CARDIOMIOPATIAS

Bajo este término se designan las enfermedades que afectan al músculo

cardiaco y que habitualmente se presentan con un cuadro de insuficiencia

cardiaca congestiva sin soplos significativos, pero con cardiomegalia

importante constatada radiológicamente e hipertrofia ventricular izquierda en el

ECG.

Fibroelastosis Endocàrdica

La fibroelastosis enclomiocárdica es una enfermedad que se caracteriza por la

presencia de tejido fibroelástico en la región endomiocárdica del ventrículo

izquierdo. Su etiologìa es desconocida.

Desde el punto de vista macroscópico se observa un espesamiento

fibroelástico del endocardio, de color blanco nacarado que cubre las caras

internas de la aurícula y el ventrículo izquierdos. Se han encontrado lesiones

valvulares desde 34 al 51 % de los casos, especialmente de la mitral y de la

aorta. Existe la forma primaria en la cual no hay otra patología cardiovascular

que la cause, y las formas secundarias en las cuales existen otras

malformaciones cardiovasculares causantes de la misma , las más frecuentes

son la coartación de la aorta y la estenosis valvular aórtica.

Desde el punto de vista microscópico hay hiperplasia del tejido fibroso y

elástico del endocardio. En la unión subendocardiomiocárdica se encuentra

degeneración de algunas fibras miocárdicas, infiltración difusa por células

redondas y en menor grado vacuolización en esa misma área. Ocasionalmente

puede haber infiltración celular del miocardio por miocarditis asociada.

Cuadro clínico

La fibroelastosis es una de las causas frecuentes de insuficiencia cardiaca y

muerte en niños con cardiopatias entre 2 meses y 1 año.

Los casos más graves (forma fulminante) ocurren en lactantes con menos de 6

meses de edad, aparentemente sanos en quienes se detecta súbitamente un

cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva, generalmente precipitado por un

proceso respiratorio.

En estos pacientes el pronóstico es sombrío, aunque responden bien al

tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva.

Otros casos muestran un “debut” menos agudo con síntomas similares pero de

menor intensidad y períodos de remisión. Esta última categoría comprende las

formas agudas y crónicas. Generalmente los síntomas aparecen durante los

dos primeros años de vida y manifiestan disnea, rechazo del alimento,

desnutrición crónica e infecciones respiratorias a repetición.

No vamos a considerar aquí los casos de fibroelastosis asociados a lesiones

valvulares o malformaciones cardiovasculares congénitas predominantes.

Los sintomas más frecuentes en los casos típicos son la dificultad respiratoria y

la hepatomegalia donde puede observarse la presencia de:

1. Disnea (91 %): Polipnea de 40 a 100 mm, asociada a signos variables,

según la gravedad del caso; tos (40%) que es provocada por insuficiencia

cardiaca congestiva o infección respiratoria.

2. Cianosis: Por lo general no existe. Cuando está presente se debe a

insuficiencia cardiaca congestiva severa o tiene lugar como cuadro terminal. Es

generalmente de origen central, aunque puede estar en relación con la

congestión pulmonar.
3. Ritmo de galope: Se halla presente en el 80% de los casos como expresión

de insuficiencia cardiaca congestiva. .

4. Lesión valvular o soplos: Un tercio de los pacientes presenta lesión valvular,

lo que se correlaciona bastante con la presencia de soplos cardiacos

significativos en el 21 % de los pacientes. Las válvulas más afectadas son la

mitral y la aorta. Puede observarse con frecuencia un soplo de insuficiencia

mitral generado a punto de partida de la dilatación marcada del ventrículo

izquierdo.

Radiología

En las radiografías de tórax se aprecia cardiomegalia en todos los casos,

sobre todo a expensas de cavidades izquierdas, acompañada a veces de

edema pulmonar.

Electrocardiografia

El electrocardiograma de la fibroelastosis siempre es anormal y se aprecian

signos de hipertrofia auricular y ventricular izquierda.

El trazo más caracteristico está dado por R alta en V5 y V6 con S profunda

(mayor de 20 mm) en VI y ondas T aplanadas o invertidas en DI, D2, aVL, V5 y

V6.

Los signos de hipertrofia ventricular derecha pueden observarse:

l. En las primeras semanas de vida, debido al predominio del ventrículo

derecho.

2. En algunos tipos, como la forma contraída de Edwards o la toma de todas

las cavidades.
3. Fibroelastosis asociada a otras cardiopatias congénitas, especialmente

coartación preductal de la aorta.

Diagnòstico

El diagnóstico varía según la forma clínica: fulminante, aguda o crónica.

Forma fulminante

Se presenta en lactantes menores de 6 semanas sin antecedentes de

enfermedad.

El comienzo es brusco y predomina la disnea que se acompaña de taquicardia,

palidez, con disminución del gasto cardiaco, shock y muerte a las pocas horas.

Forma aguda

Se presenta en lactantes con menos de 4 meses. Los síntomas más

frecuentes son: disnea, tos, irritabilidad y rechazo del alimento. La respuesta al

tratamíento digitálico prolongado es buena.

Forma crónica

Se presenta por lo general entre los 4 y los 6 meses de edad. Después de un

período asintomático aparecen la disnea, la tos y, en ocasiones, cianosis

intermitente. Al examen físico se aprecia deformidad precordial, ruidos

cardiacos apagados y ausencia de soplos significativos. El telecardiograma

pone en evidencia una cardiomegalia importante con predominio de cavidades

izquierdas.

En el ECG se constatan signos de hipertrofia ventricular izquierda. La insu-

ficiencia cardiaca congestiva en estos pacientes es frecuente, y a menudo el

cuadro es confundido con una crísis de asma.

El estudio ecocardiogràfico confirma el diagnòstico al observarse las lesiones

ecorrefringentes tìpicas en el endocardio del VI y con menos frecuencia de la

AI y cavidad ventricular derecha en ausencia de otras anomalías

cardiovasculares estructurales.

El tratamiento digitálico a largo plazo ha mejorado el pronóstico de estos pa-

cientes.

Siempre que tengamos cardiomegalia, ausencia de soplos, insuficiencia

cardiaca y signos electrocardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda

asociados con trastornos de la repolarización ventricular, debe pensarse en

fibroelastosis.

Diagnòstico diferencial.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con:

l. Miocarditis viral.

2. Origen anómalo de la coronaria izquierda.

3. Calcificación de las arterias coronarias.

4. Glicogenosis tipo II (enfermedad de Pompe).

5. Necrosis de la capa media de las arterias coronarias.

6. Coartación de la aorta.

También debe hacerse con: enfermedad bronquial alérgica, estenosis aórtica e

insuficiencia mitral congénita.

Miocarditis Viral.

La miocarditis es causada màs frecuentemente por el virus Coxsackie B y se

presenta generalmente en el recién nacido y lactante. Tiene una alta

mortalidad (70 %) y después de estas etapas disminuye su frecuencia.

Desde el punto de vista clínico, se constatan: disnea. taquicardia y signos de

insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) pero en el ECG llama la atención el ba-

jo voltaje, la onda P acuminada en D2 y los trastornos de la repolarización ven-

tricular.

En el 1O % de los casos puede observarse patrón de infarto (miocarditis

necrótica).

Origen anómalo de la coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar

El cuadro clínico se caracteriza por episodios de irritabilidad muy caracterís-

ticos en el lactante y crisis de llanto como expresión del dolor. Se han descrito

dos tipos: uno infantil y otro adulto, según el tiempo de supervivencia, que

estarán determinados por el grado de desarrollo de los canales intercoronarios.

A los signos clásicos de ICC se añade un ECG con patrón de infarto miocár-

dico (Q profunda con desplazamiento positivo del segmento ST en DI, AVL, V5

y V6). La impresiòn ò la confirmaciòn diagnòsticas pueden ser efectuadas en

un estudio ecocardiogràfico, siendo importante la sospecha y su consiguiente

bùsqueda.

La coronariografia demuestra la ausencia de coronaria izquierda en su locali-

zación habitual. El tratamiento quirùrgico bajo circulación extracorpòrea ofrece

la soluciòn de la afección.

Calcificación de las arterias coronarias

Es una rara anomalía que se presenta asociada a calcificación de otras

arterias (renales, tiroideas y de otros órganos).

Puede presentarse ICC y un ECG con signos de hipertrofia ventricular iz-

quierda. El pronóstico es grave y no hay respuesta adecuada a la digital.

Glucogenosis tipo II (enfermedad de Pompe)

Se caracteriza clínicamente por hipotonia muscular, disfunciòn hepàtica,

macroglosia y signos de ICC. La muerte se produce generalmente antes del

año.

En el ECG es muy característico el PR corto con signos de hipertrofia ventri-

cular izquierda.

La demostración de gránulos de glucógeno en linfocitos de sangre periférica te-

ñidos por el ácido paraminosalicílico (P AS), es una prueba muy útil para el

diagnóstico que solo se hace cuando se demuestra el déficit enzimático

(actividad disminuida de la alfa glucosidasa lisosomal).

Necrosis de la capa media de coronarias.

Se puede presentar en lactantes con cuadro de enfisema obstructivo difuso y

bilateral, pero asociado con cardiomegalia y signos de insuficiencia cardiaca.

El Telecardiograma y el ECG en este caso ayudarían al diagnóstico.

Coartaciòn Aòrtica.

Es muy característica de la coartación de la aorta la ausencia de pulsos femo-

rales, asociados a hipertensión de los miembros superiores y presión

disminuída o ausente de los inferíores.

En algunos casos la coartación de la aorta se asocia con fibroelastosis y en es-

te caso el ECG muestra un trazado con mayor crecimiento ventricular

izquierdo que en la coartación aislada.

Tratamiento.

El tratamiento de la fibroelastosis debe comenzarse de inmediato y la droga de

elección es la digital.
En los casos agudos debe iniciarse con una dosis de 10 Mcgr por kg por dìa

( 0,01 mg por kg por dìa ) por vía EV y continuar con 1/2 de aquella cada 12

horas, pasando a la vìa oral con iguales subdosis cada 12 horas ò dosis total

una vez al dìa cuando se observe la franca mejorìa. En pacientes no

críticamente enfermos, la digital puede administrarse de entrada por la vìa oral.

También deben utilizarse otras medidas complementarias como oxígeno,

diuréticos, díeta híposódica, y cuando se requiera se pueden administrar

sedantes.

La digital se mantendrá hasta que todos los síntomas y signos hayan desapa-

recido y el ECG sea normal, no suspendiendo el tratamiento nunca antes de 2

a 3 años.

En caso de suspensión del tratamíento, este se hará gradualmente en

pacientes ya asintomàticos y observando su repercusión sobre el tamafio del

corazón, las alteracíones electrocardiográficas y la tolerancia al ejercicío.

Nota: La suspensión indiscriminada de la digital puede conducír a la

reinstauración de la insuficiencia cardíaca y a la muerte.

Miocarditis Aguda.

La miocarditis es conceptualmente una miocardiopatía producida generalmente

por virus, aunque su causa es muy varíada. Consideramos bajo este nombre

un síndrome que se caracteriza por dificultad respiratoria e insuficiencia

cardiaca congestiva de comienzo agudo. Afecta fundamentalmente a los

lactantes pequeños incluyendo a los recién nacídos, aunque puede

encontrarse en cualquier edad.

Cualquier agente infeccioso o tóxico puede provocar alteraciones infiamatorias

del músculo cardiaco y dar lugar a una miocarditis. En nuestro pais la causa

más frecuente de miocarditis infecciosa es la viral. Los virus cardiotropos más

frecuentes son: Coxsackie B, los poliovirus, el virus de la influenza, el de la

rubéola y el de la parotiditis.

Clasificación etiológica

La miocarditis se clasifica en primaria cuando la lesión cardiaca es la única ma-

nifestación de la enfermedad, y secundaria cuando forma parte de otro

síndrome o enfermedad.

1. Miocarditis primaria.

2. Miocarditis secundarias:

A. Infecciones:

1 Virales:
a) Enterovirus:
-Coxsackie B.
-Poliovirus.
-ECHO
b) Mixovirus.
-Parotiditis.
-Sarampión.
-Influenza tipo A.
c) Rubéola.
d) Mononucleosis

2 Bacterianas
infecciosa.
a) Escarlatinas y otras enfermedades.

b) Estreptocócica.

c) Meningococemias y otras bacteriemias.

d) Fiebre tifoidea.

3. Micóticas:

a) Histoplasmosis.
 b) Moniliasis.

c) Coccidiomicosis.

d) Actinomicosis.

.4.. Parasitarias:

a) Toxoplasmosis.

b) Amebiasis.

c) Estrongiloidiasis.

d) Trichinosis

e) Enfermedad de Chagas.

f) Hidatidosis.

g) Filariasis.

5. Rickettsiósicas.

B. Reacciones de hipersensibilidad:

1. En el curso de enfermedades colágenas:

a) Fiebre reumática.

b) Artritis reumatoidea.

c) Lupus eritematoso.

d) Peroarteritis nudosa.

2. Secundarias al empleo de medicamentos:

a) Enfermedad del suero.

b) Sulfas, penicilina, etcétera.

C. Reacciones tóxicas:

1. Difteria.

2. Monóxido de carbono.

3. Fósforo.
 4. Plomo.

Cuadro clínico

La sintomatologia de las miocarditis varia desde las formas más ligeras,

habitualmente oligosintomáticas, hasta las más graves que terminan

bruscamente con la vida del paciente antes de dar manifestaciones que

orienten al diagnóstico; entre ambas existe una amplia gama de sintomas y

signos que expondremos a continuación:

l. Sintomas generales:

a) Fiebre.

b) Toma del estado general.

c) Palidez.

d) Irritabilidad.

e) Taquicardia.

2. Signos auscultatorios:

a) Primer ruido apagado en punta; el segundo ruido puede estar normal o re-

forzado.

b) Soplo sistólico apical suave y taquicardia; el primero suele aparecer en

estados febriles sin lesión miocárdica.

c) Bradicardia; puede estar presente en miocarditis diftérica con bloqueo

auriculoventricular.

3. En presencia de insuficiencia cardiaca encontraremos los signos clásicos:

a) Taquicardia con ritmo de galope.

b) Polipnea, tiraje y estertores crepitantes, sibilantes o ambos.

c) Hepatomegalia.
 d) Palidez marcada de piel y mucosas.

e) Cianosis periférica ..

f) Edema palpebral o de los miembros en el niño mayor.

g) Ingurgitación venosa.

h) Reflujo hepatoyugular.

4. Signos radiológicos. Cardiomegalia global con signos de edema pulmonar.

Recientemente con la introducción de la ecocardiografia bidimensional es

fácil detectar diferentes grados de derrame pericárdico, que podrìan escapar

al estudio de los rayos X ò Telecardiograma

5. Signos electrocardiográficos. El patrón clásico de miocarditis está dado por:

a) Onda P acuminada en D?

b) Bajo voltaje.

c) Trastorno de la repolarización ventricular.

Otros hallazgos son:

d) Patrón de infarto (I 5 %).

e) Patrón de pericarditis (en caso de perimiocarditis).

O Trastornos del ritmo cardiaco (taquicardia paroxística, aleteo (jlutter), fibri-

lación, bloqueo auriculoventricular).

Diagnóstico diferencial de las miocarditis

Otras enfermedades primarias del miocardio

1. Anomalias que interfieren en la circulación coronaria:

a) Origen anómalo de la coronaria izquierda en arteria pulmonar (ver fibroe-

lastosis).

b) Calcinosis de la coronaria.
 c) Necrosis de la capa media de las coronarias.

2. Hipertrofia idiopática (existe historia familiar).

3. Defectos enzimáticos (enfermedad de Pompe).

4. Cardiopatías congénitas

Los cuadros clínico, radiológico y electrocardiográfico permiten sospechar el

diagnóstico diferencial, el cual serà confirmado por el estudio ecocardiogràfico.

5. Pericarditis aguda

La presencia de dolor precordlal que se incrementa con la respiración y la

posición en decùbito supino, el roce pericárdico y los cuadros radiológico y

electrocardiográfico permiten realizar el diagnóstico.

Recientemente la ecocardiografia bidimensional constituye el procedimiento

más útil, seguro y fácíl para el diagnóstico; además, evita los riesgos de la

punción pericárdica. Puede detectarse en este estudio con facilidad la

presencia de derrame pericàrdico y valorar su magnitud al inicio y en estudios

evolutivos.

6. Taquicardia paroxística supraventricular

A veces constituye la tarjeta de presentación de una miocarditis. En caso de

miocarditis, el bajo voltaje y los trastornos de la repolarización ventricular se

evidencian después del cese de la taquicardia.

7. Procesos respiratorios

La presencia de polipnea, estertores húmedos en bases y cianosis, confunden

con procesos respiratorios agudos; sin embargo la presencia de cardiomegalia

y alteraciones electrocardiográficas típicas ayudan al diagnóstico.

8. Sepsis aguda del lactante

La palidez, toma del estado general y fiebre de la miocarditis fulminante,

plantean en ocasiones el diagnóstico diferencial con el cuadro clínico de shock

séptico.

9.. Hipoxia cerebral del recién nacido.

La encefalomiocarditis puede prestarse a confusión con un cuadro de daño ce-

rebral en el recién nacido.

10.. Beriberi agudo

Es raro 'en nuestro medio. Se identifica clínicamente por las características del

llanto (disfónico) y puede confirmarse mediante la dosificación de piruvatos en

orina.

Exàmenes Complementarios.

l. Hemograma: Puede orientar en cuanto a la causa bacteriana del proceso.

2. Eritrosedimentación: Generalmente muy acelerada en los procesos

infecciosos bacterianos.

3. Proteína C reactiva: De gran valor en el diagnóstico de la miocarditis reumá-

tica.

4. Hemocultivos: En casos de sepsis bacteriana son de gran valor y permiten el

aislamiento del germen sobre todo si se efectúan en número de 3 cada 8 h.

5. Estudio de virus: En heces fecales, secreción faringea y líquido

cefalorraquideo (LCR). También debe realizarse la determinación del título

de anticuerpos en sueros pareados.

6. Titulo de antiestreptolisina (TASO): En caso de miocarditis reumática pone

en evidencia el antecedente de infección estreptocócica previa.

7. Electroforesis de proteinas: Aumento de alfa 2 en la fase aguda de la miocar-

ditis reumática.

8. Telecardiograma: Cardiomegalia a veces asociada a signos de edema

pulmonar.

9. Electrocardiograma: Onda] acuminada en D2 bajo voltaje, trastornos difuso

de la repolarización ventricular.

10. Ecocardiograma. Se observa en este estudio la disminución de la

contractilidad cardiaca cuantificada en base a las fracciones de eyecciòn y

de acortamiento, el grado de dilatación de las cavidades y la presencia ò no

de signos sugestivos de pericarditis asociada.

11. Biopsia Endomiocàrdica. El valor de su indicaciòn es cuestionada en

Pediatrìa y en la pràctica raras veces se realiza.

Complicaciones de la miocarditis

1.. Muerte súbita.

2. Insuficiencia cardiaca.

3. Tromboembolismo.

4. Arritmias.

5. Hipertensión pulmonar.

6. Atelectasia.

7. Infartos.

8. Fibroelastosis.

9. Iatrogenias: Intoxicación digitálica, administración excesiva de líquidos

paren· terales.
Evolución y pronóstico

La mortalidad en pacientes tratados adecuadamente oscila entre un 10 y un

25 %; de los que sobreviven un 50 % se recupera completamente y se

normaliza el ECG y el tamaño del corazón; un 25 % se mantiene asintomático

pero muestra alteraciones radiológicas y electrocardiográficas y el 25 %

restante evoluciona hacia la cronicidad.( Miocardiopatìa Dilatada)

Son elementos de mal pronóstico los siguientes:

l. Mala respuesta al tratamiento digitálico.

2. Brotes de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) a repetición.

3. Presencia de hipertensión pulmonar asociada a infecciones respiratorias

bajas frecuentes.

4. Aparición de soplo sistólico de insuficiencia mitra! que se mantiene..

Tratamiento.

Siempre que sea posible se establecerà tratamiento etiològico ( uso de

antirretrovirales, antibiòticos, etc) . El tratamiento se dirige fundamentalmente a

controlar los signos de insuficiencia cardiaca (ver tratamiento de ICC).

El tratamiento digitálico debe ser mantenido por un tiempo no menor de 6 me-

ses y no se suspenderá mientras persistan alteraciones clínicas,

electrocardiográficas o radio gráficas.

El tratamiento esteroideo está indicado en los casos siguientes:

l. En aquellos pacientes que antes de las 72 h no hayan respondido al

tratamiento anticongestivo.

2. En los que manifiesten recurrencias durante el tratamiento digitálico.

3. En las miocarditis víricas fulminantes (asociadas con pericarditis

relativamente importante, derrame pericárdico, shock a insuficiencia

suprarrenal aguda tóxica).