilaterales con-
llevan a una asimetría patológica en la actividad vestibular. Esto
ocasiona una desviación lenta de los ojos en una sola dirección
hacia el sitio donde se fija la mirada, seguida de un movimiento
rápido correctivo en la dirección inversa. Los ojos parecen oscilar
en la dirección de la fase rápida. Este nistagmo, que a menudo se

denomina “nistagmo espontáneo”, continúa hasta que la asimetría
de la actividad vestibular se restaura a la normalidad o hasta que
el sistema nervioso central se adapta a la lesión vestibular.
En un paciente con vértigo agudo, el nistagmus suele ser vi-
sible cuando el paciente mira hacia delante. Si la lesión es peri-
férica, la fase rápida se aleja del lado afectado. Por lo general, el
nistagmo aumenta en frecuencia y amplitud con la mirada hacia
el lado de la fase rápida (Ley de Alexander).
EL nistagmo tiene otras características con valor localizador
para vértigo de etiología central o periférico:
Tipo de nistagmo. El nistagmo mixto de tipo horizontal y tor-
sional es ocasionado por una lesión periférica que afecta a los
tres canales semicirculares en un mismo lado. La fase rápida del
nistagmo horizontal oscila hacia el oído normal, al igual que los
polos superiores de los ojos para las fases rápidas torsionales. El
nistagmo de la enfermedad vestibular periférica puede ser pura-
mente horizontal, pero nunca torsional o vertical exclusivo. El
nistagmus de origen central cambia de dirección con la mirada ex-
céntrica, puede ser vertical, torsional o tener cualquier dirección.
• Fijación visual: cuando el nistagmo es por una lesión vesti-
bular periférica tiende a desaparecer al fijar la mirada, con-
trario a lo que ocurre en la lesión central.
• Pruebas de nistagmo: en diferentes posiciones de la mirada
puede dar indicios de localización. En lesiones periféricas,
la dirección del nistagmo es la misma en todos los recorri-
dos de la mirada y presenta ley de Alexander. El nistagmo
que cambia de dirección cuando el paciente mira de un lado
a otro es claramente de etiología central. Sin embargo, la
ausencia de esta característica no descarta una causa central
de vértigo.
Equilibrio y marcha. La capacidad de pararse o de caminar sin
apoyo, y la dirección en que ocurre la caída proporciona informa-
ción útil para orientar la causa del vértigo; sin embargo, a veces es
difícil valorar la marcha en el paciente con vértigo grave. Los tras-
tornos periféricos unilaterales hacen que los pacientes se inclinen

o se caigan hacia el lado de la lesión, pero son capaces de caminar.
Pruebas de audición. La otoscopia proporciona información
acerca de la presencia o no de otitis media aguda o crónica y de
colesteatomas. La agudeza auditiva se puede evaluar mediante la
voz cuchicheada en cada oído y luego se le pide al paciente que
repita lo que escuchó.
Las pruebas de Weber y Rinné se utilizan para distinguir la
hipoacusia si es de conducción o neurosensorial.
• En la prueba de Weber, se coloca un diapasón en la frente
en la línea media. Si la audición es normal, el sonido se
escucha por igual en ambos oídos. En la hipoacusia neuro-
sensorial, el sonido se localiza en el oído normal, mientras
que en la hipoacusia de conducción, el sonido se localiza en
el oído afectado.
• En la prueba de Rinné se busca si hay hipoacusia de con-
ducción. El diapasón se coloca en la apófisis mastoides, de-
trás de la oreja del lado afectado, para evaluar la conducción
ósea del sonido. El diapasón se coloca alrededor de 2,5 cm
del oído para evaluar la conducción de aire. Normalmente,
la conducción aérea del sonido es mejor que la conducción
ósea, y el sonido se escucha más fuerte al lado de la oreja
que cuando se coloca en la mastoides. En la hipoacusia de
conducción, el diapasón se escucha menos o nada cuando el
diapasón se encuentra junto al oído. En la hipoacusia neu-
rosensorial, tanto la conducción aérea como la ósea pueden
estar disminuidas, pero la conducción del aire sigue siendo
mejor que la conducción ósea.
La hipoacusia neurosensorial unilateral sugiere una lesión
periférica y se requiere audiometría para su confirmación. Si se
encuentra una hipoacusia neurosensorial unilateral (por ejemplo,
enfermedad de Ménière), se recomienda realizar una resonancia
magnética (MRI) de la fosa posterior y una tomografía computari-
zada (TAC) del canal auditivo interno.
La hipoacusia asociada al vértigo apunta a favor de una causa

periférica, la ausencia de hipoacusia tiene menor valor de locali-
zación.
Maniobra de Dix-Hallpike. Es una maniobra posicional dise-
ñada para reproducir el vértigo y el nistagmo en pacientes con
historia que sugiera etiología posicional. Estas maniobras son úti-
les en pacientes que no tienen síntomas o nistagmo en reposo. La
maniobra de Dix-Hallpike es positiva para canalolitiasis del canal
semicircular posterior, que es la causa más común de vértigo po-
sicional paroxístico benigno (VPPB). Hay otras maniobras que se
utilizan para provocar el nistagmo en causas menos comunes de
VPPB (del canal anterior, canal horizontal).
Con el paciente sentado, se extiende el cuello y se gira en un
ángulo de 45° hacia uno de los lados. Sosteniendo el cuello, se
cambia rápidamente a posición supina, de modo que la cabeza
sobresalga del borde de la cama. El paciente se mantiene en esta
posición durante 60 segundos o, si no, hasta que desaparezca el
nistagmo. Luego se realiza la maniobra hacia el lado contrario,
girando la cabeza unos 90°. Por último, se gira de nuevo la cabeza
hacia el mismo lado, se espera 60 segundos, y se sienta de nuevo
al paciente.
El nistagmo y el vértigo suelen aparecer después de un período
de latencia de pocos segundos y dura menos de 30 segundos. Tie-
ne una dirección típica, oscilando de forma torsional hacia arri-
ba, con los polos superiores de los ojos oscilando hacia el suelo.
Después de que el paciente se sienta, el nistagmo se repetirá pero
en la dirección opuesta. La maniobra debe repetirse en el mismo
lado; con cada repetición la intensidad y la duración de nistagmo
disminuirán, lo que confirma la fatigabilidad del fenómeno.
La latencia, transitoridad y fatigabilidad, junto con el nistag-
mus mixto horizonto/rotatorio, son importantes en el diagnóstico
de vértigo posicional paroxístico benigno debido a canalolitiasis
posterior. La sensibilidad de la maniobra de Dix-Hallpike en pa-
cientes con VPPB del canal posterior es del 88%.
Figura 1. Prueba de Dix-Hallpike

(Tomado de Fife T, Von Brevern M. Benign paroxysmal positional vertigo in the acute care setting.
Neurol Clin. 33 (2015) 601–617)
Prueba de impulso cefálico. Se realiza ordenando al paciente

que mantenga los ojos en un objetivo fijo posteriormente el exami-
nador gira la cabeza rápidamente e impredeciblemente, alrededor
de 15º, con alta aceleración. La respuesta normal es que los ojos
permanecen en el objetivo. La respuesta anormal es que los ojos
son arrastrados fuera del objetivo por el giro de la cabeza, segui-
dos por una sacada de regreso al objetivo; esta respuesta indica
un reflejo vestibuloocular deficiente (VOR) en el lado de la vuel-
ta de la cabeza, lo que implica una lesión vestibular usualmente
periférica (pero que no excluye una causa central). Lo cierto es
que en un paciente con vértigo presente y con la maniobra de
impulso cefálico normal siempre es de origen central. Tiene una
sensibilidad del 34–39% y una especificidad del 82–100%. Nota:
Recomendamos buscar videos bastante ilustrativos en YouTube
para aprender a realizar dicha prueba.
Figura 2. Prueba de impulso cefálico
Figura 3. Skew
Otros signos vestibulares. Otros signos de disfunción vestibu-

lar se pueden reproducir en el examen físico.
- W“Skew”. Consiste en la desalineación vertical de los dos
ojos ocasionada por una lesión supranuclear (en relación
con los núcleos óculo motores) que indica compromiso del
tallo cerebral. También puede ser causada por una lesión
vestibular debido a desequilibrio en los reflejos otolíti-
co-oculares.
- Enfoque HINTS. La presencia de una prueba de impulso
cefálico horizontal normal, un nistagmo evocado por la mi-
rada y “skew” (desalineación con la mirada ocular vertical)
tiene una sensibilidad del 100% y especificidad del 96%
para el diagnóstico de síndrome vertiginoso agudo de etio-
logía central.
- Prueba calórica. Se realiza mediante la infusión de agua
caliente o fría en el oído. La cabeza del paciente debe es-
tar inclinada a 30º en posición supina para la estimulación
óptima de los canales semicirculares horizontales. Cuando
el agua caliente a 44ºC se infunde en un oído, la respuesta
normal es nistagmo con fase rápida hacia el oído infundido.
Cuando se infunde con agua fría a 30ºC; se obtiene una res-
puesta contraria, la respuesta normal es nistagmo con fase
rápida lejos del oído infundido. La falta de respuesta en un
lado, sugiere compromiso periférico ipsilateral. Esta prueba
puede causar náuseas, vómito y angustia significativa, por
lo que rara vez se lleva a cabo en pacientes despiertos, se
utiliza especialmente en la evaluación del paciente en es-
tado de coma. Diseñador, negrilla disminuida. Gracias.
Exámenes de diagnóstico
Los estudios de neuroimagen como la resonancia magnética
del cerebro están indicado cuando la historia y el examen físico
sugieren un vértigo de etiología central o un neuroma del acústi-
co. La TAC es menos sensible para el diagnóstico de infarto cere-
beloso y para patologías que afectan el tronco cerebral o el nervio
vestibular.
A veces en un paciente con vértigo agudo sostenido, es difícil

distinguir una causa central que comprometa el cerebelo y una
neuritis vestibular. Mientras el último tiene un curso benigno, el
primero puede poner la vida en peligro. Un paciente más joven
con vértigo agudo, sin otros signos o síntomas neurológicos, y con
nistagmo y un examen físico consistente con un origen periférico
no necesita estudio de neuroimagen urgente, en especial si hay
mejoría en las primeras 48 horas. Sin embargo, si el examen físico
no sugiere una lesión periférica, estaría indicado el estudio de
neuroimagen; en especial si hay factores de riesgo para ACV, sig-
nos o síntomas neurológicos, o si es el primer episodio de vértigo
asociado a cefalea.
El estudio de elección es la resonancia magnética y angio-re-
sonancia. La angiorresonancia tiene una especificidad y sensibili-
dad superior a 95% en la detección de estenosis u oclusión de la
circulación posterior.
La TAC con cortes finos del cerebelo es una alternativa, cuando
la MRI no está disponible o en pacientes con implantes metálicos.
Suele ser normal en las primeras horas después de un infarto y en
general es una prueba menos sensible que la MRI. Sin embargo,
es evidente cuando hay presencia de hemorragia intraparenqui-
matosa. Por lo tanto, una TAC cerebral debe realizarse si el cuadro
clínico es sospechoso de hemorragia cerebelosa y la MRI no está
disponible inmediatamente.
Audiometría. Tiene buena sensibilidad para detectar la pérdi-
da de audición y puede cuantificar la pérdida en las frecuencias
altas y bajas. También establece si el reclutamiento está presente
y las pruebas de discriminación del habla. Tiene utilidad limitada
en el diagnóstico del vértigo, sin embargo en la enfermedad de
Ménière y schwannoma vestibular muestra ciertos patrones ca-
racterísticos.
Etiología
El enfoque inicial para el paciente que se queja de vértigo es
determinar si la causa del síntoma se origina en el nivel periférico
o en el central.
Causas periféricas
El 80% de las causas de vértigo es de origen periférico; de éstas,
las más comunes son el vértigo posicional paroxístico benigno,
neuritis vestibular y la enfermedad de Ménière.
Vértigo posicional paroxístico benigno. Es la causa más co-
mún de vértigo y su incidencia aumenta con la edad avanzada,
siendo del 10% a los 80 años. Es más común en la mujeres que en
los hombres con una relación dos a uno, tiene una prevalencia del
3.2% en las mujeres, 1.6% en hombres, con una prevalencia en la
población general del 2.4%.
La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque puede estar
asociado con trauma o infecciones virales. Es la causa más fre-
cuente de problemas vestibulares, seguido del trauma de cabeza.
Alrededor del 13% de los pacientes con lesión cerebral traumática
manifiestan vértigo posicional, la mayoría en la primera semana
del trauma.
Es causado por restos de carbonato de calcio que erosionan o
se salen de la mácula y entran al utrículo, tienen una densidad de
2.7g/ml, mayor que la endolinfa, lo que les permite moverse o caer
por efecto de la gravedad en uno de los canales semicirculares. El
canal posterior por su posición anatómica, es el que más se afecta,
siendo el 80 al 90% de los casos de VPPB, seguido por el canal
horizontal en un 15% y el menos frecuente, el canal anterior en el
1 a 2 % de los casos.
El mecanismo más común de VPPB es la canalolitiasis, que
consiste en la activación de la ampolla nerviosa por el movimien-
to de restos de calcio; por el contrario, la cupulolitiasis es el me-
canismo menos común, en el que el material de calcio está adhe-
rido a la misma cúpula, causando la activación inapropiada de la
ampolla nerviosa. La cúpula es una estructura parecida a un gel
de la ampolla de cada canal semicircular que transduce el estímu-
lo mecánico del flujo endolinfático en señales electroquímicas,
transportadas por las fibras nerviosas al sistema nervioso central
para evaluar la aceleración de los movimientos de la cabeza en el
plano de cada canal.
El material de carbonato de calcio se desprende de las otoconias

de la mácula del utrículo, al parecer por la presencia de grietas,
fisuras y alteración de los filamentos de unión, que se correlacio-
nan con la edad avanzada. La osteoporosis y la osteopenia son los
factores que aumentan la probabilidad de erosión y degeneración
de las otoconias, lo que explica la mayor prevalencia en mujeres,
por el efecto estrogénico en el depósito de calcio.
Figura 4. Maniobra de Side-lying para evaluación de VPPB

Tomado de: Fife T, Von Brevern M. Benign paroxysmal positional vertigo in the acute care setting.
Neurol Clin. 33 (2015) 601–617.
Figura 5. Maniobra de reposicionamiento de Epley para corrección de VPPB

Tomado de: Fife T, Von Brevern M. Benign paroxysmal positional vertigo in the acute care setting.
Neurol Clin. 33 (2015) 601–617.
Neuritis vestibular. Se conoce también como neuronitis ves-

tibular y laberintitis, desencadenada por un proceso viral o in-
flamatorio post viral afectando la porción vestibular del VIII par
craneal.
Se caracteriza por la aparición de vértigo persistente de inicio
rápido, grave, con náuseas, vómito e inestabilidad para la marcha.
Los hallazgos al examen físico son consistentes con un imbalan-
ce vestibular periférico agudo: nistagmus vestibular espontáneo,
prueba de impulso cefálico positivo y lateropulsión sin limitación
para la marcha. En la neuritis vestibular pura, la función auditiva
está preservada; cuando se acompaña de hipoacusia unilateral, se
llama laberintitis.
Enfermedad de Ménière. Es un trastorno vestibular periférico
ocasionado por aumento en la presión del líquido endolinfático.
Consiste en vértigo espontáneo episódico que dura de minutos a
horas, usualmente asociado a náuseas, vómito, tinitus unilateral,
hipoacusia neurosensorial, plenitud ótica y alteración del equi-
librio; este último de varios días de duración. Durante una crisis
de vértigo se observa frecuentemente un nistagmo horizonto-ro-
tatorio.
El diagnóstico de Ménière es clínico, la audiometría muestra
hipoacusia neurosensorial para las frecuencias bajas, y, en la elec-
tronistagmografía hay una disminución en la respuesta vestibular.
Concusión del laberinto. Consiste en la lesión vestibular peri-
férica traumática posterior a una concusión craneana por trauma
directo. También puede ocurrir con cambios abruptos de un mo-
vimiento de la cabeza sin estar asociado a un impacto. Una forma
grave es la lesión directa de la cóclea o las estructuras vestibulares
que ocurre por fracturas transversas del hueso temporal.
La presencia de un hemotímpano e hipoacusia neurosensorial
acompañan al cuadro de vértigo. Los síntomas de vértigo, náu-
seas, vómito e imbalance son más intensos al inicio y mejoran
después de varios días a meses, dependiendo de la gravedad de la
lesión. Las secuelas de la concusión del laberinto incluyen VPPB
y ocasionalmente enfermedad de Ménière.
Fístula perilinfática. Es una complicación rara del trauma cra-

neano, barotrauma o al levantar objetos pesados. Consiste en la
aparición de una fístula en la cápsula ótica, que permite la trans-
ferencia de los cambios de presión a los receptores de la mácula y
la cúpula. Esto explica la sintomatología de vértigo episódico y/o
hipoacusia desencadenados al estornudar, levantarse, tos y con
los sonidos fuertes, este último llamado fenómeno de Tullio, que
ocurre porque las ondas de sonido inducen ondas de presión que
se distribuyen anormalmente a través del oído interno.
El diagnóstico es difícil y las pruebas para confirmarlo son muy
insensibles. La TAC puede mostrar líquido en la región del receso
de la ventana redonda.
El tratamiento consiste en reposo, cabecera elevada, evitar es-
fuerzo físico; si no se resuelve después de varias semanas de tera-
pia conservadora, está indicada la colocación de parche quirúrgi-
co, pero puede ser recurrente en el 10%.
Causas centrales
Las causas de vértigo central comprenden el 20% de los casos;
de éstos, la migraña vestibular, y etiologías vasculares son los más
comunes. El vértigo central puede resultar de lesiones que afectan
al tallo cerebral y el cerebelo. Es raro que el vértigo sea el resulta-
do de las lesiones que afectan a la corteza vestibular.
Migraña vestibular. Es una de las causas de vértigo recurren-
te. Sin embargo, el mecanismo por el que lo causa es descono-
cido, y el diagnóstico sigue generando controversia. Puede tener
manifestaciones vestibulares tanto centrales como periféricas. La
intensidad del vértigo y su duración es variable, los episodios tí-
picos duran de varios minutos a unas pocas horas; sin embargo,
algunos pacientes se quejan de síntomas fugaces, que duran solo
segundos.
El diagnóstico es clínico: los ataques de vértigo están asociados
con cefalea tipo migraña u otro fenómeno migrañoso (aura visual,
fotofobia, fonofobia, entre otros). Los episodios de mareos relacio-
nados con la migraña generalmente ocurren de forma espontánea,
pero al igual que la migraña, pueden ser provocados por ciertos
alimentos, estímulos sensoriales, y situaciones específicas. Una

enfermedad llamada vértigo recurrente benigno de la infancia se
considera un equivalente migrañoso de la niñez de la migraña.
Muchos de estos niños llegan a desarrollar migraña típica.
Isquemia del tallo cerebral. El vértigo puede ser el síntoma
predominante de una isquemia del tallo cerebral ocasionado por
la oclusión embolica o aterosclerótica del sistema arterial verte-
brobasilar, pero rara vez es la única manifestación de la isquemia
del tallo cerebral. Sin embargo, se debe excluir que los síntomas
sean de origen cerebrovascular en los pacientes que presentan
vértigo y tienen factores de riesgo vascular.
AIT. Los síntomas de los ataques isquémicos transitorios (AIT)
que involucran el tallo cerebral suelen durar varios minutos, tal
vez horas. Está en controversia si puede ocurrir vértigo sin sínto-
mas del tallo cerebral en la isquemia vertebrobasilar. Sin embargo,
se puede considerar el diagnóstico en pacientes mayores o aque-
llos con factores de riesgo vascular. La MRI con imágenes de difu-
sión ponderada puede ser útil, pero su sensibilidad es inferior al
50%. La angio-resonancia magnética puede mostrar enfermedad
oclusiva arterial en la circulación posterior.
Síndrome de Wallenberg. Conocido también como el infarto
bulbo lateral, se asocia con la aparición aguda de vértigo e inesta-
bilidad, por compromiso de los núcleos vestibulares y sus cone-
xiones y del pedúnculo cerebeloso inferior (cuerpo restiforme).
La irrigación sanguínea del bulbo lateral está dada por la arteria
cerebelosa postero-inferior o PICA. El infarto cerebeloso en la dis-
tribución PICA puede afectar sólo el vermis, la superficie lateral,
o el territorio completo de la PICA. Los infartos completos del
territorio de la PICA suelen ir acompañados de edema y efecto de
masa (se conocen como infartos cerebelosos pseudotumorales).
Aproximadamente, un 25% de los infartos de la PICA se acompa-
ñan de infarto del bulbo dorsal o dorsolateral; cuando se ocluye la
arteria vertebral intracraneana y bloquea el flujo tanto de la PICA
como de las arterias perforantes del bulbo lateral.
También es común la disección traumática de la arteria ver-

tebral, que hay que sospechar en el contexto de trauma o lesión
reciente en el cuello.
Los infartos en el territorio de la PICA, cuando se extienden
medialmente, comprometen el núcleo ambiguo ocasionando pará-
lisis del paladar ipsilateral, faringe y laringe, manifestándose por
el paciente con disfonía y disfagia. Al examen físico se encuentra
parálisis de la cuerda vocal ipsilateral y ausencia de elevación del
paladar ipsilateral con la fonación, la úvula se desvía hacia el lado
contralateral a la del infarto medular lateral. Cuando el infarto se
limita al vermis medial ocasiona un síndrome laberíntico pareci-
do a la vestibulopatía periférica. Las principales manifestaciones
clínicas son el vértigo grave y el nistagmo (tiene componente ho-
rizontal y rotatorio, la fase rápida del nistagmo rotatorio mueve
el borde superior del iris hacia el lado de la lesión). Algunos pa-
cientes tienen ataxia del tronco hacia el lado afectado (es la inca-
pacidad para sentarse sin el uso de los brazos o de asistencia, por
compromiso del núcleo dentado en el cerebelo).
Los infartos en el territorio lateral de la PICA se caracterizan
por vértigo de menor intensidad, leve hipotonía, incoordinación
y marcha atáxica con tendencia a desviarse hacia el lado afecta-
do. Sin embargo pueden encontrarse otros déficits neurológicos
como la pérdida sensitiva disociada (es decir, pérdida sensitiva
al dolor y temperatura en la cara ipsilateral y tronco contralateral
por compromiso del tracto espinotalámico lateral, preservando la
sensibilidad vibratoria y propiocepción) y el síndrome de Horner
ipsilateral (consiste en ptosis palpebral, miosis y anhidrosis por
compromiso de la cadena simpática cervical).
Cuando está involucrado el territorio completo de la PICA, sue-
le aparecer cefalea occipital o en la región cervical alta en el lado
afectado, además la cabeza tiene tendencia a inclinarse con el oc-
cipucio hacia el lado afectado.
El diagnóstico de infarto medular lateral se confirma con la
MRI. Siempre se debe realizar MRI de cabeza y cuello para des-
cartar disección arterial. Los pacientes generalmente recuperan su
equilibrio después de varios meses.
Síndrome de compresión de la arteria vertebral. Conocido

también como el síndrome de Hunter o del cazador con arco, se
refiere a la oclusión dinámica de la arteria vertebral por elementos
óseos de la columna vertebral (generalmente en C1–C2), que se
produce con la rotación fisiológica de la cabeza. La mayoría de los
pacientes con este trastorno, manifiestan vértigo o mareo inespe-
cífico al girar la cabeza. El diagnóstico se hace mediante imágenes
vasculares que incluyan la posición neutra y la que desencadena
los síntomas. Puede ser ocasionado por enfermedades óseas de-
generativas, así como el estrechamiento foraminal congénito y la
hipoplasia de la arteria vertebral.
Otros síndromes de accidente cerebrovascular. El infarto la-
beríntico ocasionado por la oclusión de la arteria auditiva interna,
que es rama de la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA). Real-
mente es una lesión periférica del sistema vestibular y se carac-
teriza por vértigo de aparición súbita, hipoacusia y en ocasiones
tinnitus.
La oclusión proximal de la AICA también afecta la protube-
rancia en su cara lateral y el pedúnculo cerebeloso medio, oca-
sionando marcha atáxica y parálisis facial, además de vértigo e
hipoacusia.
Vértigo epiléptico. El vértigo puede ser un síntoma ictal en pa-
cientes con epilepsia focal, pero es raro que las convulsiones se
manifiesten como vértigo aislado, usualmente se acompañan de
alteración del estado de conciencia, fenómenos motores y/o sen-
soriales. Pueden encontrarse alteraciones del electroencefalogra-
ma en el lóbulo temporal lateral.
Malformación de Chiari. La malformación de Chiari tipo I es
una anomalía congénita en la que las amígdalas del cerebelo se
extienden por debajo del foramen magno. Generalmente es asinto-
mática, pero puede estar asociada con déficits neurológicos como
cefalea, cervicalgia, paresias con signos de compromiso de tractos
largos, disfagia y compromiso de nervios craneales bajos.
El vértigo puede ser inducido con los cambios de posición, en
especial con la extensión del cuello, al realizar compresión sobre
el tronco cerebral y las estructuras del cerebelo o su irrigación
sanguínea. Los síntomas vertiginosos usualmente son leves y se

resuelven cuando el paciente cambia la posición de la cabeza. El
nistagmo de oscilación hacia abajo está asociado con este síndro-
me, pero otros patrones de nistagmo central pueden estar asocia-
dos. El diagnóstico se confirma con la MRI.
Esclerosis múltiple. Se acompaña de vértigo en el 20% de los
pacientes, en especial con la presencia de placas cerca de los nú-
cleos vestibulares, en la zona de entrada de del nervio craneal VIII
y el cerebelo. Puede producir un síndrome similar a la neuritis
vestibular, con vértigo agudo sostenido con características perifé-
ricas, además puede estar asociado con síntomas de disfunción de
pares craneales adyacentes, como híper o hipoacusia, entumeci-
miento facial y diplopía.
En la siguiente tabla, se presentan, a manera de resumen, las
características a diferenciar entre el vértigo periférico y el central.
Tabla 5
Características diferenciadoras de vértigo periférico y central
Característica Vértigo periférico Vértigo central

Nistagmo Mixto: horizontal y Puramente vertical,
rotatorio; se inhibe horizontal, o rotatorio;
al fijar la mirada; no se inhibe al fijar la
desaparece después de mirada; puede durar
varios días; no cambia semanas a meses; la
dirección fase rápida del nistagmo
con la mirada. cambia de dirección con
la mirada.
Inestabilidad para la Leve a moderado; Grave; incapaz de
marcha. puede caminar. sostenerse o caminar.
Náuseas Vómito puede ser Variable
grave.
Hipoacusia, tinitus Común Raro
Síntomas neurológicos Raro. Común
no auditivos.
Tiempo de latencia Más largo (hasta veinte Más corto (hasta cinco
posterior a maniobra segundos). segundos).
de provocación.
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Pérdida transitoria de la
consciencia y síncope
•
Mario Ardila Vera
Residente Neurología Clínica
Introducción
Tanto en los servicios de urgencias como en el ám-
bito ambulatorio, médicos generales y especialistas de
diversas áreas se enfrentan, con frecuencia, a pacien-
tes que se presentan con episodios de pérdida de la
consciencia. Alrededor de cuatro de cada diez perso-
nas presentarán algún episodio de estas características
a lo largo de su vida (1), sin embargo tan solo la mitad
se presentarán a la atención médica (2). Aun así, estos
casos llegan a constituir hasta el 1% de las admisiones
por urgencias, el 1% de las admisiones hospitalarias y
el 4 % de las solicitudes de valoración ambulatorias por
neurología (2).
La evaluación del paciente con pérdida transitoria
de la consciencia puede llegar a ser problemática. En
primer lugar el evento rara vez es presenciado por per-
sonal médico; y en segundo, la calidad de la informa-
ción aportada por los testigos (si es que los hay) en oca-
siones es deficiente. La inseguridad diagnóstica suele
traducirse en un uso indebido de recursos, mediante un “esco-

petazo” de pruebas diagnósticas de bajo rendimiento, o, por el
contrario, en un diagnóstico sesgado por la experiencia previa o
el área de experticia de quién atiende el caso. A todo esto se suma
el uso laxo de ciertos términos de una manera inexacta por parte
de los profesionales en la práctica clínica e incluso en la literatura
médica clásica (3).
En la discusión subsiguiente se busca precisar esta terminolo-
gía, exponer las diversas causas potenciales de un paciente con
pérdida transitoria de la consciencia y en particular como dife-
renciar entre estos los casos de síncope. Posteriormente se plantea
la evaluación clínica de las diversas etiologías del síncope, el uso
de ayudas diagnósticas y el abordaje terapéutico de algunas de las
causas.
Definiciones de caso
Plum y Posner definen la consciencia como el “estado de per-
cepción completa del ser y de su relación con el ambiente” (4).
Identifican dos componentes:
• Cualitativo, o contenido de la consciencia.
• Cuantitativo o nivel de consciencia (alertamiento o arou-
sal); este componente es imprescindible para la existencia
del anterior.
En este sentido, la “pérdida de la consciencia”, podría corres-
ponder a dos formas (5):
• Observándose aparentemente alerta, pero sin percepción de
estímulos (falta del componente cualitativo); es el caso de
las crisis epilépticas generalizadas tipo ausencia y las parcia-
les complejas (ahora focales con pérdida de la consciencia).
• Con deterioro franco del alertamiento (somnolencia a estu-
por y coma).
En lo que continua de este capítulo, haremos referencia al se-
gundo concepto al utilizar el término “pérdida de consciencia” el
cual implica tres características básicas (5):
Mario Ardila Vera • Pérdida transitoria de la consciencia y síncope 351
• Deterioro del alertamiento con ausencia de respuesta a estí-

mulos
• Amnesia del evento (ya que no hubo consciencia del mismo)
• Pérdida del control motor y el tono postural
La pérdida transitoria de la consciencia (transient loss of cons-
ciousness, TLOC por sus siglas en inglés) es un término introduci-
do por la Task Force on Syncope en la primera edición de las guías
europeas de síncope (6), que busca englobar las diversas causas de
inconsciencia transitoria, independiente del mecanismo causal.
TLOC se define como un síndrome clínico caracterizado por:
Pérdida aparente* de la consciencia que cumple las siguien-

tes condiciones:
• Instauración rápida
• Duración corta
• Recuperación espontánea y completa
*Como la consciencia es inherente al individuo, este término incluye aquellas presentacio-

nes con consciencia preservada pero aparentemente perdida al observador, como es el caso
de trastornos funcionales como el pseudosíncope y las pseudocrisis.
Las causas más importantes de TLOC incluyen el síncope, las

crisis epilépticas generalizadas, los trastornos funcionales descri-
tos, además de otras causas raras o imitadores. Cuando no se cum-
plen los requisitos de TLOC, se deben sospechar otras etiologías
diferentes. Por ejemplo (7):
• Caídas sin pérdida de consciencia (“drop attacks”).
• Alteraciones episódicas de la consciencia sin pérdida del
tono postural, como en el caso de las crisis epilépticas des-
critas o los microsueños de la narcolepsia.
• Pérdida de consciencia persistente, con un amplio diagnós-
tico diferencial en el que se incluyen las diversas causas de
coma estructural y metabólico (intoxicaciones, trastornos
metabólicos).
Por otro lado, es de anotar que las entidades que sí cumplen

con esta definición pueden manifestarse de manera incompleta
(ej. sin llegar a perder completamente la respuesta o el tono pos-
tural, como el caso de los presíncopes).
El trauma craneoencefálico también es una causa frecuente de
TLOC, como ocurre en las concusiones. En estos casos el diagnós-
tico suele ser claro, por lo que no se discutirá a continuación; aun
así, siempre se debe estar atento a descartar que el trauma haya sido
más producto que causa del episodio de pérdida de consciencia.
Síncope
Definición
Esta definición (que se podría entender en otras palabras

como una TLOC secundaria a hipoperfusión cerebral glo-
bal) implica un mecanismo causal específico, por lo que
expresiones como “síncope secundario a hipoglucemia, hi-
poxia, hemorragia subaracnoidea”, etc. son, en esencia, in-
correctas.
Epidemiología
Se estima que entre el 20 y 50% de las personas habrán experi-
mentado algún episodio sincopal en sus primeros 60 años de vida,
con una incidencia aproximada de cuatro a seis casos nuevos por
cada mil personas cada año (7). Entre el 13 y 30% de las personas
tienen síncopes recurrentes (7).
Tiene una presentación bimodal, con un primer pico entre los
quince a veinte años, conformado en su mayoría por mujeres con
síncope reflejo, y un segundo pico arriba de los 65 años, tanto en
hombres como en mujeres, en el que toman fuerza las etiologías
ortostáticas y cardiogénicas. Globalmente, es, en promedio, 1.5
veces más frecuente en mujeres, quienes además tienden a pre-
sentar mayor grado de recurrencia (en promedio tres episodios vs.
uno en hombres) (1).
Fisiopatología
En el síncope se produce un desequilibrio entre los diversos
factores hemodinámicos y los mecanismos compensatorios encar-
gados de mantener la presión arterial (PA), lo cual lleva a hipoper-
fusión cerebral global con la subsecuente pérdida de consciencia,
usualmente a PA sistólicas menores a 50 mmHg (8).
La alteración de cualquiera de los determinantes de la presión
arterial o de los mecanismos reflejos de adaptación a los cambios
ambientales puede culminar en un episodio sincopal.
Presentación clínica
Una manera práctica de abordar la fenomenología de los episo-
dios sincopales y otras causas de TLOC para facilitar su correcta
identificación, es dividir estas en tres fases:
• Fase preictal, o pródromos: lo que sucede previo a la pérdida
de la consciencia
• Fase ictal: lo que sucede durante la pérdida de la consciencia
• Fase postictal: lo que sucede posterior a la pérdida de la
consciencia
Se describirán inicialmente las manifestaciones comunes a los
episodios sincopales en estas tres fases, para posteriormente abor-
dar las características de cada una de las etiologías.
Los síntomas presentados durante la fase preictal dependen
de la etiología del síncope y de la velocidad de instauración de la
hipoperfusión cerebral. En casos de caídas abruptas de la perfu-
sión, esta fase es corta, con pocos síntomas previos a la pérdida de
consciencia o pasando incluso completamente inadvertida. Esto
sucede especialmente en individuos de edad avanzada. Cuando
se presentan, los síntomas se pueden agrupar en:
• Síntomas de activación autonómica: característicos (mas no
exclusivos) de los síncopes de etiología refleja; se discuten
en esta sección.
• Síntomas de hipoperfusión cerebral y retiniana, comunes a
las distintas etiologías (8):
- Mental: Bradipsiquia, dificultad para concentrarse, sen-

sación de vacío o muerte.
- Retiniano: Nublamiento visual, desaturación de colores,
pérdida de visión periférica.
- Auditivo: Tinitus, hipoacusia.
Posteriormente, sucede la fase ictal con pérdida de consciencia

y del control motor voluntario, usualmente con caída (al encon-
trarse en pie). La pérdida de consciencia en los episodios sinco-
pales tiene una duración usual de aproximadamente veinte se-
gundos, pero puede prolongarse incluso hasta cinco minutos (8),
especialmente en pacientes de edad avanzada, cuando el paciente
no logra el decúbito (queda sentado en la taza del inodoro, por ej.)
o cuando el mecanismo subyacente implica una hipoperfusión
persistente (ej. asistolia prolongada).
Las manifestaciones de esta fase son similares entre las distin-
tas causas de síncope y comprende varios fenómenos:
Oculares. En la mayoría de los casos los ojos se mantienen
abiertos durante la pérdida de la consciencia, con la mirada fre-
cuentemente en supraversión y a veces precedida por nistagmo
vertical (9). En ocasiones, esto puede seguirse de versión hacia un
lado (a diferencia de las crisis epilépticas focales, donde usual-
mente inician con versión lateral y luego a supraversión en el mo-
mento de generalización y pérdida de consciencia).
Motores. Si bien la mayoría de los pacientes con síncope se
presentan con flacidez durante la pérdida de la consciencia, no es
infrecuente una postura tónica, cayendo con las piernas en exten-
sión (10). Se han descrito incluso posturas en opistótonos.
Entre el 12 y el 90% (10,11) de los episodios sincopales cursan con
movimientos convulsivos, principalmente mioclonías. Es bastan-
te frecuente que estos movimientos se interpreten erróneamente
como epilepsia y de ahí el término síncope convulsivo. Una clave
diagnóstica es que mientras el inicio del comportamiento tónico
o clónico en las crisis precede a la caída, las mioclonías del sín-
cope inician posterior a ésta (2). De igual forma, las mioclonías del
síncope suelen ser de baja amplitud, arrítmicas, multifocales y
asincrónicas (en varios grupos musculares y de manera indepen-

diente entre ellas), además de tener una duración corta (uno a
quince segundos usualmente) (8).
También puede presentarse giro cefálico hacia algún lado, pero
rara vez tiene el grado de rotación de las que caracterizan las crisis
de origen convulsivo. Hasta el 40% de los casos pueden presentar
vocalizaciones (gruñidos de baja tonalidad) (10). Es muy rara la
presencia de mordedura de la lengua en los episodios sincopa-
les, y virtualmente siempre es en la punta, nunca en la superficie
lateral (12).
Una creencia común, e incorrecta, es que la incontinencia uri-
naria es característica de las crisis convulsivas, cuando hasta el
25% de los episodios sincopales puede presentarla (8). Por otro
lado, la incontinencia fecal si es muy inusual.
En la fase postictal, con el restablecimiento de la perfusión en
decúbito el sujeto recupera rápidamente su estado basal. Es muy
frecuente la presencia de fatiga, la cual puede ser prolongada e
intensa llevando al sueño; menos frecuente es la confusión, que
es leve y de corta duración, a diferencia la que ocurre posterior a
una crisis. Hay amnesia que puede ser parcial y se limita al mo-
mento de la TLOC, aunque algunos sujetos, en especial ancianos,
pueden tener amnesia retrógrada de unos tres a cinco segundos,
lo que puede prestarse a confusión diagnóstica (8).
Causas de síncope
De acuerdo con el mecanismo causal se reconocen tres grandes
etiologías de síncope, lográndose identificar alguna en el 50 a 80%
de los casos (7). En otros casos se identifican múltiples causas posi-
bles, en particular en pacientes de edad avanzada.
Síncope reflejo
También conocido como neuralmente mediado, corresponde a
la causa más frecuentemente identificada de síncope y de TLOC
en general. Es más frecuente en mujeres y el primer episodio se
presenta antes de los cuarenta años en el 95% de los casos (13). Por
lo general es de carácter recurrente; posterior a un primer episo-

dio, el riesgo de un segundo episodio es del 62% y asciende al
77% para un tercero después de un segundo episodio (1).
Si bien no se ha establecido un claro sustrato genético, hasta el
20% tienen agregación familiar, especialmente en los casos pediá-
tricos (2). Además, por razones poco claras coexiste con migraña
(30–50%). Si bien no se ha encontrado un aumento del riesgo de
morbimortalidad neurológica o cardiovascular en estudios a largo
plazo (14), puede tener un importante impacto psicológico, social
y laboral en las personas, además del riesgo latente de lesiones
traumáticas.
Es característica la presencia de factores desencadenantes (tri-
ggers), y algunos autores los clasifican de acuerdo con estos (15) en:
• Síncope vasovagal. El clásico desmayo, en respuesta a or-
tostatismo prolongado (bipedestación o sedestación), facili-
tado por ambiente caluroso y usualmente después de varios
minutos (diez o más) o estrés emocional intenso.
• Síncope situacional. Desencadenado bajo circunstancias
específicas, entre ellas:
- Miedo: típicamente a objetos afilados, visualizar sangre,
procedimiento dental.
- Dolor agudo, como en el caso de venopunciones.
- Valsalva: con estornudos, tos, uso de instrumentos de
viento, carga de peso.
- Posterior al ejercicio intenso.
- Gastrointestinal: defecación, deglución.
- Genitourinarios: diuresis, examen genital.
- Respiratorios: instrumentación de vía aérea.
• Síncope del seno carotideo. Implica una respuesta exagera-
da al barorreflejo fisiológico producido por la estimulación
del seno carotideo, incluyendo una asistolia mayor a tres
segundos o una caída de la PAS mayor a 50 mmHg (16). En
la mayoría de los casos se identifica durante la evaluación
diagnóstica de casos de síncope sin otra etiología mediante
el masaje carotideo, siendo relativamente frecuente en indi-
viduos de edad avanzada. Una minoría de los casos (menos

del 1%) se presentan de manera espontánea, por compre-
sión externa involuntaria de la región carotidea (al afeitarse
o usar una camisa de cuello apretado).
En algunos casos no se identifican claros desencadenantes.
La fase preictal es esencial para la distinción de las diversas
causas de TLOC. En el caso del síncope reflejo, es característico
la presencia de un cortejo autonómico (mal llamados síntomas
vagales) que preceden a los síntomas de hipoperfusión comunes a
las distintas causas de síncope. Se presentan usualmente entre 30
segundos y varios minutos previos a la pérdida de la consciencia
y la realización de maniobras de contrapresión (ver tratamiento)
durante esta fase puede abortar la progresión a la TLOC (8).
Los síntomas suelen consistir en incomodidad inespecífica o
presentar una sensación de calor o discomfort epigástrica, náuseas,
cólico abdominal o urgencia fecal. No es infrecuente la presencia
de palpitaciones. La palidez suele ser el primer signo visible, y
puede seguirse de diaforesis fría, bostezos, suspiros, taquipnea,
inquietud, sialorrea y midriasis, peristaltismo aumentado. Estos
síntomas autonómicos son característicos en individuos jóvenes,
pero pueden estar completamente ausentes (o con amnesia de los
mismos) en adultos mayores (8).
Las manifestaciones de la fase ictal son similares entre el sín-
cope reflejo y las de otras etiologías. Finalmente, es frecuente que
durante la fase postictal persista la sintomatología autonómica
(náuseas, palidez, diaforesis) que precedió la TLOC.
Síncope ortostático
La hipotensión ortostática (HTO) es una causa frecuente de
síncope en individuos de edad avanzada, afectando hasta el 20%
de mayores de 65 años (17), especialmente aquellos con enferme-
dades crónicas y polimedicación. Se define como un descenso en
la presión arterial sistólica mayor a 20 mmHg o diastólica mayor a
10 mmHg tras asumir una postura erguida (18).
En general, la HTO se produce por un retorno venoso deficien-

te (que no se logra contrarrestar por los reflejos fisiológicos) o por
una falla en la respuesta efectora simpática frente al estrés ortos-
tático. Por tanto, las causas principales incluyen:
• Depleción de volumen, de cualquier causa.
• Falla autonómica de origen farmacológico: Causa sumamen-
te frecuente en el anciano. Entre los agentes más frecuentes
se incluyen los antihipertensivos (en particular betablo-
queadores y calcioantagonistias), diuréticos y múltiples psi-
cofármacos (antidepresivos, antipsicóticos, antiparkinso-
nianos).
• Falla autonómica de origen neurogénico: Característicamen-
te se acompañan de otras manifestaciones disautonómicas
(vejiga neurogénica, estreñimiento, impotencia, etc.). Tam-
bién se puede sospechar por una incapacidad de aumentar
la frecuencia cardíaca en respuesta a hipotensión o ejerci-
cio. Las causas más comunes son las neuropatías autonómi-
cas siendo la diabetes la más frecuente en la práctica clínica
general.
La característica definitoria es la presencia de síntomas de
hipoperfusión cerebral que se instalan de manera consistente y
progresiva desde el momento que se asume la postura erguida,
usualmente, en los primeros tres minutos. Se diferencia del sínco-
pe vasovagal (SVV) asociado a estrés ortostático, porque (7,8):
• En el SVV los síntomas inician con un cortejo autonómico y
se presentan después de un período prolongado de bipedes-
tación (cinco, diez o más minutos), pero de manera relativa-
mente rápida por una caída brusca de la PA.
• En la HTO la caída de la PA y los síntomas de hipoperfusión
se desarrollan tempranamente y de manera progresiva tras
la bipedestación.
• En la HTO está ausente el cortejo autonómico característico
del SVV.
• En la HTO suelen presentarse síntomas de hipoperfusión

muscular (dolor en “gancho de ropa” en deltoides, o dolor
precordial)
• En la HTO los síntomas se reproducen de manera consis-
tente cada vez que se asume la postura erguida (llevando
incluso a la incapacidad completa para asumirla), mientras
que en el SVV es más bien impredecible su inicio.
• La mayoría de veces, la HTO se presenta únicamente con es-
tos síntomas de manera recurrente (presíncopes), se aborta
con la sedestación o decúbito y por tanto sólo en un peque-
ño porcentaje progresa al síncope.
Por otro lado, tanto el SVV como la HTO se facilitan con el

calor, las comidas copiosas y el ejercicio extenuante, por lo que
en ocasiones se presenta confusión diagnóstica. Esto es particu-
larmente frecuente en casos de HTO retardada; incluso, pueden
concurrir las dos etiologías en un mismo paciente (15).
Síncope cardiogénico
Es una causa menos frecuente de síncope, sin embargo, es la
que conlleva peor pronóstico, es un indicador de morbilidad car-
diovascular importante y de mayor riesgo de mortalidad a corto
y largo plazo (14), en general ligado al estadio de la cardiopatía
subyacente.
Si bien típicamente se presenta en personas de edad avanzada,
se debe mantener un alto índice de sospecha en individuos jóve-
nes aparentemente sanos (atletas incluso), en especial con histo-
ria familiar de muerte súbita a edad temprana.
Existen dos grandes grupos etiológicos de síncope cardiogénico:
• Arrítmica: siendo más frecuente por bradicardia sostenida
(Fc menor a 30/min por 15 a 30 segundos) o bloqueos (pau-
sas mayores a 4–8 segundos) (7) que por taquicardias.
• Estructural: incluyendo diversas causas de falla cardíaca
como los síndromes coronarios, la estenosis aórtica y el ta-
ponamiento cardiaco. Es importante destacar que en un es-

tudio reciente el 25% de los pacientes atendidos por sínco-
pe fueron diagnosticados con embolismo pulmonar (19).
La presencia de síncope en pacientes de edad avanzada, his-
toria familiar de muerte súbita o en presencia de comorbilidades
cardiacas debe hacer sospechar siempre una etiología cardiogéni-
ca. Sin embargo, el síncope reflejo constituye la principal causa
incluso en pacientes con cardiopatía de base.
Característicamente la fase de síntomas preictales en el sínco-
pe cardiogénico es corta o inclusive ausente, a diferencia de las
otras causas de síncope. Por otro lado, algunos casos de síncope
reflejo de tipo cardioinhibitorio pueden instaurarse de manera si-
milar (5,8).
La presencia súbita de palpitaciones seguidas rápidamente
de pérdida de la consciencia obliga a sospechar una etiología
arrítmica. Por otro lado, se recuerda que las palpitaciones tam-
bién son frecuentes en el síncope reflejo, aunque en general en el
contexto del cortejo autonómico típico, el cual está ausente en el
cardiogénico (20). La presencia de angina o disnea súbitas son es-
pecialmente sugestivas de entidades graves (isquemia miocárdica,
embolismo pulmonar).
Por lo general son pacientes con tiempo de evolución corto; la
presencia de eventos recurrentes de larga data sugiere una etiolo-
gía alternativa. La ausencia de desencadenantes es la regla, siendo
bastante sugestivo los eventos súbitos en decúbito (21).
En particular, la presencia de eventos durante el ejercicio obli-
ga a sospechar la presencia de arritmias ventriculares o cardiopa-
tías estructurales con obstrucción del tracto de salida ventricular
(estenosis aórtica valvular en pacientes mayores o subvalvular
por cardiomiopatía hipertrófica en jóvenes) (21). Esto es diferente
al síncope ortostático y al reflejo, que se facilitan en la fase recu-
peración una vez cesa la actividad física (16).
Durante la fase ictal se ha descrito la cianosis facial como su-
gestiva de una etiología cardiogénica, similar a la que se presenta
en crisis epilépticas. De igual forma, suele presentarse un flushing

facial postictal, el cual es menos específico (8).
TLOC no sincopal
Las causas no sincopales comprenden alrededor del 16% de
los pacientes atendidos en urgencias por pérdida transitoria de la
consciencia (7). En éstos se incluyen entidades con mecanismos
diversos que llevan a la TLOC y los casos de falsa pérdida de la
consciencia.
Crisis epilépticas
La epilepsia y las crisis epilépticas son la principal fuente de
confusión con los eventos sincopales, aunque su prevalencia es
mucho menor (alrededor del 1% de la población general). En un
estudio canadiense, el 13% de los pacientes referidos para estudio
a clínicas de epilepsia finalmente correspondieron a casos de sín-
cope vasovagal (22). Esto es particularmente importante en pacien-
tes con aparente refractareidad a la medicación anticonvulsivante
o con presentaciones dudosas. Se ha encontrado que hasta el 50%
de estos pacientes presentan pruebas de mesa basculante posi-
tivas sugestivas de sincope reflejo (11). Mientras que un síncope
reflejo, por ejemplo, tiene una connotación en general benigna,
un diagnóstico erróneo de epilepsia tiene múltiples implicaciones
personales y sociales.
Las crisis que más frecuentemente se presentan como TLOC y
confunden con eventos sincopales son las tónicas, atónicas (muy
infrecuentes en población adulta) y tónico-clónicas, bien sea ge-
neralizadas o, como es lo más frecuente en el adulto, con evolu-
ción a bilateral de una crisis focal. Ya se ha discutido que las crisis
de ausencia y parciales complejas no suelen cursar con pérdida
del tono postural y por tanto no suelen causar confusión diagnós-
tica con síncope.
Ya se han descrito algunas de las características que permiten
diferenciar las crisis epilépticas de los episodios sincopales; a con-
tinuación, se resumen y se complementan las más importantes (11):
• Las crisis rara vez tienen desencadenante puntual y si los

hay son distintos (ej. estimulación fotolumínica).
• Es irrelevante la posición corporal (de pie o decúbito) para
su aparición.
• En el adulto (donde la gran mayoría de epilepsias son de ori-
gen focal) típicamente hay un aura previa a la TLOC. Puede
presentarse también la desconexión del medio con mirada
perdida y automatismos orales o manuales típicos de la epi-
lepsia temporal. Las auras epilépticas suelen ser claramente
distintas de los síntomas autonómicos o de hipoperfusión,
aunque en ocasiones esta distinción es más difícil (auras au-
tonómicas en crisis epilépticas insulares, auras epigástricas
en crisis temporales mesiales).
• Las crisis tónico-clónicas pueden generar cianosis perioral
y cursan con apnea, mientras que el síncope en general se
preserva la respiración y hay palidez global.
• La versión ocular y cefálica en las crisis suele ser importante
y sostenida.
• Los fenómenos motores de las crisis inician previo a la caí-
da, son más violentos, sincrónicos, rítmicos y prolongados
(minutos vs. segundos en síncope). Puede haber un grito
ictal al inicio de la fase generalizada.
• El 25% de las crisis presentan mordedura de lengua, pero
está es 99% específica y virtualmente patognomónica cuan-
do es en la cara lateral (12).
• Es frecuente la respiración ruidosa en el período postictal.
• El período postictal se caracteriza por confusión prominen-
te y prolongada (varios minutos) y puede asociarse a déficit
focal residual (afasia, parálisis posictal o de Todd) de horas
a días de duración.
• La amnesia del evento es completa y retrógrada a cierto
tiempo previo a la pérdida del tono postural.
Sheldon y cols. describieron en el año 2002 una puntuación
diagnóstica para diferenciación entre crisis epilépticas y eventos
sincopales, desarrollada mediante la aplicación de un cuestiona-

rio extenso a 539 pacientes con estos diagnósticos corroborados
por pruebas de oro (EEG con actividad epileptiforme o mesa bas-
culante positiva) (23).
Ítem Puntaje
¿Presencia de mordedura de lengua después del evento? +2
¿Sensación de déja vu o jamais vu previo al evento? +1
¿Asociación de estrés emocional a la pérdida de consciencia? +1
¿Presencia de cefaloversión durante el evento? +1
¿Presencia de comportamientos anormales previos al evento? +1

Incluye falta de respuesta a estímulos, posturas inusuales,
sacudidas en extremidades o amnesia del comportamiento
presentado previo al evento.
¿Presencia de confusión posterior al evento? +1
¿Historia de episodios presincopales? -2
¿Presencia de diaforesis previa a los eventos? -2
¿Asociación de sedestación o bipedestación prolongada -2

a la pérdida de la consciencia?
Un puntaje de uno o más favorecía un diagnóstico de crisis

epiléptica con una sensibilidad y especificidad del 94% (23).
A pesar de estas herramientas, la diferenciación entre estas
entidades puede ser desafiante y requerir de estudios diagnósti-
cos especializados. Las cosas se complican aún más teniendo en
cuenta que algunas crisis pueden desencadenar asistolia y episo-
dios verdaderamente sincopales en el 0.3% a 0.5%; de igual for-
ma, en algunos casos se ha registrado franca actividad epiléptica
por hipoperfusión cerebral sostenida durante episodios sincopa-
les prolongados (5,11).
Trastornos funcionales: pseudocrisis y pseudosíncope

Los trastornos funcionales se caracterizan por la presencia de
síntomas neurológicos en ausencia de patología estructural o en-
fermedad neurológica pero que sin embargo son involuntarios,

genuinos y causan angustia o compromiso psicosocial. Son enti-
dades comunes en pacientes jóvenes, frecuentemente mujeres y
pueden darse en presencia o no de estresores externos.
Una de las manifestaciones más usuales es la presentación con
aparente pérdida de la consciencia. Cuando se asocian manifes-
taciones motoras prominentes se conocen como pseudocrisis o
crisis psicógenas no epilépticas. Las pseudocrisis son frecuentes,
correspondiendo alrededor del 15% de los casos de una “primera
crisis convulsiva” y hasta la mitad de los ingresos a videoteleme-
tría (24).
Por otra parte, el pseudosíncope consiste en la pérdida aparen-
te de consciencia sin manifestaciones motoras prominentes. Es
menos frecuente, correspondiendo al 4% de los eventos evaluados
en unidades de síncope. Ha sido mucho menos estudiado que las
speudocrisis, aunque se consideran posiblemente entidades de la
misma naturaleza. Algunas características que sugieren este diag-
nóstico incluyen (24):
• Duración prolongada, mayor a un minuto y hasta más de
treinta.
• Múltiples episodios a lo largo del día.
• Pueden asumir una postura cómoda en la pérdida de la
consciencia (reposando la cabeza sobre el brazo).
• Rara vez se describe la palidez dramática del síncope.
• Frecuentemente descritos sin pródromos.
• Reproducción de los eventos por sugestibilidad.
• Fluctuación de la inconsciencia con maniobras de distrac-
ción.
• Recuerdo de los períodos de desconexión.
• Ojos cerrados durante el evento en el 97% de los casos, fren-
te a 7% de los sincopes vasovagales.
• Resistencia a los movimientos pasivos o a la apertura palpe-
bral.
• Protección durante la caída buscando evitar el trauma, aun-

que en todas las etiologías puede presentarse; rara vez hay
mordedura lingual.
• Documentación de presión arterial normal en el momento
inmediato a la pérdida de la consciencia virtualmente ex-
cluye un verdadero síncope.
Algunas de estas características también son útiles en sugerir
pseudocrisis. Se incluyen además manifestaciones motoras típi-
cas como los movimientos hacia los lados, rotacionales de la cabe-
za, balanceo pélvico y movimientos violentos asincrónicos
Causas infrecuentes e imitadores de TLOC (7)

Entidades tóxico/metabólicas. Usualmente no cumplen la de-
finición de TLOC, manifestándose como alteración de la cons-
ciencia incompleta o sin pérdida de tono postural, o con pérdida
persistencia de la consciencia (coma). Un ejemplo típico es la hi-
poglucemia.
Isquemia cerebral transitoria (AIT por sus siglas en inglés).
Existe la concepción errónea de incluir los AIT como causa de
síncope. Por definición, los AIT son producto de hipoperfusión
focal. De hecho, es excepcional que un AIT curse con TLOC, al
menos de manera aislada. Como reglas generales:
• La isquemia en circulación anterior (carotídea) NO causa
pérdida de consciencia
• La isquemia en circulación posterior (vertebrobasilar) pue-
de causar pérdida de consciencia en raras ocasiones, pero
virtualmente siempre acompañada de manifestaciones fo-
cales de tallo cerebral: diplopía, parálisis o hipoestesia he-
mifacial, hemiparesias, vértigo, ataxia, disartria, disfagia,
disfonía, etc.
La pérdida episódica del tono postural en ausencia de pérdida
de la consciencia (“drop attacks”) puede confundirse erróneamen-
te con TLOC. Dentro de las entidades que pueden cursar de esta
forma se incluyen:
• AIT en circulación vertebrobasilar; se puede producir caída

sin pérdida de consciencia, pero usualmente se asocia a otro
déficit focal, como se ha descrito.
• “Ataques vestibulares” por alteración súbita del componente
vestibular del tono postural; descrito en la enfermedad de
Meniere.
• Cataplejía: consiste en la aparición súbita de atonía mus-
cular frecuentemente desencadenada por risa o emociones
intensas, y es característica de la narcolepsia. La mayoría
de episodios no cursan con caída y no se presenta amnesia
del evento, a menos que a estos episodios se superponga un
ataque de sueño (también propio de la narcolepsia).
• Caídas accidentales y patológicas (por enfermedades neuro-
musculares, extrapiramidales o atáxicas).
Abordaje inicial del paciente con TLOC y síncope

La evaluación inicial del paciente con TLOC o sospecha de sín-
cope se centra básicamente en los siguientes componentes (15,16):
Como se habrá podido deducir de párrafos anteriores, la anam-
nesis es la piedra angular para el diagnóstico del TLOC, en parti-
cular algunos elementos de la misma:
• El contexto demográfico y clínico del paciente, en particular
su grupo etario, la presencia de comorbilidades neurológi-
cas y cardiovasculares, el uso de fármacos y el tiempo de
evolución de los eventos en caso de ser recurrentes.
• La presencia de desencadenantes o situaciones específicas
que se relacionen con los eventos de TLOC.
• Las características del período preictal, incluyendo su dura-
ción, la presencia de síntomas autonómicos y de síntomas
neurológicos globales o focales. Esta fase, tal vez, sea la más
importante para diferenciar diversas causas de TLOC y las
causas de síncope entre ellas.
• Las características del período ictal, con énfasis en la du-
ración, los fenómenos oculares, motores y la presencia de
trauma.
• Las características del período postictal, en particular la ve-

locidad de recuperación y la presencia de síntomas o signos
residuales.
En la tabla de la página siguiente se sintetizan bajo esta estruc-
tura las características de las causas mayores de TLOC que se han
tratado en el texto.
También el examen físico puede aportar hallazgos muy rele-
vantes. Una prueba sin costo y muy recomendada (ESC Clase I
nivel de evidencia B) (15) es la medición ortostática de la presión
arterial. Se recomienda realizar la medición en supino, sedesta-
ción, bipedestación inmediata y a los tres minutos de la misma.
La evaluación cardiovascular permite determinar hallazgos su-
gestivos de arritmias o de cardiopatía estructural, como signos de
falla cardíaca o los soplos eyectivos de estenosis aórtica o de car-
diomiopatía hipertrófica obstructiva, entre muchos otros.
La evaluación neurológica es particularmente útil en deter-
minar hallazgos focales que indiquen una causa no sincopal de
TLOC, como la presencia de hemiparesia o afasia postictal en las
crisis epilépticas, o de afectación de pares craneales o ataxia que
orienten a un evento isquémico en circulación posterior. Por otro
lado, en el contexto de HTO, se deben evaluar hallazgos sugesti-
vos de neuropatía (hipoestesia en guantes y medias, alteraciones
propioceptivas, hipo o arreflexia, debilidad y atrofia distal).
Finalmente, el electrocardiograma es una ayuda esencial en la
evaluación del paciente con sospecha de síncope. Aunque su ren-
dimiento diagnóstico global es bajo (5%) (16), es barato y ciertos
hallazgos electrocardiográficos se pueden considerar diagnósticos
de una etiología arrítmica (15):
Además de esto, otros hallazgos en ECG si bien no confirman
la etiología del síncope, son indicadores de riesgo (ver más ade-
lante). Entre estos están signos de etiología estructural (bloqueos
de rama, hipertrofia ventricular, signos de cardiopatía isquémica)
o los patrones característicos de entidades asociadas a arritmias y
muerte súbita, con como el QT largo, las ondas delta del Wolf-Par-
kinson-White, el patrón de Brugada (imagen de bloqueo de rama
derecha con elevación persistente de ST en V1–2) y las ondas ép-
silon en la displasia arritmogénica de ventrículo derecho.
368
Contexto Desencadenante Preictal Ictal Postictal

SR Joven, femenina Ortostatismo Prolongado
Sanos prolongado, Cortejo autonómico
Estrés emocional, Palidez
Caída flácida o
Varios episodios Situaciones Sintomas de
tónica
específicas*, hipoperfusión Fatiga
Post-ejercicio, Puede parar con
Ojos abiertos
post-prandial. contrapresión. Confusión leve y
Supraversión
transitoria
SO Adulto mayor Ortostatismo Progresivo desde que
Polifarmacia Post-ejercicio, asume postura 12–90%:
Persistencia
Parkinson, post-prandial. Síntomas de Mioclonias,
de síntomas
Diabetes hipoperfusión asimétrico,
prodrómicos
Sin cortejo arrítmico,
Presíncopes autonómico. multifocal;
Recuperación
recurrentes. segundos de
rápida y completa
duración
(menos de cinco
SC Adulto mayor Decúbito, ejercicio Ausente o corto Incontinencia 25%
minutos desde
Cardiópata Cualquier posición. Palpitaciones, disnea, Mordedura de
TLOC)
Historia familiar angina punta de lengua
de muerte súbita. (rara)
Evolución corta
CE Historia previa de Rara vez Aura sensitiva, Fenómenos motores Confusión

epilepsia. fotoestimulación, motora. previo a la caída prominente y
favorecida por Desconexión, prolongada
trasnocho, alcohol. automatismos Caída tónica
Cefaloversión y Más de 5 minutos
versión lateral de los desde TLOC, hasta
ojos horas
Contexto Desencadenante Preictal Ictal Postictal
Clonias rítmicas, Déficit postictal
sincrónicas, bruscas ocasional
1–3 minutos
Incontinencia Amnesia retrógrada
Mordedura lateral de
lengua 25%
TF Usualmente Estresores Variable, en Muy prolongada Recuperación rápida

mujeres jóvenes emocionales ocasiones similares
Varios episodios ambientales (no a síntomas Cierre palpebral Recuerdo de
diarios. siempre). autonómicos períodos sin
Resistencia a la respuesta
Sugestibilidad movilización
Fluctuación del
alertamiento
AIT Adulto mayor Súbito sin Déficit focal Corto Déficit focal
Factores de riesgo desencadenante. En ocasiones sin
vasculares. verdadera pérdida
de consciencia (drop
attack).
SR, SO, SC: síncope reflejo, ortostático y cardiogénico, respectivamente. CE: crisis epiléptica. TF: trastorno funcional.
Mario Ardila Vera • Pérdida transitoria de la consciencia y síncope
369
Evaluación del riesgo y disposición del paciente con síncope

De acuerdo con las guías europeas de manejo de síncope, los
tres elementos de la evaluación inicial deberían llevar a (15):
• Determinar si se trata de un episodio de síncope o si es otra
la causa de TLOC.
• Si se trata de un síncope, determinar la etiología.
• Si no se encuentra una etiología clara, estratificar el riesgo
de eventos cardiovasculares adversos.
Se han determinado diversos factores de riesgo para desenla-
ces adversos a corto plazo (más relacionados con la etiología del
síncope) y largo plazo (más relacionado con patologías y comorbi-
lidades de base). En términos prácticos, considero un paciente de
alto riesgo aquel en el que:
• Sospecho un sincope cardiogénico (por factores de riesgo,
presentación clínica o hallazgos de riesgo al EKG).
• Identifico otras situaciones amenazantes ej. historia de san-
grado digestivo, hipotensión o alteración persistente de sig-
nos vitales.
• Coexisten comorbilidades graves.
Otra opción para evaluar el riesgo es el uso de alguno de los
múltiples scores de riesgo publicados en la literatura (EGSYS (25),
Regla de San Francisco (26), Regla de Boston (27), OESIL (28)) con
buenos rendimientos diagnósticos, pero ninguno con superiori-
dad demostrada frente al simple juicio clínico, por lo que su apli-
cación recibe una recomendación débil en las guías AHA 2017
(Clase IIb nivel de evidencia B) (16).
Independiente del método utilizado, la estimación del riesgo
busca orientar la necesidad y urgencia de estudios adicionales, así
como el lugar de disposición del paciente.
Se recomienda atención Síncope cardiogénico confirmado

intrahospitalaria Pacientes de alto riesgo (ver arriba)
Trauma grave derivado del síncope
En general pueden ma- Síncope reflejo típico

nejarse de manera am- Síncope ortostático (descartadas cau-
bulatoria sas agudas)
Muchos casos se encuentran en una zona gris y la decisión

variará caso a caso.
Utilidad de ayudas diagnósticas

La solicitud de estudios adicionales debe basarse en los datos
obtenidos de la evaluación inicial del paciente y de la estimación
de riesgo del mismo, e ir orientadas a una sospecha diagnóstica
específica. No se recomienda el uso de baterías diagnósticas de
manera indiscriminada, pues su rendimiento es bajo y su costo
suele ser alto (16). No hay que olvidar que de hecho muchos pa-
cientes no requieren nada distinto a la evaluación clínica y el
ECG.
Tomando como ejemplo los paraclínicos básicos, la medición
de la hemoglobina, la función renal y electrolitos serían útiles en
el contexto de un paciente anciano con ortostatismo y signos de
hipovolemia, pero poco aportan al estudio de una paciente joven
con sincope recurrente con pródromo autonómico y desencade-
nantes emocionales.
Si bien su elevación se relaciona con un mayor riesgo de desen-
laces adversos, los biomarcadores cardíacos no tienen un rol cla-
ramente establecido en el abordaje del síncope fuera de un con-
texto sugestivo de síndrome coronario o falla cardíaca aguda (16).
Ante la sospecha de un síncope cardiogénico:
La ecocardiografía por si sola tiene un bajo rendimiento diag-
nóstico (1–3%) pero en el contexto de sospecha clínica de síncope
cardiogénico se encuentran anormalidades casi en el 50% de los
casos (29). Puede documentar etiologías directamente causales del
síncope (ej. estenosis aórtica crítica) o, más frecuentemente, un

sustrato estructural que determina el pronóstico (ej. cardiopatía
dilatada o isquémica). No se recomienda en ausencia de sospecha
clínica (AHA Clase III nivel de evidencia B) (16). La angiotomo-
grafía de tórax puede ser de utilidad en sospecha de embolismo
pulmonar
El monitoreo del ritmo cardíaco está indicado en la sospecha
de una etiología arrítmica, bien por la presentación clínica o por
indicadores de riesgo en el ECG inicial o en el ecocardiograma.
La elección del dispositivo de monitoreo se basa en la frecuencia
de los eventos, desde el Holter en casos de alta frecuencia con
probabilidad de presentarlos en el curso de 24 a 72 horas, los mo-
nitores de eventos externos con duración de dos a seis semanas
y hasta los dispositivos implantables con duración de años inclu-
sive, en casos de eventos muy ocasionales (20). La correlación de
un evento sincopal con la presencia de una arritmia se considera
diagnóstica.
También puede ser útil la realización de una prueba de esfuer-
zo, en particular en presencia de episodios sincopales asociados al
ejercicio. Finalmente, algunos pacientes requieren la realización
de un estudio electrofisiológico para la inducción diagnóstica de
arritmias cuando otros métodos no invasivos han sido infructuo-
sos en determinar la causa.
Ante la sospecha de un síncope reflejo:
La prueba de mesa basculante (Tilt test) se ha utilizado para la
evaluación de pacientes con síncope desde hace más de treinta
años. Busca reproducir la aparición de un sincope reflejo median-
te la inducción de estrés ortostático en una mesa motorizada con
capacidad de angulación de 0 a 90°, bajo monitoreo continuo del
ritmo cardiaco en ECG y medición no invasiva de la PA (20).
La prueba de mesa basculante es de utilidad en los siguientes
escenarios (16):
• Sincope recurrente con sospecha de etiología refleja, pero
con evaluación inicial no clara. En esta instancia hay que
tener en cuenta que:
- NO es necesario si el diagnóstico clínico de sincope re-

flejo es claro.
- En general NO se indica tras un primer evento sincopal
(bajo rendimiento), aunque puede ser necesario en casos
particulares (en pilotos, por ejemplo).
- Una prueba negativa NO descarta etiología refleja. La
sensibilidad varía entre el 25 y el 75% (2).
- Una persona sana o con otra etiología de TLOC (ej. epi-
lepsia) PUEDE tener una prueba positiva. La frecuencia
de falsos positivos oscila entre el 8 % en la fase pasiva
hasta el 27% con provocación farmacológica (2,20).
• Sospecha de HTO retardada (más de tres minutos). A dife-
rencia de la caída brusca en el síncope reflejo, en este caso
la prueba demostraría un descenso progresivo de la PA.
• Diferenciación entre síncope convulsivo y crisis epilépticas,
siendo muy útil la monitorización electroencefalográfica
(EEG) simultánea. En estos casos la pérdida de consciencia
con movimientos “convulsivos” se acompaña de los cambios
hemodinámicos del síncope, y el EEG puede demostrar un
patrón no epileptiforme caracterizado por enlentecimiento
global, seguido de aplanamiento del trazado y posterior re-
cuperación en el orden inverso (slow-fast-slow)
• Sospecha de pseudosíncope. La reproducción de TLOC apa-
rente en ausencia de hipotensión o bradicardia (o en presen-
cia de aumento de la PA o la FC frecuentemente) descarta
un origen sincopal, y si se suma a un EEG normal, es diag-
nóstica de una etiología funcional
El masaje carotideo acompaña algunos protocolos de mesa
basculante. Las guías europeas recomiendan su uso en mayores
de cuarenta años con TLOC no clara, mediante masaje secuen-
cial (un lado, luego el otro) por diez segundos, en bipedestación y
bajo monitoreo continuo de ECG y periódico de PA (Clase I nivel
de evidencia B) (15). No debe realizarse en pacientes con soplos
carotideos o ACV/AIT en los últimos tres meses, por el riesgo de
complicaciones neurológicas (0.28% globalmente).
Estudios neurológicos
No se recomienda el uso rutinario de tomografía o resonan-

cia magnética cerebral, doppler carotideo o electroencefa-
lograma en la evaluación del paciente con síncope (15,16).
Muy rara vez la etiología del síncope es neurológica, por lo que

el uso indiscriminado de estos estudios no aumenta el rendimien-
to diagnóstico, pues todos tienen un rendimiento menor al 1% de
los casos. Además, aumentan los costos de la atención y corre el
riesgo de detectar hallazgos incidentales que favorecen la iatroge-
nia. A pesar de esto se ha observado que estos estudios se solicitan
hasta en el 58% de los pacientes con síncope (30).
Estos estudios estarían indicados si la presentación sugiere una
causa no sincopal de TLOC, como el EEG si se sospecha una crisis
epiléptica o las neuroimágenes y el estudio vascular en presencia
de un déficit focal para descartar un origen isquémico. La imagen
también sería necesaria en casos de trauma craneoencefálico aso-
ciado.
En términos generales, la evaluación especializada por neuro-
logía sólo es indispensable en sospecha de una causa alternativa
de TLOC (típicamente diferenciar de una crisis epiléptica), o en
casos de sospecha de HTO neurogénica como causa del síncope.
En estos casos incluso se recomienda una evaluación especializa-
da de la función autonómica.
Generalidades de tratamiento
Las causas no sincopales de TLOC requieren un manejo espe-
cífico de acuerdo con la etiología causal, para lo que se remite al
lector a los capítulos acordes en estas memorias u otros textos de
referencia.
El manejo de las causas estructurales de síncope cardiogénico
varía según la causa, e incluye medidas farmacológicas, interven-
cionistas o quirúrgicas.
El manejo de las causas arrítmicas puede implicar el implante

de marcapasos (ej. síndrome de seno enfermo, bloqueos de con-
ducción atrioventricular avanzados, bloqueo bifascicular), terapia
antiarrítmica o de ablación (taquicardias supra y ventriculares en
ausencia de cardiopatía estructural) o el uso de cardiodesfibrila-
dores implantables para la prevención de muerte súbita (cardio-
patías isquémicas o dilatadas de otras causas con episodios de TV
espontáneos o inducidos, cardiomiopatías y canalopatías heredi-
tarias)1.
En los casos de síncope reflejo, el manejo implica diferentes
medidas, aunque son pocas las que tengan un respaldo sólido y
definitivo por la evidencia. En primer lugar, es importante la edu-
cación al paciente acerca de (16):
• La naturaleza benigna de la condición clínica.
• El reconocimiento de los diferentes desencadenantes am-
bientales y la necesidad de evitarlos si es posible. Esto pue-
de incluir medidas específicas como el uso de laxantes en
síncope asociado a defecación o generales como evitar los
sitios hacinados y reducir la medicación hipotensora
• El reconocimiento de los síntomas prodrómicos del síncope
y la instauración de maniobras para abortar el evento.
Se debe instruir al paciente en asumir el decúbito con las pier-
nas elevadas cuando se presenten síntomas prodrómicos del sín-
cope. Si el pródromo es suficientemente prolongado, es útil la rea-
lización de maniobras isométricas de contrapresión. Éstas buscan
aumentar el retorno venoso, aumentando el gasto cardíaco y así
evitar el evento, o al menos diferirlo lo suficiente como para asu-
mir una postura segura. Estas maniobras incluyen:
• Cruzar las piernas y tensionar simultáneamente la muscula-
tura glútea, abdominal y de miembros inferiores.
• Agarre fuerte y sostenido de un objeto (ej. pelota).
• Agarre de un mano con la otra y jalar simultáneamente.
• Cuclillas (squating).

1
Para información adicional sobre el manejo de síncope cardiogénico, se remite al lector
a las lecturas recomendadas y a las guías de las asociaciones americanas y europeas.
El uso de estas medidas ha demostrado ser eficaces en dismi-

nuir la recurrencia de episodios sincopales en un estudio aleatori-
zado (PC–trial), con una reducción absoluta de riesgo del 40% (31).
Reciben una recomendación moderada por las guías AHA (Clase
IIa nivel de evidencia B) (16). Otra opción no farmacológica es la
liberalización del aporte hidrosalino (ingestión de dos a tres litros
diarios de líquido al día y 6–9 gramos de sal al día), aunque la evi-
dencia de su eficacia es más limitada y recibe una recomendación
débil (Clase IIb nivel de evidencia C) (16).
En casos de no respuesta a estas medidas se pueden conside-
rar el uso de fármacos. Dentro éstos se destacan la midodrina,
un agonista alfa adrenérgico que aumenta el tono simpático. Se
encuentra disponible en Colombia (tabletas de 5mg) y ha demos-
trado una reducción del 43% en la recurrencia sincopal (16). Se usa
en dosis de 5 a 15 mg tres veces al día. Recibe una recomendación
moderada de la AHA.
Otros fármacos con recomendación débil en síncope reflejo in-
cluyen la fludrocortisona, los betabloqueadores (en mayores de
42 años) y los inhibidores selectivos de recaptación de serotonina.
En casos de síncope asociado a hipotensión ortostática tam-
bién es importante la educación del paciente; se debe instruir en
particular acerca de:
• Suspender o reducir los fármacos con potencial hipotensor.
• Cambios lentos de posición (de decúbito a sedente y luego a
bipedestación), especialmente al iniciar el día.
• Evitar la deshidratación, ambientes calurosos, el ejercicio
exhaustivo, el consumo de alcohol y las comidas copiosas o
altas en carbohidratos.
La ingesta aguda de agua (240–480ml o más) es eficaz en lograr
una mejoría sintomática transitoria en la tolerancia ortostática,
logrando un efecto presor máximo tras treinta minutos, y recibe
una recomendación fuerte por la AHA (16). Por otro lado, la eficacia
de la liberalización del aporte hidrosalino de manera crónica no
está establecida.
Otras medidas no farmacológicas recomendadas incluyen el

uso de maniobras de contrapresión, en particular el squatting, y
el uso de medias de gradiente largas, al menos hasta el muslo e
idealmente incluyendo el abdomen.
Dentro de los fármacos, frecuentemente se recomienda la flu-
drocortisona (tabletas de 0.1 mg) como primera línea de manejo.
Es un mineralocorticoide sintético y se utiliza en dosis ascenden-
tes de 0.1 a 0.3 mg diarias. Alternativamente se puede usar mi-
dodrina o terapia combinada en casos de falla al primer fármaco.
Puntos clave
• El síncope se define como un episodio de pérdida transito-
ria de la consciencia asociada a pérdida del tono postural,
con recuperación rápida, espontánea y completa que ocurre
como consecuencia de hipoperfusión cerebral global.
• Otras causas de TLOC incluyen las crisis epilépticas y los
trastornos funcionales. Rara vez la isquemia cerebral se pre-
senta de manera aislada como TLOC.
• De acuerdo con su etiología, el síncope se puede clasificar
en síncope reflejo, ortostático o cardiogénico.
• El abordaje inicial del paciente con síncope u otras causas
de TLOC únicamente requiere una buena anamnesis, un
examen físico dirigido (incluyendo medición ortostática de
la PA) y un electrocardiograma.
• En la anamnesis, el contexto del paciente, las circunstancias
y desencadenantes de los eventos y las características de
la fase preictal, ictal y postictal permiten la diferenciación
entre las etiologías de síncope y las demás causas de TLOC
(ver tabla).
• Es muy frecuente que se presenten movimientos durante la
fase de pérdida de consciencia del síncope; a diferencia de
los asociados a una crisis tónico-clónica, éstos, en general,
son sacudidas breves, arrítmicas, asincrónicas y multifoca-
les. Rara vez hay mordedura de lengua.
• Si la evaluación inicial no es diagnóstica, se recomienda

evaluar el riesgo de eventos cardiovasculares adversos para
definir la disposición del paciente. En general los pacien-
tes con factores de riesgo para síncope cardiogénico u otras
situaciones amenazantes evidenciadas en la evaluación ini-
cial requieren evaluación hospitalaria.
• La solicitud de ayudas diagnósticas debe ir dirigida a la
etiología sospechada del síncope. Las neuroimágenes, el
Doppler carotideo y el EEG rara vez son útiles.
• La prueba de mesa basculante es útil para diferenciar sínco-
pe de seudosíncope o crisis epilépticas, para determinar la
presencia de hipotensión ortostática retardada y para con-
firmar casos de síncope reflejo con presentación atípica.
• La piedra angular en el manejo del síncope reflejo es la
educación en evitar desencadenantes, el reconocimiento
de pródromos y la instauración temprana de maniobras de
contrapresión.
• En casos de hipotensión ortostática también es útil la in-
gesta abundante de líquidos para el manejo agudo; además
existen opciones farmacológicas como la fludrocortisona y
la midodrina.
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sus Statement on the Diagnosis and Treatment of Postural Ta-
chycardia Syndrome, Inappropriate Sinus Tachycardia, and
Vasovagal Syncope. Hear Rhythm. 2015 Jun;12(6):e41–63.
Contenido
Presentación ......................................................................... 7
¿Qué hacer con el ACV al que NO se le hizo trombolisis?
Diana Marcela Castrillón-Velilla, Reydmar López-González.......... 9
Crisis sintomáticas
Diana Marcela Díaz Marín, Diego Castaño Betancur............... 35
Migraña y cefalea tipo tensión en consulta

Alejandro Borja Jaramillo................................................... 57
Punción lumbar: procedimiento y análisis de líquido

cefalorraquídeo
Carolina Estrada Pérez....................................................... 71
Demencias neurodegenerativas: información para el

médico general
Luisa Fernanda Ahunca Velásquez........................................ 85
Enfoque del paciente con polineuropatía

Dionis Vallejo Mesa...........................................................117
Manifestaciones neurológicas de las deficiencias

de vitaminas
Yamile Calle-López.............................................................125
Neuralgia del trigémino y otros dolores craneofaciales

Cristian Gutiérrez Álvarez.................................................. 141
Pérdida aguda de la memoria: Amnesia en urgencias
Carolina Ospina Villegas.................................................... 155
Alcohol: Del consumo social a la neurotoxicidad

Juliana Quintero Aguirre................................................... 169
Oliver Wolf Sacks

Luis Felipe González.......................................................... 185
Epilepsia y Mujer ¿Cómo tratar a una mujer con epilepsia?

Yamile Calle-López............................................................ 193
Ataque isquémico transitorio

Leonardo Moreno Gómez.........................................................211
Evaluación del paciente con pérdida visual transitoria

Andrés Castaño Parra...................................................... 223
Enfoque del paciente con miopatía

Paulina Bedoya Rodríguez.................................................. 237
Temblor
Omar Buriticá.................................................................. 259
Manifestaciones neurológicas de las alteraciones

electrolíticas
Laura Ramírez Aguilar...................................................... 269
Claves para el examen neurológico en urgencias

Sebastián Urrego C.......................................................... 283
Parálisis facial: Más allá de parálisis de Bell

Juan Pablo Millán Sandoval, Reydmar López-González ............... 295
Enfoque del paciente con vértigo

Jorge Andrés Jiménez, Cristian Gutiérrez Álvarez................. 319
Pérdida transitoria de la consciencia y síncope

Mario Ardila Vera............................................................. 349
Se imprimió en la Editorial Artes y Letras S.A.S
en enero de 2018, al cuidado editorial de Ana Agudelo de Marín.
Para su elaboración se utilizó papel Bond 75g y
Propalcote 280g en carátula. Las fuentes empleadas fueron
ZapfEllipt BT 11 pt en textos y Square 721 CnBt 12.5 pt para títulos

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Medellín - Colombia, enero 2018

VI Simposio de Residentes de Neurología UDEA

© De los artículos: cada uno de los autores

Asociación Antioqueña de Neurología

Asociación Nacional de Internos y Residentes - ANIR

Lin Yutang, Escritor y filólogo chino [1895 – 1976]

Al Examinar sólo la enfermedad obtenemos cono-

Este VI Simposio de Residentes de Neurología de la

Carlos Santiago Uribe Uribe

do ciertos requisitos; incluso, en el período de seis a veinticuatro

obligación de conocerlas con el fin de brindar el mejor cuidado

Conceptos básicos: ACV vs ECV

Epidemiología, mortalidad y pronóstico

En la fase aguda, los mayores predictores de desenlaces en los

ETAPA 1: Estado hiperagudo  Objetivo: Diagnóstico y estabili-

dientemente de la gravedad del déficit neurológico), al igual que

- Migraña: migraña hemipléjica, migraña basilar –Aura de

- La desviación de la mirada hacia el lado contrario de la

- Requerimiento de procedimientos diagnósticos y tera-

En la fase aguda del ACV, no existe evidencia clara que apo-

¿Infusión vs esquema de insulina? Una revisión sistemáti-

vada a por lo menos treinta grados, no hubo diferencia entre

para la prevención secundaria del accidente cerebrovascu-

- Radiografía de tórax: Si hay sospecha de enfermedad

ETAPA 2: Estado agudo  Objetivo: Estudios de extensión e ini-

o criptogénico, de entrada se trata a todos los pacientes con

a) Enfermedad de grandes vasos: Signo de la arteria cere-

so anormal, limitación para la tos voluntaria, la presencia

ETAPA 3: Estado subagudo à Objetivo: Definir plan ambulatorio,

más lenta y a veces incompleta o en infartos hemisféricos;

- AIT: Después de 24h

La enfermedad carotidea susceptible de manejo con endar-

si se realiza en las primeras dos semanas, por lo que éste se

crisis sintomática aguda por ACV. Estas ocurren en 2.5–5%

- Seguimiento por Fonoaudiología (disfagia y lenguaje).

Criterios de inclusión para trombectomía mecánica en periodo

• Escala de funcionalidad Rankin modificada previa a ACV

• Amarenco P, Bogousslavsky J, Callahan A 3rd, et al. High-dose

very. The Copenhagen Stroke Study. Arch Phys Med Rehabil

Diego Castaño Betancur

cirugía intracraneal, una neuroinfección, hipoxia cerebral o un

ACV . Los traumas de cráneo ocasionan el 4 al 10% de las cri-

sis sintomáticas en los ancianos, las neoplasias el 8 al 10% y las

Causas de crisis sintomáticas agudas (1,6,7,15,17,18)

A continuación, se listan las causas de crisis sintomáticas agu-

Compromiso del SNC

ticas ocurren en el 8% de pacientes con hemorragia subaracnoidea

con adecuada terapia antirretroviral. En los pacientes inmunosu-

y alteraciones visuales. Por lo general ocurre en pacientes hiper-

Hipernatremia. Se considera grave cuando el sodio en sangre

La hipermagnesemia generalmente no causa crisis.

Enfermedad hepática y renal

Drogas y sustancias tóxicas (40)

• Analgésicos: meperidina, fentanyl, ácido mefenámico, tra-

Enfoque de la crisis sintomática aguda (6,18)

neurológica transitoria. Es importante tener en cuenta todos estos

Los exámenes más básicos de laboratorio son glucemia, elec-

aunque no haya tenido crisis (18). No se ha demostrado que el uso

mentos en monoterapia. Si el parásito degenerado resuelve sin

1. Beghi E, Carpio A, Forsgren L, Hesdorffer DC, Malmgren K,

14. Cleary P, Shorvon S, Tallis R. Late-onset seizures as a predic-

29. Wijdicks EFM, Hijdra A, Young GB, Bassetti CL, Wiebe S,

55. Hesdorffer DC, Logroscino G, Cascino G, Annegers JF, Hau-