Вы находитесь на странице: 1из 4

ЛІКАРЮ-ПРАКТИКУ

Ю.А. Манищенкова1
В.И. Коломиец1
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ
Н.Б. Некрасова2
О.А. Вертий2
БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА
В.В. Корниенко2 Описан клинический случай болезни Бехчета. Изложены клиническая
1
картина и течение заболевания, интерпретированы результаты до-
ГУ «Луганский
полнительных методов исследования. Предложен алгоритм диагнос-
государственный
тики и лечения заболевания.
медицинский университет»
2
Луганская
городская клиническая
многопрофильная
больница № 1

Ключевые слова: болезнь


Бехчета, клиническая картина,
диагностика.

ВВЕДЕНИЕ товой полости; уменьшение количества рецепто-


Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиада — Бех- ров интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах; снижение
чета, болезнь Шелкового пути) — системное хро- в слюне концентрации секреторного IgA; высо-
ническое идиопатическое воспалительное забо- кая хемотаксическая и фагоцитарная активность
левание неизвестной этиологии с рецидивиру- сегментоядерных нейтрофилов. Все эти факторы
ющим течением, проявляющееся характерной способствуют повреждению эндотелия сосудов
триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, яз- при болезни Бехчета. Гистологическая картина по-
венные изменения слизистой оболочки и кожи по- ражения тканей часто представлена периваскуляр-
ной лимфоцитарной инфильтрацией, васкулитом.
ловых органов, воспалительное поражение глаз.
Возможно поражение сосудов как артериального,
Дополнительно возможно поражение других ор-
так и венозного русла [1, 4, 6].
ганов — часто возникают артрит, тромбофлебит,
Для болезни Бехчета характерна триада клини-
колит, неврологическая симптоматика. Наиболь-
ческих признаков: афтозный стоматит, язвенные
шая распространенность болезни Бехчета от-
изменения слизистой оболочки и кожи половых
мечается в Турции и составляет 80–370 случаев
органов, поражение глаз в виде увеита или ири-
на 100 тыс. населения. Распространенность в Япо-
доциклита. Образование язв в ротовой полости
нии, Корее, Китае, Иране и Саудовской Аравии ко-
отмечается у всех пациентов и считается одним
леблется от 13,5 до 20 случаев на 100 тыс., в то вре-
из самых ранних симптомов, часто опережаю-
мя как в странах Запада (Англии и США) ниже —
щим развитие системных проявлений на меся-
0,64 и 0,33 на 100 тыс. населения соответственно. цы и даже годы. Обычно заболевание начинается
Распространенность на территории стран бывшего с появления на деснах, языке, а также на слизи-
СНГ — 3 на 100 тыс. Известно, что в Японии и Корее стой оболочке щек и губ афт с мутным содержи-
болезнь Бехчета чаще поражает женщин, в то вре- мым, которые затем превращаются в язвочки ди-
мя как в странах Среднего Востока среди больных аметром 2–12 мм ярко-розового цвета округлой
преобладают мужчины. Наиболее часто дебют за- формы с эритематозным краем. Поверхность язв
болевания отмечается в возрасте 30–40 лет. Таким может быть покрыта желтоватыми псевдомембра-
образом, эпидемиологические исследования сви- нами. Язвы склонны к слиянию, а пораженный уча-
детельствуют о том, что на развитие болезни влия- сток может представлять собой сплошную язвен-
ют как генетические, так и внешние факторы [6, 8]. ную поверхность. На слизистой оболочке головки
Этиология болезни Бехчета в настоящее вре- полового члена, влагалища, на мошонке появ-
мя неизвестна. Предполагается роль различных ляются болезненные афты, трансформирующи-
этиологических факторов, таких как инфекцион- еся в язвы, внешне напоминающие язвы в рото-
ные (стрептококк, вирус простого герпеса тип 1), вой полости, но обычно более крупные и глубо-
гормональные нарушения, генетические факторы. кие, имеющие неправильную форму. Поражение
Патогенез заключается в развитии системного глаз — первый симптом болезни у ≈10% пациен-
васкулита иммунокомплексной природы. Основны- тов, но чаще развивается после язвенного стома-
ми патогенетическими звеньями процесса являют- тита. Больные с поражением глаз предъявляют
ся: снижение активности Т-лимфоцитов-хелперов разнообразные жалобы, среди которых наиболее
и увеличение циркулирующих аутоантител к клет- частые — расплывчатость зрительных объектов,
кам слизистых оболочек; появление циркулирую- боль в глазах, светобоязнь, слезотечение, пери-
щих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью орбитальная гиперемия. Также нередко отмеча-
по отношению к эпителию слизистой оболочки ро- ются поражения кожи в виде узловатой эритемы,

96 УКРАЇНСЬКИЙ РЕВМАТОЛОГІЧНИЙ ЖУРНАЛ • № 1 (51) • 2013


ЛІКАРЮ-ПРАКТИКУ
папул, фолликулита. Возможна сыпь, напомина- быть не изменены, за исключением повышения
ющая мультиформную эритему. Нередко наблю- С-реактивного белка и фибриногена, отражающих
даются подногтевые абсцессы и язвы. Поражение активность и степень воспалительного процес-
суставов отмечается примерно у половины паци- са. Одним из важных диагностических критериев
ентов и характеризуется преимущественно моно- в установлении диагноза является положительный
или олигоартритами крупных суставов; несколько тест патергии, свидетельствующий о кожной ги-
реже у пациентов развивается полиартрит. Пора- перчувствительности. Рентгенологические мето-
жение органов желудочно-кишечного тракта мани- ды исследования не имеют самостоятельного зна-
фестирует болью в животе и диареей. Возможно чения в установлении диагноза. Однако обычное
развитие кишечного кровотечения и перфорации рентгенологическое исследование, компьютерная
кишечника. Чаще всего поражается илеоцекаль- томография и магнитно-резонансная томография
ный отдел кишечника, реже вовлекаются пище- важны для оценки поражения легких, а также цен-
вод, поперечная и восходящая ободочная кишки. тральной нервной системы. Офтальмологическое
Хроническое прогрессирующее поражение цен- обследование позволяет уточнить характер вовле-
тральной нервной системы отмечается у 10–20% чения органа зрения. Следовательно, информа-
пациентов и чаще развивается у мужчин, забо- ция, полученная на основании использования до-
левших в более раннем возрасте. На ранних ста- полнительных методов исследования и заключе-
диях болезни в острую фазу возможно развитие ний узких специалистов, позволяет подтвердить
асептического менингита или менингоэнцефа- наличие и степень выраженности воспалительного
лита, проявляющихся головной болью, лихорад- синдрома и уточнить вовлеченность в общий пато-
кой, ригидностью затылочных мышц. По данным логический процесс органов и систем с отражен-
разных исследований частота вовлечения легких ным характером их поражений.
при болезни Бехчета составляет от 1 до 7%. Воз- В 1990 г. разработаны международные диагнос-
можными проявлениями поражения легких могут тические критерии болезни Бехчета (Internal Study
быть аневризмы легочных артерий, артериальные grup for Behcet’s disease, 1990). К этим критери-
и венозные тромбозы, инфаркт легкого, рециди-
ям относятся:
вирующая пневмония, облитерирующий бронхио-
• Рецидивирующие язвы полости рта — малые
лит, плеврит. Поражение почек при болезни Бех-
и/или большие афты, герпетиформные изъяз-
чета отмечается значительно реже, чем при дру-
вления, рецидивирующие не менее 3 раз в те-
гих васкулитах и протекает менее тяжело. Иногда
чение года, выявленные врачом или больным.
выявляется протеинурия, гематурия, незначитель-
• Рецидивирующие язвы гениталий — афтоз-
ная почечная недостаточность. Поражение серд-
ные или рубцующиеся изъязвления, выявлен-
ца развивается редко и может быть представле-
ные врачом или больным.
но перикардитом, миокардитом, коронариитом,
• Поражение глаз — передний увеит, задний
эндокардитом, пролапсом митрального клапа-
увеит, клетки в стекловидном теле при иссле-
на и др. Поражение сосудов мелкого калибра ле-
довании щелевой лампой, васкулит сетчатки,
жит в основе многих патологических процессов
при болезни Бехчета и наблюдается в 7–38% слу- выявленные офтальмологом.
чаев. Типичным симптомом являются тромбозы • Поражение кожи — узловатая эритема, псев-
поверхностных и глубоких вен [3, 5, 7]. дофолликулит, папулопустулезные высыпа-
Учитывая то, что этиология болезни Бехчета не- ния, акнеподобные узелки, выявленные вра-
известна, а патогенез заключается в развитии сис- чом у больных в период постпубертатного раз-
темного васкулита аутоиммунной природы, кото- вития, применяющих глюкокортикоиды.
рый может проявиться клиническими признаками • Положительный тест патергии — оценивает-
поражения любых органов, диагностика заболева- ся врачом через 24–48 ч.
ния на предварительном этапе должна базировать- В соответствии с этими критериями диагноз
ся на выявлении, анализе и объединении в единый считается достоверным, если язвенный стоматит
симптомокомплекс триады признаков: афтозный сочетается с двумя из нижеперечисленных при-
стоматит, язвенные изменения слизистой оболоч- знаков: рецидивирующие генитальные язвы, по-
ки и кожи половых органов, а также поражение глаз ражение глаз, поражение кожи или положитель-
в виде увеита или иридоциклита. ный тест патергии [2].
Результаты лабораторных и инструменталь- Таким образом, клинический диагноз болезни
ных методов исследования при болезни Бехчета Бехчета формулируется на основании данных пред-
не являются специфичными и чувствительными. варительного диагноза (установленного в соответ-
Данные лабораторных исследований, как прави- ствии с международными критериями), выявлен-
ло, указывают на наличие воспалительного про- ных особенностей течения заболевания и эффек-
цесса. В клиническом анализе крови наиболее тивности терапии в соответствии с протоколами
часто отмечается повышение скорости оседания лечения. Информация, полученная при исполь-
эритроцитов (СОЭ). Общий анализ мочи — обыч- зовании дополнительных методов исследования
но без особенностей, при вовлечении в процесс и мнений узких специалистов, позволяет докумен-
почек возможны протеинурия и гематурия. Био- тировать системность и характер поражения орга-
химические и иммунологические анализы могут нов у больного.

УКРАЇНСЬКИЙ РЕВМАТОЛОГІЧНИЙ ЖУРНАЛ • № 1 (51) • 2013 97


ЛІКАРЮ-ПРАКТИКУ
ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ процесса и тяжести его течения, рекомендованы
В качестве примера особенностей диагности- консультации смежных специалистов: офтальмо-
ки болезни Бехчета приводим клинический слу- лога — для диагностики поражения органа зре-
чай. Больной К., 33 года, 11.10.2012 р. поступил ния, отоларинголога — для согласования ведения
в ревматологическое отделение Луганской го- поражений ротоглотки, невропатолога — для уточ-
родской клинической многопрофильной больни- нения состояния центральной нервной системы,
цы № 1 с жалобами на боль во рту, горле, затруд- хирурга — для согласования тактики ведения тро-
нение при глотание пищи, покраснение и болезнен- фической язвы голени, проктолога — для исключе-
ность глаз, язвы в области мошонки. Заболевание ния поражения кишечника. С этой целью больному
началось 14.09.2012 г. с вышеперечисленных жа- проведены лабораторные и инструментальные ис-
лоб. При обследовании у ЛОР-врача установлен следования, а также микробиологические соскобы
диагноз «острый фарингит» и назначено соответ- и посевы из отделяемого ран на патогенную флору,
ствующее лечение. Несмотря на это, 15.09.2012 г. а также обследование на специфические инфекции
у больного появились язвы на мошонке, затем — (туберкулез, сифилис, ВИЧ).
на слизистой полости рта и кожи туловища. Кон- Результаты обследования. Общий анализ
сультирован дерматологом, который назначил крови: эритроциты — 3,78 · 1012/л, Нв — 101 г/л,
симптоматическое лечение (полоскание, мази). цветной показатель — 0,8, лейкоциты — 6,3 · 109/л
При обращении к стоматологу установлен диа- (Э. — 1%, П. — 15%, С. — 72%, Л. — 7%, М. — 5%),
гноз «афтозный стоматит», лечение — неэффек- СОЭ — 24 мм/ч. Биохимическое исследование кро-
тивно. Через 2 нед от начала заболевания паци- ви: ревматоидный фактор — отрицательный; гап-
ент консультирован доцентом кафедры дерма- тоглобин — 14,5 мм/л; общий белок — 55 г/л, бел-
товенерологии ГУ «Луганский государственный ковые фракции: α — 33 г/л, β — 12 г/л, γ — 10 г/л;
медицинский университет», которая заподозрила АлАТ — 0,58 МЕ/л; АсАТ — 0,77 МЕ/л; тимоловая
болезнь Бехчета и рекомендовала осмотр врача- проба — 3,5 ед.; мочевина — 3,7 мм/л, креати-
ревматолога. Для уточнения диагноза и опреде- нин — 95 мм/л. Общий анализ мочи и анализ мочи
ления тактики лечения больной госпитализирован по Нечипоренко — норма. Антитела к ВИЧ, сифили-
в ревматологическое отделение. Следователь- су не выявлены. Соскоб на грибы из язвенных де-
но, предварительный этап диагностики составил фектов полости рта — выявлены дрожжевые грибы;
28 дней. соскоб на флору из язв мошонки — роста нет; со-
При поступлении в стационар общее состоя- скоб на бледную трепанему из язв мошонки — от-
ние больного тяжелое. Телосложение астеничес- рицательный. Анализ выделений из мочеиспуска-
кое (рост — 172 см, масса тела — 40 кг). Кож- тельных органов: лейкоциты — 11–12, эпителий —
ные покровы сухие, склеры глаз гиперемирова- 2–4, слизь — много, микрофлора — палочки/кокки,
ны, на слизистой полости рта — многочисленные гонококки, хламидии, трихомонады — не выявлены.
язвы, деструкция небных дужек, множественные яз- На обзорной рентгенограмме ОГК от 05.10.12
венные дефекты на туловище, мошонке. В нижней очаговых изменений не выявлено, корни струк-
трети правого плеча группа язв, покрытых корка- турные. В латеральном отделе справа утолщена
ми. В области мошонки рана с участками грануля- и склерозирована междолевая плевра. Левый ку-
ций. На нижней трети голени язва округлой формы пол диафрагмы с неровным контуром за счет плев-
в диаметре до 7 см с гнойным отделяемым. рально-диафрагмальных сращений.
Периферические лимфоузлы не увеличены. Над Консультации смежных специалистов: оку-
легкими ясный легочной звук, дыхание везикуляр- лист — ангиопатия сосудов сетчатки обоих глаз;
ное, частота дыхания 18 в минуту. Границы серд- ЛОР — поражения ЛОР-органов системного харак-
ца соответствуют возрасту, сердечная деятель- тера, рекомендовано лечение основного заболе-
ность ритмичная, тоны ясные, ЧСС — 78 уд./мин, вания, антибиотикотерапия — комбинированный
пульс — 78 уд./мин, АД — 100/60 мм рт. ст. Живот препарат цефтриаксона и сульбактама, левофлок-
мягкий, безболезненный, печень — у края ребер- сацин, противовоспалительная терапия; прокто-
ной дуги. Мочеиспускание свободное, безболез- лог — патологии не выявлено; хирург — рециди-
ненное, симптом Пастернацкого отрицательный вирующая стрептодермия, гнойно-некротическая
с двух сторон. рана голени, рекомендовано перевязки с ревизи-
Анализируя выявленные у больного симптомы, ей и адекватным дренажем затеков в условиях об-
можно выделить основную триаду синдромов, об- щей анестезии. Невропатолог — патологии не вы-
условленных системным васкулитом, характерных явлено.
для болезни Бехчета. К ним относятся: Таким образом, данные предварительного диа-
1) синдром поражения слизистой оболочки рта гноза, результаты дополнительных методов иссле-
и глотки (множественные язвы на слизистой поло- дования, позволившие установить степень актив-
сти рта и глотки); ности воспаления, и заключения узких специали-
2) синдром поражения кожи и половых органов стов свидетельствуют о генерализации и тяжести
(язвы на коже туловища, конечностей, мошонки); течения патологического процесса, позволяют
3) синдром поражения глаз (острый увеит). установить клинический диагноз: болезнь Бех-
Для установления клинического диагноза не- чета, активность I ст., подострое течение, гене-
обходимо уточнение степени распространенности рализованная форма с поражением кожи (язвен-

98 УКРАЇНСЬКИЙ РЕВМАТОЛОГІЧНИЙ ЖУРНАЛ • № 1 (51) • 2013


ЛІКАРЮ-ПРАКТИКУ
ные поражения кожи нижних конечностей, пред- ганов и систем пациента с отображением характе-
плечья, плеча, мошонки, правой лодыжки, левой ра их поражения.
голени, с нагнаиванием язв правого предплечья
и голени), слизистой ротовой полости, носоглот- СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ
ки (афтозный стоматит). ЛИТЕРАТУРЫ
В соответствии с протоколом лечения больной 1. Дмитриева Л.А., Максимовский Ю.М. (2009) Терапевти-
получал: базисную терапию (глюкокортикостерои- ческая стоматология: руководство. ГЭОТАР-Медиа, Москва, 912 с.
ды — метилпреднизолон), противовоспалительную 2. Кишкун А.А. (2009) Руководство по лабораторным методам
(диклофенак натрия, мелоксикам), антибактери- диагностики. ГЭОТАР-Медиа, Москва, 779 с.
3. Филоненко С.П., Якушин С.С (2010) Боли в суставах: диф-
альную (комбинированный препарат цефтриаксо-
ференциальная диагностика. ГЭОТАР-Медиа, Москва, 173 с.
на и сульбактама, левофлоксацин), антикоагулянт- 4. Direskeneli H. (2001) Behçet’s disease: infectious aetiology,
ную терапию. Цитостатики не назначали из-за яз- new autoantigens, and HLA-B51. Annals of the rheumatic diseases.,
венных поражений с нагноением. Комплексное 60(11): 996–1002.
лечение с применением глюкокортикостероидов 5. Yazici H., Tuzun Y., Pazarli H. et al. (1984) Influence of age of
значительно улучшило самочувствие и состоя- onset and patient’s sex on the prevalence and severity of manifestations
ние больного. Однако в связи с превалированием of Behcet’s syndrome. Ann. Rheum. Dis., 43: 783–789.
вторичных проявлений в виде гнойных ран плеча 6. Sakane T., Takeno M., Suzuki N., Inaba G. (1999) Behçet’s
и предплечья, требующих хирургического вмеша- disease. The New England journal of medicine., 341(17): 1284–1291.
7. Tan E., Chua S.H., Lim J.T. (1999) Retrospective study of Be-
тельства, больной переведен в отделение гнойной
hcet’s disease seen at the National Skin Centre, Singapore. Ann. Acad
хирургии Луганской городской многопрофильной
Med. Singapore., 28: 440–444.
больницы № 15. После оказания соответствующей 8. Zouboulis Ch.C. (1999) Epidemiology of Adamantiades–Be-
медицинской помощи и лечения, пациент выписан hcet’s disease. Ann. Med. Interne (Paris), 150: 488–498.
с улучшением.
После выписки из стационара больной получает ОСОБЛИВОСТІ ДІАГНОСТИКИ
16 мг метилпреднизолона в сутки, состояние ста- ХВОРОБИ БЕХЧЕТА
бильное, состоит на учете у ревматолога. Ю.О. Маніщенкова, В.І. Коломієць,
Н.Б. Некрасова, О.О. Вертій,
ВЫВОДЫ В.В. Корнієнко
1. Болезнь Бехчета редко диагностируется
Резюме. Описано клінічний випадок хвороби
на территории Украины (3:100 тыс.), заболевание
Бехчета. Наведено клінічну картину та перебіг за-
неизвестной этиологии, патогенетически характе-
хворювання, інтерпретовано результати додат-
ризующееся развитием аутоиммунного системно-
кових методів дослідження. Запропоновано ал-
го васкулита.
горитм діагностики та лікування захворювання.
2. Типичная клиническая картина заболева-
ния проявляется афтозным стоматитом, увеитом Ключові слова: хвороба Бехчета, клінічна
или иридоциклитом, язвами слизистой оболочки картина, діагностика.
и кожи половых органов. Генерализация патоло-
гического процесса манифестирует поражением DIAGNOSTIC FEATURES
крупных суставов (50%), сосудов мелкого кали- OF BEKHCHET’S DISEASE
бра (38%), центральной нервной системы (до 20%), Yu.A. Manischenkova, V.I. Kolomiets,
легких (до 7%) и значительно реже — сердца, же- N.B. Nekrasova, O.O. Vertiy, V.V. Kornienko
лудочно-кишечного тракта и почек.
3. У врачей узких специальностей отсутствует Summary. The clinical case of Bekhchet’s disease
настороженность в распознавании болезни Бех- is described. The clinical picture and the disease
чета, интерпретация и анализ выявляемых симп- course are presented, results of additional inves-
томов завершаются локальным восприятием па- tigations are described. The diagnostic and man-
тологии, что неоправданно затягивает предвари- agement algorithm are proposed.
тельный этап диагностики заболевания.
Key words: Bekhchet’s disease, clinical picture,
4. Особенностью диагностики болезни Бехче-
diagnostics.
та является то, что она базируется на интерпрета-
ции и анализе симптомов заболевания, которые Адрес для переписки:
врач выявляет, используя методы опроса и физи- Манищенкова Юлия Александровна
кального обследования больного. Результаты до- 91045, Луганск, квартал 50-летия
полнительных методов исследования, не обладая Обороны Луганска, 1 Г
специфичностью и чувствительностью, позволя- ГУ «Луганский государственный
ют подтвердить наличие и степень выраженности медицинский университет»,
аутоиммунного системного воспаления и уточ- кафедра внутренней медицины
нить вовлеченность в патологический процесс ор- с основами кардиоревматологии

УКРАЇНСЬКИЙ РЕВМАТОЛОГІЧНИЙ ЖУРНАЛ • № 1 (51) • 2013 99