CRISIS DE HIPOXIA

 Concepto

La crisis de hipoxia es uno de los cuadros clínicos más graves y

frecuentes que se presentan en niños que padecen cardiopatías

congénitas cianóticas. Se le conoce con diferentes sinónimos; crisis

anóxica, hiperpnea paroxística, sincope hipóxico, síncope cianótico y

otros.

 Etiología

La crisis de hipoxia aparece en las cardiopatías congénitas cianóticas que

cursan con disminución del flujo pulmonar y son infundíbulo

dependientes, aunque el cuadro clínico es similar en aquellas

cardiopatías que son ductus dependientes; en este último caso se les

denomina crisis de hipoxemia agudizada.

l. Tetralogía de Fallot.

2. Atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV) o ventrículo

único.

3. Atresia pulmonar con septum cerrado.

4. Estenosis pulmonar valvular muy severa.

5. Atresia tricuspídea.

6. Doble emergencia de ventrículo derecho con estenosis pulmonar.

7. Transposición completa de grandes vasos con septum cerrado.

8. Transposición de grandes vasos con estenosis pulmonar.

Resumen de los eventos fisiopatológicos durante una crisis hipóxica:

  Contracción del infundíbulo del ventrículo derecho
 Reducción del flujo pulmonar y de la presión de la arteria pulmonar
 Aumento del cortocircuito venoarterial en la aorta dextropuesta
 Reducción de la saturación arterial de oxígeno
 Elevación del CO2 arterial y reducción del pH
 Acidosis metabólica

Cualquier causa que en estos pacientes aumente el consumo de

oxígeno: esfuerzo físico, juegos, llanto mantenido, constipación,

alimentación, etc., determinará una inadecuada saturación de oxígeno en

el circuito sistémico, insuficiente para cubrir las demandas orgánicas y

se desencadenará una hiperpnea refleja que disminuye la pC0 2, aumenta

la p02 y mantiene el pH. Este mecanismo resulta inadecuado en estos pa-

cientes a causa de la restricción existente en la circulación pulmonar y no

logra su objetivo, sino que, por el contrario, el aumento de la frecuencia

respiratoria determina un aumento de la frecuencia cardiaca y esto

incrementa el consumo de oxigeno con la consiguiente disminución de la

p02 y del pH, lo que lleva a más polipnea, por lo cual continúa un

verdadero circulo vicioso.

Este proceso en esencia es análogo en todas las cardiopatías con

crisis de hipoxia, aunque en la tetralogia de Fallot se agrega el hecho de

un espasmo infundibular, que producirá un aumento de cortocircuito de

derecha a izquierda, acarreando más sangre venosa a la periferia, lo que

reduce aún más el pH y la p02; el resto de los eventos continúan como se

ha descrito anteriormente.

Es de hacer notar, sobre todo en niños pequeños, que este síndrome

puede presentarse en forma matinal, al despertar el paciente después de

varias horas de sueño y se interpreta que el hecho de pasar al estado de

vigilia con la consiguiente actividad física, rompe el equilibrio mantenido

por el paciente durante el sueño.'

Manifestaciones clínicas

Clásicamente, las crisis de hipoxia están constituidas por una tríada

característica de hipoxia consistente en:

l. Hiperpnea marcada.

2. Taquicardia.

3. Alteración sensorial más o menos marcada, habitualmente irritabilidad

(anoxia encefálica).

Todo lo anterior está acompañado de un incremento de la cianosis

existente. Es de hacer notar que las crisis pueden variar notablemente en

cuanto a severidad, incluso en el mismo paciente; ocasionalmente puede

ser un episodio transitorio y fugaz evidenciado tan solo por irritabilidad,

que puede ser confundida con cólicos en el lactante, inquietud con

quejido espiratorio, hiperpnea paroxística, etc., hasta formas más graves

y severas donde la toma sensorial es más marcada con estado

estuporoso o pérdida de la conciencia y pueden aparecer otras mani-

festaciones neurológicas como miosis, desviación de la mirada, flaccidez

generalizada o, por el contrario, rigidez con movimientos incoordinados,

convulsiones y otros.

En muchas ocasiones, estas crisis severas pueden llevar a una

depresión marcada, con arritmia respiratoria, bradicardia intensa y

muerte. Posteriormente a una crisis, puede quedar una lesión neurológica

por edema cerebral, que de no ser tratada adecuadamente puede dejar

secuelas.

Todo este cuadro clínico y sus funestas secuelas o fatal resultado,

llevan a considerarlo como una urgencia pediátrica necesitada de

cuidados intensivos.

Tratamiento

Como se ha descrito en la fisiopatología, la base bioquímica es similar

en todas las cardiopatías cianóticas, lo cual facilita un tratamiento similar

y único durante la fase aguda.

1. Posición genupectoral. Colocar al paciente en decúbito prono,

cabeza de lado, las piernas flexionadas con las rodillas situadas

debajo del abdomen, buscando con esta postura un mecanismo

semejante al encuclillamiento que practican los niños mayores,

para hacer abortar las crisis. Esta postura aumenta la

resistencia vascular periférica disminuyendo por este mecanis-

 mo el cortocircuito de derecha a izquierda a la vez que se

aumenta el retorno venoso al corazón derecho.

No obstante, es importante señalar que esta postura no debe ser

mantenida a la fuerza si provoca irritabilidad o incomodidad al niño,

así como que no debe obstaculizar o demorar el empleo del resto de

las medidas que se consideran de mayor importancia como la

hidratación, el empleo de medicamentos por vía EV (bicarbonato),

sedación, etcétera.

2. Resolver el desequilibrio acidobásico que puede llevar a la

muerte, tratando rápidamente la acidosis metabólica inicial

mediante el empleo de bicarbonato de sodio por vía EV:

Ampollas al 8 % (I mL contiene1 mEq). Ampollas al 4 % (I mL

contiene 0,5 mEq).

Si se cuenta con gasometría capilar o arterial, la cantidad de mEq de

bicarbonato a pasar estará dada por la fórmula habitual en estos

casos: mEq es igual a 0,3/kg por exceso de bases negativo. Si no

desaparece la hiperpnea ni se normaliza el sensorio, se hace

necesario repetir la gasometría cada 15 min y continuar la

administración de bicarbonato hasta normalizar el pH.

Si no se dispone de gasometría, se empleará el bicarbonato de sodio

al 8 %, 4 mLlkg de peso del paciente o doble cantidad si el

bicarbonato es al 4 %; se continúa su administración de bicarbonato

al 8 %, 1 mL por kg de peso cada 15 min si se mantiene la hiperpnea o

el sensorio no mejora (procurar gasometría tan pronto sea posible). No

obstante en el primer momento se utiliza el bicarbonato de sodio sin el

resultado de la gasometría ya que hay que combatir la acidosis

metabólica de inmediato.

Después de resuelta la crisis aguda es necesario mantener un control

de pH por lo menos cada 6 h o de inmediato si se reinicia la

hiperpnea.

3. Administración de oxigeno. Oxígeno húmedo directamente en

máscara o en tienda, de 6 a 10 L/ mino No obstante, puede

prescindirse de este si provoca mayor irritabilidad en el

paciente, pues esta es muy perjudicial y debe evitarse; debe

tenerse en cuenta que en estos pacientes, debido a la

restricción severa del flujo pulmonar, por mucho que se

aumente la concentración de oxígeno en la atmósfera respirada

no se logrará mucho en el aumento de la p02'

4. Sedación del paciente. La irritabilidad aumenta el consumo de

oxigeno y por tanto debe evitarse; se puede, si las condiciones

lo permiten, mantener la madre junto al niño si esto calma al

paciente. Puede utilizarse uno de los siguientes medicamentos:

Morfina: 0,1 mg/kg dosis vía 1M o SC.

Demerol: 1 mg/kg dosis vía 1M o EV.

Ketalar: 1 a 2 mg/kg. IM

Se enfatiza que cuando el sensorio está deprimido se contraindica el

empleo de sedantes que puedan llevar a una depresión respiratoria

grave y añadir una acidosis respiratoria a la acidosis metabólica ya

existente.
 5. Hidratación. Toda crisis medianamente severa o grave requiere

hidratación amplia por vía parenteral: 2 000 mL/m2 teniendo en

cuenta que estos pacientes tienden a deshidratarse por la no

ingestión de líquido durante la crisis, así como por el hecho de

perder gran cantidad de agua por la hiperpnea mantenida. Una

hidratación adecuada evita los accidentes de tipo trombótico, sobre

todo en aquellos casos en que el hematocrito está muy elevado, y

ayuda a controlar la acidosis metabólica existente al mantener una

diuresis adecuada.

Otras medidas. Independientemente de las medidas anteriores de

empleo sistemático en todos los casos, en determinadas

circunstancias se utilizarán otras adicionales como son:

 Propranolol (ampollas de 1 mg/ mL, tabletas de 10 y 40 mg): Dosis

EV: 0,1 mg/kg de peso; disolver en 10 mL de dextrosa al 5 % y

poner lentamente en vena en tiempo no menor de 10 min. No

emplear más de 2 mg por inyección independientemente del peso

del paciente (Es necesario el uso del cardiomonitor por su efecto

cardiodepresor)

Su indicación precisa en la tetralogía de Fallot es por su efecto beta-

bloqueador, es un cardiodepresor que actúa favorablemente sobre el

espasmo del infundíbulo.

Nota: Absolutamente contraindicado en casos con depresión severa

donde exista bradicardia, porque puede provocar paro cardiaco.

 Vía oral: Se emplea en el tratamiento profiláctico de la crisis.

Dosis: 2 mg/kg de peso por día, repartido de tres a cuatro subdosis;

esta dosis puede aumentarse progresivamente hasta llegar a 6 mg por

kg/ día, si es necesario.

 -No debe emplearse en pacientes asmáticos.

 Tratar la anemia si existe, teniendo en cuenta que la cifra de Hb

más fisiológica en estos niños con cardiopatía cianótica es de 14 a

16 g y puede indicarse transfusión de glóbulos, 5 mg/kg de peso, si

la Hb se considera muy baja para el paciente (menor de 12 g). Tratar

de no abusar de esta medida, teniendo en cuenta que en casos de

operaciones reconstructivas futuras pueden necesitar múltiples

transfusiones, por lo cual deben evitarse para no crear sensibilidad

a subgrupos.

 En casos de edema cerebral después de hipoxia severa pueden

emplearse:

 -Manitol: 2 g/kg de peso como dosis inicial a pasar en venoclisis a

goteo rápido en tiempo menor de una hora, para continuar después

en las 24 h siguientes con la dosis inicial, pero fraccionada en 4 o 6

subdosis. No debe prolongarse su empleo por más de 48 h, puede

facilitar por cristalización la aparición de coagulación intravascular

diseminada.

En su defecto puede emplearse la furosemida en dosis de 1 a 3

mg/kg/ día, repartida en 2 o 3 subdosis, vía EV.

 También se aconseja el empleo conjunto para el edema cerebral de

betametasona (ámpula de 1 mL con 4 mg). Dosis 0,4 mg/kg/dia

 repartida en 4 subdosis. No pasar de 2 ampollas al dia.

Descontinuar el medicamento lentamente. .

 Otra medida es el empleo de deshidratantes cerebrales como la

albúmina humana de 3 a 5 mL /kg de peso / día, o dextrán de bajo

peso molecular: 10 mg/kg de peso/ día. Ambos medicamentos

tienen la ventaja de ser expansores plasmáticos si el hematocrito

es elevado, contrariamente al manitol y la furosemida, que elevan el

hematocrito.

6. Tratamiento Quirúrgico: Un tipo de intervención que se emplea para

corregir provisionalmente estas cardiopatías se denomina
«procedimiento de derivación» (Shunt). Esta es una solución de corta
duración que permite que llegue más sangre a los pulmones hasta que
puedan corregirse los defectos y además hacer fístula en aquellos en que
la coronaria cruza el infundíbulo .

Fistula de Blalock-Taussig
modificada